IV. Intoxications
I . Épilepsies dues à une lésion irritative de l'écorce. — Les lésions cérébrales capables de provoquer des mouvements convulsifs sont très diverses, et il est fort difficile de les classer ; aussi nous parait-il préférable, avant de détailler ce groupe de causes, de donner quelques principes d’étiologie générale. ,
Ici comme dans la plupart des autres manifestations émanant d . centres nerveux, la nature de la lésion génératrice n’a qu’une médiocre importance ; le siège seul importe.
i° Il faut , pour qu'une lésion corticale produise des mouvements co vulsifs , qu'elle siège en un point quelconque ou dans le voisinage immédiat de la région motrice. Un foyer d’altérations occupant la zone indifférente ne saurait provoquer des convulsions. .
Expérimentalement, Fritsch et Iiitzig, Ferrier, Albertom et Luciam, François-Franck et Pitres, Unverricht, ont démontré qu une excitation modérée de la zone motrice peut donner naissance a des phénomènes convulsifs. L’excitation des régions non motrices ne les provoque qu a condition d être beaucoup plus forte et plus prolongée que dans les
^ Dhmtrepart, l’ablation complète des territoires psycho-moteurs chez les animaux empêche de provoquer par la suite aucune convulsion, au heu que l’ablation des circonvolutions sphéno-occipitales, si on a le son de respecter la zone motrice elles faisceaux blancssous-jacents, pei la provocation des accès, aussi facilement que si aucune mutilation
11 Les physiologistes sont parvenus, nous l’avons vu grâce a expérimentale des divers points de la zone motrice, à ^terrn exactement l’aire corticale correspondant a chaque 1 ®610 ^ ^
phérie; ils peuvent, à volonté, provoquer des c
““IJ nZ^oZ aussi précise, lorsqu'il s'agit de phéuomèacs d'excitaZ, tout au moins. Tandis que les lésions Pi-
quent guère de paralysies que dans des groupes de muscles bien lim . ,
i'; PILEPSIE J ACKSON NIENNE.
les irritations corticales diffusent lacilemcnl et ne sauraient apporter un appui séi ieux aux finesses de la doctrine localisalrice. — 1 outelois, en pratique, lorsqu’on se trouve en présence de l’un des trois types décrits par Jackson, il est légitime et rationnel de supposer que le centre du membre supérieur, du membre inférieur ou delà lace, envisagé dans son ensemble, est le siège de la lésion.
2° Il faut, en outre, que la lésion intéresse l'écorce cérébrale. Seule, en effet, l’irritation des cellules motrices de l’écorce, qu’elle soit directe ou provoquée par une altération de voisinage, parait susceptible de déterminer des phénomènes convulsifs.
Les cliniciens sont unanimes à signaler la rareté de l’épilepsie en dehors des lésions corticales, et Pitres ne craint pas d’affirmer que la constatation de l’épilepsie partielle chez un hémiplégique lui permet de conclure à l’existence d’un foyer cortical. Cependant quelques rares exceptions ont été signalées : Parker a noté deux fois l’épilepsie dans des cas de tumeur du corps strié ; Jackson, chez des sujets atteints de tumeur du centre ovale. Dans un travail très récent, Dufiocq 1 a rapporté une observation dans laquelle figurent des convulsions ayant leur point de départ dans la mâchoire, la langue et le pharynx, et envahissant par la suite le membre supérieur, sans perte de connaissance; il s’agissait d’un kyste sanguin, ancien et encapsulé, qui occupait dans le centre ovale le faisceau frontal inférieur et se trouvait isolé de l’écorce par une mince couche de substance blanche.
D autre part, Seppilli* a vu survenir l’épilepsie jacksonnienne dans un cas où la substance corticale du côté opposé aux membres convulsés avait été en totalité détruite par un ramollissement.
Abstraction faite de ces quelques cas exceptionnels, on peut dire que les lésions cérébrales, pour provoquerl’épilepsie jacksonnienne, doivent intéresser la couche corticale des hémisphères, directement ou par irritation de voisinage (crâne, méninges).
L expérimentation physiologique n’a pas fourni un appui constant et indiscuté à ces conclusions.
Bubnoff, Heidenham, Vulpian 3 assurent avoir réussi à provoquer des accès épdeptiformes en excitant la substance blanche sous-jacente a ecorce ; mais Franck et Pitres ont ruiné la valeur de leurs expériences. Avec Ferner 4 et la plupart des physiologistes modernes, ces derniers admettent que l’excitation de l’écorce seule, et non celle des fibres blanches sous-corticales, peut donner naissance à des spasmes du type épileptique. Us ont démontré que l’ablation de la zone motrice
févrï TZV ÈPÜePSie PartieUe d’°ri9ine SOUS-corti^ (^vue de médecine, * ®rEPPILLI ! Riv • sPer- di [renatria, 188G, fasc. i-2.
4 Fermer ! fcie^s, i885 ; - Semaine médicale, i885, pag l5o
Fermer, Leçons sur les localisations cérébrales. 1892, pag. 24.
corticale empêche (le provoquer ultérieurement îles convulsions par l'excitation électrique de celle région des hémisphères, malgré 1 intégrité des faisceaux blancs.
Enfin, dans une expérience qu'il faut citer malgré sa moralité fort
discutable, Bartholow > a appliqué à l'homme les procédés experimentaux et provoqué, par l'excitation électrique de la région motrice cor- Ucale, une violente attaque d'épilepsie chez un sujet qu ,1 vcna.t de
tF Donc' dans la grande majorité des cas tout au moins, il faudra, pour provoquer l 'épilepsie jacksonnienne, une cause d'irritation quelconque agissant sur l’écorce grise de la région psycho-motrice.
BCeci posé, une simple énumération suffira.
L’irritation peut avoir son point de départ dans le crâne, les méninges
ou la substance cérébrale.
Du côté de la boîte osseuse, ce sera d’ordinaire une tumeur, une
exostose, une esquille. .
' Du côté des méninges, il faut citer les tumeurs, les exsudais méningés récents ou anciens (méningite aiguë, subaiguë ou chronique, parabvsie Générale), les hémorrhagies primitives des méninges, ou ces épanchements sanguins survenant au cours de la pachymén.ngite
<hE™ n ' Tesa/reclions cérébrales proprement dites, au cours desquelles
on observe des convulsions du type jacksonmen, sont : 1 encéphab (abcès vieillis et encapsulés), la sclérose cérébrale (hémiplégie spasn odioue infantile), la porencéphalie, l’hydrocéphalie, les tumeurs du cer veL les vieux foyers d’hémorrhagie ou de ramollissement coitica .
Nous reviendrons sur le détail de cette étiologie dans les divers chapitres concernant les affections que nous venons d énum£“* Pour le moment nous nous contenterons d insister un peu sur deux , 1 mi ; nar des mécanismes multiples, nous paraissent
jouer un rôle^rédomiimnt dans lagenèsedel'épilepsiesymptomatique :
“dÆ"; US puissants de l'épilepsie par- «elle. Qu'elle manifeste son action sous d leferveau,
ou de sclérose, qu'elle agisse “ïïies convulsifs.
^««^“uteft^fois que ^le praticien se trouve en présence , Bxbtholow (The Am. Jours. o[ Meih Sc„ |S,4).
( l’épilepsie syphilitique, ««••«
suivants :
Fournier ; La syphilis du cerveau.
Charcot ; Œuvres complétés, passera.
ÉPILEPSIE JACKSONNIENNE. 289
d’un cas d’épilepsie partielle, il doit, en premier lieu, songer à la syphilis.
Le traumatisme (chutes, coups sur la tête) est aussi un générateur fréquent d’accès convulsifs. Il agit soit par compression du cerveau (corps étrangers, esquilles, épanchement sanguin), soit par inflammation consécutive (méningo-encéphalite). Les annales de la chirurgie militaire sont remplies de faits de cet ordre: sur 8,925 blessures de tête relevées par von Bergmann ', cet auteur a noté i32 fois des accès épileptiformes. Ces accidents se manifestent plus ou moins longtemps après le traumatisme; leur point de départ se trouve quelquefois dans une cicatrice du cuir chevelu, et l’on peut voir, dans ces cas, une pression sur la cicatrice provoquer immédiatement des convulsions.
L’action du choc traumatique, indépendamment des lésions grossières qu il est apte à réaliser, a été démontrée expérimentalement par Westphal, qui a réussi, par de petits chocs répétés sur le crâne, à rendre des cobayes épileptiques.
Dans son remarquable travail, Rolland donne la statistique suivante des lésions qui ont présidé à la genèse de l’épilepsie dans les 1 12 observations qu’il a dépouillées :
Tumeurs diverses de l’écorce cérébrale ou des méninges (gliomes, sarcomes névrogliqucs ou angiolithiques, carcinomes, myxomes, gommes, psammomes, etc.). 48
Ramollissements inflammatoires 21
Méningites aiguës ou chroniques
Traumatisme ’ g
Abcès superficiels ou profonds
Hémorrhagies corticales 9
Atrophie cérébrale J.
II. Epilepsies dues â des troubles vaso-moteurs cortico-butbaires ous citerons comme type ces crises épileptiformes que I on voit sur-
'Æisste <,e ““
*"***!• “ *' ‘WW* de Paris.
“ s”roni fw"'"ic3 (Deutsche mitit. ZeitJh., Ssfxvl t, B^™ndlun9 dcr traumatischen Epilepsie
Grasset, 4e édit.
MALADIES DE L’ENdtiPIIALE.
venir chez 1rs arlério-sclércux atteints .le vertige el ,1e pouls le,,l permanent l maladie de Sfo/.M-rt^aras/ ' - ent ch07. ocs malades, avec
Les accès d considérons ces phénomènes comme
des crises apoplecluoime. • > q uy q’unc « claudication
aesmanifeslaü.^^^^o^e.^ag^d^ascu.aircsinier-
iptem.ltente.dubu^p ^ 'r6quPemmenti aVec des localisations variables, Tans les périodes dans ce
^:Ztl aTceptr^nl de ceux qui considèrent ce syndrome comme'une alleclion à part, une névrose vaso-motr.ee.
HL Epilepsies partielles d'origine
circonstances, 1’éP‘^1i,|“1^n^sMMécnüvêment à des irritations
portant sur les ncrls périphériques on
ViSLeépoTnt de départ des accidents peut i^sider submembres3 (cicatrice, corps eliangcrtm] d’un organe interne
stance irritante: nitrite d a, nylerta^exe^le)^
^^i^“o^^lro-i"teStina'e'CardiaqUe’ aUn°U'aire'
"mT tul ces cas, c’est faction réflexe qui doit être invoquée en tant que mécanisme pathogémque.
pr
■ Voy. sur le Pouls ]*") l0™ ’ Charcot ; Leçons cliniques .
Blondeau ; Thèse de Pans, iS70
Tripier- Revue de médecine ,
Debove; Société médicale des Hôpitaux, 1888 . ^ ^
Huchard ; Traité des Thèses de Paris, .890-1892
REGNARD ; liOCHER ; - BOUESSLC
Ftotirnaud; Thèse de Bordeaux, 1892.
^ “ïïXîi! nMta,,e‘
‘n^quxan a provoqué, o„> sait, des accès *»**““ des des
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ÉPILEPSIE JACKSONNIENNE. 291
nisme', doivent être surtout incriminés. — Certaines anto-intoxications : urémie 2, acétonémie2, sont également des agents provocateurs à signaler.
Ces substances peuvent agir de plusieurs manières : soit en déterminant une sclérose de l’écorce cérébrale, soit en provoquant le développement d’œdèmes parLiels (urémie), soit enfin en réveillant une lésion cérébrale ancienne et depuis longtemps silencieuse.
Quel que soit le mécanisme de cette action, on peut dire que cerlains poisons exercent une action élective et bien localisée sur la zone psychomotrice du cerveau.
L’épilepsie jacksonnienne peut survenir à tout âge ; à l’opposé de 1 épilepsie idiopathique, elle frappe de préférence l’âge adulte, au point qu il est classique de soupçonner une épilepsie secondaire lorsque, chez un sujet, des convulsions apparaissent pour la première fois après lagc de 20 ans.
Les deux sexes sont également frappés.
L importance de 1 hérédité est ici bien moins grande que dans l’épilepsie idiopathique. Les convulsions jacksonniennes s’observent chez des sujets indemnes de tare nerveuse héréditaire ou personnelle, mais leur développement est favorisé par l’existence antérieure d’accidents convulsifs ou névropathiques. Dans ce dernier cas, le « cumul des causes » rend les accès épileptiformes plus précoces et plus tenaces.
Quant aux causes occasionnelles de l’accès, elles sont éminemment variables, un vice d alimentation, l’ingestion de substances excitantes (calé : Féré), le traumatisme, la fatigue, un rêve pénible, ont été incriminés. Enfin, la crise peut être artificiellement rappelée par une action directe sur la région qui sert de point de départ aux accidents : choc sur le crâne, pression d’une zone cicatricielle, redressement brusque d’un membre, etc.
Physiologie pathologique. — Recherchons tout d’abord le mécanisme de production des accès convulsifs.
Comment concilier le fait de troubles convulsifs intermittents avec la notion d’une lésion locale constante ou d’un trouble général permanent ?
La plupart des auteurs se rallient à l’idée, déjà formulée par Jackson, t une irritation continue de la cellule nerveuse, donnant lieu à une «explosion» d’accidents convulsifs lorsque la tension nerveuse de la cellule a acquis un degré suffisant. Charcot a exposé cette théorie de
' Huit ( Krank/i . der Arbeiten, III, 49).
2 Raymond (Revue de médecine, i883, pag. 705)
Chantemesse el Tgnneson (Revue de médecine, i885, pag. 935)
Oén.7eZZ C°nVU‘SiVe à r°’'me d’éPÜeTSie •'«*»'—»- <Aroh-
i Jacksoh ; Zeitsch. f. Idin. Med., i885, X, 4.
la façon suivante* : «11 se produirait en pareil cas, smvj.nl la cellule nerveuse, en raison d’un processus irritatif déterminé par voisina-e une sorte d’emmagasincment, d’accumulation de forceront la dépense se ferait de temps à autre, sous l’influence des causes les nlus banales et souvent inaperçues, par une sorte d explosion d acci
*! . moteurs désordonnés, convulsifs, soudains, portant sur le côté du
° ° a „u gièo-e de la lésion méningée. La décharge sera suivie
dWpuLment momentané, dont la traduction clinique est la paralysie tempera e avec flaccidité, qui s’observe enréaUté très fréquemment à la
2 des accès d’épilepsie partielle, dans les parties mômes qui ont été
16 AhS s’e^S q™ marque le début de la
• ot les phénomènes de dépression qui lui succèdent. On a îngémeu- :ren coC”é la cellule corticale, qui accumule les excitations f 1 riéo-ao-e ensuite sous forme de convulsions, a une petite
nerveuses et les dégage ensmjÆ nuide électrique a atteint
degTé eqL sien d'elle L de . lésion à décharge .qu'en, ploienuès Anglais (Jackson, Gowers) pour qualifier les accès d épilepsie
^‘n0^ useduraui
sanguins ou aéreu p q P uniYereeUemmU„jourd'hn. la théorie
plié ne e \ 1 s’accorde à lui reconnaître une origine cen
de ,,écorce
cérébrale. mode de début facial,
Enfin le type “finalisation du trouble originel dans telle ’è^elle pa^l i région motrice (centre de la face, du membre supérieur ou du membre inferieur). i»uvnnthèse suivante, pour expliqi^ Msa’.aTnÏcTeTa:c’ésr;Lpf.forme et le début fréquent de
est Pr0duite Par UnC aU0'
1 ^dimie’ ‘89°- pae- “8-
ÉPILEPSIE J A G KSO N N I E N N E .
malie de nulrilion consistant dans une nitrogénisation exagérée de la substance dont les cellules nerveuses se composent: la matière cellulaire devient explosible, à peu près comme la glycérine quand une partie de son hydrogène est remplacée par du peroxyde nitiique.
D’un autre côté, — continue Jackson, — Bewan Lewis a démontré que les portions de la région motrice corticale qui représentent les petits muscles du corps contiennent plus de petites cellules que celles qui représentent les grands muscles. Les petits muscles du pouce, de l’index et du visage sont représentés, dans la substance corLicale, par des zones relativement étendues, tandis que les grands muscles, ceux du dos par exemple, sont représentés par une surface beaucoup plus petite. Ceci revient à dire que les parties du corps qui sont susceptibles de mouvements peu considérables , mais très variés, sont représentées par des centres composés d’un grand nombre de petites cellules, et vice versa.
Or, la dimension des cellules constitue un élément important dans le processus dénutrition: le « métabolisme » est plus actif dans les petites cellules, et celles-ci subissent, plus facilement que les grandes cellules, les conséquences d’un vice nutritif.
Telles sont les raisons pour lesquelles les convulsions épileptiformes débutent si souvent par la bouche et le visage. En outre, ajoute Jackson, la décharge nerveuse est plus rapide, plus brusque dans les petites cellules que dans les grandes, de même que la poudre fine détone plus brusquement que la poudre à gros grains.
Diagnostic. — Le diagnostic comprendra quatre éléments :
i° Est-on bien en présence d’une épilepsie jacksonnienne ?
2° Quelle en est la cause?
3° S’il y a lésion, quel est le siège des altérations?
4° Quelle en est la nature ?
i° L’accès épileptiforme ne pourra guère être confondu qu’avec l’accès d’épilepsie idiopathique ou certaines attaques d’hystéro-épilepsie.
Il se distingue de l 'épilepsie vraie : par la limitation des convulsions initiales, ou tout au moins par leur prédominance unilatérale ; — par la perte tardive de conscience, ou même le défaut de perte de connaissance ; — par 1 absence de cri, de chute, de morsure de la langue ; — l’absence ou le faible degré du coma post-épileptique ; — le manque d’hyperthermie en dehors de l’état de mal; — enfin les anamnestiques, et en particulier la date du début des accès convulsifs.
L hystérie revêt parfois, dans ses attaques, le masque de l’épilepsie jacksonnienne. Charcot 1 a décrit l’attaque d’hystérie à forme d’épilepsie
c arc or , Œuvres complètes, tom. III, pag. 283; — el noies recueillies à la
balpôtnere, en 1891.
29/, MALADIES DE L'ENCÉPIIALE.
partielle, avec mouvements convulsifs occupant une région limitée, attaque pouvant être provoquée à volonté par la pression de zones périphériques et s’accompagnant parfois dune céplialcc nocturne imitant la céphalée syphilitique. Ballet- a rapporté 1 histoire d une jeune hystéro-épileptique qui aurait eu 8,000 attaques en vingt jours.
J Les principaux éléments du diagnostic différentiel sont : le défaut habituel de perte de connaissance clans l’hystérie; - 1 absence d élévation thermique2, même lorsqu’il s’agit de crises en sérié, et par suite e peu de gravité des accidents malgré le nombre des attaques; -- 1 existence . d’un état plutôt cataleptiforme pendant les crises, et, consécutivement, la présence d’un état hypnotique avec suggestibilité ; - la rareté des paralysies à la suite de l’attaque , - l’action suspensive des zones hystérogènes • - la constatation habituelle des divers stigmates de la névrose • J- enfin l’inefficacité du traitement bromuré. •- Dans le cas ou le diagnostic demeurerait obscur, on pourra rechercher les modifications delà sécrétion urinaire*, en tenant compte des principes que nous formulerons au chapitre de l’hystérie.
20 Une fois le diagnostic du syndrome assuré, on recherchera sa cause et pour cela, on passera en revue les diverses circonstances que nous avons exposées dans l’étiologie. L’attention sera surtout attirée, lorsque le traumatisme n’entrera pas en ligne de compte sur la syp lis, l’urémie, la présence d’une tumeur ou d’un foyer de sclérose corticale,
primitive ou secondaire.
3" La notion de siège sera fournie par les connaissances que nous oossédons 6 l'heure actuelle sur les localisations cérébrales, en tenant Lite Toutefois des restrictions que nous avons formulées à propos de la diffusion facile des phénomènes d irritation coi ticale.
4- La nature de la lésion, quand son existence aura été «“°ntrée sera souvent difficile à déterminer. On se basera plutôt, pour l élucidei, sur l'élude minutieuse des antécédents et l'examen atten d des divers appareils (recherche de quelque stigmate de syphilis, d un foyer d tuberculose, d’un kyste hydatique, d'une lésion cardiaque susceptible l'avoir provoqué une embolie, d'un néoplasme siégeant dans un organe quelconque), que sur l'analyse décevante des phénomènes
“TTdiàgnostic n'a souvent qu'un intérêt doctrinal ; en pratique, l'essai
■ Ballet ; Soc. do psychoi., 25 juin ,883, et Soc. méd. des hôp^,3 juin. .Spi. Voir aussi Ballet et Guéris; Arc/l. de new-ol ,.884, n 23 cl 2 S- ^
2 Cependant Barié a vu la température atteindic /Jo, 4 > T
dant plusieurs jours, au cours d’un véritable «état de mal liyslénqu ■i Gilles de la Tourette et Cathelineau ; Progrès medical, 1890, ■ n
de Chirurgie, avril 1892. .
Bosc; Société de Biologie. 7 mai et 23 juillet 1892.
