A PROPOS D’UN CAS DE GOITRE PLONGEANT

Dans cette observation, le goitre d’abord cervical a migré et est devenu thoracique; il est resté cervico-thoracique mais bien peu cervical. C’est son incarcération rétro-sternale qui a été l’élément pathogène.

Les goitres plongeants sont rares; ils constituent de 7 à 8 % de la totalité des goitres d’après Wolfler, 10 °Jo d’après Kocher, 13 °/o d’après Schiler, de 6 à 10 % d’après Samaja. Cependant si, comme dit Berard, on compte comme goitres plongeants tous ceux qui envoient un prolongement endothoracique, on arrive avec les observations de Poncet, Jaboulay, Roux, à un quart des cas.

Ces goitres plongeants naissent tantôt dans l’isthme, tantôt dans un lobe latéral. Les mouvements d’ascension et de descente au cours de la déglutition, la position basse de la glande thyroïde, sont des facteurs favorisants de l’évolution intra-thoracique du goitre plongeant parti de la région cervicale. Mais le facteur le plus effectif est dû à la disposition anatomique. Si, comme dans notre cas, on se trouve en présence d’un homme robuste mais maigre, à cou court, à musculature bien développée, la migration du goitre vers la région thoracique se liera très nettement à la constitution de cette région.

En effet, quelle que soit la conception que l’on adopte de la gaine viscérale du cou et plus spécialement de la gaine périthyroi'dienne, on admet l’existence d’une condensation conjonctive qu’il faut effondrer pour aborder le corps thyroïde, la ramification des vaisseaux thyroïdiens ou les

parathyroïdes. Certains auteurs vont même jusqu’à attribuer à cette gaine périthyroïdienne un rôle dans la vascularisation des parathyroïdes grâce à ses propres vaisseaux. Mais ce qui est surtout important dans l’étude de cette gaine, ce n’est pas tant l’état de ses rapports avec le corps thyroïde que celle des connexions qu’elle établit entre celui-ci et les formations voisines. On peut ainsi, en envisageant l’ensemble du corps thyroïde et de sa gaine décrire une loge thyroïdienne dont les parois offrent une résistance variable aux hypertrophies de la glande. Il est évident que celles-ci, suivant leur point de départ, font saillie dans une direction particulière, mais il est probable que les parois de la loge pourront guider, dans une certaine mesure, cette orientation. En arrière, la trachée cartilagineuse reposant par l’intermédiaire de F « œsophage sur le plan osseux de la colonne vertébrale est un mur résistant qui ne peut être attaqué que si des lésions de la paroi trachéale elle-même le permettent. »

En avant, la paroi essentiellement musculo-aponévrotique est une étoffe plus ou moins épaisse et plus ou moins tendue suivant l’état de développement et de tonicité de la musculature du sujet. Il est à remarquer que cette paroi est placée en avant et au-dessous du corps thyroïde. C’est donc de ce côté que, grâce à la pesanteur et à la faiblesse fréquente de la paroi siègent les tuméfactions hypertrophiques : d’où le goitre classique extériorisé et antérieur. Que la musculature du cou soit puissante, que l’hypertrophie siège au bord inférieur du corps thyroïde et alors une voie de propagation se présente : elle conduit directement dans le médiastin et le goitre est plongeant dans le thorax. L’étude de cette troisième paroi de la loge thyroïdienne permet d’expliquer que des goitres plongent dans le médiastin sans qu’un volume particulièrement considérable puisse le justifier. La trachée s’écarte nettement en arrière, élargissant ainsi l’épaisseur de la loge en sens antéropostérieur. Le thymus qui, chez l’enfant, emplit le médiastin antéro-supérieur est relativement très réduit chez l’adulte où il s’aplatit contre le sternum laissant ainsi un espace celluleux non résistant. Les autres formations (lames vasculaires ou dépendances aponévrotiques) ne s’interposent

qu’insuffisamment entre le corps thyroïde et le sommet du péricarde. Enfin, il est à remarquer que la capsule périthyroïdienne n’adhère pas fortement aux organes voisins, si bien qu’on a pu décrire un espace celluleux périthyroïdien extra-capsulaire qui se continue avec celui du médiastin.

Ainsi donc, si par sa situation nettement cervicale, grâce à la faiblesse en général marquée des muscles sous-hyoïdiens, les hypertrophies sont plutôt orientées en avant, on s’explique que les propagations vers le médiastin soient possibles.

LA TÉTANIE PARA-THYRÉOPRIVE

La ténanie post-opératoire a, en général, un début précoce, elle se montre quelques heures après l’opération, au plus tard au bout de trois à six jours. Cependant Kocher a vu, dans un cas, des accidents convulsifs attendre quatre mois pour se produire. Les accès convulsifs sont en général précédés de prodromes (tiraillements musculaires, fourmillements siégeant au niveau des doigts), puis les convulsions apparaissent. Ce sont d’ordinaire des convulsions toniques, des contractures localisées aux extrémités, le plus souvent aux membres supérieurs. Les mains sont en flexion forcée, quelquefois tellement intense que Combe a dû, dans un cas, placer un bâton dans la main du malade pour empêcher les ongles de pénétrer dans la paume de la main. Ces contractures s’accompagnent parfois de douleurs très vives, avec sensation de tension musculaire si forte que les muscles semblent sur le point de se casser. Il est rare de les voir s’étendre aux membres inférieurs, à la face (trismus), ou au diaphragme (syncope respiratoire).

Les phénomènes qui furent observés après les thyroïdectomies pour goitres exécutées par Reverdin, Kocher, consistèrent en un syndrome convulsif comportant contractures des extrémités, laryngospasme, convulsions épileptiformes. Sainton a pris comme type d’hypo-parathyroïdie ce qui se passe dans la tétanie post-opératoire. La suppression accidentelle ou volontaire d’une ou plusieurs parathyroïdes, leur contusion au cours de l’acte opératoire, leur ischémie consécutive à la ligature des artères thyroïdiennes sont des

faits capables de provoquer ces accidents. C’est habituellement, dit Sainton, au cours d’ablations larges de goitres énormes ou entourés d’adhérences que les parathyroïdes sont atteintes.

Nous avons déjà signalé que les premiers observateurs avaient relevé que la tétanie post-opératoire était rare, comparée à la cachexie strumiprive. Des statistiques plus récentes confirment ce fait.

Sur 15.000 opérations pour goitre relevées dans la littérature médicale Valicanyi (1925) n’a trouvé que 179 cas de tétanie. Sur 400 cas opérés à la Clinique du Professeur Verebely à Budapest, on l’a observée trois fois. Eiselberg (1921) sur un total de 2.558 interventions pour goitre dont 215 exophtalmiques avait observé la tétanie, neuf fois où elle fut suivie de mort rapide, huit fois où elle fut grave, vingt quatre fois où il y eut des crises légères.

Sur 388 cas de thyroïdectomies, Valkanyi n’a observé que trois fois la tétanie et jamais elle n’a été mortelle. Cet auteur considère que la tétanie n’est jamais due à 1 ischémie des glandes par la ligature des trois ou quatre artères thyroïdiennes, mais doit être attribuée à la suppression, lésion, confusion directe des parathyroïdes. Du reste, cette opinion avait déjà été exprimée par Lobenhoffer (1920), Kreuter (1920), qui avaient constaté que la quadruple ligature thyroïdienne ne provoquait pas la tétanie et cela à cause de nombreuses anastomoses artérielles venant du larynx, de l’œsophage et de la trachée.

Des indications techniques données par de Quervain, Kreuter, Beilby, Cunéo, Lorin, etc..., et de nos recherches anatomiques, nous avons tiré des précisions qui sont à la base de notre conduite opératoire : « Dans la véritable résection bilatérale qui nécessite la ligature des quatre artères thyroïdiennes ou de leurs branches, il faut ménager la partie postérieure de la capsule thyroïdienne. Nous conseillons, dans ces cas, de lier les artères thyroïdiennes supérieures en aval de l’artère laryngée; on peut lier une artère thyroïdienne inférieure au niveau de son tronc, au point classique de la ligature, devant le tubercule de Chassaignac, mais il faut, sur l’artère thyroïdienne inférieure correspondant au côté où l’on veut conserver un fragment

thyroïdien , prendre la précaution de lier branche par bran che , au ras de la capsule propre , à l’exception des bran ches qui correspondent au fragment thyroïdien que l’on conserve et dont on assure , ainsi , l ’ intégrité . De cette façon on conserve en même temps l’artère parathyroïdienne et aussi l’artère laryngée postérieure qui joue un rôle dans la constitution du système anastomotique péri-thyroïdien. »

L’intégrité du système vasculaire périthyroïdien joue donc un rôle dans la conservation de la fonction parathyroïdienne et dans la vitalité du fragment thyroïdien que l’on a respecté.

Dans les cas où la tétanie post-opératoire a apparu, les glandules parathyroïdiennes ont été traumatisées au cours de l’hémostase ou au cours du décollement extra-capsulaire, elles ont été altérées par la suppuration du foyer opératoire, ou elles ont été totalement ou partiellement extirpées au cours de la thyroïdectomie.

C’est ainsi que sur un ensemble de vingt cas où la tétanie a été observée, Delore et Alamartine ont noté que huit fois on avait extirpé les deux lobes de la thyroïde et conservé seulement l’isthme, huit fois on avait enlevé les deux lobes et l’isthme en ne conservant que les pôles supérieurs, quatre fois on avait extirpé un lobe et l’isthme. Il n’est pas douteux que dans seize de ces cas l’extirpation avait porté sur les régions où se trouvent les parathyroïdes, celles-ci avaient été enlevées en même temps que le corps thyroïde; dans les autres quatre cas, un lobe thyroïdien avait été conservé et l’apparition de la tétanie trouve son explication dans l’absence ou l’atrophie des glandules correspondantes. Mais les cas où la thyroïdectomie a été totale ou ceux dans lesquels le fragment thyroïdien conservé a été la région de l’isthme ou les pôles supérieurs, en somme les cas où l’acte opératoire avait plus ou moins prévu de ne pas abolir totalement la fonction thyroïdienne mais ne correspondait pas anatomiquement aux précautions nécessaires à assurer l’intégrité parathyroïdienne, ces cas ont été nombreux et la tétanie post-opératoire a toujours été un accident très rare.

Il faut donc que l’organisme soit protégé contre la perte des parathyroïdes par des dispositions anatomiques spé-

claies. Elles se trouvent dans l’existence des parathyroïdes anormales; celles-ci peuvent être placées plus haut que d’habitude ou plus fréquemment dans une situation basse au-dessous du pôle thyroïdien inférieur (Valkanyi, Maranon) ou contre l’œsophage (L. et R. Dieulafé), ou dans l’épaisseur de l’aponévrose périthyroïdienne (Folliasson), ou aberrantes dans le tissu cellulo-adipeux du cou (Valkanyi) ; ou incluses dans la glande thyroïde (Sophia Getzowa, Harvier, Thompson et Harris, Claude et Schmiergeld, Schreiber, Forsyth), ou incluses dans le thymus (Erdheim, Harvier et Morel, Pepere, Von Winiwarter).

Comme dit Valkanyi, il faut un concours de plusieurs facteurs (hypoplasie, situation défavorable), pour exposer pratiquement le malade par sa constitution anatomique aux accidents de la tétanie post-opératoire.

Il y a certainement des prédispositions individuelles tenant à la variabilité du tissu parathyroïdien; dans le goitre exophtalmique dont la symptomatologie dénote déjà de l’insuffisance parathyroïdienne (Moussu), la tétanie postopératoire est plus fréquente que dans le goitre simple (cas de Kocher, de Brodersen).

En outre, il existe des états tétanoïdes (nourrisson, femme enceinte) que l’on retrouve sous des influences de climat ou de race (Billroth, à Vienne, a eu de nombreux cas de tétanie post-opératoire tandis que Kocher, à Berne, en a vu très peu et ils ont été très légers).

Les troubles parathyroïdiens post-thyréoprives se manifestent donc avec des variations très grandes dans leur gravité sous forme de tétanie intéressant les muscles des membres, le diaphragme, les muscles viscéraux. C’est le phénomène le plus objectif, celui qui permet de mieux juger le résultat d’un traitement. Les accidents tétaniques seraient dus à un trouble de métabolisme du calcium par suite de l’insuffisance parathyroïdienne (Mac Callum et Voetglin), aussi a-t-on songé à les soigner par la médication calcique.

Sainton en 1922, a publié une observation dont les résultats ont été en plein accord avec l’expérimentation de Voetglin, il a amélioré et maintenu dans un état de chro-

nicité bénigne une opérée de goitre qui présentait des crises graves de tétanie; il a ainsi réussi par les injections intraveineuses de chlorure de calcium.

Rathery a observé l’arrêt de crises tétaniques par les injections intra-veineuses de chlorure de calcium; Mayo, Mac Groth, Bredersen ont observé des succès en combinant la médication calcique avec l’opothérapie thyroïdienne.

Sjostrom (1931) après échec de la médication parathyroïdienne a fait avorter des crises tétaniques post-opératoires avec des injections intra-veineuses de calcium. Et cet auteur croit même que dans la tétanie chronique, se traduisant par des troubles modérés, l’ingestion buccale de chlorure de calcium est suffisante.

Edouard Coelho (1932), a guéri un cas de tétanie parathyréoprive compliquée de troubles mentaux graves par l’emploi simultané d’injection de parathormone de Collip et de chlorure de calcium.

Les chirurgiens allemands ont proposé de traiter les accidents de tétanie consécutifs aux thyroïdectomies totales ou subtotales par la greffe de parathyroïdes. Burk a conseillé de se servir de parathyroïdes prélevées sur la pièce opératoire si la chose est possible ou sur un cadavre frais. L’échec de ces transplants est dû à la difficulté d’identifier les parathyroïdes; l’examen histologique est, le plus souvent, indispensable pour se rendre compte si on a vraiment greffé une parathyroïde. Borcher n’a trouvé histologiquement la parathyroïde qu’une fois sur 11 prélèvements; Burk, après avoir prélevé une parathyroïde au pôle inférieur du goitre, n’obtient aucun résultat et en présence d’accidents tétaniques graves, il greffe trois parathyroïdes prélevées sur un cadavre une demi-heure après la mort; le malade succombe et, à l’autopsie, on prélève les greffons qui ne sont pas nécrosés et on constate qu’aucun n’était constitué par du tissu parathyroïdien.

Eiselberg n’a pas eu satisfaction avec les greffes parathyroïdiennes; aussi conseille-t-il de n’y recourir que s’il y a échec de la médication opothérapique et sous condition de prélever le greffon sur le vivant.

Wilmoth (1931) a associé la médication parathyroï-

dienne et calcique à la greffe d’un appareil thyro-parathyroïdien de cheval (le prélèvement a eu lieu aseptiquement une heure avant l’opération) et obtenu un succès. La médication opothérapique a été utile, car elle a agi pendant la période nécessaire pour que le transplant soit incorporé à l’organisme.

La vie du transplant n’étant pas de longue durée, Leriche, sur certains malades, pratique des homo-greffes thyroparathyroïdiennes à intervalles assez réguliers; les malades sont convoqués pour le jour où on pratique des extirpations de goitre.

Dans notre observation, ce fut le quatrième jour après l’ablation d’un goitre volumineux que la malade, âgée de 40 ans, présenta des crampes dans les doigts et les membres supérieurs; par crises, les muscles de la main se contracturaient et les doigts, ainsi que la paume de la main, se figeaient en attitude de main d’accoucheur; les crispations cessaient, mais une certaine raideur persistait. Dès le cinquième jour, nous lui fîmes des injections sous-cutanées d’extrait parathyroïdien. L’accalmie fut très rapide. Après dix ampoules, les contractions disparurent.

Après quelques jours d’arrêt, on recommença des injections parathyroïdiennes, puis quand la malade partit nous lui ordonnâmes la médication opothérapique en cachets. Elle prit aussi des cachets d’opocalcium. Quelques mois après, nous revîmes la malade et nous constatâmes une légère raideur dans les mouvements de la main et des doigts.

Sous l’influence de nouvelles injections de parathormone ; la guérison devint complète.

Le maintien de la guérison après cessation de l’opothérapie (ou après atrophie du transplant quand il s’agit de greffe) s’explique par le retour d’une fonction parathyroïdienne normale dans les glandules qu’on a conservées ou dans celles qui existent à l’état de parathyroïdes accessoires.

Thorax