II. — Moelle

Périméningitc spinale aiguë (84).

Chez un soldat ayant fait une chute de peu d’importance cinq jours auparavant, on voit se développer une paraplégie presque totale avec anesthésie et abolition des réflexes. Le malade succombe rapidement au milieu de phénomènes rappelant la paralysie ascendante aiguë et avec une chute de la température jusqu’à 3i®4. A l’autopsie, on trouve, comme unique lésion, une suppuration du tissu cellulaire périméningé.

Les suppurations secondaires à des lésions osseuses, aux escarres, etc., sont bien signalées, mais la suppuration primitive du tissu cellulo-graisseux entourant la moelle est fort rare. Nous n’avions trouvé à cette époque qu’un cas de Lewitzki.

Tumeur des Méninges rachidiennes (i52).

Observation intéressante par ce fait que le diagnostic ayant été posé d’une compression médullaire extrinsèque, une intervention fut pratiquée par M. M. Durand. Malheureusement on ne remonta pas assez haut pour atteindre la tumeur qui aurait été facilement énucléable.

Sur un Cas de sclérose des cordons latéraux avec sclérose du bulbe et atrophie des nerfs optiques (92).

Travail fait en collaboration avec M. G.-H. Lemoine. Il s’agit d’une femme de vingt-six ans, confinée au lit pendant quatre ans

par une paraplégie spasmodique s’étant étendue aux membres supérieurs. Dès le début, elle avait présenté une amaurose totale par atrophie des nerfs optiques. Elle succomba avec des phénomènes bulbaires.

Le diagnostic avait été celui de sclérose en plaques. A l’autopsie, on ne trouva qu’une sclérose évidente des cordons latéraux, une atrophie avec induration du bulbe et une transformation des nerfs optiques en cordons fibreux.

L’examen microscopique montre une sclérose considérable des faisceaux pyramidaux telle que MM. Brissaud et Marie nous dirent n’en avoir jamais constaté d’aussi complète. Elle était absente à la région lombaire et apparaissait brusquement très marquée à la région dorsale inférieure où elle atteignait également le faisceau cérébelleux direct. La partie supérieure de la moelle cervicale montrait une lésion identique des faisceaux de Goll. Le bulbe présentait une sclérose intense avec conservation relative de ses noyaux, sauf pour les cellules du noyau sensitif du pneumogastrique et du noyau de l’hypoglosse, alors que les cornes antérieures de la moelle étaient très touchées. Le nerf optique était transformé en tissu de sclérose, sauf à la région externe où il existait encore quelques tubes nerveux.

Un des points intéressants de ce cas est la coexistence des lésions du faisceau moteur et du nerf optique, ce qui peut s’expliquer par l’existence de la racine descendante du nerf optique de Stilling.

On pouvait discuter s’il s’agissait ici d’une bulbite interstitielle primitive avec lésions descendantes ou d’une sclérose latérale amyotrophique un peu anormale.

a) Sclérose en plaques médullaire consécutive à une

arthrite tuberculeuse de l’épaule (ii4)-

b) Troubles psychiques dans un cas de sclérose en plaques

a) Une malade, suivie pendant de longues années, présentait une arthrite tuberculeuse ancienne de l’épaule et avait été atteinte d’hémiplégie droite progressive avec intégrité de la face, exagération des réflexes et trépidation épileptoïde. Des phénomènes bulbaires

étant survenus, elle succomba dans une crise de suffocation. A l’autopsie, nous fûmes assez surpris de trouver une sclérose en plaques médullaire qui fut étudiée avec soin au point de vue microscopique.

Il est au moins exceptionnel de trouver une sclérose en plaques ne se manifestant que par une hémiplégie. D’autre part, à la longue liste des maladies infectieuses retrouvées dans l’étiologie de la sclérose en plaques, il convient d'ajouter l'arthrite tuberculeuse, car il est permis de penser qu’il y avait là une fabrique permanente de toxines dont la résorption joua un rôle dans la sclérose névroglique médullaire.

b) J’ai rapporté longuement un cas de sclérose en plaques, dont le début paraissait remonter à l'âge de dix-sept ans après une scarlatine et qui présenta brusquement du délire érotique avec onanisme, puis des idées de persécution et enfin du délire mégalo maniaque. Il existait une légère albuminurie permanente.

Les troubles psychiques à ce degré sont rares dans la sclérose en plaques et, le plus souvent, donnent lieu à confusion avec la paralysie générale : l’erreur a été commise dans l'un et l’autre sens.

Il est possible que la localisation des plaques de sclérose en certains points de l'écorce cérébrale (et surtout sur le corps calleux) joue tm rôle dans la production des conceptions délirantes, mais peut-être faut-il y voir surtout un résultat des lésions fines de la corticalité qui ont été données comme constantes par Cl. Philippe et Jones (plaques sous-piémériennes et intra-tangentielles, prolifération névroglique, modifications structurales et morphologiques des cellules, etc.). Il faut y joindre une prédisposition névropathique et, sans doute aussi dans l’espèce, le rôle joué par une dépuration urinaire insuffisante.

Les cas de ce genre ont été réunis par M. A. Geay dans sa thèse (des Troubles psychiques dans la sclérose en plaques^ déc. 1904).

a) Paralysie vaso-motrice des extrémités ou Erythromé-

lalgie (80),

b) Erythromélalgie suivie de gangrène des extrémités avec

autopsie (120).

J’ai consacré ma thèse inaugurale à la description d’une affection

qui était alors à peu près inconnue et qui depuis a pris place dans les livres classiques : c’est la paralysie vaso-motrice des extrémités ou érythromélalgie, suivant le nom que venait de proposer Weir- Mitchell.

Depuis cette époque, j’ai recueilli un certain nombre d’observations que je n’ai pas publiées, car elles ajoutaient peu au tableau clinique et qu’elles manquaient d’autopsie. En l’absence de constatations anatomiques, il persistait toujours un doute sur la nature et la pathogénie des phénomènes observés.

J’ai pu reprendre la question avec M. Porot à l’occasion d^une malade que j’avais suivie longtemps, qui présenta pendant treize ans de l’érytromélalgie limitée à la main gauche, qui prit deux petites attaques et chez laquelle les phénomènes de vaso-dilatation furent remplacés par de la vaso-constriction et même de la gangrène des extrémités. A l’examen de la moelle, nous avons constaté une disparition à peu près complète de la corne latérale gauche. A cette atrophie du tractus intermedio-lateralis, que M. Pierret considère comme l’origine des vaso-moteurs, s’ajoutait la disparition presque complète du groupe des petites cellules fusiformes que l’on trouve à la base de la corne postérieure. Les colonnes de Clarke étaient indemnes. Ce fait constitue une contribution intéressante et importante à l’étude de l’origine des vaso-moteurs et à sa localisation dans le tractus intermedio-lateralis et à la base de la corne postérieure.

a) Paraplégie flasque avec exagération des réflexes rotuliens

et trépidation épileptoïde (126).

b) Paraplégie flasque avec exagération des réflexes : examén

histologique (iSg).

c) Trépidation épileptoïde du pied pendant l'anesthésie

a, b) L’association au premier abord paradoxale de la paraplégie flasque et de l’exagération des réflexes tendineux était réalisé au maximum chez cette malade. La paraplégie s’était réalisée en deux temps, à un mois d’intervalle, et se présentait avec les signes de paraplégie flasque, d’anesthésie tptale, d’exagération de la toni-

cité des sphincters qui se rencontrent dans les sections complètes de la moelle. Mais alors que dans ces conditions il y a constamment (Bastian, Van Gehuchten, von Bruns, J. Crocq, etc.) une abolition des réflexes, ma malade avait de l’exagération manifeste des réflexes rotuliens et une trépidation épileptoïde indéfiniment persistante.

La paraplégie flasque dans les sections médullaires s’explique bien par ce que nous savons actuellement de la localisation du centre du tonus musculaire ; il siège dans l’écorce cérébrale et a pour voies afférentes les faisceaux postérieurs et pour voies efférentes les faisceaux pyramidaux ; l’interruption de ces faisceaux doit abolir le tonus, donner la paraplégie flasque. Pour les centres vésico-rectaux, le centre médullaire, séparé de son centre frénateur cortical, donne l’occlusion permanente des sphincters.

Mais les réflexes ont également leurs centres dans le cerveau, à la région de la base (J. Crocq) et leur mise en action se fait parles voies longues médullaires : il devrait donc y avoir, et il y a effectivement dans la majorité des cas, abolition des réflexes.

Comment expliquer leur exagération dans un cas comme celui-ci? Il faut admettre ceci : les réflexes rotuliens peuvent se faire par les voies courtes, comme chez les animaux inférieurs (grenouille), dans certaines conditions, dans les réflexes défensifs par exemple. Celles-ci existent aussi normalement chez l’enfant nouveau-né avant la myélinisation des faisceaux pyramidaux. L’adulte ne se sert plus de ses voies courtes, il est vrai, mais celles-ci existent toujours et pourront à un moment donné reprendre leur importance. C’est vraisemblablement ce qui s’est produit chez ma malade ; la première atteinte en déterminant de la compression médullaire, a irrité les faisceaux descendants, mis les myoneurones en état d’excitabilité ; lors de la deuxième atteinte, les voies courtes se sont trouvées rappelées à l’exercice et la moindre excitation a suffi à leur faire produire des réflexes exagérés.

On remarquera que le point le plus net de cette observation est le phénomène de la dissociation de l’état du tonus musculaire et des réflexes tendineux. L’état des réflexes n’est donc pas nécessairement lié à l’état du tonus musculaire.

Ultérieurement j’ai publié avec M. Porot les résultats dePexamen histologique de la moelle de cette malade, surtout au point de vue

des dégénérescences descendantes et ascendantes en relation avec le foyer médullaire.

cj Je devais donner avec M. H. Clément une démonstration évidente de cette proposition que l’état des réflexes n’est pas nécessairement lié à l’état du tonus en étudiant ce qui se passe au cours des anesthésies par l’éther ou le chloroforme. Nous avons constaté ceci :

Il y a d’abord disparition de la sensibilité et des réflexes cutanés et oculaires, ce qui se comprend bien, puisque leurs centres sont corticaux et que les anesthésiques agissent d’abord sur la corticalité. Les réflexes rotuliens, au contraire, subissent une exagération passagère avant de disparaître, ce qui s’explique encore parce que les centres corticaux jouent un rôle frénateur sur les centres basilaires des réflexes : s’ils sont anesthésiés, les réflexes rotuliens s’exagèrent. Mais l’action de l’anesthésique gagnant enfin ces centres de la base, les réflexes disparaissent à leur tour.

Mais le clonus du pied ne se comporte pas comme les réflexes rotuliens : il s’exagère quelques instants après la disparition de la réflectivité oculaire, va en s’accentuant et persiste même après que le malade est réveillé.

Cette exagération du clonus est totalement indépendante de l’état du tonus musculaire, car elle a son maximum lorsque la résolution est complète.

Il ressort ainsi de ces recherches que, si l’exagération des réflexes coexiste généralement avec la trépidation épileptoïde, ce sont cependant deux phénomènes différents ayant par conséquent des centres distincts. Il ne faut pas oublier d’ailleurs que le réflexe rotulien est un phénomène normal, tandis que le clonus du pied est pathologique. Nous laissions indécis dans notre premier mémoire le siège de ce centre du clonus du pied ne sachant pas s’il existait au niveau de la moelle, grâce aux voies courtes, ou s’il ne se trouvait pas près des centres bulbaires de la circulation et de la respiration.

Dans une seconde communication à la Société de Neurologie, nous avons d’abord rappelé les travaux de M. Lenoble sur ce sujet et fait voir que cette recherche de la trépidation épileptoïde pouvait avoir un intérêt pratique. Si, chez un malade anesthésié, la trépidation épileptoïde bien installée vient à cesser brusquement, il y a

danger immédiat, car la respiration va s’arrêter ou est déjà arrêtée: nous en rapportons un exemple.

Enfin, dans la communication au Congrès belge de Neurologie de Liège, après avoir rapporté un deuxième fait de ce genre, nous disions que la persistance du clonus du pied pendant toute l’anesthésie ne pouvait guère s’expliquer que par une action excitomotrice de l’agent anesthésique. Quant au centre, il nous paraissait plutôt haut placé que médullaire, mais nous disions qu’une anesthésie sur un malade ayant une section totale de la moelle pourrait seule trancher la question.

On trouvera l’observation désirée dans la thèse très complète de M. M. Mercier (de la Trépidation épileptoïde dans Vanesthésie, nov. 1906); l’anesthésie chez un malade ayant reçu une balle à la région lombaire et dont la moelle était presque totalement coupée n’a pas fait apparaître la trépidation épileptoïde. Donc, le centre est mésencéphalique, probablement au-dessous du centre des réflexes rotuliens : de nouveaux cas sont cependant nécessaires pour trancher définitivement cette question intéressante de l’histoire des réflexes.

Voir aussi la thèse de L. Martin (Dissociation des réflexes tendineux entre eux et avec le clonisme tendineux, déc. 1902).