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sition innée spéciale, se traduisant par des tares congénitales et par des troubles psychiques.

La maladie de Recklinghausen apparaît soit à la naissance, soit à l’âge adulte ; mais dans l’un et l’autre cas, son éclosion coïncide toujours avec des naevi pigmentaires, quelquefois avec des naevi sanguins qui sont bien des lésions congénitales (Brissaud).

De plus, et c’est sur cette particularité que la plupart des auteurs, depuis Recklinghausen, ont attiré l'attention, la neuro-fibromatose se développe toujours chez des débilités, chez des inférieurs.

La clinique nous enseigne que cette affection est toujours accompagnée de troubles fonctionnels variés, ce qui laisse à penser que le système nerveux joue un grand rôle dans l’étiologie et l’évolution de cette maladie,

Recklinghausen, nous l'avons dit, est l'inventeur de la théorie nerveuse de la neuro-fibromatose généralisée.

D’après lui, l’hyperplasie fibreuse se développe toujours aux dépens de la gaine conjonctive des nerfs, etila identifié cette affection aux névromes plexiformes ou fibromes nerveux qui, dans les cas observés par lui, coïncidaient avec les fibromes multiples de la peau.

MM. Marie, Brissaud, Feindel, Landowski, etc. se sont prononcés pour cette théorie nerveuse et l’ont

complétée en créant la grande classe des dermato-

ges es

néuroses, et en particulier la dermo-fibromatose généralisée.

Brissaud, dans ses leçons sur les maladies nerveuses a fait une large part à l'influence du système nerveux sur la production de certaines dermatoses.

« Il est certain, dit-il, que l'influence du système nerveux nous échappe actuellement, lorsque les der-: matoses sont disséminées sans ordre sur la surface tégumentaire. Mais, en revanche, un grand nombre de lésions cutanées, se développent sur des départements connus, et s’y cantonnent si étroitement, qu’il faudrait fermer les yeux pour nier l’action régulatrice du système nerveux.

« L'existence des dermato-neuroses est prouvée.

« Presque toutes les maladies de la peau, continue Brissaud, à l'exception de cértaines affections parasitaires, peuvent se déclarer sous l'influence d’un trouble nerveux.

Ces dermopathies se manifestent lorsque la moindre résistance de l’appareil nerveux laisse à la diathèse ou à la prédisposition innée, toute latitude pour s’affirmer. »

Quant aux fibromes multiples de la peau, Brissaud les considère comme étant d'origine congénitale.

« Mais, ajoute-t-il, de même que pour les autres maladies familiales, les germes du mal qui remontent à la.période blastodermique, peuvent rester en som-

meil jusqu’à une époque plus ou moins lointaine »,

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Lorsqu’en vient l’éclosion inattendue, on ne sait trop si la monstruosité est fortuite. consécutive à des évènements pathologiques récents, où si elle estconstitutionnelle, native, contemporaine, en un mot, des premiers phénomènes de la vie embryonnaire.

Parmi les dermopathies de ce groupe tératogénique la xérodermie pigmentaire et les naevi apportent à la thèse de la métamérie, un argument d’un très grand poids. »

Nous pouvons donc admettre que la neuro-fibromatose est une affection due à une anomalie de développément des cellules de l’ectoderme. C’est la théorie que Feindel dans sa thèse a soutenue avec vigueur.

D'après lui, les éléments de l’ectoderme (feuillet externe du blastoderme, d’où dérivent le système nerveux et la peau), primitivement mal formés sont dans un état d’équilible instable et par suite aptes à verser du côté pathologique sous l'influence de causes nocives atteignant l’organisme,

Les lésions des éléments nerveux se manifestent par la présence de troubles fonctionnels divers et peut-être aussi, par certaines variétés de pigmentations cutanées.

Sur l’épiderme, les éléments qui unissent la peau au système nerveux central, sont en état d’infériorité parce qu’ils sont mal conformés et parce qu’ils conduisent des impressions imparfaites.. Il en résulte, qu'au contact de l'élément conducteur, se développent

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des tératomes sur le trajet du tronc nerveux ou de ses rameaux, ou sur les divisions terminales dela fibre.

Nous ne voulons pas nous étendre davantage sur les théories émises sur la maladie de Recklinghausen, ce serait sortir du cadre de notre modeste travail.

La seule chose qui nous intéresse plus spécialement et que nous voulons retenir, c’est que la neuro-fibromatose est due à un vice de développement au même titre que les nævi qui lui sont toujours associés.

« Il n’est donc pas surprenant, comme le fait remarquer Gaucher, que ces tératomes cutanés multiples se développent chez des êtres avortés, coïncident avec une évolution physiologique imparfaite et soient accompagnés de troubles variés de la nutrition. »

Nous venons de passer en revue deux affections curieuses de la grande famille des dermatoses, la sarcomatose cutanée primitive, généralisée et la neurofibromatose ou maladie de Recklinghausen,

Ces deux affections diffèrent, en apparenceau moins, éomplètement l’une de l’autre. La sarcomatose est une néoplasie maligne de la peau, elle atteint n’importe quel sujet, même les individus lés mieux doués, sans tares physiques ni psychiques.

Les tumeurs, l’examen histologique le démontre,

sont toujours de nature sarcomateuse.

De plus, cette affection est rarement congénitale, et n'est jamais familiale.

La neuro-fibromatose, au cohtraire, est, non uné Franchet 3

néoplasie au sens vrai du mot, mais une hyperplasie du tissu conjonctif des nerfs généralement.

Toujours congénitale, ordinairement familiale, elle évolue chez des sujets présentant des tares natives spéciales et des troubles psychiques.

Les tumeurs sont fibreuses, ce sont des tumeurs bénignes. Ces deux affections sont donc bien distinetes l’une de l’autre, et nul rapprochement, à première vue, n’est possible entre elles.

Cependant, si nous suivons la neuro-fibromatose à travers son histoire et ses variations, nous remarquons qu'il existe de nombreux cas classés dans la maladie de Recklinghausen et qui s’écartent d’une

façon très nette du type primitif,