OS

<v as

% '53 cT 5 S m

<ao

lions spasmodiques les plus variées, « chaque fois que la voie pyramidale est altérée ».

(') Cestan. Soc anal., 9 décembre 1898.

TRAITÉ DE MÉDECINE, 2"= édit. — IX. 50

[P. MARIE.-

La déformation en question appartient à la catégorie des pieds bots équins, mais en réalité elle difîère essentiellement du pied bot équin type, notamment de celui qui survient dans l'hémiplégie cérébrale infantile. Chez les individus atteints de maladie de Friedreich qui présentent la déformation du pied, et c'est le cas pour presque tous, car ce phénomène est un de ceux qui se montrent dans les premières périodes de cette affection, voici quel est l'aspect de cette extrémité : le pied est plus court que chez les sujets sains, l'avant-pied est large, tout .l'organe prend un aspect « tassé » dans le sens antéro-postérieux' ; si l'on examine le pied de profil, on constate qu'il est « creux » à sa face plantaire, tandis que sa face dorsale présente une saillie exagérée; en outre, les orteils revêtent la forme « en griffe » par suite de leur position en extension forcée; malgré cela ils sont susceptibles encore d'un degré assez marqué d'extension volontaire, et alors ils se trouvent véritablement en hyperextension, prenant, comme on l'a dit, un aspect analogue à celui des orteils chez les athéthosiques. Ces déformations sont bilatérales et disparaissent en partie dans la station debout : elles ne sont pas constantes et le pied des 'malades est assez souvent normal ou encore présente la conca^àté anormale que nous venons de décrire, mais sans redressement des orteils (Soca).

Il semble qu'il y ait dans cette déformation un mélange de contracture et d'hypotonie en proportions variables qui tantôt fait i-essembler le pied à celui des hémiplégiques ou des paraplégiques spasmodiques, tantôt à celui des amyotrophiques : les altérations du squelette et des parties' fibreuses sont sans doute consécutives et dues à la persistance permanente des causes de la déformation, contracture et hypotonicité musculaire. Une déformation du même genre pourrait s'observer, mais plus rarement, du côté des mains (Friedenreich).

h' atrophie musculaire se rencontre dans quelques cas (Joffroy), soit sur les segments périphériques des membres (Déjerine), soit sur, les muscles de la ceinture scapulaire et du bassin.

Une scoliose assez prononcée ou plus souvent une cypho-scoliose s'observe chez un bon nombre des sujets atteints de maladie de Friedreich, mais, bien qu'elle puisse survenir dès les premières périodes, cette déviation rachidienne ne se montre guère en général que dans un stade assez avancé ; cette scoliose est surtout marquée à la région dorsale ; parfois elle s'accompagne d'un certain degré de lordose lombaire. On doit sans doute l'attribuer, comme les déformations du pied, à la fois à la paralysie, à l'hypotonicité, à l'atrophie musculaire et à la contraciure diversement combinées.

Marche de la maladie. — Les différents symptômes ne semblent pas débuter toujours dans le même ordre chez tous les malades ni dans toutes les familles* Parmi les plus précoces on peut citer les troubles de la marche et l'hyperextension du gros orteil. Puis peu à -peu, et en général d'une façon insensible, les autres symptômes font leur apparition ; les membres supérieurs se prennent après les inférieurs, les yeux et la parole plus tard encore. Pour que la plupart des symptômes aient acquis un degré suffisant de développement et que le tableau clinique de la maladie de Friedreich s'oit à peu près complet, il faut compter environ un laps de trois à cinq ans à partir du début des premiers phénomènes. Dans quelques cas le processus morbide semble éprouver un coup de fouet par l'intervention d'une maladie aiguë intercurrente (Fi'iedenreich) (') ;

(^) A. 'Friedenreich. Et Tilfâlde af heredilâr Ataxi (Friedreich's Sj'gdom). Hosp. Tid., 181)1. 3 R. IX. 2, 5; Anal, in Neurolog. Centralblatt, 1892, p. 211.

MALADIE dp: FRIEDREICH.

ce fait est intéressant, car on sait que dans la myopathie progressive primitive qui, elle aussi, est une maladie de nature héréditaire, la même influence peut s'observer; cette aggravation rapide semble être duo à la débilitation causée dans l'organisme par la maladie aiguë.

Quand le malade est parvenu à la période de la maladie confirmée, il ne tarde pas à être confiné au lit par suite des progrès de l'ataxie des jambes; à ce moment les troubles de la motilité des membres supérieurs sont généralement assez accusés pour restreindre considérablement leurs mouvements, d'où l'impossibilité d'écrire, de coudre, etc....

Mais, quoique confinés au lit ou dans un fauteuil, ces sujets n'en continuent pas moins à vivre pendant de longues années encore, et la mort, quand elle survient, n'est pas due, en général, aux progrès de l'affection ^des centres nerveux, mais presque toujours à une maladie intercurrente quelconque.

La maladie de Friedreich ne se termine jamais par la guérison, c'est une affection à marche essentiellement progressive, mais, comme on vient de le voir, cette marche est très lente; elle peut être encore retardée par des rémissions d'une durée plus ou moins longue; il a été question plus haut des aggravations qui surviennent quelquefois.

Diagnostic. — La maladie de Friedreich semble emprunter, pour la plus grande difficulté du diagnostic, ses principaux symptômes à trois affections différentes du système nerveux : le tabès, la sclérose en plaques, la chorée de Sydenham. C'est donc surtout de ces trois affections qu'il faudra s'attacher à la distinguer.

Pour le tabès, les troubles de la démarche, l'absence des réflexes rotuliens, pourraient amener une erreur; cependant à un examen attentif on peut constater des différences notables dans les troubles de la marche dus à ces deux affections. Dans le tabès il- s'agit surtout d'incoordination, dans la maladie de Friedreich de titubation cérébelleuse; de plus, dans la première de ces deux maladies les mouvements d'aspect choréiforme n'existent que rarement, tandis qu'ils sont fréquents dans la seconde. Dans la maladie de Friedreich les troubles de la sensibilité sont peu fréquents et tout au moins peu prononcés; dans le tabès au contraire ils constituent l'un des principaux traits de la symptomatologie; en outre, dans cette dernière affection le nystagmus peut être considéré comme faisant défaut d'une manière à peu près absolue sauf dans le cas avec cécité, et les paralysies oculaires, si fréquentes dans le tabès, ne s'observent au contraire presque jamais dans la maladie de Friedreich; le signe d'Argyll- Robertson s'observe presque toujours dans le tabès, jamais dans l'ataxie héréditaire. Les troubles viscéraux et trophiques, cutanés ou articulaires du tabès ne se rencontrent pas non plus dans la maladie de Friedreich, enfin celle-ci frappe tout particulièrement les enfants et tout au plus les jeunes gens et fait plusieurs victimes dans une même famille, tandis que l'ataxie locomotrice n'est jamais héréditaire et ne survient guère avant l'âge de vingt-cinq ans : il ne faut pas oublier cependant qu'on a signalé un certain nombre de cas de maladie de Friedreich à début tardif et que d'autre part des cas assez nombreux de tabès infantile ou de tabès familial ou héréditaire ont été rapportés dans les dernières années.

Pour la sclérose en plaques, les symptômes communs sont, en première ligne, le nystagmus, le tremblement, la titubation. Ouant au nystagmus, il

[P. MARIE R

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPIXIÈRE

présente, dans les deux cas, quelques signes distinclifs : dans la maladie de Friedreich les secousses sont plus amples et moins nombreuses et ne se font que dans le sens transversal, tandis que dans la sclérose en plaques elles peuvent se faire dans tous les sens (Rouffinet). D'autre part, la démarche cérébello-spasmodique de la sclérose en plaques diflere très notablement de la démarche cérébello-ataxique de la maladie de Friedreich ; dans cette dernière, les réflexes rotuliens sont abolis, dans la première ils sont exagérés. Le tremblement de la sclérose en plaques est en général beaucoup plus marqué, ainsi que les troubles oculaires.

Avec la c/iorée de Sydenham il n'y a en somme de commun que l'inslabililé dite choréiforme et le jeune âge des sujets; à cela près tous les autres symptômes sont dilTérenls, inutile d'insister longuement sur ce sujet.

Le diagnostic avec la cliorée chronique héréditaire de Huntington peut présenter plus de difficultés ; mais outre le début dans un âge plus tardif, chez l'adulte ou parfois le vieillard, la chorée chronique s'accompagne plutôt d'exagération des réflexes que de diminution, le nystagmus fait défaut, il n'y a pas ataxie vraie, mais mouvements involontaires qui, à l'opposé de ceux de la maladie de Friedreich, diminuent dans les mouvements intentionnels; ils consistent en mouvements de détail, vifs, brusques, infiniment multipliés, variés et irréguliers, et non en une instabilité constante, une mobilité continue des membres entiers, du tronc et de la tête; la main ne plane pas sur l'objet qu'elle veut saisir, le pied ne talonne pas; ni le pied ni le rachis ne présentent de déformation spéciale. Nous étudierons dans le chapitre consacré à ïhérédoataxie cérébelleuse le diagnostic de cette affection avec la maladie de Friedreich.

Dans la névrite interstitielle hypertrophique et progressive de Venfance décrite par Déjerine et Sottas, les réflexes sont abolis, les pieds et le rachis peuvent présenter une déformation très analogue à celle de la maladie de Friedreich, on peut observer du nystagmus, des troubles de la parole, de l'ataxie des mouvements, mais on observe en outre l'hypertrophie des ti'oncs nerveux, l'atrophie de certains muscles, des troubles de la sensibilité, le signe d'Argyll et le signe de Romberg, l'ataxie est enfin toujours moins prononcée (Déjerine).

Étiologie. — La maladie de Friedreich présente ce caractère fondamental, au point de vue étiologique, d'être une maladie familiale, c'est-à-dire une maladie qui frappe plusieurs membres d'une même famille. D'une façon générale, les membres atteints sont frères et sœurs; quelques auteurs ont vu un individu présentant cette afTection procréer des descendants qui en étaient également atteints; mais ce fait est en tout cas rare et c'est plus particulièrement sur une seule génération que sévit l'affection.

De plus, il faut remarquer que, dans certaines familles, la maladie de Friedreich frappe un seul enfant alors que les autres restent indemnes, ou bien deux frères ou sœurs en seront atteints tandis que trois ou quatre autres ne le seront pas. On ne saurait d'ailleurs donner les raisons de cette inégalité entre les différents enfants des mêmes géniteurs; en tout cas on doit remarquer que, dans ces cas de distribution inégale de la maladie, ceux des enfants qui en sont jndemnes présentent souvent des accidents nerveux de nature variée mais plus ou moins graves.

On ne connaît rien non plus de précis sur les influences pathologiques qui donnent aux parents le triste privilège de procréer de tels enfants ; il ne paraît-

MALADIE DE FRIEDREICII.

pas, quelle que soiL la vraisemblance de cette hypothèse, 4jue la syphilis héréditaire joue ici un rôle important; Oppenheim, Wiclvel(') ont cependant rapporté des cas probables, et récemment M. Bayot (^) a publié l'hisloire d'une famille dont quatre enfants présentaient à la fois des signes indubitables d'ataxie héréditaire et d'hérédo-syphilis ; quant à l'alcoolisme ou aux tares névropathiques, on ne peut les incriminer ni plus ni moins que pour les aulres maladies ncr- Ycuses. Il est des cas dans lesquels la maladie de Friedreich semble se développer sous l'influence directe d'une maladie infectieuse (diphtérie ou rougeole Schœnborn (^), Hoffmann ('), Petit) (^), coqueluche (Variot) (°). Kalz (') a vu se développer dans le cours de la scarlatine les symptômes d'une méningite cérébro-spinale auxquels ont succédé ceux d'une maladie de Friedreich), etc., mais, en présence des faits plus nombreux encore dans lesquels aucune infection ne paraît avoir existé, on n'est pas autorisé à conclure qu'il s'agit là d'une relation de cause à effet.

La maladie de Friedreich est surtout une maladie de l'enfance bien plus que de la puberté, comme le pensait Friedreich lui-même. Sur un ensemble de 76 cas Soca a trouvé que les deux tiers avaient débuté avant l'âge de 14 ans ; il est rare c[ue les premiers symptômes se montrent après l'âge de 10 ans; cependant si l'on en croit BonnusC*) le début serait tardif dans un vingtième des cas, de 18 à i5 ans (cas de Dreschfeld, Auscher, Gowers, Bonnus, Philippe et Oberthûr, Carré, Musso, Bezold, etc.) : il semble probable que, dans un certain nombre de ces cas, l'affection étant très lentement progressive, seuls les symptômes dignes d'attirer l'attention ont apparu aussi tardivement; Bonnus atlmef qu'elle peut demeurer très longtemps latente et n'être reconnue que quand une infection ou un traumatisme ont donné un coup de fouet à la maladie.

Un autre phénomène intéressant a été mis en relief par Soca, c'est que, dans une même famille, la maladie de Friedreich débute à deux ou trois ans près au même âge chez tous les membres de cette famille Cjui doivent en être atteints. Cette individualité relative de chaque famille se retrouverait d'ailleurs également, au point de vue clinicjue : certains phénomènes se montreraient chez tous les membres d'une même famille tandis qu'ils ne se produiraient pas chez les membres d'une autre famille.

Le sexe masculin serait un peu plus souvent frappé (|ue le féminin (08 cas contre 47 cas, Soca), contrairement à l'opinion première de Friedreich.

Anatomie pathologique. — La première chose qui frappe l'œil, à l'ouverture du canal rachidien, est la gracibté de la moelle, à tel point que le diamètre de cet organe ne dépasse pas les trois quarts ou même les deux tiers du diamètre normal ; c'est surtout dans la région dorsale que cette gracilité serait le plus marquée. Peut-être le cervelet participe-t-il à cette atrophie; Londe, Dumon en ont cité des cas, mais cette atrophie reste exceptionnelle; aussi ne

(') WiCKEL. Mmiclien. med. Wochcnschr., 20 février 1900.

('^) Bayet. Sociclc belge de dermatologie. 16 mars 1902 el Journal de neurologie. I90'2.

('') SciiOENiîORN. Neurol. CentralbL, 1901.

(*) Hoffmann. .S'oe. méd., Heidelberg, 1895.

(•'') Petit. Journal de clin, et de thcrap. infant., juin 1898.

('') Variot. Journal de clin, et de thérap. infant., ju'm 1898.

C) Katz. D. medic. Wovhenschr., \h septembre 1898.

[^] Bonnus. Thèse de Paris, 1898.

[P. MABlE.-\

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÉRE

peut-on plus admettre aujourd'hui l'opinion de Senator(') qui considère la maladie de Fi'iedreich comme ayant pour lésion initiale l'atrophie cérébelleuse ; les lésions médullaires ne seraient que secondaires.

A l'examen microscopique on constate l'existence d'une sclérose médullaire bien caractérisée. Cette sclérose est localisée dans le territoire d'un certain

nombre de faisceaux et prend, dès l'abord, une apparence nettement systématique.

A. Cordon postérieur. — Les faisceaux les plus altérés sont les faisceaux de Goll; ils sont sclérosés dans toute leur hauteur depuis la région sacrée jusqu'à leur terminaison dans le bulbe.

Quant aux cordons

Fis. 262. — Coupe de la moelle dorsale moyenne dans un cas de maladie Burdach, leurS léde Friedreich (d'après Blocq et Marinesco). — A, portion triangulaire sions SOnt au maxilortement dégénérée située en avant du faisceau cérébelleux direct, et i 1 '

qui, pour Blocq et Marinesco, représenterait peut-être le faisceau de l^^um dans la région Gowers; — B, faisceau latéral médiocrement dégénéré; — C, faisceau lombaire elles VOnt en cérébelleux direct; — D, cordon de Burdacb dégénéré; — G, bande de .. . , ,

fibres saines contournant la corne postérieure. Climmuant à mesure

qu'on les examine de

plus en plus haut, souvent elles disparaîtraient au niveau du bulbe ; leur portion interne est plus altérée que l'externe, dans certains cas même cette dernière aurait été trouvée à peu près indemne.

Philippe et Oberthûr(-) ont constaté que de nombreux cylindres-axes persistent assez longtemps dans les faisceaux sclérosés et se demandent si cette intégrité relative n'expliquerait pas l'absence de gros troubles sensitifs dans la maladie de Friedreich, alors qu'ils sont si fréquents et si prédominants dans le tabès; Déjerine avait attribué cette différence à l'atteinte plus prononcée dans le tabès des racines postérieures et des nerfs périphériques, Blocq et Marinesco (■^) à une différence de nature entre les deux maladies, nature inflammatoire pour le tai)es, évolutive pour l'ataxie héréditaire.

Les zones cornu-commissurales et cornu-radiculaires et le centre ovale de Flechsig sont d'ordinaire relativement épargnés pendant plus ou moins longtemps.

B. Faisceau cérébelleux direcl. — La sclérose de ce faisceau se montre dès son origine, c'est-à-dire à partir de la région dorsale inférieure ; elle est plus marquée encore au niveau de la région dorsale supérieure, au contraire elle diminue notablement dans la région inférieure du bulbe.

C. Faisceau de Gowers. — Pitt, Rûtimeyer, Blocq et Marinesco, Guizetti, Mirto, Dana, Bonnus, Mackay ont trouvé la sclérose dépassant plus ou moins en avant le faisceau cérébelleux direct et parfois altérant presque

(') II. Senator. Ueber hereditâre Ataxie (Friedreich sche Krankheit;. Berliner klinische Wochenschr., 1895, n" 21.

(^) Philippe et Oberthur. Revue neurol., 1901, p. 971. (^) DÉjEHiNE, Blocq et Marinesco. Soc. de biol., 1800.

FiG. 265.— Coupes de la moelle dans un cas de maladie de Friedreich. (Autopsie du service de Bicêtre.)

lésions siégeraient à ce niveau clans les faisceaux pyramidaux croisés. Il est certain que le territoire sclérosé correspond assez exactement à celui de ces

[P. MARIE

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

faisceaux ; cependant la dégénération ne semble pas s'accoler à la corne postérieure aussi étroitement qu'elle le fait, par exemple, dans les cas de dégénération secondaire d'origine cérébrale ; si l'on rapproche cette divergence de localisation du fait que dans la maladie de Friedreich les phénomènes spasmodiques font défaut pendant tout le cours de l'affection, on serait peut-être fondé à se demander si, au lieu d'une altération des libres pyramidales, il ne s'agirait

FiG. 264.

Coupes tle la moelle dans un cas de maladie de Friedreich (figures cmprunlées au Mémoire de Philippe et Oherthiir in Revue neurologique, 1901).

pas là de l'altération d'autres fibres entremêlées à celles qui constituent le faisceau pyramidal croisé. Une fois cependant on a pu suivre la dégénérescence du faisceau pyramidal jusque dans les pyramides où il paraît être homogène. Il est à désirer que de nouvelles recherches soient instituées sur ce point de l'anatomie pathologique de la maladie de Friedreich.

E. Cordons antérieurs. — Quelques auteurs ont constaté une dégénérescence plus ou moins accusée des faisceaux pyramidaux directs (Friedreich et Schultze, Ewerett Smith, Bonnus('), Mackay(-), Philippe et Oberthûr, etc.).

F. Zone marginale de Lissauer. — Pour ce qui touche les altérations des

(') BoNNus. Icon. Salpêtr., 1898.

, O Mackay. Brnin, 1898.

MALADIE DE FRIEDREICII.

fibres de celle zone, les descriplions des différenls auteui's sonl loin d'èlre concordantes. D'après Rûlimeyer et Ladame elles feraient défaut; au contraire, Letulle et Vaquez, Blocq et Marinesco disent avoir nettement observé la lésion de ces fibres, du moins dans la région lombaire; celles-ci paraissaient au contraire en bon état dans les régions dorsale et cervicale. L'opinion de ces derniers auteurs, étant donnée la date récente de leurs examens, mérite toute créance.

G. Substance grise. — Ses altérations doivent être étudiées dans ses différentes parties.

a) Corne postérieure . — Elle est diminuée de volume et le nombre des cellules qu'on y rencontre semble moindre qu'à l'état normal.

b) Colonne de Clarke. — Elle présente deux modifications importantes: d'une part les fibres nerveuses qui normalement y forment une abondante intrication ont, dans la maladie de Friedreich, en partie disparu, comme cela a lieu dans le tabès ; mais, contrairement à ce qui se voit dans cette affection, le nombre des cellules nerveuses ganglionnaires est notablement moindre (ce qui permet d'expliquer la dégénération des fibres des cordons cérébelleux directs et de Gowers dont ces cellules constituent les centres trophiques) ; de plus, celles de ces cellules qui restent sont plus petites et montrent une atrophie de leurs prolongements.

c) Corne antérieure. — Friedreich, Riitimcyer, Mirto, Bïirr, .1. Simon (') prétendent y avoir constaté quelques altérations, notamment une atrophie des cellules ganglionnaires : ces faits paraissent exceptionnels.

H. Bulbe. — Le bulbe est ordinairement indemne sauf au niveau des corps restiformes (prolongement des faisceaux de Gowers et de Flechsig) et des noyaux de Goll et de Burdach ; cependant, dans deux cas où la mort avait été consécutive à des accidents bulbaires, Philippe et Oberthûr ont trouvé une prolifération névroglique importante du plancher du A" ventricule.

L Canal de l'épendi/tne. — On a noté dans quelques cas des altérations de celui-ci dont quelques-unes, l'ectopie latérale et la bifidité, semblent tenir également à des vices de développement, quelquefois aussi il existerait des lésions périépendymaires.

J. Méninges spinales. — L'accord fait défaut sur cette question ; dans certaines autopsies les méninges sont déclarées intactes, dans d'autres au contraire on leur décrit un épaississement plus ou moins marqué, surtout au voisinage des cordons postérieurs. Barjon et Cade(-) ont trouvé une fois des lymphocytes nombreux dans le liquide céphalo-rachidien; Babinski et Nageotte n'ont pas trouvé de lymphocytose dans deux cas de maladie de Friedreich.

Même dissentiment sur l'état des racines postérieures; pour certains auteurs on ne constate à leur niveau aucune lésion, pour d'autres (Letulle et Vaquez) elles sont atteintes d'une façon irrégulière, enfin pour Blocq et Marinesco leurs lésions sont aussi intenses que dans le iabes. Les ganglions spinaux sont parfois altérés (Blocq et Marinesco, Guizetti, Mirto, Mackay).

Quant aux nerfs périphériques , bien qu'ont ait cherché à baser sur leur intégrité l'explication de l'absence ordinaire de douleurs fulgurantes dans la maladie de Friedreich (Letulle et Vaquez, Déjerine), cette intégrité ne serait rien moins que démontrée, d'après Blocq et Marinesco. Ri'itimeyer, (iuizetti, ÏNIirto,

(') ,1. Simon. Progrès inéd., i seplembre 1897 (examen anatomique fait par Philippe). (-) Barjon el Cade. Soc. bioL, 2 mars 1901.

[P. MARIE

Mackay les ont trouvés altérés, Philippe et Oberthûr les ont reconnus intacts.

Ce qui frappe en somme, surtout si l'on fait le relevé des lésions trouvées dans les autopsies jusqu'ici publiées, c'est l'extrême variabilité des lésions comme le remarquent Vincelet(') et Dumon (^) ; seules les scléroses des faisceaux de Goll et de Burdach, l'atrophie des cornes et des racines postérieures sont constantes et encore présentent-elles dans leur intensité la plus grande variabilité ; les lésions des faisceaux de Flechsig et de Gowers, des faisceaux pyramidaux, des cordons et des cornes antérieures, de l'épendyme, des racines et des nerfs périphériques sont toutes inconstantes.

La nature même de la sclérose dont nous venons d'étudier la localisation dans la moelle a fait l'objet de discussions. Déjerine et LetuUe, s'appuyant, entre autres arguments, sur la disposition de ce tissu scléreux en « tourbillons » et sur l'intégrité, dans le territoire ainsi envahi, des septa conjonctifs et des vaisseaux, du moins dans le domaine des cordons postérieurs, pensent avoir découvert là « une sclérose névroglique pure de la moelle, la seule sclérose de ce genre connue jusqu'ici » ; pour ces auteurs, les lésions de la maladie de Friedreich relèveraient donc de deux processus différents : l'un localisé dans les cordons postérieurs et consistant en une gliose (sclérose d'origine ectodermique) l'autre localisé dans les faisceaux pyramidaux croisés et dans les faisceaux cérébelleux directs et consistant en une sclérose d'origine vasculaire. Déjerine a reconnu depuis que les tourbillons existent aussi, quoique moins abondants, dans les faisceaux pyramidal et cérébelleux et il en conclut que la sclérose est d'origine névroglique, au moins en partie, dans les cordons latéraux comme dans les postérieurs.

Cette opinion a, été battue en brèche par Blocq et Marinesco, Achard, Weigert, Philippe et Oberthûr: ces auteurs sont arrivés, chacun par des voies différentes, à cette conclusion que, dans la maladie de Friedreich, la sclérose ne saurait être considérée comme de nature essentiellement névroglique; Weigert a môme montré que dans un certain nombre d'autres affections médullan^es, notamment dans la sclérose en plaques, la prolifération de la névi'oglie était notablement plus prononcée que dans la maladie de Friedreich. Dans toutes les scléroses médullaires on peut trouver des tourbillons.

Quoi qu'il en soit de cette discussion, le fait est qu'on ignore actuellement la nature de cette maladie ; il est notamment impossible de dire s'il s'agit là de lésions nées sur place ou de dégénérations secondaires consécutives à l'altération de parties du système nerveux tr^s éloignées les unes des autres (ganglions spinaux, cellules des cornes postérieures et des colonnes de Clarke, cervelet).

Traitement. — On a déjà vu que la marche de la maladie de Friedreich était essentiellement progressive et fatale; il en est ainsi du reste pour les autres maladies familiales. Tous les traitements employés contre elle sont restés sans résultat. La suspension, le massage, la galvanisation, semblent cependant avoir, dans quelques cas, amené l'amélioration de certains symptômes. Des tentatives de rééducation des mouvements auront sans doute dans l'avenir quelque succès sur les troubles moteurs. Malheureusement, dans l'ignorance où l'on est de la cause de cette maladie, il est impossible d'instituer contre elle, chez les sujets qui en sont atteints, ou chez les ascendants, une thérapeutique rationnelle.

(') ViNCELET. Thèse de Paris, 1900.

("-) Dumon. Thèse de Lyon, 1902.

HÉRÉDO-ATAXiE CÉRÉBELLEUSE

Par André LÉRI

Historique. — Pierre Marie, en 181)3, a réuni sous le nom criiérédo-alaxie cérébelleuse (') une série d'observations non classées, désignées par leurs auteurs sous des noms divers, et présentant toutes avec la maladie de Friedreicli un certain nombre de symptômes communs et un certain nombre de signes différentiels; ce travail était basé sur 16 observations appartenant à 4 familles et rapportées par Fraser (-), Nonne Sanger-Brown ('), Klippel et Durante ('•). L'année suivante, Brissaud et Londe, Paul Londe {'') publièrent 7> cas de la nouvelle entité morbide appartenant à deux familles, et en 1S95 Londe en fit le sujet de son importante thèse inaugurale.

De nouvelles observations ont été rapportées depuis lors qui justifient pleinement la description de Pierre Marie et la dénomination qu'il a adoptée : cas de LennalmC) (3 observations), dePauly(*) (5 observ.),de Hodge(°) (5 observ.), de Romanoff ('") (4 observ.), de Miura (") (5 observ.), de Rossolimo ('^) (5 obsei'V.), de Baumlin (2 observ.), etc. Dans aucun de ces cas le caractère héréditaire et familial de la maladie n'a fait défaut ; le caractère cérébelleux n'est pas moins certain; lors de la leçon fondamentale de Pierre Marie, deux autopsies jusqu'alors vmiques indiquaient toutes deux une atrophie considérable du cervelet ; depuis lors, de rares autopsies (Meyer) ('') (Thomas et Roux) ('*) ont été faites sans qu'on ait trouvé une lésion notable du cervelet, mais il n'en est pas moins avéré que, si les lésions du cervelet lui-même sont parfois d'une constatation difficile ou incertaine, l'altération des voies conductrices cérébello-médullaires est constante dans la maladie. Un certain nombre d'observations semblent rat-

(M PiEHRE Marie. Semaine méd., 1895, p. iii.

(^) Fbaser. Defecl of cerebellum occuring in a brolher and a sisler. Glasgow med. Journal,

(') Nonne. Ueber eine eigenthûinliche familiare Erkraiikungsforin des Centralnervensystems. Arck. f. Psych., 1801.

('') Sanger-Brown. On hereditary ata.xy with a séries of Iwenty one cases. Brain, ISO'i.

{:') Klippel et Durante. Conlrib. à l'étude des affections nerveuses familiales et hérédilaires. Revue de méd., octobre 1802 et Semaine méd., ISOi.

(^) Brissaud et Londe. Paul Londe. Revue neurol., 18!»4.

(') Lennalm. Noy^d med. Ark., 1897.

(^) Pauly. Soc. méd. de Lyon, 1897, 17 mai.

(^) HoDGE. Rrit. med. Journ., 1897, 5 juin.

Romanoff. Clin, des mal. jiei-v. de la Faculté de Kazan, 1898.

(") Mitra. Comptes rendus de la Faculté de Tokio, 1808.

('-) Rossolimo. Noiiv. Icon. de la Salpétr., 1890, janvier-février. Meyer. Drain, 1807, p. 276.

{"*) Thomas et Rou.x. Revue de méd., 1001.

[P. MARIE et A. LÉRI.i

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

tacher la maladie de Friedreich à l'hérédo-alaxie cérébelleuse (Seeligmuller, Erb, Menzel, Collins, Botkin, elc); ces cas intermédiaires répondent sans aucun doute à des lésions complexes empruntées à l'une et à l'autre des deux maladies, toutes deux maladies de développement.

Étiologie. — L'un des caractères capitaux de l'hérédo-ataxie cérébelleuse est son début plus tardif que la maladie de Friedreich; il est exceptionnel qu'elle débute avant quinze ans, tandis qu'au contraire il est rare que la maladie de Friedreich se montre après cet âge; on l'a vue ne survenir qu'à quarante-six ans (Sanger-Brown). Elle semble débuter de plus en plus tôt dans les générations successives; chez les enfants d'une même génération elle se montre à peu près au même âge, parfois de plus en plus précocement. Elle présente un caractère héréditaire bien plus accusé que la maladie de Friedreich : cette dernière affection est beaucoup plus nettement familiale qu'héréditaire sans doute parce que, comme le remarque Pierre Marie, elle débute de très bonne heure et que les malades se marient rarement. Dans les familles d'hérédo-ataxiques, certaines générations restent indemnes entre deux générations malades : de même certains enfants d'une même génération restent sains entre deux enfants malades. Les hommes sont à peu près aussi souvent frappés que les femmes, mais la maladie se transmet plutôt par les femmes (P. Marie).

Aucune infection ni intoxication ne se rencontre spécialement dans les antécédents héréditaires ou personnels; la syphilis ne paraît jouer aucun rôle, peut-être l'alcoolisme a-t-il quelque influence ; ce qu'on rencontre surtout dans les familles, ce sont les tares nerveuses ou autres (asymétrie faciale, parésies diverses, morts subites, hystérie). Ces données étiologiques caractérisent assez bien « une maladie de déchéance ou de régression dans le développement » (Londe).

Symptomatologie. — « Le débict se fait ordinairement par l'apparition lente et progressive d'une incertitude plus ou moins marquée des jambes pendant la station et pendant la marche; parfois cependant on a noté comme premiers phénomènes des douleurs, fulgurantes ou non, dans les jambes et dans les lombes. Puis, en un espace de temps variable, qui est ordinairement de un à trois ans, l'incertitude des mouvements atteint aussi les mains (le début par l'incertitude des membres supérieurs aurait été observé par Sanger-Brown, mais est tout à fait exceptionnel). A peu près à la même époque surviennent des troubles de la parole et de la vision. Un autre phénomène à signaler est celui qui consiste dans la conservation et parfois aussi dans l'exagération des réflexes rotuliens; quelquefois il existe d'autres phénomènes spasmodiques. Parfois on note "une certaine faiblesse mentale. Quant aux troubles de la déglutition, des sphincters génito-urinaires, s'ils se montrent dans certains cas, c'est d'une façon exceptionnelle. » (P. Marie.)

Troubles moteurs. — Les troubles moteurs sont exactement ceux de la maladie de Friedreich, ce qui nous dispensera d'insister longuement.

La marche est lente, incertaine, ébrieuse et festonnante; le malade cherche à s'appuyer aux murs ou aux meubles; il avance en deux temps pour ainsi dire, le corps reste d'abord en arrière, le pied se soulève et est brusquement projeté en avant, il retombe alors lourdement, et c'est à ce moment seulement que le tronc s'avance à son tour. Dans d'autres cas, au contraire, et cela surtout

IIÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE.

quand le malade se sert de béquilles, c'est le tronc qui avance le premier, les pieds restés en arrière sont alors traînés péniblement sans'fjuitter le sol comme s'ils tiraient un boulet : cette démarche très spéciale est considérée par P. Marie et Crouzon comme symptomatique de la lésion du faisceau cérébelleux direct.

La station debout est tout aussi hésitante et oscillante que dans la maladie de Friedreich; l'instabilité atteint non seulement les pieds, mais encore le tronc et la tête. Comme chez les « Friedreich », il n'y a pas ou peu de signes de Romberg.

Aux membres supérieurs on constate que la main « plane » pour saisir de petits objets et est animée d'un tremblement dans les mouvements intentionnels qui s'exagère, comme dans la sclérose en plaques, au fur et à mesure qu'elle s'approche du but; une fois le mouvement accompli, une fois l'objet saisi, tout tremblement cesse. Ce tremblement est surtout rendu manifeste dans les premiers temps par l'examen de l'écriture. La force musculaire est intégralemeni conservée.

Tous ces troubles se rapportent en somme à ce que Babinski a décrit sous le nom d'asynergie cérébelleuse, c'est-à-dire à l'impossibilité d'associer et de coordonner les contractions des différents groupes muscidaires nécessaires à l'aceomplissement d'un mouvement ou au maintien d'une attitude. Ces troubles sont parfois différenciables précocement, en dehors même de l'aspect et de la démarche des sujets, par" toute une série de mouvements que l'on peut désigner à juste titre sous le nom d' « exercice à la Babinski », à l'instar de r « exercice à la Fournier » que l'on fait exécuter aux tabétiques('). Cetexercice montre la décomposition des mouvements en leurs parties élémentaires.

C'est ainsi que le malade étant couché les jambes étendues, pour rapprocher le talon de la fesse, il soulèvera d'abord le pied, puis pliera la jambe, et enfin laissera lourdement retomber le pied sur le sol; la même série de mouvements simples s'accomplira en sens inverse pour étendre de nouveau la jambe. Pour mettre un genou sur une chaise, le cérébelleux soulèvera très haut le genou, puis pliera la jambe, et enfin viendra brusquement cogner son genou sur la chaise. Ffour toucher de la pointe du pied, lorsqu'il est assis, la main qu'on étend à 60 centimètres environ au-dessus du sol et à (iO centimètres audevant du genou, le malade pliera d'abord la cuisse, puis étendra brusquement la jambe, et le pied viendra atteindre le but avec une certaine brusquerie, mais sans le dépasser. La même décomposition des mouvements se produit en sens inverse lorsque le malade posera de nouveau le pied à terre. Pour s'asseoir, le malade étant étendu et les bras croisés, il soulèvera très haut ses pieds, alors qu'un sujet normal les laisse appliqués au sol; ce symptôme, que Babinski a attribué, quand il existe d'un côté dans l'hémiplégie organique, à l'hypotonie des muscles fessiers, peut se constater aussi dans l'hérédo-ataxie cérébelleuse et doit être attribué à l'asynergie de ces muscles et des muscles fléchisseurs du tronc. Pour porter la tête en arrière et courber le tronc dans le même sens quand il est debout, le cérébelleux étendra le tronc sur les cuisses, mais ne fléchira pas les cuisses sur les jambes comme un sujet normal; le corps fera un angle ouvert en arrière et non un arc, et le malade tombera bien avant d'avoir obtenu le degré de courbure que peut obtenir un individu sain.

(') Babinski. De l'asynergie cérébelleuse. Revue ne u roi ., novembre 1809.

[P. MARIE et A. LÉBI.l

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

On constate de plus dans la maladie décrite par P. Marie, comme dans la maladie de Friedreich, des secousses choréiformes plus ou moins fréquentes et plus ou moins violentes; des troubles du même genre, des mouvements associés produisent dans la face de véritables grimaces quand les malades parlent. Rossolimo a noté chez plusieurs de ses malades une mimique faciale exagérée.

Enfin on a noté une prolongation exagérée de la contraciion musculaire , une . raideur dans les mouvements actifs sans phénomènes spasmodiques, sans raideur dans les mouvements passifs; c'est à un faible degré le symptôme de la maladie de Thomsen, mais sans réaction myotonique. Les crampes peuvent être fréquentes et douloureuses, elles siègent notamment sur le cordon testiculaire, le pharynx, l'œsophage, etc.

Troubles de la parole et de la voix. — Les troubles de la parole sont surtout des troubles moteurs; la parole est, comme la démarche, « pe-sante, incertaine, titubante » ; elle est irrégulière et explosive, saccadée, mais non véritablement scandée; les mots les plus longs sont d'ailleurs parfaitement prononcés en entier. La t'OiVc devient sourde, gutturale et monotone, quelquefois au point que le malade ne peut plus chanter. La langue présente un tremblement moins régulier, moins égal, moins fibrillaire que dans la paralysie générale. Quelques troubles de la déglutition dénotent parfois une véritable ataxie pharyngée.

Troubles de la réflectivité. — A l'inverse de la maladie de Friedreich, les réflexes roiuliens sont toujours ou conservés ou le' plus souvent exagérés; il existe parfois du clonus du pied, rarement des phénomènes spasmodiques 'plus caractérisés ; mais alors que chez les « Friedreich » les réflexes tendent à s'affaiblir dès le début et disparaissent précocement pour ne plus jamais reparaître dans l'hérédo-ataxie cérébelleuse, les réflexes, d'abord exagérés, peuvent, à une époque plus ou moins lointaine de l'évolution, s'affaiblir et dispai'aître par suite de l'atteinte tardive de certains faisceaux médullaires : le type cérébelleux évolue vers le type Friedi'iech. Les réflexes cutanés sont parfois diminués.

Troubles de la sensibilité. — Ces troubles sont exceptionnels; il est rare de rencontrer des douleurs vives, des douleurs fulgurantes entre autres; la plupart des troubles sensitifs subjectifs et objectifs doivent peut-être, comme le ci'oit Londe, être mis sur le compte des névroses associées, hystérie et neurasthénie, qu'on rencontre fréquemment chez les hérédo-cérébelleux : tels la sensation de fatigue constante que présentent la plupart de ces malades, les céphalées et les lumbagos, l'engourdissement dtes jambes, telles aussi les anesthésies partielles, complètes ou dissociées (Klippel et Durante). Le sens musculaire est toujours parfaitement conservé.

Troubles trophiques. — L'absence presque absolue de troubles trophiques différencie l'hérédo-ataxie cérébelleuse de l'ataxie de Friedreich; en particulier on n'observe jamais dans la première de ces maladies les scolioses si prononcées et les pieds bots si particuliers qui sont très fréquents dans la seconde. Il serait cependant injuste de soutenir qu'il n'existe aucun trouble de ce genre : Londe aurait toujours constaté « un léger degré de scoliose » et le pied bot même entrait dans les obsei'vations, douteuses il est vrai, d'Erb ; mais ces déformations n'ont rien de comparable comme importance avec celles de la maladie de Friedreich.

Troubles du caractère et de l'intelligence. — Le caractère des hérédo-cérébelleux est d'ordinaire triste, abattu et découragé ; ses modifications paraissent

HÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE.

exagérées par le relâchement excessif des muscles du visage à Tétat de repos, ce qui donne à leur faciès un aspect morne : un malade de Pierre Marie s'est pendu dans son lit. La mémoire s'affaiblit, l'attention diminue, on constate parfois une véritable « alaxie des pensées » (Seeligmûller), rarement un état d'hébétude presque complet. Il existe quelquefois des sensations de vertige, mais toujours moindres que ne le ferait supposer la perte apparente de la notion d'équilibre.

Troubles visuels. — Les troubles visuels sont presque constants dans rhérédo-ataxie(22 cas sur 25, Londe) alors que, à part le nystagmus, ils n'existent presque jamais dans la maladie de Friedreich. Les troubles du fond de FœU sont les plus rares; cependant on constate dans près du tiers des cas une atrophie optique plus ou moins prononcée de la pupille qui présente à peu près les caractères de l'atrophie tabétique : papilles décolorées, blanchâtres, avec contour net, 'rétrécissement des artères et légère congestion des veines 'par places. Aussi l'acuité visuelle est-elle très souvent diminuée et le champ visuel rétréci, mais très exceptionnellement il y a cécité complète; la dyschromatopsie, surtout pour le vert, s'observe parfois, rarement l'achromatopsie ; tous ces troubles sont généralement taixlifs.

Dans plus de la moitié des cas, les réflexes pupillaires ne sont pas modifiés, mais assez souvent on constate une diminution du réflexe à la lumière et parfois aussi une diminution du réflexe accommodateur ; dans le seul cas où l'on a constaté une abolition complète du réflexe à la lumière (Sanger-Brown), il y avait une atrophie complète du nerf optique.

Les troubles de la musculature externe de l'œil sont de beaucoup les plus fréquents : en dehors des secousses nystagrniformes dans les positions extrêmes du regard, semblables à celles de la maladie de Friedrich, on rencontre fréquemment des paralysies oculaires : paralysie du droit externe, ptosis (ptosis « statique » de Sanger-Brown, c'est-à-dire n'existant qu'au repos), etc. ; ces troubles sont surtout des troubles ataxiques plus ou moins analogues à ceux des membres. Rossolimo a noté un affaiblissement des muscles moteurs des yeux.

Troubles viscéraux. — 11 n'y a généralement ni troubles urinaires, ni troubles génitaux (chez la femme la menstruation est cependant un peu retardée), ni troubles gastro-intestinaux, ni troubles respiratoires ou cardiaques. 11 n'y a pas de troubles du goût, de l'odorat, ni de l'ouïe.

Évolution. — La marche de l'alfection est essentiellement progressive, elle est susceptible de très longues rémissions, mais elle ne rétrocède jamais. Elle est d'ailleurs compatible avec l'existence et n'entraîne pas la mort par ellemême ; celle-ci est causée, souvent à un âge avancé, par une maladie intercurrente quelconque; les hérédo-cérébelleux seraient particulièrement tuberculisables.

Diagnostic. — Toute notre description n'a été qu'un parallèle entre la maladie de Friedreich et l'entité clinique que P. Marie en a séparée; on a vu que dans les cas typiques la distinction est des plus faciles. Symptôme initial consistant en troubles de la motilité des membres inférieurs, démarche titubante, station difficile et oscillante, pas ou peu de signe de Romberg; un peu plus tard pseudo-tremblement intentionnel des membres supérieurs, parole lente et saccadée, secousses nystagmiformes, voilà pour les analogies; début plus tardif,

[P. MARIE et A. LÉRI.]

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

diminution ou abolition des réflexes rotuliens, absence de troubles visuels, existence de troubles trophiques marqués, voilà ce qui dislingue la maladie de Friedreich. Mais il faut savoir que des cas interniédiaires peuvent se présenter et que la plupart des signes difîérentiels peuvent manquer : la maladie de Fi'iedreich peut débuter plus tard, le pied et le rachis peuvent être normaux, des troubles oculaires peuvent survenir et même l'atrophie optique (Cohn) (') : la seule différence qui subsiste alors est dans le plus ou moins d'intensité des réflexes rotuliens (Londe). « Il est possible, dit P. Marie, que l'une et l'autre atîection ne soient que des modalités différentes d'une même espèce morbide, un même processus initial, dégénératif héréditaire, frappant dans le système

nerveux des systèmes organiques analogues mais distincts, ou bien intéressant dans la maladie de Friedreich un nombre de systèmes auti'e que l'hérédo-ataxie cérébelleuse. »

h'atropltie du cervelet ne s'accompagne pas toujours

FiG. 207. — Comparaison du volume de la protubérance sur des coupes horizontales : A, dans un cas d'hérédoataxie cérébelleuse (Haudeb... aîné). — B, chez un sujet normal. — L'atrophie dans le cas A est très prononcée, elle semble être proportionnellement plus grande dans le sens antéro-postérieur que dans le sens transversal.

des signes de l'hérédo-ataxie; il existe une atrophie cérébelleuse non familiale, le plus souvent accidentelle, survenant rapidement à la suite d'un traumatisme ou d'une infection, ordinairement accompagnée d'épilepsie ou de troubles mentaux graves, caractérisée par une incoordination souvent asymétrique, tendant à l'unilatéralité, et pas toujours par une exagération des réflexes rotuliens. La sclérose en plaques à forme cérébelleuse peut simuler à s'y méprendre

(') GoHN. Neurol. Cenlralbl, 1898, p. 502.

FiG. 2Gl'). — Bulbe de Haudeb... ainé.

Hérédo-ata.\ie cérébelleuse. Grossissement 2 1/5.

H E RE DO- AT AXI E C E R i ; B E L L E U S E .

l'hérédo-ataxie, et seules révolulion, saccadée dans la sclérose, lentement progressive dans l'hérédo-ataxie, et la notion étiologique, infection dans un cas, hérédité dans l'autre, pourront permettre un diagnostic qui restera parfois impossible.

La 'paralysie spaamodiqiie familiale de Strûmpell ne s'accompagne qu ' exceptionnelle ment de troubles oculaires ; les phénomènes spasmodiques sont très accusés et la titubation fait défaut ; le diagnostic sera généralement

fa-

FiG.-2i;s.

cile.

Coupe sagittale olilique d'un hémisphère cérùlicilcu.v iioniiol, coloration de Weisert.

Anatomie pathologique. —

Dans toutes les nnlopsies publiées jusqu'ici (Fraser, Nonne , Menzel , Meyer('), Thomas et Roux (^), P. Marie et Switalski("').

Vincelet Miura) on a trouvé le cervelet petit : mais cette diminution de volume allait de l'atrophie extrême (81 grammes au lieu de 160 cà 170 dans le cas de Fraser) à la légère faiblesse du développement (Meyer, Thomas et Roux). La plupart

des auteurs ont constaté une atrophie en masse de tous les éléments (Nonne,

P. Marie et Switalski, etc.), certains une atrophie prédominante de la substance

(') Meyer. Braiu, 1897, p. 276.

(-) Thomas et Roux. Revue de mcd..

(^) Switalski. Revue neuroL, (*) Vincelet

FiG. 2ri9. — Coupe sagittale oblique d'iui des hémisphères cérébelleux de Haudeb... aîné, coloration de Weigert. L atropliic est ici manifeste, ainsi qu'en témoigne la diminution de volume de la substance blanche (colorée en noir sur la figure), tant dans sa masse centrale que dans les digitations qui pénètrent à l'intérieur des circonvolutions. Ces circonvolutions elles-mêmes sont plus grêles et comme fanées, les replis qu'elles forment sont moins nombreux que sur le cervelet normal. En outre l'espace clair existant au voisinage de la couche des cellules de Purkinjc donne à la coupe de ce cervelet un aspect tout iiarticulier.

Thèse de Paris. 1900.

[P. MARIE et A. LÉRI/\

TRAITÉ DE MÉDECINE, 1' édit. — IX.

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

grise par diminution du nombre des cellules de Purkinje (Fraser, Menzel).

Voici la description que donne Switalski des lésions du cervelet dans le cas de Haudeb... aîné (service de P. Marie). « Les tissus sous-épendymaires du IV' ventricule et de tout l'aqueduc de Sylvius sont remarquablement épaissis. Dans le lumen du IV'' ventricule et l'aqueduc de Sylvius on trouve des quantités de globules blancs qui sont accolés à l'épendyme.

Sur les coupes des hémisphères cérébelleux on constate que le nombre des

FiG. :270. — Coupes de la moelle de Haudeb... ainé. Dans ce cas d'hérédo-ata.xie cérébelleuse les lésions des cordons postérieurs sont très manifestes, celles des cordons antéro-latéraux, tout en étant très nettes, sont cependant moins prononcées ; elles occupent le faisceau de Gowers.

circonvolutions est très diminué, les sillons sont plus profonds et plus larges. Entre la couche moléculaire et granuleuse de l'écorce cérébelleuse on constate une zone qui n'est pas colorée par endroits à la largeur d'un demi-millimètre. L'existence de cette zone donne l'impression d'un décollement de l'écorce. Avec un fort grossissement on aperçoit que cette zone est composée d'un tissu fibrillaire très mal coloré dans lequel sont placées les cellules de Purkinje. Le nombre des cellules de Purkinje et leur structure ne présentent rien d'anormal. — La substance blanche centrale est réduite de

HÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE.

volume et est moins colorée (Weigert-Pal) sauf la couche des fibi-cs qui en l curent le noyau ventral sur la face postérieure. Le noyau dentelé ne présente pas de lésions.

En dehors des altérations cérébelleuses parfois très minimes, plusieurs observateurs ont trouvé des lésions très nettes des conducleuvA cérébellomédiillaires : P. Marie et Switalski, Thomas et Roux, Miura ont remarfiuila petitesse du système nerveux central, surtout de la moelle, l'atrophie de la substance grise, et la dégénération partielle des cordons postérieurs, des faisceaux de Gowers et des corps restiformes. Comme l'avait pensé Londe, « il est possible que le système cérébello-médullaire tout entier soit pris en même temps chez le même malade ».

Les colonnes de Clarke sont nettement altérées (fibres et cellules).

Traitement. — Il ne peut exister de traitement d'une maladie de développement qui par sa nature est fatalement progressive; le seul traitement possible est purement symptomatique et surtout palliatif des phénomènes pénibles ou douloureux, neurasthéniques et hystériques : toniques et reconstituants, hydrothérapie, analgésiques.

ÊP. MARIE et A lÉRt.'i

TABES DORSAL SPASMODIQUE (MALADIE DE LITTLE

Historique. — Le nom de Tabès dorsal spasmodique a été créé par Charcot en 1875 cl appliqué par lui à une affection consistant en une paralysie spasmodique des membres et surtout des membres inférieurs. Cette affection devait reconnaître pour cause une lésion primitive de la portion intramédullaire des faisceaux pyramidaux. — Quelques mois auparavant, une description du même type morbide avait été faite par Erb, qui lui donnait le nom de paralysie spinale spasmodique. — Dans l'esprit de ces auteurs il s'agissait là d'une affection survenant chez des adultes. Malheureusement, la plupart des autopsies faites chez des individus de cette catégorie, chez lesquels le diagnostic de Tabès spasmodique avait été porté, ont montré qu'il s'agissait d'une lésion tout autre (sclérose en plaques, myélite transverse, etc.). Actuellement, il semble donc que le Tabès dorsal spasmodique, en tant que sclérose primitive des faisceaux pyramidaux survenant chez les adultes, doive être rayé des cadres nosologiques.

Au contraire il existe une affection d'origine congénitale qui répond parfaitement à la description du Tabès dorsal spasmodique et peut sans inconvénient être désignée sous ce nom. Déjà en 1840 des cas de ce genre ont été décrits par Heine sous la dénomination de paraplegia spastica cercbralis. C'est surtout à Little (1846-1870) que nous devons la connaissance de ce type morbide appelé par lui « congénital spastic rigidity of limbs » ; d'où le nom justement employé de « Maladie de Little », nom que P. Marie a le premier essayé d'acclimater en France (voir France médicale, avril 1891). Plus récemment, les publications de Rupprecht, de Feer, de Pierre Marie, de Sachs, de Freud, de Rosenthal, de Lannois, etc., sont venues témoigner plus ou moins en faveur de la manière de voir qui viei^t d'être énoncée et qui tend à prévaloir. — C'est le Tabès dorsal spasmodique ainsi compris qui sera exposé ci-dessous (').

Symptômes. — Le caractère général de cette affection est de présenter d'une façon tout à fait prédominante le type d'une pseudo-paralysie spasmodique.

Du côté des membres inférieurs, on observe déjà dans la station debout des phénomènes assez particuliers consistant en ce que ces membres sont dans la

(') D'après la manière de voir ancienne, le tabès dorsal spasmodique était une affection médullaire. C'est pour cette raison que l'usage s'est conservé de le décrire parmi les maladies de la moelle, bien qu'en réalité il soit plutôt une maladie cérébrale ou mieux un arrêt de développement d'un système cérébro-médullaire. Il serait donc préférable de traiter de cette maladie à propos des affections du cerveau; pour nous conformer à l'usage, nous décrirons cependant ici cette affection, mais en la considérant surtout au point de vue de ses symptômes médullaires.

TABES DORSAL SPASMODIOUE (MALADIE DE LITTLE)

rotation en dedans, raidis dans une légère flexion au niveau de rarliculation de la hanche et de celle du genou. Il existe en oulre une adduction permanente très marquée des deux cuisses, par laquelle celles-ci sont souvent comme accolées, jusqu'au niveau des genoux, tandis que, grâce à leur rotation en dedans, les jambes au-dessous des genoux s'écartent et laissent entre elles un laro-e espace ovalaire. Par suite de cette altitude de la cuisse et de la hanche, il y a généralement aussi un certain degré d'ensellure lombaire avec raideur plus ou moins grande des muscles pelvitrochantériens et de la ceinture iliaque. Les pieds présentent ordinairement, dans les cas où les troubles moteurs sont très accentués, une tendance manifeste à l'équinisme due à la contracture des muscles jumeaux.

Quand on fait marcher ces malades, on voit les phénomènes de rigidité spasmodique s'exagérer encore. La pointe du pied traîne bruyamment et fortement contre le sol, elle est portée en avant par une sorte de mouvement de demi-cercle dont le centre serait le pied qui reste fixe. En même temps on remarque une forte inclinaison du corps vers le côté opposé à celui dont le pied se lève, inclinaison qui, se répétant en sens inverse à chaque pas, détermine un balancement très marqué de tout le tronc, surtout notable pour la partie supérieure de celui-ci. La tête est d'ailleurs inclinée en avant ainsi cjue toute la partie supérieure du tronc ; les membres supérieurs sont à demi fléchis et fortement appliqués contre le tronc. Les malades semblent souvent comme poussés en

avant et leurs pas se précipitent, tant par suite de l'inclinaison de la partie supérieure du tronc que par suite d'une sorte de clonus du pied qui se produit pendant les mouvements. La tendance qu'ont les membres à se porter dans l'adduction et dans la rotation en dedans fait qu'en marchant ces malades frottent leurs cuisses l'une contre l'autre et entre-croisent leurs pieds, aussi leur arrive-t-il bien souvent de tomber. Un certain nombre d'entre eux cependant parviennent, malgré ces conditions défavorables, à une locomotion suffisante, grâce à une adresse tout à fait singulière dans la manière de mouvoir leurs pieds ainsi déviés.

Dans la position assise, on constate des troubles analogues de raideur spasmodique : grâce à l'inclinaison en avant de la tète et de la partie supérieure du tronc et à l'état de flexion permanente dans lequel se trouve l'articulation coxo-fémorale, le malade ne peut rester sur une chaise : en effet, s'il veut laisser pendre ses jambes, son tronc tombe en avant; si au contraire ses jambes sont relevées, il est menacé de tomber en arrière ; à ce point de vue, et pour les

FiG, 271.— Attiliifle d'un malade atteint de tabès dorsal spasmodique, dans la position assise (collection de M. Charcot). — Les jambes ne pouvant être fléchies entièrement restent dans un état de demi-extension, d'où le manque d'équilibre des malades.

[P. MARIE

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

mêmes raisons, il faut encore signaler la difficulté éprouvée par les individus atteints de tabès dorsal spasmodique à s'asseoir par terre.

Pour les membres supérieurs, la rigidité spasmodique est moins prononcée quoique cependant très nette; on a vu qu'ils sont pendant la marche appliqués contre le tronc, les avant-bras sont fléchis, les mains en pronation avec une inclinaison plus ou moins prononcée vers le bord cubital. Bien que les troubles fonctionnels ne soient pas aussi marqués que ceux des membres inférieurs, ils n'en sont pas moins manifestes, notamment pour la préhension des objets et à

plus forte raison dans des mouvements plus étendus, comme dans celui de lancer une pien-e au loin.

Tels sont, du côté des membres, les désordres de la motilité que l'on peut constater dans les cas les plus prononcés; il convient de dire que, chez la majorité des malades, ces désordres sont beaucoup moins intenses, et que parfois même cet état spasmodique ne se manifeste que par un peu de raideur dans la marche et surtout par l'exagération des réflexes rotuliens. D'après Oddo(') un certain nombre de pieds-bots spasmodiques congénitaux bilatéraux seraient la seule manifestation d'une maladie de Little fruste.

Outre les muscles des membres, un certain nombre d'autres organes peuvent présenter une raideur plus ou moins accentuée. C'est ainsi que ceux du pharynx, de l'œsophage et du larynx pourraient être intéressés, d'où la production de troubles de la déglutition, de la respiration et de la phonation. Ces troubles sont en somme assez rares, seuls ceux de la parole sont assez fréquents ; celle-ci est alors lente, traînante et saccadée, et il semble qu'elle éprouve une certaine difficulté à sortir des lèvres du malade.

La musculature oculaire est également atteinte : dans plus de 50 pour 100 des cas, Feer a pu constatoi' l'existence d'un strabisme qui est le plus ordinairement convergent ; les auteurs ne sont pas d'accord sur la cause de celui-ci. Pour Ziehl ce strabisme serait dû à des troubles de la réfraction ; pour Feer il faudrait plutôt attribuer ce strabisme à des phénomènes de raideur musculaire analogues à ceux constatés sur les autres muscles du corps; il est assez vraisemblable que l'une et l'autre de ces théories peuvent s'appliquer suivant les cas. Le nystagmus a été signalé par plusieurs auteurs (Osier, Hateman); il existerait plutôt quand la maladie de Little s'accompagne de quelques troubles cérébraux.

Enfin les muscles de la face ne sont pas, eux non plus, indemnes de ces manifestations spasmodiques; celles-ci consistent dans des troubles de la mimique, surtout pendant le rii-e ou dans la colère, ou encore dans une expres-

Fio. m.

Fillette atteinte de la maladie de Little

(') Oddo. Congrès gynécol., obstr. et pédiatrie. Marseille 1898.

TABES DORSAL SPASMODIOUE (MALADIE DE LITTLE)

sion sliipide parliculière qui se retrouve chez un certain nombre de malades, bien qu'en réaHté, comme on le verra plus loin, les l'aciVltés mentales soient parfois à peu près intactes.

II convient d'ajouter que ces troubles de la motilité s'accompagnent quelquefois, dans les cas qui sont très marqués, de rétractions fibro-musculaires amenant des déformations permanentes du pied ou des attitudes vicieuses du genou ou de l'articulation coxo-fémorale ; ces rétractions sont une nouvelle cause de gêne des mouvements. — En revanche, on ne constate pas d'atrophie musculaire du côté des muscles atteints.

En résumé, au point de vue fonctionnel, la caractéristique de cette affection est la raideur dans les mouvements beaucoup plus qu'une paralysie véritable; il ne s'agit pas d'impotence réelle, mais d'une maladresse extrême.

Quant à la réflectivité médullaire, on a vu que les réflexes tendineux sont très notablement exagérés pour les membres inférieurs; il en est de même pour les membres supérieurs; cette exagération est telle qu'on peut le plus souveni constater la production de réflexes périostiques. Le clonus du pied est souvent impossible à constater à cause de la contracture et de la rétraction des muscles postérieurs de la jambe.

Les réflexes cutanés ne présentent rien de spécial et leur intensité peut être considérée comme fort variable; cependant van Gehuchten(') considère les réflexes cutanés comme généralement absents. Le signe de Babinski existe toujours (Glorieux, Cestan, Raymond, A'an Gehuchten).

La sensibilité générale dans tous ses modes est complètement intacte ; le sens musculaire n'est pas affecté, quels que soient les troubles signalés dans les mouvements.

On n'observe généralement pas non plus de troubles marqués de l'excitabilité électrique, ou du moins, ceux qu'auraient rencontrés quelques auteurs (contraction tétaniforme par la faradisation) ne semblent pas faire partie inhérente et nécessaire du tabès dorsal spasmodique.

Il n'y a d'ordinaire aucun trouble trophique. Brissaud admet cependant qu'il y a presque constamment un retard notable dans le développement des membres inférieurs, une taille inférieure à la normale; Rosenthal a remarqué une petitesse exagérée du crâne. Plusieurs cas de cuyptorchidie bilatérale ont été signalés tant dans la maladie de Little (5 cas de van Gehuchten) que dans des affections tabéto-spasmodiques plus ou moins analogues (Barbier et Mally, Pierre Marie etc.); cette cryptorchidie a été rencontrée aussi bien chez les enfants nés à terme que chez les prématurés; van Gehuchten l'attribue à l'absence du réflexe crémastérien plutôt qu'à un arrêt du développement, car il n'existait pas de cryptorchidie dans d'autres cas où le réflexe crémastérien existait.

Les troubles vaso-moteurs font défaut ou sont insignifiants.

Les sphincters conservent un fonctionnement régulier, peut-être cependant avec quelque tendance au spasme : pourtant Immerwohl a rapporté deux cas, et Simon un cas d'incontinence des urines et des matières.

Une question particulièrement intéressante est celle de savoir si dans le tabès dorsal spasmodique il existe ou non des troubles de l'intelligence. D'une façon générale, on peut dire qu'il n'en existe guère, et que ceux que l'on rencontre

(') Van Gehuchten. Le névraxe, 10 mars 1902.

[P MARIE

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

sont assez légers. En tout cas, ils ne sont pas toujours en rapport avec ce que l'on aurait supposé d'après l'aspect hébété que présentent un certain nombre des malades atteints de cette affection. Ces enfants jouissent en général de facultés mentales tout au moins ordinaires et ne sont ni des idiots, ni des imbéciles; quelques-uns peuvent même avoir une intelligence notablement au-dessus de la moyenne. Dans ces derniers temps, toutefois, on a signalé assez souvent des troubles de l'intelligence allant jusqu'à l'idiotisme complet chez des sujets qui paraissaient présenter isolé le syndrome de Little sans convulsions, ni troubles choréo-athétosiques (Mondio ('), Donaggio (^), etc.).

Au contraire, il n'est pas rare de rencontrer chez eux des défauts de caractère assez prononcés : ces malades sont souvent violents et très irritables et peuvent au point de vue moral présenter des signes de dégénération psychique.

Marche de la maladie. — Cette affection est, par définition, une maladie congénitale, mais il ne faudrait pas croire que ce soit à la naissance même qu'on en reconnaît ordinairement l'existence. En général, un certain temps se passe sans c{ue les parents soupçonnent rien d'anormal chez leur enfant; c'est au bout de quelques mois qu'ils sont frappés de la raideur des jainbes du petit être lorsqu'on le change ou qu'on le baigne; c'est plus tard encore, au bout de dix-huit mois, deux ans, qu'étonnés de le voir incapable de faire un pas tout seul, ils finissent par s'inquiéter et consultent un médecin. Léri (^) a attiré l'attention sur l'importance diagnostique et pronostique que peut présenter dans ces cas la recherche du réflexe des orteils; l'extension des orteils, qui est normale chez les nouveau-nés, ne disparaîtrait vers l'âge de 5 ou G mois que chez les enfants normaux et bien constitués, non chez les débilités, les atrepsiques comme le sont si souvent les enfants chez qui se découvriront plus tard les signes de raideur spasmodique du syndrome de Little. Aussi l'extension des orteils ne peut-elle avoir jusqu'à l'âge de 5 ans et même plus qu'une valeur symptomatique chez de tels enfants; au contraire la constatation nette, permanente et bilatérale de la flexion du gros orteil permettra au médecin d'affirmer que l'enfant retardataire sera indemne de maladie de Little aussi bien que de toutes les paralysies spasmodiques qui empêchent le plus souvent les enfants de marcher. Parfois, cependant, dès la naissance, les parents ont été frappés par une raideur toute spéciale, plus prononcée que le défaut de souplesse commun à tous les nouveau-nés; rarement même les membres sont dès la naissance absolument i-igides. Souvent aussi ce sont les troubles de la déglutition, les difficultés de la succion, qui dès les premiers jours attirent l'attention (Brissaud, Mya et Lévi) (*).

Quelle est l'évolution de cette affection? — Ici il convient de distinguer l'évolution anatomo-pathologique et l'évolution clinique. Pour ce qui est de la première, il est peu vraisemblable qu'il se produise avec les années des modifications notables (en péjoration) dans les centres nerveux, car il s'agit là surtout d'un vice de développement. Au contraire, au point de vue clinique, on peut dire que le tabès dorsal spasmodique est une affection présentant une tendance manifeste à l'amélioration. En effet, il n'est pas rare que les enfants qui en sont atteints, après avoir éprouvé, dans les premières années, une difficulté extrême de la marche, voient peu à peu cette difficulté diminuer et arrivent

(*■) Mondio. Annali di neurolo'jia, 1900.

(-) DoNAGGio. Rivisla sperimentale di f'renialria, 15 décembre 1901.

(^) LiiRi. Le rédexe des orteils chez les enfants. Revue neiiroL, juillet 1905.

C^) Mya et Lévi. Rivisla di patol. nerv. e ment.. 1897.

TABES DORSAL SPASMODIOUE (MALADIE DE LITTLE)

à jouir crun exercice des membres suffisamment libre pour que leur existence sociale n'en soit en rien affectée. Dans les formes très atténuées, et celles-ci sont assez fréquentes, l'amélioraLion progressive atteint parfois un tel degré qu'on peut jusqu'à un certain point prononcer le mot de guérison, en ce sens du moins que les troubles fonctionnels ont presque entièrement disparu.

Le tabès dorsal spasmodique ne menaçant en rien la vie, on comprend que les individus qui en sont atteints parviennent à l'âge adulte, parfois même à la vieillesse. Il ne semble pas cependant qu'en général ils vivent très vieux, et cela s'explique par ce fait que, nés dans de mauvaises conditions, ils sont généralement chétifs et que par conséquent leur résistance vitale est peu considérable.

Étiologie. — Le fait véritablement important dans Fétiologie du labes dorsal spasmodique consiste dans l'origine congénitale de cette affection. Cette origine est due presque toujours à un accouchement prématuré (82 pour 100 des cas de syndrome de Little pur d'après Fcer) : l'enfant est né à 7 ou 8 mois seulement. Quelques auteurs admettent môme uniquement la naissance avant terme comme cause de la maladie de Little proprement dite (Brissaud, Van Gehuchten), mais la plupart des auteurs reconnaissent qu'un syndrome absolument analogue à cekii décrit par Little semble pouvoir être provoqué par deux autres ordres de causes, d'une part certaines conditions d'accouchement difficile, d'autre part certaines infections ou intoxications de la mère ou du fœtus.

Les difficultés de r accouchement et surtout la naissance en état asphyxique avaient déjà été notées par Little comme causes prépondérantes de la rigidité spasmodique des membres; Naeff, puis Simon (de Nancy) ont fait la remarque que la naissance avant terme donnerait lieu à la forme purement spinale de la maladie et au syndrome paraplégie spasmodii{ue, l'asphyxie à la naissance à la forme cérébro-spinale de Little et à la contracture généralisée. Quant à la grossesse gémellaire qui a été aussi incriminée, elle est sans doute l'origine d'affections qui n'ont de commun avec la maladie de Little que la spasmodicité.

Les infections et les intoxications des parents, surtout de la mère au cours de la grossesse, ont une innuencc qui paraît aujourd'hui fort proliable, non seulement comme cause prédisposante parce qu'elles détermineraient l'accouchement avant terme (Brissaud), mais aussi comme cause déterminante par les troubles trophiques qu'elles engendrent et par les lésions qu'elles déterminent dans les centres nerveux comme dans les autres organes (Charrin et Léri) ('). Toutes les toxi-infections seraient dans ce cas (Mouratow, Déjerine)(-),mais le rôle prépondérant reviendrait incontestablement à l'alcoolisme (Cestan) et surtout à la syphilis (Raymond, Gasne ('), Gilles de la Tourette, Breton, Lemeignen, de Amicis (*), Moncorvo (*), etc.); Fournier a même pensé faire entrer la maladie de Little dans le cadre des affections para-syphilitiques, mais il s'agit sans doute chez ces malades de cas d'hérédo-syphilis médullaii'e qui se distinguent par des troubles sensitifs et sphinctériens.

L'influence étiologique des maladies infectieuses ou des intoxications du fœtus

(') Charrin et Léhi. Acad. des se, Ui mars lOO.j.

(*) Mouratow. Congrès de Kiew, 189G.

(^) G.\snh:. Gai. Iiebd. de méd. et de chir., )1 avril 1807.

('*) De Amicis. Icon. Salpêtr., 1809.

(■') MoNCORNO. Journ. clin, et Ihérap. infant., 1898. ■

[P. MARIE

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

semble obtenir aujourd'hui plus de crédit, et Bacaresse (') a soutenu récemment que l'accouchement prématuré ou laborieux ne serait lui-même qu'une cause occasionnelle agissant sur un système nerveux forcément affaibli à l'avance par l'hérédité et les infections. Il faut sans doute mettre à part les infections du nouveau-né qui détermineraient non la maladie de Little, mais l'hémiplégie spasmodique bilatérale débutant tardivement à partir de la fin de la première année, prédominante aux membres supérieurs et flasque avant de devenir spasmodique.

L'hérédité joue peut-être un rôle, mais en tout cas l'hérédité dissemblable seule : l'épilepsie, l'aliénation, les scléroses médullaires, etc., ont été signalées; la consanguinité des parents a été rencontrée par Seeligmuller, Bourneville, Déjerine, Hartmann, P. Simon. Quant à l'hérédité similaire elle se rencontre dans des cas de rigidité spasmodique familiale à début tardif (de 1 à 15 ans), prédominante aux membres supérieurs, fréquemment accompagnée de nystagmus et à évolution nettement progressive et jamais régressive, cas qui ne semblent pas avoir de rapport direct avec l'affection décrite par Little (cas de Pelizaeus, Krafft-Ebing, Newmark, Souques, Oppenheim, etc.). Nous ferons la même remarque à propos des cas familiaux publiés par certains auteurs (observations de Vizioli, Lorrain, Schultze, Feer, Bourneville, Bernhardt, Raymond, etc.).

Anatomie pathologique. — Les autopsies de maladie de Little sont encore fort peu nombreuses, et si l'on considère comme appartenant seuls à cette affection les cas de contracture congénitale des membres sans association ni de phénomènes épileptiformes ou choréo-athétosiques, ni de troubles mentaux ou intellectuels, on peut dire qu'il n'en existe pas encore un seul examen nécropsique. Déjerine a présenté les centres nerveux d'un cas de rigidité spasmodique des quatre membres sans troubles cérébraux; il s'agissait d'un homme de 44 ans, né à terme et dont l'affection avait persisté jusqu'à sa mort sans aucune régression : il existait une plaque de sclérose lacunaire entre la première et la deuxième racine cervicale sans lésion cérébrale. Dans tous les autres cas les malades, qui avaient présenté des troubles manifestement cérébraux, étaient porteurs de lésions cérébrales. Ces lésions étaient d'ailleurs extrêmement variables, tant par leur nature que par leur siège; il s'agissait d'hémorragie cérébrale ^ou méningée, de sclérose ou d'atrophie localisée, de porencéphalie, parfois de simples hémorragies capillaires; elles siégeaient dans les circonvolutions rolandiques, et en particulier dans leur partie supérieure qui est le centre des mouvements des membres inférieurs, mais elles étaient très souvent multiples, et on trouvait fréquemment aussi des lésions dans les autres parties du cerveau, spécialement dans le lobe frontal. Quant au faisceau pyramidal, il était soit peu ou pas développé, soit sclérosé, soit parfois d'après certains auteurs (Raymond, Gestan, Philippe, Babinski), tout à fait normal. C'est ainsi que Mouratov {^) a trouvé dans deux cas des hémorragies cérébrales ou méningées avec un arrêt de développement ou une dégénérescence du faisceau pyramidal, Mya et Lévi (•') ont trouvé une atrophie de toutes les parties

(') Bacaresse. Thèse de Paris, 1902.

C^) Mouratov. Congrès de Kiew, 1890.

(''j Mya et LÉvi. Rivista di patoL nerv: e ment., 1897.

TABES DORSAL SPASMODIOUE (MALADIE DE LITTLE]

du système pyramidal, cellules et fibres, Haushalter (') a constaté une fois une hémorragie ancienne des circonvolutions frontales ascendantes et des lobules paracentraux, une autre fois une atrophie de ces mômes parties avec atrophie du faisceau pyramidal, Déjerine {'') a rencontré une porencéphalie de la face externe de chaque hémisphère avec agénésie partielle de la voie pyramidale ; Spiller (^) aurait observé deux fois un simple arrêt de développement caractél'isé par l'absence des grandes cellules pyramidales de l'écorce des centres moteurs; les pyramides étaient très petites, mais non dégénérées. Cestan ('•) a réuni un grand nombre de cas de rigidité spastique congénitale, tous avec lésion cérébrale, mais présentant tous quelque symptôme d'origine manifestement cérébrale (attaques épileptiformes, troubles mentaux ou intellectuels, etc.).

Nature. — La nature du tabès dorsal spasmodique a, comme on l'a vu à propos de l'historique, été considérée de différentes façons, suivant que dans cette maladie on faisait ou non rentrer avec les cas d'origine purement congénitale, ceux développés à l'âge adulte. Nous ne nous occuperons que des faits appartenant à la première de ces catégories.

Il s'agit sans doute essentiellement, dans la plupart des cas, d'une maladie due à un défaut de développement, soit primitif, soit plus probablement secondaire à une lésion organique, et c'est suivant toute vraisemblance sur le faisceau pyramidal que porte ce défaut de développement. Le faisceau pyramidal est précisément l'un des derniers qui se développe parmi tous les faisceaux de la moelle, car d'après van Gehuchten les cylindres-axes des cellules rolandiques manquent encore sur toute la hauteur de la moelle au 7'^ mois de la vie intrautérine, ces fibres ne commencent à recevoir leur gaine de myéline qu'à la fin du O"" mois, et cette gaine n'est complète qu'à la fin du mois après la naissance; c'est d'ailleurs vers cette époque que, d'après la remarque de Léri, disparaît le plus souvent le réflexe des orteils en extension, réflexe qui est constant à l'état normal chez le nouveau-né, et qui, chez l'adulte, indiquerait d'après Babinski une altération du faisceau pyramidal. Or, c'est précisément vers cette époque aussi que disparaît progressivement la raideur musculaire, cette sorte de rigidité que l'on rencontre chez tous les nouveau-nés, au point que l'on pourrait dire presque sans exagération que tout enfant est à sa naissance, par suite du défaut de développement de son faisceau pyramidal, « en puissance » de maladie de Little. Il suffit de regarder un nouveau-né, de constater la raideur en flexion de ses membres, des membres inférieurs surtout, la lenteur de ses mouvements, ses tics et ses grimaces spasmodiques, les mouvements athétosiformes de ses mains et de ses doigts, de ses pieds et de ses orteils, pour se convaincre que s'il était en âge de parler et de marcher, il présenterait l'aspect presque caractéristique du syndrome de Little à peine atténué (Léri); or, il ne faut pas oublier que quoique maladie congénitale, la maladie de Little ne se découvre pas dès la naissance en général, mais plusieurs mois après, à cause de la persistante rigidité des membres, et le plus souvent seulement à l'âge où l'enfant qui devrait marcher, en est encore complètement incapable. Le syndrome de Little pourrait être considéré comme la conservation, l'exagé-

(') Haushalter. Sor. méd. de Nancy. 18U7 : Soc. biul., 1897.

(*) DÉJERINE. Soc. biol., 1897.

(^) Spiller. J. of nerv. and ment. Dis., 1898.

('*) Cestan. Thèse de Pnris. 1899.

[P. MABIE.}

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÉRE

ration peut-être de l'attitude normale du nouveau-né : pour une cause quelconque le développement du faisceau pyramidal peut tarder à se faire, l'athrepsie en particulier, si fréquente chez les prématurés, chez les rejetons de mères malades, serait d'après les constatations de Léri (') une cause importante du retard dans le développement du faisceau pyramidal, le faisceau pyramidal, comme tous les tissus, aurait l'âge apparent de l'enfant bien plus que son âge réel; dans ce cas l'enfant se trouvera pour un temps plus ou moins long figé, pour ainsi dire, dans sa rigidité première que le développement du corps et la nécessité de la régularisation des mouvements dans un but déterminé, la marche par exemple, ne feront que rendre plus manifeste.

Les trois circonstances que nous avons énumérées à l'étiologie comme se rencontrant dans les antécédents de la maladie de Little, accouchement avant terme, accouchement difficile, infection ou intoxication de la mère ou du fœtus, sont toutes trois capables d'expliquer un arrêt de développement du faisceau pyramidal : on conçoit en effet que chez un enfant né au septième ou au huitième mois le développement d'un faisceau qui possède à peine ses cylindresaxes et pas du tout ses gaines de myéline éprouve à s'accomplir une difficulté toute particulière; de même on comprend que dans les accouchements à terme, mais difficiles, lorsque le travail a duré très longtemps et que la tête s'est trouvée fortement comprimée au passage ou par l'application du forceps, les fibres du faisceau pyramidal n'étant encore qu'incomplètement protégées par l'enveloppe de myéline qui est inachevée, présentent une vulnérabilité toute particulière aux traumatismes, et que sous l'influence de ceux-ci, leur développement ultérieur soit plus ou moins entravé ; enfin on s'explique aussi que ces fibres grêles et encore dépourvues d'enveloppe protectrice pendant toute la vie intra-utérine soient tout particvilièrement sensibles à l'action des toxines microbiennes ou des substances toxiques d'origine exogène ou endogène dans le cas de maladie infectieuse ou toxique de la mère ou du rejeton au cours de la grossesse.

Mais si les conditions que l'on rencontre dans l'étiologie de la maladie paraissent par elles-mêmes capables d'expliquer l'arrêt de développement du faisceau pyramidal, il faut reconnaître qu'il n'existe actuellement aucune autopsie de maladie de Little qui ait pu démontrer la réalité de cette hypothèse en révélant une agénésie primitive des voies pyramidales : la rareté des autopsies jusqu'ici pratiquées d'une maladie qui ne détermine pas par elle-même la mort, l'absence même d'autopsie, de syndrome de Little pur, sans adjonction de trouble mental ou intellectuel ou de crise épileptiforme, permettent seulement de considérer cette agénésie primitive comme possible et parfaitement explicable. 11 existe d'ailleurs une difficulté spéciale pour faire la démonstration de Tagénésie du faisceau pyramidal. En effet, ainsi que l'ont montré Pierre Marie et E. Jendrassik, dans certains cas d'hémiplégie infantile avec lésion intra-cérébrale très manifeste du faisceau pyramidal et grosse hémiplégie avec contracture et atrophie du membre, on ne constate aucune dégénération scléreuse du faisceau pyramidal dans son trajet intra-médullaire ; il semble que les fibres saines des faisceaux voisins aient entièrement pris la place des fibres pyramidales qui ne se sont pas développées. Suivant toute vraisemblance il en est de même dans les cas de maladie de Little, aussi comprend-on combien, dans ces conditions, la démonstration d'une agénésie du faisceau pyramidal peut être rendue difficile.

(') Léri. Le réflexe des orteils chez les enfants. Soc. de Neurologie, juillet 1905.

TABES DORSAL SPASMODIOUE (MALADIE DE LITTLE)