CHAPITRE VI

AIVOIUALIEIS €OI^G£IVITA1.ë:^

Introduction (Embryogénie). — Les plus complets renseignements sur le développement des paupières nous sont fournis par M. Manz (1).

« Une des premières choses, dit cet auteur compétent, qui se passe à Tentour des yeux, est la formation des paupières. Pour bien la comprendre, il faudra se rappeler que la majeure partie des arcs branchiaux qui passent au-devant de la vésicule oculaire secondaire ont servi a constituer l'enveloppe externe, en particulier la cornée, sur laquelle passe, comme dérivé du feuillet cornéen primitif, Tépithélium. Il est vrai qu'il est incertain si une partie de celte couche ne reste pas intacte pendant la formation de la cornée et si, en se conservant sous forme d'une mince enveloppe, elle doive être plus tard envisa2:ée comme conjimctwa corneœ. Ce qui est certain, c'est qu'à l'époque où la formation des paupières a déjà commencé, il est possible de détacher une pareille pellicule, à partir du bord palpébral, sur tonte la surface de la cornée, pellicule que je n'ai pas trouvée exclusivement composée d'épithélium.

)) En outre, il faut considérer que le soulèvement des paupières naissantes s'opère tout près du bord cornéen, au moins au bord supérieur et inférieur, c'est-à-dire dans la partie cutanée contiguë au bord de la cornée. Par ce fait, la raison de leur développement se laisse aisément deviner, à une époque où le rebord orbitaire, près duquel on se plaît à localiser le bourgeonnement d'une duplicature de la peau, n'existe pas encore. Il me paraît que l'idée de His, si plausible pour d'autres phases de développement, doit revenir à l'esprit, c'est-à-dire le plissement par un retard de croissance dans certaines directions. La fixation du tégument près de la cornée doit amener sans doute, avec l'accroissement ultérieur, un plissement qui, au début, doit s'effectuer plus en arrière qu'en avant, et ne permettre jamais ainsi un détachement complet du bord du pli de la surface du globe oculaire. Une (.< conjunctiva » existe, par conséquent, toujours, si toutefois, au début et pendant un certain temps, elle ne constitue qu'un étroit pont épithélial entre les bords palpébral et cornéen, qui s'allonge ensuite et est nécessairement replié en arrière par la croissance en avant des paupières. Il n'est donc pas juste de parler d'une réunion ultérieure de la conjonctive avec la surface interne des paupières, comme, par exemple, l'indique de Ammon^ auquel d'ailleurs nous devons le plus de notions détaillées sur la formation de ces voiles membraneux. . » D'après ses nombreuses observations (2), le repli palpébral inférieur se forme un peu plus tôt que le supérieur, qui le suit, du reste, de près.

(1) Graefe-Saemisch, t. Il, p. 52.

(2) Archiv f. Ophthalm., t. IV, 1, p. 9 et p. 155.

ABLEPHARIA ÏOTALIS ET PARTIALIS. 237

Pourtant je ne trouve pas cette séparation (en paupières supérieure et inférieure) telle qu'elle corresponde à l'état définitif ultérieur, aussi accusée à une époque peu avancée, et je vois encore au troisième mois le pli entourer plutôt comme un anneau le globe de l'œil. A la partie externe de l'œil, il est à cette époque aussi élevé, et même un peu plus, qu'en haut et en bas; mais il est en ce point tellement transparent, que la sclérotique bleuâtre et translucide semble à peine voilée. Du côté médiat, là où plus tard se trouve le canthus internus, paraît déjà s'effectuer de bonne heure un arrêt dans la formation des plis, arrêt auquel donne peut-être précisément lieu la formation de la rainure lacrymale.

)) Le développement des paupières est placé par de Ammon à peu près au commencement du deuxième mois, mais il ne marcherait pas de pair sur les deux yeux. Au troisième mois, il existe déjà une fente palpébrale, qui est à tel point (( ouverte )), que constamment presque toute la cornée est à nu, c'est-à-dire que les plis sont encore si peu longs, que leur bord dépasse à peine la limite cornéenne. Quant au sac conjonctival, il n'en existe guère de traces. Peu à peu, les deux bords palpébraux se rapprochent à peu près horizontalement; la fente, qui se montre vers l'extrémité médiate un peu inclinée en bas, se rapetisse de plus en plus, et finalement, c'est-à-dire du troisième au quatrième mois, se trouve fermée.

» Les paupières très-richement pourvues de vaisseaux, par conséquent de couleur rougeâtre, sont tendues par la cornée, qui se bombe de plus en plus, tandis que, le globe oculaire lui-même prend, par suite de l'épaississement des portions ambiantes de la tête, une position plus déclive, de façon que la «bosse oculaire» disparaît graduellement. Chez un embryon de onze à douze semaines, la fente palpébrale avait un écart de 1,6 millimètre et une étendue de 2 millimètres. Les deux paupières mesuraient à peine 0'""\5 de hauteur; le sac conjonctival montrait sa plus grande profondeur du côté temporal où la distance entre la commissure palpébrale et le rebord orbitaire était plus de 2 millimètres; mais aussi en ce point le bord palpébral adhérait au bord correspondant de la cornée. De la base des paupières, une membrane très-fine s'étendait vers le bord cornéen, qui se trouvait plissé dans l'angle médial, et représentait ainsi la première trace de la plica semi-lunaris . »

ARTICLE PREMIER

ABLEPHARIA TOTALIS ET PARTIALIS (Crijptophthalmus) .

En même temps que la peau fournit un repli au devant de l'œil, le tarse apparaît ainsi que la conjonctive, l'appareil éliminateur des larmes, le cercle osseux de l'orbite et les muscles de l'œil et des paupières. Cette concordance dans le développement de tant de parties importantes destinées à garantir l'œil, est une présomption en faveur de la rareté des cas où les paupières

DE WECKER. — MALADIES DES PAUPIÈRES

seules feraient défaut (ablépharon) sans que l'œil lui-même ou les organes voisins soient atteints d'un vice de conformation. La plupart des observations d'abléptiarons se rapportent même à des fœtus monstrueux [Aprosopia). i

Que l'absence des paupières soit complète ou incomplète, elle peut se présenter sous deux formes tout à fait différentes; dans l'une, la surface du globe oculaire se trouve dépourvue de tout voile protecteur et est placée en dehors de l'orbite (lagophthalmus cong.) ; dans l'autre, il y a absence de la fente et en général de tout le globe oculaire, et le tégument passe, sans interruption aucune, devant la région oculo-palpébrale (cryptophthalmus) (Manz) (1).

L'absence des paupières sans que le globe oculaire fasse défaut est encore bien plus rare, et les cas observés (Friderici (2), Cornaz (3), laissaient néanmoins voir de petits renflements cutanés qu'on pouvait considérer comme des paupières rudimentaires ; il s'agissait donc ici plutôt de l'ablépharie partielle ou microblépharie. Dans un pareil cas, relaté par Seiler (4), un pli circulaire de 5 millimètres de hauteur entourait le globe oculaire très-proéminent; rétendue de la fente palpébrale mesurait 21 millimètres.

Sur l'ablépharie totale, jointe à la cryptophthalmie, M. Manz nous fournit les renseignements suivants : « Cette complication de cryptophthalmie avec anophthalmie, où la peau du front passe au-devant des orbites vides ou recouvre les régions correspondantes pour se rendre à la joue, a été rapportée par Yicq d'Azyr, Sprengel et Rudolphi (5). Chez un monstre de la collection de Dresde, décrit par Seiler (6), il existait une large fissure palatine avec bec-de-lièvre. Les yeux, avec toutes les annexes, étaient absents. Le crâne et le cerveau se trouvaient très-incomplétement développés ; en ce qui concerne ce dernier, on n'observait que quelques parties de la base et des hémisphères très-rudimentaires, ainsi que le thalamus, les quadrijumeaux avec le thalamus optique jusqu'au chiasma. Cette disposition est celle qu'on rencontre souvent avec l'anophthalmie. Tandis que, dans tous les cas rapportés, des per- \ turbations se rencontraient dans l'évolution des diverses parties du corps qui, en partie du moins, se trouvaient manifestement en corrélation avec le vice congénital en question, en particulier l'anophthalmie, de pareilles anomalies ne se présentaient pas dans un cas relaté par Zehender (7) et par moi (8).

Comme le cas de M. Zehender est jusqu'à présent unique, nous en dirons quelques mots. Il s'agit d'un enfant du sexe féminin qui vécut neuf mois et suc-

(1) Graefe-Saemisch, t. II, p. 103. ;

(2) Monstra humana rariss. Sept. 1737, p. 10.

(3) Des anomalies congénitales. Lausanne, 184-8, p. 3.

(4) Beobachtiingen ursprïingl. Bildujigsfehler u. gaenzUchen Mangels des Auges. Drcsden, 1833. " I

(5) Arnold (Fr.), Anat. u. physiol. Untersudmngen ïiher das Auge des Menschen, 1832, page 145. •

(6) Loc. cit., p. 7. ■

(7) Klin. Monatsblatter, 1872, p. 225.

(8j Ibidem, t. XIV, p. 329

COLOBOMA PALPÉBRAL.

comba à une cholérine. A part le vice congénital qui sera décrit et quelques anomalies peu accusées des doigts, des orteils et des parties génitales, ainsi qu'une hernie ombilicale, l'enfant était bien conformé et accusait, au moins sur l'œil droit, une perception quantitative de la lumière avec une projection assez exacte. La région oculaire se dessinait des deux côtés par une petite tumeur mollasse correspondant à peu près au rebord orbitaire externe, et par une rainure transversale peu profonde qui s'accusait davantage par le froncement de la peau, lorsque l'enfant était exposé à un éclairage intense. La peau se trouvait amincie au-devant des globes oculaires, auxquels elle adhérait par du tissu cellulaire lâche et ne montrait pas trace d'une fente palpébrale. Le M. orbicularis palp. était assez bien développé, son bord supérieur et l'inférieur se touchant presque. La portion antérieure des yeux, distendue en forme de vessie, renfermait, dans l'œil droit au moins, des corps vitrés comme dans la partie postérieure. L'iris faisait défaut ; à sa place se montrait un septum tamisé composé de parcelles du cristallin morcelé. Les autres parties des yeux étaient normales, quoique le globe oculaire gauche se trouvât fortement ratatiné. Du côté de la réline (droite) et des deux nerfs optiques, on ne pouvait constater d'anomalie. Les altérations des globes oculaires qu'on rencontrait ici étaient telles, qu'on ne pouvait les assimiler à aucun vice de conformation jusqu'à présent connu. Elles doivent certainement être attribuées à des changements pathologiques survenus dans l'intérieur des yeux, mais ne sauraient être mises en rapport direct avec l'ablépharie.

Pour cette absence de paupière même, je ne trouve quelque chose d'analogue que dans l'observation de Mirana (1) relative à un poulain né aveugle. En tous cas, il ne s'agit pas d'une réunion morbide des bords palpébraux acquise pendant la vie fœtale (ankyloblépharon) ou des paupières avec le globe oculaire (symblépharon cong.) ; mais ici le plissement de la peau, qui implique le développement des paupières, n'a pas eu lieu à l'instar des cas dans lesquels le globe de l'œil lui-même ne s'est pas du tout ou très-imparfaitement développé. Une raison commune pour ces deux vices de conformation doit être recherchée dans un arrêt de développement de la partie antérieure du globe, reposant peut-être sur une métamorphose régressive très-précoce du cristallin, qui pendant longtemps sert de support à cette partie; mais il est impossible d'émettre actuellement à ce sujet une opinion arrêtée.

ARTICLE II COLOBOMA PALPÉBRAL (SchizoMépliarie),

Il faut envisager comme une variété d'ablépharie partielle le coloboma congénital. Cette fente peut s'observer sur une des paupières seulement ou sur les deux à la fois. Presque toujours elle est combinée à d'autres anoma-

(1) Von Ammon's Monatschrift, t. III.

DE WECKER. —

MALADIES DES PAUPIÈRES

lies du même genre, comme la feule congénitale de la voûte palatine, des lèvres, etc. Les observations de coloboma congénital sont encore fort rares ef ne comprennent, sauf omission, que les cas suivants (1).

Le coloboma peut être simple ou double, occuper les deux paupières du même côté ou les paupières correspondantes des deux yeux. En général, il présente une forme en coin dont la pointe est dirigée en haut et dont les bords se trouvent arrondis et souvent épaissis. Habituellement, le coloboma occupe le milieu de la fente, parfois on le rencontre plus rapproché du grand angle.

La fente que forme le coloboma comprend la rangée des cils, la peau, le muscle et le tarse. Le plus souvent, une très-mince peau rappelant une mem-

FiG. 90.

brane nicti tante unit vers le sommet de la fente les côtés du coloboma, où on trouve intercalé dans cette portion un bourrelet de peau qui dédouble en quelque sorte le coloboma. Si cette languette de peau n'existe pas, on en retrouve des traces sur le globe oculaire sous forme de tumeurs dermoïdes

(1) 1° Une observation de Mayor (thèsî Sur quelques maladies congénitales des yeux, Montpellier, 1808, p. 11); — 2» de Béer {das Auge, etc., Wien, 1831, p. 51); —3° de Heyfelder (Ammon, Zeitschrift fiir die Ophthalmologie, t. î, 1831, p. 480); — 4° de de Ammon (Ibid., t. V, 1835, p. 83); — 5" de Guriier (Annales dVcuUstique, .t. VH, 184i2, p. 10); — 6-^ de Arlt [Krankheiten des Auges, t HI, 1845, p. 376) ; — 7° de de Gracfe [Archiv fur Ophthalmologie, t. IV, A. 2, p. 209); 8" deO. Becker [Wiener medic. Wochenschrift, nos 16-18, 1863), cas fort curieux de coloboma congénital de la paupière supérieure gauche compliqué de lipomes sous-conjonctivaux et de cils implantés sur la conjonctive bulbaire des deux yeux; — 9" de Horner {Klin. MonalsU., t. Il, p. 190); — 10° de Manz [Archiv fur Ophthalmologie, t. XIV, 1, p. 145); — 11° de l'auteur [Archiv f. Augenu. Ohrenheilkunde, t. I, 1, p. 126); — 12» de Pflugcr [Klinische Monatsblàtter , luli, 1872); — 13° de Sec])' [Transactions of the american ophth. Society, 1871); — 14° de Gilette [Union médicale, n" 60, 1873); — 15" et 16° Talko [Klin. MonatsbL, 1875, p. 202 et 206). Consultez aussi la bibliographie.

COLOBOMA PALPÉBRAL.

(comme dans les observations de de Ammon, de de Graefe, de Talko et la mienne). La surface du globe de l'œil correspondant au coloboma a, dans presque tous les cas, montré des anomalies de texture ou de courbure.

A l'exception des cas de Gunier, de de Graefe, de Pflûger et de Talco, le coloboma occupait toujours la paupière supérieure. Dans les seuls cas, ceux de de Graefe et Talko, le coloboma se montrait sur les deux paupières à la fois ; à la rigueur, l'observation de Pflùger peut figurer ici, car la paupière supérieure présente aussi un coloboma du tarse et du champ d'implantation des cils. Une mince peau remplaçait le tégument.

L'unique cas de colqboma double (c'est-à-dire des deux côtés, est celui représenté (fig. 90) par Manz. Ce qui rend particulièrement remarquable ce fait, c'est que du bord supérieur de la fente part de chaque côté une languette de peau qui a tous les caractères du derme, et va s'insérer au delà du bord supérieur des cornées, en adhérant intimement à la partie supérieure de cette membrane.

Dans le cas que nous avons observé (fig. 91), cette partie du derme se trouvait détachée et adhérait au bord interne de la cornée. En voici l'observa* tion aussi instructive que celle de M. Manz pour l'étiologie de ce vice de conformation.

FiG. 91.

La figure 85 représente l'œil droit d'un homme de trente ans qui, au mois de juillet 1868, accompagnait un ami à la Clinique. Il n'avait pas cru devoir consulter pour cet œil, dont la difformité existait depuis son enfance. Du reste, cet œil était emmétrope et offrait une acuité parfaite. Mais il présentait à la paupière supérieure un coloboma de 3 à 4. millimètres de hauteur, qui se trouvait vers l'extrémité supérieure, garni d'une très-fine membrane lisse, luisante et plissée. Le bord ciliaire est, jusqu'aux angles inférieurs du coloboma, garni de cils épais. Lorsqu'on renverse la paupière, on se rend aisément compte de ce fait, que le tarse supérieur se trouve, par rapport au coloboma, divisé en deux portions, dont l'interne ne représente qu'un petit fragment triangulaire, mais qui montre distinctement des glandes meibomiennes. Sur le bord cornéen interne se trouve à cheval un petit dermoïde peu élevé, piriforme et non garni de poils. En ded;^s de ce dermoïde, le tissu cornéen se trouvait opacifié sous forme d'une demi-lune blanchâtre rappelant un arc sénile partiel. Quand le jeune homme fermait son œil, le dermoïde venait se loger dans l'encoignure formée par le coloboma.

Pour ce qui regarde l'origine du développement du coloboma palpébral, deux opinions se trouvent en opposition : celle de M. Manz et celle défendue

DE WECKER ET LANDQLT. 1—16

DE WECKER. - MALADIES DES PAUPIÈRES

par Fauteur. M. Maiiz tire de son cas, fort curieux du reste, la conclusion suivante : « que ce vice de conformation repose essentiellement sur une transformation histologique anormale d'une partie qui réunit la surface du globe oculaire au reste du tégument général, transformation qui a arrêté le développement complet de la paupière supérieure ». Nous avons cru devoir rapporter ce vice non à une transformation histologique anomale, mais à un arrêt dans la transformation histologique; en d'autres termes, la peau qui doit devenir conjonctive est restée, pendant un espace de temps plus ou moins long, derme. Notre opinion s'appuie sur la présence d'u:ie partie du derme persistant sur le globe oculaire, ou au moins sur une altération de sa surface qui se rencontre on peut dire presque toujours.

A cette interprétation, M. Manz objecte, dans sa plus récente publication (1), c( qu'à l'époque où la formation des paupières a lieu, le tégument général n'a pas encore acquis les caractères histologiques du derme, et que la portion du globe oculaire, située au dedans de l'orbite, n'est, à aucune époque, recouverte d'une sorte de derme, de manière qu'il ne pourrait pas être question d'une métamorphose régressive dont on ne trouverait, du reste, pas d'analogue dans l'embryogénèse. »

La discussion ne peut avoir de base solide tant que la formalion des paupières, et particulièrement celle de la conjonctive bulbaire, ne seront pas mieux connues. M. Manz tient à sa métamorphose hétérotopique, comme point de départ d'un arrêt de développement; nous ne jugeons pas que nous devions jusqu'à présent renoncer à notre interprétation, attendu que nous n'avons pas à soutenir que ce qui recouvre le globe oculaire soit, sous tous ses rapports histologiques, un tégument analogue à la peau, que nous n'avons pas soutenu que la transition de ce tégument en muqueuse soit une métamorphose régressive, et qu'enfin nous pensons que, pour la transition insensible du derme en muqueuse, il se trouve en embryogénie de fréquents exemples.

Bien rarement cette anomalie deviendra, comme dans le cas de M. 0. Becker, le sujet d'une opération.

ARTICLE III

ÉPicANTHUs (èTTs, sur; xavQoç, angle)

On désigne ainsi un état particulier caractérisé par l'élargissement de l'espace qui sépare les grands angles des yeux, élargissement dû à l'aplatissement des os propres du nez, et accompagné d'un développement excessif

(1) Graefe-Saemisch, t. II, p. 106.

ÉPICANTHIJS.

du tégument qui recouvre ces parties. Schœn (1) signala le premier le repli semi-lunaire qui se place alors au-devant du grand angle de l'œil, dans une étendue variable, et il le considéra comme le vestige d'une paupière supplémentaire. Un bon nombre d'enfants nouveau-nés offrent une disposition de la peau du dos du nez qui rappelle l'épicanthus; mais, dans l'épicanthus véritable, la peau est tellement flasque, qu'elle forme un repli semi-lunaire dont la concavité est tournée en dehors et parfois assez prononcée pour recouvrir les points lacrymaux. Quelques années après Schœn, de Ammon (2) s'occupa d'une manière toute particulière de ce vice de conformation et lui assigna le nom qu'il porte actuellement.

Comme le montre la figure 92, empruntée à de Ammon, il s'agit ici. d'une commissure formée par la peau de la paupière même qui voile le grand angle. Celui-ci, ainsi que les parties recouvertes des bords palpébraux, présente une conformation tout à fait normale.

FiG. 92.

L'épicanthus le plus fréquent est celui où le pli recouvre le grand angle de chaque côté {epicanthus internus) ; il est lié à un développement incomplet en hauteur des os du nez, des sinus frontaux, et très-probablement à un écartement anormal des cavités orbitaires. Il n'est pas rare de le voir compliqué d'un arrêt de développement du globe oculaire (microphthalmie), d'une chute congénitale de la paupière supérieure, de strabisme et de tumeurs lacrymales. Sichelpère (3) insiste sur un fait propre à cette difformité

(1) Handbuch der path. Anatomie des mensclilichen Auges, 1828, p. 60.

(2) Zeitschrift fur Ophthalmologie, 1831, t. I, p. 533.

(3) Mémoire sur Vépicanthus, etc. {Annales d'OcuUst.), t. XXVI, p. 29.

DE WECKER. - MALADIES DES PAUPIÈRES

qui donne aux personnes qui en sont affligées un des traits du type mongol. Cette ressemblance est justifiée par l'éloignement des yeux, par le peu d'élévation du dos du nez et par le rétrécissement de la fente palpébrale. Dans la plupart des cas, il est aisé de la faire disparaître, et avec elle l'épicanthus, en saisissant avec les doigts, ou avec une pince à ptosis, un repli de la peau de la racine du nez, et en relevant par le même procédé les paupières supérieures. Chose remarquable, à mesure que les os de la face se développent, que le nez devient proéminent, on voit se dissiper insensiblement ce vice congénital. Aussi est-il assez rare de l'observer à un degré un peu avancé sur un adulte, tandis que chez le nouveaa-né on le rencontre si fréquemment qu'il peut ici être envisagé comme un état transitoire de la vie fœtale (Manz)'.

Des troubles dans l'élimination des larmes, qui sont presque constants chez les sujets atteints d'épicanthus, nous ont essentiellement porté à croire que l'épicanthus se rattachait à un vice de conformation des os de l'orbite, et en particulier de ceux qui concourent à la formation du rebord orbitaire interne. De Graefe, qui a été frappé de la concordance si fréquente, non-seulement du ptosis congénital avec l'épicanthus, mais encore d'un défaut de mobilité du globe oculaire principalement en haut, avait exprimé l'opinion que cet ensemble de malformations se rapportait peut-être à l'insuffisance de développement de quelques branches de la troisième paire. Cette hypothèse même admise, elle ne ferait que déplacer l'origiae du développement sans l'expliquer; et comme le fait observer justement M. Manz, il faudrait faire rentrer, dans cet arrêt de développement des nerfs, la sixième paire, ou la fréquence si notable du strabisme convergent.

Il paraît n'exister qu'une seule observation bien détaillée d'épicanthus unilatéral (de Ammon) (1), Il n'est pas rare de voir des enfants chez lesquels, d'un côté, l'affection dont nous nous occupons est très-accusée^ tandis qu'on en constate à peine des traces du côté opposé. Dans quelques cas exceptionnels, on a observé l'épicanthus du côté externe [Sichel (2) et Chevillon, de Vitry-le-François (3)]. Mais ces observations prêtent bien à la discussion, quant à l'origine congénitale et l'exacte distinction de l'ankyloblépharon congénital. Les replis qui voilaient la commissure externe ressemblaient à ces brides de la peau qui succèdent parfois à des brûlures intéressant la région temporale.

Pour ce qui regarde les formes acquises d'épicanthus et le traitement, voyez page 179.

(1) Klinische Darstellungen (1er Krankheiten und Bildungsfehler des menschlichen AugeSy 1841, t. III, p. 1, lig. 6.

(2) Annales d'oculistique, t. XXX, p. 211.

(3) Ibidem, t. XXIX, p. 285.

PTOSIS CONGÉNITAL.

ARTICLE IV

ANOMALIES DE LA FENTE PALPÉBRALE Anhyloblépharon (symblépharon).

Les cas de réunion partielle des bords des paupières, jointe ou non à une adhérence de la paupière au globe de l'œil (symblépharon), sont excessivement rares, et les cas qu'on a rapportés font naître, pour ce qui regarde leur interprétation comme vice congénital, des soupçons sérieux (Manz). Abstraction faite de l'ankyloblépharon total qu'on rencontre avec l'ablépharon, cette anomalie, lorsqu'elle se présente, concorde avec un développement très-imparfait du globo oculaire (microphthalmus), et laisse en général une petite ouverture libre près du grand angle.

Une anomalie bien moins rare est un rapetissement partiel (arrondissement) de la fente sous forme de blépharophimosis. Une mince peau semble tendue entre les parties externes du bord libre des paupières, et dans certains cas peut en imposer, soit pour un épicanlhus externe, soit pour une paupière supplémentaire. Les observations de ce vice congénital signalent presque constamment une réduction dans le volume du globe de l'œil, ce qui ferait supposer que la dissociation des paupières repose sur une pression d'arrière en avant qui, par suite du manque de volume de l'œil, a été incomplète et a rendu ainsi imparfait le détachement des bords palpébraux (Manz). Du reste, le mode de réunion des paupières pendant la vie intrautérine étant encore insuffisamment connu, et les dissections de cette anomalie faisant absolument défaut, on ne peut réfuter péremptoirement l'idée que cette adhérence ne soit acquise par une ophthalmie contractée pendant la vie fœtale (Beer, Seiler).

ARTICLE V

PTOSIS CONGÉNITAL

De toutes les anomalies congénitales, le ptosis est la plus fréquente et celle qu'on a le plus souvent occasion d'observer sans aucun autre vice de conformation du globe oculaire et de ses annexes. A la vérité, on le rencontre aussi avec d'autres vices congénitaux, et nous rappelons ici qu'on n'a guère occasion de voir un haut degré d'épicanthus sans ptosis assez accusé.

On peut distinguer trois variétés de ptosis congénital : Vhypertrophique, Vatrophique et le paralytique.

Le ptosis hypertrophique repose sur un excès de développement du tégument de la paupière supérieure, qui vient surplomber sur la paupière inférieure (de Ammon, Seiler, Fichte). Le pli qui proémine en bas se montre

DE WEGKEPi. — MALADIES DES PAUPIÈRES.

épaissi relativement au reste du tégument, et l'excision de la partie excédante rétablit un fonctionnement parfaitement normal du releveur.

Une variété bien plus fréquente est le ptosis atrophique, reposant sur un défaut de développement du releveur, sans allongement de la paupière et sans excès dans l'épaisseur du derme du'voile palpébral pendant. Le ptosis est presque toujours incomplet et disparait lorsque le malade regarde en bas^ l'écart des deux fentes s'égalisant alors complètement. Il nous a paru se montrer de préférence du côté droit, et est héréditaire dans certaines familles, où il se présente toujours sur le même côté, et parfois chez plusieurs enfants.

Une observation attentive démontre ([ue presque toujours le ptosis concorde avec une légère réduction de la fente palpébrale du même côté, et j'ai pu me convaincre que dans les familles où un ou deux enfants présentaient un ptosis, les autres exempts de ce vice accusaient une différence assez sensible dans la longueur de la fente, celle-ci se trouvant un peu réduite du côté où le frère ou la sœur était atteint de ptosis.

Une troisième variété, le ptosis paralytique, doit être regardée comme la conséquence d'une paralysie souvent incomplète de la troisième paire résultant de la compression du crâne contre le rebord du bassin ou d'une pression malencontreuse exercée pendant l'accouchement. Si cette paralysie persiste, de telle sorte que l'action de l'orbiculaire ne soit pas contre-balancée par celle du muscle releveur, et cela à une époque où le développement de ces différentes parties suit des phases très-rapides, on observe, même après la dispari lion complète de la paralysie, une insuffisance relative du releveur, insuffisance avec laquelle coïncide un allongement morbide de la paupière, privée, pendant un certain temps, de ses mouvements d'élévation. Mais cet allongement ne concorde pas avec un épaississement du derme, comme dans la forme hypertrophique. Certains auteurs sont portés à admettre que toutes les variétés de ptosis seraient de nature paralytique et se rapporteraient essentiellement à des paralysies survenues au moment delà naissance. Quoique nous ne saurions donner aucune explication sur la cause des deux premières variétés du ptosis, l'hypertrophie très-nettement accusée du derme dans le ptosis hyperlrophique, ainsi que le rapetissement de la fente, si fréquent dans le ptosis atrophique, plaident contre cette origine par paralysie de la troisième paire.

Tandis que les autres anomalies congénitales n'offrent guère l'occasion d'une intervention thérapeutique, le ptosis devient encore assez souvent le sujet d'un traitement chirurgicaL Tout en renvoyant aux principes exposés page 62, nous rappelons ici que les formes de ptosis atrophique et paralytique s'amendent beaucoup avec l'accroissement du sujet, et que Topération n'est indiquée de suite, chez les petits enfants, que lorsqu'il s'agit d'une véritable forme de ptosis hypertrophique.

EGTOPIA TARSI.

ARTICLE VI

ECTOPIA TARSI, PAUPIÈRE SUPPLÉMENTAIRE. — KYSTES CONGÉNITAUX