Cécité et Tabes. Étude anatomique. — Mémoire remis au

Concours des prix de l’Internat, 1904. (En partie inédit.)

7. — Étude de la Rétine dans le Tabes amaurotique. — Bull, de la Soc.

de Neurologie, 2 juin 1904, el Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, juillet-août 1904.

8. — Étude du Nerf optique dans le Tabes amaurotique. — Bull, de

la Soc. de Neurologie, 2 juin 1904, et Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, septembre-octobre 1904.

9- — Présentation de coupes d'yeux et de nerfs optiques de tabétiques amaurotiques. — Bull, de la Soc. Anatomique, juin 1904.

Une des questions les plus controversées de Fanatoraie pathologique du système nerveux est celle de Vorigine de la cécité tabétique. La lésion primitive siège-t-elle dans les cellules gan-, glionnaires de la rétine, dans les libres du nerf optique ou dans l’ensemble du neurone? Si la lésion siège dans le nerf,, s’agit-il d’une névrite interstitielle ou d’une névrite parenchymateuse? Dans un cas ou dans l’autre, sont-ce les parties périphériques ou les parties axiales du nerf qui sont d’abord tonchées ? Les réponses les plus diverses ont été faites à ces questions.

Pour artiver à une solution, nous avons utilisé le très riche matériel du service du Prof. Pierre Marie, à Bicêtre.

Nos recherches anatomiques ont porté sur les voies optiques de 84 sujets. Nous avons coupé les nerfs optiques de tous ces sujets, dont 24 étaient tabétiques plus ou moins complètement aveugles,

3 paralytiques généraux aveugles, 9 aveugles par causes diverses, 16 tabétiques et 18 paralytiques non aveugles, 6 syphilitiques et 9 sujets normaux ou atteints d affections nerveuses variées, mais non aveugles. Nous avons coupé les rétines de 11 tabétiques amaurotiques, le cerveau jusqu’aux corps genouillés dé 23 d’entre eux.

a) Rétine. — Au niveau de la rétine, nous avons constaté,. dans tous les cas, un nombre encore assez grand de cellules ganglionnaires, bien que, dans quatre au moins de ces cas, il ny ait plus eu dans le nerf correspondant aucune fibre nerveuse', or, c’est dans la couche des cellules multipolaires ou ganglionnaires que nombre d’auteurs (Popolf, Moxter, von Grosz, Michel) localisent l’origine de l’atrophie tabétique. Les lésions de la couche des cellules ganglionnaires et celles des autres couches de la rétine n’étaient pas plus prononcées que celles qui se produisent à la suite d’une lésion quelconque du nerf optique. Nous en avons conclu que l’atrophie optique tabétique ne commence pas par la rétine.

b) Nerfs optiques.. — L’examen des nerfs optiques nous a montré des lésions nettes dans les gaines et dans les nerfs eux-

mêmes. . . . • t

Les gaines, arachnoïdiennes et pie-mériennes presentaien. dans presque tous les cas un épaississement très marqué, une

méningite analogue à la méningite spinale postérieure des tabétiques ; au microscope, elles étaient abondamment infiltrées de lymphocytes.

Les nerfs eux-mêmes avaient entre eux une énorme disproportion de volume, même parmi ceux qui étaient également privés de toute fibre. Les nerfs restés d’un volume normal offraient une grosse hypertrophie des travées conjonctivo-névrogliques, qui occupaient en bonne partie la place des faisceaux nerveux plus

Atrophie tabétique complète du nerf optique : type « nodu ane » oïdmane. Coloration à l’hématoxyline-cosine. - On voit des nodules fibreux iihs nombreux disséminés sur un fond parsemé de noyaux. Les nodules fibreux sont presque tous pleins, quelques-uns sont perforés dune lumière permeable ou occupée par un ou deux globules rouges; on voit ainsi qu il s agit de vaisseaux plus ou moins complètement obturés. Les noyaux du fond sont probablement névrogliques, il n’y a presque plus de fibres nerveuses. La méninge est abondamment infiltrée de lymphocytes très nombreux entre Tarachnoïde et la pie-mère et dans l’épaisseur de la pie-mère.

ou moins complètement disparus. Les nerfs très diminués de volume, de beaucoup lès plus nombreux, présentaient un semis de nodules fibreux très abondants disséminés sur un fond-uniforme parsemé de cellules névrogliques. Nous avons appelé « type trabéculaire » et « type nodulaire » ces deux aspects très différents.

L’examen de nerfs incomplètement sclérosés montrait que ces nodules fibreux représentaient autant de vaisseaux sclérosés et obturés ; comme ils étaient beaucoup plus nombreux que ne sont les vaisseaux à l’état normal, nous en avons conclu qu’il y avait une première phase inflammatoire, de néoformation vasculaire et parfois conjonctivo-névroglique, phase à laquelle succédait celle de l’oblitération vasculaire.

Sur ces nerfs incomplètement sclérosés, on pouvait voir se faire graduellement et simultanément, dans les mêmes points : d’une part, l’oblitération vasculaire; d'autre part, l’atrophie conslante

^i^erf optique d'un tabétique en voie d’atrophie (période d'irritation; phosphènes, ' troubles mentaux, suicide). — Coloration parla méthode de Weigert.— On voit nettement dans cette portion du nerf les phases successives de l’évolution de la sclérose. A droite, il existe encore de nombreuses fibres nerveuses; à ce niveau, les vaisseaux sont nombreux et encore largement perméables ; des travées conjonctives joignent ces vaisseaux. A gauche et en bas, les fibres sont moins nombreuses; à ce niveau, les travées conjonctives ont en partie disparu et les vaisseaux ne laissent plus voir sur la coupe qu'un seul globule rouge. A gauche et au milieu enfin, il n’y a presque plus de fibres nerveuses; à ce niveau, les travées intervasculaires ont presque complément disparu, les vaisseaux sont complètement obturés et ne forment plus que des nodules fibreux isolés.

des fibres nerveuses et l’atrophie inconstante des travées interstitielles.

Le processus initial de la sclérose consiste donc en une lésion vasculaire oblitérante avec atrophie secondaire des éléments nobles

et souvent des éléments interstitiels : l’origine de l'atrophie optique tabétique est une névrite interstitielle d'origine vasculaire.

Or, le processus syphilitique tertiaire essentiel est dans tous les organes une péri- et une endo-phlébite et surtout une péri- et une endartérite oblitérantes. Le processus de l’atrophie optique est absolument de même nature ; c’est donc avant tout, à notre sens, une cirrhose syphilitique tertiaire analogue à la cirrhose syphilitique de tous les organes, cirrhose qui succède à une période d’irritation et de néoformation vasculaire.

Dans la plupart des cas, le début de ce processus était surtout marqué à la pét'iphérie du nerf, immédiatement au-dessous de la méninge; la méningite avait donc une influence importante sur l’atrophie optique, mais cette importance tenait uniquement à l’abondance du riche réseau vasculaire pie-mérien, car on pouvait voir parfois aussi des portions du nerf sclérosées autour d’un vaisseau central, loin de la gaine méningée ; la méningite était d’origine vasculaire comme la névrite.

L’évolution anatomique en deux temps le : premier, d irritation avec néoformation vasculaire; le second, de sclérose avec oblitération vasculaire progressive et disparition complète des fibres nerveuses, répondait à l'évolution clinique en deux temps que nous avions constatée dans l’évolution de Lamaurose elle-même et des différents symptômes encéphaliques qui l’accompagnent.

A la première phase, irritative, d’inflammation et de néofor mation vasculaire, répond la période d’évolution aiguë, duran de quelques mois à deux ou trois ans au plus, généralement-, accompagnée de céphalées frontales et de signes d irritation du nerf optique, de phosphènes, qui peuvent être le point de départ de troubles mentaux, pendant laquelle le malade perd toute vision distincte. A la deuxième phase, d’oblitération vasculaire et d’atrophie nerveuse, répond la période d’évolution essentiellement chronique, durant au moins trois ans et souvent dix, vingt, trente ans et plus, pendant laquelle, les phénomènes aigus ayant disparu, le malade conserve des sensations lumineuses sans aucune notion de la forme et de la couleur des objets.

c) Chiasma. — Dans le chiasma, les lésions sont de même nature que dans les nerfs, mais souvent moins apparentes à cause

de la structure normale plus serrée et moins vasculaire du chiasnia.

d) Bandelettes OPTIQUES. — Dans les bandelettes optiques, nous n’avons constaté qu’une disparition des fibres sans néoformation interstitielle et sans sclérose vasculaire, c’est-à-dire une simple atrophie, une dégénérescence dont le point de départ devait être plus haut, une dégénérescence secondaire.

La lésion initiale de l’amanrose tabétique ne siège donc pas dans les bandelettes.

e) Cerveau. — Au niveau de toute la corticalité cérébrale, mais tout particulièrement à la base, nous avons parfois observé

Chiasma dans un cas de tabes avec cécité récente. — Coùpe frontale. Coloration à l’hématoxyline-éosine. — Remarquer la méningite extrêmement intense sur tout le pourtour; des amas lymphocytaires forment à la partie inférieure de la tige pituitaire, autour d’un paquet vasculaire, un nodule visible à l’œil nu.

une méningite diffuse absolument analogue à celle de la paralysie générale ; et, dans certains cas, l’infiltration des gaines périvasculaires et les lésions des cellules pyramidales, la prolifération névroglique, les granulations corticales et épendymaires pouvaient être observées, complètement semblables à celles de la •paralysie générale.

/) Moelle. — Les lésions de la moelle étaient très minimes dans la plupart des cas, quelquefois intenses, mais ne différaient en rien ni de celles du tabes vulgaire, ni de celles d’un certain nombre de paralysies générales que l’on a dites, à tort ou à raison, « labétiformes ».

jO. — L'importance de la Méningite dans la pathogénie des névrites et des atrophies optiques. — Soc. d'Ophtalmologie, 2 novembre lt)09.

Chez un sujet mort de méningite tuberculeuse, nous avons trouvé les gaines méningées des nerfs optiques abondamment infiltrées de lymphocytes, comme le reste de la méninge. Or, dans ce cas, nous avons pu surprendre, pour ainsi dire, le début d une atrophie optique.' Dans la couche toute périphérique du nerf, sous la méninge, il y avait des zones d’atrophie partielle, zones où les fibres nerveuses avaient disparu et étaient remplacées par

par une prolifération conjonctive.

L’aspect du nerf était le môme que celui que nous avions

A. Nerf d'un tabétique avec amblyopie, mais sans cécité complète. — Toute la périphérie du nerf est sclérosée, les fibres nerveuses ont disparu, les vaisseaux, très nombreux, sont complètement obturés et forment des nodules isolés. Tout le centre a, au contraire, conserve ses fibres nerveuses, son aspect normal et sa fasciculation. La méninge est remplie de lymphocytes.

B. Nerf d'un tabétique avec cécité presque cnmptète. — Dans ce nerf, deux portions sont sclérosées : 1» une mince bande qui occupe toute la périphérie, sous la méninge: 2“ un étroit quadrant qui joint la périphérie aux vaisseaux centraux et qui semble répondre au trajet que suivent ces vaisseaux pour sortir du nerf (en passant de la portion vasculaire à la portion avasculaire). Ce quadrant répond sans doute au faisceau maculaire, car, malgré l’abondance des fibres conservées, le malade avait perdu foute vision distincte.

observé chez des tabétiques non aveugles. Dans l’im et l’autre cas, il y avait une mince zone périphérique, annulaire, de sclérose. Dans l’un et l’autre cas, sans doute, si la maladie s’était prolongée, il y aurait eu une atrophie optique.

L’atrophie optique est fréquente dans le tabes, parce que

l’afFection évolue très lentement; elle est rare dans les méningites, parce que l’affection évolue en général rapidement : il y a cependant des cas où une méningite s’est terminée par une atrophie optique, tel le cas de méningite cérébro-spinale récemment présenté par MM. Terrien et Bourdier.

Dans tous ces cas, la méningite joue un rôle 'prépondérant dam la pathogénie de la névrite et de l'atrophie optique. Il y a cependant une différence entre les atrophies des méningites et celles du tabes : c’est que, dans ce dernier cas, la méningite n’est pas primitive, la lésion vasculaire et périvasculaire en est le point de départ; aussi observe-t-on parfois dans le tabes, en plus des lésions sous-méningées, des lésions de sclérose distantes de la méninge, autour d’un vaisseau central isolé.

11. — Persistance d’un faisceau intact dans les bandelettes optiques après atrophie complète des nerfs : le « Faisceau résiduaire de la bandelette «. — Le ganglion optique basal et ses connexions (en collaboration avec le Prof. Pierre Marie). — Soc. de Neurologie. 11 mai 1903, et Revue Neurologique, 30 mai 1903.

Au cours de nos recherches sur la cécité tabétique, nous avons pu nous convaincre que, contrairement à l’opinion admise jusqu’ici, notamment dans l’Anatomie des centres nerveux du Prof, et de M™” Dejerine, l’atrophie complète des deux nerfs optiques n’entraîne pas une atrophie complète des bandelettes. Dans 9 cas de tabes ou de sclérose combinée avec atrophie complète des nerfs optiques (depuis lors, dans de nombreux autres cas), nous avons vu qu’il subsiste dans la bandelette un petit faisceau de fibres intactes : nous l’avons dénommé « faisceau résiduaire ».

Ce faisceau a une situation fixe : il occupe la partie supérieure du bord externe de la bandelette, alors que la commissure de Gudden, discutée chez l’homme, en occupe chez le lapin la partie interne; il ne peut donc se confondre avec cette commissure. Il est toujours très net, mais son volume est variable. Ses fibres sont plus fines et moins colorables que les grosses fibres de la commissure de Meynert, dont il se distingue facilement. Quand on a appris à connaître sa situation sur des voies optiques afro-

Coupes frontales des bandelettes optiques depuis le chiasma jusqu au voisinage des corps genouillés.

Ces coupes ont été faites à peu près à la même hauteur chez deux sujets : l’un normal I (série de gauche), l’autre atteint d'atrophie tabétique complète des deux nerfs optiques 11 (série de droite). .

F.R., faisceau résiduaire de la bandelette optique. — F.R.A., faisceau résiduaire antérieur ou faisceau résiduaire du chiasma. — G.O.B., ganglion optique basal. — F.S.V., libres sous-ventriculaires.

phiées, on peut le retrouver sur les bandelettes des sujets normaux, car il est séparé des fibres visuelles par une mince bande de tissu interstitiel.

En arrière, le faisceau résiduaire se termine progressivement dans le paquet de fibres qui bordent la partie inférieure du noyau lenticulaire, à S ou 6 millimètres en arrière de la commissure de Meynert.

En avant, il se prolonge jusqu’au ganglion optique basal de

Le ganglion optique basal et ses connexions (atrophie tabétique complète). — G.O.B., ganglion optique basal. —B.O., bandelette optique. — F.B., faisceau résiduaire. — C.M., commissure de Meynert. — Th., thalamus. — Szc., noyau cellulaire de la substance grise centrale. — N.L.., noyau lenticulaire. — A.I., anse lenticulaire. — Tg.a., pilier antérieur du ti’igone. — V, III" ventricule.

Remarquer ; 1“ Le faisceau résiduaire, 2» les fibres verticales qui vont du ganglion optique basal au thalamus et à la substance grise centrale.

Meynert et se met en rapport manifeste avec cet amas cellulaire.

Le ganglion optique basal est une importante colonne de grosses cellules, semblables aux grosses cellules ganglionnaires, ayant 2 millimètres de hauteur et autant de largeur et jusqu’à

1 centimètre et plue de longueur; il est situé au-dessus et en

dehors de l’origine des bandelettes.

D’après von Lenhossek, il ne contiendrait pas de libres, Kolliker ne lui accorde que quelques rares faisceaux de fibres Verticales allant se perdre en haut dans la partie anterieuie du

* llXit à supposer qu’une aussi volumineuse masse ganglion- „a!L devait aVL un rôle assez important Nous avo- en effe constaté que, en outre des fascicules verticaux de Kolliker, contient de nombreux faisceaux de fibres transversales.

De plus, nous avons pu établir qu’il est le rendez-vous, et sans doute le rdais, d’un grand nombre défibrés nerveuses. Ces fibres

arrière, le faisceau résiduaire de la bandelette ;

En avant, une sorte d'éventail de fibres qui recouvre le chiasma et qui comprend : 1“ en dehors, un petit faisceau frequent mais incMslanC qui s’écarte progressivement vers le bord externe de Tface supéLure du chiasma et qui paraît se contmuer directeuient au moins en partie, avec le faisceau residuaire de la bandelette mais qui est toujours beaucoup plus petit que ce dernier faisceau ' on peut l’appeler faisceau résiduaire de chiasma ou faisceau résiduaire antérieur (dans un cas, ce faisceau se prolongeait jusque dans le nerf optique); 2o en dedans, une tramee de fibres éparses et fines, qui bordent l’épendyme ^«ntricu a.re fibres sous-ventriculaires. Toutes ces fibres ne dopassent pas en

«r;:;^rSittr:;mmissure de Meynert,

dlffibVerallant ’a la lame médullaire du thalamus et probablement à la substance grise centrale.

Le Prof. Moeli (de Berlin) a constate aussi 1 existence du fa sceau résiduaire qu’il appelle . faisceau d’angle >> et une partie de ses connexions avec le ganglion optique basal.

12. Tabes avec atrophie des muscles innervés par la branche motrice du Trijumeau gauche (masticateurs, mylo-hyoïdien, péristaphylin externe). Concomitance de la Cécité et de la Paralysie des IIP, IV®, V®, et VP paires crâniennes ; méningite de la base des tabétiques aveugles (en collaboration avec le Prof. Pierre Marie). — Soc. de Neurologie. 2 février 1903.

Le malade qui fait l’objet de cette présentation est intéressant à plusieurs points de vue :

1“ L’atrophie des masticateurs et des autres muscles innervés par la branche motrice du trijumeau est tout à fait exceptionnelle dans le tabes (on ne connaissait que les cas de Schultze et de Chvostek) ;

2® Il existe en même temps chez notre malade des troubles sensitifs et trophiques dans le domaine du trijumeau, une paralysie des trois paires motrices de l’œil et une atropliie optique.

L’altération concomitante des IP, IIP, IV% V® et VP paires crâniennes gauches avec intégrité complète des nerfs voisins, notamment de la VIP paire, ne peut guère s’expliquer soit par une lésion des centres qui serait à la fois assez étendue et assez limitée, soit par une névrite généralisée à ces nerfs successifs et limitée à eux seuls. Chez tout autre qu’un tabétique, on aurait tendance à rapporter ces altérations à une méningite de la hase : il ne doit pas en être autrement chez un tabétique, et la cause de ces troubles nous paraît être la méningite chronique de la hase, dont nous avons montré la presque constance dans le tabes avec cécité. C’est peut-être à cette méningite spéciale et spécifique qu’il faudrait rapporter la plupart des paralysies oculaires persistantes des tabétiques et sans doute bien d’autres symptômes du côté des nerfs crâniens.