ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE. O

racines antérieures, tantôt de la moelle ou des cordons sympathiques.

Lorsqu'on na rencontré aucune altération du système nerveux, 1l faut demander si lautopsie a été complétée par l'examen histologique. D'un autre côté, dansles cas mêmes où ces recherches ont été faites, M. Jaccoud fait observer avec raison que le grand sympathique n’a pas été examiné. Mais il faut surtout tenir compte des difficultés qui existent dans les recherches de ce genre, et non-seulement, comme nous allons le voir, tenir compte des altérations que l’on peut observer, mais encore de l'absence ou de la diminution des cellules des cornes antérieures.

Sans nous étendre sur les recherches anatomo-pathologiques, nous dirons que toutes les autopsies faites avec soin dans ces dernières années sont venues confirmer les idées de M. Cruveilhier, qui, le premier, avait soupçonné dans la moelle elle-même la cause des altérations musculaires.

Dans les examens histologiques faits par Frommann, Luys, Duménil, Lurkhart-Clarke, Charcot et Joffroy, Hayem, la principale lésion paraît se limiter à la substance grise. M. Charcot surtout a appelé l'attention sur ce point, et nous lui empruntons les détails suivants, que nous croyons utile de faire connaître, même au point de vue du traitement.

Dans deux cas d’atrophie musculaire progressive, l’examen de préparations durcies par l'acide chromique et colorées par le carmin, fait connaître des altérations qui portent les unes sur les faisceaux antéro-latéraux et les autres sur les cornes antérieures. Les faisceaux blancs postérieurs étaient complétement sains, tandis que les altérations des faisceaux antéro-latéraux étaient celles de la sclérose.

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h54 RECHERCHES PHYSIOLOGIQUES ET CLINIQUES.

€ Dans l'examen de la substance grise (1), le haut degré d'atrophie qu'ont subi, dans les cornes antérieures, la plupart des cellules nerveuses, frappe tout d’abord ; 1l est évident en outre qu’un certain nombre de ces cellules ont disparu $ans laisser de traces. Ce:sont surtout les cellules du groupe interne ou antérieur qui ont subi les altérations les plus profondes ; ici toutes les cellules qui ont persisté sont plus ou moins atrophiées, tandis que dans le groupe externe on en rencontre sur la plupart des préparations une, deux, trois et même parfois quatre qui ont conservé, à peu près, les dimensions et tous les autres caractères de l’état sain. Parmi les cellules atrophiées, les unes, bien que six ou sept fois plus petites que dans l'état normal, ont cependant conservé leur formeétoilée, leurs prolongements et possèdent encore un noyau et un nucléole distincts. Les autres ne sont plus représentées que par de petites masses irrégulièrement anguleuses, sans prolongement, jaunes, brillantes, d'aspect vitreux ; et en pareil cas, le noyau n'est en général plus distinct.

» Toutes ces altérations peuvent être appréciées d’une manière rigoureuse, lorsque les parties malades sont comparées aux parties correspondantes sur des coupes de moelle provenant de sujets sains. Nous avons pris pour terme de comparaison de très-belles préparations de moelle saine que nous devons à l’obligeance de M. Luckhart-Clarke. »

Dans l'examen histologique de la moelle d'un autre cas, à côté de ces lésions, il existe de longs canaux qui parcou-

rent l'organe dans le sens de son grand axe. Sur les coupes, | ces canaux se présentent sous la forme de grandes lacunes

(1) Archives de physiologie, n°5 4, 5 et 6 (1869). Charcot et Joffroy, …

Deux cas d'atrophie musculaire progressive.

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assez régulièrement ovulaires et occupent une partie de la substance grise dont les divers éléments ont disparu. Ces divers canaux sont en partie comblés par une substance amorphe, transparente, finement grenue, qui se continue sans ligne de démarcation bien tranchée avec le tissu avoisinant, qui présente lui-même les caractères de la dégénération granuleuse.

« À quel genre (4) d’altération faut-il rapporter la formation de ces cavités accidentelles? Sont-ce la d'anciens foyers d’hémorrhagie ou de ramollissement ? L'absence d’une membrane limitante et de toute trace de pigmentation vitreuse, la nature même du contenu des foyers, et enfin la non existence dans les antécédents pathologiques d’un aflaiblissement ou d’une paralysie des membres à début brusque suffit, Ccroyons-nous, pour écarter cette hypothèse. »

«Nous pensons que ces cavités sont le résultat et comme le dernier terme de ce mode particulier de ramollissement du tissu médullaire et plus spécialement de la substance grise que M. L. Clarke décrit sous le nom de désagrégation granuleuse. On sait que, d’après la description qu’a donnée cet auteur du processus morbide dont il s’agit, les premiers indices de l’altération se font reconnaître au voisinage des ranufications vasculaires, sous forme d'espace à contours plus ou moins irréguliers où letissu nerveux se montre notablement ramolli et plus transparent que de coutume. En ces points, on trouve les cylindres d’axe dépouillés de leurs gaînes de myéline ; celle-ci s’est désagrégée, segmentée, et se trouve réduite à l’état de petits blocs ou de masses globuleuses. On ne trouve qu'assez rarement mêlés à ces globules les corps granuleur du ramollissement ordinaire.

(1) Charcot et Joffroy, loc. cit., p. 749,

À un degré plus avancé, les parties affectées sont devenues presque translucides, d’une consistance plus molle encore, semi-liquide, et les fragments qui résultent de la désagrégation des éléments nerveux ne sont plus que de très-fines particules. Enfin, au plus haut degré de l’allération, par suite defla dissolution qu'ont subie, non-seulement les détritus des éléments nerveux, mais encore la trame conJonctive, il s’est produit des aréoles ou foyers remplis d’une M substance molle, transparente, finement grenue, ou même parfois d’un liquide visqueux tenant en suspension de fines granulations, »

Quoi qu'il en soit, ce qui ressort de la majorité des autopsies d’amyotrophie progressive, c’est une altération des cellules de la substance grise, et surtout des cornes antérieures, car l'mtégrité absolue des cellules des cornes postérieures a été plusieurs fois signalée. On a également remarqué, qu'il existait une concordance absolue entre le siége des altérations des cellules d’où émanaient les nerfs moteurs, et la localisation particulière dans les diverses régions du COrps.

Où à admis pendant longtemps et quelques médecins atmettent encore que dans l’atrophie musculaire progressive, il ne s’agit pas d’une lésion du système nerveux conduisant à l’altération trophique des muscles, mais, au contraire, d'une affection primitive des fibres musculaires amenant consécutivement par une marche ascendante des allérations dans les cellules de la moelle.

Cette opinion peut s'appuyer sur quelques faits physiologiques, car très-souvent une lésion à une extrémité d’un nerf produit consécutivement l’atrophie des cellules nerveuses dont ils émanent, MM, Valpian et Dickinson ont