MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

Note sur un cas de cécité et surdité cérébrales (cécité et surdité psychiques) avec blépharoptose droite incomplète, par lésion du lobule pariétal gauche

En 1881, nombreuses étaient les discussions sur la nature et la topographie des localisations sensitivo-sensorielles ; physiologistes et médecins soutenaient une doctrine diamétralement opposée. Les physiologistes, à la suite des expériences de Ferrier et de Munk, admettaient que, chez le chien et le singe, il existe à la surface de l’écorce cérébrale des centres sensoriels distincts, notamment pour la vision et pour l’audition. Munk localisait sur chaque hémisphère un point du lobe occipital « où viendraient se déposer les images commémoratives des impressions visuelles ; si l’on extirpe ce point des deux côtés, on rend l’animal aveugle psychiquement, c’est-à-dire qu’il a perdu les images commémoratives des objets qu’il a vus autrefois ». De même, dans le lobe temporal et à peu près au milieu du centre déterminé par Ferrier existerait un point dont les lésions produisent la surdité psychique. Les cliniciens, par contre, pensaient que chez l’homme il existe non pas des centres sensitifs isolés, mais bien une zone sensitive très étendue qui, depuis le pied des circonvolutions frontales, comprendrait toute la partie postérieure de l’écorce des hémisphères cérébraux.

L’observation suivante fut l’une des premières à démontrer le bien fondé de la formule des physiologistes, en établissant nettement l’existence d’un centre cortical isolé pour l’audition et pour la vision psychiques. Do plus elle

contribua à faire admettre une nouvelle classe d’aphasies : aphasies sensorielles, aphasies de réception. Ces aphasies, Russmaul, Pick et Kahler les avaient défendues en Allemagne, mais surtout en se basant sur certaines considérations doctrinales et quelque peu théoriques. Depuis, cette doctrine est devenue classique.

lin homme de 44 ans, atteint d’athérome aortique, entre pour une crise d’asjstolie subaiguë dans le service de M. le professeur Jaccoud en mai 1885. Le 10 octobre, dans la soirée, sans prodromes, sans perte de connaissance, le malade perd tout d’un coup la parole et l’usage de ses facultés intellectuelles. Le lendemain matin, nous le trouvons dans un état cérébral des plus bizarres. On a beau lui parler, le secouer par l’épaule, porter vivement la main devant ses yeux; il ne voit rien, n’entend rien, ne semble avoir nulle conscience de ce qui l’entoure. Si on lui parle fortement et en insistant, il tourne cependant la tête du côté d’où lui vient le son, mais sans que rien fermette de croire (ju’il a compris ce qu’on lui disait; que la perception auiitke qu’il a vaguement ressentie a éveillé en lui une idée ou un souvenir.

De même pour la vision. Ses pupilles sont movennement dilatées et immobiles. L’œil vague ne fixe pas, ne suit pas les objets qui passent dans le champ visuel ; et, cependant, le malade ii’est pas, à proprement parler, amaurotique, puisqu’il prend très bien sur sa table de nuit, ou à la tête de son lit, les objets qui lui sont nécessaires, verre, crachoir, etc. De même, il voit et saisit sans hésitation le bôtonnet de la corde qui lui sert à se redresser sur son lit, mais il ne reconnaît nullement ceux qui l’entourent.

A côté de ces troubles si curieux, le malade a pleinement conservé l’usage de ses facultés motrices; il se tourne seul dans son lit, ramène ses couver-

Le jour suivant, on relève le même état d’inconscience cérébrale absolue; le malade semble toujours aussi étranger à tout ce qui l’entoure, aussi inaccessible aux diverses incitations extérieures. Il reste silencieux, marmotte à demi-voix des mots inintelligibles et incohérents, ou répète dix fois par heure, machinalement et sur la même intonation monotone : « Ça va mieux, ça va mieux. » L’examen ophtalmoscopique du fond de l’œil ne révèle aucune lésion.

Le malade meurt trois jours après le début des accidents cérébraux, à la suite de deux ou trois petites attaques convulsives.

L’autopsie révéla, au niveau de l’hémisphère gauche, une lésion nettement localisée. Il s’agit d’un foyer de ramollissement rouge, dont la forme générale est circulaire. Grand comme une pièce de 5 francs, il siège en plein lobe pariétal, occupant le lobule du pli courbe et le pli courbe. En haut, il s’avance jusqu’à la scissure interpariétale, sans la dépasser; en bas, il est à cheval sur l’extrémité supérieure de la scissure parallèle et des deux circonvolutions qui la limitent, première et deuxième temporales. Ce foyer occupe toute l’épaisseur de la substance grise des circonvolutions, empiète même légèrement sur les fibres blanches sous-jacentes; à son niveau, la substance corticale est friable, ramollie et d’une coloration rose foncée.

Ainsi, chez un adulte se produit brusquement une lésion localisée de l’écorce cérébrale; en rapport apparent avec cette lésion survient, outre une blépharoptose droite incomplète, un état cérébral caractérisé par les deux faits suivants : séquestration presque absolue d’avec le monde extérieur, perte de rapport, de point de contact avec tout ce qui entoure le malade; et, en même temps « dissociation des sensibilités auditive et visuelle, qui persistent en tant que fonctions organiques et brutes pour ainsi dire, mais disparaissent au contraire en tant qu instruments psychiques et source de connaissances intellectuelles. »

Étude sur un cas de pied tabétique. Société médicale des hôpitaux, 15 octobre 1885.

Cette observation méritait d’être publiée après les premiers cas de Charcot et Féré, à cause de certaines particularités cliniques intéressantes. Chez un tabétique de 32 ans, le pied présenta en moins d’un mois, au grand complet, les deux symptômes cardinaux, savoir la tuméfaction dorsale d’une part, l’affaissement de la voûte plantaire d’autre part. De plus, il devint le siège de troubles trophiques et vaso-moteurs variés, tels que ; double mal perforant; chute spontanée, sans suppuration ni phénomènes inflammatoires, des ongles du premier et du second orteil; irréeularites et cannelures transversales au niveau des autres ongles; sécrétion sudorale excessive, spontanée et aisément exagérée encore par la pilocarpine. Signalons aussi une hyperthermie locale considérable, indiquant un travail inflammatoire sous-jacent.

Pareil ensemble symptomatique permit de conclure que, chez ce malade, il

existait des lésions inflammatoires profondes, d’origine purement nerveuse et trophique, portant à la fois sur les articulations du tarse et surtout sur les os très vasculaires et spongieux, qui y prennent part. Nous disions alors qu’il y a dans les cas de ce genre plus d’osléopathk que d'arthropathie. Cette part prépondérante des lésions osseuses à la formation du pied tabétique, nous avions déjà pu la constater sur des squelettes de la collection du professeur Charcot. Depuis, les autopsies ont montré combien les os du tarse et du métatarse devenaient poreux, réduits à une mince charpente, souvent constitués par une simple coque à l’intérieur de laquelle existaient de petites excavations limitées par des parois osseuses particulièrement fragiles et amincies.

Note sur un cas d’atrophie musculaire et osseuse du membre supérieur gauche, résultant d'une monoplégie hystéro-traumatique chez un adolescent. Société médicale de» hôpitaux, ii mai 1886.

Chez un jeune hystérique, survient un traumatisme insignifiant de la paume de la main gauche. La paralysie, développée à la suite de ce traumatisme, traverse deux phases : la première, de rigidité spasmodique avec hyperesthésie; la seconde, de flaccidité avec anesthésie, l’uis et surtout apparaît une amyotrophie diffuse, qui persistait encore trois ans après la guérison do la paralysie. Elle se complique même d’une autre lésion trophique, vraiment exceptionnelle dans l’histoire des paralysies hystériques ; sans doute en raison des conditions d’âge du sujet alors en pleine période de croissance, le squelette subit une sorte A’inhibition de développement, dans toute la hauteur du membre, particulièrement au niveau de la main.

Cette observation, à l’époque, contribua à faire admettre la possibilité des troubles trophiques, amyotrophies et autres lésions, au cours des paralysies hystériques.

De l’urémie convulsive à iorme d’épilepsie jacksonienne. Archive» générales de médecine, juillet 1887.

Une femme de trente-huit ans, ancienne rhumatisante, atteinte do néphrite chronique, fait une endocardite aiguë de la valvule mitrale. L’urémie

apparaît, affectant un type très spécial. Brusqnement, la patiente est prise de convulsions, dans la moitié gauche du corps; la jambe est fortement étendue sur la cuisse; l’avant-bras, fléchi et en pronation; la moitié gauche de la face, grimaçante; la commissure, déviée; les yeux regardent it gauche sans conserver une position fixe, agités qu’ils sont par un véritable nystagmus convulsif; les lèvres sont couvertes de mousse spumeuse et sanguinolente. Chaque période de crises est composée de trois ou quatre attaques, prédominantes à droite et à gauche, et survenant de dix minutes en dix minutes; puis apparaît un état comateux avec ronflement, stertor, cyanose de la face, pouls petit et précipité.

C’était bien là de l’épilepsie jacksonienne. Mais les attaques n’avaient pas cette fixité du début et des localisations qu’elles ont coutume de présenter, quand elles accompagnent un foyer de ramollissement ou une tumeur cérébrale.

I;autopsie montra une néphrite diffuse subaigue, portant sur tous les éléments du rein. Mais l’encéphale était sain, ne présentant aucune lésion en foyer, pas d’cedème, pas la moindre alteration des vaisseaux de la base ou de

A son époque, ce cas démontrait l’existence des symptômes convulsifs localisés au cours de l’urémie cerebrale aigue; alors, on connaissait surtout les symptômes paralytiques (hémiplégies, paraplégies). Il constituait l’une des premières observations d’épilepsie partielle urémique avec autopsie. De plus, l’absence de toute lésion cérébrale permettait de mettre en doute la doctrine pathogénique alors admise (Carpentier, Pâtsch, Raymond, Leichtenstern, Chantemesse et Tenneson); cette doctrine rattachait les phénomènes, paralytiques et convulsifs, de l’urémie cérébrale à des altérations purement mécaniques, en particulier à l’œdème, combiné ou non à des troubles d’irrigation encéphalique par athéromasie ou compression des vaisseaux.

Dans notre cas, l’œdème cérébral faisait défaut. Puis, l’œdème, envisagé dans sa physiologie pathologique générale, n’est pas un processus qui exalte les fonctions organiques et cellulaires; il ne paraît donc guère capable de susciter dans l’encéphale les réactions, violentes et subites, de l’attaque épileptiforme. La localisation unilatérale du spasme doit plutôt faire admettre que c’est de l’écorce cérébrale elle-même que part la décharge convnlaivante. Puis, songeant à la variabilité rapide du siège des convulsions se montrant à

droite ou à gauche, nous ne pouvions guère supposer qu’à chacun de ces stades cliniques, se succédant souvent à quelques minutes d’intervalle, correspondait anatomiq”ement un déplacement, une migration de l’œdéme cérébral.

Mais de pareils faits ne sont pas chose rare dans l’histoire clinique des intoxications, qu’il s’agisse du plomb ou de l’oxyde de carbone, d’encéphalopathies ou de névrites périphériques. Pourquoi dès lors ne pas admettre, dans l’épilepsie partielle urémique, une action directe des poisons urinaires sur la cellule nerveuse de l’écorce? Cette action, plus ou moins profonde, variable suivant la nature de l’incitation toxique (Bouchard) serait capable d’inhiber ou d’exalter le fonctionnement delà cellule nerveuse; la paralysie ou le spasme convulsif serait l’expression clinique de cette double alternative. .

Certes, la démonstration histologique est difficile à cause de l’insuffisance des techniques employées pour l’étude des cellules nerveuses pathologiques. Cependant, tout récemment, Acquisto et Pusateri ont pu, avec la méthode de Nissl, trouver des altérations cellulaires, au cours de l’urémie expérimentale, dans la moelle et dans l’écorce.

De la cécité subite par lésions combinées des deux lobes occipitaux (anopsie corticale). Revue de médecine, février 1888.

A cette époque, les localisations sensitivo-sensorielles étaient à peine ébauchées, alors que les centres moteurs pouvaient être minutieusement repérés dans les plus fins détails, grâce aux efforts combinés des physiologistes et des médecins. Nous avons pu apporter un cas particulièrement suggestif pour établir l’existence, les lésions et les caractères cliniques de la cécité ou mieux de t’ampsie corticale.

Obs. — Un homme de 74 ans est atteint, depuis le commencement de juillet 1887, d’une hémiplégie droite, légère, qui semble n’avoir été ni accompagnée ni suivie d’aucun trouble visuel; au moins, le malade n’attire-t-il nullement l’attention de ce côté. Pendant le mois d’août et la première semaine de septembre, amélioration progressive; et on constate notamment qu’il ne se produit aucun signe de dégénérescence secondaire de la moelle.

Le 15 septembre, après une nuit calme, le malade déclare subitement à

son réveil qu’il n’y voit pas, qu’il est devenu aveugle. Alors qu’à la voix il reconnaît parfaitement chacune des personnes du service, il est incapable de les distinguer. Les yeux sont largement ouverts, regardent dans le vague et semblent chercher la lumière qui leur manque. Les pupilles sont moyennement dilatées et réagissent avec une certaine paresse aux excitations lumineuses. En somme, cécité absolue et absence de tout autre symptôme associé.

Dans le courant de l’après-midi, la fonction visuelle commence à se rétablir en partie; le malade distingue de nouveau vaguement le jour, et peut indiquer du doigt l’endroit où se trouve la fenêtre.

A 7 h. 45, il se réveille en poussant un cri et est saisi d’une attaque épileptiforme ; il se mord la langue, écume.- et est secoué par de violentes convulsions; la respiration est pénible, haletante, entrecoupée do véritables crises d’étouifement; la face se cyanose. A 10 heures du soir, les crises épileptiformes redoublent d’intensité et de fréquence; puis, le malade tombe dans le coma et meurt à 5 heures du matin.

L’autopsie révéla deux lésions placées, à droite et à gauche, sur le tractus ■ optique du lobe occipital. Â gauche, c’est un foyer ancien, ocreux, gros comme une fève, situé au niveau de l’angle postéro-externe de la couche optique, presque immédiatement en dehors de la paroi externe du prolongement occipital du ventricule latéral ; il coupe les voies optiques de Gratiolot et Wcrnicke. A droite, le foyer hémorragique recent, du volume d’un œuf de pigeon, creuse et évide la pointe du lobe occipital; il est iinmédiatement sous-cortical, au niveau de la face externe de l’hemispherc, au-dessous des 2' et ô' circonvolutions occipitales et de la partie la plus postérieure de la 5' temporale. En dedans, il reste séparé de l’écorce du cunéus et des deux temporo-occipitales par une épaisseur de substance blanche d’environ 1 centimètre. En avant, il arrive directement au contact de la pointe occipitale du ventricule latéral, sans y faire irruption ; il la contourne et la dépasse un peu en dehors et en avant. En haut, le foyer l’emonte presque au niveau de la partie la plus inférieure du lobule du pli courbe, sans y atteindre cependant.

Notre observation était à rapprocher de quelques autres dues à Bouveret, 0. Berger, Nothnagel, Fürstner. Mais c’était la première dans laquelle l’écorce occipitale restait intacte, sauf en un point où le sang du foyer avait fusé dans

l’espace arachnoïdien voisin à travers la substance grise : il s’agissait donc d’une anopsie par lésion des seuls faisceaux blancs, annonçant les cas publiés depuis par Déjerine et par Weruicke, sous le nom de cécilé verbale pure, sous-corticale. C’était là une nouvelle application de cet axiome, fondamental en pathologie nerveuse, que la section d’un faisceau blanc équivaut, au point de vue de son expression symptomatique, à la destruction du centre dont émanent les fibres conductrices détruites.

Au point de vue physiologique, c’est, disions-nous, le centre des perceptions visuelles qui est lese (das optische Wahrnehmungs centrum). Le champ dos souvenirs optiques (das optische Errinerungs feld) conserve son intégrité. A cet égard, la cécité corticale est comparable à la cécité de cause périphérique. Dans l’un et l’autre cas, reste la faculté de réveiller les impressions visuelles antérieurement perçues et emmagasinées dans un autre territoire cortical comme souvenirs optiques. Ces malades peuvent continuer à river, comme faisait une femme de soixante-dix ans observée par Wilbrand, et aveugle depuis son enfance par staphylome opaque des deux cornées; ils peuvent même, par un paradoxe plus apparent que reel, avoir de vraies halhmmlions visuelles, d’origine centrale, bien entendu. Ainsi à l’indépendance relative des centres corticaux de la perception et de la mémoire visuelles correspond en clinique une véritable autonomie morbide de ces doux régions. Celles-ci peuvent être et sont assez souvent lésées isolément ; elles traduisent leurs lésions par deux syndromes très distincts, la cécité corticale et la cécité psychique.

En clinique, la production du syndrome de la cécité corticale se fait en deux temps : première lésion d’ahord, et hémianopsie souvent peu ou pas dénoncée par le malade; puis, seconde lésion, symétrique à la première mais dans l’hémisphère opposé, et anopsie complète définitive, s’il ne peut s’établir de suppléance fonctionnelle.

Ces deux ictus visuels sont séparés par un laps de temps très variable comme durée, et pendant lequel les facultés optiques semblent souvent avoir recouvré leur intégrité; guérison purement apparente, car l'hémianopsie, sourneuscment recherchée, existe to"jo"'-s

Enfin, nous insistions sur les caractères-constants du syndrome : cécité complète avec perte même des sensations lumineuses; conservation des

souvenirs optifjues; intégrité ophtalmoscopique du fond de l’œil; pupilles égales, moyennement dilatées, conservant, quoique à un degré un peu affaibli, leur réactivité réflexe sous l’influence des excitations lumineuses. En somme, celte cécité soudaine n’a guère d’analogue que la cécité des urémiques et surtout des femmes atteintes d’éclampsie puerpérale. Cette similitude symptomatique est même un argument de plus en faveur de 1 origine corticale de ces cécités toxiques. Le pronostic est singulièrement grave; dans tous les cas actuellement connus, les malades, plus ou moins rapidement, sont tombés dans un état de cachexie croissante et ont succombé.

Depuis notre Mémoire, quelques cas d’anopsie corticale par lésion double des lobes occipitaux ont été publiés, mais en très petit nombre. Henschen, dans son travail fondamental sur la pathologie du cerveau publié à Upsal en 1892, n’en cite que trois en plus du nôtre. Notre observation vient en deuxième ligne, après celle de Peltzer qui date de 1872. Schirmer a publié un nouveau cas, absolument semblable aux précédents comme évolution clinique et comme bilatéralité des lésions occipitales; ce cas observé par le professeur Edinger (de Francfort) a fait l’objet de la these inaugurale du D' Schirmer, en 1895.

Hémiparamyoolonus réflexe d'origine arthropathique. Semaine médicale, 19 mars 1890.

Cette observation nous parait devoir apporter quelques éclaircissements dans la question, encore si obscure, de la pathogénie du paramyoclonus multiplex de Friedreich. Notre malade, prédisposé aux accidents nerveux par son hérédité et par des excès alcooliques, est atteint en 1885 d’une blennorragie compliquée d’arthrites, notamment aux deux membres inférieurs. En 1884, après la période aiguë, ce patient est soumis à une tentative de mobilisation, sous chloroforme, de sa hanche droite ankylosée secondairement; alors se développe le paramyoclonus multiplex qui, depuis, ne s’est guère modifié.

Actuellement, la cuisse droite présente une série de secousses musculaires, brèves, ondulatoires, arythmiques, qui parcourent tout le muscle (droit antérieur du triceps crural; tenseur du fascia lata; vaste interne ou

vaste externe ; pectine ; adducteur, etc.). Au niveau de la jambe; les secousses sont moins évidentes ; mais, si l’on prend le mollet dans le creux de la main, on perçoit nettement une série de pemCo ondula nO..s. Ia..Ut, ICu u.icousses sont isolées ; tantôt elles s’agglomèrent pour constituer une série de décharges successives; tantôt enfin elles se fusionnent, et la contraction prend dès lors un aspect tétanique ou épileptiforme.

Autre caractère important, qui n’a pas encore été signalé, que nous sachions, dans le paramyoclonus : les masses musculaires sont notablement diminuées de consistance. Ainsi, les muscles de la cuisse, de la fesse, même ceux de la jambe sont beaucoup plus mous, plus pâteux que les muscles correspondants du côté sain. La contraction idio-musculaire est exagérée.

En résumé, le paramyoclonus de ce malade, absolument typique, s’est développé à la suite d’arthropathies. Nous savons bien que les arthropathies, d’une façon générale, ont une tendance particulière à provoquer certaines réactions médullaires (amyotrophies; parésies; parfois état spasmodique plus ou moins marqué). Pourquoi ne pourraient-elles pas agir suivant un autre type, et arriver à modifier l’innervation musculaire, do telle sorte que la tonicité normale est remplacée par de l’asthénie et des secousses? Et ainsi, chez notre malade, le paramyoclonus serait un état pathologique complexe, à la fois myopathique et névropathique, développé chez un sujet prédisposé, à la suite d’une viciation réflexe de l’action stimulatrice et trophique, que les cellules des cornes antérieures de la moelle exercent sur les muscles, viciation consécutive aux arthropathies dans le cas présent.

Abcès du cerveau chez un tuberculeux. Société médicale des hôpitaux, 51 juillet 1891.

A cette inêiiic scauuc, MJI. llundu et Boulloche venaient de présenter un beau cas d’abcès cérébral dû au bacille de Koch. Notre m; 1 d b 1 x pulmonaire, avait, lui aussi, un abcès nettement circonscrit, rempli d’un pus épais, glaireux et verdâtre, développé en plein centre ovale, au-dessous des circonvolutions rolandiques droites. L’examen du pus, pratiqué sur de nombreuses lamelles, ne décela l’existence d’aucun bacille de Koch ; il ne montra que des staphylocoques assez nombreux.

Ainsi, au cours de la tuberculose pulmonaire, l’abcès cérébral peut relever d’un double processus pathogéniqüe; tantôt, il s’agit d’une détermination locale, directe de l’infection bacillaire; tantôt d’une infection associée, d’une véritable pvemie. consecutive a 1 absorption de germes pyogènes au niveau des ulcérations broncho-pulmonaires.

Lèpre systématisée nerveuse simulant la syringomyélie. SoaiU médicale des hôpitaux, f novembre 1892.

Los rapports de la lèpre systématisée nerveuse et de la syringomyelio sont très diversement appréciés. Cette observation nous a permis de dire, à cette époque, que sur le terrain clinique les deux affections peuvent être distinguées dans la très grande majorité des cas, bien que la lepre puisse s’approprier, même à un assez haut degré, les traits symptomatiques de la syringomyelie, en particulier la dissociation des sensibilités.

Un homme de quarante et un ans est atteint, depuis deux années, d’une amyotrophie, lentement progressive, des muscles de la main, de l’avant-bras, du bras, de l’épaule, et de quelques masses musculaires du tronc (pectoraux, muscles dorso-lombaires et abdominaux). De plus, à la face de nombreux muscles sont atteints : m. frontal, sourcilier, releveiir de la paupiere supérieure, orbiculaire des lèvres, buccinateur et zygomatique. 11 y a même un certain degré d’ophtalmoplegie externe. Cette amyotrophie a entraîne une diminution proportionnelle de la contractilité faradique.

Mais surtout elle s’accompagne de troubles sensitifs du type syringomyélique. Partout, la sensibilité tactile est conservée sauf au niveau de la face dorsale de la main droite ou 1 effleurement de là peau au pinceau n’est pas senti. Par contre, il y a abolition complète des sensibilités à la douleur et à la température, dans une vaste région qui comprend les membres supérieurs dans leur totalité et une zone transversale dont la limite inferieure passe par la partie moyenne du sternum et par la pointe de l’omoplate, dont la limite supérieure s’arrête au niveau d’une ligne circulaire qui circonscrit le sommet du crâne.

L’examen le plus minutieux de la totalité des téguments ne montre aucun

trouble trophique. Les sensibilités sensorielles sont conservées. Enfin, dernier symptôme capital, le nerf cubital exploré à la face interne du bras au-dessus du coude est très hypertrophié, surtout à droite. Il forme un cordon dur, un peu noueux, et qui semble atteindre au moins le volume d’une grosse plume d’oie.

Est-ce une syringomyélie? Mais, dans cette affection, l’anesthésie, céphalique et faciale, la parésie, probablement atrophique, des muscles de la face et de l’appareil moteur des yeux ne se rencontrent pas à un tel degré. En faveur de la lèpre plaident l’hypertrophie évidente des nerfs cubitaux; l’atrophie avec parésie faciale dont Leloir, Marestang ont montré récemment toute la valeur; enfin, l’étiologie exotique très probable chez notre patient.

Les petits accidents nerveux du diabète sucré. Semaine médicale, 16 février 1893.

ku cours de l’auto-intoxication glycémique, des accidents nerveux peuvent survenir, aussi différents par leurs apparences cliniques que par leur pathogénie et leur valeur pronostique. Les uns comprennent les grandes manifestations toxiques, si rapidement mortelles, dont le coma diabétique est le type, manifestations liées aux fermentations acides. Les autres sont ces troubles très polymorphes, souvent fugaces, facilement améliorés par le traitement ; narcolepsie, névralgies diverses (migraines, douleurs intercostales, sciatique double, crises de faux angor pectoris, pseudo-tabes).

Notre malade a présenté successivement et presque au complet tous ces petits accidents nerveux. Grand diabétique et diabétique récent, il a vu son affection s’accompagner, dès le début, de migraines et de douleurs intercostales, 'frès vite ont apparu des attaques de sommeil, soudaines et invincibles, ayant cette particularité de se montrer à intervalles périodiques, après chacun des deux repas, pendant quinze à vingt minutes. Enfin, se sont déronlés tous les symptômes du pseudo-tabes diabétique : démarche hésitante, lourde, maladroite et légèrement incoordonnée dans les mouvements brusques, signe de Romberg, abolition des réflexes rotuliens, perte de la puissance génésique, rachialgie, douleur seiatique. Ce pseudo-tabes, assez intense, s’est vite amélioré sous la seule influence du repos, malgré la persistance du sucre.

Semblable évolution, pareille fugacité de tous ces accidents nerveux plai-

dent bien en favenr d’une origine purement dynamique. Il doit s’agir d’une sorte de « méiopragie nerveuse » (Polain), par insuffisance fonctionnelle ou par dynamisme amoindri du système nerveux; c’est un épuisement passager de l’excitabilité corlicale, une conductibilité insuffisante des troncs nerveux, moteurs, ou bien encore la perte de la réflectivité spinale.

Cette classification, basée sur la clinique et sur la pathogénie, s’accorde bien avec les dernières recherches de l’anatomie pathologique qui montrent la variabilité et la faible intensité des lésions décelables par nos techniques actuelles, à la suite de- tous ces petits accidents nerveux du diabète sucré. Et en effet, pour le pseudo-tabes des diabétiques, si Sandmeyer, Leyden, Williamson, Souques et Marinesco ont rencontré les cordons postérieurs plus ou moins altérés, dans un cas de Rosenstein et dans deux autres de Nivière la moelle était absolument intacte partout, et l’on ne pouvait guère incriminer qu’une adultération fonctionnelle, une dissociation des neurones, plutôt qu’une lésion anatomique directe.

Sciatique guérie; scoiiose croisée persistante. Société médicale de» hôpitaux, 5 mai 1895.

Cette observation a pour but de démontrer que la scoliose provoquée par la sciatique ne lui est subordonnée ni enintensilé, ni en durée. Notre malade a eu une sciatique bénigne, localisée dans un très petit territoire nerveux, n’ayant guère duré que trois semaines et ne laissant ensuite ni troubles trophiques, ni troubles circulatoires locaux, ni atrophie muscnlaire. Comme suite a cette sciatique légère, d’ordre névralgique, le patient présente actuellement une scoliose considérable, croisée, persistante, et s’accompagnant d’un trouble fonctionnel de la marche des plus notables. Notre conclusion du début est donc bien justifiée. De plus, cette même observation montre que si, vraisemblablement, la donleur intervient au début dans la pathogéiiie de la scoliose, elle n’en constitue pas le seul facteur; car la douleur disparaît et la scoliose reste.

Maladie de Friedreich avec attitudes athétoïdes (6 figures). Semaine médicale, fiO août

Cette observation fait toucher du doigt toutes les difficultés qu’on éprouve à ranger dans les cadres classiques certaines maladies nerveuses de l’enfance. Chez notre petit patient, l’affection a débuté à l’âge de trois ans et demi, sans antécédent, héréditaire ou personnel, digne d’être noté, par une faiblesse progressive des membres inférieurs, compliquée très vite d’une ataxie toute spéciale. A six ans et demi, la marche devenait impossible.

Actuellement, cet enfant, qui a huit ans, présente plusieurs symptômes qui rappellent la maladie de Friedreich. C’est la déformation du pied, en équinisme forcé, avec forte convexité du tarse et exagération notable dû creux plantaire; le gros orteil est retrousse avec flexion dorsale de la première phalanee et flexion plantaire des deux dernières. C’est une déviation complexe du rachis, avec ensellure dorso-lombaire et léger degré de cypho-scoliose cervico-dorsale. C’est l’absence totale des réflexes rotuliens. C’est encore toute me série de symptômes négatifs : pas de phénomènes douloureux; pas de troubles des sensibilités, cutanées ou sensorielles; pas de diminution des facultés intellectuelles ni des sentiments affectifs ; pas de troubles trophiques. La force musculaire est normale. Les sphincters sont intacts. Les troubles oculaires sont absents : ni myosis ou inégalité pupillaire, ni signe d’Argyll.

De plus, dans les mouvements il existe toute une série de troubles singuliers, qui donnent à ce cas son originalité et son type vraiment à part. Aux membres supérieurs, en pleine activité, c’est une attitude athétoïde remarquable : les avant-bras sont en pronation forcée, les mains sont fléchies sur les avant-bras, les doigts étendus ou fléchis dans la paume de la main ; l’ensemble des deux membres supérieurs s’écarte du tronc et se rejette en arrière, comme pour servir de balancier régulateur. Mais il ne s’agit pas, à proprement parler, de mouvements athétosiques, au moins tels qu’on a l’habitude de les entendre d’après la formule classique ; dans notre cas, rien qui rappelle ces successions lentes, rythmiques, de mouvements forcés d’extension et de flexion dos doigts, de rotation et de renversement du poignet. Notons aussi que, chez cet enfant, les muscles de la face restent immobiles, sans présenter ce faciès grimaçant, si caractéristique chez le véritable athétosique.

Aux membres inférieurs, quand le petit patient essaie de faire quelques pas, soutenu par un aide, on note une ataxie toute spéciale. Tout d’abord, disons que ce n’est pas celle du tabétique, comme il est aisé de s’en rendre compte en examinant les photographies instantanées. Le tabétique marche en projetant brusquement ses jambes en dehors, à droite et à gauche; par rapport au centre de gravité, son incoordination peut être dite angulaire et divergente. Ici, les mouvements de jambes sont convergents, arrondis, faisant passer une jambe par devant l’autre. Ils n’ont également rien de cérébelleux.

Est-ce un tabes infantile, une diplégie cérébrale, une sclérose en plaques, une athétose? La physionomie clinique rappelle plutôt celle de la maladie de Friedreich, mais à la condition de lui ajouter un qualificatif complémentaire. Nous l’appellerons : maladie de Friedreich avec altitudes athétmdes.

Ainsi, ce cas vient à l’appui de la doctrine, nouvellement soutenue, d’après laquelle la formule donnée par Friedreich doit être singulièrement élargie et remaniée, pour répondre à tous les cas publiés ces dernières années. Telles sont les observations relatées par Nonne, Fraser, Sanger, Brown, Klippel et Durante. Tels sont les cas, plus singuliers encore, avec lesquels Pierre Marie a créé l’hérédo-ataxie cérébelleuse. Tous ces faits ont, comme le nôtre, des points de contact et des différences, parfois considérables, avec la maladie décrite par Friedreich.

Chorée récidivante et devenue chronique avec transmission par hérédité similaire.

Société médicale des hôpitaux, S avril 1895.,

La patiente, âgée de 54 ans, a été atteinte de mouvements choréiques dès l’âge de 11 ans, à l’occasion d’un rhumatisme articulaire aigu franc. Depuis, à diverses époques, sous l’influence de la plus petite cause occasionnelle, notre malade a été reprise de chorée. Actuellement, elle présente les symptômes de la chorée de Huntington, moins l’état mental : lenteur plus grande des mouvements, intégrité des muscles oculaires, inhibition motrice possible sous l’influence de la volonté, exagération des réflexes tendineux, démarche se ^approchant plus de la titubation ébrieuse que de l’incoordination gesticulatoire. , . ,

Ainsi, celte femme a traversé successivement les principaux types étiologiques de chorée, en commençant par la chorée rhumatismale, en continuant par la chorée gravidique, pour aboutir enfin à la chorée sénile chronique, à début émotif; au cours de sa carrière pathologique, elle a ainsi successivement répondu à toutes les causes provocatrices de chorée.

Bien plus, elle a fait souche pathologique; et celte même aptitude choréigène de son névraxe cérébro-spinal, elle l’a, par hérédité directe, transmise à sa fille; celle-ci, à son exemple, a réalisé les formes rhumatocardiaque, gravidique, émotive, de la névrose, en attendant que plus tard, elle aboutisse peut-être, comme sa mère, à la chorée chronique.

De tels faits, quoique exceptionnels, autorisent une double conclusion ; soit en clinique, soit en pathogénie, ils plaident en faveur de l’imité des chorées arythmiques. En clinique, ils nous montrent se succédant les formes vulgaires de la chorée et la forme dite de Huntington. De même, ils nous montrent jusqu’à l’évidence, que, en matière de chorée, la cause, en apparence immédiate de l’attaque, n’en est que l’occasion. La chorée n’est qu’un mode de réaction morbide pathologique du névraxe cérébro-spinal, vis-à-vis d’excitations morbigènes très variables; infections, grossesse, ménopause, chocs physiques, agissent de même; ils révèlent et mettent en branle l’aptitude choréigène de la cellule médullaire, ou, plus probablement encore, de la cellule psycho-motrice de l’écorce cérébrale. Celle doctrine de l’unité fondamentale des chorées arythmiques, malgré l’apparente diversité des causes immédiates, n’est plus guère contestable aujourd’hui, depuis les travaux de Charcot et de Jolfroy.

Sclérodermie avec hémiatrophie iinguaie, ayant débuté par le syndrome de Raynaud.

Société médicale des hôpitaux, 28 juin 1895. ’

Chez une femme de 59. ans ont débuté, il y a 18 mois, tous les phénomènes de la maladie de Raynaud : d’abord accès de syncope 'locale aux mains et aux pieds avec refroidissement simple du nez et des oreilles; trois mois après, accidents de cyanose succédant, au bout de 10 à 15 minutes^ à la syncope initiale, et suivis, à leur tour, d’une coloration rosée avec sensation

douloureuse de fourmillements, d’onglée, qui accompagne le rétablissement de la circulation.

Mais, depuis deux à trois mois, se met à évoluer rapidement un véritable masque facial sclérodermique, avec atrophie linguale à prédominance droite, déformations unguéales typiques et macules de vitiligo.

Ainsi, chez notre patiente, la sclérodermie a nettement commencé par le syndrome de Raynaud. Ce début vaso-moteur n’est pas exceptionnel, si l’on s’en rapporte aux observations de Senator, de Babinski; de même, Lervin et Ilelier, dans leur monographie de 1893 où sont analysées 508 observations de sclérodermie, signalent le syndrome de Raynaud comme pouvant constituer une phase prodromique de la sclérodermie.

La malade a présenté un autre symptôme : l’atrophie linguale. Il ne saurait s’agir d’une atrophie linguale d’origine nucléaire ou nevritique, analogue, par exemple, à celles signalées chez les tabétiques par Charcot, G. Ballet, Raymond, Pierre Marie et Koch. Ces dernières sont franchement unilatérales et elles s’accompagnent d’une hémiparalysie du voile du palais et d’une paralysie de la corde vocale inférieure (P. Marie et Koch). Chez notre patiente, l’atrophie est diffuse, si bien que la langue ne peut plus être projetée au dehors, et sa pointe dépasse à peine l’arcadè dentaire; de plus, le voile du palais et la corde vocale sont intacts.

C’est donc plutôt une atrophie par sclérose musculaire, analogue à celles qu’a décrites Méry en 1889 dans d’autres muscles au cours delà sclérodermie. Ainsi, à côté des hémiatrophies linguales, de cause nucléaire ou névritique, peut prendre place une hémialrophie linguale myopalhique, relevant ici de la sclérodermie.

Acromégalie fruste avec macroglossie. Société médicale des hôpitaux, 15 juillet 1895.

Si l’acromégalie est bien connue dans sa forme complète, l’histoire de ses formes frustes est à peine ébauchée. Nous avons pu observer un homme de 32 ans. chez lequel une macroglossie, survenue depuis deux années, nous permit de poser, avec beaucoup de vraisemblance, le diagnostic d’acromégalie

La langue de cet homme présente une hypertrophie totale considérable. Tirée au dehors, elle est bombée, mais un peu plus saillante peut-être à gauche qu’à droite; elle est molle, lisse et comme étalée, et présente à peine quelques stries transTérsales ; son sillon médian est très peu accusé. Au maximum de protraction, elle dépasse de 5 centim. S la lèvre supérieure, sa plus grande largeur dorsale est de 7 centimètres; son périmètre, au même niveau, est de 12 centim. 5, son épaisseur de 21 millimètres.

Mis en éveil par cette macroglossie, on cherche l’acromégalie et voici ce que Ton trouve. Il y a deux ans, et ün peu avant le début de la macroglossie, le maxillaire inférieur a commencé à s’allonger, à se projeter en avant, et les dents inférieures ont dépassé de plus en plus les dents du haut. Il y a actuellement lin prognalhisme très marqué, sans qu il constitue cependant une difformité. L’arcade alvéolaire inférieure dépasse de près de 1 centimètre le niveau de la supérieure. La face est allongée, la physionomie devenue autre, dit le malade. L’os occipital fait, au niveau de sa protubérance externe, une saillie assez accentuée que le malade attribue à une forte contusion de cette région faite dans une chute, il y a quelques années. Le rachis présente une légère cyphose cervico-dorsale, avec lordose dorso-lombaire de compensation. La verge est, depuis quelques mois, devenue plus grosse et plus longue qu’elle n’était. Les testicules ont diminué de volume; la puissance génésique est amoindrie.

Les troubles oculaires sont à signaler de près. Depuis deux mois, en effet, le malade a perdu l’acuité visuelle de Tœil droit, à tel point qu’à peine distingue-t-il la lumière de ce côté. Les pupilles sont égales et moyennes; elles réagissent très faiblement à la lumière el à l’accommodation. L’examen ophtalmoscopique donne les résultats suivant : A Tœil droit, myopie et changement de réfraction du cristallin; staphylome postérieur peu étendu et de date .récente; papille plus rouge qu’à Tétat normal, hyperémiée; veine» turgescentes et artère rétrécie; atrophie du pigment rétinien; du côté gauche, fond d’œil normal, vaisseaux normaux, décoloration du segment externe de la papille, symptôme fréquent chez les tabagiques, et notre malade fait des excès de tabac depuis fort longtemps.

Reste Texamen des membres : il ne révèle aucune modification pathologique.

En résumé, autour du symptôme fondamental, la macroglossie, se grou-

petit d’autres symptômes qui en complètent la valeur : prognathisme récent et progressif; cyphose cervico-dorsale ; saillie exagérée de la bosse occipitale; modifications régressives des organes génitaux; enfin et surtout, troubles oculaires qui permettent de penser que notre malade est déjà arrivé à la phase hypophysaire (Tamburrini). Pourquoi ne pas diagnostiquer là une acromégalie fruste? On diagnostique bien des goitres exophtalmiques frustes sans goitre, des tabes presque latents et sans incoordination.

Même notre cas permet de discuter la question des rapports du gigantisme et de l’acromégalie. D’après Massalôngo, Tamburrini, Brissaud et Meige, l’acromégalie ne serait qu’une variété ou mieux une anomalie du gigantisme. Mais notre malade n’a vraiment rien qui permette de le considérer comme un géant. L’absorption de l’acromégalie dans le gigantisme paraît donc une conclusion bien absolue au moins pour les cas frustes comme celui que je viens de soumettre à la Société, et je considérerais plutôt ces deux états comme proches voisins, comme souvent associés, mais conservant cependant chacun leur droit à l’autonomie.

A la même séance de la'Société, M. Rendu admettait l’existence de ces formes frustes, en citant les cas d’un jeune homme observé avec le professeur Raymond, et chez lequel il fut permis de poser le diagnostic d’acromégalie à cause de quelques déformations crâniennes commençantes, accompagnées d’un certain degré de prognathisme alvéolaire de la mâchoire inférieure.

Résection bilatérale du sympathique cervical dans un cas de goitre exophtalmique (en collaboration avec M. Quénu). Prme médicale, 5 juillet 1897.

Ce jeune homme de vingt-quatre ans, hystérique, présentait tous les symptômes classiques du goitre exophtalmique ; l’affection, après avoir débuté en 1894, avait évolué assez rapidement, sans jamais devenir inquiétante, sans que l’état général fût gravement troublé.

L’opération de Jaboulay fut régulièrement pratiquée. L’examen histologique des ganglions et des troncs nerveux montra que c’était bien sur le sympathique qu’avait porté l’intervention.

Les conséquences de l’opération ont été à peu près nuHes au double point

de vue physiologique et thérapeutique. Ainsi, notre résection des deux sympathiques n’a produit qu’un myosis qui, deux jours après, avait disparu ; nous avons été notamment frappés de l’ahsence de toute dilatation vaso-motrice an nivean de la face ou des oreilles. Au point de vue thérapeutique, les résultats n’ont été démonstratifs d’aucune façon, qu’il s’agisse de la tachycardie, du goitre ou de l’exophtalmie.

Sans doute, cette observation, isolée, ne saurait autoriser des conclusions bien catégoriques; elle doit simplement prendre place, à litre de document, dans les dossiers de celle donble question de la physiologie du sympathique cervical chez l’homme et de la cure opératoire de la maladie de Basedow,

Tétanos traumatique, traité et guéri par injection intra-céréirale d’antitoxine (raélhode de E. Roux et A. Borrel) (en collaboration avec M. Quènu). Presse médicale,

Ce cas est le premier où un tétanos humain ait été traité par l’injection intra-cérébrale d’antitoxine. Le jeune malade, âgé de seize ans, avait tous les symptômes d’une forme grave : accélération du pouls (120-130), intensité des contractures au niveau des mâchoires, de la face et du tronc, oligurie. En revanche, le début des accidents était relativement reoent. puisque l'mjection intra-cérébrale a été faite au cours du cinquième jour ; et les recherches expérimentales de Roux et Borrel ont bien montré quelle importance capitale, au point de vue du pronostic a la précocité de l’intervention.

La trépanation u été faite avec une fraise de 8 millimètres. Elle a été opérée de façon à ce que l’injection intra-cérébrale pénétrât au niveau du pied de la deuxième frontale, afin de ménager les centres psycho-moteurs et de ne risquer d’y produire aucun désordre matériel, tout en étant assez proche d’eux pour pouvoir facilement les atteindre par diffusion de l’antitoxine. La tolérance du tissu cérébral pour l’injection interstitielle semble d" rc'lc "voir été parfaite, confirmant l'innocuité opératoire signalée par Roux et Borrel dans leurs expériences sur les cobayes et les lapins.

Quelles ont été les conséquences .cliniques du traitement? Les phénomènes ont été de deux ordres :

D’abord, cerlains accidents, légers du reste, ont reproduit le tableau classique des accidents sérothérapiques vulgaires (arthralgies, myalgies, éruptions papuleuses ou prurigineuses).

Mais d’autres symptômes, graves, ont été observés, tels que : état subdélirant, tachycardie allant jusqu’à 150, oligurie. De par cette seule observation, il est difficile de dire dans quelles proportions relatives ils sont attribuables au tétanos lui-même et à l’inoculation intra-cérébrale. IN’oublions pas que le tétanos s’annonçait comme une forme aiguë et grave. Il semble donc probable que l’intoxication tétanique peut revendiquer une large part dans la pathogénie de ces accidents.

Quoi qu’il en soit, les choses se passèrent comme dans les expériences de Roux et Borrel. Immédiatement après l’injection intra-cérébrale, les contractures ont été comme fixées sur place, immobilisées dans leur siège, et elles n’ont disparu que tardivement, quand a été épuisée l’action de la toxine sur les neurones atteints. Aucune extension du processus ne s’est faite sur de nouveaux territoires nerveux, notons-le bien ; ainsi, les membres sont toujours restés indemnes.

Le septième jour après l’opération, un commencement de détente se produisit. Dix-sept jours après, le malade put ouvrir librement la bouche et recommencer à manger de la viande.

La guérison obtenue s’est maintenue complète ; aucune trace de lésion cérébrale ne survit à l’opération.

Hypertrophie pseudo-acromégalique segmentaire de tout un membre supérieur, avec troubles syringomyéliques ayant la même topographie (en collaboration avec V. Griffon). Revue neurologique, mai 1899.

Chez un homme de 48 ans est survenue une hypertrophie notable du bras droit, depuis sept à huit ans. L’augmentation des dimensions du bras est totale, depuis la racine jusqu’à l’extrémité; elle paraît s’être faite principalement aux dépens du tissu osseux; la peau a conservé son aspect normal. Mais, fait intéressant, tout le long du membre supérieur droit, dans la région de l’épaule, dans la partie droite du cou [et la joue droite, la sensibilité au contact se

trouve diminuée, la sensibilité à la douleur, au froid et à la chaleur est abolie. Le malade a remarqué que, lorsqu’on lui rase la barbe, la partie inférieure de la joue droite n’a pas la même sensibilité que la joüé gauche.

Les épreuves radiographiques ont montré une légère augmentation de volume du système osseux de la main et de l’avant-bras du côté malade; par contre, les parties molles sont très épaissies. Mais les os ont leur densité accrue, car ils laissent passer les rayons moins facilement. De plus, les mêmes épreuves révèlent une production osseuse surajoutée au niveau de l’extrémité inférieure du cubitus. Enfin, les différents os du carpe sont confondus en une masse pour ainsi dire unique, dans laquelle on ne distingue plus qu’avec peine les interlignes articulaires.

C’est la première fois que l’hypertrophie segmentaire de tout le membre supérieur, jnsqnes et y compris la clavicule et l'omoplate, est signalée dans la syringomyélie.

Gliomes circonscrits du loie trontal drcit, simulant cliniquement et anatomiquement des gommes cérébrales.

Cette observation a servi de point de départ à la thèse do l’un de mes élèves, J. Herber*; elle montre combien l’erreur clinique et même anatomique peut être facile entre une gomme cérébrale circonscrite et un gliome.

Chez un homme atteint de céphalée violente à paroxysmes nocturnes, et durant depuis deux mois, on constate une paralysie d’un droit externe, et une double hémo-rétinite, avec hémorragies fines péripapillaires, considérée par le D'Terrien, à l’Hôtel-Dieu, comme de nature certainement syphilitique.

Un traitement spécifique mixte est-institué, malgré l’absence, de tout antécédent syphilitique connu.

Presque immédiatement les douleurs de tête disparaissent, et quinze jours après le malade quitte Cochin, se considérant comme guéri.

Malgré les recommandations qui lui avaient été faites, il cesse tout traitement, mais-quinze jours après sa sortie il est repris de céphalée cruelle, puis

dé délire, de crises épileptiformes, et meurt dès le deuxième jour de cette rechute.

A l’autopsie, adhérences de la dure-mère au niveau du lobe frontopariétal droit, et deux tumeurs dans le lobe frontal droit : l’une grosse comme une noisette, caséeuse d’aspect et même ramollie en un point, nettement délimitée, occupe en pleine substance blanche le pied de la première frontale; l’autre, plus petite, molle, demi-transparente et comme vitreuse, siège directement au-dessous du cortex, à l’union du tiers antérieur et du tiers moyeu de la première frontale.

Le diagnostic de gommes cérébrales circonscrites ne paraissait pas douteux, et cadrait parfaitement avec l’histoire clinique du malade. C’était cependant une erreur, et l’examen histoloaique pratiqué par Philippe a nettement démontré la nature gliomateuse des deux tumeurs.