EMBRYOLOGIE, TÉRATOLOGIE ET PATHOLOGIE GÉNÉRALE DU SYSTÈIVIE NERVEUX

1 et 2. — Contributions à l’étude des affections nerveuses congénitales : 1“ Lésions des centres nerveux des nouveaunés issus de mères malades (mécanisme et conséquences). Académie des Sciences, 16 mars 1903.

2“ Hémorragies du cerveau chez les nouveau-nés issus de mères malades. Soc. de Biologie, 30 avril 1904 (en collaboration avec le Prof. CnAURiN).

Nous avons profité de notre séjour à l’infirmerie de la Maternité de Paris pour couper de parti pris, sans idée préconçue, les moelles et les cerveaux des nouveau-nés âgés de un jour à quatre semaines, dont les mères étaient soignées pour des affections médicales quelconques (tuberculose, anémies, pneumonie, bronchites, épilepsie, etc.) et qui n’avaient présenté eux-mêmes aucun signe de lésion nerveuse. Nous avons choisi de préférence les sujets pour lesquels l’accouchement s était fait normalement.

Cet examen systématique fut fertile en résultats. Dans 7 cas sur 9, la moelle, le bulbe ou la protubérance présentèrent des hémorragies miliaires; dans certains cas, il y avait en même temps, soit un épaississement méningé avec infiltration leucocytaire, soit une altération cellulaire diffuse de la substance grise (dégénérescences cellulaires, chromatolyse, etc...) Dans 3 cas sur 8, le cerveau présentait de semblables hémorragies, soit capillaires, soit plus ou moins étendues.

Ces lésions du système nerveux central, hémorragies isolées ■ou associées à des processus inflammatoires ou dégénératifs, sont semblables à celles qu’on avait observées dans les ditférents viscères de nouveau-nés issus de mères malades : elles paraissent se produire sous l’influence des poisons microbiens si aisé-

lléraorragie dans la moelle d'un enfant atàrepsique de quatre semaines dont la mère était albuminurique et avait eu des accès d'éèlampsie. Cette hémorragie n’avait pas déterminé de troubles nerveux cliniquement appréciables.

Des hémorragies semblables se trouvaient dans les différents organes (foie, reins, etc.).

Chez ces athrepsiques, on ne trouve autour des foyers hémorragiques aucune réaction inflammatoire ; ces foyers présentent une tendance extrêmement faible à la résorption et à la réparation.

Oient hémorragipares ou des principes toxiques provenant des cellules maternelles ou fœtales déviées parla maladie de leur type nutritif normal. . ■

Chez les sujets que nous avons étudiés, les lésions des centres nerveux ne s'étaient manifestées par aucun signe clinique r il avait fallu les chercher systématiquement pour les trouver. Mais on conçoit que, si elles avaient été différemment placées, elles se.seraient sûrement révélées par quelques troubles-cliniques, soit qu elles aient détruit des éléments nerveux déjà formés, soit qu’elles se soient opposées à la parfaite évolution des parties qui, comme le faisceau pyramidal, ne s’achèvent qu’après la naissance, soit que, après résorption, elles aient laissé à leur place des cavités. Aussi nous a-t-il paru bien probable que certaines affections à pathogénie encore très discutée^ telles que la maladie de Little, les paralysies spasmodiques infantiles, certaines syringomyélies, etc., doivent être influencées dans leur genèse par des altérations de cette nature : l’influence des. maladies de la mère au cours de la grossesse semble donc avoir sur les affections nerveuses congénitales plus ou moins tardives de l'enfant une grande importance pathogénique que l’on n’avait guère soupçonnée jusqu’ici que pour la syphilis.

Lors d’une discussion récente à la Société de Neurologie sur la pathogénie du syndrome de Little, plusieurs des membres présents ont apporté l’appui de leur autorité aux idées que nous avions émises.

3. — Contribution à l’élude des altérations congénitales du système nerveux : pathogénie de l’Anencéphalie (en collaboration avec le D" Vurpas). Académie des Sciences, 20 juillet 1903.

L’anencéphalie a été considérée par les uns comme une altération tératologique, un arrêt de développement, par les autres comme une altération pathologique intra-utérine, une hydropisie embryonnaire peut-être infectieuse ou toxi-infectieuse.

Nous avons eu l’occasion de faire aussi complètement que possible l’examen anatomique et histologique de trois cas d’anencéphalie, et nous avons pu affirmer, d’après l’histoire pathologique des parents, les particularités de la gestation, l’état anatomique du système nerveux et des autres viscères, que les altérations .étaient d’origine toxi-infectieuse et -dues à une méningo-encéphalite infectieuse intra-utérine.

Depuis lors, cette conception a été reprise et entièrement confirmée dans un récent travail de Rabaud.

Dans les trois cas observés par nous, il y avait eu infection de la mère pendant la grossesse (congestion pulmonaire au huitième mois, syphilis secondaire, infection utérine). Dans les deux cas où les membranes n’étaient pas rompues lors de l’entrée, il y avait un hydramnios abondant. Enfin, chez l’anencéphale lui-même, on notait toujours l’existence d’une méningite très intense autour du système nerveux central; dans un cas même, en outre d’une méningite hémorragique, toutes les séreuses (péritoine, plèvres, péricarde) étaient enflammées; dans un autre, un caillot sanguin occupait tout le bassinet du rein droit.

La signature de l'infection se retrouvait ainsi du côté de la mère (maladies infectieuses pendant la grossesse), du côté des membranes (hydramnios), du côté du fœtus (méningo-myélite et même inflammation séreuse polyviscérale).

Mais comment l’infection fœtale avait-elle pu déterminer l’anencéphalie? En constatant la rupture nette du névraxe, la solution de continuité brutale, soit à l’extrémité cervicale de la moelle, soit au niveau du bulbe, les débris épars sur l’emplacement du cerveau, nous avons pu être assurés qu’il y avait eu un véritable éclatement du cerveau et non un simple arrêt du développement ; l’anencéphalie nous apparaissait donc comme consécutive à l’éclatement d’une hydrocéphalie.

Des faits constatés nous avons pu conclure que :

1» L’anencéphalie et la pseudencéphalie ne sont pas dues à un arrêt de développement fœtal ;

2» Elles sont dues à l’éclatement d’un cerveau en voie de développement sous l’influence de l’hypertension ventriculaire provoquée par une hydrocéphalie intra-utérine ;

3“ Cette hydrocéphalie s’accompagne d’inflammation de tout l’axe cérébro-spinal, surtout des méninges, et dans certains cas de toutes les séreuses viscérales;

4“ Toutes ces lésions sont sous la dépendance d’une même cause, l’infection ou la toxi-intection.

Ces considérations sont jusqu’à un certain point confirmatives de nos recherches antérieures avec le Prof. Cliarrin et montrent que les altérations dites congénitales des dilFérents organes, du système nerveux en particulier, sont en réalité acquises au cours

de la vie intra-utérine et sont la conséquence de toxi-infectionsde la mère ou de l’enfant pendant la gestation. Le domaine de la tératologie nous semble devoir se réduire de plus en plus, et devient pour une grande part un chapitre de la pathologie intrautérine.

4. — Sur la Prolongation anormale de la Gestation dans les casd’Anencéphalie (en collaboration avec le D*’ Bendeh). — Soc. de Biol., 2o juillet 19Ü3.

Nous avons été frappés de constater que, dans plusieurs cas d’anencéphalie, la grossesse avait été anormalement prolongée : elle avait duré jusqu’à dix mois et dix mois et demi.

Nous nous sommes basés pour cette appréciation non seulement sur la date des dernières règles, mais encore sur le poids excessif des fœtus (4.300 grammes, par exemple, chez un anencéphale du sexe féminin, malgré l’ahsence de l’extrémité céphalique) et surtout sur l’étude du point d’ossification de l’extrémité inférieure du, fémur. On sait qu’on accorde une certaine importance à ce point d’ossification (point de Béclard) en médecine légale, parce qu’il est, en général, à peine marqué à la naissance à terme et mesure au plus de 3 à 6 millimètres; or, chez nos anencéphales, il mesurait 12 à 13 millimètres.

Cette constatation est intéressante au point de vue de la physiologie de l’accouchement; en effet, les causes du travail sont encore discutées; or, il semble bien que, dans nos cas, ce ne peut guère être que par le fait de l’absence de pression de la tête sur le segment inférieur de l’utérus que l’accouchement a été retardé. Ces faits sont donc en faveur de la théorie qui attribue à cette pression le début du travail.

5. — Contribution à la classification des Monstres Anencéphaliens.

— Rôle physiologique du Bulbe chez ces monstres (en collaboration avec le D'' Vürpas). — Congrès des aliénistes et neurologistes. Bruxelles, 1903.

Jusqu’ici, les auteurs qui se sont occupés des anencéphales ou des pseudencéphales n’ont tenu compte que du cerveau et de

la moelle : les classifications reposent soit sur l’absence du cerveau seul, soit sur l’absence à la fois du cerveau et de la

moelle. j ^ i

11 est pourtant une autre portion du système nerveux dont te rôle semble, a priori, devoir être considérable, c’est le bulbe : or, il est remarquable que quelques rares auteurs seulement, entre autres Preyer, font mention de son importance quant à la possibilité de la vie extra-utérine. Au contraire, le professeur Duplay met sur le même plan les divers anencéphales avec ou sans amyélie au point de vue de la vie extra-utérine ; il pense que ni le bulbe ni la moelle ne sont nécessaires à la survie de l’enfant plusieurs heures ou plusieurs jours après l’accouchement; le système ganglionnaire serait suffisant pour permettre, pendant quelque temps, la vie extra-utérine. On comprend l’intérêt que peuvent présenter les faits de ce genre, non seulement au point de vue de la physiologie de monstres étalement destinés à succomber rapidement, mais encore au point de vue de la physiologie générale du système nerveux.

Nos recherches personnelles, basées sur l’examen du système nerveux de quatre pseudencéphales, montrent l’importance essentielle qu’il faut accorder au bulbe tant dans la durée de la gestation que dans le poids du corps et l’état biologique du fœtus et dans ses possibilités de survie.

Nos quatre anencéphales avaient tous une moelle; deux d’entre eux avaient un bulbe .sans aucune des parties susjacentes, deux n’avaient pas de bulbe. Or, les deux sujets qui n’avaient pas de bulbe étaient nés morts et avant terme ; les deux sujets qui avaient un bulbe étaient nés vivaiits et après terme (voir notre communication, ci-dessus résumée, sur la prolongation de la gestation dans les cas d’anencéphalie); ceux-ci ont survécu plusieurs jours, pendant lesquels il nous a été possible de faire certaines recherches de physiologie pathologique, encore en partie inédites.

Les deux sujets sans bulbe étaient nés l’un à sept mois et demi, l’autre à huit mois et demi ; ils pesaient respectivement 1 kil. 740 et 1 kil. 8S0. Les deux sujets avec bulbe étaient nés à dix mois et dix mois et demi ; ils pesaient 2 kil. 620 et 4 kil. 300.

Ces constatations nous permettent de penser que le bulbe est la partie du système nerveux nécessaire et suffisante pour

satisfaire aux actes vitaux élémentaires du nouveaü-né; le système ganglionnaii^e ne paraît pas devoir suffire. .

Mais le bulbe est-il nécessaire à la vie intra-utérine? ou à partir de quel moment devient-il nécessaire? Par le. fait que nos deux anencépliales sans bulbe sont seuls nés morts et avant terme, nous-pouvons penser que le bulbe est nécessaire pour la prolongation de la vie intra-utérine jusqu’à son terme normal ou, en tout cas, jusqu’au delà de son terme. En revanche, il ne semble pas nécessaire jusqu’à une période très proche du terme; chez l’un d’eux, en effet, l’accouchement s’était fait presque à terme (huit mois et demi); or, non seulement la conservation parfaite des fœtus indiquait que la mort remontait à très peu de temps,- mais /es bruits du cœur fœtal avaient été entendus le jour même de ïaccouchement. On en pourrait conclure que l’éclatement de l’hydrocéphalie infectieuse, cause de l’anencéphalie (voir notre communication, ci-dessus résumée, sur la pathogénie de-l’anencéphalie), venait de se: produire, et que, en réalité, les sujets avaient eu et un bulhe et un cerveau presque jusqu’au moment de leur naissance; mais les altérations de la moelle, les signes d’inflammation ancienne, l’aspect des portions éclatées de l’axe nerveux et du crâne montraient d’une façon nette que l’anencéphalie remontait à une période déjà éloignée. Le bulbe ne nous semble donc devenir nécessaire au développement fœtal qu’à une période très tardive de la vie intra-utérine, à proximité du terme normal.

De ces considérations résulte, à notre sens, l’importance capitale du hulbe dans l’évolution biologique des anencéphales : il nous semble légitime de faire entrer cette notion dans la classification même des monstres anencéphaliens. Dans la classification à peu près universellement admise de Geoffroy-Saint- Hilaire, à côté des anencéphales et pseudencéphales qui ont une moelle et de ceux qui n’en ont pas, nous croyons qu’il est utile de donner une place à ceux qui ont un bulbe et que nous avons proposé de dénommer bolbencéphales ou bulbanenccphales.

La classification que nous proposions a. été adoptée par le professeur d’Astros dans son récent article du Traité des maladies des- enfants sur 1’ « Anencéphalie ».

6, — De l’atrophie constante des Capsules surrénales chez les Anencéphales (en collaboration avec le D'' Beî^der). — Soc. de Biologie, 25 juillet 1903.

7 ; Les Capsules surrénales dans l’Anencéphalie (Nouvelle contri¬

bution à la pathogénie des altérations congénitales du système nerveux). — Congrèsdesaliénistes et neurologistes, Dijon, août 1903.

Les capsules surrénales sont extrêmement atrophiées chez tous les anencéphales, au point qu elles sont souvent réduites à quelques centigrammes, à quelques traces seulement. Nous avons constaté cette atrophie considérable chez 4 anencéphales. Les chiffres suivants, comparés aux chiffres normaux des reins et des capsules surrénales chez des nouveau-nés à terme et chez des fœtus normaux (on sait que le poids relatif de la capsule surrénale diminue, par rapport à celui du rein, au fur et à mesure de l'évolution du fœtus), montrent à quel point l’atrophie surrénale est prononcée chez les anencéphales.

HEIN- CAPSULE SURRÉNALE

droite : 0,30 gauche : 0,60■ droite ; absente, gauche : 0,10 droite: 0,20 gauche : 0,20 droite: 0,35 gauche : 0,30

Cette atrophie constante et extrême n’avait été signalée jusqu’ici qu’en Allemagne par Biesing, Magnus et Zander; elle n’avait été observée qu’incidemment, à notre connaissance, par les auteurs français; depuis notre travail, M. Bujn a fait en 1905 des recherches sur ce sujet.

Il nous a paru intéressant de rechercher: 1“ quelle est la lésion de la glande surrénale; 2“ quelle est la cause de cette lésion, quels sont ses rapports avec la disparition du cerveau»

Enfant nouveau né . . .

Fœtus de 5 mois.

Anencéphale A. Poids : 4.300 gr (né après gestation prolongée

10 mois 1/2).

Anencéphale 15. Poids : 1.950 gr (né à 8 mois 1/2) ....

Anencéphale G. Poids : 1.740 gr

(né à-7 mois 1/2)^.

Anencéphale D. Poids : 2.600 gr (né à terme).

droit :

gauche :

droit :

gauche ; droit :

gauche droit :

La lésion consiste en une diminution de l'épaisseur de toutes les couches glandulaires de la substance corticale et de la substance médullaire : les capsules surrénales sont des capsules normales en miniature. Mais il n’y a pas atrophie au sens où l’admet Biesing, il n’y a pas de diminution de volume des éléments cellulaires, il y a surtout diminution de leur nombre.

Quelle relation y a-t-il entre l'aplasie surrénale et l'anencéphalie"! On pourrait a priori supposer que l’arrêt de développement du cerveau est la conséquence de la disparition des surrénales; mais nous avons constaté qu’il y a sur les méninges et tout le long de l’axe cérébro-spinal des signes d’inflammation nette, grossière, qui nous ont permis d’affirmer que l’anencéphalie n’est pas due à un arrêt de développement, mais bien à une maladie infectieuse intra-utérine portant directement sur le système nerveux central : la lésion cérébrale est donc certainement une lésion infectieuse primitive.

D’autre part, la constance de l’atrophie surrénale chez les anencéphales et le degré extrême de cette atrophie font que l’on ne peut croire à une simple coïncidence.

Donc la lésion surrénale est certainement secondaire à la lésion cérébrale. Mais par quel mécanisme l’absence du cerveau détermine-t-elle l’aplasie surrénale?

On pourrait penser que l’aplasie surrénale était due à une lésion destructive du sympathique; cette relation devait paraître particulièrement vraisemblable, car on sait quelle importance on a attribuée au sympathique dans la constitution même des surrénales, puisque, d’après nombre d’auteurs, la couche médulluire serait un organe sympathique. Or, nous avons trouvé dans tous nos cas un sympathique normal et, d’autre part, la portion corticale de la surrénale était tout aussi aplasiée que la portion médullaire ; l'aplasie surrénale n'est donc pas due à une destruc- ' tion du système sympathique.

Tels sont les seuls faits qui nous ont paru bien établis; or, s’ils aboutissent bien à éliminer certains rapports de causalité, qui pouvaient paraître vraisemblables, entre l’aplasie de la surrénale et celle du cerveau, ils n’établissent pas quelle est entre elles la relation de causalité réelle. A ce point de vue, il nous semble qu’on peut émettre encore certaines hypothèses.

On connaît en effet aujourd’hui le rôle prédominant des surré-

nales dans la formation de la lécithine; on sait aussi la grande proportion de lécithine que contient le système nerveux central. On peut donc supposer que la surrénale est surtout utile au développement du système nerveux et que, en l’absence de système nerveux central, elle s’atrophie comme étant devenue un organe inutile. Cette hypothèse semblait appuyée par le fait qu’on pouvait se rendre compte, jusqu’à un certain point, par 1 examen des résidus de substance cérébrale, que l'éclatement du cerveau et l’anencéphalie s’étaient produits à une période assez avancée de la gestation ; en comparant les surrénales des anencéphales avec les surrénales de fœtus arrivés à la même période de la vie intra-utérine, on voyait qu’il avait dû y avoir non seulement arrêt du développement des surrénales au moment delà destruction du cerveau, mais régression dans leur développement.

■ Une autre hypothèse pouvait encore être faite : c’est qu’une aplasie préalable des surrénales, et un défaut consécutif de lécithine, donnerait au cerveau une particulière fragilité et le prédisposerait à l’éclatement en cas de méningo-encéphalite et d’hydrocéphalie fœtale. En faveur de cette hypothèse nous semble plaider peut-être le fait que presque tous les anencéphales observés jusqu'ici sont du sexe féminin. Or, on sait que le testicule contient normalement beaucoup de lécithine et que le suc testiculaire a la même action excitatrice sur la puissance neuro-musculaire que ■l’extrait de surrénale et que la lécithine elle-même. Surrénale et testicule ne seraient-ils pas des organes réciproquement vicariants, et, en l’absence plus ou moins complète des surrénales, l’existence des testicules ne serait-elle pas suffisante pour fournir au cerveau la quantité de lécithine qui assure sa solidité relative et sa résistance en présence d’une infection à tendance destructive?

■ Ce sont des hypothèses assurément; mais en présence du double fait : 1“ tous les anencéphales ont des surrénales à peu près •complètement absentes; 2“presque tous les anencéphales sont des filles, il nous paraissait intéressant d’appeler l’attention sur les •rapports qui peuvent exister au point de vue physiologique et pathologique entre le cerveau, les surrénales et les glandes génitales mâles : les syndromes pluriglandulaires commencent à provoquer les recherches des observateurs.

ATROPHIES lYIUSCULAIRES

1. — Atrophies musculaires progressives spinales et Syphilis. — Congrès des aliénistes et neurologistes, Bruxelles, 1903.

La syphilis n’a paru entrer jusqu’à ce jour que pour une part minime dans l’étiologie des diverses affections qui se sont partagé les dépouilles de l’ancienne amyotropie Aran^Duchenne ; des observations personnelles cliniques et anatomiques et des recherches- bibliographiques nous ont convaincu que la méningo-myélite syphilitique occupe, au contraire, une place prépondérante dans la pathogénie des amyotrophies progressives spinales et que la majorité des soi-disant poliomyélites antérieures chroniques sont en réalité des méningo-myélites syphilitiques.

Nous avons pu réunir près de trente cas où la syphilis existait manifestement dans les antécédents de malades atteints d’amyotrophies progressives, soit qu’elle ait été avouée ; par les maladeis et notée dans les observations, soit qu’elle ait coïncidé avec une affection reconnue aujourd’hui d’origine toujours ou presque toujours syphilitique, tels le tabes ou la paralysie générale, telles encore la glossite gommeuse, l’irido-choroïdite à

répétition, etc.Il semble bien peu vraisemblable qu’il ait pu

s’agir d’une simple coïncidence, d’une part à cause de l’extrême fréquence avec laquelle la syphilis a été rencontrée dans les cas où elle a été recherchée, d’autre part parce que l’amyotrophie a débuté, chez presque tous les sujets, dans un délai de sept à

Méningo-myélite syphilitique s'étant manifestée cliniquement par une atrophie musculaire progressive à type Aran-Duchenne. Durée de la maladie . seize ans.

^^Réo°ion œrvicaie. — Énorme épaississement et infiltration lymphocytique des méninges. Manchons lymphocytiques très nets autour des vaisseaux. Disparition presque complète des cellules des cornes anterieures.

20 Réaion dorsale. - Les lésions.sont beaucoup plus anciennes dans cetteré-ion fies méninge, très cpii-Me,, sont sclérosées; les lymphocytes, ont, disparu dans les méninges et autour des vaisseaux; mais ceux-ci sont plus abondamment.prolifères et en paitie,obturés;.lès ce.llules radiculaires sont' en petit nombre et présentent des degré,s divers d atrophie et de dégéné-

quinze ans après le chancre, délai tout à fait normal pour les affections médullaires tertiaires et qui est en particulier celui que l’on trouve pour le tabes.

Les lésions rencontrées par nous dans un cas ont été des lésions de méningo-myélite vasculaire diffuse^ exactement semblables à celles déjà trouvées une fois par le Prof. Raymond (Soc. Méd. des hôpit., 3 février 1893). En outre de la réduction extrême du nombre et du volume des cellules des cornes antérieures, surtout dans la moelle dorsale supérieure et cervicale, nous avons constaté un épaississement considérable, visible à l’œil nu, des méninges spinales et une abondante infdtration lymphocytaire de la pie-mère. Dans les mêmes régions, les vaisseaux intra-médullaires, artères, veines et capillaires, étaient engainés et infiltrés de lymphocytes; les altérations vasculaires, la périartérite et surtout la périphlébite avec infiltrations leucocytiques des différentes tuniques, étaient précisément celles que l’on considère aujourd’hui comme presque spécifiques de la syphilis. Au niveau de la moelle dorsale, la méninge était épaisse et sclérosée, les vaisseaux étaient en partie obturés.

De plus nous avons pu constater que les portions périphériques, immédiatement sous-méningées, des cordons blancs étaient en partie altérées aussi et que les cordons de Goll étaient légèrement dégénérés dans la région cervicale. On comprend que l’altération puisse gagner en profondeur et atteindre les faisceaux pyramidaux; c’est ce qui s’était produit notamment dans le cas du Prof. Raymond, - et c’est sans doute ce qui a pu donner lieu, dans un certain nombre de cas, à l’exagération des réflexes et à l’extension des orteils : un tableau clinique simulant presque complètement la sclérose latérale amyotrophique s’est trouvé ainsi constitué, mais l’amyotrophie datait parfois de trop longues années pour pouvoir entrer dans le cadre habituel delà maladie de Charcot; il est vraisemblable que les rares cas signalés de sclérose latérale amyotrophique à très longue évolution étaient en réalité des cas de méningomyélite syphilitique.

Cliniquement, nous n’avons pu encore séparer nettement dans tous les- cas les amyoirophies progressives syphilitiques des autres variétés du syndrome d’Aran-Duchenne. Trois symptômes nous avaient paru plaider en faveur delà méningo-myélite

syphilitique : l’existence de douleurs, la parésie précédant l’atrophie, la plus courte évolution ; mais nous avons constaté que ces trois signes ne sont nullement constants dans 1 amyotrophie spinale syphilitique et qu’ils peuvent s’observer dans les amyotrophies non syphilitiques. Plus importants nous paraissent être : le signe d'Argyll-Robertson qui, d’après les recherches dé

Babinski et Charpentier, est ordinairement un des signes les plus précoces de l’atteinte du système nerveux par la syphilis ; 2“ la lymphocytose céphalo-rachidienne, qui indique d’une façon certaine une participation de la méninge. Nous avons pourtant constaté que ces deux signes peuvent aussi faire défaut daûs certaines méningo-myélites syphilitiques; leur présence aura donc une grande valeur diagnostique, leur absence n’en aura

^ Au point de vue t'nérapeutique, la notion de la fréquence de la syphilis dans l’étiologie des amyotrophies spinales progressives est de grande importance ; plusieurs observateurs (Graves, Hammond, Niepce, etc.) ont déjà signalé des améliorations très manifestes et rapides d’amyotrophies progressives spinales sous l'influence d’un traitement mercuriel ou ioduré appliqué à l’occasion d’une affection syphilitique quelconque que l’on avait cru simplement coïncidente. En présence des faibles résultats obtenus dans les amyotrophies progressives par les cures hydrd ou électrothérapiques, nous croyons qu’on devra dans presque tous les cas, à moins de contre-indication formelle, tenter ■l'épreuve du traitement spécifique. C’est la conduite que nous avons préconisée dans notre article « sur l’Amyotrophie spinale type Aran-Duchenne » du Traité de médecine de Charcot et Bouchard. '

Un certain nombre de travaux, entre autres ceux de MM. Lannois et Lévy, Merle, Rose, etc., ont depuis lors confirmé l’impor-^ tance de la syphilis dans l’étiologie des amyotrophies progressives spinales.

2. — Atrophie généralisée de la Musculature de tous les Viscères

dans une amyotrophie progressive type Aran-Duchenne. — Soc. de Neurologie, 1,7 avril 1902., Revue neurologique^ 15 mai 1902.

3. — Nouveau cas d’Atrophie musculaire Viscérale dans l’atrophie

musculaire progressive d'origine spinale. — Soc. ,de Neurologie, 9 juillet 1904.

L’atrophie .musculaire progressive n’avait-été signalée jusqu’ici qu’au niveau de la musculature périphérique, dans le domaine des muscles striés de la vie de.relation, jamais au niveau

de la musculature lisse des viscères.

Nous avons fait l’autopsie d’un homme mort après avoir présenté une atrophie musculaire ])rqgressive à type Aran-Duchenne ; la maladie avait duré seize ans, .l’atrophie avait progressivement gagné la presque totalité des muscles des membres supérieurs et de la portion sus-diaphragmatique du tronc, à un degré moindre les membres inférieurs ; l’autopsie nous montra qu’il s’agissait d’une amyotrophie par méningOTmyélite syphitique.

Or, à l’autopsie, nous constatâmes une atrophie.musculaire très prononcée de tous les arganes musculo-membraneux : intestin, vessie, vésicule biliaire, cœur, etc. L’atrophie de la musculature de ces organes avait déterminé à leur, surface une véritable « éruption « démodulés globuleux du volume d’un pois à celui d une grosse noix ; il y en avait plusieurs centaines répartis sur 1 intestin tout le long du bord adhérent, il y en avait trois ou quatre sur la vessie, il y en avait sur le canal cholédoque, sur 1 oreillette gauche du cœur, etc. Or, tous ces nodules étaient a.Miwa.t àe hernies^,de la membrane interne (muqueuse ou endocarde) à travers la musculeuse. De plus, le cœur était extrêmement.aminci, et l’oreillette droite notamment était devenue complètement transparente et de l’épaisseur d’une feuille de papier.

Depuis lors, nous avons retrouvé une atrophie semblable de la musculature de la vessie chez un syringomyélique présentant une atrophie musculaire périphérique très prononcée.

Nous pouvons ajouter, fait encore inédit, que nous avons constaté le même processus histologique que dans les atrophies des muscles périphériques; il s’agissait nettement d’une myosite et.

Atrophie de la musculature viscérale. — Portion d'intestin :

A) Vue extérieurement : on.voit de multiples hernies de la muqueuse à travers la musculeuse, hernies qui dédoublent le mésentère tout le long du bord adhérent, entre les vaisseaux.

B) Vue intérieurement (après incision le long du bord libre) : on voit les orifices des hernies rangées en file; leur dimension est très variable; on aperçoit les valvules conniventes jusque dans le fond de certaines de ces hernies ; la muqueuse ne participe donc nullement à l’atrophie.

sur le bord des hernies, on pouvait voir la multiplication des noyaux et l’individualisation aux dépens des fibres musculaires de multiples cellules indifférentes, présentant ou non les réactions de la myosine. Les organes n’étaient nullement atrophiés dans leur ensemble, la muqueuse et la séreuse étaient pai faitement saines jusqu’au fond des hernies, seule la musculeuse avait disparu.

Ces faits prouvent donc qu’une atrophie musculaire myélopathique peut n'être pas seulement limitée aux muscles striés de la vie de relation, mais peut atteindre aussi toute la musculature lisse de la vie organique.

Ces lésions répondent sans doute à certains troubles cliniques. Chez notre premier malade, nous avions constaté pendant la vie une certaine arythmie et, vers la fin, une série de crises respiratoires asthmatiformes. Il nous semble qu’il y a lieu de se demander si l’amyotrophie musculaire viscérale n’est pas le substratum anatomique de certaines crises dyspnéiques (muscle cardiaque, muscles de Reissessen), crises fréquentes chez les amyotrophiques et que l’on qualifie actuellement de « crises bulbaires », de certaines constipations opiniâtres, de certaines rétentions urinaires, etc. Peut-être la connaissance des amyotrophies viscérales fera-t-elle faire quelque progrès à l’étude clinique judicieuse des sujets atteints d’atrophie musculaire progressive.

4. — Contribution à l’étude de la nature des Myopathies (Des réflexes tendineux dans cette maladie). — Soc. de Neurologie, 6 juin 1906, et Revue Neurologique, IS juin 1901.

On admet communément que, dans les myopathies, contrairement aux atrophies myélopathiques, les réflexes tendineux ne diminuent que proportionnellement au volume des muscles correspondants. Or, ayant eu l’occasion d’observer plusieurs myopathiques chez lesquels les réflexes rotuliens avaient disparu avant toute trace d’atrophie des muscles de la cuisse, nous avons recherché si ce fait était fréquent. Nous avons trouvé que déjà, dans leur mémoire initial sur la myopathie facio-scapulo-humérale, MM. Landouzy et Dejerine signalaient dans deux cas sur cinq une disparition du réflexe patellaire avec intégrité du quadriceps; Erb, Pierre Marie et Guinon, etc. en signalent égale-

ment plusieurs cas. Le fait n’est donc pas exceptionnel; il nous paraît dénoter une intervention du système nerveux dans le processus pathologique.

Nous avons recherché alors quel était le degré de constance des divers signes qu’on donne comme caractéristiques des atrophies myopathiques : absence de contractions fibrillaires, absence de réaction de dégénérescence, début par la racine des membres, hérédité homologue, etc. Nos propres examens et surtout les nombreuses observations publiées antérieurement nous ont montré qu’aucun de ces signes n’était constant dans les myopathies et que, inversement, tous avaient pu être observés dans les atrophies myélopathiques.

D’autre part, de nombreux observateurs ont trouvé des altérations manifestes dans le système nerveux central ou périphérique de sujets atteints cliniquement de myopathie.

Comme Charcot et Babinski, Steiner, Dubois, etc., ont montré l’existence d’amyotrophies d’origine manifestement centrale (hémiplégies, hystérie, etc.) sans lésion apparente des cellules des cornes antérieures de la moelle, nous avons exprimé l’opinion que, comme le voulait Erb, il est peut-être encore « prématuré de considérer le processus de la dystrophie musculaire progressive comme étant primitivement myopathique ». Il s’agit peut-être, comme le pense Erb, d’une « trophonévrose musculaire ».

En tout cas, il ne semble pas y avoir entre les atrophies myopathiques et les atrophies myélopathiques une dissemblance de nature aussi tranchée qu’on l’admet généralement (c est l’opinion qui a été récemment développée avec grande autorité par le Prof. Raymond). Pourtant, il y a, dans la grande majorité des cas, des différences si nettes et dans la symptomatologie et dans l’intensité relative des lésions musculaires .et nerveuses, qu’on doit conserver actuellement la classification adoptée, à la condition de pas lui accorder une valeur absolue au point de vue anatomique. ;