V. — Atrophies musculaires

a) Atrophie musculaire du type Aran-Duchenne d'origine

syphilitique (i47)-

b) La Syphilis spinale à forme amyotrophique type Aran-

Duchenne (148).

a) L’attention a été attirée sur ces faits par M. Raymond en 1894 et plus récemment (1903) par M. Léri. Déjà en 1900, j’avais fait présenter par M. G. Lévy un de mes malades qui présentait une atrophie musculaire du type Aran-Duchenne chez lequel la syphilis nous paraissait jouer le rôle étiologique capital.

Dans ce nouveau cas, il s’agit d’un homme de quarante-sept ans qui, quatre ou cinq, ans après une syphilis sérieuse, vit apparaître les premiers signes d’une atrophie musculaire progressive dont l’évolution se continue seize ans après le début. Il est porteur de lésions cutanées et sous-cutanées (cicatrices de gomme, rétractions palmaires) et de lésions osseuses qui sont caractéristiques de la syphilis ; des radiographies montrent leur importance. Une photographie montre également l’atrophie du malade et notamment de ses mains. Ce malade présenta une amélioration sous l’infLuence des injections d’huile grise; quelques autres cas semblent bien mon-

trer que le traitement spécifique peut avoir une influence favorable.

Les faits de ce genre continuent le démembrement de l’amyotrophie spinale commencée par la sclérose latérale amyotrophique, la pachyméningite hypertrophique et la syringomyélie ; la pachyméningite syphilitique est destinée à prendre à son compte un certain nombre des cas d’atrophie musculaire myélopathique.

b) Notre premier malade étant revenu succomber dans le service à des accidents pulmonaires de bronchectasie, je pus faire son autopsie et étudier ses lésions médullaires avec M. Porot ; nous avons fait de très nombreuses coupes dont nous avons reproduit quelques-unes. On peut résumer nos recherches en disant qu’il s’agissait d’une méningo-myélite à localisations multiples. La plus intéressante siégeait à la partie inférieure du renflement cervical et était constituée par une lésion ayant déterminé une large symphyse ; il y avait en même temps des lésions de radiculite hypertrophique ayant donné une petite tumeur qu’on aurait pu prendre pour une gomme. 11 existait aussi des lésions évidentes de méningite et une atrophie des cornes proportionnelles à l’intensité de la méningite. Enfin la méningo-myélite adhésive se retrouvait, mais à un degré moindre, à la partie postérieure de la région lombaire. Cette dernière localisation expliquait un phénomène singulier que présentait le malade : l’abolition à droite du réflexe rotulien avec conservation de l’achilléen.

Voir aussi la thèse de M. Camus (les Amytrophies myélopathiqnes à type Aran-Duchenne d'origine syphilitique, nov. iqoS).

Myopathie atrophique progressive avec troubles de la sensibilité (128).

J’ai publié cette observation avec M. Porot comme un exemple de ces cas mixtes qui établissent une sorte de transition entre les myopathies d’une part et les atrophies myélopathiques de l’autre.

Il s’agissait d’un homme de trente-huit ans chez lequel la maladie avait débuté vers l’âge de dix ans et qui, deptds douze ans, était confiné au lit. Sa photographie reproduite avec son observation montrait un type de myopathique dans la répartition de son atro-

phie, y compris la pseudo-hypertrophie des mollets. L'évolution n’était pas moins caractéristique, mais il existait en outre des troubles de la sensibilité subjective et objective, douleurs vives, zones évidentes d’anesthésie. Il n’y avait pas d’hérédité, ni de caractère familial, mais seulement de l'hérédité névropathique.

Ce sont les cas de ce genre qui donnent raison à ceux qui, comme Raymond et Brissaud, tendent à revenir à la théorie uniciste.

a) Myotonie avec atrophie musculaire (i 36 ).

b) Myopathie avec spasmes localisés

On pourrait aussi bien décrire les cas publiés dans ce mémoire sous le nom de Myopathie progressive avec hypertonie que sous celui de Maladie de Thomsen fruste avec atrophie musculaire.

Dans le premier cas il s’agissait d^’un myopathique à forme segmentaire, au niveau des avant-bras et surtout des jambes, qui présentait un steppage très marqué. Si on lui faisait serrer la main ouïe dynamomètre, la pression continuait et il ne pouvait desserrer l’étreinte, absolument comme un malade atteint de maladie de Thomsen que j’observais en même temps (102). Cocher, il ne pouvait plus conduire, la contraction myotonique se produisant chaque fois qu’il tirait sur les rênes.

L’autre malade était un très ancien myopathique avec pseudohypertrophie des muscles du mollet ; chaque fois qu'il passait de la position couchée ou assise à la position debout, une violente contraction des mollets l’élevait sur la pointe des pieds et l’aurait fait tomber s’il n’avait pas eu la précaution de préparer de quoi se retenir.

Des photographies montrent avec netteté cette contracture chez ces deux malades. J’en ai rapproché k ce point de vue le malade de la communication précédente (128) qui présente sur sa photographie une sorte de sangle musculaire au niveau du mollet qui se reproduisait à chaque essai de mouvement du pied.

Enfin le troisième malade, également un myopathique présentait une contraction tenace des muscles de l’éminence hypothénar chaque fois qu’il voulait rouler une cigarette.

L’intérêt de ces cas n’est pas seulement clinique, mais aussi théorique, car c’est un argument pour les partisans de l’origine myopathique de la maladie de Thomsen.

Voir la thèse de M. de Magneval (des Myotonies atrophiques, décembre 1904).