AFFECTIONS IDIOPATHIQUES DU NERF OPTIQUE
4° Les affections idiopathiques du nerf optique constituent un groupe de maladies parmi lesquelles nous avons à nous occuper de formes inflammatoires ou non-inflammatoires. Les premières comprennent : [a) la névrite rétro-bulbaire^ [b) la véritable papillo-rétiiiite syphilitique^ et ic) la névrite héréditaire ; quant aux secondes, les atrophies., elles seront étudiées plus loin.
AffecLinns [a ) La névrite rétro-bulbaire se manifeste à l'ophthalmosidiopathiques ^ réduction très-considérable de l'arbre vascu-
dn neri optique ^
de nature laire ccutral de la rétine, sans toutefois aller jusqu'à une abo-
inflammatoire. i- • i i . , . -, . i? m
Névrite rétro- htion de la circulation, car la pression exercée sur 1 œil probuibairc. Yoque Ic phénoiiièuc de la pulsation artérielle. On observe,
en outre, un léger œdème papillaire, avec soulèvement peu accusé de la papille ; une opacité grisâtre se propage surtout le long des faisceaux que forment les fibres nerveuses ramassées, c'est-à-dire en suivant les gros troncs vasculaires. Le trouble ne s'étale pas sur la rétine au-delà de deux ou trois diamètres papillaires. Dans des cas que j'ai observés dès le début de l'affection, j'ai pu me convaincre que l'ischémie était, conjointement avec la pâleur et le trouble grisâtre de la papille, l'unique symptôme que révélait l'ophthalmoscope. Quelques jours après, on constatait l'apparition de l'œdème longeant les gros troncs vasculaires, donnant ainsi l'impression d'un liquide qui serait sorti du bord papillaire pour fuser sur la choroïde. Indubitablement, j'ai vu, à cette même époque, apparaître sur le bord papillaire une flammèche de sang n'alTectant aucune connexion avec un vaisseau qui lui aurait donné naissance, de telle façon que cette hémorrhagie semblait aussi être sortie du bord papillaire.
L'image de cette ischémie rétinienne avec œdème péripapillaire persiste quelques semaines ; après quoi, suivant le degré de gravité que paraissait offrir de prime abord l'affection, on voit se rétablir un état circulatoire se rapprochant de l'aspect normal, ou se développer des signes manifestes d'atrophie, avec réduction sensible du calibre des vaisseaux et affaissement atrophique du nerf, dont la papille conserve un manque plus ou moins accusé de diaphanéité du tissu situé au-devant de la lame criblée. Ordinairement, cette névrite rétro-bulbaire débute brusquement, s'accompagne souvent de douleurs périorbitaires, apparaît fréquemment sur les deux yeux, et présente un signe assez caractéristique, c'est que, par la compression de l'œil, le refoulement du nerf optique éveille pour le malade une certaine sensibilité.
Les symptômes subjectifs varient sensiblement suivant l'intensité avec laquelle le mal est apparu. Ainsi, on connaît
des cas où une cécité unilatérale ou double a éclaté d'emblée, et dans lesquels cette amaurose, si étrange par les symptômes insignifiants d'œdème et d'ischémie papillaires qui en ont marqué le début, a, plus tard, trouvé son explication dans l'apparition d'une atrophie complète des nerfs optiques. Si la maladie n'atteint pas cette intensité et s'il ne se développe qu'une atrophie partielle, elle dénote son caractère par une cécité plus au moins absolue pour les couleurs, et par l'existence presque constante d'un scotome central, qui s'explique par l'ischémie rendue complète dans les dernières et les plus fines émanations de l'artère centrale, c'est-à-dire dans le pourtour de la macula.
Cette maladie s'observe surtout à la suite de la suppression d'excrétions normales, de la transpiration, du flux menstruel ; elle se rencontre encore dans le cours de maladies fébriles, principalement dans le typhus exanthématique, la variole, dans des cas graves de scarlatine et de rougeole, dans le rhumatisme articulaire aigu. On la trouve aussi dans les intoxications saturnine et diphthéritique, et souvent avec une disposition particulière à des épistaxis répétées.
Au point de vue étiologique, je pense que la soudaineté du début doit exclure l'idée d'une périnévrite ou d'une névrite interstitielle rétro-bulbaire, et nous engager, en l'absence de la démonstration anatomo-pathologique que fourniraient des dissections, à admettre l'intervention d'une compression brusque des voies circulatoires et des fibres propres du nerf. Pareille compression pourrait être produite par une hydropisie aiguë des gaines, par une occlusion de l'espace vaginal dans le canal optique avec rétention du liquide intravaginal, et, ce qui nous paraît le plus probable, par l'apparition à' hémorrhagies dans ce même espace. Plus j'observe de semblables cas, surtout lorsque l'occasion m'est donnée de les suivre depuis leur début, plus aussi je penche vers l'opinion de M. Magnus^ et demeure convaincu que nombre de cas qui affectent la marche de rembolie|doi-
vent être rapportés à une apoplexie intravaginale. Rappelons encore combien il est fréquent de voir apparaître ces névrites rétro-bulbaires, à image ophthalmoscopique semblable à celle de l'embolie, immédiatement à la suite d'un accès de toux, d'un vomissement, d'un effort violent, ou bien après que le malade s'est exposé à un froid intense ayant amené une congestion violente vers la tête, etc.
Partant de ce point de vue qu'en pareil cas il s'agit d'obtenir le plus rapidement possible la résorption d'un épanchement sanguin ou séreux intravaginal, un traitement par des dérivations doit surtout ici trouver sa place. Ainsi on activera particulièrement les sécrétions cutanées et salivaires par des injections de pilocarpine. On ordonnera un bain de pieds sinapisé, suivi de l'emmaillottement des extrémités dans de la flanelle chaude. Il convient aussi de recourir, si la santé le permet, à un emploi méthodique de dérivations sur le tube intestinal par des purgations salines. On pourra en outre, en procédant avec précaution, obtenir un effet trèssalutaire de l'emploi de la ventouse Heurteloup, que l'on appliquera six ou huit fois, en faisant suivre strictement chaque application d'un séjour de vingt-quatre heures dans une pièce sombre.
Il faut tout particulièrement porter son attention, chez les femmes, sur le fonctionnement des organes sexuels et les maladies qui peuvent exister du côté de la matrice; ces affections, surtout la rétro ou l'antéflexion, réclament un traitement prompt et l'on devra faire tous ses efforts pour obtenir un rétablissement normal des règles.
On a cherché, par un traitement direct, principalement par l'emploi du froid, à combattre la névrite rétro-bulbaire. On pourra avantageusement avoir recours à des applications réfrigérentes, si, ne pouvant rétablir à temps le flux menstruel, on craint pendant cette période une congestion passagère vers la tête. A ce mode de traitement, on joindra des frictions mercurielles périorbitaires après suppression du froid.
Dans les cas chroniques, on a surtout employé les dérivations cutanées par de larges vésicatoires ou des badigeonnages sur la nuque avec une préparation de cantharidine (voy. p. 260 ). Beaucoup d'auteurs n'hésitent pas, dans le même but, à conseiller aux malades l'application d'un séton, dont je doute qu'ils seraient prêts à faire usage pour euxmêmes, le cas échéant. Dans de telles conditions, des cures ou des lavements d'iodure de potassium, et, chez des personnes faibles, l'emploi de toniques pour soutenir la nutrition, me paraissent encore le traitement le plus rationnel.
Lorsqu'on se trouve en présence des résidus du mal, que les signes de l'atrophie se dessinent de plus en plus, nous avons recours à l'emploi des courants continus et des injections de strychnine .
Névrite (^) Dans la période de transition qui mène des accidents secondaires aux tertiaires, on rencontre une névrite ou pa-
papillo-rétinite
syphilitique, pillo-rétinite syphilitique, que je suis tout porté à croire de nature gommeuse. L'absence de tout symptôme cérébral, autre que la céphalalgie, qui, exceptionnellement, n'existe même pas, m'engage à penser que le siège du mal n'est pas une tumeur gommeuse intra-crânienne, mais qu'une pareille production peut parfaitement se localiser dans la gaine fibreuse du nerf, et même dans un point situé tout près de son insertion sclérale. J'ai, à plusieurs de vous, messieurs, montré deux cas de véritables gommes sclérales, qui s'étaient développées vers la région équatoriale de l'œil, en laissant intacte la choroïde sous-jacente. Pareille chose peut se passer en arrière , dans la gaine optique, et, comme M. Borner l'a pu démontrer par la dissection, cet épaississement gommeux est même susceptible de se rencontrer au-delà de la pénétration du nerf dans le crâne, de façon à transformer le nerf et le chiasma en une prolifération gommeuse {de Grœfe, Arcoleo).
Tandis que les symptômes de la névrite rétro-bulbaire ne rappellent que de loin les étranglements de la papille don-
nant lieu à la papillite, au contraire, nous pourrons, pour la forme syphilitique, rencontrer les formes les plus caractérisées de papillite et surtout de papillo-rétinite, l'inflammation se propageant souvent fort loin sur la rétine et envahissant même la macula. La difficulté du diagnostic ne roule pas ici sur la différence à étabhr entre une chorio-rétinite spécifique et la papillo-rétinite, qui en est absolument distincte, mais porte sur la question de savoir dans quelle mesure on peut affirmer que la production gommeuse siège près du nerf optique même et de ses gaines, ou dans une région éloignée de la cavité crânienne, points sur lesquels nous renseignera fétude des symptômes concomitants. Je n'ai, jusqu'à présent, rencontré la papillo-rétinite que dans des cas de syphilis acquise, et non dans des formes héréditaires.
Nous rappelons ce que nous avons dit relativement au traitement des tumeurs de nature spécifique. Il faut toujours débuter par une cure d'inonction des plus énergiques. (Voy. p. 608.)
{c) Les névrites et atrophies héréditaires sont assez rares. Il Atrophie y a six ans, une série de six malades, tous membres de la même ^^^^"^^^^'^^ famille, se présentait à la clinique et fournissait à M. Prou/f le sujet d'une thèse (1873). Depuis, nous avons rencontré trois autres cas où, dans un, il y avait eu, fait rare, transmission directe de la mère au fils. Cette névrite offre quelques traits caractéristiques qui la font aisément reconnaître. A-t-on occasion d'examiner l'affection dès son début? On constate alors qu'il s'agit d'une papillo-rétinite excessivement légère, ou mieux encore d'une névrite rétro-bulbaire très-effacée dans ses symptômes ophthalmoscopiques. Après un court laps de temps, ces signes de suffusion rétinienne et d'oedème papillaire se dissipent, en laissant une atrophie ordinairement incomplète, avec opacité marquée du tissu nerveux.
Au point de vue fonctionnel, cette névrite rappelle absolument aussi la névrite rétro-bulbaire, antérieurement
décrite. Il apparaît au début même de l'affection un scotome central dans lequel la vision est absolument abolie, ainsi que la perception des couleurs. Lorsque la vue ne subit pas une atteinte plus grave, la possibilité de percevoir les couleurs peut être entièrement conservée dans le restant du champ visuel. Si l'atrophie a fait de plus grands progrès pour devenir ensuite stationnaire, il se développe alors une achromatopsie complète. Souvent on est étonné de rencontrer des cas dans lesquels l'ophthalmoscope révèle une atrophie trèsmarquée, et 011 il subsiste cependant une fonction telle que le malade est capable de circuler et de s'orienter parfaitement, les champs visuels n'ayant éprouvé que peu ou pas de réduction sensible.
Cette affection n'est ordinairement pas directement héréditaire, mais épargne la première génération ; d'un autre côté, on observe qu'elle ne dépasse pas deux générations. Dans sa transmission, la maladie n'atteint le plus souvent pas les femmes : ainsi sur les M cas compulsés par M. Leber^ il ne se trouve que iO pour 100 de femmes. C'est après l'âge de la puberté, souvent vers la vingtième année, que débute habituellement cette forme de névrite. Le trait le plus caractéristique est l'état stationnaire d'atrophie partielle dans lequel se maintient le mal, quelle que soit son ancienneté, l'affection éclatant constamment sur les deux yeux. On peut se demander ici si une conformation particulière et héréditaire des gaines, ayant pour effet d'amener aisément une occlusion de l'espace intervaginal (dans le parcours du nerf pour arriver à l'orbite) n'exerce pas, en interceptant la circulation intervaginale, une importante action dans le développement de cette maladie .
On soignera cette affection absolument d'après les indications données pour la névrite rétro-bulbaire, en s'abstenant des déplétions sanguines pour recourir de préférence aux injections de pilocarpine, aux courants continus et aux injections de strychnine. Du reste, avouons que dans les cas que
nous avons pu observer (neuf), le traitement n'a guère paru exercer quelque influence marquée sur l'affection.
En parlant des affections idiopathiques du nerf qui révèlent Affections le caractère de V atrophie, nous ferons abstraction de l'atro- j^iopathiques
' du nerf optique
phie de la papille, suite de papillite ou de névrite, dont il a d'origine non
-, . , , , T , inflammatoire.
deja ete question, et nous n aurons alors a nous occuper que des formes suivantes : [a) atrophie par compression, [b) atrophie par défaut de conduction, et [c) dégénérescence grise du nerf optique.
(a) h' atrophie par compression peut résulter d'une près- Atrophie sion exercée sur le nerf dans son parcours orbitaire ou p^'' .
^ compression.
crânien ; et, comme jouant ici un rôle important, il faut signaler les épanchements sanguins et inflammatoires, ainsi que le développement de tumeurs. Dans la cavité crânienne, la compression peut être due à des vaisseaux soulevés et distendus {Tûrk) ; un effet analogue sera produit par le troisième ventricule dilaté ou par le lobe antérieur du cerveau agissant sur le chiasma, de façon à faire naître un processus atrophique qui, d'un côté, descend vers les insertions oculaires, et, de l'autre, remonte vers le tractus optique et les corps géniculés externes. On conçoit que les causes déterminant la compression du nerf optique doivent être excessivement variées, et à cet égard nous devons encore citer les tumeurs qui se développent très-lentement à la base du crâne, les productions gommeuses, les épanchements résultant de la méningite chronique, de l'hydrocéphalie chronique, etc.
[b) h'' atrophie par interruption de conductibilité déve- Atrophie loppe à la suite d'une destruction de la rétine, qui entraîne ^é^ut une atrophie ascendante à marche fort lente, mais dont ^® conduction, l'évolution n'est pas plus rapide dans les cas oii cette même atrophie est descendante. Quand les corps géniculés externes
et les tractus sont envahis manifestement, il apparaît fort tardivement des signes d'atrophie qui, grâce à la demi-décussation des nerfs, se localisent sur les moitiés correspon-
dantes des papilles des nerfs optiques. 11 faut regarder comme les causes les plus fréquentes d'une interception dans la conductibilité les foyers de ramollissement par embolie, ou de sclérose, de dégénérescence grise, siégeant dans les hémisphères, les altérations qui précèdent la paralysie progressive, le diabète, la pélagre, etc.
Tandis que dans les cas de compression, le nerf se transforme à un degré variable en un cordon fibreux, laissant vides et ratatinés les espaces primitivement occupés par les éléments nerveux, l'atrophie reconnaissant pour origine une interruption de conduction nerveuse prend plutôt, à la dissection, le caractère de la dégénérescence grise, avec développement de nombreux corpuscules amyloïdes. Au point de vue clinique, il n'y a guère possibilité de séparer les formes dues à la compression de celles qui ont eu pour point de départ une interception de conductibilité, et Ton est convenu de comprendre ces deux variétés sous la désignation commune atrophie progressive du nerf optique, celle-ci ne se laissant d'ailleurs souvent que très-difficilement séparer d'une autre forme, aussi progressive, que nous décrirons tout à l'heure sous le nom de dégénérescence grise du nerf optique. Cette atrophie progressive, suite de compression ou d'interruption dans la conduction nerveuse, constitue aussi ce qu'on est convenu d'appeler amaurose cérébrale^ par opposition, au point de vue clinique, avec Xamaurose spinale résultant de la dégénérescence grise. D'une manière générale, on peut dire que l'atrophie progressive ne se rencontre guère qu'à partir de vingt ou vingt-cinq ans, tandis que les atrophies du jeune âge ont été presque toutes précédées de symptômes de papillite ou de névrite rétro-bulbaire.
\j atrophie progressive s'accuse par une décoloration de plus en plus marquée de la papille, qui prend une teinte blanche ou bien blanc bleuâtre ou verdâtre. En outre la papille s'alfaisse, autrement dit s'excave, et la lame criblée se
dessine avec une netteté croissante. La limite de la papille s'accuse, à mesure que l'atrophie progresse, avec une précision de plus en plus marquée. L'arbre vasculaire ne diminue souvent que fort peu au début ; seuls les vaisseaux propres de la papille disparaissent. Suivant la conformation physiologique primitive de la papille, l'affaissement du tissu nerveux produira des images d'aspect très-varié; tandis que quelquefois il ne se produira qu'un simple affaissement en nappe, d'autant moins étendu en profondeur que les couches ganglionnaires et des fibres nerveuses ont plus participé à l'atrophie du nerf; on rencontrera d'autres cas où le nerf, par suite d'une forte excavation physiologique préexistante, s'affaissera au point de simuler une excavation giaucomateuse. A mesure que l'atrophie des fibres nerveuses gagne la rétine, la réduction du calibre des artères s'accuse davantage. N'oublions pas que la répartition des fibres nerveuses dans l'intérieur de l'œil exerce, sur la décoloration progressive de la papille et sur la réduction du calibre des vaisseaux, une influence capitale; qu'ainsi, dans les cas d'atrophie partielle, la couche de fibres la moins épaisse de la papille, qui correspond au côté temporal, se trouvera seule décolorée et anémiée.
Parallèlement à la mise hors de fonction des fibres nerveuses, doit marcher le trouble fonctionnel. Habituehement, la réduction de l'acuïté visuelle marche de pair avec un rétrécissement concentrique du champ visuel, ou qui empiète plus particuhèrement sur un ou même plusieurs secteurs, en présentant une grande symétrie comme configuration lorsque les deux yeux sont atteints à la fois. On ne saurait noter une régularité bien accusée dans le mode de rétrécissement du champ visuel ; toutefois, on peut dire que les secteurs les plus fréquemment affectés sont les supéro-externes. L'apparition de scotomes centraux, si ordinaire dans les névrites, ne s'observe ici que très-exceptionnellement ; en outre, il est assez rare que l'acuïté visuelle se montre bonne avec de très-fortes réductions du champ visuel.
Un trait caractéristique est l'affaiblissement progressif que subit la sensibilité pour les couleurs. C'est pour le vert que s'accuse d'abord l'insensibilité ; la perception du rouge disparaît ensuite, puis vient la cécité pour le jaune et finalement pour le bleu. L'achromatopsie complète n'empêche pas que l'œil ne soit susceptible d'être impressionné par le plus ou moins grand éclat que peuvent offrir les teintes. 11 ne faudrait pas non plus croire à une corrélation entre la déperdition progressive du sens pour les couleurs et la réduction de l'acuïté visuelle, et l'on peut soutenir que le premier signal du déclin de la vision n'est que rarement donné par une diminution marquée dans la sensibilité pour les couleurs ; mais ce que l'on peut dire, c'est que l'atteinte du sens chromatique dénonce très-sûrement une menace de réduction du champ visuel et d'abolition progressive de la sensibilité dans les parties périphériques ; car la réduction des champs visuels pour le vert, le rouge et le bleu, précède successivement la déperdition de la sensibilité périphérique de la rétine.
L'abolition complète du champ visuel pour le vert, la réduction sensible de la zone dans laquelle est perçu le rouge, avec intégrité de celle du bleu, le champ visuel pour le blanc étant intact, constituent un ensemble de symptômes d'un pronostic bien moins grave que s'il existe une déperdition complète d'un secteur ou un rétrécissement manifeste pour le blanc ; autrement dit un émoussement générahsé, affectant la totalité des fibres nerveuses, est moins significatif pour l'existence d'un mal atrophique progressif que l'abolition complète dans le fonctionnement d'une portion de ces mêmes fibres, avec émoussement de la sensiblité dans le restant ^ des fibres.
Il y a encore ici à faire une différence, relativement au pronostic, suivant que l'abolition d'une certaine portion du champ visuel tranche plus ou moins nettement sur des parties parfaitement conservées, ou que la portion de champ visuel qui subsiste montre, quant à la perception des cou-
leurs, un émoussement sensible, de manière que, par exemple, la zone oii le vert doit être perçu ait totalement disparu. Le secteur aboli pour la lumière blanche coupe-t-il nettement sur un champ visuel dans lequel les couleurs sont perçues jusqu'à leur limite normale (comme il arrive pour le glaucome) , il s'agit alors d'un processus qui offre plus de tendance à se localiser que si un émoussement de sensibilité pour les couleurs se manifeste déjà dans la partie du champ visuel conservée pour la lumière blanche.
Quel avantage ne pourrait-on pas recueillir pour le traitement, sil'ophthalmoscope, qui nous permet de reconnaître si aisément l'atrophie progressive du nerf optique, nous fournissait encore les moyens de nous renseigner sur la cause et le véritable siège du mal! Souvent l'état général, que les malades déclarent satisfaisant à tous égards, ne peut même nous donner la moindre indication sur l'origine de pareille atrophie progressive non compliquée, ainsi que la désigne M. Leber. Combien de fois, dans le but de décharger en partie ma responsabilité, n'ai-je pas appelé à mon secours des confrères faisant spéciaKté des affections nerveuses et cérébrales, et cela sans pouvoir obtenir quelque éclaircissement capable d'imprimer une impulsion rationnelle au traitement, qui le plus souvent n'est dirigé qu'en tâtonnant!
La principale préoccupation, avant d'entreprendre une médication, doit être de se bien assurer, par un examen détaillé des antécédents et des symptômes concomitants, que le malade ne présente pas la forme progressive d'atrophie grise liée, comme nous l'exposerons tout à l'heure, à l'ataxie, et de bien établir, autant que possible, qu'il s'agit d'une forme de cause cérébrale et non spinale ; car, tandis que les traitements antiphlogistiques, antisyphilitiques, dérivatifs, peuvent encore, pour la forme cérébrale, trouver un terrain d'application, nous rejetons entièrement ces moyens pour la variété spinale, dont la marche nous a paru être constamment précipitée par une médication débilitante.
Chaque cas d'atrophie cérébrale doit être soigneusement analysé, pour tâcher d'en découvrir la cause probable, et diriger contre elle un traitement général approprié. Nous ne pouvons ici nous occuper que des moyens qui sont plus ou moins directement employés contre l'afTection des nerfs optiques. Les courants continus méritent ici une mention particulière, quoiqu'on en fasse usage d'une façon tout à fait empirique, car on se borne à faire passer, à travers la base du crâne, un courant de à 8 éléments, soit, comme le conseillent les uns, en posant le pôle positif sur la nuque et le négatif sur les paupières fermées, soit, suivant notre propre pratique, en appliquant les réophores plats, tenus humides, sur les tempes ou les apophyses mastoïdes. Les séances sont répétées tous les jours, mais sans les prolonger au-delà de deux minutes, et en ayant la précaution de suspendre dès que le malade se plaint de vertiges, ou de réduire sensiblement l'intensité du courant si son application est suivie de vertiges et d'étourdissements qui se prolongent quelque peu. On peut sans inconvénient continuer l'emploi de ces courants, dont il est possible, après quelque temps, de confier l'application à un parent du malade lorsque ce dernier est forcé de s'éloigner.
Simultanément avec les courants continus, on a recours à plusieurs séries de dix injections de strychnine, en mettant entre chaque série un intervalle de dix jours de repos. Ces injections sont pratiquées sous la peau de chaque tempe, alternativement d'un cô té et de F autre, avec dix à douze gouttes d'une solution de nitrate de strychnine au centième (20 centigrammes pour 20 grammes). 11 est vrai qne ce moyen, trop vanté pour ne pas nuire à sa réputation, reste souvent, ainsi que les courants continus, impuissant devant la gravité de l'affection ; mais, d'un autre côté, les résultats satisfaisants obtenus dans certains cas nous imposent le devoir d'y recourir.
Je vous présente un capitaine, âgé de quarante-huit ans,
quim'arriva avec une atrophie très-avancée du nerf optique gauche, puisque, de ce côté, il ne pouvait compter les doigts qu'à 20 centimètres, et qui présentait déjà sur l'œil droit un notable affaibhssement de la vision (S = 1/3) avec réduction marquée du champ visuel. Le mal, lié à des symptômes cérébraux très-obscurs et survenu à la suite de fatigues, avait marché avec une grande rapidité. Un traitement combiné de courants continus et d'injections de strychnine, joint à de faibles doses d'iodure de potassium, lui a sensiblement amélioré la'vision et le champ visuel de son œil droit, mais a surtout exercé une remarquable action sur son œil gauche, qui, presque privé de vision, a aujourd'hui recouvré une acuité de 1/20. Le champ visuel, de ce côté, s'est accru dans une proportion considérable.
Vous voyez ici un maçon âgé de quarante-quatre ans, qui accuse, comme cause de son affection oculaire, une chute qu'il fit il y a dix ans, mais que nous pensons n'avoir aucune relation avec l'atrophie des nerfs optiques qu'il présente. Ce malade sortait d'un des hôpitaux de Paris, oii il avait été admis pour des symptômes cérébraux se rapportant à une méningite chronique. Ceux-ci s'étaient complètement dissipés ; mais il fallait conduire le malade, qui n'accusait plus qu'une faible perception lumineuse à la distance de 6 mètres. Les papilles sont d'un blanc nacré, faiblement excavées, et les artères présentent un peu d'amincissement dans leur volume. Après cinq injections de strychnine, ce malade a pu se rendre seul à la chnique, et, ainsi que vous le pouvez constater, il compte actuellement les doigts à 3 mètres; le nombre des injections quil a reçues s'élève maintenant à une vingtaine. Aucun changement dans l'image ophthalmoscopique ne saurait d'ailleurs actuellement expliquer cette heureuse modification de la vision.
Ce sont ces cas d'amélioration incontestable qui justifient la généralisation de ces moyens, dont l'emploi est d'autant plus indiqué que leur innocuité paraît établie, et qu'il importe
Ai
de ne pas jeter la démoralisation chez ces malades en leur refusant tous soins .
Les inhalations de nitrite d'amyle, recommandées récemment [Steinheim)^ ne nous ont pas, jusqu'à présent, donné (sauf les cas d'amblyopie et d'amaurose sans lésion ophthalmoscopique) de résultats appréciables, et doivent être employées avec beaucoup de prudence, attendu que l'hypérémie cérébrale qu'elles déterminent pourrait amener des accidents sérieux. On les suspend donc immédiatement dès que la congestion violente de la face et du cou est suivie d'une pâleur marquée, ou que le malade éprouve des vertiges très-accusés. On verse, sur un mouchoir, quatre à cinq gouttes (jamais plus) de nitrite d'amyle, que l'on fait respirer au malade, placé près d'une croisée ouverte. Ces inhalations, que l'on répète chaque jour, seront suspendues après une dizaine de séances, si l'on n'a pu en obtenir aucun effet favorable .
Dégénérts- (c) La dernière forme d'atrophie dont nous avons à nous ''^"des^"''' occuper, est la dégénérescence grise. Cette névrite médulnerfs optiques, laire, suivie de ramolhssement gris, peut se locahser uniquement dans le nerf optique, ou apparaître conjointement avec une altération semblable des cordons postérieurs de la moelle, avec des myélites des cordons latéraux ou des foyers isolés siégeant dans le cerveau. Dans la précédente forme d'atrophie par interception de conductibilité nerveuse, il a déjà été question de ce ramollissement des tubes nerveux, ainsi que de l'apparition de cellules grumeuses et de graisse. Cette transformation est, dans les cas de dégénérescence grise, poussée au plus haut degré, de manière qu'une coupe pratiquée dans le nerf le montre changé en une masse gélatineuse, grisâtre ou gris jaunâtre, dans laquehe les fibres nerveuses ont pris la forme de fibrilles qui embrassent souvent des corpuscule amyloïdes, résultant peut-être delà dernière transformation des éléments nerveux en cellules grumeuses. Quoique ayant subi une dégénérescence, les fibres
nerveuses ne disparaissent pas entièrement comme dans la simple atrophie ; le nerf diminue de volume, sa gaîne paraît plus lâche et plissée ; mais, néanmoins, cette réduction de volume ne va pas jusqu'à transformer le nerf en un cordon fort mince de tissu cellulaire, ainsi qu'on le voit, par exemple, dans les cas de simple atrophie. Toutefois, les transitions entre la dégénérescence grise et l'atrophie qui résulte d'une interception de conductibihté, peuvent être assez insensibles pour qu'on ne puisse plus ici tracer de démarcation précise.
Cette dégénérescence peut apparaître par îlots dans les nerfs, ou se montrer uniformément répartie dans tout le trajet des nerfs, en empiétant môme sur les bandelettes optiques. C'est la localisation, et aussi le degré d'évolution qu'a pris le mal qui exerceront une sensible influence sur l'aspect de la papille. Il faut avouer que le miroir seul ne peut pas ici décidera quel genre d'atrophie on a affaire. Cependant, on se souviendra que plus il s'agit d'une forme nettement caractérisée d'atrophie pure et simple, avec disparition de la substance nerveuse, plus aussi l'excavation atrophique et le dessin de la lame criblée se montreront accusés; au contraire, plus il sera certainement établi qu'on est en présence d'une atrophie due à la dégénérescence grise (et surtout à des processus inflammatoires de névrite interstitielle) et plus la diaphanéité du tissu de la papille sera atteinte, une couche de tissu opaque d'une épaisseur variable venant voiler la lame criblée, en même temps que l'excavation tardera davantage à se bien dessiner.
Mais il ne faut pas oublier ici quelle influence a sur l'image ophthalmoscopique la conformation physiologique préexistante ; de manière que sur des yeux à très-large excavation physiologique, le faible affaissement de la dégénérescence grise amènera une excavation atrophique souvent plus accusée que si on avait eu aflaire h une des autres formes d'atrophie, dans un cas oii il existait primitivement, par suite
trun étroit anneau sclérotical, une papille uniformément proéminente.
C'est donc essentiellement la coïncidence d'autres manifestations spinales qui nous aidera ici à établir le diagnostic. Mais dans quel embarras ne se trouve-t-on pas si l'affection des nerfs optiques est primitive, et non transmise à ceux-ci par les nerfs vaso-moteurs (peut-être par des altérations du sympathique), en sorte que le mal apparaisse même indépendamment d'un foyer de dégénérescence grise du cerveau. Dans les cas de concordance de la dégénérescence grise des nerfs optiques avec de semblables altérations des centres, surtout de la moelle, ce seront particulièrement les douleurs fulgurantes, la constriction sous forme de ceinture, les anesthésies cutanées, le manque d''incitation génésique, l'absence de toute céphalalgie, etc., qui nous permettront d'établir le diagnostic. Si l'on compare le nombre d'hommes et de femmes atteints d'atrophie générale des nerfs optiques, on est frappé de la prépondérance des premiers, dont la proportion atteint 90 pour 100, tandis que si on se livre au même travail pour les atrophies consécutives à l'inflammation des nerfs, on trouve une quantité sensiblement égale pour les deux sexes.
Un autre fait important à noter, c'est que la dégénérescence ne se développe ordinairement qu'après la vingtième année et devient rare au-delà de la cinquantaine. Elle peut justement être rapportée à un épuisement nerveux à la suite d'excès, d'insomnies, d'excitations morales débilitantes, de fatigues intellectuelles, et surtout à la combinaison d'excitations morales vives avec des troubles nutritifs ayant amené une perturbation dans la nutrition. On remarquera ainsi la fréquence de ces atrophies grises chez des officiers, à la suite de campagnes qui se sont prolongées. Rarement il est possible d'accuser un traumatisme, une chute sur les reins, une commotion violente comme causes de l'atrophie spinale. L'incertitude dans laquelle on se trouve pour faire le dia-
gnostic est souvent funeste aux malades, car si une dégénérescence grise des nerfs optiques, regardée à tort comme d'origine cérébrale, est traitée par des méthodes débilitantes, il en résulte de déplorables conséquences. L'activité que le traitement antisyphilitique doit avoir dans de nombreux cas d'ataxie, regardés comme étant de nature spécifique [Charcot), ne trouve certainement pas sa justification en ce qui concerne la dégénérescence grise des nerfs optiques, car, constamment, j'en ai vu résulter une impulsion rapide imprimée à la marche progressive du mal. Toute méthode débilitante est absolument à rejeter, et l'on doit, au contraire, s'efforcer, autant que possible, par des moyens hygiéniques, l'hydrothérapie, le changement d'air, une nourriture des plus tonifiantes, de relever la santé du malade. C'est ici surtout que l'emploi méthodique des courants continus peut avoir une influence marquée pour retarder l'évolution rapide de la dégénérescence grise; nous pourrons en dire autant des injections sous-cutanées de strychnine.
Que penser d'une action directe sur la moelle par l'application prolongée de vessies de glace, ainsi que le conseillent surtout les confrères anglais ? C'est un traitement fort pénible, qu'il faut réserver aux cas rares de traumatisme de la région spinale, d'autant plus que le mode de transmission (si, en effet, il y a transmission) est encore absolument inconnu. Nous rejetons complètement les dérivations, et surtout les pointes de feu appliquées le long de la colonne vertébrale, remède barbare qui rappelle le moyen âge, et dont l'action, s'il était de quelque utilité, devrait surtout pouvoir être contrôlée sur un organe oii la marche progressive du mal se manifeste si nettement; mais c'est en vain que nous attendons la publication de résultats quelque peu favorables.
Il y a une quinzaine d'années, on considérait le nitrate d'argent comme exerçant une action curative sur l'ataxie et les atrophies grises ; mais nous n'avons pas vu non plus que le nombre des ataxiques ait sensiblement décru par cette
médication. Le nitrate d'argent, prescrit en pilules de 1 centigramme, en y adjoignant comme excipient la mie de pain, est ordonné à la dose de 2 ou 3 centigrammes par jour. Il a souvent le grave inconvénient de troubler la digestion, et, alors, son effet est toujours défavorable ; je puis ajouter que je ne lui ai jamais vu produire d'autre résultat. Nous pouvons en dire autant de l'emploi de l'iodure et particulièrement du bromure de potassium. Ce dernier médicament a surtout l'inconvénient d'accentuer, dans certains cas, la lassitude, la propension à la fatigue, et d'empêcher les malades de se livrer à l'exercice nécessaire de la promenade.
En résumé, nous pensons que la méthode tonifiante, l'abstention d'une nourriture excitante, de boissons alcooliques et de l'abus du tabac fournissent encore, conjointement avec les courants continus et les injections de strychnine, les résultats les moins attristants.
Tumeurs. Nous ue uous arrêterons pas aux tumeurs du nerf optique qui peuvent se développer dans son trajet orbitaire ou intracrânien.
Les névromes, myxomes ou myxosarcomes de la partie orbitaire du nerf peuvent seuls devenir l'objet d'un traitement par extirpation, soit que l'on sectionne le nerf près de l'œil en conservant celui-ci [Knapp)^ soit, ce qui est infiniment plus sûr pour une exécution prompte et exacte de l'opération, que l'on sacrifie à l'œil.
Hémiopie. Avant de quitter les maladies du nerf optique, nous aurons encore à nous occuper des altérations morbides qui, des centres optiques, des bandelettes et duchiasma, retentissent sur lui. Ce sont les altérations visuelles caractérisées par Vhémiopie et les troubles nutritifs qui occupent les nerfs, symptômes apparaissant parfois simultanément avec le diabète, qui doivent ici attirer notre attention.
V hémianopsie ou hémiopie^ dont il est question, se rapporte à un trouble s'irradiant sur les deux nerfs optiques, déterminé par une seule et même cause, de façon à confirmer
l'existence chez l'homme de la demi-décussation des nerfs dans le chiasma, que l'on avait voulu attaquer dans ces derniers temps. L'hémianopsie occupe ordinairement un des côtés latéraux ; rarement, ainsi que je peux vous en montrer un exemple frappant chez un abbé âgé de soixante-dix ans, les moitiés supérieures. Il est encore plus rare de voir la moitié inférieure des objets fixés manquer. Le plus souvent, ce sont ou les deux côtés gauches ou les deux cotés droits des rétines qui cessent de fonctionner, la délimitation se faisant suivant une ligne verticale. L'anesthésie des moitiés internes des rétines, provoquant une hémianopsie temporale, se rapporte à des affections idiopathiques de chaque nerf ou à une altération du chiasma. Il se peut que l'hémianesthésie n'atteigne pas une moitié entière, mais n'occupe qu'un secteur, tout en offrant alors une parfaite symétrie sur les deux yeux.
L'acuïté visuelle est parfaite avec cette hémianopsie. Notons que l'hémiopie droite gêne bien plus les malades pour la lecture, en les empêchant de deviner, par la vision excentrique, le mot qui suit celui sur lequel le regard est dirigé. La persistance absolue de la perception des couleurs dans les moitiés de champ visuel conservées, montre que le fonctionnement d'un des nerfs est absolument intact ; et c'est grâce à ce que dans l'hémianopsie la ligne de démarcation entre les parties anesthésiées et celles sensibles ne passe pas précisément par le point de fixation, mais comprend celui-ci dans la portion intacte, que la vision centrale est parfaite et reste ainsi habituellement.
La maladie qui détermine l'hémianopsie latérale occupe l'hémisphère gauche, si les côtés gauches sont anesthésiés, l'hémisphère droit, si les moitiés droites sont privées de fonctionnement ; le centre du chiasma, si les deux moitiés nasales ne fonctionnent pas, par conséquent s'il existe une hémianopsie terni-) or aie. ^^^^P c^'oeil jeté sur un schéma permet aisément de s'expliquer le rapport des diverses hémiopies avec les lésions qui peuvent leur avoir
donné naissance. On voit ainsi que si une moitié seule d'une rétine manque très-exactement, il faut en rapporter l'origine à une mise hors de fonction d'une moitié d'un des nerfs atteinte au-delà du chiasma ; l'anesthésie des moitiés externes de la rétine se rapporte à une lésion de la bandelette du côté correspondant; celle des moitiés internes, au côté inverse.
Ces explications concordent fort bien avec la demi-décussation, dont l'existence a été confirmée par M. Giidden. Si l'on admettait une décussation totale, il faudrait, pour concevoir les diverses formes d'hémiopie, localiser constamment le siège de la compression au voisinage du chiasma ; en outre il serait encore nécessaire que l'action fût limitée avec une précision mathématique à des parties parfaitement circonscrites. Dans le cas oii il existerait une semblable disposition, que deviendraient alors les hémiopies que l'on rencontre incontestablement à la suite d'apoplexies dans les hémisphères, et qui n'ont absolument rien à faire avec une lésion du chiasma ; cette hémiopie liée à une hémiplégie du côté opposé du corps, ou à des paralysies musculaires de l'œil du même côté, étant même précisément la plus fréquente et s'accompagnant aussi parfois d'aphasie? Du reste, les symptômes concomitants nous indiquent mieux encore que le trouble apporté à la fonction visuelle, s'il faut placer le siège du mal dans une des bandelettes optiques, ou plutôt près du chiasma, à la base du crâne (tubercules, épanchements sanguins), l'altération de la vision se compliquant alors habituellement de perte de l'odorat.
Bien qu'ordinairement les hémiopies définitivement établies n'offrent guère de chances de guérison (il s'agit le plus souvent de lésions destructives des bandelettes optiques ou siégeant dans leur voisinage), elles comportent cependant un pronostic favorable en ce sens qu'elles n'ont nulle tendance à se compléter. Examine-t-on après dix ou quinze ans les malades à l'ophthalmoscope, on trouve ouïes moitiés correspondantes des papilles atrophiées, ou de préférence celle de
Fœil dont le côté externe était anesthésié, les fibres du nerf se distribuant plus particulièrement à la surface de la rétine de l'œil qui correspond au siège de la lésion cérébrale.
h'héinimiopsie scintillante ou scotome scintillant est une variété qu'on peut aussi appeler, à cause de sa disparition plus ou moins rapide, hémianopsie fugace. Cette anesthésié, précédée d'une hyperesthésie qui se manifeste par l'apparition d'une vibration lumineuse toute particulière partant du centre pour parcourir toute l'étendue de la partie affectée, est fréquemment annoncée par de violentes migraines, ou compliquée d'autres symptômes nerveux. Un de mes collègues, se trouvant chez moi et souffrant de l'hémianopsie scintillante, fut pris, au moment de se mettre à table, d'une véritable attaque d'aphasie passagère, avec perte absolue de la mémoire, qui dura environ trois minutes. Cette maladie, fréquente dans la bonne société et surtout chez les savants, peut persister pendant de nombreuses années. Le traitement qui convient encore le mieux, consiste dans l'usage de hautes doses de bromure de potassium, dont on prescrit 3 ou 4 grammes par jour. On a aussi recours avec avantage au bandeau métallique, que vous me voyez maintenant constamment employer dans les affections spasmodiques des paupières, où il donne incontestablement un résultat favorable. L'idiosyncrasie particulière du malade décidera ici à quel métal il conviendra de s'adresser, pour garnir le bandeau, qui sera appliqué autour du front dès que l'aura, faisant pressentir l'imminence de l'attaque, viendra à se montrer. L'aura est souvent combattu aussi par les malades à l'aide de stimulants, tels qu'un verre de cognac ou du café noir.
Cette affection ne réclame du reste un véritable traitement que dans les cas où sa répétition fréquente et les migraines avec hémianopsie qu'elle laisse persister pendant plusieurs heures finissent par lasser les malades. Le changement d'air, l'hydrothérapie, l'emploi des ferrugineux, des
préparations de quinine sont les moyens qui se recommandent plus particulièrement lorsque le bromure de potassium se montre inefficace.
Nous ne citons qu'en passant les faits fort rares où, avec une lésion d'un hémisphère ne concorde pas une hémianopsie symétrique, mais une perte absolue de l'œil correspondant avec un rétrécissement du champ visuel du côté opposé [Tûrk, Charcot). Ce sont des cas dont on retrouve aussi une forme fugace chez les hystériques, consistant dans une anesthésie passagère d'un œil et un rétrécissement considérable du champ visuel de l'autre œil, ce dont il sera question à l'occasion des amblyopies.