EXFOLIATIONS CONGÉNITALES

ICHTHYOSE

Sous le nom à'ichthyose on désigne un état particulier de la peau qui est caractérisé par une sécheresse remarquable de la surface cutanée et par la formation de squames épidermiques, semblables à des écailles de poisson, de coloration variable le plus ordinairement minces, parcheminées, d'autres fois dures et cornées.

L'ichthyose n'est pas une maladie, mais une conformation défectueuse de la peau, une véritable difformité. Elle est presque toujours congénitale et généralisée. Toutefois on rencontre des ichthyoses locales et d'autres acquises.

Les dermatologistes anglais ont décrit sous le nom de xérodermie {dry skin) un état particulier de la peau, dans lequel sa surface cutanée est sèche, dure, fissurée ; les plis et les sillons plus marcjués qu'à l'état normal. Ce ne serait là, en quelque sorte, que le premier degré de l'ichthyose. Cet état de ta peau s'observe assez fréquemment chez les individus scrofuleux, surtout aux épaules et à la partie supérieure et externe des bras.

Les écailles juxtaposées, très-adhérentes au derme sous-

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jacent sont parfois brillantes, nacrées, — ichthijose nacrée (Alibert). C'est à cette variété d'ichthyose que M. Hardy a proposé de donner le nom d'ichthyose pityriasique.

D'autres fois la peau est sèche, épaissie, les plis cutanés sont apparents, nombreux, la matière sébacée est altérée et se retrouve mêlée à l'exfoiiation épidermique se montrant alors sous forme d'écaillés dures, épaisses, fendillées, d'un gris sale, qui font ressembler la surface cutanée à la peau d'un lézard ou à celle d'un serpent, — ichthyose serpentine; ichthyose sébacée ou sauriosis (Er. Wilson) ; icJithyose simple (llcbra).

Enfin, les squames épidermiques, au lieu de se présenter comme dans les variétés précédentes, constituent par leur accumulation sur la peau de véritables saillies, légèrement élevées au-dessus de la surface cutanée. Ces aspérités sont, en général, coniques, leur extrémité libre est arrondie, leur longueur est variable ; cependant, d'après Er. Wilson, elle ne dépasserait jamais un quart de pouce ; elles donnent à la peau un aspect inégal, rugueux, — ichthyose cornée. On a comparé la peau dans ces casa celle des porcs-épics, porcupine disease^ sauriosis spiiiosa, ichthyosis sébacée spinosa (Wilson) ; ichthyosis hystrix ou hystricissiinus.

Chez quelques vieillards, la peau présente des modifications analogues à celles que l'on observe dans l'ichthyose : elle est sèche, décolorée, amincie, peu adhérente aux tissus sousjacents, les rides y sont nombreuses et persistantes, l'épiderme est fendillé et se desquame sous forme de petites lamelles très-minces, parchemmées, — ichthyose sénile. Ce n'est pas là une véritable ichthyose, car, loin d'être congénital, cet aspect ne s'observe qu'à une période avancée de la vie. Cette espèce d'état atrophique de la peau s'accompagne fréquemment aussi de petites concrétions grisâtres ou brunâtres qui ressemblent au premier abord à une accumulation de saleté ou à des verrues aplaties. On ne peut les

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faire disparaître au moyen des ablutions ordinaires, si on les détache avec l'ongle, la peau sous-jacente paraît excoriée et saigne facilement (Hebra, Wilson). On rencontre encore l'ichthyose localisée en des points circonscrits delà peau. M. le professeur Hardy a tout particulièrement insisté sur ces ichthyoses partielles. A la face, elles se présentent par plaques plus ou moins étendues, sur lesquelles la peau est rouge, rugueuse, desquamante ; leur siège le plus habituel est aux sourcils.

Quand Fichthyose est circonscrite à la paume des mains et à la plante des pieds, la peau dans ces régions présente une sécheresse remarquable, elle est très-épaissie, rude au toucher et sillonnée de nombreuses fissures entre-croisées.

On voit aussi des ichthyoses partielles survenir quelquefois sur des parties qui ont été à plusieurs reprises le siège d'inflammations chroniques de la peau, de poussées eczémateuses répétées, — ichthyoses acquises.

Enfin, sous le nom d'ichthyose de la langue, les deimatologistes anglais et américains ont décrit une lésion de la langue

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et de la muqueuse buccale qui est connue en France sous le nom de psoriasis buccal. Nous renvoyons ce que nous avons à en dire au chapitre Psoriasis.

L'ichthyose est en général plus prononcée sur la face externe des membres, notamment au niveau des articulations, que dans le sens de la flexion. Toutefois l'ichthyose serpentine s'observe souvent sur l'abdomen et à la surface interne des bras et des cuisses. La face, les parties génitales, les plis .articulaires, la paume des mains et la plante des pieds sont le plus souvent indemnes de productions ichthyosiques. Aussi la transpiration qui a complètement disparu sur les parties malades, persiste-t-elle dans ces régions, parfois même plus abondante qu'à l'état normal.

L'ichthyose ne s'accompagne d'aucan trouble appréciable de la santé, les ichthyosiques sont en général robustes et bien

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portants. L'altération cutanée ne donne lieu ni à du prurit, ni à des malaises quelconques.

L'iclithyose, avons-nous dit, est presque toujours congénitale, et si l'on ne constate souvent sa présence qu'un certain temps après la naissance, cela tient, croyons-nous, à ce que les soins de propreté, les bains fréquents que l'on fait prendre aux nouveau-nés empêchent de reconnaître au début l'état anormal de la surface tégumentaire.

Cependant d'après Ilebra, Neumann et d'autres dermatologistes, ce ne serait que vers l'âge de deux ans que l'on remarquerait l'apparition de l'iclithyose ; jusqu'à ce moment les seules lésions perceptibles sont une légère desquamation pityriasique.

L'iclithyose des nouveau-nés, de quelques auteurs, dans laquelle la peau est d'un rouge brun, rugueuse, fendillée, se détachant sous forme de larges squames et qui présente une certaine analogie avec l'enveloppe d'une pomme cuite (Hebra), ne doit pas être confondue avec l'iclithyose. En effet, les enfants qui présentent cette altération de la peau meurent en général peu de jours après la naissance. Dans un cas observé par Hebra, renfant atteint de cette lésion cutanée guérit et depuis il n'a jamais présenté d'ichthyose. On désigne cet état du tégument sous le nom de cutis testacea (Bereiid); Lebert l'a décrit sous le terme de keratosis diffusa epidermica intra-uterina.

Parfois aussi les parents n'y font pas une attention suffisante ou n'y attachent pas d'importance et ne viennent demander l'avis du médecin que lorsque la maladie existe depuis une ou plusieurs années.

En dehors de l'hérédité il est impossible d'assigner une cause à l'ichthyose. Le plus souvent, en effet, on retrouve l'influence ichthyogène dans la famille, sinon toujours, chez le père ou la mère, du moins chez les ascendants directs ou dans une ligne collatérale. « Cette influence héréditaire est

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telle, dit M. le professeur Hardy*, que, dans les cas où elle échappe complètement, l'exception apparente à la règle peut être expliquée le plus souvent par l'introduction illégitime dans la famille, d'un individu étranger, qu'on a pu retrouver quelquefois parmi les amis ou les voisins. » Peut-être est-ce aller un peu loin dans la part que l'on doit faire à l'hérédité dans la production de cette difformité.

L'hérédité n'est pas fatale, car il n'est pas rare de rencontrer dans une famille où l'ichthyose existe, soit du fait du père, soit de celui de la mère ou d'autres ascendants, des enfants qui ont hérité de la maladie et d'autres qui sont épargnés par elle.

Quant aux envies ou aux émotions^ se rapportant à des poissons ou à des reptiles, éprouvées par la mère pendant la grossesse, nous croyons que ce sont des fables auxquelles il est difficile d'accorder le moindre crédit.

Traitement. — L'ichthyose ne se guérit pas. Une fois déclarée elle persistera toute la vie. Elle ne constitue jamais un état grave et ne donne lieu à aucun trouble appréciable de la santé ; à un degré prononcé elle peut, il est vrai, déterminer une certaine gêne dans les mouvements, mais à l'aide d'un traitement palliatif il est toujours facile de remédier aux inconvénients qu'entraîne, chez les ichthyosiques, l'état sec et écailleux de l'épiderme.

Si donc la thérapeutique est impuissante à triompher de cette espèce de difformité de la peau, elle peut du moins arriver à en atténuer les inconvénients d'une manière notable. Avec des soins réguliers et surtout persévérants on parviendra i rendre au tégument ses conditions normales.

D'après les considérations que nous avons émises sur la nature de cette altération cutanée, tout- traitement interne, quel qu'il soit, est inutile; seules les applications locales peuvent avoir quelque efficacité.

* Dictionnaire de médecine et de chirurgie jjratiques, p. 309.

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Toutefois l'arsenic en raison de son action sur l'épiderme pourrait être conseillé. D'après Hunt ^ l'ichthyose serait curable et céderait souvent à un traitement arsenical aussi faci. lement que toute autre maladie de la peau, quoique pas tout à fait aussi sûrement. « J'ai fréquemment vu, dit ce dermatologiste, des cas daiis lesquels la peau a, pendant plusicur années, présenté un aspect rude et rugueux, à peine humain et, sous l'influence de l'arsenic, toute la surface cutanée devenir souple et délicate. Dans quelques circonstances, cette restauration de la sécrétion naturelle a été permanente ; dans d'autres, la maladie est revenue ; mais, dans toutes, il est possible d'atténuer cette disposition aux fissures et aux rhagades qui surviennent principalement durant l'hiver. »

Bateman, Ellioston, etc., ont fortement préconisé l'administration interne du goudron, mais ce remède a échoué entre les mains de la plupart des dermatologistes. M. Bazin notamment déclare n'avoir retiré aucun avantage de son emploi.

Pour ma part, je n'ai jamais obtenu, dans les cas soumis à mon observation, aucun résultat d'une médication interne. Si les enfants atteints d'ichthyose sont chétifs, débilités, etc., l'arsenic, l'huile de morue, le fer, les amers, pourront être utiles pour reconstituer l'organisme, mais nous n'avons jamais vu l'altération de la peau se modifier sous l'influence de ces agents thérapeutiques employés seuls. Du reste, les enfants ichthyosiques que nous avons eu l'occasion de voir étaient d'une bonne constitution.

C'est donc au traitement local qu'il faut toujours s'adresser.

De tous les moyens externes, ceux sur lesquels les dermatologistes insistent .le plus sont les bains. Peu importe leur composition; sous l'influence de bains fréquemment renouvelés, on voit les squames épidermiques se détacher rapidc-

* A guide to the Ireatment of diseuses of the skin, 9» édit., p. t*5.

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ment. Si l'alfection est légère, la peau perd promptement son aspect rugueux, grisâtre, elle devient souple, normale ; dans les cas plus graves, ichthyose cornée, le tégument conserve cependant toujours un certain degré de rudesse. Que l'on ait recours à des bains simples ou additionnés de savon, de son ou d'amidon, ou d'une décoction de mauve ou de graine de lin, à des bains alcalins, sulfureux ou salés, les résultats seront à peu de chose près les mêmes.

Les bains de vapeur, les bains turcs, sont aussi très-utiles ot amènent au bout de peu de jours une amélioration dans l'état de la peau.

On a conseillé autrefois des bains de glycérine (Startin), mais vu le prix élevé du médicament on y a renoncé aujourd'hui. Le D"" Nayler conseille de les remplacer par des bains d'eau ordinaire après lesquels on éponge le malade avec de l'eau 'tiède additionnée de glycérine — 60 à 80 grammes de glycérine peur un ou deux litres d'eau.

Mais outre les bains, le traitement local doit encore comprendre des onctions avec des corps gras, tels que : huile d'olive, d'amande douce, glycérine, axonge benzoïnée, beurre de cacao, huile de cade, pommade au goudron, frictions avec le savon vert, etc. Toutes ces préparations agissent de la même manière ; elles ramollissent les squames épidermiques et il suffît ensuite pour les détacher d'un bain ou deux, ou de lotions avec de l'eau et du savon.

La pommade à l'iodure de potassium, conseillée par Neligan, n'a pas d'autres propriétés que celles des corps gras que nous avons énumérés. Neumann recommande la préparation suivante :

Talc de Venise pu Iv ; ,.

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Craie blanche 1

Huile d'olive î ^~* ^^

Huile de néroli 10 ijouttes.