ASPHYXIE LOCALE ET GANGRÈNE SYMÉTRIQUE DES EXTRÉMITÉS

La maladie dont nous abordons l'étude est une sorte de névrose vasomotrice, caractérisée par une crampe symétrique des vaso-constricteurs pouvant entraîner jusqu'à la gangrène. Décrite pour la première fois par M. Raynaud, en i8Qz, elle consiste essentiellement dans une gangrène sèche, symétrique, sans altération vasculaire appréciable, sans thrombose ni embolie. C'est une gangrène d'origine nerveuse, qui peut frapper les membres inférieurs ou supérieurs, ou même les oreilles et le nez.

Nous empruntons surtout les éléments de notre description aux travaux de M. Raynaud, en y ajoutant quelques notions plus récemment acquises.

Symptomatologie. — I. L'asphyxie locale est le premier degré de la gangrène symétrique. Elle la précède à peu près toujours, mais peut

' M. Raynaud; Thèse de Paris, 18G2 ; - art. Gangrène symétrique des extrémités, in Nouveau Dictionnaire de médecine et de chirurgie pratiques, 1872; - Aichives générales de Médecine, 1874 ;

Rondot ; Gangrènes spontanées. Thèse d"agrégalion, 1880;

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ne pas en être suivie. Cet état se présente sous deux formes princi pales: 1. L'extrémité atteinte devient complètement exsangue et se décolore. La peau est envahie par une pâleur analogue à la pâleur subite que présente le corps tout entier dans la syncope, quand le cœur s'arrête. C'est pour ce motif qu'on appelle assez improprement cette forme : syncope locale. — 2. L'afflux du sang artériel manque seul, mais il y a stase dans les veines et dans les capillaires ; de là, une teinte livide : c'est l'asphyxie locale proprement dite.

Ces deux formes cliniques sont très intimement liées; elles peuvent se succéder sur les mêmes points ou se présenter simultanément sur différents points d'un même doigt ou d'un orteil.

a. La syncope locale, dans sa forme la plus simple, est parfaitement compatible avec la santé. Ainsi, certaines personnes sous l'influence du froid, d'autres même, plus impressionnables, sous une influence nerveuse inappréciable, voient leurs doigts successivement pâlir, se refroidir. C'est la sensation de doigt mort, qui peut persister un temps variable, sans douleur. C'est là un phénomène analogue à la rougeur de la face dans une émotion, ou à la pâleur de la figure après un effroi : c'est toujours une action sur les vaso-moteurs.

La peau devient blanche, exsangue; la sensibilité est anéantie; les doigts sont complètement étrangers au sujet, qui ne peut pas les remuer. Après l'accès, il se fait une sorte de réaction qui donne la sensation douloureuse de l'onglée.

Ce sont les troubles circulatoires qui débutent et qui tiennent tout sous leur dépendance. Le pouls peut devenir presque imperceptible pendant l'accès.

6". Dans Y asphyxie locale, il y a une teinte cyanosée variable : blanc bleuâtre, transparente, ou violette ardoisée, ou même noirâtre jusqu'à la couleur d'une tache d'encre. Si l'on appuie dessus, on produit une tache blanche qui ne disparait que très lentement. Tout cela indique la lenteur de la circulation capillaire. Souvent il y a un peu de gonflement dans le voisinage; quelquefois aussi des marbrures veineuses livides s'élèvent de là à des hauteurs variables.

Ici la douleur est presque constante, quelquefois très vive, avec un engourdissement pénible, puis une sensation de brûlure et des élancements. Mais, avec tout cela, l'anesthésie cutanée est complète : le sujet ne peut pas saisir les objets.

A la période de réaction qui succède, il y a des fourmillements agaçants, comparés à une brûlure et à l'action de l'ortie. La couleur précédente disparaît et la rougeur envahit la peau, qui devient d'abord d'une rougeur foncée et reprend ensuite son incarnat normal.

C'est là un état très analogue à la cyanose que présentent les cardiaques, par exemple; seulement ici la douleur est en plus, et puis surtout il y a intermittence dans les phénomènes.

Avec cela, l'intégrité des réactions électriques (nerfs et muscles) est

affirmée par Rosenbaum ; le même auleur insiste sur l'aneslhésie qui accompagne quelquefois les paroxysmes.

En parfaite santé, plusieurs personnes éprouvent un certain nombre de ces phénomènes, pendant l'hiver'.

II. La gangrène symétrique a un début variable, les deux états que nous venons de décrire pouvant se combiner de manières très diverses. — Dans un premier cas, les parties paraissent exsangues, pâles, puis prennent une teinte lilas, avec fourmillements, élancements et onglée; les bouts des doigts deviennent ensuite violacés. — Dans un second cas, la rougeur livide commence et le malade croit avoir des engelures; mais bientôt les douleurs sont de plus en plus aiguës, des marbrures livides se montrent dans le voisinage, et la lésion s'accentue.

Les doigts deviennent bientôt noirs et insensibles; une petite phlyetène se développe, remplie de liquide séro-purulent ; elle se rompt et laisse le derme à nu. On croirait à un début de gangrène grave ! Non : l'excoriation persiste quelques jours; puis les parties se raniment, se cicatrisent, se rétractent, et il reste une sorte de tubercule conique, souvent immédiatement sous-jacent à l'ongle.

La guérison n'est que momentanée; puis la même série de phénomènes se reproduit. M. Raynaud a vu cet état se renouveler ainsi pendant deux ans, toujours avec des intervalles de rémission passagère.

A une époque plus avancée, on trouve sur la pulpe de tous les doigts un grand nombre de petites cicatrices blanches, déprimées, très dures, qui sont comme les stigmates de la maladie, prouvant qu'elle ne s'est pas arrêtée à l'épiderme, mais qu'elle a atteint la couche superficielle du derme. Tous les ongles peuvent tomber simultanément à un moment donné.

Ce qui frappe le plus dans cette forme de la maladie, c'est la disposition effilée du bout des doigts, la dureté de leur tissu, leur aspect flétri et comme chagriné.

Ce parcheminement peut aussi survenir sans phlyetènes antérieures; la peau prend une coloration fauve, elle est amincie, desséchée, ridée; le doigt prend une forme conique. Ensuite, on observe une espèce de desquamation : des pellicules épaisses, d'une dureté ligneuse, s'enlèvent par lambeaux.

D'autres fois (surtout chez les enfants), les phlyetènes ne se rompent pas et se dessèchent après quelques jours ; le liquide se résorbe ; l'épiderme brunit et se détache par plaques, laissant une peau rose très lisse, qui reprend bientôt son aspect normal.

La gangrène peut, du reste, aussi se manifester d'emblée sans phlyc-

1 Voy. sur les rapporls de l'asphyxie des extrémités avec les engelures: Bouchez ; Thèse de Paris, janvier 1892 ;

Leuroux ; Société de dermatologie et de syphiligraphie, 11 février 1892 (anal, in Semaine médicale, îSya, pag. 58).

lôncs. Il y a alors tendance à la momification ; l'ongle devient complètement noir, la phalange entière prend une teinte de plus en plus foncée et arrive à un noir de charbon. Au bout de quelques jours, il se forme un cercle inflammatoire à la base de l'orteil et par traînées irrégulières La suppuration s'établit tout autour ; l'eschare devient mobile et se détache; elle est, du reste, peu profonde et n'a pas plus d'un ou deux millimètres d'épaisseur. Les bourgeons charnus apparaissent nombreux, et tout se cicatrise rapidement.

On voit souvent survenir, à titre de complication, dans les formes légères de l'affection, des inflammations d'aspect variable, résultat d'invasions microbiennes du côté des membres atteints. Hallopeau 1 a observé consécutivement des dermatites pustuleuses généralisées.

Ces diverses formes peuvent se trouver réunies sur le môme sujet dans les cas graves, et se présenter simultanément sur plusieurs points du corps.

Un phénomène important à noter, à côté de la lésion elle-même, est la douleur, qui prend bientôt une intensité effrayante. Elle ne reste pas bornée aux extrémités et irradie dans tout le membre. C'est une sensation de brûlure, de déchirement, revenant par accès qui coïncident avec une augmentation manifeste de la teinte cyanosée Cet état peut arracher des hurlements de souffrance, même à des personnes d'un naturel doux et patient. Quelquefois aussi, dans l'intervalle des crises, il reste un agacement et une irritabilité extrêmes.

Un fait remarquable est l'intégrité des autres fonctions, et même de la nutrition dans les parties voisines. Ainsi, M. Raynaud insiste sur le spectacle étrange que présente un nez presque entièrement noir au milieu d'un visage frais et vermeil. La respiration, la digestion, etc., sont parfaitement normales. On a noté quelquefois une prostration intellectuelle pouvant aller jusqu'à l'hébétude.

L'appareil circulatoire ne présente souvent aucune espèce d'altération. Dans un cas, nous avons cependant observé un léger degré d'athérome, que révélait seulement un petit plateau sur le tracé sphygmographique. En tout cas, il n'y a rien de constant de ce côté.

Dans une observation plus récente, qui a de l'importance au point de vue de la physiologie pathologique, M. Raynaud a constaté des troubles irréguliers du côté de la vue, et a noté à l'ophtalmoscope le rétrécissement périphérique de l'artère centrale de la rétine.

Le siège le plus habituel des lésions que nous venons de décrire est aux extrémités (doigts et orteils), plus rarement au nez et aux oreilles. La gangrène de ces dernières parties est extrêmement rare.

Ainsi, M. Raynaud disait dans sa Thèse, en 1862 : s Le nez, le pavillon

1 Hallopeau; Société de dermatologie et de syphiligraphie, 1890 (Semaine médicale, 12 avril 1890, pag. 122).

des oreilles, se montrent quelquefois plus ou moins atteints ; mais je ne sache pas que jusqu'ici on y ait noté une mortification complète. Le lobule et les ailes du nez présentent, il est vrai, une coloration noire ; des marbrures livides s'étendent jusqu'à la joue, mais cette coloration disparaît à la pression, pour reparaître ensuite. Les parties se raniment peu à peu, sans môme passer par la période de desquamation '. •

Dix ans plus tard, M. Raynaud reproduisait le même passage et ajoutait : « Une seule fois j'ai vu se former de toutes petites cicatrices à la pointe du nez 1 > .

Ainsi, M. Raynaud, qui a mieux que personne connu et analysé les cas de gangrène symétrique des extrémités, n'a trouvé qu'une fois de véritables eschares au bout du nez et aux oreilles. Depuis lors. Fischer3 a publié un autre fait analogue. La rareté de cette localisation n'en reste pas moins établie.

C'est là ce qui fait l'intérêt d'une observation que nous avons publiée, et dans laquelle la gangrène symétrique, non seulement avait frappé le bout du nez et le pavillon des oreilles, mais encore s'était exclusivement localisée en ces régions 4.

La Marche de cette maladie est continue ou présente des intermissions. M. Raynaud distingue trois périodes dans son évolution : 1. La période d'invasion est insidieuse, caractérisée par les phénomènes d'asphyxie locale; elle dure de quelques jours à un mois; 2 Dans la période d'état, avec les accès de douleurs, commence le développement de la gangrène ; elle dure une dizaine de jours ; 3. Enfin la période d'élimination des eschares s'étend de vingt jours à dix mois; sa durée moyenne est le plus souvent de trois ou quatre mois.

Il n'y a pas d'ordre régulier dans l'envahissement successif des parties.

La Terminaison est le plus souvent favorable, même dans les cas qui paraissent graves. Seulement la maladie laisse habituellement des traces indélébiles : une sorte de sclérème des parties atteintes. Déplus, il n'est pas rare d'observer des récidives.

Nous n'avons pas encore parlé de I'Etiologie.

Les femmes sont beaucoup plus sujettes à cette maladie que les hommes : elles représenteraient les 4/5 des sujets atteints. Dans plusieurs cas, on a noté la suppression menstruelle au début des accidents (cause occasionnelle?), et on a constaté la réapparition des règles lors de la guérison.

Uûge le plus favorable semble être de 18 à 3o ans ; c'est à proprement

1 M. Raynaud; Thèse citée, pag. 117.

2 Le même; Arliclo cilé, pag. 6^2.

* Fischer; Revue des Sciences médicales, VI, pag. 49S. 1 Montpellier médical, juin 1S78.

parler une gangrène juvénile ou de l'adulte !. — Le tempérament nerveux a été souvent noté, mais pas toujours.

L'action du froid2 est incontestable, surtout sur les accidents du début ; cependant il faut se garder de voir dans la maladie de M. Raynaud de simples phénomènes de congélation. La maladie, une fois constituée, évolue parfaitement en été aussi bien qu'en hiver.

Le traumatisme a pu être invoqué dans quelques cas.

M. Raynaud a vu, dans un cas, le diabète sucré coïncider avec l'asphyxie locale3. Mais, d'une manière générale, il n'admet pas l'action étiologique des maladies antérieures.

Bourrely, énumérant dans sa thèse les facteurs de l'asphyxie locale des extrémités, signale le paludisme, l'athérome, les lésions cardiaques et rénales, le diabète, le saturnisme ; d'autres fois, enfin, il n'existe pas de cause apparente, et l'affection mérite le nom d'idiopathique4. On

1 A.bercrombie (Arch. of pecliatrics, octobre 1886; anal, in Revue des Sciences médicales, XXXII, pag. 129) a vu l'asphyxie locale des extrémités alterner, chez un enfant de 3 ans, avec des poussées d'hémoglobinuric paroxystique. — Il conclut à l'analogie des deux formes morbides.

Bramann (Congrès des Chirurgiens allemands, 1889; anal, in Semaine médicale, 1 mai 1889) a observé une gangrène symétrique des extrémités, avec chute des ongles d'abord et des phalanges ensuite, chez trois frères âgés l'un de 7 ans, l'autre de 9 ans, le troisième de i3 ans.

Plus récemment Mendel (Semaine médicale, 12 avril 1893, pag- 171» et 2^ mai 1893, pag. 253) en a observé un cas, suivi d'une double récidive, chez un enfant do i5 mois.

Voy., sur la gangrène symétrique des extrémités chez l'enfant: RoSSiGNOT ; Thèse de Paris 1888, n° 1. — D'après cet auteur, la maladie de Raynaud s'observerait chez l'enfant dans i5 p. 100 des cas.

5 L'un de nous a été consulté récemment par une jeune femme qui, pendant tout un hiver, avait pris la mauvaise habitude de dormir en donnant la main à son enfant couché dans un lit voisin. lia attribué à ce refroidissement les accidents suivants dont cette main était le siège :

Par moments, l'extrémité des doigts devient rouge, turgide, gonflée ; il y a un peu de sueur locale; souvent des fourmillements précèdent la crise. La rougeur siège surtout aux fac3s palmaire et dorsale de la première phalange. Les doigts sont, à ces moments, animés de petits tremblotements, surtout s'ils ne sont pas appuyés, et la malade n'a plus de force dans cette main. Tout cela disparait dans l'intervalle descrises. Le médius et l'annulaire sont le plus souvent pris, quelquefois exclusivement. Souvent le médius est alors raidi en extension et l'annulaire en flexion. Des douleurs assez vives partent de ces régions et irradient le long du bras jusqu'à l'épaule, où elles sont fortes. — Dans ces derniers temps, les crises se sont accompagnées de vertiges et d'un peu d'éblouissement.

3 De même Dubove (Société médicale des Hôpitaux, 27 février 1880) a observé la gangrène symétrique au cours d'une néphrite, et, depuis, plusieurs auteurs ont fait des constatations analogues (Voy. Jacoby; New-York med.Journ., 7 février 1891).

Radziszewsky (Progrès médical, 21 juillet 1888) a vu survenir une gangrène spontanée des doigts de la main chez un sujet qui était à la fois alcoolique, albuminurique et diabétique.

i Voy. par exemple le cas de Steiner ; Deut. med. Woc/t., 1888, n° 4, pag. 63.

remarquera que tous les états dont il fait mention sont actuellement considérés comme des générateurs (rhumatisme, saturnisme) ou des localisations (athérome, lésions rénales et cardiaques) de l'arlério-sclérose qui, à sa phase initiale surtout, s'accompagne fréquemment de spasmes vasculaires' .

Depuis lors, quelques faits nouveaux ont été puhliés, qui méritent d'être mentionnés à ce point de vue.

Le paludisme notamment a été constaté plusieurs fois. En 1869, Rey a observé un premier cas chez un individu qui avait eu les fièvres au Sénégal et les avait vues récidiver à son arrivée en France- . En i8y3, Mourson observe l'asphyxie locale à la suite d'un accès de fièvre intermittente, et attire formellement l'attention sur ce fait de la coïncidence du paludisme3. Fischer a vu aussi un cas du même ordre1, et Calmettes a consacré un travail aux rapports de l'asphyxie locale des extrémités avec la fièvre intermittente paludéenne5. Enfin, dans le cas personnel que nous avons déjà cité, le malade était en puissance très manifeste de rhumatisme et de paludisme.

Quand une coïncidence se répète aussi souvent, elle commence à mériter attention et semble prendre une valeur étiologique.

Certaines infections autres que le paludisme (diphtérie 6, grippe 7j ont été récemment incriminées.

Enfin, la maladie de M. Raynaud a été signalée dans la goutte héréditaire (Hutchinson s; et au cours de diverses maladies, organiques ou fonctionnelles, du système nerveux : ataxie locomotrice9, épilepsie10, lypémanie ou psychoses diverses ", hystérie, névrites périphériques.

1 Voy. Zœge Manteufel ; De la gangrène angio-sclérotique, in Arch.f. /./. Chir., XLIII.3, 1891.

' Rey; Archives de Médecine navale, 1869, pag. 211. 3 Mourson; Ibid., 1S73, pag. 36'(.

I Fischer; Areh. f. Idin Med., XVIII, 2, 1876, pag. 333 (anal, in Hervé des Sciences médicales, VI, pag. /J98).— Dans un autre fait du mêm • auteur, la maladie succéda à un typhus exanthématique.

5 Calmettes ; Gazette médicale, 1876, n° 44, pig. ^29. Voy. aussi Verneuil et Petit ; Revue de Chirurgie, i883 ; Ramakers; Thèse de Lyon, mai i885 ;

Rerillon; Congrès de Nancy, 1886 ;

Rlaish et Sarda ; Gangrène palustre, in Montpellier médical, 1 septembre 1888. I! Hyde et Powel ; Drit. med. Journ., 1886 pag. 2o3. ; Faure Miller; Drit. med Journ.., 18 juillet 1891 : DardiGnac ; Revue de Chirurgie, septembre 1892.

6 HUTCHiNSON ; loc. cit., - et The médical Yeel, . 1893, pag. 97.

II Kornfeld ; Club médical de Vienne, 1892 (anal, in Semaine médicale, 9 novembre 1892. pag. 442) ;

Pitres; Revue Neurologique, i5 mai 1S93, n° 9. pag. 202.

10 Féré ; Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière , 1891, n° 5, pag. 354;

Féré et Ratigne ; Revue de Médecine, novembre 1S92.

" Rland ; Drit. med. Journ ., 1 juin 1889 ( man ie aiguë);

Macpherson; Journ. of ment. Se, avril 1S89 (manie aiguë :

Targowla ; Annales médico-psgchologiques, mai-juin 1892 (lypémanie).

Physiologie pathologique et Nature. — M. Raynaud admet qu'il y a dans cette maladie contracture des petites artérioles; ce serait une crampe tétanique du grand sympathique. C'est la théorie généralement admise aujourd'hui.

Weber cependant suppose plutôt une crampe des muscles peauciers, des fibres dartoïquesdu derme, qui comprimeraient les petits vaisseaux et produiraient ainsi le même résultat final. Mais cette théorie n'a pas rallié beaucoup de partisans, et M. Raynaud paraît l'avoir définitivement ruinée en montrant directement, par l'ophtalmoscope, le resserrement des petits vaisseaux dans le fond de l'œil.

On admet donc généralement qu'il y a resserrement spasmodique des petits vaisseaux d'origine nerveuse 1 . Nous retrouvons ici encore le mécanisme, déjà maintes fois cité, de la « claudication intermittente » limitée à un organe s.

1 A l'appui de celte origine nerveuse on peut citer le cas de Wigleworth (Transact. of the Path. Soc. of London, 1887 ; anal, in Progrès médical, 27 novembre 1888), dans lequel une gangrène symétrique s'accompagnait de névrite périphérique; à i'examen hislologique, en effet, on trouva de la congestion des vasa riervorum, une hypertrophie avec sclérose de l'épinèvre, du périnèvre et de l'end onèvre. enfin l'atrophie des tubes nerveux.

Coupland (Pathol. Soc. of London, 4 janvier 1887); — Affleck (Brit. med. Journ., 1 décembre 188K, pag. 126;),) ont cité des cas analogues. Voy. aussi de Viville. Thèse de Paris, 1888;

Dans les cas plus récents de Kornfeld et Pitres (loc. cit.) on a trouvé, à l'autopsie de tabétiques atteints en même temps de gangrène symétrique des membres inférieurs, une névrite des deux nerfs péroniers.

Dutil et Lamy (voy. plus IoinJ ont vu une névrite coexister avec les lésions de l'endartérite oblitérante.

Enfin Grazia (Riforma medica, i8g3) a constaté aussi des lésions nôvriliques.

Par contre, West (Brit. med. Journ., février 1889, pag. 359) a, dans un cas, affirmé l'intégrité de la moelle et des nerfs périphériques.

2 La syncope ou l'asphyxie locale, troubles forcément passagers, ne peuvent reconnaitre pour cause qu'un spasme vasculaire. Quant à la gangrène, elle peut dépendre, soit d'un spasme intense et prolongé, soit d'une obstruction véritable des vaisseaux, symétrique et indépendante de toute action nerveuse. C'est ainsi, par exemple, que, dans les cas de Baraban et Etienne (Revue médicale de l'Est, i5 mai 1887, et 188g. pag. 5i3), d'A rnoza n (Congrès de Dermatologie; anal, in Semaine médicale, 11 août 1889, pag. 219), de Gould (Société chirurgicale de Londres, i3 mars 1891), de Dutil et Lamy (Archives de médecine expérimeiitalejanvier 1893), etc., la gangrène des extrémités avait pour origine une endartèrite oblitérante.

Voy aussi Heydenreich ; De la gangrène par artérite oblitérante, in Semaine médicale, 9 juillet 1892, pag. 273; Martinez ; Neiv-Yorl,: med. Journ., 29 octobre 1892 ; Laffont ; Archives de Médecine navale, avril 1893.

C'est par le mécanisme de l'endartérite que la syphilis doit avoir provoqué la gangrène symétrique dans le cas récent de Morgan (Lancet, 6 juillet 1889).

Schuster (Berl. ld. Woch., 7 octobre 1889, pag. n5) a pu rapporter une gangrène symétrique des orteils à des gommes comprimant des deux côtés l'artère tibiale postérieure.

Voy. Aune ; Sur les gangrènes des membres consécutives à l'artérite syphilitique. Thèse de Lyon, 1890.

Il est difficile d'aller plus loin et de dire si le point de départ est dans la moelle ou à la périphérie. M. Raynaud pense plutôt à une origine centrale, à un point de départ spinal, à cause de la symétrie des altérations1. Mais Vulpian trouve l'argument insuffisant et ne se prononce pas. — Nous laisserons prudemment cette dernière question dans le doute !.

L'asphyxie locale des extrémités est donc une névrose du grand sympathique ; c'est quelque chose d'analogue à la migraine, au goitre exophtalmique, à l'angine de poitrine, ou, pour mieux dire, à une partie de ces différentes névroses. — De plus, et c'est là une chose qu'il faut se bien rappeler, l'asphyxie locale n'est pas une maladie vraie; ce n'est pas un état morbide, c'est un simple symptôme, un acte morbide. Ce qui le prouve, c'est qu'on rencontre fréquemment ce syndrome clinique à titre d'épiphénomène, de partie constituante, dans des maladies plus complexes.

Armaingaud 3 a notamment décrit un cas d'hystérie ou de névrose complexe dans lequel l'asphyxie locale figure comme symptôme, au même titre qu'une névralgie, une attaque convulsive ou une crise de sommeil.

Une jeune fille de 24 ans est d'abord atteinte de névralgie cervicobrachiale, puis elle présente des accès d'hystérie convulsive, puis enfin des accès réguliers revenant tous les jours avec le type suivant : i° Il y avait deux accès de sommeil d'un quart d'heure à une heure, vers 1 1 heures du matin et à 2 heures de l'après-midi ; 20 A 5 heures et demie du soir survenait une congestion locale des deux yeux pendant deux heures, accompagnée et suivie d'une asphyxie locale des extrémités ; 3° A6 heures et 5 minutes commençait une névralgie intercostale droite,

• Hochenegg (Wien. med. Jahr., i885, pag. 569; anal, in Revue des Sciences médicales, XXVIII, pag. 91,) a publié, plus récemment, un fait à l'appui de celte opinion.

Cette bilatéralité symétrique n'existait ni chez la malade que nous avons citée en note, pag. 354, ni chez une malade dont Straus a parlé à la Société médicale des Hôpitaux (26 mars 1880), ni dans un autre cas plus récent de Rernhardt (Arch. f. Psych., XII, 2 ; anal, in Archives de Neurologie, 1SS4, VII, pag. 335). Elle faisait défaut dans le cas, cité plus haut, d'HocHENEGG.

Nous avons vu en 1892, dans le service du professeur Peter, un malade auquel ce maître a consacré une leçon clinique, et qui présentait des accidents unilatéraux portant sur la main et le poignet du côté droit.

2 Pour Weiss (Prag. Zeitschr. f. Heilk., III, pag. 233; anal, in Revue des Scieyices médicales, 1884, XXIII, pag. 196), « chez des individus nerveux, le centre vaso-moteur est excité, soit d'une manière automatique par des influences inconnues, soit par voie réflexe à la suite de l'irritation des nerfs sensibles ou d'impressions psychiques; d'où excitation des vaso-moteurs et convulsion des vaisseaux. La contraction des artériolcs cutanées produit l'aspect cadavérique; celle des veinules, la cyanose. L'ischémie spasmodique du centre de la parole amène l'aphasie ; celle du centre cilio-spinal, des phénomènes oculo-pupillaires ; celle des cornes antérieures, des troubles trophiques des muscles et des articulations ; celle enfin des cordons postérieurs, les altérations de la peau. »

3 Armaingaud ; Revue des Sciences médicales, X, pag. 548.

qui cessait brusquement à G heures et demie précises. Enfin, la chromhidrose des paupières vint s'ajouter à la fin de la maladie. De plus, Armaingaud constata l'existence d'un point apophysaire à la deuxième vertèbre lombaire ; ce point était sensible à la pression, même pendant le sommeil de la malade, qui tressaillait alors et sanglotait sans s'éveiller

Armaingaud admet qu'il s'agit là d'une forme vaso-motrice intermittente de l'hystérie, et pense à une origine centrale.

Plus récemment, Lereboullet 1 a fait connaître, sous le nom d'asphyxie locale du membre supérieur droit, l'histoire d'un malade sur lequel nous devrons revenir, mais chez lequel il nous semble que l'asphyxie locale ne figurait aussi qu'à titre de symptôme, de phénomène particulier, au milieu de plusieurs autres.

Ce sujet, âgé de 22 ans, a été atteint, dès l'âge de 12 ans, d'une impotence fonctionnelle du bras avec difficulté considérable dans l'abduction et l'élévation du bras, faiblesse musculaire, sans paralysie ni atrophie. En même temps survenait une anesthésie presque complète, avec analgésie absolue de la main et de l'avant-bras. Celte anesthésie occupe toute la sphère du plexus brachial. Les parties anesthésiées sont notablement refroidies. 11 existe même, à certains jours, une différence de température de 8 à io° entre la main gauche et la main droite. La couleur des régions malades est d'un rouge violacé avec plaques noirâtres, sans ulcérations. Les phalangettes sont rouges, luisantes, peut-être un peu atrophiées.

Nous avons observé à l'hôpital Saint-Eloi un malade qui présente de grandes analogies avec celui de Lereboullet, et dont nous résumerons l'histoire à propos des paralysies du plexus brachial. Seulement, chez lui les phénomènes d'asphyxie locale sont à peu près nuls; en tout cas, ils sont bien moins développés que dans le cas précédent. Ce qui prouve bien que ce n'est là qu'un élément de la maladie, et un élément essentiellement variable.

D'un autre côté, nous avons observé un malade atteint d'atrophie musculaire progressive et qui présente de curieux phénomènes de paralysie vaso-motrice, limités à la première phalange de tous les doigts et quelquefois aux éminences thénar et hypothénar. Vulpian * a également insisté sur les modifications de la circulation locale dans les régions atteintes par l'atrophie. Chez un de ses malades, les mains sont toujours violacées, livides, et elles donnent, quand on les touche, une sensation de froid considérable.

On ne peut s'empêcher, du reste, de rapprocher la malade dont nous avons parlé en note (pag. 354), de ces cas d'atrophie musculaire progres-

1 Lereboullet; Société médicale des Hôpitaux, 22 mars 1878;— Gazette hebdomadaire, 1878, pag. i3.

2 Vulpian; Clinique de la Charité.

sive, et nous nous demandons si, chez elle, ces crises d'asphyxie locale et de tremblottement ne présagent pas une amyotrophie progressive.

Il faut encore mettre dans le môme paragraphe les malades comme celui dont Straus 1 a récemment parlé, et à propos duquel il a cité les publications de Weir Milchell -, Vulpian, Sigerson et Allen Slurge ; il s'agissait d'une paralysie vaso-motrice limiléeà un pied3.

Enfin, nous avons publié, avec Apolinario, un fait curieux de sclèrodermie * dans lequel il y a eu aussi asphyxie locale des extrémités5; ce qui nous a amené à formuler, sur les rapports de ces maladies, des conclusions que nous allons reproduire :

« Nous croyons pouvoir conclure que l'asphyxie locale des extrémités et la sclérodermie ne doivent pas être considérées comme deux maladies distinctes, puisqu'on les trouve fréquemment superposées sur le même sujet ; il faut les considérer simplement comme des variétés d'une même maladie, ou, pour mieux dire, comme des syndromes cliniques pouvant être la manifestation de la même maladie.

» L'assimilation que l'on établit entre la trophonévrose faciale et la sclérodermie, on peut l'établir entre l'asphyxie locale des extrémités et la sclérodermie.

«Pour ce qui concerne les deux premiers états, on admet qu'il y a

1 Straus ; Société médicale des Hôpitaux, 26 mars 1S80.

2 Weir Mitchisll ; Amer. Journ., juillet 1S78.

3 Voy. ce que nous disons plus loin à propos des paralysies complexes du plexus brachial.

4 Montpellier médical, 1878, 1. — Voy. aussi la Thèse d' Apolinario ; Lèpre, sclérodermie et asphyxie locale des extrémités ; Contribution à l'étude comparée de ces trois symptômes cliniques (Montpellier, 1881, n°48).

1 Nous avons rapproché de notre observation cinq autres laits de Hall, Duffour, Hallopeau. Licuville et Coliez, tendant tous à la même démonstration.

Depuis lors, d'autres faits analogues et confirmatifs ont été publiés. Voy. notamment :

Bernhardt et Schwabach ; Revue des Sciences médicales, VIII, pag. 275. Rapin; lbid., VIII, pag. 275.

Wynne Poot ; lbid., IX, pag. 225.

Plus récemment encore, Pavier a repris dans sa Thèse (Paris, 1880, n" iGO) cette question des rapports entre la sclérodermie spontanée et la gangrène symétrique des extrémités, et est arrivé à des conclusions semblables aux nôtres.

Voy. aussi : Moriez ; Gazette hebdomadaire de Montpellier, août 18S0;

Blumenthal ; Soc. de Psych. de Berlin {Archives de Neurologie, 1882, III, pag. 23i).

Colcott Fox Société clinique de Londres (Semaine médicale, i885, n° a3, pag. 196).

Goldschmidt ; Revue de Médecine, mai 1887,— et Gazette médicale de Strasbourg, 2, 1888;

Gibert; Normandie médicale, iû avril 1890 (anal, in Revue des Sciences médicales, XXXVI, pag. 198);

Mendel ; Société de médecine berlinoise iS$o(Semaine médicale, 1 juin 1890, pag. 211); — et Berl. kl. Woch., 1 septembre 1890;

Arnozan; loc. cit.

des cas de sclérodermie faciale pure, des cas de sclérodermie avec face intacte, et des cas de sclérodermie généralisée ; mais ce ne sont que des formes, des variétés. De même ici, il y a des cas d'asphyxie locale pure, il y a des cas de sclérodermie pure, et il y a des cas de sclérodermie et d'asphyxie locale ; mais ce ne sont que des formes, des variétés.

» Quand un malade atteint d'atrophie musculaire progressive présente des phénomènes de paralysie labio-glosso-laryngée, on admet (avec Charcot) que ce sujet ne présente pas deux maladies superposées (comme le voulait Duchenne), mais simplement une forme complexe, bulbo-spinale, d'une même maladie.

»De même ici, quand un sujet présente, comme notre malade, les symptômes superposés de la sclérodermie et de l'asphyxie locale des extrémités, on ne doit pas dire qu'il y a deux maladies superposées, mais seulement une forme complexe d'une seule maladie.

»Ce qui revient à dire que l'asphyxie locale des extrémités et la sclérodermie ne sont pas véritablement des maladies, comme on le dit généralement ; ce sont simplement des manifestations de maladie, des syndromes cliniques, ou, pour parler le langage de l'École, des actes morbides. «

Celte dernière phrase peut exprimer notre conclusion sur la nature de l'asphyxie locale et de la gangrène symétrique des extrémités.

Diagnostic ' . — On distinguera l'onglée, qui a le même tableau symptomatique, par le refroidissement intense, qui est sa condition écologique constante. L'existence des crises et des intermissions qui les séparent fera exclure l'idée de cyanose congénitale ou de cyanose d'origine cardiaque.

Si c'est la douleur qui ouvre la scène morbide, on peut penser à un rhumatisme ou à une névralgie. Mais un examen attentif dissipera tous les doutes. Les engelures sont difficiles à distinguer ; la saison et la température du sujet seront cependant de puissants éléments du diagnostic 2.

La gangrène sénile n'est pas symétrique, elle est plus étendue, limitée à un seul foyer; l'âge est avancé ; les vaisseaux sont oblitérés. — L'ergotisme gangréneux se distingue par les commémoratifs et les autres signes de l'intoxication.

On a décrit sous le nom d'érythromélalgie3 ou névrose congestive

1 Voy. Jacoby; New-York. med. Journ., 7 février 1891.

2 Voy. la note de la pag. 35o.

3 Weir Mitchell; Revue des Sciences médicales, XV, pag. 853; Lannois ; Ibid., XVII, pag. 58g (Thèse, 1880) ; Seeligmuller; Lelirb. der krankh. Nerven. , 1882, 1, pag. 379; Berbez; France médicale, 1 février 1887

des extrémités, un syndrome qui offre de nombreuses analogies avec l'asphyxie locale des extrémités. Ce syndrome, signalé pour la première fois par Weir-Mitchell et récemment remis en honneur par les Allemands, s'observe surtout chez l'homme ; il est caractérisé par une rougeur diffuse occupant symétriquement les extrémités inférieures ou supérieures, envahissant quelquefois la face et les oreilles, survenant sous forme de crises accompagnées de tuméfaction, de chaleur et quelquefois de sudation locale {pied suant douloureux de Benedikt), mais surtout d'une vive douleur. — La maladie paraît impressionnée par la température ambiante, augmente avec la chaleur et diminue sous l'influence du froid ; le travail de la digestion paraît avoir une action très nette sur le retour des crises.

La maladie dans son ensemble a une durée prolongée, une évolution beaucoup moins rapide que celle de la maladie de M. Raynaud, donl elle se distingue en outre par la teinte rouge vif des téguments, l'intégrité de la sensibilité et de la motilité, l'absence de troubles Irophiques (gangrène). Au point de vue de leur mécanisme, les phénomènes en question paraissent dépendre d'une paralysie vaso-motrice, opposable au spasme vasculaire qui provoque la syncope ou l'asphyxie locale des extrémités. — Morel-Lavallée a signalé, dans un cas, l'association des deux actes morbides, qui peuvent être considérés comme deux formes différentes de la même affection, issues par une action physiologique inverse de la même névrose vaso-motrice, Yacromélalgie des Allemands.

Le Pronostic est bénin. C'est là un fait que l'expérience seule pouvait indiquer et auquel a priori on ne s'attendrait pas. Cubler a vu l'unique cas de mort que l'on connaisse : il survint par les progrès de la maladie, dans le marasme et l'épuisement'.

Partant de l'idée d'une excitation médullaire entraînant le spasme des artérioles, M. Raynaud préconise, pour le Traitement, les courants continus, et spécialement le courant spinal descendant -.

On se sert de vingt-cinq ou trente éléments Daniel ou Trouvé. On applique le pôle positif sur la cinquième vertèbre cervicale, et le pôle

Auché et Lespinasse ; Revue de Médecine, décembre 1889 ;

Morel-Lavallée ; Société de Dermatologie, 23 juillet 1891 (anal, in Semaine médicale, 29 juillet 1891, pag. 3o3) ;

Gerhardt ; Société de médecine interne de Berlin, 1892 (anal, in Semaine médicale, G juillet 1892, pag. 2C9) ;

Gerhardt, Sénator, Bernhardt, Machol, Hénoch, Lewin, Eulenburg, etc., Berl. kl. Woc/t., 7-28 novembre et 19 décembre 1892;

Weiss, Kaposi; Soc. imp.-roy. des méd. de Vienne (anal, in Semaine médicale, 3i mai 1893, pag. 272).

' Warfringe (Hygœa, juillet 1889) en a rapporté un autre cas.

2 Voy. Henry; Traitement des gangrènes spontanées des extrémités. Thèse de Montpellier, 1891.

MAL PLANTAIRE PERFORANT.

négatif vers la dernière lombaire ou au sacrum ; on peut ensuite remonter ce dernier vers la huitième dorsale '. On fait une séance par jour, de dix à quinze minutes.

Si quelques phénomènes d'intolérance se manifestent, tels que céphalalgie, constriction à la gorge, excitation générale, on diminue le nombre des éléments, et on fait passer quelques courants centrifuges sur les membres malades.

Armaingaud a guéri sa malade par ce moyen, employé en même temps qu'il appliquait un vésicatoire sur le point apophysaire.

On a également administré avec succès, dans certains cas, le sulfate de quinine-, la nitroglycérine3, les bains d'oxygène, l'hydrothérapie et les bromures.

Haig1, dans un cas où l'asphyxie symétrique coïncidait avec un excès d'acide urique chez le malade qui en était porteur, a obtenu la guérison en administrant au malade du salicyiate de soude et de l'eau régale.

Il serait tout au moins prématuré d'attendre de l'hypnotisme les merveilleux résultats que Tokarski 5 assure avoir obtenus dans un cas de nécrose spontanée des orteils.

Enfin, dans certaines formes particulièrement douloureuses, on a dû recourir à l'amputation n.