CHAPITRE XII

[Maladie de Parkinson).

La paralysie agitante [skaking palsy de Parkinson) est une névrose caractérisée par un tremblement spécial et un trouble permanent de l'énergie musculaire.

Historique. — Le tremblement est connu de tout temps ; Galien en distinguait déjà deux espèces : le tremblement passif ou paralytique, tpôpo;, et le tremblement actif ou convulsif, 7ra).pw;. Van Swieten a bien développé cette distinction clinique en considérant comme actif celui qui se produit dans les mouvements. Nous verrons ce qu'il faut penser de cette double assimilation ; mais, en tout cas, il y a là un classement utile à conserver.

La description particulière de la paralysie agitante, de cette espèce à part de tremblement, de cette névrose spéciale, est due à Parkinson (1817), d'où le nom de s maladie de Parkinson », que Charcot a proposé de lui donner. Elle a été étudiée plus tard par Sée et par Trousseau au point de vue de ses rapports avec la chorée. Mais elle a été surtout l'objet de travaux importants à la Salpetrière, où Vulpian, Charcot et leurs élèves, comme Ordenstein (Thèse, 1868), l'ont soigneusement séparée d'une autre maladie à tremblement que nous connaissons déjà, la sclérose en plaques.

1 Charcot; Leçons sur les maladies du Système nerveux, et Progrès médical 1876, 49; — Leçons du Mardi, 1887-88; EulenburG; Handb . de Zie.mssen ; B.0SENTHAL ; loc. cit.;

Fernet ; Art. du Dictionnaire de Médecine et de Chirurgie pratiques, 1878; De Saint-Léger; Thèse de Paris, 1879 ; Leroux; Thèse de Paris, 1880;

Lereboullet et Hussard ; Art. du Dictionnaire encyclopédique, 1884 ; Hardy ; Gazette des Hôpitaux, 21 août 1886; Lacoste ; Thèse de Paris, 1887 ; Heimann ; Traité, Berlin, 1888 ;

Weber ; Joum. of neru. and ment, dis., 7 juillet 1888; Martha ; Thèse de Paris, novembre 1888 ; Eichhorst, Strumpell, Hirt ; Traités cités ;

Borgherini ; Riv . sperim. di fren., XV, 1; — Wien. med. Woch., 1890; Peterson ; New-York med Joum., 11 octobre 1890; Déjerine ; Semaine médicale, 9 septembre 1891 ;

Béchet ; Formes cliniques et diagnostic de la maladie de Parkinson. Thèse de Paris, juillet 1892; — et Nouvelle Iconograp/iie, 1892, 4, pag- 223.

Etiologie. — Comme âge, c'est une maladie de la seconde moitié de la vie. Rare avant 4o ans, elle apparaît le plus souvent après 60. C'est dans les hospices de vieillards qu'on l'observe le plus fréquemment: nous en avons eu trois cas en même temps à l' Hôpital-Général. Quelques laits cependant ont été observés chez des individus plus jeunes. Ainsi, Duchenne a vu la maladie se développer à 20 ans, Fioupe à i5 ou 16 ans, Meschede à 12 ans, et Huchard 1 même à 3 ans ; Jones2 a spécialement étudié les formes présentées dans l'enfance.

Le sexe parait indifférent ; cependant les hommes sont peut-être plus souvent atteints 3.

La maladie serait plus fréquente en Angleterre et dans l'Amérique du Nord que dans les autres pays, qu'en Allemagne notamment, où elle serait rare. D'après Sanders, il y aurait dans l'année22cas de mort par paralysie agitante en Angleterre, dont 8 femmes et 14 hommes. Est-ce parce que tout le monde connaît mieux cette maladie dans le pays de Parkinson, ou bien est-ce parce qu'elle y est plus fréquente qu"elle y a été d'abord étudiée? — Par contre, Berger, sur 6,000 névropathes, n'a rencontré que 37 cas de paralysie agitante, soit une proportion de 0,6 %■ Eichhorst, en dix ans, n'en a vu que 22 cas.

Le développement de la maladie est favorisé par toutes les mauvaises conditions hygiéniques ou morales, susceptibles de débiliter l'organisme et de prédisposer aux maladies du système nerveux.

Les émotions vives sont souvent la cause occasionnelle de l'explosion de la maladie. Charcot raconte l'histoire d'une malade dont le mari était garde municipal et faisait partie des troupes qui combattirent les insurgés en i832; elle vit son cheval revenir seul à la caserne, en fut vivement impressionnée, craignit un malheur, et commença à trembler le jour même. Hiliairet parle d'un père qui vit tuer son fils sous ses yeux et tomba malade immédiatement; Oppolzer, d'un bourgeois de Vienne effrayé par l'éclatement d'une bombe à ses côtés Kohls a vu des cas analogues au siège de Strasbourg, et Fioupe au siège de Paris. Van Swieten avait déjà signalé l'influence d'un coup de tonnerre.

On trouvera dans la Thèse de Boucher (Paris, 1877) un assez grand nombre de cas de ce genre. Nous avons vu, pour notre part, un malade chez lequel le début dramatique est trop net pour n'être pas rapporté:

M. P..., officier supérieur de la marine, commandait le vaisseau français qui suivait, en 18. ., les opérations de la guerre entre le Chil1

1 Huchard; Revue des Sciences médicales, VI. pag. 720. 1 Jones ; lbid., II, pag. 686 ;

Hadden (Brain, 1890, n° 52) et Quintard (Bulletin de la Société de médecine d'Angers, 1891, II, 6) en ont récemment observé des cas chez de jeunes gens.

3 Dans une statistique qui comprend l'Angleterre et le pays de Galles, et qui s'étend de i855 à i863, Sanders a relevé 20J cas de mort par paralysie agitante ; la moyenne annuelle estde i^ pour les hommes et de 8 pour les femmes ^Lerkdoullet l t Hussard).

et le Pérou. II assiste ainsi, sans pouvoir y prendre part, à une bataille entre les deux flottes, est obligé de résoudre extemporanément des questions très difficiles et très graves de droit international, relativement à l'hospitalité qu'il doit ou non accorder, à son bord, à l'amiral vaincu ; il ne le reçoit pas finalement, mais intervient auprès du vainqueur pour que le vaincu soit bien traité. Dans la même journée, il assiste encore à la prise d'une ville .dont ladite bataille n'était que le prélude), au massacre de la garnison et de la population ; il ne peut toujours intervenir que par des paroles, qui ne sont pas écoutées et pou r lesquelles des soldats ivres veulent le fusiller. A la fin de cette journée terrible, le commandant d'une corvette anglaise lui offre de prendre ses dépêches; il descend pour rédiger son rapport au Ministre de la Marine et... ne peut plus écrire à cause d'un tremblement développé brusquement dans le bras droit. Depuis lors, il n'a plus pu écrire et le tremblement s'est graduellement développé dans le bras. Nous avons observé le malade trois ans environ après le début : le diagnostic de paralysie agitante progressive ne faisait aucun doute.

Nous avons vu, dans une autre circonstance, un accident de chemin de fer (sans traumatisme direct autre qu'une violente commotion physique et morale) donner à la maladie d'un sujet, qui n'avait encore qu'un tremblement peu marqué, un essor des plus considérables et des plus rapides.

Le refroidissement a été également noté assez souvent1. Betz a vu la maladie se développer après un lavage à l'eau froide de la tête et des mains, le corps étant en sueur ; Charcot l'a observée chez une femme qui habitait un rez-de-chaussée très humide, et de plus vendait des gaufres en plein vent.

Vesselle2 et Pierret3 admettent l'influence du rhumatisme dans le développement de certaines formes de la paralysie agitante. Chez ces malades on trouve, avant le tremblement, les circonstances qui déterminent ordinairement l'affection rhumatismale, et des douleurs rhumatoïdes plus ou moins nettes. Cette forme de paralysie agitante serait susceptible d'être améliorée ou même guérie par le traitement rationnel s'adressant à la dialhèse rhumatismale ; et le succès du traitement montre bien la nature diathésique des symptômes observés. — La confirmation de cette manière de voir serait complètement à l'appui des idées développées dans tous les chapitres de ce livre, relativement au rôle des diathèses dans l'étiologie des névroses.

Charcot cite encore l'influence pathogénique de l'irritation de certains nerfs périphériques, après une blessure ou une contusion. Ainsi, Door parle d'une jeune fille de 19 ans qui s'enfonce une épine sous un

1 Voy. Boucher; Progrès médical, 25 juillet i885.

2 Vesselle ; Lyon médical, 1881, pag. 3g2.

s Pierret ; Thèse de Lyon, 18S2 (Archives de Neurologie, 1882, IV, pag. 263;.

ongle du pied droit : elle ressent sur-le-champ une vive douleur, et bientôt après un tremblement qui, d'abord circonscrit au pied blessé, se généralise progressivement. Cependant, comme ce tremblement disparut plus tard entièrement, Charcot doute que ce fût là une vraie paralysie agitante. Mais il a observé lui-même une femme qui se contusionna violemment la cuisse gauche en tombant de voilure ; bientôt elle éprouva dans le membre blessé une douleur vive occupant le trajet du sciatique, et peu après un tremblement se déclara dans toute l'étendue du membre. Il devint permanent et s'étendit aux autres membres. Un autre malade vit la paralysie agitante se développer après une douleur violente ressentie sur le parcours des nerfs de la jambe et du pied; le tremblement commença par ces parties '.

On trouvera de nouveaux exemples de cette étiologie dans l'article de Lereboullet et Bussard (pag. 643).

Leroux conclut ainsi sa Thèse2 sur les causes de la paralysie agitante: 1. Les causes extérieures, émotions morales, froid humide, irritation des nerfs périphériques, ne sont que des causes déterminantes qui font éclater une maladie en puissance ; 2. Une cause vraie de la paralysie agitante, et peut-être la seule vraie, c'est l'hérédité. — Nous croyons en effet que l'hérédité est un élément éliologique important, à condition de la prendre dans son acception large d'hérédité névropathique. Nous avons vu récemment une femme atteinte de paralysie agitante dont deux sœurs tremblaient également.

Heimann et, plus récemment, Placzeck3 ont signalé la coexistence, chez le même sujet, de la paralysie agitante et du tabès. — Knapp 1 l'a vue coexister avec l'astasie-abasie. — Ghabbert6 a publié tout récemment un cas d'association hystéro-parkinsonienne.

Nous signalerons enfin un ordre de faits sur lesquels les auteurs n'avaient point avant nous attiré l'attention : c'est une paralysie agitante hémilatérale post-hémiplégique , analogue à l'hémichorée posthémiplégique. Il y a eu à l'Hôpital-Général une femme hémiplégique à droite, sans anesthésie, qui présentait un tremblement du bras droit cessant dans les mouvements volontaires (ce n'est donc pas le tremblement ordinaire des hémiplégiques). De plus, elle portait la tête en avant, avait l'attitude caractéristique dont nous parlerons tout à l'heure, et

1 Gharcot a signalé deux autres observations du même genre, in Progrès médical, 1878, 18.

L'influence du traumatisme sur le développement de la paralysie agitante a été également invoquée assez récemment par Vandier (Thèse de Paris, avril 188G), — Deschamps {France médicale, 1886, tom. I, 2a), — Glorieux (La Policlinique, Bruxelles, 1 avril 1893), etc.

2 Leroux; Thèse de Paris, 1SS0, n" afi/J.

Placzeck; Berl. kl. Woch., /, avril 1892, 11° r4, pag. 3/,3. 1 Knapp; Journ. of nerv, and ment, dis., novembre 1891. 5 Ghabbert ; Archives de Neurologie, i8q3, n"7G.

éprouvait des sensations de chaleur. En un mot, elle présentait tout le tableau symptomatique de la paralysie agitante, tel que nous allons le décrire ' .

Symptômes. — D'après Charcot, à qui nous emprunterons la plupart des traits de cette description, le début peut être brusque ou graduel.

Dans le premier cas, à la suite d'une cause morale vive, d'une terreur profonde, le tremblement survient tout à coup ; il peut frapper tous les membres à la fois ou commencer par une partie du corps. Avant de s'établir d'une manière définitive, il présente une série d'amendements et d'exacerbations alternatifs.

Le début lent est plus fréquent; la maladie est alors insidieuse. Le tremblement reste d'abord limité à un pied, à la main ou môme au pouce ; dès ce moment, il présente les caractères sur lesquels nous reviendrons. Souvent ce tremblement est transitoire, passager; il survient sans qu'on s'y attende, à certains moments, en plein repos. Puis il envahit, comme de proche en proche, mais sans règle fixe de progression, les autres parties du corps ; de la main il passe, par exemple, au pied du môme côté, puis à l'autre côté. Charcot a vu deux fois le mode d'envahissement croisé, qui est plus rare. La forme hémiplégique ou paraplégique est plus commune pendant un certain temps ; elle peut même persister indéfiniment 2. — La tête reste toujours indemne.

Charcot insiste sur un autre mode de début progressif moins fréquent. Avant le tremblement, le sujet éprouve un sentiment de fatigue très remarquable, ou bien des douleurs rhumatoïdes ou névralgiques, quelquefois très vives, dans les membres mêmes qui seront le siège du tremblement. — Ce mode de développement s'observerait surtout dans les cas traumatiques.

Chez un malade de Villemin, ces douleurs avaient précédé de quatre ans l'apparition du tremblement.

' Voy. (pag. 225 du tom. I) ce que nous avons déjà dit sur cette forme de mouvements post-hémiplégiques.

Voir aussi AuerbaCh ; Berl. klin. Woch., 1882, n° G, pag. 85 (anal, in Revue des Sciences médicales, i885, XXV, pag. i85) ;

Bidon ; Revue de Médecine, 10 août 1886 ;

Brousse ; Gazette hebdomadaire des Sciences médicales de Montpellier, 21 août 1886, n° 34, pag. 3g8.

Blocq et Marinesco (Société de Biologie, 27 mai i893)ont, tout récemment, publié un cas de tremblement parkinsonien hémiplégique, survenu chez un sujet atteint d'une tumeur du pédoncule cérébral.

2 On a décrit, en effet, des cas de maladie de Parkinson unilatérale, dans lesquels la raideur et le tremblement prédominent d'un coté ou envahissent exclusivement une moitié du corps. Ces cas ne doivent pas être confondus avec l'hémiparalysie agitante consécutive à une affection cérébrale.

Voy. Charcot; Leçon publiée par Berbez, in Gazette hebdomadaire, 1889, pag. 383 ;

Bl. Edwards ; Thèse de Paris, 1889.

La période d'état est la même, quel que soil le mode de début. Le tremblement reste le phénomène capital et présente des caractères importants '.

Il se produit au repos et se suspend dans les mouvements volontaires; c'est là le caractère essentiel qui le sépare du tremblement de la sclérose en plaques; dans ce dernier cas, en effet, il ne se produit au contraire qu'à l'occasion des mouvements, et va toujours en s'aggravant tant que le mouvement dure et se prolonge.

Cette suspension du tremblement par les mouvements volontaires ne se présente que dans les cas encore récents et peu développés. Plus tard, ce caractère peut disparaître. Mais le tremblement persiste toujours au repos et ne s'accentue pas au cours des mouvements volontaires.

Au début, les mouvements peuvent ne pas être continus pendant le repos; on les voit survenir alors à certains moments, sans cause apparente, ou bien quand on examine et qu'on interroge le malade, quand lui-même pense à son infirmité et s'en préoccupe2, etc. Plus tard, le tremblement devient continu et ne cesse que pendant le sommeil. Diverses circonstances analogues aux précédentes exagèrent, du reste, toujours ce tremblement, et on voit survenir quelquefois, même spontanément, des crises ou des paroxysmes remarquables.

Ce tremblement peut être limité à une extrémité, à la main par exemple : les doigts sont alors animés d'oscillations rythmiques, ayant une certaine régularité et même une sorte de coordination. Les malades ont l'air de filer de la laine, de rouler un crayon, une boulette de papier, de faire des pilules; d'autres émiettent du pain. Ce sont là des caractères spéciaux à la paralysie agitante, bien étudiés déjà par Gubler quand il était interne à la Salpêtrière.

Le tremblement de la paralysie agitante rentre dans la catégorie des tremblements lents; il présente 4 ou 5 oscillations par seconde.

L'écriture est naturellement modifiée par ces mouvements normaux. Si l'affection est au début, l'écriture paraît normale ; mais, à la loupe, on constate déjà des irrégularités, des parties plus accusées et plus larges que d'autres. Plus tard, les altérations deviennent évidentes à l'œil nu; les jambages des lettres sont irréguliers et sinueux; ce tremblement de l'écriture a une amplitude très limitée.

Le tremblement s'étend ensuite et se généralise plus ou moins

1 Voy. sur le tremblement parkinsonien :

Démange; Art. Tremblement du Diction naire encyclopédique, 1SS7; Huber; Virchow's Archiv., 1887, pag. 45; — et Tlièse de Zurich, 1887 {étude myo graphique) ; Vincent; Thèse de Lyon, 1888, n° 43o.

2 Magnan (Société de Biologie, i3 décembre 1879) a observé un malade qui présentait tous les signes de la paralysie agitante, et chez lequel le tremblement ne se produisait que sous l'influence d'efforts ou de mouvements exigeant une certaine attention.

Pl. XXXII

suivant les cas. Mais la tête reste en dehors et ne tremble pas. C'est là un caractère important sur lequel Charcot a insisté, sur lequel il est revenu, et qui dilférencie encore cette maladie de la sclérose en plaques. Quand la tête paraît trembler, c'est un simple phénomène de transmission facile à analyser 1 .

Les muscles de la face ne sont pas en général agités non plus, ils restent immobiles ; le regard est très fixe ; la figure a une expression permanente de tristesse, parfois d'hébétude (masque parkinsonien). Les muscles de la mâchoire inférieure, qui resteraient toujours indemnes d'après Charcot, ont été trouvés atteints par Rosenthal et par Démange. La langue peut avoir des tremblements quand elle est dans la bouche, et surtout quand elle est hors de la bouche. Les lèvres sont serrées l'une contre l'autre, la bouche est pincée : une malade trouvait ses lèvres collées. Les muscles des paupières peuvent aussi être atteints. En somme, la face est moins nécessairement intacte que la tête.

Il n'y a pas d'embarras réel de la parole, dit Charcot, mais le discours est lent, saccadé, et la parole brève. Il semble que la prononciation de chaque mot coûte un effort. Quelquefois la parole est tremblante, entrecoupée ; mais c'est un phénomène de transmission, quand l'agitation du corps est violente, comme chez un sujet lancé au trot d'un cheval et peu habitué à l'équitation2.

La déglutition reste possible pour les aliments, et cependant, dans beaucoup de cas, la salive coule incessamment hors de la bouche. Cette infirmité est due souvent à la position du malade, qui est très courbé en avant.

Quelques malades éprouvent un sentiment d'oppression, mais les muscles de la respiration sont en général indemnes.

Parkinson avait déjà signalé l'attitude spéciale de la tête chez ces malades : elle est fortement inclinée en avant et fixée dans cette position. Cette direction de la tête fait partie de ïatlilude générale de ces malades, attitude « soudée s caractéristique et bien décrite par Charcot3.

La Planche XXXII, représentant un sujet qui se trouvait récemment dans nos salles, schématise bien l'attitude habituelle de ces malades.

Dans. la station debout, le tronc est incliné en avant, voûté, et la tête également en avant. De plus, les membres supérieurs ont aussi une .attifudè fixe : les coudes faiblement écartés du tronc, les avant-bras

' Il y a cependant des faits exceptionnels. Voy. notamment les observations de Westphal (Char. Ami., 1877; pag. 4o5 ; anal, in Revue des Sciences médicales, XIV, pag. i43). — Lereboullet et Bussard citent aussi des observations, exceptionnelles à ce point de vue, de Villemin, Démange, etc.

2 Voy. sur les troubles de la parole et de la voix dans la maladie de Parkinson :

Muller; Charité Annalen, 1887, XII, pag. 267 ;

Rosenberg ; Berl. ht. Woch., 1 août 1892.

J Voy. la Planche annexée à la 1" édition de son livre.

Voy. aussi Richer ; Nouvelle Iconographie de la Sctljpétrière, 1888, n° G.

m MALADIES DES NERFS ET NÉVROSES.

légèrement fléchis sur les bras ; les mains, fléchies sur les avant-bras, reposent sur la ceinture. Celle position était bien nette chez nos malades de l'Hôpital-Général. Chez une des femmes même, l'inclinaison était énorme : elle était presque pliée en deux. Chez un autre sujet, que l'on peut rencontrer en ville et dont on peut diagnostiquer la maladie en le voyant simplement passer, les mains sont en arrière au lieu d'êlre en avant ; mais il s'en va la tête en avant, un peu voûté, les deux bras écartés du tronc, arrondis, les deux mains symétriquement placées sur la ceinture en arrière et constamment animées d'un léger tremblement très régulier dans les doigis.

« L'impression que produit l'attitude du malade est celle d'une personne en proie à une incertitude continuelle, mélangée d'embarras et de timidité ; cependant l'expression très caractéristique de la physionomie dément en partie cette impression: la rigidité des muscles innervés par le facial donne aux traits du visage une tranquillité majestueuse, parfois pleine de dignité. Le patient semble être à l'abri de toute émotion, son sourire est à peine visible ; les parties inférieures de la physionomie sont à peu près rigides, le front seul jouit d'une mobilité relative. La voix prend parfois une intonation particulière, qui rappelle le ton de l'acteur imitant la parole du vieillard (piping voice des Anglais] » (Hirt) .

A côté du type de flexion, le plus habituel, on a décrit plusieurs autres attitudes dans la paralysie agitante 1 : Charcot et Richer ont signalé un type d'extension simple ; — Dutil2, un type d'extension avec renversement de la tête en arrière ; — Bidon, un type d'extension du tronc et des membres, avec flexion du cou et de la tète. Ces divers types, une fois constitués, peuvent ne pas persister indéfiniment chez un même sujet et subir diverses transformations.

Toutes ces attitudes sont dues à un état spécial de rigidité que présente le sgstème musculaire, et sur lequel Charcot a attiré l'attention. Quand ce symptôme s'annonce, ce sont des crampes suivies de raideur, d'abord passagères, puis plus ou moins durables et s'exagéranl par moments en véritables paroxysmes. La raideur devient ensuite permanente et impose alors les attitudes que nous venons d'indiquer3.

Quelquefois aussi, ces rigidités entraînent à la longue des déformations spéciales dans les mains. Le plus souvent, le pouce et l'index sont allongés, rapprochés comme pour écrire; de plus, le pouce est géné-

1 Voy. Bidon ; Revue de Médecine, janvier 1891 ; BéChet ; Thèse citée.

2 Dutil; Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1889, pag. i65; — et Gazette médicale de Paris, 21 septembre 1889.

3 Béchet accorde, dans sa récente thèse, une importance bien plus grande, au point de vue du diagnostic, à la rigidité musculaire et aux déformations consécutives, qu'au tremblement, phénomène inconstant et de signification d'ailleurs déçevante.

Paiement aplati. Les doigts, médiocrement inclinés vers la paume de la main, sont déviés en masse vers le bord cubital. De plus, dans leurs articulations, ils présentent une série de flexions et d'extensions alternatives, comme dans le rhumatisme chronique progressif. Seulement il n'y a ici ni tuméfaction, ni bourrelets osseux, ni craquements '.

Aux membres inférieurs, cette rigidité peut simuler une paralysie avec contractures. Les cuisses, dans l'adduction, sont serrées l'une contre l'autre, les jambes en demi-flexion, les pieds raides, étendus et dirigés en dedans, en pied bot varus équin ; les orteils sont relevés et recourbés en griffes par l'extension des phalanges et la flexion des phalangettes.

Il n'y a pas de contractures vraies, pas de trémulation épileptoïde, comme dans la sclérose latérale — On observe seulement une sorte de soudure des articulations, produite par l'immobilisation forcée et prolongée dans une situation fixe donnée.

En général, cette rigidité musculaire ne se prononce que dans les phases avancées de la maladie. Quelquefois, cependant, elle peut précéder le tremblement ou même le remplacer ; ce sont les cas frustes.

En dehors de cette rigidité, qui est déjà une cause de gêne dans la rnotilité, il y a une autre source d'embarras pour les mouvements : c'est un ralentissement dans l'exécution des impulsions motrices volontaires, sans affaiblissement musculaire réel. Il s'écoule un certain temps entre la pensée et l'acte, entre la volonté et sa réalisation : l'acte s'accomplit, mais lentement et avec une fatigue extrême.

Gharcot admet que ce n'est pas là une véritable paralysie et que la force dynamométrique est bien conservée. Bourneville cite cependant des cas dans lesquels la force dynamométrique était notablement diminuée. En réalité, nous croyons qu'il doit y avoir là de vraies parésies disséminées, qui, sans empêcher absolument les actes, rendent les suppléances musculaires nécessaires, et, par suite, entraînent de la lenteur dans l'exécution et une grande fatigue consécutive.

Cette appréciation nous est inspirée par un malade qui (sans avoir de paralysie agitante) présentait, à l'Hôpital-Général, une lenteur extrême à faire tous les mouvements et une fatigue considérable. En analysant de près son état, surtout à l'aide de la faradisation localisée, nous avons vu qu'il s'agissait de vraies paralysies ; seulement elles portaient sur des muscles épars, dont l'impotence ne rendait aucun mouvement impossible, mais les rendait tous difficiles et fatigants.

On comprend que, s'il en est ainsi dans la paralysie agitante, suivant que la parésie portera sur tel ou tel muscle, la force des fléchisseurs, que mesure le dynamomètre, sera conservée ou diminuée. Ce qui

1 Voy. Siotis ; Déformation de la main dans la maladie de Parkinson. Thèse de Paris, 1886.— Une planche très suggestive est annexée à ce travail.

Grasset, i" édit., tom. II. 42

explique les résultats conlradicloircs obtenus par Charcol et Bourneville4.

Nous avons encore quelques signes importants à mentionner clans l'histoire symptomatique de la paralysie agitante.

D'abord ces malades présentent souvent un phénomène curieux dans leur démarche : c'est une tendance à la propulsion ou à la rétropulsion. Ils se lèvent avec lenteur et avec peine de leur siège, hésitent à se mettre en marche ; puis, une fois lancés, ils prennent malgré eux l'allure d'une course rapide. Après quelques mètres, ils se précipitent de telle sorte que si un banc, un mur, ne les arrêtaient pas, ils tomberaient infailliblement 2.

Chez d'autres, ou quelquefois chez les mêmes, il y a tendance au recul, rétropulsion. Seulement le phénomène peut échapper au malade ; il faut souvent le rechercher et même le provoquer. Ainsi, une femme étant debout, on la tire, même légèrement, à l'improviste, par son jupon, en arrière : aussitôt elle marche à reculons ; le mouvement rétrograde se précipite très vite et deviendrait dangereux si l'on ne prenait des précautions.

Ce symptôme n'est pas pathognomonique ; il manque dans certains cas et se retrouve dans d'autres maladies. Nous avons cité plus haut l'exemple observé par Pierrot dans l'atrophie musculaire progressive 3.

A côté de tous ces phénomènes moteurs, il y a aussi des sensations désagréables éprouvées par le sujet. D'abord, dans beaucoup de cas c'est un besoin incessant de changer de place. Chez une des vieilles femmes de l'Hôpital-Général, ce phénomène est très net. On est perpétuellement obligé de modifier sa position d'une manière ou d'une autre. Quand elle est assise, on la lève un instant ; puis elle se rasseoit à gauche ou à droite, etc.; c'est là l'origine d'un malaise continuel et de ces exigences désagréables qui font que notre malade est si gênante pour tout le monde, surtout la nuit : elle empêche souvent toute la salle de dormir.

Charcol a bien attiré l'attention sur une sensation habituelle de chaleur excessive qu'éprouvent les paralysés agitants. Ainsi, notre malade est toujours trop couverte en plein hiver; elle a, de plus, de véritables crises pendant lesquelles ses vêtements la brûlent ; elle se plaint d'avoir en elle un feu qui lui dévore tout le corps. La peau est continuellement

' Voy. aussi, sur les paralysies dans la maladie de Parlunson: Moncorgé ; Lyon médical, 1891, tom. LXVI (anal, in Archi es de Neurologie, 1892, n°67, pag. 10S).

2 " Quand le malade se met à marcher, il part, la tète en avant, à petits pas, et en sautillant, comme s'il courait après son centre de gravité (Trousseau), et il accélère son allure comme s'il était mû par une impulsion irrésistible » (Dieui.aeoy).

3 Debove a décrit chez une de ses malades un phénomène de latéropidsion oculaire qui rendait la lecture tort difficile et qui serait tout à fait comparable à la propulsion et à la rétropulsion (Société médicale des Hôpitaux, 25 janvier 1878; Progrès médical, 1878, 7). — Neuuann a, plus récemment, observé un fait du même ordre (Progrès médical, 1879, 32).

humide et se couvre souvent d'une abondante sueur ; celle-ci se produit sous la plus futile influence, après une légère émotion, etc. Lanuit, la malade se découvre constamment et ne supporte guère que le drap en toute saison.

Gharcot, qui a très bien étudié ce signe, a cherché à le mettre en rapport avec l'état de la température centrale ; il l'a trouvée toujours normale, et ses conclusions ont été confirmées par tous les observateurs. Le fait se trouve ainsi en rapport avec la théorie exprimée à propos du tétanos : les mouvements de la paralysie agïLante, rentrant dans la catégorie des mouvements cloniques, ne doivent pas élever la température centrale.

Nous avons été amené à étudier, avec Apolinario', la température périphérique chez la femme atteinte de paralysie agitante dont nous avons déjà souvent parlé. On sait en effet que, dans la période de froid de la fièvre intermittente, la température centrale est élevée, mais la température périphérique est abaissée, de sorte que la sensation de froid éprouvée par le malade correspond à une diminution réelle de la température périphérique. On pouvait supposer que, dans la paralysie agitante, il se passe un fait inverse, et que la sensation de chaleur éprouvée par le sujet correspond à une élévation réelle de la température périphérique.

Pour apprécier le fait, on ne doit pas placer le thermomètre dans la main, et cela pour plusieurs raisons : d'abord le malade a beaucoup de peine à appliquer ses doigts sur le thermomètre, à cause des mouvements incessants dont ils sont animés; de plus, chez l'individu sain, que l'on prend pour terme de comparaison, l'acte de fermer la main augmente la température, à cause des contractions musculaires.

Il vaut mieux appliquer le thermomètre sur l'avant-bras et l'y fixer avec de la ouate et une bande. En se plaçant dans ces conditions, on trouve 36°, 8 chez la malade atteinte de paralysie agitante, et seulement 33°,6 chez diverses personnes saines. Si, du reste, le sujet sain se met à mouvoir les doigts, à contracter ses muscles de l'avant-bras, il produit une élévation thermique de i° à 2°.

Les mouvements incessants de la paralysie agitante sont donc une cause positive de chaleur, qui ne suffit pas à élever la température centrale à cause des déperditions parallèles, mais qui augmente notablement la température périphérique (plus de 3°j, et contribue ainsi puissamment à produire cette sensation de chaleur dont la physiologie pathologique était encore complètement inconnue2.

La sensibilité proprement dite est généralement intacte dans la paralysie agitante ; Lhirondel * a cependant décrit une forme douloureuse,

' Progrès médical, 1878.

2 Voy. encore sur ce point : MossÉ ; Congrès pour l'avancement des Sciences, 1889 (anal, in Semaine médicale, 10 août 1889, pag. 283).

3 Lhirondel ; Thèse de Paris, 1873.

qui survient chez des rhumatisants, à la suite de poussées aiguës du côté des articulations.

Les organes des sens sont ordinairement indemnes. Galezowski ' a cependant noté quelques troubles oculaires, qu'il classe de la façon suivante: i° Chute de la paupière supérieure, avec tremblement convulsif par intervalles; 2U fixité du regard; 3° amblyopie passagère, sans lésions du fond de l'œil. Le même auteur a, dans un cas, signalé un rétrécissement unilatéral du champ visuel.

Il n'existe, malgré la raideur, ni exagération des réflexes (Iladden l'a cependant signalée dans un cas), ni trépidation épileptoïde; les sphincters sont indemnes; on n'observe pas de troubles trophiques.

On a cherché à voir si l'urine est modifiée dans la paralysie agitante. Bence Jones a constaté, en effet, que dans d'autres maladies avec grande dépense musculaire, comme la chorée et le delirium tremens, l'urine présente des modifications, et notamment une augmentation dans la proportion des sulfates. A l'instigation de Gharcot, Regnard- a fait des recherches et a trouvé une quantité d'urée normale et une diminution dans la quantité des sulfates. Du reste, Lehmann, Vogel et d'autres ont obtenu dans la chorée des résultats opposés à ceux de Bence Jones. — Plus récemment, Chéron3 a constaté une augmentation dans la quantité des phosphates; cette phosphaturie serait un phénomène essentiel dans la paralysie agitante et précéderait même le tremblement.

Les recherches de Chéron, disent Lereboullet et Bussard, ont été absolument contredites par Saint-Léger1, qui a donné des analyses d'urine prouvant qu'au contraire, dans la maladie de Parkinson, la quantité d'acide phosphorique reste le plus souvent tout à fait normale. — ■ Gurtler5, Martha6, etc., ont conclu d'une façon analogue.

Gauthier (de Charolles) 7 est encore revenu sur ce symptôme, auquel il attribue une certaine importance pathogénique et qu'il rattache à l'excès du travail musculaire.

Enfin Mossé et Banal s ont noté un accroissement sensible des phosphates par rapport à l'urée.

1 Galezowski ; Société de Biologie, 7 février 1891. Voy. aussi Kœnig; Ibid., 27 mai i8y3.

2 Regnard ; Progrès médical, 1877.

3 Uhéron ; lbid., 1877, n° 48.

4 Saint-Léger; Thèse citée.

5 Gurtler; Arch. f. Psych., XIV, 1 (anal, in Archives de Neurologie, i88î>, IX, pag. 64).

,; Martha ; Thèse citée.

; Gauthier; Lyon médical, 26 août et 2 septembre 1888. - D'après cet aulcur, la paralysie agitante serait une maladie d'origine idio-museulaire.

8 MossÉ et Banal; Revue de Médecine, juillet 1889; — Gazette hebdomadaire de Montpellier, 1889, n°" 35 et 49-

Voy. encore, sur l'urologie de la paralysie agilantc : Leva ; Deut. Zeits. /'. Nerven., 1891, II, 11" 1.

A la période terminale de la maladie, les fondions cérébrales peuvent être atteintes, et on observe de l'hypochondrie, de la mélancolie, de l'affaissement intellectuel, etc. La nutrition s'altère aussi; les malades ne bougent plus de leur lit ou de leur chaise. L'atrophie graisseuse s'empare des muscles ; souvent l'amaigrissement est extrême. Les sujets deviennent gâteux, avec des eschares au sacrum. Ils peuvent succomber par épuisement du système nerveux, par cette sorte de phtisie nerveuse, de tabès, qui est la terminaison commune de l'ataxie locomo trice, de la sclérose en plaques ', etc. Un des malades de l'Hôpital- Général était ainsi plongé dans le marasme, avec œdème, anasarque, diarrhée colliquative, etc. Plus souvent encore, la paralysie agitante se termine par une maladie intercurrente, et tout spécialement par une pneumonie; peut-être, comme le fait remarquer Charcot, celte affection est-elle plus facilement contractée à cause de l'habitude que prennent les malades de se découvrir continuellement et en toute saison.

Nous ne parlerons pas de phénomènes rares qu'on a aussi observés dans la maladie de. Parkinson, mais qui sont probablement de pures coïncidences, comme le satyriasis et la glycosurie, notés par exemple par Topinard.

Mais nous dirons un mot des troubles psychiques. Comme toutes les grandes névroses, la paralysie agitante a des liens de parenté avec l'aliénation mentale. De plus, par sa durée, son incurabilité et les souffrances qu'elle entraine, la maladie de Parkinson développera plus facilement que toute autre maladie les idées noires, les difficultés de caractère, voire même la tendance au suicide. Les faits observés par Bail - confirment cette manière de voir et l'ont conduit à formuler les conclusions suivantes :

« 1. La paralysie agitante s'accompagne plus souvent qu'on ne le pense de troubles intellectuels ; 2. La forme de ces manifestations psychiques est toujours dépressive. Le plus souvent, il s'agit d'une lypémanie accompagnée d'impulsions au suicide et d'hallucinations multiples. Mais, dans quelques cas, c'est un état de démence et de demistupeur qui prédomine; 3. Les troubles psychiques sont presque toujours intermittents. Ils paraissent s'aggraver parallèlement aux troubles de la motilité, et se calmer lorqu'il survient, au point de vue du tremblement, une période de rémission. »

Enfin Martha attire, dans sa thèse, l'attention sur des attaques vertigineuses, apoplectiformes ou épilepli formes, survenant au cours de l'évo-

1 « Dans quelques circonstances, disent Lereboullet et Bussard, on a vu le tremblement s'atténuer considérablement et môme disparaître la veille et l'avantveille de la mort ; c'est le cas d'un malade dont l'histoire est consignée dan.-; la thèse de M. Glaveleira. »

2 Ball ; Encéphale, 1882, II, 22.

Voy. aussi Parent ; Annales médico-psychologiques, i883 ; Roger ; Encéphale, i885, n° 6, pag. 648.

lution morbide et pouvant entraîner la mort. Il en rapporte hu t observations, à diverses périodes de la maladie, et insiste sur l'absence d'élévation thermométrique pendant ou après les crises. Il attribue ces phénomènes à une ischémie fonctionnelle, due à un spasme passager des vaisseaux de l'encéphale.

La névrose ne se présente pas toujours nécessairement sous la forme complète que nous venons d'analyser. Il y a des cas frustes, dans lesquels le tremblement est réduit, limité aux doigts par exemple: il peut même manquer entièrement ' . Le diagnostic se fait, alors par l'altitude du sujet, la rigidité musculaire, les sensations dechaleur. etc.

C'est à cause de l'existence de ces cas frustes que Charcot préfère le nom de maladie de Parkinson, qui ne préjuge rien, à celui de paralysie agitante, qui semble impliquer l'agitation, le tremblement.

La Marche de la paralysie agitante est essentiellement lente et progressive. La Durée peut en être très longue et s'étendre jusqu'à une trentaine d'années. La Terminaison est toujours fatale, par un des mécanismes que nous avons indiqués.

Anatomie pathologique. — Dans un certain nombre d'autopsies, on a observé des lésions de la moelle. Ainsi, Lebert a trouvé un foyer scléreux à la partie supérieure de la moelle; Cohn, une atrophie de la moelle à la hauteur de la deuxième vertèbre cervicale ; Cayley et Murchison, un épaississement scléreux de l'écorce de la moelle, avec travées épaissies de tissu conjonclif pénétrant de là dans la moelle, cette lésion siégeant aux régions cervicale et dorsale ; en même temps, le canal central était élargi et rempli de cellules plus ou moins semblables aux leucocytes et distinctes de l'épilhélium normal. — Dans trois cas observés par Charcot et Joffroy, le canal central de la moelle était oblitéré par la prolifération des éléments épilhéliaux qui tapissent Pépendyme, la prolifération des noyaux qui entourent l'épendyme ; les cellules nerveuses présentaient une pigmentation très prononcée, principalement dans la colonne vésiculaire de Clarke.

Démange2 a obs'ervé un fait du même ordre et a conclu de son travail que, dans la paralysie agitante, « les lésions anatomiques sont caractérisées par une inflammation lente, portant surtout sur la substance grise péri-épendymaire, sur les racines postérieures et plus particulièrement sur la colonne vésiculeuse de Clarke, aboutissant des racines sensilives ; c'est donc sur le système sensitif de la moelle et sur son analogue au bulbe que se concentrerait le processus inflamma-

1 Amidon (New-York med. Rec, i883, XXIV, 21) et Beevor (Sociétéde Médecine de Londres, 16 février issr>; anal in Semaine médicale. i885, pag. 05) oui publié assez récemment des faits de cel ordre.

1 Démange; Mélanges du Clinique médicale et d'Anatomie pathologique, 1880.

Loire ; et, si l'on n'observe pas de troubles plus marqués de la sensibi lilé, tels que des anesthésies, comme dans l'alaxie locomotrice, c'est que la lésion semble, d'après les faits connus, rester en quelque sorte à la phase d'irritation sans arriver jusqu'à celle de sclérose définitive 1 » .

Dans d'autres observations, on a rencontré des lésions de l'encéphale. Ainsi, Marshal Hall a trouvé une sclérose du pont de Varole et des tubercules quadrijumeaux ; Gohn, une atrophie cérébrale; Rosenthal, un ramollissement du pont et d'une partie de la moelle allongée ; Lcyden, un sarcome de la couche optique gauche avec un fort ramollissement du pont; Chvosteck, une encéphalite et une sclérose de la corne d'Ammon - .

Dans une troisième catégorie de faits, il y avait des lésions à la fois de la moelle et de l'encéphale. Déjà Parkinson avait trouvé une augmentation de volume, avec induration, du pont de Varole, de la moelle allongée et da la portion cervicale de la moelle ; les nerfs de la langue et du bras étaient comme tendineux. Dans un fait de Stoffella et Oppolzer, il y avait atrophie du cerveau avec hydropisie secondaire des ventricules et des méninges, un kyste apoplectique dans la couche optique, le pont et la moelle allongée fortement indurés, les artères de la base calcifiées, les cordons latéraux de la moelle, à la région lombaire particulièrement, traversés par des traînées opaques grises, formées, comme les indurations du pont et de la moelle, de tissu conjonctif de nouvelle formation. — Skoda a trouvé, dans un cas, une sclérose de diverses parties des centres, et Meschede une inflammation diffuse de diverses parties du système nerveux. — Ces derniers faits se rapportent plutôt à la sclérose en plaques qu'à la paralysie agitante.

Tout récemment, Dana 3, analysant à l'appui d'une observation personnelle 48 cas de paralysie agitante avec autopsie (dont i4 faits minutieusement et complètement examinés), conclut à une inflammation chronique et progressive de la moelle, une myélite interstitielle diffuse due à des toxines microbiennes ou à l'irritation produite dans la moelle par les produits viciés d'une nutrition ralentie. Le point de départ serait donc dans le système vasculaire ; il se produirait en premier lieu une hyperémie et un épaississement des vaisseaux de la substance grise des parties centrales et antérieures de l'organe, avec dégénération des grandes cellules des cornes antérieures ; puis surviendrait la sclérose des cordons latéraux, quelquefois accompagnée de leptoméningile annulaire. Ces altérations, qui occupent surtout les régions cervicale et lombaire de la moelle, peuvent envahir la protubérance, certains

1 Voy. aussi le travail de Herterich (anal, in Centralbl. f. Nerv., XII, pag. 57).

2 Ajoutons ici les faits dans lesquels Luys {Encéphale, 1881, I, pag. 649) a trouvé l'hypertrophie des cellules des régions protubérantielle et bulbaire.

3 Dana; New-York med. Jour.i., 1898, pag. 629 (anal, in Reoue Neurologique, 3i août 1893, n" 1G, pag. 442)-

noyaux bulbaires, et même l'écorce cérébrale, surtout au niveau du lobule paracentral.

Récemment aussi, Sass1, inaugurant une quatrième série de constatations, a observé dans un cas, chez une femme de j3 ans : un foyer de ramollissement par arlério-sclérose dans le sillon antérieur du bulbe, avec prolifération légère de l'épenclyme au fond du 4e ventricule; — une hyperplasie du tissu conjonclif de la substance blanche de la moelle ; — l'oblitération du canal central de l'épendyme, — une myosite et une névrite périphérique interstitielle chronique, plus marquée qu'il n'est habituel de la trouver chez les vieillards. — 11 envisage, dès lors, la possibilité d'une origine périphérique de l'affection; d'aulant qu'il a été quelquefois constaté des douleurs névralgiques au début de la maladie.

Enfin, on a enregistré toute une cinquième catégorie de faits sans lésion d'aucune sorte. Ollivier, Simon, Kuhne et Charcot (dans trois faits antérieurs à ceux déjà cités) n'ont rien trouvé ou n'ont rencontré que des lésions banales de sénilité.

On voit donc que, quelquefois, il n'y a pas de lésion, en tout cas il n'y a pas de lésion constante; la paralysie agitante reste donc une vraie névrose 2. — Il faut cependant chercher toujours, à l'avenir, tout particulièrement dans la direction des dernières lésions constatées par Charcot et Joffroy : oblitération du canal centrai et myélite péri-épendymaire3.

Physiologie pathologique. — Le symptôme capital est évidemment le tremblement. Quelle est donc la physiologie pathologique du tremblement?

Quand la contraction musculaire se fait normalement, le raccourcissement s'opère tout d'un trait ; si la contraction est anormale, insuffisante, le muscle se raccourcit, puis se relâche une série de fois avant de s'arrêter en contraction : c'est là un tremblement.

De même, un courant électrique un peu fort raccourcit le muscle et le maintient court ; il le tétanise. Mais si les interruptions sont moins rapides ou si le courant est moins fort, le muscle se contracte, puis se relâche ; se contracte encore, etc : c'est toujours le même tremblement.

Tel est le tremblement qui se produit dans les actes, à l'occasion des

' Sass; St-Pétersb. med. Woch., 18 mai 1891 (anal, in Semaine médicale, 16 juin 1891, pag. 256).

2 C'est également la conclusion à laquelle sont arrivés Lereboulet etBussARD (i884).

3 Voy. encore, sur l'anatomie pathologique et la pathogénie de la paralysie agitante :

Dubief; Thèse de Paris, février 1SS7;

Teissier ; Lyon médical, 8 juillet 1S88 ;

Koller; Arck. f. path. Anat. undPhys., iSgi,CXXV, 2;

Ketscher ; Zeils. /'. Heilk., 1892, XIII, 6.

contractions volontaires : les muscles qui doivent se contracter se contractentmal,et une série desecousses remplace la contraction unique voulue.

Quand le tremblement se produit au repos, le phénomène est analogue.

Seulement le trouble ne porte pas sur la contraction active proprement dite, mais sur la force de situation fixe *. Dans une position donnée, qui ne change pas, les muscles doivent être immobilisés à une longueur voulue, invariable, par leur force de situation fixe. Si cette force est lésée, le raccourcissement nécessaire ne se maintient pas ; le muscle revient, une série de fois et par saccades, à la longueur voulue, au lieu de s'y immobiliser.

Le tremblement au repos (paralysie agitante) est donc à la force de situation fixe ce que le tremblement dans les actes (sclérose en plaques) est à la contraction.

L'une et l'autre formes de tremblement sont donc, d'après cette explication, un signe de faiblesse. Nous ne pouvons pas admettre, avec les auteurs, que le tremblement au repos soit convulsif, tandis que le tremblement dans l'acte est paralytique. L'un et l'autre expriment la faiblesse ; seulement l'un exprime la faiblesse de la contraction vraie, ordinaire ; l'autre, la faiblesse de la force de la situation fixe.

Cette force de situation fixe de Barthez, qu'on néglige trop d'habitude et que nous avons appris à connaître à propos de la catalepsie, peut donc être lésée de deux manières: par excès (catalepsie) ou par défaut (paralysie agitante). — Ces deux maladies sont des névroses de la force de situation fixe.

Cette manière de considérer les choses nous paraît jeter un certain jour sur les autres phénomènes delà maladie. La tendance à la propulsion, notamment, est un symptôme resté inexpliqué ; il devient assez clair dans notre théorie. Pour s'arrêter en marchant ou pour régler sa marche, pour résistera l'inertie, il faut mettre en jeu sa force de situation fixe. Le cataleptique s'arrête court ; il s'arrête trop ; il s'immobilise, sans que sa volonté intervienne, dans toutes les positions qu'on lui donne. Le paralysé agitant, au contraire, ne peut pas s'arrêter; il se précipite en avant ou en arrière, sans que rien l'entrave. Tous les mouvements musculaires exécutés sont très réguliers, mais le sujet ne peut plus les modérer, les immobiliser.

Chez un malade que nous avons observé à l'hôpital Saint- Eloi, on remarquait nettement que cette propulsion survenait quand il était fatigué. Ce n'est donc pas un phénomène d'excitation, un phénomène convulsif, mais au contraire un phénomène de faiblesse, une conséquence de l'affaiblissement de la force de situation fixe.

' Voy. plus haut, au chapitre delà Catalepsie, ce que nous avons dit de la force de situation fixe.

De môme, quand le sujet est arrêté, assis ou couché, ce besoin incessant de se mouvoir, de changer de place, que nous avons signalé, manifeste encore le même état: l'inipossibililédes'immobiliserJongtemps dans une situation fixe quelconque.

Barthez avait très bien compris les faits dont nous parlons, et dès 1774, c'est-à-dire quarante ans avant Parkinson, il avait signalé que certaines espèces de chorée (danse de Saint-Guy) sont caractérisées précisément par l'impossibilité de la situation fixe. Cette donnée n'a pas été reprise depuis.

Les contemporains, Ordenstein en particulier, ne parlent que de tonus : c'est absolument insuffisant. Jaccoud dit bien innervation de stabilité, mais il revient immédiatement à la tonicité, dont il fait un synonyme du mot précédent. En tout cas, personne ne cite Barthez.

Voilà tout ce que nous croyons pouvoir dire sur la physiologie pathologique de celte névrose. Le siège de l'altération reste profondément inconnu ; le point de départ nous échappe, comme pour la catalepsie. Les progrès ultérieurs de l'anatomie pathologique pourront seuls mettre sur la voie.

Diagnostic. — La sclérose en plaques (qui est la maladie la plus facile à confondre avec la paralysie agitante) se distinguera par les caractères du tremblement, qui ne se produit que dans les actes, par les mouvements propres de la tête qu'on n'observe jamais dans la maladie de Parkinson, par les autres phénomènes, tels que nvstagmus, diplopie, vertige habituel, etc., que la localisation encéphalique des plaques scléreuses peut seule expliquer.

Les tremblements toxiques (alcoolisme, hydrargyrisme, saturnisme) et le tremblement sénile1 se reconnaissent à la présence simultanée des autres signes connus de ces intoxications ou de la vieillesse, et par l'absence des phénomènes qui, comme l'attitude, la propulsion, les sensations de chaleur, etc., n'appartiennent qu'à la paralysie agitante.

Le tremblement hystérique à forme de paralysie agitante2 se reconnaît à la coexistence des stigmates.

Le tremblement essentiel héréditaire, récemment étudié par Debove

1 Démange (Revue de Médecine, 1882, n° 1) a insisté sur les rapports >J u tremblement sénile avec la paralysie agitante, cl spécial» ment avec les formes frustes de la maladie de Parkinson. — 11 est en lout cas certain que, comme l'a remarqué Luys (Encéphale, 1881, 1, 05), le tremblement n'est pas une simple conséquence de la sénilité, mais d'un état pathologique (encore mal étudié) qui accompagne la sénilité. Le tremblement sénile s'écarte, toutefois, du tremblement de la paralysie agitante par la participation de la UHe et quelquefois par la limitation exclusive des phénomènes a l'extrémité céphalique ; de plus, le masque parkinsonien fait défaut.

2 Dutil ; Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1890 et iS<ji ; — Thèse de Paris, 1891 ;

GhabCOT; Clinique des maladies du Système nerveux, 1892, loin. I, pag. 5o.

et Renault ' est un tremblement de fréquence variable [4 à 8 oscillations par seconde), occupant surtout les muscles de la face (lèvres, paupières, langue) et les membres supérieurs, prédominant dans l'état de tonus (attitude du serment) et ne s'exagérant pas au cours des mouvements intentionnels. — Mais les autres signes de la paralysie agitante l'ont défaut, et, d'autre part, le tremblement en question, héréditaire et familial, s'accompagne habituellement des symptômes de la dégénérescence mentale.

L' hémiparalysie agitante d'origine cérébrale se distinguera surtout de la maladie de Parkinson à prédominance unilatérale par l'exagération des réflexes tendineux qui l'accompagne d'habitude (Charcot).

— La chorée chronique, Yhémichorée posthémiplégique, s'en écartent également par l'arythmie de leurs secousses.

Le défaut d'exagération des réflexes et de trépidation épileptoïde empêchera de confondre la raideur de la paralysie agitante avec celle des affections à caractère spasmodique dépendant d'une lésion organique des centres nerveux (double dégénérescence descendante du faisceau pyramidal, sclérose latérale amyotrophique, tabès spasmodique, myélites, etc.).

Le Pronostic est essentiellement défavorable ; l'amélioration ou la guérison sont très rares, exceptionnelles. La maladie se termine presque toujours par la mort, mais après une très longue durée, à moins que l'issue fatale ne survienne au cours d'une des attaques dont nous avons parlé.

Traitement. — Eulenburg cite un certain nombre de faits de guérison publiés, et il les discute tous. En tout cas, une chose remarquable, c'est que chacun de ces succès a été obtenu par un médicament différent, et que chacun des médicaments a échoué dans une série d'autres circonstances. On en arrive donc à conclure, comme Charcot, qu'il est difficile de faire honneur de ces guérisons au traitement employé.

Citons quelques exemples : Elliofson emploie le sous-carbonate de 1er ; — Brown-Sequard le chlorure de baryum ; — Jones, l'hyosciamine (Charcot a obtenu aussi, avec le bromhydrate d'hyosciamine, employé à la dose de î à 2 milligr. par la bouche et de i/4 de milligr.à î milligr. en injections hypodermiques, quelques bons effets, à titre de palliatif;

— Villemin, l'iodure de potassium ; — Betz, les bains chauds ; —

' Debove it Renault; Société de Biologie, 8 juilIcL 1891 ; Voy. aussi, en France : Raymond ; Union médicale, 1892; Hamaïde; Thèse de Paris, lévrier 1893 ; Etienne ; Reçue médicale de l'Est, avril 1893 ;

Regnault ; Congrès pour l'avancement des Sciences, 1893 (Semaine médicale, ■26 août 1893, pag. 4o4)-

Russel-Reynolds et Remak, les courants continus ' : — Trousseau, la strychnine (eutre les mains de Charcot elle a paru augmenter le tremblement) ; — d'autres, l'ergot de seigle, la belladone-', l'ésérine3, l'opium, la fève de Calabar, le nitrate d'argent [qui a quelquefois fait du mal) ; - Eulenburg, les injections sous-cutanées d'arséniale de potasse (moyen qui n'a donné que des insuccès complets à Bourneville, ainsi que le bromure de camphre) ''. — L'élongation des nerfs, tentée par Berger et Westphal, n'a donné aucun résultat.

Tous ces résultats sont peu encourageants ; mais il vaut mieux les connaître que d'être exposé à une désillusion.

Dans la forme arthritique ou douloureuse, on a conseillé l'usage du salicylate de soude.

Les miroirs rotatifs, la fascination, les couronnes aimantées, le transfert, vantés par Luys5, ne trouvent d'applications que dans les cas de tremblement hystérique à forme de paralysie agitante.

Un certain nombre de moyens, récemment préconisés paraissent doués d'une certaine action, tout au moins palliative : Charcot6 considérant la sédation remarquable éprouvée par les malades soumis à d'intenses trépidations (chemin de fer), a proposé la médecine vibratoire, dont ses élèves ont perfectionné l'application (fauteuil trépidant de Jégu, casque vibrant de Gilles de la Tourelte. Gautier etLarat). — La suspension a paru aussi apporter quelque soulagement aux malades. — Dignat 7 a appliqué avec succès les courants induits. — Brown- Sequards est parvenu à améliorer des malades par ses injections de

1 Macna (Journ. of ment, and nerc. dis., janvier 1SS1, pag. i2| ; an, il. in Archives de Neurologie, 1882, III, pag. g5) aurait guéri un cas de paralysie agitante parla galvanisation centrale, combinée avec le bromure de potassium et la teinture d'hyoscyanium.

Burbez (Société de thérapeutique, 1887, XVIII, 18) a obtenu de bons résultats d'un massage méthodique.

- Moeetti (Riforma medica, 27 mars 1890; Semaine médicale, 27 novembre iSyi, (XXXVII), s'est bien trouvé des injections de sulfate d'atropine, à la dose de 1/2 à 1 milligr.

3 Riess ; Berl. kl. Wocb., 1887, XXIV, 22.

'< A propos d'une observation dans laquelle il a essayé successivement un grand nombre do médicaments, Erlenmeyee (Centralbl. f. Nerv., i883 ; anal, in Archives de Neurologie, i885, IX, pag. 83) a montré que la suspension des médications les plus actives (curare, courants continus, atropine et seigle ergoté, surtout liyoscyamine cristallisée à la dose toxique de oGr,o24 d'emblée, entraîne la réapparition du tremblement.

s Luys ; Société médicale des Hôpitaux, 22 mars 1889 et 26 décembre 1890. '; Charcot ; Semaine médicale, 20 juillet 1892, pag. 289; — Progrés médical, 27 août 1892.

Voy. aussi Ghouppe; Bulletin médical, 12 octobre 1892.

" Dignat ; Revue internationale d'élecirothérapie, février 1893, pag. 199 (Revue Neurologique, 3i mars 1893, n" 3, pag. i32).

s Voy., sur les applications générales de la méthode Séquardiennc, les indications que nous avons fournies précédemment (pag. '087 du tom. I et 4io).

PARALYSIE AGITANTE. CGI

liquides organiques (suc testieulaire). — Notre chef de clinique Sacaze 1 atout récemment publié les résultats favorables obtenus, dans notre service, par l'administration prolongée du borate de soude à la dose de 1 à 2 gram. par jour.

Enfin la plupart des malades ont recours à certains artifices pour enrayer ou dissimuler leur tremblement. Ils maintiennent d'habitude leurs mains appuyées sur leurs genoux, croisées sur la poitrine ou sur l'abdomen, en «position de défense» . Déplus, un malade d'Eichhorst portait presque continuellement un petit morceau de bois entre ses dents pour garder le menton immobile. Un malade de Hirt a réussissait à procurer un peu de repos à ses bras et à ses mains en tournant continuellement de petits objets entre le pouce et l'index des deux mains; il s'était fait fabriquer pour cet usage de petites billes en bois ; il parvenait ainsi à s'endormir. S'il lui arrivait d'oublier ses billes chez lui, il s'emparait involontairement des objets qu'il trouvait à sa portée, des allumettes, de la mie de pain, et les roulait entre les doigts».

Voici le traitement que nous proposons dans nos Consultations médicales :

î. Dix jours de chaque mois, prendre des granules de î milligr.

d'hyosciamine amorphe: 1 le premier jour, 2 le deuxième , 5 le

cinquième, 4 le sixième. . .., 1 le neuvième et le dixième.

Les vingt autres jours de chaque mois, prendre à chaque repas une cuillerée de :

Eau 3oogram.

Chlorure d'or et de sodium ogr,o5 à ogr,io.

ou de

Extrait hydroalcoolique de kola 10 gram.

Sirop d'écorce d'oranges amères 3oo centim. cubes.

Après trois mois de ce traitement, faire trois mois de borate de soude.

Borate de soude o,gr5o. (pour un cachet, n° 4o).

Deux cachets par jour; augmenter tous les cinq jours d'un cachet et pousser jusqu'à 4, 5 ou 6 par jour, suivant la tolérance.

2. Tous les quinze jours, purgation (Villacabras ou Rubinat), sauf pendant les mois très chauds.

3. Massage méthodique quotidien de tous les muscles du corps.

4- Séances tous les deux jours, d'électricité statique (i5 à 20 minutes de tabouret), terminées par une application de courants continus (5 à 10 milliampères) pendant 10 minutes sur les membres atteints.

5. Appliquer, tous les dix jours, des pointes de feu le long de la colonne vertébrale.

Sacaze ; Semaine médicale, 18 janvier 1893, pag. XIV.

6. Aller, en été, l'aire une saison à Bagnères-de-Bigorre, La Malou, Néris ou Bagatz.