MALADIES DE L’ENCÉPHALE

Le syndrome de Littlc.

Les théories sur les relations qui unissent « la maladie de Little » auxdiplé^ies cérébrales peuvent se réunir en deuxgroupes. La théorie dualiste soutient que la maladie de Little doit être différenciée des diplégies cérébrales infantiles par sa clinique, son anatomie pathologique, sa pathogénie. La théorie uniciste ne voit au contraire dans la maladie de Little qu’une variété des affections spasmo-paralytiques infantiles.

A l'aide des documents anatomo-cliniques puisés dans les services de MM. Raymond et Bourneville, à la Salpêtrière et àBicêtre, nous avons abordé à notre tour ce problème, au double point de vue clinique et anatomo-pathologique.

Nous avons d’abord examiné s’il existe une forme véritablement spinale de la maladie de Little, dans le sens où Little l’entendait. L’auteur anglais l’attribuait en effet à des hémorragies médullaires. Son idée n’est malheureusement pas recueillie, et il faut attendre les travaux de Schœffer et de Schultze en 1897 pour voir l’attention des neurologistes et des accoucheurs attirée sur les hématorachis et les hématomyélies dues à une naissance laborieuse. Nous avons pu nous convaincre, par la bienveillance de notre ami le docteur Clialochet, de l’existence et du mécanisme probable de ces hématorachis qui se produisent surtout dans la version par élongation de la moelle cervicale.

Hématomyélie et myélite congénitale nous apparaissent comme deux mécanismes qui, par une lésion transverse de la moelle cervi" cale, réaliseront une rigidité paraplégique spastique sans troubles Intellectuels. Mais, d'une part, ce mécanisme est très exceptionnel, par rapport au nombre assez considérable de maladies de Little que l’on observe ; d’autre part, cette paraplégie spinale peut se compliquer d’atrophie musculaire à type myélopathique ou de troubles de la sensibilité et modifier ainsi le tableau clinique si les cornes

et la syphilis. Sur3i cas personnels, nous avons trouvé ia fois la

sence d'étiologie. Si la naissance prématurée prédispose plus que toute autre étiologie à la forme paraplégique, elle n’en est pas l’unique dépositaire, aussi la localisation de la spasticité aux membres inférieurs ne permet-elle pas de séparer la diplégie avec nais-

Les convulsions peuvent-elles distinguer !

de la forme asphyxique ? Nous avons trouvé

convulsions.

paraplégies spastiques sans troubles intellectuels et avec naissance avant terme, tandis que certaines paraplégies par naissance asphyxique avaient des jambes de longueur proportionnée à celle des

sont-ils en rapport avec le degré d'immobilité imposée au petit malade ? Les troubles choréiques peuvent s'observer dans toutes les formes, sans règle absolue.

L’amélioration progressive ne peut servir d’élément de diagnostic :

plète; il est donc nécessaire qu'il existe un obstacle permanent à la disparition de la spasticité, soit lésion des eylindraxes moteurs,

possible et se perfectionner, alors que la spasticité, témoin de la persistance de la lésion médullaire, se révèle toujours par l’exagération des réflexes et le signe de Babinski.

Dans toutes les formes étiologiques nous pouvons cons- I dysarthrie, du nystagmus, de l’arrôt intellectuel plus ou monçé, A notre avis, l’existence de tel Ou tel symptôme,

3o thAVAUX SGlENTlHgUES

le lobe frontal gauche et caractérisé par la perte de la possibilité de l’effort intellectuel, une amnésie antéro-rétrograde, une absenec des sentiments affectifs, un état d'euphorie remarquable, état qui a persisté jusqu’aux derniers moments. A l’aide des cas publiés, nous avons essayé de montrer que les tumeurs du lobe frontal pouvaient former trois groupes au point de vue des troubles intellectuels. Dans certains cas, ces troubles ont été absents. Dans le 2 " groupe, ils ne diffèrent pas de ceux qu’on observe dans toute tumeur cérébrale ; torpeur, tendance au sommeil, démence progressive.

Un troisième groupe comprend plusieurs cas dans lesquels les troubles psychiques ont pris une allure particulière dominant le tableau clinique et relevant très vraisemblablement de la lésion même du lobe frontal. Reconnaissons toutefois qu’il n’y a pas un syndrome du lobe frontal.

Le tableau clinique est en effet variable, car on a pu signaler parmi les symptômes présentés des phénomènes contradictoires,

mentale, la démence. Cependant, il existe quelques signes particuliers, qu’on peut retrouver dans les diverses observations et que

remarquable, une placidité souriante, un égoïsme tranquille, une en un mot, un véritable état de puérilité. De plus et surtout, il y a

Le mécanisme étiologique en est complexe et variable. On peut incriminer l’hypertension du liquide cérébral venant comprimer

cussion particulière sur le lobe frontal et exagérant ainsi les troubles

On peut invoquer la lésion des circonvolutions, altérant la men- . talité (lésion de la sphère temporale auditive amenant des halluci-

certains symptômes, tels que la cécité, la céphalée persistante, peuvent influer sur le psychisme général. Enfin, on peut admettre un véritable empoisonnement par les toxines émanées de la tumeur.

cde cérébelleux inférieur, par la lésion du noyau d’origine du spinal, par la lésion de la racine du trijumeau et du centre bul¬

baire du sympathique oculaire.

Aphasie sensorielle.

Observation anatomo-clinique d^une aphasie sensorielle avec prédominance de la surdité verbale, jargonaphasie, sans troubles moteurs des membres et due à un ramollissement parastérilc chronique de la r*" temporale.