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LA PLÉONOSTÈOSE FAMILIALE
Une dystrophie osseuse généralisée, congénitale et héréditaire : la Pléonostéose familiale.
Sur la PléonostéoSô familiale (Présentation de pièces et de radiographies).
J’ai décrit sous le nom de Pléonostéose familiale une dystrojihie osseuse généralisée à l’ensemble du squelette et particulièrement aux os longs. Elle est congénitalè , car on peut là coiistâler dès la naissance, mais elle s’accenlue dans le cours de l’existence; elle est à la fois héréditaire et familiale , car les trois malades que j’ai observés étaient un .père et deux de ses enfants.
C’est chez le père séhleinent que nous trouvons la maladie entièrement constituée et probablement à son maximum; chez les deux enfants, la maladie est atténuée, elle existe « en miniature ».
L 'attitude anormale et la diminution de mobilité des différents segments des membres sont les éléments fondamentaux de l'aff ection ; les altérations sont bilatérales et à peu près rigoureusement symétriques.
tement indemnes tous les autres doigts, les autres métacarpiens et les autres os du carpe\ elle laissait indemnes certaines parties du cubitus, du radius et môme de l'humérus. Dans cette apparente irrégularité de dislribution, il y avait pourtaul quelque chose de remarquablement régulier, cVst la « traînée » hyperostosique qui semblait se continuer sur la radiographie presque en.ligne droite, laissant intactes les parties des os voisins qui se font vis-h-vis, par exemple le bord externe du grand os, du 3 e métacarpien et de la 1" phalange du médius.
Cette hyperostose était essentiellement irrégulière de rebord, « bavante », pour ainsi dire, de sorte qu’on avait, sur l'épreuve radiographique, l'impression que donnerait une « coulée » de bougie le long des os depuis l'épaule jusqu’à l'extrémité des deuxième et troisième doigts.
Il s’agissait d’ailleurs bien d’hyperostose et non de périostose, car il apparaissait manifestement sur les radiographies que les différentes couches de l’os y prenaient part.
Aucun autre os ne nous a paru touché, ni au membre supérieur opposé, ni ailleurs.
Cette coulée hyperostosique ne répondait à aucune distribution nerveuse périphérique, radiculaire ou médullaire. Il ne semblait y avoir non plus aucun rapport entre la forme de cette coulée et la distribution vasculaire.
La syphilis ne semblait nullement en cause; d’ailleurs les lésions ne ressemblaient aucunement aux ostéites syphilitiques, ni comme évolution, ni comme aspect local (épaisses bavures au lieu' de périostose relativement régulière), ni surtout comme distribution.
Aucune ostéopathie connue jusqu’ici ne prend d’ailleurs cet aspect et cette extension, occupant tout un membre, en traînée linéaire, et rien qu'un membre.
Etant donné l’âge du début (dix ans) et la progression très lente et indolore jusqu’il ces dernières années, nous sommes tentés d'en faire une simple affection du développement osseux, du processus d’ossification, en reconnaissant que la cause de sa singulière répartition nous échappe encore complètement et que son mode de progression rappelle vaguement celui de certaines affections parasitaires,
