Chapitre ii
Les formes incomplètes de la Neurofibromatoseé
Dañs un travail remarquable sur les formes incom= plètes de la neuro-fibramotose et publié en 1808, Feindel et Oppenheim ont montré que le syndrôme complet, décrit par Recklinghausen : pigmentatiof cutanée en semis et næ&vi, fibromes des nerfs, fibromes de la peau, troubles fonctionnels, ne se retrouve pas toujours dans toutes les äffections que l’on peut et doit ranger dans le cadre de la maladie de Recklinghausen.
L’un de ces signes, disent-ils peut manquer, sans que l'aspect général de la maladie soit modifié.
Lorsque deux ordres de symptômes viennent à manquer, il s'agit encore de la maladie de Recklinghausen ; les deux ordres de symptômes qui subsistent, peuvent se combiner diversement et il y a alors
deux types nets, celui des tumeurs, celui de la pig-
= DD mentation. S'il n’y a d'accidents que d’un seul ordre, la physionomie générale de la maladie est altérée.
Cependant, dans le cas de fibromes multiples des nerfs existants seuls, il s’agit encore de la maladie de Recklinghausen.
Dans les trois autres cas, il ne s’agit plus à proprement parler de la maladie de Recklinghausen, mais seulement de formes consexes.
On le voit par ce qui précède, la maladie de Recklinghausen peut revêtir bien des formes et 1l suffit qu’on retrouve, dans une affection, un des symptômes fondamentaux de cette maladie, pour qu’on soit autorisé à la faire rentrer dans la classe de la neurofibromatose,
Les cas types eux-mêmes de la maladie de Recklinghausen s’accompagnent parfois de lésions tout-à-fait spéciales, non décrites dans les formes primitives et qui cependant tiennent une place prépondérante au milieu des autres symptômes,
Hoisnard (Thèse de Paris, 1898) cite un cas type de maladie de Recklinghausen, où l’autopsie a révélé des altérations osseuses portant sur les os du crâne et sur ceux de la cage thoracique:
M. Piéèrre Marie a observé un cas du même genre, où les déformations osseuses étaient très accentuées.
Dans ces deux cas, cette ostéomalacie a évolué avec une grande rapidité,
M. Hoisnard explique ces altérations par une véri-
table cachexie osseuse produisant le ramollissement de l’os et la raréfaction du système osseux. Il se demande si la neurofibromatose généralisée, en dehors de la transformation fibreuse des nerfs, ne serait pas une affection s’attaquant aux centres nerveux euxmêmes.
Dans bien des cas les tumeurs des nerfs font complètement défaut ; aussi de nombreux auteurs (Bussand, Chauffard, Jehl, etc.) ont décrit sous le nom de dermato-neuroses, de dermo-fibromatoses, une forme de la maladie de Recklinghausen, sans tumeurs fibreuses des nerfs.
Jehl, en 1808, dans sa thèse intitulée « De la Dermo-fibromatose pigmentaire généralisée et de ses rapports avec la neurofibromatose », dit qu'il s’agit de deux formes particulières de la même maladie, différant entre elles suivant leur siège, tantôt sur le trajet, tantôt en dehors des nerfs.
Il peut exister, d’après lui, des formes exclusivement constituées par une de ces localisations, comme il peut y avoir des cas mixtes.
Chauffard (Soc. Méd. Hépit., 20 novembre 1896) a décrit un cas de dermo-fibromatose pigmentaire ou l’autopsie montra queles nodules sous-cutanées étaient complètement indépendants des nerfs adjacents. “Aucun renflement n'existait sur le trajet des nerts et les tumeurs consistaient en tissu fibreux adulte.
Dans le ventre, derrière l’estomac, il y avait une
ses
grosse tumeur coristituée par le pancréas,'les capsules surrénales et des ganglions. Ces lésions tenaient plutôt de l’adénome que de l’épithélioma.
Dans une observation de neurofibromes multiples de Hallopeau (Annales de Dermat., X, n° 8, page 707, 1880), Darier n’a pu contrôler l’opinion de Recklinghausen qui, nous l’avons dit, admet que les fibromes de la peau viennent toujours de Neurofibromes développés,les uns dans les troncs nerveux, les autres dans leurs ramifications terminales dermiques.
Thibierge (Soc. Méd. Hôpit., 18 février 1898) rapporte un cas de maladie de Recklinghausen, sans fibromes cutanés, ni fibromes nerveux.
Il s'agissait d’une femme de 26 ans, présentant sur le tronc des taches pigmentaires couleur café au lait, planes et non squameuses. Chez elle, les troubles psychiques (abattement, apathie) étaient très accentués, et la malade avait des accidents gastriques.
Mais, en aucun endroit du corps, on ne trouvait de tumeurs, soit molluscoïdes, soit correspondant à un rameau ou à un tronc nerveux.
Cependant à cause de la pigmentation cutanée et de sa disposition sur le trajet de certains nerfs, Thibierge n’hésita pas à rapporter cet unique symptôme. au syndrome de Recklinghausen.
Payne (Molluscum fibrosum and multiple fibroneuromata) a décrit en 1887, un cas de neuro-fibro-
matose, où les tumeurs de la peau étaient bien des fi-
Se
bromes, mais sans pénétration de tubes nerveux. Ceux-ci ne se voyaient que dans le voisinage et non .dans le sein de la masse fibreuse. |
Comme le faisait remarquer Payne, ce cas se trouvait en désaccord avec la loi posée par Recklinghausen, à savoir que le molluscum de la peau, n’est autre chose qu'un fibro-névrome cutané.
Dans la séance du 1°" Décembre 1899 à la Société médicale des Hôpitaux, M. Couvelaire (au nom de M. Marie et au sien), a présenté des pièces anatomiques provenant d'un homme atteint brusquement et mort de neuro-fibromatose.
Ce qu’il y avait de remarquable, c'est que, dans les tumeurs de la peau, on trouvait des débris de culsde-sac glandulaires ; preuve certaine que les éléments glandulaires pouvaient être atteints au même titre que les éléments nerveux.
M. Marie, chez un de ses malades, n’a trouvé à l’autopsie aucun fibrome sur le trajet des nerfs : de même les tumeurs molluscoïdes de la peau, ne contenaient aucune fibre nerveuse à l'examen microscopique.
D'autre part, les tumeurs de la maladie de Reckleinghausen ne sont pas toujours des fibromes, parfois on les voit présenter une structure histologique tenant à la fois du fibrome et du sarcome, et Langenbuch, en 1892, a décrit un cas de fibro-sarcomatose généralisée de la peau,
Enfin, c’est un fait banal, et nombre d'auteurs en
