II. - ÉTUDE CLINIQUE

Un cas d’hémisyndrome cérébehleux, avec tremblement du type sclérose

EN PLAQUES, ET MOUVEMENTS ATHÉTOSÏQUES. — LÉSIONS PROBABLES DE LA RÉGION SUPÉRIEURE DU NOYAU ROUGE, RUBRO-THALAMiQUE. En collaboration avec Gabrielle Lévy et François Bertillon. Berne Neurologiqm, t. I, n» 1, janvier 1926.

La malade qui fait l’objet de ce travail présente des manifestations cliniques exceptionnellement restreintes, à la suite d’une lésion artérielle qui n’a touché vraisemblablement qu’un territoire très limité.

On observe chez cette malade, à la suite d’un ictus :

10 Des troubles cérébeHleux dimidiés, localisés à droite,'et consistant en : asynergie, dysmétrie, adiadococinésie, tremblement intentionnel, hypotonie.

Les troubles de l’équilibre paraissent exister, mais sont très restreints.

20 Des mouvements atMtosiques, très légers, de la main et du pied droits, et une attitude anormale de la main droite.

30 Des troubles pyramidaux et sensitifs peu marqués, consistant en : légère diminution de la force segmentaire du côté droit et exaltation du réflexe radial droit; hyperesthésie légère au chaud et au froid du côté droit; hypoesthésie légère au diapason du même côté.

11 faut enfin noter des troubles de l’olfaction et insister sur l’absence de troubles oculaires pouvant marquer une atteinte quelconque de la 3* paire, ainsi- que sur l’absence de troubles pseudo-bulbaires.

Si, à la lumière de cette observation, on cherche à en interpç^ter la symptomatoiogie, on se convainct rapidement qu’il|doit s’agir d’une lésion du noyau rouge, et des fibres rubro-thalamiques.

Deux ordres de symptômes, en effet, symptômes' essentiels et symptômes axces- ^oireâ, constituent le tableau clinique. '

Les symptômes essentiels sont : leé. trotibles cérébelleux, les mouvemmts invoUmtaireiy Vattüvde anormale de la main.

malgré des parentés évidentes avec certaines d’entre elles : avec la maladie de Friedreich, notamment en ce qui concerne le pied bot et l’état dès réflexes tendineux ; avec l’amyotrophie Charcot-Marié, peut-être aussi, bien que les phénomènes amyotro-

Les caractères les plus constants de cette maladie sont, par ordre de fréquence ;

Des troubles de la marche et de la station] une aréfléxie tendineuse généralisée] Vexistmce d'un pied bot..

A ces signes essentiels se surajoutent, chez certains d’entre eux r

Une légère maladresse des mainsyune tendance, mais exceptionneUe, à Vatrophie des muscles palmaires] VaboUtion fréquente des réflexes cutanés abdominaux et une tendance à une ébauche d'extension de Vorteil] enfin une certaine faiblesse des sphincters ^{mioXion involontaire la nuit, ou à l’occasion du rire).

L’évolution individuelle de cette nialadie familiale, d’ailleurs, paraît aussi mystérieuse que sa symptomatologie.

puisque c’est par un retard et une difficulté anormale'des'premiers essais de la marche qu’elle se manifeste tout d’abord. ■

Il est d’ailleurs fort vraisemblable que les malformations du pied sont congénitales, et il n’est pas illogique de penser que l’apparition des symptômes essentiels doit être simultanée.

Cette manière de voir est d’autant moins illogique que la maladie semble fixée, et même aurait plutôt tendance, chez certains d’entre eux, à régresser, au moins en ce qui concerne les phénomènes ataxiques.

D’autres membres de cette famille, que nous n’avons pas pu examiner, seraient plus atteints, mais il est difficile de préciser s’il s’agit ou non déformés évolutives

ir ce qui est de nos malades actuels, le plus âgé a trente-huit ans. Son affecgêne si peu, qu’il serait étonné d’être classé parmi des malades. En fait,

se rapprocheraient alors, par leurs lésions, des malades atteints de maladie de Friedreich.

Ou bien encore, on pourrait attribuer ces signes pyramidaux à des lésions celluloganglionnaites, touchant en particulier les cellules des cornes, antérieures. Ceci expliquerait les petites atrophies et les troubles des réactions électriques cités plus haut; et, joint aux lésions des cordons postérieurs, rapprocherait, nos observations, au point de vue anatomique, de celle des amyotrophies Charcot-Marie.

Quant à la nature de ces lésions, elle nous échappe pour Tinstent complètement.

Il est en effet facile d’attribuer à une syphilis héréditaire, toujours possible, de semblables troubles, et à tirer des examens sérologiques, d’ailleurs insuffisants dans nos cas, des conclusions qui n’élucident pas le problème des maladies familiales, — car il s’agit, en effet, là, d’un problème d’ordre général.

Il ne nous paraît pas que ces troubles puissent être considérés comme une forme atypique de maladie de Friedreich, ni comme une forme intermédiaire à celle-ci et à d’autres maladies familiales.

Cette dernière conception en particulier repose sur des vues théoriques qui ne sauraient servir de base à une classification nosologique solide.

Loin d’éclairer la question d’ailleurs, ces deux hypothèses la compliquent, du fait qu’elles la reportent au problème, plus mystérieux encore, de'l’unité'pathogénique possible de toutes les maladies familiales.

A supposer, en outre, que des constatations anatomiqués ultérieures puissent permettre, un jour, de rapprocher plus judicieusement ce tableau clinique de certaines formes de maladies familiales déjà classées, celui-ci n’en constituerait pas moins une forme clinique incontestablement particulière, dont l’apparition resterait entièrement à expliquer, et qui, à ce seul titre, nous paraîtrait encore mériter une description spéciale..

Il s’agit là, en effet, d’un type clinique bien individualisé, et d’une maladie apparemment nouvelle, qui présente non' seulement l’intérêt nosologique de ces symptômes fidèlement groupés, mais à qui, en outre, leur caractère familial confère, du point de vue de la pathologie générale, une importance très réelle.

S’il pouvait être démontré, en effet, qu’il s’agit là d’une forme aberrante de maladie familiale antérieurement classée, ou d’une forme de transition entre certaines maladies familiales et certaines autres, elle n’en constituerait pas moins

Le mode d'a/pparition simultané des deux phénomènes, et leur distinction subjective îaits par le malade lui-même : « mes deux doigts se sont engourdis, et mon bras a pèrdu sa direction »;

I,a présence d’un léger tremblement intentionnel; t

Enfin l’existence d’une certaine incertitude et d’une tendance k planer dans la préhension des objets avec la main gauche.

L’adiadococinésie que l’on observe chez notre malade peut être attribuée à l’hypertonie légère du bras gauche. Il s’agirait dans ce cas d’une pseudo-adiâdocôcinésie d’origine pyramidale, dont on ne peut, par conséquent, pas tenir compte dans l’évaluation des phénomènes moteurs pseudo-cérébelleux.

En présence de .manifestations sensitivo-motrices psèudo-radiculaires et de symptômes frustes d’allure cérébelleuse, à quelle lésion peut-on attribuer ce tableau

Pour les raisons que nous venons d’envisager plus haut, l’hypothèse d’une lésion périphérique ou radiculaire nous paraît devoir être complètement rejetée.

Peut-il s’agir d’une lésion médullaire ou médullo-radiculaire'i

Le mode d’apparition des troubles, leur évolution, leur localisation et leur atypie, enfin l’absence d’atrophie locale s’opposent également à cette hypothèse.

En effet, l’hypothèse d’une lésion du cervelet ou des voies cérébelleuses peut être écartée, étant donnés les symptômes pyramido-sensitifs présentés par notre malade, et l’absence de troubles cérébelleux francs.

La possibilité d’une lésion thalamique ou sous-thalamique peut être également rejetée; l’absence de douleurs, de troubles choréo-athétosiques ou hémianopsiques permettent, en effet, d’éliminer cette hypothèse.

L’absence enfin de tout autre épisode pathologique, en dehors des deux ictus

d’intervalle, joints aux manifestations cliniques si spéciales, nous amènent ainsi à considérer comme peu vraisemblable toute autre hypothèse que celle à laquelle nous nous sommes ralliés.

Nous sommes donc en droit d’admettre qu’il s’agit vraisemblablement d’un foyer de ramollissement très strictement localisé, au niveau du centre coHico-brdchial droit. Mais il est impossible de dire s’il s’agit d’une lésion de'la frontale ascendante ou d’une lésion fronto-pariétale, étant donnée l’incertitude qui règne encore sur le rôle physiologique de ces deux circonvolutions.

Quoi qu’il en soit, les manifestations cliniques de cette lésion corticale sont, comme nous venons de le voir, des troubles sensitivo-moteurs très limités, d’ospecf radiculaire, et des troubles moteurs d'aspect cérébelleux, ces derniers intéressant globalement le membre supérieur d’un seul côté. Et c’est là ce qui donne à notre

spasme'hyperpronfttoire comme un spasme tmign^ de décérébration.

IV. — Le spasme tonique de décérébration est à distinguer : d’une part, des phénomènes de rigidité décérébrée, d’autre part, des aititvdes de décéréfyration transitoire de la choréo-athétose.

Un cas de torsion spasmodique des membres inférieurs, avec attitudes