MALADIES DU DÉVELOPPEMENT OSSEUX

LA DYSOSTOSE CLÊIDO-CRANIENNE

Autopsie d’une Dysostose cléido-cranienne :

Grosses lésions inflammatoires et hémorragiques méningo-encéphaliques.

On sait que le professeur Pierre Marie a décrit avec le D'.8aint0fl, en 1897, soüs le nom de dysostose cléido-cranienne héréditaire une curieuse malformation. congénitale présentant comme caraclères essentiels le développement exagéré du diamètre transverse du crâne avec retard de l’ossification des fontanelles, et par l’aplasie plus ou moins prononcée des clavicules. Ces troubles peuvent être héréditairement transmis.

Cette maladie, actuellement bien Connue, n’est pas extrêmement rare, puisque, en 1913, M. Apert pouvait en réunir 70 observations publiées jusque-la.

Mais on n’avait jusqu’ici aucune idée sur la cause de cette curieuse affection, et c’est sans aucune espèce de preuves que certains auteurs avaient tendance â l’attribuer a une altération d’une glande vasculaire sanguine.

J’ai pu faire avec le D 1 ' Trétiakolf l’autopsie d’un cas très typique de dysostose cléido-cranienne, malade morte a la Salpêtrière dans le service du professeur Pierre Marie, et nous avpns été frappés par l’existence d’énormes lésions céré-

La voûte crânienne était en grande partie représentée par une simple membrane fibreuse dans l’épaisseur de laquelle étaient disséminées de minces lamelles osseuses. La dure-mère était fortement adhérente, complément inséparable de cette membrane fibreuse. Les méninges molles étaient fortement épaissies et

oculo-moteurs : cet abaissement de l’étage moyen de la base du crâne, celte « lordose basilaire » serait consécutive à la soudure des fontanelles ; le crâne, qui ne peut plus se développer ni latéralement, ni par en haut, se développe par en bas et le cerveau repousserait la base.

Mes examens ont confirmé l’existence de cette lordose basilaire, d’autant plus prononcée que l’oxycéphalie est plus marquée et généralement proportionnelle à l’intensité des troubles oculaires.

Mais, en outre, j’ai constaté chez un oxycéphale l’existence d’une syringomyélie : cette syringomyélie semble être en rapport avec une hypertension intracrânienne, qui se révèle d’autre part par la disparition des sinus du crâne, par

en réalité acquises au cours de la vie intra-utérine et sont la conséquence de toxiinfeclions de la mère ou de l'enfant pendant la gestation. Le domaine de la tératologie nous semble devoir se réduire de plus en plus, et devient pour une grande part un chapitre de la pathologie intra-utérine.

Contribution à la classification des Monstres Anencéphaliens. Rôle physiologique du Bulbe chez ces monstres.

Jusqu'ici, les auteurs qui se sont occupés des anencéphales oq des pseudencéphales n’ont tenu compte que du cerveau et de la moelle : les classifications reposent soit-sur l’absence du cerveau seul, soit sur l’absence à la fois du cerveau, et de la moelle.

J1 est pourtant une autre portion du système nerveux dont le rôle semble, a priori^ devoir être considérable, c’est le bulbe : or, il est remarquable que quelques rares auteurs seuLemcnl, entre aulrcs Prcyer, font mention de soni importance quant à la possibilité de la vie extra-utérine. Au contraire, le Professeur Duplay met sur le même plan les divers anencéphales avec, ou sans amyélié au point de vue de la vie extra-utérine ; il pense que ni le bulbe, ni la moelle ne sont nécessaires à la survie de Tentant plusieurs heures ou plusieurs jours après l’accouchement; le système ganglionnaire serait, suffisant pour permettre, pendant