NÉVROSES , I

i:i'iLEi'SiE

li'ouble dynamique qu'on peul appeler spasmopliilie. faiblesse irrilable des centres nerveux. Celle hérédité naîl par transformation d'une branche quelconque de la famille névropalhique, ce qui esl le cas le plus fréquent dans l'épilepsie comme dans toutes les maladies nerveuses; ou bien encore elle est similaire, soit directe, soit croisée. La consanguinité n'agit que par l'accumulation de l'hérédité; c'est, comme l'a dit P. Bert, la nervosité passée au carré. Un autre facteur important, ce sont les conditions morbides des parents au moment de la conception ou pendant la gestation : l'ivresse au momenl de la conception, l'ivrognerie habituelle; d'autres intoxications chroniques, les maladies générales, une hygiène défectueuse; enfin les traumatismes, les émotions dépressives subies par la mère pendant la gestation. Celle prédisposition se marque par des stigmates de dégénérescence qu'on retrouve à leur maximum chez les sujets dont l'épilepsie parait essentielle; anomalies dans le squelette du crâne et de la face, troubles fonctionnels des muscles, malformation du pavillon de l'oreille, des organes génito-urinaires. des extrémités des membres, etc.

Quant aux conditions prédisposantes acquises, ce sont toutes celles qui sont capables de causer un I rouble profond de la nulrition : la mauvaise liygiène, les émotions dépressives, les intoxications : alcool, saturnisme dont le rôle a été prouvé par les lésions scléreuses du cerveau qu'on a trouvées dans le saturnisme héréditaire (1) ; les maladies de dégénérescence : goutte, diabète, etc.; les maladies générales : lièvres éruptives. maladies infectieuses aiguës.

I LiaaiAND et Wi.nter. C. H. Soc. liiolorjie, 1889. p -56.

MÉCANISME l'ATlIOGÉNIQUE 183

[tuerpéralilé, infcclions innoniinées. etc. Pour P. Mai-i'Ml) et, à sa suile, pour Belous i2) el, Veyssel (3), •lui ont exagéré leur imporlaace, toutes ces causes jouent un rôle prépondérant, tandis que l'iiérédoncuropathie est reculée au second rang. « La cause première de l'épilepsie est toujours extérieure au malade, et saufle cas d'hérédo-syphilis, postérieure H la conception....; sans elle, les héréditaires, les dégénérés ne deviendront pas plus épileptiques qu'ils ne seront atteints de paralysie générale s'ils n'ont pas eu la syphilis. »

C. Quelle que soit la cause provocatrice de l'épilepsie, qu'elle soit évidente comme dans l'épilepsie symptomalique, ou soupçonnée seulement comme dans l'épilepsie essentielle, le mécanisme pathogéniquo des accidents est le même. Leur condition est 1 irrjlalion de la substance corticale des hémisphères. L'irritation, suivant qu'elle est limitée ou faible, ou bien intense ou prolongée, produit toutes les variétés de convulsions, depuis le spasme d'un seul muscle jusqu'à l'épilepsie partielle généralisée ; celle-ci peut s accompagner des phénomènes soi-disant caractéristiques de l'épilepsie vulgaire, y compris la perte de connaissance; elle n'en diflëre que par la lenteur de la généralisation. Les auras motrices, sensorielles intellectuelles s'expliquent par ce lait que les modifications dynamiques de l'écorce sont priraitivemeni localisées; leur durée variable est en rapport avec la rapidité de propagation de l'irritation. Si l'excitalion reste limitée aux régions qui président aux actes mlelloctuels, le paroxysme reste purement psychi-

(1) P. M.MUE. l'rof/rès rnrdical, 1887 ii S.Tî

(2) Beï.ou.s. Th. Lyon. 1888.

(3) Vky,s.sf,t. Th. Paris. 1880.

KPILEI'SIB

que Les lésions ou mudilicalions corlicales qui provoquent les alLaques sont « décliargeanles » pour employer le mol de Schrôder van der Kolk, qui comparait la décharf^e des cellules nerveuses avec celle d'une bouteille de Leyde ; la suspension des attaques esl produite à la fois par l'épuisement des cellules nerveuses et par l'asphyxie, qui affaiblit d'abord puis abolit l'excitabilité des centres nerveux (Hitzig;. Cet épuisement, qui succède à la décharge paroxystique, peut, surtout quand les accès sont en série, amener des paralysies motrices, des altérations de la sensibilité générale et spéciale ; il peut aussi déterminer l'affaiblissement des fonctions de nutrition et la dépression générale de l'intelligence et du senliment.

D. Quoi qu'il en soit de l'idenlité de nature el de pathogénie que la science constate actuellemenl entre les diverses épilepsies, toujours est-il qu'il existe entre ces formes des difl'érences cliniques dont l'importance est considérable. Leur marche, leur pronostic, leur façon de réagir aux diverses médications mérilent qu'on conserve encore, surtout dans une étude dont le but est la thérapeutique, l'ancienne division entre les épilepsies symptomaliques et l'épilepsie vulgaire ou essenlielle.

Les épilepsies symplomaliques se montrent surtout sous la forme d'épilepsie partielle ou jacksonnienne, soit limitée dans un membre ou dans un côté du corps, soit commençant ou prédominant dans un membre ou dans un côté du corps. Il est vrai que la forme partielle peut être due à des lésions diffuses du cerveau ou même exister san> qu'il y ait de lésions apparentes, qu'elle alterne souvent avec des attaques semblables à celles du mal

çoniitial vulgaire. D'autre parL, même dans les épilepsies générales d'emblée, 'les convulsions sont souvent limitées au début de l'attaque, ou montrent pendant son cours une prédominance latérale. Néanmoins c'est la forme partielle surtout qui est liée aux lésions grossières du cerveau ; et quand elle coïncide avec des troubles moteurs localisés ou avec une céphalée fixée dans le côté du crâne opposée à la parlie du corps oii se manifestent les convulsions, elle fournit à la thérapeutique un renseignement des plus importants.

L'épilepsie essentielle affecte d'habitude la forme généralisée. Les convulsions sont souvent précédées d'auras,soit motrice, soit sensitive ou sensorielle, soit intellectuelle. L'aura motrice unilatérale caractérise une forme d'épilepsie partielle à généralisation rapide qui peut être regardée comme une transition entre l'épilepsie partielle et l'épilepsie vulgaire. Ces auras, qu'Axenfeld regarde comme les symptômes d'une souffrance encéphalique perçue à la périphérie, peuvent aider à déterminer la localisation de la lésion épileptogène.

L'épilepsie essentielle se manifeste sous la forme convulsive et non convulsive. La première comprend le grand mal comitial, — les accès incomplets, — le vertige, où les convulsions sont à peine marquées, ordinairement limitées à la face, mais avec perte de conscience des actes accomplis.

La deuxième comprend les attaques stertoreuses (apoplecliformes de Trousseau), dont on peut rapprocher certaines attaques de sommeil impérieux et subit, suivies parfois de délire violent; — d'autres où les convulsions sont remplacées par des crises de tremblements, par des impulsions procursives;

186 lil'ILKl'SfK

colles-ci se présenlenl quelquefois sous la l'orme d'actes aulomaliques, de fugues qui se confondent avec raulomalisme ambulatoire ; — des absences, qui peuvent être suivies d'impulsions plus ou moins bizarres ou violentes. A ces absences se raltacheni ces faits d'automatisme ambulatoire de durée plus ou moins longue, où le malade accomplit des actes complexes d'une façon assez rationnelle pour ne pas atlirer l'attention. Féré le compare à un sujet hypnotisé sous l'influence de la suggestion; il ne perd conscience de ses actes que lorsqu'il revient à lui. Elle comprend encore la folie épileptique ordinairement violente et aggressive, souvent homicide, pyromaniaque, qui peut précéder ou suivre les attaques convulsives, mais peut aussi les remplacer, en être l'équivalent psychique.

Les paroxysmes apparaissent à des intervalles variables, tantôt isolés et le plus souvent au nombre d'un ou de plusieurs par an, tantôt par accès sériels, avec élévation de température qui peut monter à 38° et 39°, tantôt sous forme d'attaques subintrantes dans lesquelles le malade reste plongé dans le coma. C'est Vètaf de mal qui aboutit au stertor avec température très élevée (iO" et plus) ;il est souvent suivi de mort.

Enfin ces divers accès, quelle que soit leur forme, laissent après eux des phénomènes d'épuisement, dont la gravité et l'intensité est en rapport avec leur violence et leur fréquence : troubles moteurs caractérisés par des paralysies ou des tremblements: sensitifs,qui consistent en ancsthésies ou dyseslhésies sensitives ou sensorielles ; nutritifs, intellectuels, à savoir marqués par un afl'aiblissement général de l'intelligence et du sentiment qui peut aboutir à la démence.

CONSIDÉRATIONS GÉNÉRALES SUR LE TRAITEMENT 187 Traitement.

A ce groupement des épilepsies en deux classes correspond une division de la Ihérapeùlique en deux chapitres : ou bien l'épilepsie est symptomatique, c'est-à-dire qu'elle dépend d'une altération matérielle ou dynamique du cerveau dont les causes sont connues; ou bien, ses causes déterminantes étant iji;norées, elle ne relève que de l'hérédité et de la prédisposition neuropathique ; elle est essentielle. Dans le premier cas, la recherche des causes fournil au traitement des indications précieuses ; la thérapeutique peut-être étiologique. Dans le second cas, force est de s'adresser uniquement à l'accident et de combattre cette iritabilité de l'écorce grise, que la physiologie pathologique révèle, mais dont le subs- Iratum anatomique est encore incertain ; la thérapeutique est empirique ou théorique.

La thérapeutique étiologique est celle qui peut donner le plus légitime espoir; mais elle est loin de procurer des succès à coup sûr. Si l'on arrive à déterminer la cause qui provoque les accidents épileptiqucs, celle-ci échappe souvent à nos moyens d'action. Parfois même arrive-t-on à la supprimer, le système nerveux, qui du reste n'a réagi aussi facilement qu'en raison de la prédisposition morbide, a pris l'habitude convulsive et peut la conserver. I^a thérapeutique empirique ou théorique est, dans I ces cas divers, une dernière ressource; de plus elle est I la seule qu'on puisse appliquer à l'épilepsie dite ' essentielle, c'est-à-dire à celle qui ne peut être reliée ; à aucune cause apparente. Or elle rencontre chez i beaucoup de médecins un scepticisme contre lequel 1 il faut réagir. Les anciens appelaient l'épilepsie ! l'opprobre de l'art, et, malgré les progrès de la science.

188 ÉPILEPSIK

il esL malheureusemcnl vrai (lue dans beaucoup de cas elle reste rebelle à la thérapeutique. D'autre part, certaines circonstances (1) peuvent obscurcir l'interprétation des diverses médications dirigées contre elle. Elle est sujette à des aggravations ou à des atténuations spontanées dontla cause est souveul insaisissable, ou qu'on peut rapporter à des irritations internes ou externes même des plus légères. Au nombre de ces influences il faut ranger des interventions thérapeutiques quelconques, dont le succès provisoire a fait croire souvent à de prétendues guérisons ; mais, une fois que le patient est habitué au nouveau traitement, la maladie reprend sa marche normale. Enfin la guérison spontanée, pour exceptionnelle qu'elle soit, n'est pas cependant impossible; fréquente dans l'épilepsie de la première enfance, elle arrive aussi dans celle de l'adulte, et d'après ("lowers, s'observe même plus souvent chez des sujels âgés ; parmi les observateurs modernes, Féré, A. Voisin en citent des exemples. Toutes ces causes d'erreur écartées, il est certain que la thérapeutique de l'épilepsie peut être efficace, surtout depuis l'emploi dés bromures. Tissot, Herpin, Legranddu Saulle et surtout A. Voisin citent des exemples de guérison chez des malades qu'ils ont suivis pendant 10, lo, 20 ans. Si les succès complets sont encore assez rares, les améliorations sont fréquentes. Il est vrai que l'épilepsie, atténuée ou suspendue par le Irailement,peutparfois reprendre une nouvelle énergie qui motive la séquestration des malades ou entraîne leur mort ; mais le fait est exceptionnel (2). Il est pos-

(1) Fi';rk. Loc, c(7.,p. 526.

(2) BuRLUREAUx. Dict. Eiicyclop., art. Epilcpsic, t. XXXV, p. 203.

ÉPILEPSIES TRAUMAïIQUES 1»J

sible aussi quelquefois que le traitement exaspère le caractère des malades et les rende insupportables ; mais, d'après Voisin, cette aggravation disparaît lorsque le mal est dominé définitivement.

Traitement étiologiqiie.

1" Épilepsies symptomatiques d'une lésion grossière du cerveau. — Épilepsies Irainnaiiiiiies. — Les cas dans lesquels l'indication causale est la plus précieuse sont ceux où l'épilepsie a pour point de départ un traumatisme du crâne. Mais, parmi ces Iraumatismes même, il faut distinguer ceux qui n'atteignent que les téguments ou le crâne, et ceux qui, plus profonds, intéressent les méninges ou le cerveau.

Dans le premier cas, la lésion agit sans doute par ébranlement nerveux général ou par action rétlexe; aussi Féré (1) conseille-t-il contre les accidents convulsifs des moyens auxquels on attribue une action analogue : vésicatoires, frictions irritantes, pointes de feu appliquées sur le cuir chevelu. Ces simples moyens ont réussi parfois dans des cas même où des symptômes locaux indiquaient l'existence d'un foyer intra-cérébral. Le révulsif est appliqué au siège même du traumatisme si les attaques sont générales d'emblée; ou, s'il y a des signes de localisation, au point indiqué par l'étude des localisations cérébrales.

Dans le second cas, la lésion agit soit immédiatement par compression du cerveau (esquilles, enfoncement du squelette, épanchement sanguin), soit plus tard, après un intervalle libre plus ou moins long, par des résidus de lésions cérébrales (exostose

1) Fkiik. I.OC. cil., p. ;j06.

de la voûte, adhérences duro-arachnoïdiennes, cicatrices de l'écorce, abcès ou épanclieraents enkystés, etc.). L'intervention cliirurgicale est alors nettement indiquée. La trépanation seule peut être suffisante. La détermination du point où doit être appliqué le trépan est facilitée par l'existence d'une cicatrice ou d'un point déprimé du crâne; en l'absence d'un point de repère, une douleur de tête fixe ou la localisation des spasmes dans une région du corps au début de l'attaque laissent présumer le point de la région psychomotrice intéressée. L'opération a donné de nombreux succès. Echeverria (1) compte, sur 145 cas d'épilepsie traumatique traités par la trépanation, 93 guérisons et 18 améliorations: il n'y a eu que 28 morts. Konig (2), sur 94 cas rassemblés dans les li dernières années, rapporle 54 guérisons et 3 améliorations; dans 13 cas l'état est resté stationnaire et il y a eu 22 morts. De même Walsham (3), sur 82 cas dont beaucoup lui sont communs avec Konig, trouve 43 guérisons, 13 améliorations et seulement 17 morts.

Depuis les récents progrès de la chii'urgie, l'intervention chirurgicale est devenue plus radicale encore. Ilorsley (4), Bergmann (3) et après eux, de nombreux chirurgiens anglais et américains (G) pratiquent l'ablation des reliquats cicatriciels qui

(1) Echeverria. De la trcpanatioii de l'épilcpsic par Iraumatisnie du crâne. Arch. gén. de inédecine, l'878.

(2) Konig. Cilo par Forguos et Reclus. Traité de thérapeut . chirurg., 1892, t. II, p. 38.

(:}) Walsham. 0« Irephiniug llie s/ciill in Iraumalic Ep. Si. Barlh. h. reports, t. XIX, p. izl.

(4) HoiisLEY. Brain Surgery. Bril. med. Journ. I88G, p. 6~0. V. Bergmann. Die opérât, flehandlung der Traumal. Ep Deuts.milil. Zeilchs, 1. XVI, p. 213, 1887.

(6) Congrè.sde Washington, 1888.