IV. — Névroses

I® CHORÉES

Nosographie des chorées‘( 86 ).

b) Classification des chorées arythmiques (96). cj Chorée héréditaire (87).

d) Nouveau cas de chorée héréditaire (94)ej Deux cas de la chorée héréditaire avec autopsie (io4).

f) Contribution à Vanatomie pathologique de la chorée

héréditaire (119)-

g) Traitement des chorées arythmiques in Traité de théra¬

peutique appliquée de Robin (2o5).

h) Quelques cas de chorée traités par le cacodylate de

soude (207).

i) Traitement arsenical de la chorée in les Thérapeutiques

récentes dans les maladies du système nerveux (209).

j) Traitement de la chorée et de Vépilepsie par les produits

microbiens (194)-

a) Dans ma thèse d’agrégation j’ai divisé les chorées en chorées M. L. 5

rythmiques (chorées épidémiques et chorées hystériques), en pseudochorées (tic de Salaam, chorées électriques, maladie des tics, etc.) et en chorées arythmiques comprenant la chorée de Sydenham, la chorée de la grossesse, la chorée des vieillards, la chorée héréditaire d’une part, l’hémichorée, l’hémiathétose et l’athétose double d’autre part.

b) Cette classification est insuffisante en ce qui concerne les chorées arythmiques. Aussi ai-je repris la question ultérieurement et suis-je arrivé, en 1894, à une classification relativement plus exacte. J’ai donné le tableau suivant :

I® Chorée de Sydenham : i® chorée vulgaire; 2 ° chorée molle; 3® chorée de la grossesse; 4° chorée des vieillards.

2° Chorées chroniques progressives : 1® chorée héréditaire ou de Huntington ; 2® chorée chronique progressive sans hérédité , similaire.

3° Chorées symptomatiques : i® hémichorée et hémiathétose ; 2® chorées généralisées; 3® chorée congénitale et athétose double.

Sans être absolue, cette classification avait cependant l’avantage de ne plus permettre de confondre dans une description unique les faits aussi disparates que la chorée de Huntington ou la chorée dite congénitale avec la chorée de Sydenham, décrire comme on venait de le faire, l’état mental des choréiques sans distinguer entre la chorée de Sydenham, la chorée héréditaire et la chorée symptomatique d’une paralysie générale.

c) J’avais fait dans ma thèse d’agrégation une petite place à la chorée héréditaire inconnue à ce moment chez nous : il n’y avait d’ailleurs que quatre observations familiales publiées (Huntington, Ewald, Cl. King, Peretü). Trois observations nouvelles avaient été rapportées par Huber, Zacher et Hoffmann, lorsque j’eus Toccasion de découvrir et d’étudier avec soin une famille qui renfermait quinze choréiques sur quarante-huit personnes au sujet desquelles j’avais des renseignements précis '.j’avais pu examiner personnellement six de ces choréiques dont je rapporte les observations en détail.

J’étudie longuement les caractères cliniques de cette chorée héré-

ditaire, sa marche, son diagnostic avec les chorées symptomatiques, la maladie des tics et surtout avec la chorée de Sydenham dont je la différencie nettement en raison de l’influence manifeste de l’hérédité, de l’apparition à un âge avancé, de la disparition des mouvements sous l’influence de la volonté, de la marche chronique incurable et fatalement progressive, de l’intensité des troubles cérébraux et psychiques.

d) K dater de cette époque les observations se multiplièrent rapidement. A propos d’un nouveau cas, je pus faire remarquer que les règles posées par Huntington étaient toujours intactes, sauf en ce qui concerne l’âge de l’apparition et la fatalité de la transmission de père en fils, quelques cas ayant été publiés où une génération était sautée ou bien dans lesquels le caractère était plus familial qu’héréditaire. Je pouvais aussi indiquer quelques résultats au point de vue anatomo-pathologique et notamment les recherches de Greppin.

e, f) Deux mémoires publiés avec M. Paviot furent précisément consacrés à cette étude de l’anatomie pathologique.

La lésion consiste essentiellement en une infiltration diffuse de grains, colorés en bleu par le bleu de méthylène, ayant son maximum au niveau des circonvolutions centrales. A peine marquée dans la couche granuleuse superficielle, elle se montre dans la première couche des cellules polygonales et atteint son plus haut degré au niveau des grandes cellules pyramidales : elle se continue plus ou moins marquée dans la substance blanche sous-jacente. Il n’y a pas d’altérations vasculaires et les cellules nerveuses elles-mêmes ne nous ont montré que des altérations insignifiantes : la plupart ne montrent aucune apparence de chromatolyse.

Le point essentiel nous a paru être l’infiltration par les grains de l’espace péricellulaire des grandes cellules cérébrales : chacune a dans sa loge de trois à six de ces noyaux qui la dépriment et la déforment sans cependant la pénétrer. On note aussi une diminution des fibres tangentielles d’Exner.

Cette lésion avait été décrite par Greppin. Elle est évidente et rend bien compte des troubles observés dans la chorée héréditaire : sa constance permet de la considérer comme le substratum anatomique de la maladie et de n’attacher qu’une moindre importance

aux lésions vasculaires rencontrées dans quelques cas, à la disparition des fibres tangentielles et même aux altérations des cellules signalées par Oppenheim et Hoppe, Menzies, Kéraval et Raviart, etc., et par nous-même dans notre dernier cas.

Mais on peut discuter sur sa nature. Plusieurs auteurs en ont fait une lésion d’ordre inflammatoire. Pour nous, il s’agit d’une véritable malformation héréditaire, transmissible congénitalement, de la névroglie cérébrale, surtout de la substance corticale. L’accentuation progressive de cette manifestation tératologique ne donne des symptômes que le jour où, par son développement graduel, elle a envahi les espaces péricellulaires, ce qui se traduit dans les circonvolutions motrices par du mouvement, dans les régions cérébrales antérieures par des troubles psychiques. Nous admettons aussi que les cellules cérébrales ont une tare originelle héréditaire et offrent une résistance moindre aux excitations.

Cette opinion qui est analogue à celle de Kleps et de Greppin a été adoptée par un assez grand nombre des observateurs qui nous ont suivi.

fft hj)’ tentative pour traiter la chorée par des

injections sous-cutanées de produits microbiens solubles et j’ai obtenu un résultat satisfaisant : je m’étais basé sur la disparition bien connue en clinique des mouvements choréiques sous l’influence de maladies aiguës.

J’ai également utilisé un des premiers les injections de cacodylate de soude qui permettent l’administration de l’arsenic à doses élevées. C’est d’ailleurs le traitement arsenical (liqueur de Fowler, arséniate de soude, cacodylate, beurre arsénié de Weill, etc.) qui me semble devoir tenir la première place dans la thérapeutique de cette affection.

Parmi les thèses sorties de mon service, deux sont relatives à la chorée héréditaire, celles de M. lÆmm (Chorée héréditaire^ 1888) et de M. Vignon {de la Chorée héréditaire de Huntington examinée spécialement au point de vue anatomo-pathologique^ déc. 1902) et une au traitement, celle de M. Detcheff {Traitement de la Chorée de Sydenham par le cacodylate de soude, mars- 1901). En outre, la thèse de M. Nicolet, ( Contribution à Vétude des réflexes dans la Chorée de Sydenham, nov. 1900), renferme un certain nombre d’observations prises dans mon service.