Chapitre I

De la Maladie de Recklinghausen ou Neurefibromatose généralisée.

Nous venons de voir que des tumeurs malignes peuvent parfois envahir tout le revêtement cutané du corps humain ; les tumeurs bénignes s’y rencontrent aussi fréquemment, et parmi ces dernières, il en est surtout une, de constitution fibreuse, le fibrome molluscum.

Tantôt cette production pathologique se montre sous forme de petites tumeurs, iso!ées sur la face cutanée, tantôt au contraire, l’afflection se généralise et des fibromes multiples couvrent presque toutes les régions du corps.

Dans cette dernière forme, les tumeurs se développent et évoluent chez des sujets spéciaux, comme nous le verrons, accompagnées d’un syndrome clinique tellement particulier, tellement frappant, que Recklinghausen en 1882, après observation de plu-

sieurs cas semblables, n’hésita pas à faire de cette

Ro ge

affection une sorte d’entité morbide et créa de toutes pièces la maladie qui porte son nom, la neuro-fibromatose généralisée.

Dans ce chapitre, nous étudierons la maladie de Recklinghausen, nous en donnerons une description conforme à celle qu’en a donnée son créateur, et sans nous occuper, pour l'instant, de certaines variétés de l’affection qui s’éloignent plus ou moins du type primitif, tout en conservant avec lui d’étroits liens de parenté.

La neuro-fibromatose, son nom l'indique, est une affection qui consiste en une transformation fibreuse d’un grand nombre de troncs nerveux.

Recklinghausen, dans sa belle monographie qu’il a consacrée à cette maladie, a indiqué quatre symptômes cardinaux, qu'on doit toujours retrouver au complet, dans les formes typiques de cette affection.

Ces symptômes sont:

1° Placards hyperchromiques de la peau, naevi pigmentaires, pileux et vasculaires congénitaux ;

2° Tumeurs nodulaires des nerfs ;

3° Tumeurs fibreuses de la peau ;

4° Débilité physique et intellectuelle.

Nous allons passer en revue chacun de ces symptômes, puis nous dirons quelques mots de la structure histologique des tumeurs et nous terminerons ce cha-

pitreen indiquant les différentes théories émises, sur

l'origine et l'étiologie de cette remarquable affection, depuis Recklinghausen.

Nous commencerons l'étude des symptômes, par les placards hyperchromiques, les taches de rousseur qui ne manquent jamais dans la maladie-type.

Ces taches qui ressemblent beaucoup aux taches de lentigo, sont en général, arrondies.

Leur coloration est des plus variables, tantôt elles sont couleur café au lait, tantôt au contraire brunrougeûtre.

Ces taches sont planes, elles consistent dans une simple pigmentation en plaque de la peau.

Parfois isolées, en semis sur la surface cutanée, elles sont le plus souvent réunies et forment des placards volumineux, siégeant principalement sur l’abdomen.

Elles peuvent, il est vrai, apparaître sur toutes les parties du corps, mais les mains et les pieds semblent jouir d’une immunité spéciale. On ne trouve en effet, aucune tache sur les extrémité des membres, dans tous les cas de neuro-fibromatose généralisée.

Les muqueuses, de leur côté, sont toujours respectées par ces plaques hyperchromiques, comme elles le sont, en général aussi, par les tumeurs molluscoïdes.

Souvent congénitales, les taches pigmentaires peuvent aussi être peu nombreuses à la naissance et ne se développer que plus tard, avec une excessive rapidité.

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Il en est, du reste, de même, pour toutes les productions pathologiques de cette affection.

Si maintenant nous passons à l'étude des naevi, nous voyons qu'ils peuvent appartenir à des variétés différentes.

Les uns, naevi pigmentaires pilaires, de dimensions variables, parfois très étendus ont leur surface parsemée d'une grande quantité de poils, souvent très épais et qui forment soit des bracelets, soit des caleçons parfaitement symétriques. Ce dernier détail, disons-le de suite, est important à noter, quand il s’agit d’une affection ayant, comme nous le verrons. tant de rapports avec le système nerveux.

En dehors de ces naevi pilaires, 4l existe des naert vasculaires, ordinairement moins nombreux que les taches et les naevi pilaires. Ils sont de couleur rougevif et se détachent fort bien sur le fond jaunâtre de la peau.

Examinons maintenant le symptôme le plus important, les fumeurs fibreuses.

Les fumeurs molluscum, se présentent au début, comme des tumeurs arrrondies collées sur la peau et mobiles sur les tissus sous-jacents.

Leur nombre est illimité ; quelques-unes peuvent être congénitales, mais le plus souvent elles se déve- Foppent brusquement, avec une telle rapidité que, dans certains cas, on a pu en compter des milliers.

Leur volume est des plus variables. On en voit qui

sont grosses comme un grain de chenevis, d'autres ont la dimension d'un grain de raisin, d’une noix ; dans quelques cas, on les a vues acquérir le volume d’une tête de fœtus.

Leur consistance est aussi très irrégulière.

Certaines tumeurs sont dures, solides, avec parfois des noyaux plus durs dans leur intérieur.

Quelquefois on perçoit, dans les tumeurs volumineuses, comme un paquet de nerfs roulant sous le doigt.

D’autres mollusca peuvent au contraire présenter une fausse fluctuation, comme dans les l'‘pomes.

On a comparé fort justement cette mollesse spéciale, avec la sensation qu’on éprouve en palpant un grain de raisin dont on a enlevé les pépins.

La peau qui recouvre les tumeurs ne diffère guère en général, de la peau environnante ; cependant elle

peut être ou rose ou légèrement violacée et présenter alors des dilatations vasculaires.

Le siège de ces différentes tumeurs est des plus variables ; on les trouve ordinairement sur la face, les paupières, le cuir chevelu, le cou, mais on les rencontre aussi sur le tronc, les membres (saufaux extrémités), quelquefois mais rarement au pharynx et sur la voûte palatine

Non moins irrégulière est l’évolution des tumeurs. Elles peuvent rester stationnaires, parfois il n’existe

au début qu'une seule tumeur (tumeur majeure de

LA

Boudet), puis, après un temps plus ou moins long, d’autres tumeurs apparaissent.

Dans bien des cas, au contraire, les tumeurs font irruption brusquement et en grand nombre à la fois.

Elles peuvent disparaître par résorption. en laissant à leur suite des macules atrophiques, bleuâtres, déprimées, présentant l'aspect de cicatrices.

Le plus souvent, elles continuent à s’accroitre en volume et en nombre, entraînant des troubles fonctionnels variés, suivant leur siège et leur poids. Une cachexie spéciale s’installe, accompagnée de troubles nerveux multiples, caractéristiques de la neurofibromatose.

Ces troubles nerveux qui sont communs à tous les sujets atteints de neurofibromatose sont,d’après Pierre Marie, une dépression intellectuelle très grande : une perte considérable de la mémoire, une mélancolie accentuée, parfois des crises hystériformes, des troubles de la sensibilité cutanée et de la sensibilité spéciale, des crampes et des fourmillements dans les jambes, de la lourdeur dans les mouvements, des arthralgies très douloureuses.

Enfin la cachexie augmente, la fièvre hectique s’installe et le malade meurt dans le marasme.

Nous serons brefs sur l’anatomie pathologique des tunieurs fibreuses, dont la structure est toujours des plus simples, dans les formes typiques de la maladie de

Recklinghausen.

Les tumeurs sont constituées par du tissu conjonctif, avec quelques variations tenant à la région qu’elles occupaient.

Ainsi letissu prend parfois un aspect franchement fibreux ; tantôt il y a des corps cellulaires en grande abondance.

Dans la masse de tissu conjonctif, on rencontredes vaisseaux et dans les formes parfaites de neurofibromatose, on aperçoit des fibres nerveuses qui traversent toute l'épaisseur des nodosités.

Au sein des fibromes plus anciens cependant, Recklinghausen l’a fait remarquer, on ne trouve plus de fibres nerveuses. Elles ont sans doute été détruites par la condensation et l'induration du tissu conjonctif.

Bien des théories ont été émises, tant sur l’origine anatomique de cette hyperplasie fibreuse que sur les causes qui peuvent lui donner naissance.

On a dit que la plupart de ces théories n'étaient souvent que de brillantes hypothèses, contenant toutes, il est vrai, une part de vérité.

La maladie de Recklinghausen en tous les cas, semble se plaire à dérouter les investigations des chercheurs et a gardé, avec un soin jaloux, jusqu’à aujourd’hui, le secret de sa naissance.

À l’origine, dit Recklinghausen, les fibromes de la peau sont des névrofibromes, car ils se développent sur les fins ramuscules nerveux de la peau, de la

même façon que les névromes sur les troncs princi-

paux des nerfs et présentent, au début, la même structure qu'eux.

“Mais il admet aussi, et Lahman a insisté sur cette question, à savoir que toutes les parties constituantes de la peau (gaines conjonctives des canaux glandulaires, des follicules pileux, des artérioles) peuvent également être incriminées.

La neurofibromatose est-elle le résultat d’une infection spéciale, microbienne localisée, aux troncs nerveux et comparable, jusqu’à un certain point, à la lèpre ?

Ne serait-elle pas due à l’altération ou à l’atrophie de quelque glande vasculaire sanguine de l’économie ? Langhans a en eflet décrit des altérations sur les troncs nerveux périphériques à ia suite de la thyroïdectomie.

L’envahissement du grand sympathique par les neurofibromes, n’expliquerait-il pas la déchéance vitale singulière qui accompagne cette bizarre affection ? (Recklinghausen, Follin, Payne, Landowski, etc),

Autant d'hypothèses séduisantes, il est vrai, mais qui restent toujours ouvertes à la discussion, Cependant, se dégageant au milieu de toutes ces théories, il est une chose incontestable, qui domine tout, c’est

‘l'influence prépondérante du système nerveux.

Les tumeurs fibreuses, en effet, n'apparaissent et

n’évoluent que chez des sujets doués d’une prédispo-