ATROPHIE MUSCULAIRE

constaté une diminution du volume de la substance grise chez des amputés qui avaient vécu plusieurs années après l’opération. Mais cette atrophie d’une partie de la moelle n’a aucun caractère commun avec les lésions qu’on observe dans l’atrophie musculaire progressive.

Quelques médecins se sont encore appuyés sur des faits tirés de l’exploration électrique des membres pour admettre que la lésion médullaire est secondaire et non primitive.

Voici comment s'exprime Niemeyer (1) : « Depuis que l'on est presque généralement tombé d’accord sur ce fait que la persistance de l’excitabilité dans les muscles atrophiés, tant qu'ils renferment encore des éléments musculaires, doit être envisagée comme le signe pathognomonique de l’atrophie musculaire progressive, le débat sur la nature de la maladie a été jugé dans un sens favorable à lopinion des auteurs qui considèrent l’atrophie musculaire progressive comme une affection primitive des muscles.»

« En effet, dans toute dégénération des nerfs périphériques, Pexcitabilité de ces nerfs s'éteint de très-bonne heure, et Comme, envisagés à ce point de vue, les nerfs sont périphériques à partir du point où ils sortent du eerveau ou de la moelle épinière, l’atrophie musculaire progressive, dans lâquelle les nerfs et les muscles conservent leur excitabilité tant que le muscle n’est pas entièrement détruit, ne peut évidemment pas dépendre d’une dégénération des racines antérieures des nerfs rachidiens. »

Niemeyer ajoute encore : « La persistance de l’excitabihé contractile des muscles en voie de dégénérescence pourrait faire croire plutôt à une altération centrale du cerveau Ou de la moelle épinière, bornée à des foyers d’une faible

(1) Traité de pathologie interne. Deuxième édition, p. 629 el suiv.

étendue, comme cause première de l’atrophie musculaire progressive ; toutefois le degré même de l’atrophie qui, dans aucune autre paralysie cérébrale ou spinale, ne se développe avec une rapidité et une intensité aussi grandes, peut encore être considéré comme un argument suffisant contre une sémblable manière de voir. »

L'erreur de Niemeyer tient à plusieurs causes, dont la principale est qu'il semble ignorer ou du moins qu’il ne tient aucun compte de ce fait anatomo-pathologique si con: stant dans l'atrophie musculaire progressive, que dans les muscles malades on trouve toujours au milieu de fibres altérées des fibres qui sont encore parfaitement saines. S'il est vrai que lorsque les nerfs ou les centres sont dégénérés, l’excitabilité des nerfs périphériques s’éteint, cela ne prouve en aucune facon qu'il en soit de même lorsqu'une partie seulement des nerfs vient à être altérée. Or, nous avons vu que l'examen histologique de. la moelle nous enseignaits qu'une partie seulement des cellules motrices étaient atro= phiées ou détruites, et que par conséquent, parmi les nerfs. moteurs qui provenaient de ces régions médullaires, il y avait à côté de nerfs altérés, d’autres qui étaient encore à l’état normal. L’argument de Niemeyer n'a donc pas ln valeur qu'il suppose et ne prouve nullement que laflection des muscles soit primitive. |

L'examen histologique des muscles indique, d’un autre côté, que parmi des fibres atrophiées il en existe encoren qui sont parfaitement saines.

Le mode d’atrophie dans cette affection est d’ailleurs presque spécial. Il est caractérisé par la diminution gra, duelle de volume des faisceaux striés, dont l’enveloppe où sarcolemine revient sur elle-même, à mesure que son con-