Chapitre Premier

De la Sarcomatose cutanée

Parmi les affections si variées qui atteignent la surface cutanée du corps, on rencontre fréquemment des tumeurs, qui, d’après leur origine, leur évolution et le pronostic qu’elles entraînent, peuvent être classées sous deux formes : les tumeurs bénignes et les tumeurs malignes.

Nous laisserons de côté les premières, pour nous occuper simplement de la question des tumeurs malignes, et principalement du sarcome.

Les tumeurs sont dites malignes, quana elles présentent un ensemble de caractères cliniques dont les principaux sont : l’incurabilité, la tendance à la récidive après leur ablation, l’engorgement des ganglions lymphatiques, la généralisation et enfin la mort par cachexie.

Les sarcomes appartiennent à cette classe de tumeurs malignes.

Ces néoplasmes sont constitués par du tissu con-

jonctif à l’état embryonnaire pur ou subissant déjà une des premières modifications qu'il présente pour

devenir un tissu adulte.

Sous le nom de néoplasies cutanées malignes, il fautcomprendre seulement celles qui ont leur origine primitive dans la peau et non les tumeurs qui, nées dans les parties profondes, envahissent secondairement le derme par propagation directe ou par pullulation à distance (Gaucher).

Le sarcome cutané est une néoplasie maligne de la peau, d’origine conjonctive, et qui, à l'instar du carcinome, se développe dans la profondeur du derme.

Ordinairement secondaire, mais parfois aussi primitif, le sarcome cutané se présente sous des aspects variés qui méritent des descriptions spéciales.

Kaposi, Perrin, etc., et plus récemment de Amicis ont étudié la sarcomatose cutanée et en ont donné une description des plus complètes.

Nous ne saurions mieux faire, afin d’avoir une vue d'ensemble sur cette importante question, que de résumer aussi succeintement que possible, ce qui a été écrit sur la sarcomatose. Nous insisterons plus particulièrement, sur une variété, un peu laissée dans l'ombre par les différents auteurs, la sarcomatose, sans tumeur-mère, généralisée d'emblée.

La sarcomatose se présente sous trois formes dif-

lérentes : les sarcomes généralisés primitifs, télan-

ms

giectasiques (Tanturri), les sarcomes vulgaires, les sarcomes mélaniques.

“Les sarcomes cutanés, généralisés, primitifs (sarcomes pigmentaires de Kaposi), sont caractérisés au début par de petits noyaux de coloration bleue ou brun-rougeâtre, de consistance assez dure, disséminés sur toute la surface cutanée et de volume, variant de la grosseur d’une tête d’épingle à un pois.

Parfois ces nodosités sont précédées par des taches diffuses, pigmentées et cyanotiques siégeant, comme les tumeurs qui leur succèdent ou se développent d'emblée, sur les extrémités inférieures, les pieds ou les mains.

C’est la première période de la maladie. Peu à peu, ces nodosités augmentent de volume et forment des tumeurs arrondies ou allongées, presque toujours sessiles.

Ces tumeurs, dont lé nombre peut être, pour ainsi dire, illimité, sont recouvertes d’une peau violacée où brune, parfois livide, bleuâtre.

Elles apparaissent sur toute la surface du corps, aux avant-bras et aux jambes principalement:

Oales voit moins nombreuses aux bras, aux cuisses: Elles sont surtout rares sur le tronc et sur les parties supérieures des membres, voisines du thorax.

- Ces tumeurs peuvent être isolées, parfois au contraire, on les voit confluentes, réunies en plaques

mamelonnées et irrégulières,

ss

En général, dures au début, elles présentent souvent, en vieillissant, une consistance plus molle, due probablement à leur vascularisation. D'autre part. quand les vaisseaux arrivent à se rompre dans l'intérieur de la tumeur, cette dernière prend une consistance plus ferme, sous l'influence du sang coagulé.

Si nous suivons ces tumeurs dans leur évolution, nous voyons qu’elles peuvent rester stationnaires, disparaître spontanément par résorption, en laissant une cicatrice jaunâtre, à leur suite.

Mais le plus souvent, les tumeurs qui récidivent si on les enlève, augmentent de nombre.

La sarcomatose envahit non seulement la peau, mais les muqueuses; on voit des nodosités se développer sur le voile du palais, les piliers, les muqueuses hasale, laryngée.

Un pas de plus, et la sarcomatose se généralise aux viscères : les poumons sont envahis les premiers, la plèvre; l'estomac, l'intestin, tout l'organisme, en un ot, est infecté par la sarcomatose.

Tant que les viscères sont restés indemnes, l'état général du malade est assez sâtisfaisant et la vie est encore compatible, malgré la multiplicité des tumeurs.

La maladie, à cette période, semble locale: c'est exclusivement une maladie de la peau, car c’est dans

l'épaisseur du derme que ces tumeurs ont élu leur siège anatomique.

PS a

Mais quand la sarcomatose s’est généralisée aux viscères, à tout l’organisme, l’état général du malade “devient mauvais : la nutrition s’altère, une fièvre hectique s'établit, la diarrhée fait son apparition et le patient meurt de cachexie ou parfois aussi, d'infection consécutive à l’ulcération des tumeurs.

Seul, au milieu de cette généralisation. il est un organe qui semble opposer une résistance, une barrière à l’envahissement sarcomateux, c’est le ganglion lymphatique.

Il résiste si bien, qu’on a fait de cette immunité dont il jouit, un signe pour ainsi dire pathognomonique de cette forme spéciale de sarcomatose.

Cependant, dans un cas de sarcomatose cutanée primitive, généralisée, Hallopeau et Jeanselme (Annales de Dermatologie, novembre 1892), ont vu l’af- {ection présenter tous les caractères cliniques d’une lymphangite infectieuse.

L’autopsie du sujet et l'examen histologique des tumeurs, leur ont permis de conclure que si des néoplasies sarcomateuses cutanées, peuvent rester pendant plusieurs années limitéesà un membre, elles peuvent cependant, suivre le trajet des lymphatiques et envahir les ganglions qui semblaient faire obstacle, pendant un certain temps à leur dissémination.

D’après Perrin, la marche de la maladie permet de reconnaître trois types ou variétés.

La première forme, à laquelle s’applique la descrip-

tion que nous venons de résumer, et qui est la plus fréquente, aété étudiée en premier lieu, nous l'avons dit, par Kaposi.

Ce qui la caractérise, c’est l'apparition de tumeurs débutant par les mains et les pieds, ne se multipliant ét ne se généralisant que tardivement pour envahir toutes les régions du corps.

Dans une deuxième forme, il se développe d’abord une seule tumeur, sur un point quelconque du corps, autre que les extrémités. La tumeur majeure (Boudet) reste longtemps unique, isolée, puis se genéralise rapidement à toute la surface du corps et aux extréimités.

Enfinilexiste une troisième variété, et c'est sur cette dernière que nous voulons insister spécialement. Le début a lieu également par une région autre que les extrémités.

Mais, chose importante à noter, 1l n’y a pas de tumeur unique primitive, de tumeur majeure : les néoplasmies sarcomateux envahissent brusquement la presque totalité de la surface cutanée.

Ils atteignent, en peu de temps, un nombre considérable : le corps entier peut en être couvert, mais les tumeurs réspectent toujours les mains et les pieds.

Cette immunité spéciale des extrémités distingue déjà cette variété des deux précédentes.

Mais il y a plus: il s’agit dans ces cas d’une sarcomatose s’éloignant du type des sarcomatoses habi-

Er

tuelles, par un caractère très important sur lequel nous, voulons surtout attirer l'attention.

Absence d’une tumeur-mère, tumeur primitive ayant donné naissance à une généralisation.

C’est alors une sarcomatose généralisée d'emblée sans tumeur mère et non un sarcome primitif se généralisant ; ce qui nous semble tout différent et constituant pour l’organisation, un mode d’envahissement absolument exceptionnel.

Dans cette variété, l’évolution de la maladie semble être des plus rapides, et la mort survient parfois en quelques semaines, surtout chez les jeunes sujets.

Les caractères anatomiques de la sarcomatose cutanée primitive, généralisée, sont ceux de tous les sarcomes en général.

Les seules particularités résident dans la vascularisation des tumeurs.

De plus, les lésions sont exclusivement dermiques et l’épiderme quirecouvre les néoplasmes non ulcérés est sain.

Les causes de cette sarcomatose sont inconnues.

L'’affection est relativement rare en France, plus fréquente en Allemagne, en Italie, en Amérique.

L'hérédité n’est pas bien établie, sauf peut-être en ce qui concerne les antécédents cancéreux. Les taches pigmentaires, les naevi sont souvent le point de départ de sarcomes et c’est un argument qu'ont fait valoir les différents auteurs qui croient à l’origine vas-

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culaire du sarcome (Mallassez et Monod, Kalindera et Babès de Buckarest, Perrin, Reboul, Gatti).

D’autres auteurs ont invoqué le parasitisme (Mouret, thèse de Paris, 1888), Pringle enfin a décrit des bacilles dans les tumeurs.

Nous passerons rapidement sur les autres formes de sarcome qui peuvent envahir la peau.

Le sarcome vulgaire peut se développer dans la peau avec les mêmes caractères que dans les autres organes ; quand ilse généralise, c'est toujours secondairement,soit à un sarcome cutané primitif, soit à un

sarcome semblable d’un autre organe.

= Une dernière forme enfin, le sarcome mélanique peut aussi se développer sur la surface cutanée, mais ne présente rien de particulier à la peau, en dehors de sa généralisation.

Dans ces deux dernières formes de sarcomes, l’envahissement ganglionnaire n’est pas rare, tandis que dans la première variété décrite, la sarcomatose cutanée primitive généralisée, l'infection lymphatique est l'exception.

En général, et quelle que soit lacatégorie de sarcomatose cutanée à laquelle on ait affaires l'examen histologique prouve, que l’on a devant soi les différents types du sarcome, avec du simple pigment sanguin ou des granulations mélaniques : suivant que la tumeur appartient à la forme télangiectasique ou à la forme mélanique,

QE

Tantôt on trouve des cellules rondes, avec ou sans membrane d’enveloppe, à noyau gros ou petit, unique ou raültiple.

Le protoplasma qui les entoure est en couche épaissie où mince.

Les cellules dites embryonnaires, globo-cellulaires

- ressemblent aux leucocytes, aux éléments lymphoides et aux médullocèles du tissu osseux.

Parfois les cellules sont allongées, fusiformes, étoilées, munies de prolongements anastomosés entre eux (éléments fuso-cellulaires).

Tantôt au contraire, elles sont larges, déchiquetées sur leurs bords et possèdent de 15 à 20 noyaux (cellules à myéloplaxes de Robin, éléments vaso-moteurs de Ranvier).

Entre ces cellules de forme et de volume si variés, 1l existe une substance intermédiaire, amorphe, parfois assez peu abondante, pour que les noyaux paraissent appliqués les uns contre les autres, souvent assez visibles pour sembler striés et constitués par des fibrilles anastomosées.

Des vaisseaux nombreux parcourent la tumeur:

leurs parois sont dues à la juxtaposition de cellules molles. Ils se dilatent ou se rompent, aussi trouvet-on des caillots sanguins au milieu des cellules, des ampoules anévrysmales et des lacs sanguins.

Il n’y a dans les sarcomes ni nerfs, ni lymphati-

ques. Il semble y avoir une transition insensible entre

HE

la néoplasie et les tissus sains périphériques qui, refoulés, semblent constituer une membrane d’enveloppe, sorte de capsule fibreuse dont la continuité et l’épais-

seur sont surtout notables dans les variétés bénignes.

Sans vouloir passer en revue l’anatomie pathologique de tous les sarcomes, nous nous contenterons d’insister sur ce fait, qui nous intéresse plus particulièrement : à savoir que, dans la Sarcomatose cutanée, primitive, généralisée, les tumeurs appartiennent, en général, au sarcome encéphaloïde de Cornil et Ranvier, sarcome mou ou globo cellulaire des Allemands Ce néoplasme forme une masse molle, pulpeuse et on l’a comparé aux couches grises des centres nerveux.

Parfois, il est jaune ou rouge, ecchymotique, distendu par des kystes que provoquent la rupture des vaisseaux et l’eflusion du sang.

Au microscope, on voit des cellules rondes à gros noyaux, entourés d’une mince couche de protoplasma. La substance amorphe intermédiaire manque, mais le réseau vasculaire est abondant.

S1 la tumeur se ramollit, quelques heures après son extirpation, on peut recueillir une substance analogue au suc cancéreux, mais en quantité moins grande que dans les carcinomes. Dans ce rapide résumé des tumeurs malignes de la peau (type sarcome), la seule chose que nous voulions surtout mettre en relief,

c'est la question des tumeurs sarcomateuses multi-

ot

ples, et plus spécialement, la sarcomatose cutanée, sans tumeur-mère, généralisée d'emblée.

Ces néoplasies ont donc une origine spéciale, ils ont une évolution particulière et dans la plupart des descriptions dont elles ont été l’objet, on ne trouve, nulle part, trace de symptômes nerveux ou de tares congé- mitales, chez les sujets porteurs de ces multiples néoplasies malignes.

Et cependant, à côté de cette classe de tumeurs malignes de la peau, il existe une affection d’origine bizarre, non moins curieuse par son évolution.

C’est une maladie caractérisée par le développement brusque de tumeurs dites bénignes, du genre fibrome.

Ces tumeurs qui, elles aussi, envakissent là peau en nombre considérable, ont ceci de particulier ; elles apparaissent et évoluent chez des sujets atteints de lésions nerveuses et de tares congénitales.

C'est la neuro-fibromatose généralisée, maladie crée en 1882 par Recklinghausen, et qui, dans sa

forme la plus typique fera le sujet du chapitre suivant.