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(Galv r<et fin
à une grande exactitude, vu la petitesse du format choisi ; mai.s elles donnent une repré.sentation rapide du cours et de la connexion de.« phénomènes dans les trois catégories principales de cas, entre lesquelles se trouvent naturellement toutes les transitions imaginables. »
Vous voyez, dans les trois tableaux, à la première semaine, l'abaissement de l'excitabilité du nerf et du muscle, marqué par la dégé-
REl'RÉSENTATION GRAPUIQUE DE LA DU COMl'I.ÈTIÎ 183
nérescence du nerf; dans la deuxième semaine, Textinclion de l'excilabilité du nerf el de Texcilabilité du muscle ; en même temps, l'augmentation commençante et la modification qualitative de l'excitabilité n-aivanique du muscle, naarquée par l'atrophie et l'hypertrophie des noyaux des fibres musculaires; à la sixième senjaine, sur le schéma, le retour de la motilité ; aux septième et huitième semaines, le retour de l'excitabilité galvanique et faradique du nerf et de l'excitabilité faradiquc du muscle, marqué histologiquement par le commencement de la régénération.
Dans le schéma 2, vous voyez dès la vingt-cinquième semaine déjà un abaissement notable de l'excitabilité galvanique, avec modification qualitative persistante, correspondant à latrophie et à la cirrhose des muscles, etc. Ainsi vous pouvez lire sur chaque coordonnée pour les différentes formes de la paralysie et pour les différentes phases de son processus, comment apparaissent, dans un temps déterminé, la motilité, l'excitabihté électrique et la manière dont elles se comportent histobgiquement parlant. Vous voyez d'un seul coup d'œil que, suivant la plus ou moins grande rapidité de la régénération, l'ensemble des modifications électriques et histologiques, qui constitue la réaction de la dégénérescence, peut changer, dans un moment donné, de la manière la plus variable.
Cela serait l'image de la complète DR, telle qu'elle se présente à nous, souvent avec une semblable régularité, mais seulement dans des cas typiques. Vous ne devez naturellement pas vous attendre, Messieurs, à trouver, dans tous les cas pathologiques, une aussi grande régularité du cours des modifications que, dans l'expérimentation ou dans une simple lésion traumatique des nerfs. Cela ne se rencontre pas facilement en pathologie, et il se manifeste ici de nombreuses déviations, qiui peuvent ôti-e di';Leraiinées par le genre de la lésion, par les diverses perturbations des influences trophiques, par des améliorations passagères, par de nouvelles perturbations se succédant les ynes aux autres, etc., et l'on ne doit pas conclure, d'une irrégularité quelconque, comme on en trouve toujours dans les cas anciens, que le schéma donné ci-dessus ne soit pas exact ou que l'on ait découvert une nouvelle et imjoortante anomalie. Déjà le moment, où. s'effectue la régénération du nerf, détermine de grandes différences dans l'ensemble de l'image de la DR ; si la régénération se manifeste de bonne heure, le nerf pourra de nouveau être excitable faradiquement et galvaniquement, tandis que la modification dans le muscle est encore à son point culminant; celui-ci ne peut pas rétrograder aussi vite, et a besoin, pour cela, d'un certain laps de temps. Il peut donc se faire que le muscle, à la suite de l'excitation du nerf, réponde, d'une manière normale, par des secousses, mais qu'il présente encore la réaction de la
^ ""^ f;i,Ii(;TltOI)lAGNOSTIC
dégtinérescenct!, loi-s do l'excilalion directe. Mais, fii la rég<*néralion se manifftste très tard, il se pont que In modification musculaire soit d^jà arrivée à nue pliase frexcilabiiité galvanique fort amoindrie, alors que l'excitabiliti; éleciriqno du nerf commence à se développer lentement. Il y a ainsi d'innombrables cas particuliers, où l'on s'oriente cependant en examinant et en appréciant avec soin les circonstances de temps et autres. A cet efTet, les schémas, figurés plus haut, pourraient bien avoir leur utilité.
Mais il existe toute une série de cas, dans lesquels le processus ne répond pas tout à fait au schéma précédent ; il iie^s'y développe, d'une manière strictement typique, qu'une partie des modifications ; les autres ne se produisent guère ou pas du tout. Dans ces cas, l'excitabilité des nerfs ne s'éteint pas, mais elle baisse jusqu'à un degré presque insignifiant ; malgré cela, on retrouve dans le muscle, sous une forme parfaitement typique, les modifications de l'excitabilité galvanique. J'ai trouvé ce phénomène d'abord sur une série de six paralysies faciales, de nature rhumatismale: et je les ai utilisées pour établir une catégorie spéciale de ces paralysies et une espèce secondaire de la^DR'.
Plus tard Bernhard aussi a étudié un cas semblable. Depuis ce temps, j'ai moi-même observé fréquemment ce phénomène dans certaines formes de paralysie spinale atrophique et dans les paralysies périphériques des nerfs les plus dilTérenls. J'ai introduit, en conséquence, le terme de réaction partielle de dégénérescence.
Atrophie ilésénérntive des fibres Nerf? iiiusciilahei Itêîréneratîoii
Si^tiéma 'le la réaction |iartioll(! de ileftéiiércscenne. L'evcilnliililé faiailii|iin oi (!alvani(iiio <lii neif et l'exp.ilabilité farndii[ne du mn.«i le ne liaissenl i|ne fort pej. La molilité levient de bonne heure. I.a couipen- .satian ?e fait vile et eonipliHiiinonl. La déaénéreseunee du nerf fait prol)nblemcnt défaut.
1. Dès mon pfcmicf grand liavail sur la DR (1868;, j'ai trouvé la DR' (partielle) chez un enfant, probablement alteinl d'une paralysie faciale de la base et je l'ai décrite en détail (1. c. exemplaire imprimé îi part), mais sans lui accorder l'imporancc qu'elle mérite.
RÉACTION l'ARTlELLE DE DÉGÉNÉMESCENCE 185
Elle se laisse caractériser très simplement, et la manière dont elle se comporte se voit aisément sur le schéma ci-joint.
II ne se manifeste alors dans le nerf qu'une faible dimmiuion de rexcilabilité faradique et galvanique^ qui, dans les cas isolés, va plus ou moins loin et n'est souvent que très insignifiante mais cependant toujours nettement sensible. Elle se manifeste souvent plus par la diminution du maximum de contraction que par l'apparition plus tardive du minimum de contraction. Dans le muscle aussi il surgit une diminution tout à fait correspondante de l'excitabilité faradique, tandis que l'excitabilité galvanique montre simultanément les mêmes modifications quantitatives et qualitatives connues dans la D R complète; le même accroissement énorme de l'excitabilité, la même lenteur de la secousse, la même supériorité de la AnFS sur la KaFS. Il existe donc, pour l'exploration galvanique, une concordance complète avec la DR. Mais l'expérience nous apprend que, dans tous les cas semblables, où les symptômes se réduisent à cette forme de réaction « partielle » de dégénérescence, il ne s'agit que d'un désordre relativement léger qui disparaît relativement vite.
Il est facile d'en conclure, et probablement avec raison que, dans ces cas, le nerf ne dégénère pas du tout, ou du moins à un très faible degré, que peut-être il n'a éprouvé que des troubles insignifiants de son état moléculaire ou nutritif, tandis que les muscles présentent des modifications complètes qui, dans l'espèce, atteignent d'une façon spéciale les fibres des muscles elles-mêmes ; ce sont ces modifications histologiques auxquelles précédemment nous avons attribué la cause des modifications de l'excitabilité électrique. Malheureusement, nous sommes encore dépourvus de toutes recherches histologiques plus exactes et bien que V. Ziemssen et Weiss paraissent avoir réussi à produire expérimentalement des paralysies avec la DR partielle, ils n ont malheureusement pas publié les modifications histologiques qui se sont alors manifestées dans le nerf.
Mais n'allez pas croire que cette DR' partielle soit quelque chose de tout à fait spécifique, complètement diffèrent de la réaction complète ; au contraire les deux sont intimement liées l'une à l'autre et une expérience un peu plus riche, telle que je la possède sur ces faits, nous apprend que toutes les gradations imaginables entre la réaction normale tout entière et la réaction partielle de dégénérescence, existent simplement et se reproduisent de nouveau entre la DR partielle et complète, de sorte que l'on peut étabUr une série continue de degrés de celte modification d'excitabilité, depuis les plus légères jusqu'aux plus graves. Vous pourrez trouver assez souvent, chez un seul et même individu, dans la même maladie, la |DR complète et partielle côte à côte, dans difi^érentes régions musculaires et j'ai vu
ÉLECrnODIAGNOSTIC
souvenl, dans une seule et môme région nervo nnusculaire, la DH pailiclle du début devenir peu à peu une réaction complète. On ne peut (It'sirer une démonstration plus péremptoire de la liaison intime des deux réactions.
Il ne Tant naturellement pas confondre avec la DU partielle les cas dans lesquels, à la période de régénération, l'excitabitité du nerf est revenue et où il e'xiste encore encore en même temps de la DR dans les muscles. Mais la distinction rigoureuse peut présenter de nolables difficultés là oi!i l'on a aucune notion de la marche et du développement du phénomène.
Il me reste maintenant, après une description exacte de ce que l'on connaît sur la DR à vous faire une courte énumération des fftrmes morbides dans lesquelles l'apparition de la DR peut-être constatée.
Vous avez déjà prévu qu'elle doit exister indubitablement dans toutes les formes de maladie, telles que la section expérimentale ou l'écrasement des ilerfs moteurs, à savoir, dans toutes les paralysies dites Iraumaliques, qui sont produites par une lésion, une section, une déchirure ou un écrasement notable des nerfs ; il y a pour cela d'innombrables exemples. Il faut aussi mentionner les nombreuses paralysies dites de compression ou de p7'ession, lorsque chez elles, la lésion du nerf atteint un. certain degré, suffisant pour la suppression des inlluences trophiques. On vous dira plus tard que ce n'est pas toujours le cas, mais qu'il y a aussi des paralysies de pression plus légères, dans lesquelles la conductibilité motrice est seule troublée, tandis que l'excitabilité électrique complètement intacte permet de croire à l'absence de troubles trophiques notables. Je range parmi ces paralysies de pression, aussi bien celles qui proviennent d'une pression mécanique extérieure (dorrnir sur un bras, bandages chirurgicaux trop rêsisfanls, tourniquets, accouchements laborieux, lourdes chaînes, mauvaises béquilles etc.) que celles qui tirent leur origine de phénomènes pathologiques internes (tumeurs, anévrysmes , extravasats de sang, retractions cicatricielles formation d'un cal, luxation etc. dans la sphère d'action desquels tombent les nerfs moteurs. A celte question-ci, se rattachent aussi les paralysies àxie.?, névrotiques , surtout celles, dans lesquelles il s'agit tout d'abord d'une névrite interstitielle et de la pression mécanique qui en résulte pour les fibres motrices, tandis que dans les formes que, depuis peu, on a, l'habitude de décrire comme névrite pqrenchymaleuse, il s'agit d'une dégénérescence primitive des fibres nerveuses, qui arrête la conductibilité dans une région quelconque ; mais cet arrêt de conductibilité paraît se manifester aussi dans le cours d'une névrite interstitielle. Il suffit ici, pour provoquer l'apparition delà D. R., que l'interruption de conductibilité soit complète — même pour les actions trophiques.
AI'I'AIUTION DE LA DU DANS LES AFFECTIONS l'ÉKU' . ET SIMN. 487
La réaction de dégénérescence se manifeste en outre, dans beaucoup de pavali/sies rhumatismales, particulièrement dans certaines formes de paralysie faciale rhumatismale, qui ont été le point de départ de la connaissance scientifique de la DR. Comme nous ne savons pas encore ce qu'est la base anatomique des lésions rhumatismales, nous ne pouvons encore dire par quelle voie, on arrive ici à la DR; toutefois il est probable qu'ici aussi de légères modifications névrotiques, produisant une compression des nerfs, (particulièrement en tant que ceux-ci se perdent dans des canaiix osseux très étroits) sont l'agent actif.
En outre on trouve la DR. "clUns les maladies médullaires, surtout si elles atteignent les colonnes antérieures grises de la moelle épinière ou du moins les comprennent dans leur altération. Ainsi d'abord et régulièrement dans les différentes formes de polyomyélite aiilérieure, aussi bien que dans sa forme la plus aiguë, la paralysie spinale des enfants, comme dans ses formes sub aiguës et chroniques (Brenner, Salomon, Erb, SeeligmûUer ete.) ; de plus, dans la forme disséminée, chronique, progressive de cette maladie (l'atrophie musculaire progressive, type Erb, E. Remak, Vierordt) et non moins dans une affection bulbaire analogue, la paralysie buljDaire progressive et chronique (Erb, de Watteville, Eisenlohr), naturellement aussi dans ce qu'on appelle la sclérose latérale amyotrophique (Eisenlohr, Pick). Dans toutes les affections chroniques, que je viens de nommer, la DR. ne se manifeste ordinairement que dans une partie des muscles et, bien souvent, que comme une DR partielle. Cette dernière, peut du reste être constatée bien des fois d'une façon très accentuée et très large, dans toutes les formes d'affections connues, jusqu'ici, (à l'exception naturellement de toutes les paralysies traumatiques gr;'ayes.)
Vous ne serez pas étonnés d'apprendre que la DR se rencontre accidentellement aussi dans les hémorrhagies de la moelle épinière, dans l'hématomyélie (Erb, E. Remak), dès qu'elles atteignent les colonnes grises antérieures du renflement cervical ou lombaire ; de plus, dans les différentes formes de la myélite aiguë et chronique ainsi que dans les tumeurs de la moelle épinière (Erb et Schultze) ; on peut aussi dire qu'elle constitue un phénomène constant qui accompagne la paralysie saturnine (A. Eulenburg, Erb, Bernhardt, E. Remak), dont nn ne peut pas encore savoir aujourd'hui, si elle provient d'une lésion des colonnes antérieures grises ou d'une lésion des voies de conductibilité motrices périphériques. Il importe ici de remarquer que, moi et d'autres (Bernhardt), avons bien des fois trouvé la DR lors d'une paralysie saturnine, même dans des muscles qui n'étaient pas du tout paralysés et qui, par conséquent ne présentaient que des altérations évidemment trophiques.
Vous comprendrez facilement que la DR s'observe aussi incidemment
I ÉLECTRODIAGNOSTIC
^ 1^ dans les panilfisies dip/u/iériliques, car vous savez que l'on attribue aujourd'hui ces paralysies, du moins en bonne partie, à bon droit, à des alléralions dégénératives sur les troncs nerveux et leurs racines motrices. Vous comprendrez de mémo qu'on l'observe dans toutes sortes de paralysies, aprhs des maladies aiguës (névrites, hémorrhagies, polomyélites, elc), ainsi que dans les paralysies si/phiUlnpxes, etc. Kn j présence de tous ces faits suflisamment établis par une expérience de longue durée, on doit cependant déclarer qu'on n'a (tncMUi jamais observé la DR dans des paralysies qui provenaient du cerveau luimême (par lésion des voies de conductibilité, au:-de ssus des noyaux gris de la moelle allongée ou par lésion de l'écorce cérébrale), c,, qu'elle ne se manifeste jamais dans des paralysies par maladie des cordons^lancs de la moelle épinière (en exceptant naturellement les racines antérieures) ; elle ne se produit jamais non plus dans les pa-
— • ralysies hystériques.
Mais je veux insister ici, tout particulièrement sur ce point, c'est que la DR ne s'est jamais rencontrée dans des ay/ec/io^îs musculaires primaires, indubitablement locales ; on ne l'a pas trouvée dans la myosite,
•.^ ni surtout dans les atrophies et parésies si nombreuses des muscles par suite d'affections "articulaires (Rumpf) ; je possède maintenant une grande série d'observations, dans lesquelles on n'a jamais remarqué le moindre indice de DR. Cette réaction fait aussi défaut, dans toutes les atrophies consomptives et d'inactivité, môme élevées au plus
2,- haut degré.
Avant de nous servir des matériaux actuellement disponibles pour utiliser la DR dans un but diagnostique ou pronostique, nous discuterons d'abord brièvement et autant que possible objectivement, quelles conclusions positives ou négatives l'on peut déduire avec certitude de l'existence de cette réaction. Or, je crois maintenant que la seule conclusion sûre et inattaquable, que me permette de porter la présence de la DR est la suivante :
/ Partout oit l'on peut trouver celle réaction, il doit exister des modifications, analomiques notables, c'est-à-dire de l'atrophie dégénérative,
(dans les nerfset dans les muscles, (éventuellement dans les muscles seuls) et nous pouvons déduire avec une grande certitude del'élat présent de la • DR. I étendue l'intensité et le degré de ces modifications dégénératives. Eu égard à l'opinion, aujourd'hui presque généralement adoptée, sur l'apparition de l'atrophie dégénérative des appareils moteurs et sur leur dépendance par rapport aux troubles névrotiques, une autre conclusion d'une grande importance peut encore se porter à savoir : que, quand existe la DR, il faut toujours penser à une origine névrotique du trouble • (paralysie ou atrophie), et qu'il doit exister quel- 1. Nalui-ellement on ne peut réciproquement, de l'absence éventuelle de la DR