ÉTUDE ANALYTIQUE ET PHYSI0L08IQUE DES SYMPTOMES DES LÉSIONS

De cette analyse, basée sur les données de la physiologie, de la pathologie expérimentale et de l’anatomie pathologique, il résulte que les symptômes qui peuvent se rencontrer au cours des lésions surrénales n’ont pas tous la même origine ; les uns sont fonctions de l’insuffisance surrénale, les autres sont effets de l’irritation du sympathique abdominal; enfin, il convient de faire une place aux symptômes locaux, d’ailleurs exceptionnels : signes de tumeur (compres-

relèvent de la suppression de la fonction toni-vasculaire et les autres de la suppression de la fonction antitoxique. Parmi les premiers, j’insiste sur l’importance d’un sig-ne que j’ai décrit récemment (8«), sous le nom de lign& blanche surrénale. Lorsqu’on trace une lig-ne sur la peau de ces malades avec l’ongle,cette ligne pâlit. Ce phénomène, qui est l’inverse de la raie méningitique, est la conséquence du spasme capillaire réflexe ; il y a, en effet, dans rihsuffisance surrénale, hypotension artérielle et vaso-dilatation périphérique ; l’excitation mécanique provoque la vaso-constriction et l’apparition de la ligne blanche ; ce symptôme est facilement expliqué, si on veut bien se souvenir qu’un des principaux effets de l’adrénaline est précisément son action toni-vasculaire, représentée par la vaso-constriction périphérique et l’élévation de la pression artérielle. — J’en dirai autant des troubles pupillaires, que j’ai signalés dans le même travail, puisque lesextraits surrénaux ont une action certaine sur la musculature de l’œil.

11 est aisé de concevoir que, suivant que la lésion anatomique qui tient les symptômes des lésions capsulaires sous sa dépendance restera localisée aux capsules surrénales ou à la zone péricapsulaire, ou qu’elle intéressera simultanément les capsules et leur périphérie, elle entraînera l’apparition de syndromes cliniques différents.

Or, dans les traités les plus récents, tous les syndromes surrénaux sont encore confondus dans une description unique, sous la rubrique « maladie d’Addison ». Cependant, la maladie bronzée qu’a décrite Âddison suppose la réunion d’un certain nombre d’éléments anatomiques et symptomatiques qui sont loin d’exister dans toutes les lésions destructives des surrénales.

A côté du syndrome addisonien doivent donc prendre place toute une série de syndromes, qui n’ont de commun avec lui que l’existence de lésions capsulaires. Or, ces syndromes suiTénaux non addisoniens peuvent,pour la plupart, être considérés comme l’expression clinique de lésions exclusivement limitées auxcapsules surrénales, quelle que soit leurnature ; qu’elles soient aiguës ou chroniques, tuberculeuses ou autres, la seule

Nous distinguerons donc deux grandes catégories de syndromes ;

1* Le syndrome addisonien ou maladie bronzée^ syndrome complexe résultant de l’association en proportions plus ou moins variables des signes capsulaires aux signes péricapsulaires.

2® Les syndromes non addisoniens ou syndromes d’insuffisance surrénale pure, constitués uniquement par un ensemble plus ou moins important de signes capsulaires.

Nous ne considérons comme rentrant dans le cadre de la maladie d’Addison que les syndromes surrénaux qui s’accompagnent de mélanodermie ; sans mélanodermie, pas de maladie bronzée.

Ainsi comprise et délimitée, la maladie d’Addison n’en présente pas moins toute une gamme de formes cliniques, dont la constitution repose, d’une part, sur la prédominance ou la précession de tel ou tel symptôme (formes gastro-intestinale, douloureuse, mélanodermique, asthénique), d'autre part, sur la plus ou moins grande rapidité d’évolution des accidents (formes lente, rémittente, prolongée, aiguë). '

Dans la forme habituelle apparaît déjà nettement le rOle prépondérant de l'insuffisance capsulaire qui tient sous sa dépendance la presque totalité des symptômes ohser-

la précèdent et l’accompagnent.

un relief plus

iDtermédiaires qui tendent, par transformations progressivement insensibles, vers une forme commune. Pour nous, le segment déchaîné qui correspond au syndrome addisonien s'arrête là où disparaît la coloration bronzée, pour se continuer par la série des chaînons qui correspondent aux syndromes non addisoniens. C’est pourquoi nous avons distrait du cadre de la maladie d’Addison, pour les classer dans le groupe des syndromes non addisoniens, les formes dites frustes (Dieulafoy) de cette maladie, caractérisées essentiellement par l’absence de mélanodermie.

Ici, l'insuffisance capsulaire, dégagée de toute association symptomatique, évolue à l’état de pureté et apparaît d’autant plus manifeste que la maladie se termine, dans la majorité des cas, au bout de quelques mois {plus rapidement que la maladie bronzée) par des accidents aigus ou par la mort subite.

Les lésions destructives des capsules surrénales peuvent se traduire par des accidents morbides, à évolution subaiguë, constitués par un ensemble de symptômes, susceptibles de varier d’un cas à l’autre dans leur groupement, mais qui, tous, sont signes d’insuffisance capsulaire : les vomissements, la diarrhée cholériforme, l’asthénie progressive et rapidement complète, l’anémie, l’amaigrissement, l’hypothermie, l’hypotension artérielle, la tachycardie, le collapsus, la syncope.

Dans cette forme subaiguë du syndrome que j’ai décrit avec L. Bernard, l’insuffisance surrénale est plus hâtive, plus rapidement complète que dans les

gressive, soit du fait d’accidents aigus terminaux, soit par la mort subite.

Gos formes lentes et subaiguës se distinguent des formes aiguës en ce que l’insuffi-

les petits signes d’hépatisme précédant et annonçant la crise de grande insuffisance hépatique.

G. Syndromes non addisoniens aigus.

Les syndromes aigus non addisoniens, s’ils se distinguent cliniquement de la mala- ■ die d’Addison plus nettement encore que les syndromes lents et subaigus, présentent en outre celte particularité qu'ils ne sont pas toujours liés à des lésions chroniques des surrénales. On conçoit aisément, en effet, que les lésions capsulaires aiguës, lors-

qu’en conséquence les symptômes qu’elles entraînent éclatent brusquement.

a) Syndromes aigus d'emblée des lésions capsulaires chroniques. — Ewald, en 1893, soupçonna l'existence d’un syndrome clinique primitif, à

addisoniens ; c’est une sorte de sidération brutale.

Que reste-t-il alors des symptômes qui peuvent appeler l’idée d’une lésion des surrénales? Rien, si ce n’est précisément tout le cortège des accidents : bruyants qui se montrent parfois au cours de la maladie bronzée, qui sont à juste titre considérés comme des témoins fidèles de l'insuffisance capsulaire (Ghaufi'ard) et présentent, comme tels, tous les caractères d’une véritable aiitointoxication aigue.

Ces accidents aigus de l’insuffisance capsulaire simulent, à s’y méprendre, tantôt un empoisonnement, tantôt un embarras gastrique apyrétique, tantôtle choléra, tantôt une septicémie. Souvent, ils affectent les allures d’un syndrome péritonéal, sur lequel Ebstein a attiré l’attention au cours de la maladie d’Addison elle-même. Enfin, ainsi que je l’aimontré dans un travail récent (8"), ils peuvent réaliser le tableau de la méningite. A cet égard, je rappelle ■l’importance du phénomène de la ligne blanche surrénale^ pour le diagnostic.

il est permis d’assigner une valeur, de grande probabilité tout au moins, à la constatation d’un faisceau de symptômes dont l’association plus ou moins systématique et complète représente pour nous le syndrome de l’insuftlsance capsulaire aiguô. Celui-ci, tel qu'il se dégage de l'ensemble de nos observations, est constitué par les éléments suivants : douleurs lombaires el abdominales, parfois atroces, — anorexie, — vomissements fréquents, répétés, souvent incoercibles, bilieux, verdâtres, porracés, — diarrhée ou constipation, — abattement et prostration avec hypothermie, petitesse du pouls, hypotension artérielle et ligne blanche surrénale, refroidissement des extrémités et cyu npse, tendance au collapsus, — ou plus rarement agitation avec délire et lièvre, — parfois céphalée, attaques apoplectiformes ou épileptiformes et coma.

En somme, en dépitdes différences particulières à chaque cas, début brusque, évolution aiguë et rapide au milieu d’un cortège de symptômes â allure loxique, le plus souvent terminés par la mort subite. L’importance de ces faits, au point de vue médico-légal, n’échappera à personne.

2° Forme foudroyante. [Mort subite.) — Classique et fréquente dans la maladie èronsA d'Addison confirmée, la mort subite n’est pas rare dans l'insuffisance capsulaire pure. Fdle peut se montrer comme épisode terminal d’une forme aiguë ou subaiguc ; elle peut aussi se produire d'emblée, sans accidents prémonitoires, comme le mentionnent huit de nos observations. En pareil cas, l’autopsie établit seule le diagnoslic On conçoit l'importance de cette donnée au point de vue médico-légal ; témoins les observations dans lesquelles un traumalisme, opératoire dans l’une, accidentel dans l’autre, eût pu être incriminé ; témoins encore les attaques de convulsions épileptiformes qui précèdent parfois la mort et qui pourraient faire songer à une lésion de l’encéphale.

Il sera donc toujours nécessaire de rechercher l’état des capsules surrénales,

b) Syndromes des lésions capsulaires aiguës.

Les capsules peuvent présenter des altérations aiguës, dégénératives ou inflammatoires: elles peuvent aussi être le siège de raptus hémorragiques, assez étendus parfois pour les transformer complètement en véritables kystes ' ou caillots sanguins. Ces lésions aiguës, si elles restent quelquefois, souvent même, latentes, à l’instar des lésions chroniques, provoquent assez fréquemmentl’éclosion d’accidents aigus,analogues à ceux que nous venons de décrire. Dans les hémorragies capsulaires et dans les surréûalites suppurées, le syndrome d’insuffisance aiguë se déroule à l’état de pureté presque absolue, à peine modifié par l’addition de quelques symptômes fébriles relevant directe-

nières années nous ont appris à connaître. En pareil cas, les symptômes qui appartiennent en propre à ia lésion capsulaire, moins étendue d’aiiieurs eu général, sont noyés dans le complexus morbide auquel ils viennent s’incorporer et ne se dessinent pas avec dos caractères suffisamment individualisés pour être aisément rapportés il leur véritable origine.

J’ai tenté de montrer (6“) que certains symptômes de dépression (abattement,, somnolence, hypotension artérielle, tendance îi la chute de la température), succédant h l'excitation du début dans les maladies infectieuses, pouvaient

quement le malade, avant que la destruction glandulaire soit complète. Quelles sont donc les causes qui rompent plus ou moins subitement l’équilibre fonctionnel jusqu’alors instable et président à l’éclosion de cette insuffisance aiguë?

Si le mécanisme pathogénique de l’insuffisance aigue apparaît avec évidence, dans les lésions capsulaires aiguës (hémorragies, etc.), il n’en est pas

demeurées jusque-là latentes.

Neusser, en 1897, avait écrit qu’il n’est pas rare, au cours de la maladie d'Addison, de voir une infecUon légère, telle qu’une angine banale, affecter une allure très sévère et déterminer une aggravation de l’état général, pouvant aller jusqu’à entraîner la mort. Ici apparaît l’origine de la théorie soutenue par Ménétrier etOppenheimet parNattan-l^arrier, théorie qui tendàconsidérer

de ce fait, l’équilibre, instable jusqu’alors, de la fonction surrénale, compromise par les lésions capsulaires, est rompu brusquement et que les accidents d’auto-intoxication aiguë, voire même foudroyante, n’ont pas d’autre origine. Nous croyons que, dans les cas où les accidents éclatent sans cause apparente, ils doivent reconnaître la même pathogénie, le sujet ayant accompli un travail qu’il n’a pas jugé excessif et qui était au-dessus de ses forces surrénales. Ainsi, sans altération capsulaire aiguë surajoutée, sans arrêt sécrétoire brusque, l’insulfisanoe aiguë se déclare, brutalement, cependant ; ce n’est plus l’insuffisance absolue, c’est l’insuffisance relative, c’est l’impuissance de la fonction surrénale devant le surcroît de travail qui lui est subitement imposé.

provoquée par une destruction complète des capsules, il y a lieu d’envisager

l’insuffisance relative antitoxique ; dans le second, c’est l’insuffisance relative vis-à-vis d’un excès de poison résultant d’un travail musculaire trop actif pour une fonction surrénale trop précaire.

Nous pensons que cette conception, qui fait l’insuflisance surrénale analogue à l’insuffisance hépatique, et qui s’autorise des données physiologiques actuel-

anatomiques. Elle permet de comprendre pourquoi des accidents d’intoxication aiguë peuvent éclater alors même que la sécrétion glandulaire n'est pas radicalement supprimée et pourquoi, cependant, ils restent incontestablement fonction d’insuffisance et signes de lésion surrénale.