III. — Encéphalocéle congénitale

A. — Résume cliuiqiic. — « L'encéphalocèle est caractérisée par l'ectopie, à laface externe du crâne, d'une portion de l'encépliale ou de ses enveloppes ». (Gérard-Marchant).

Cet encéphale et les enveloppes qui le recouvrent sont quelquefois plus ou moins modifiés dans leurs caractères et dans leur structure; le cerveau eclopié peut, ainsi que l'a montré le P' Berger, présenter les marques d'une véritable prolifération néoplastique (encéphalome). Suivant que la hernie contient seulement les méninges, de la substance nerveuse, ou enfin une cavité ventriculaire avec sa coque cérébrale, on lui donne les noms de mmbvjocele^ encéphalocéle, lujdreacéphalocele. L'orifice qui fait communiquer la tumeur avec le crâne est ordinairement arrondi, toujours à bords mousses.

Quelle qu'en soit la variété, les symptômes importants de l'affection sont les suivants :

Elle siège habituellement sur la ligne médiane, principalement sur le territoire occipital, assez souvent au niveau de la glabelle, rarement dans les sutures inter-fronlale et inter-pariétale. C'est une tumeur régulière, arrondie, pédiculée plus ou moins, se continuant avec l'encéphale à travers une perforation osseuse régulière et lisse; des téguments minces et glabres la recouvrent ordinairement ; ceuxci, dans certains cas, sont, au contraire, hypertrophiés, angiomateux.

L'expansion suivant les mouvements respiratoires, l'élasticité, la fluctuation, la réductibililé, les balle-

l'kncépualocèlk congénitale llo

menls, U'S souilles, sonl des signes incevlains de l'encéphalocèle. C'est donc surLouL le caniclèi-e congénital de l'affection qui commande le diagnostic et ne permet guère de confondre l'encéphalocèle qu'avec certains kystes séreux, d'ailleurs rangés, et non sans raison, par quelques auteurs, parmi les méningocèles isolées du crâne.

Ces kystes médians du crâne, comme les encéphalocèles, peuvent être adhérents aux téguments; ils peuvent reposer sur un reljord osseux assez analogue à celui des perforations crâniennes de la hernie ; ils peuvent, enfin, présenter des battements communiqués par la fontanelle. Mais ils soni sessiles; à leur niveau, la peau n'est ni éléphantiasique ni amincie, ainsi qu'on la trouve dans les encéphalocèles ; ils ne sont pas réductibles et la compression qu'on exerce sur eux ne détermine pas de phénomènes cérébraux. Enfin, ils sont surtout fréquents au niveau du bregma, oi:i les encéphalocèles sont rares. Ainsi peut, ordinairement, le chirurgien formuler un diagnostic exact.

La plupart des auteurs qui ont écrit après Spring, se sont ingéniés à trouver des caractères différentiels aux trois variétés de l'encéphalocèle ; mais, sauf dans quelques cas très simples où sont réunis tous les éléments d'un diagnostic facile, la détermination de la variété est ordinairement impossible. Il est donc de toute nécessité d'avoir une thérapeutique unique indifféremment applicable à tous les types.

Lencéplialocèle est une maladie très grave. Quelques sujets — la rare exception — vivent plusieurs années en assez bonne intelligence avec elle; che/ la plupart, elle s'ulcère et s'infecte dans les premiers mois, détermine une méningo-encéplialite

IIG TlUITKMliNT DES MALADTES INFA.NTILRS

et emporte le malade. Le rôle du chirurgien esl donc tout tracé.

B. — Mcehodcs (hcrapcnliqiies. — Un Certain

nombre de procédés, qui ont joui d'une longue et incontestable vogue, sont abandonnés acluollement : c'est qu'en efl'et les quelques succès mis autrefois à leur actif ne portent pas en réalité, poui- la plupart, sur des encéphalocèles, mais bien, au contraire, sur de simples kystes séreux congénitaux du cràne^

Jusqu'à ces dernières années, les méningocèles étaient seules l'objet d'une thérapeutique active : on agissait sur elles par la compression, les ponctions répétées, les injections iodées, la ligature; mais l'on n'abordait point les opérations radicales sur lesquelles les chirurgiens portèrent, pendant longtemps, les jngements les plus sévères. Au reste, on livrait à leur évolution naturelle les encéphalocèles et les céphalhydrocèles.

C'est aujourd'hui par l'excision qu'on traite la hernie congénitale : d'une façon générale, on peut dire qu'on peut s'abstenir pour les hernies petites, stationnaires, qui ne déterminent pas d'accidents; qu'il faut intervenir, au contraire, quand la tumeur est volumineuse, qu'elle est exposée et qu'elle s'accroît. A noter encore, parmi les contre-indications, la largeur considérable de l'orifice osseux, le gros volume de la niasse en ectopie, la microcéphalie et la coexistence de plusieurs malformations.

Il existe, du reste, plusieurs manières de pratiquer la cure radicale de l'encéphalocèle.

a) Excision combinée à la ligature élastique. — Après avoir (aillé, de chaque côté de la tumeur, un petit lambeau cutané, on place une ligature élastique