XI
Mais les trois ordres de circonstances étiologiques dont, nous avons parlé sont aussi celles qu'on rencontre le plus fréquemment dans l'étiologie des lésions des centres nerveux et en particulier des hémorragies des méninges, du cerveau et de la moelle. Les centres nerveux formés plus ou moins complètement de substance grise sont tout particulièrement friables et fragiles pendant la vie fœtale, et les hémorragies se produisent abondantes chez les prématurés sous l'influence d'une cause minime : c'est ainsi que Léri a trouvé chez la plupart des fœtus accouchés vers 5 ou 6 mois par le siège une hémorragie recouvrant presque complètement les méninges crâniennes et rachidiennes et emplissant parfois les ventricules cérébraux; ces hémorragies sont bien moins fréquentes chez les enfants nés à terme par le siège et pourtant le traumatisme obstétrical est dans ce cas autrement important, vu 1^ volume beaucoup plus considérable du rejeton. Couvelaire (') a également constaté des hémorragies relativement fréquentes et volumineuses dans le cerveavi de prématurés; la simple compression momentanée du cordon ombilical suffirait donc à produire chez des prématurés de vastes hémorragies (-) : on conçoit qvu^ ces hémorragies, se faisant dans la zone motrice, détruisent les cellules pyramidales ou bien en retardent ou en altèrent le développement ultérieur.
Après les accouchements difficiles et spécialement chez les enfants nés en état d'asphyxie, Crûveilhier, Kennedy, Olivier, Sims, Abercrombie avaient signalé depuis longtemps la fréquence des hémorragies spinales, et Little s'était appuyé sur leurs recherches pour admettre comme cause importante d'une forme spinale de la maladie l'accouchement difficile et la naissance en état asphyxique : Schultze, Schaeffer, Chalochet ont retrouvé fréquemment des épanchements sanguins dans le canal vertébral, souvent accompagnées d'hémorragies cérébrales, chez les nouveau-nés après des accouchements laborieux et surtout dans la présentation par le siège. Couvelaire a constaté également des hémorragies médullaires après des accouchements dystociques. Brindeau (Soc. Obstétric, 1895) a signalé, après un accouchement difficile par le siège, une contracture généralisée des quatre membres avec convulsions épileptiformes et mouvements athétosiformes : or ce syndrome apparut seulement le lendemain de la naissance, persista 8 jours, puis disparut progressivement dans l'espace de deux mois : la symptomatologie se rapproche de celle de la maladie de Little et est bien due, selon toute vraisemblance, à une hémorragie cérébrale.
Enfin les maladies de la mère ou du fœtus sont capables à elles seules de déterminer, en l'absence de toute cause obstétricale, des lésions dans les centres nerveux comme dans tous les organes ; les plus fréquentes de ces lésions sont des hémorragies ; elles sont peut-être encore plus fréquentes dans la moelle et le cerveau que dans les autres organes à cause de l'extrême fragilité de ces centres jusqu'après la naissance : ces constatations, importantes pour l'étiologie des affections nerveuses congénitales, résultent des recherches de Charrin et Léri sur les centres nerveux de nouveau-nés issus de mères malades, nés de façon tout à fait normale et facile et morts peu de temps après leur naissance d'affections variées sans avoir présenté aucun signe d'altération des centres nerveux.
(') Couvelaire. Soc. de Biologie, 28 mars 1900, et Annales de Gynécologie, avril 1905.
(-) Dans le même ordre de faits, Kœnigstein a rencontré plus fréquemment à l'ophtalmoscope des hémorragies rétiniennes chez les nouveau-nés avant terme que chez les nouveau-nés à terme.
[P MABIEri
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ËPINIÈRE
Ainsi donc chaque circonstance étiologique de la maladie de Little est capable d'expliquer soit un arrêt de développement du faisceau pyramidal soit une lésion organique qui déterminerait elle-même cet arrêt de développement ou peut-être la dégénérescence du faisceau déjà développé; les autopsies indiquent
jusqu'ici toujours l'existence . d'une lésion dans le domaine
-, r du faisceau pyramidal, mais
/ >~ aucune d'elles ne paraît se rap-
:. - porter à une forme pure ; jus-
Jï'. : - qu'à plus ample informé on ne
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seule (van Gehuchten), soit à la fois dans sa portion médullaire et dans sa portion cérébrale. En dehors de ces cas évidemment exceptionnels, mais qui répondraient le mieux à la description primitive de Little, le siège de la lésion déterminante de la maladie a été toujours, sauf une fois, jusqu'ici trouvé dans le cerveau, au voisinage d«s zones rolandiques ; Freud, Raymond et Cestan admettent que seule une lésion cérébrale est capable de déterminer la prétendue « maladie de Little » qui n'est qu'un syndrome, qu'aucun des caractères assignés à cette maladie ne lui appartient en propre, mais peut s'observer dans les autres formes des diplégies cérébrales et doit constituer avec celles-ci, l'hémiplégie et la paraplégie cérébrales infantiles un groupe unique d'affections tabéto-spasmodiques infantiles. Déjerine aurait cependant observé deux cas qu'il attribue à la maladie de Little et où l'autopsie n'a révélé qu'une lésion médullaire, mais l'opinion de la plupart des neurologistes (P. Marie, Brissaud) est qu'il y aurait intérêt à séparer ces rigidités spasmodiques par lésion médullaire des cas à lésion cérébrale congénitale auquel on réserverait le nom de « maladie de Little ».
FiG. 275. — Ilt'iuoj'i-agies dans la moelle d'un enfant alhrepsique de i semaines dont la mère était albuminurique et avait eu des accès d'éclampsie. Des hémoi-ragies semblables se trouvent dans les différents organes (foie; reins, etc.). Chez ces athrepsiques on ne trouve autour des foyers hémorragiques aucune réaction inflammatoire; ces foyers présentent une tendance extrêmement faible à la résorption et à la réparation (d'après Charrin et Léri).
Diagnostic. — Le diagnostic est, chez l'adulte, grandement facilité par celte notion que le tabès dorsal spasmodique est une affection d'origine congénitale et qu'elle a par conséquent toujours existé, tout au moins que son existence a été constatée dès les premières années du sujet qui en est atteint (dans
TABES DORSAL SPASMODIQUE (MALADIE DE LITTLE)
les cas de rigidité spasmodique familiale les premiers sympiômes se montrent plus tardivement).
Chez l'enfant, les difficultés du diagnostic peuvent être plus grandes. A proprement parler elles n'existent que pour celles des affections survenant à cet âge qui présentent un caractère spasmodique nettement accusé. Ces affections sont les suivantes :
Hémiplégie spasmodique infantile. — Dans les cas où celle-ci revêt la forme typique, c'est-à-dire dans les cas où un côté du corps est seul paralysé et plus ou moins atrophié, il est évident qu'aucune erreur n'est à craindre. Mais il n'en est pas toujours ainsi; parfois en effet l'hémiplégie spasmodique infantile se présente avec un aspect différent, on voit des malades chez lesquels les lésions cérébrales (encéphalite, méningite, etc.), ont porté non pas sur un des hémisphères cérébraux, mais sur les deux. Ils sont à proprement parler bilatéralement hémiplégiques (diplégie cérébrale), et cela d'une façon incomplète permettant encore jusqu'à un certain point l'usage des mouvements; ceux-ci sont d'ailleurs limités par une raideur extrêmement prononcée et les phénomènes spasmodiques sont des plus marqués. Au point de vue purement objectif ces malades ne diffèrent de ceux atteints de tabès dorsal spasmodique tel que nous l'avons décrit, que parce qu'ils offrent dans la majorité des cas une déchéance intellectuelle plus ou moins profonde et souvent aussi des attaques épileptiques plus ou fréquentes, de telle sorte que beaucoup de ces malades sont en réalité de véritables épileptiques. Certains auteurs basent uniquement le diagnostic sur l'évolution qui serait régressive dans la maladie de Little, et au contraire progressive dans les paralysies spasmodiques infantiles.
Mais les limites entre ces différents types cliniques sont souvent peu tranchées et d'autre part nous avons dit que toutes les autopsies de maladie de Little (?) ont montré des lésions cérébrales : aucun des malades n'était, il est vrai, indemne de troubles mentaux ou intellectuels, d'attaques épileptiformes ou de troubles choréo-athétosiques; aussi l'on est en droit de supposer que la « maladie de Little » n'est peut-être qu'un « syndrome » témoignant le plus souvent, sinon toujours (Raymond, Cestan), d'une lésion cérébrale, parfois sans doute d'un simple arrêt de développement des fibres pyramidales. Il n'y aurait donc pas de diagnostic différentiel à établir entre les diplégies cérébrales et une « maladie de Little » ; au contraire le « syndrome de Little » serait un des éléments du diagnostic des diplégies cérébrales ; l'existence de l'épilepsie, de l'imbécillité ou de l'idiotie confirmerait ce diagnostic sans qu'on puisse affirmer que l'absence de ces signes permet de l'écarter.
Compression de la moelle. — ■ Quelle qu'en soit la cause, les affections médullaires dues à une compression (tumeurs, mal de Potl, etc..) peuvent simuler assez bien le tabès dorsal spasmodique, du moins pour ce qui e»st de la paraplégie spasmodique et de l'exagération des réflexes tendineux. Mais la première de ces affections s'accompagne en outre de douleurs pseudo-névralgiques et de troubles de la sensibilité plus ou moins intenses; de plus la raideur spasmodique des membres supérieurs fait ordinairement défaut, ou bien, lorsque le point où siège la compression médullaire est situé au-dessus de la région cervicale inférieure et que par conséquent les membres supérieurs sont intéressés, l'aspect clinique est tellement différent de celui du tabès dorsal spasmodique qu'aucune confusion ne peut plus avoir lieu.
Myélite transverse. — Celle-ci ne s'accompagne généralement pas non plus
[P. MARIE
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ËPINIÉRE
de participation des membres supérieurs aux phénomènes spasmodiques (') : l'atrophie musculaire est loin d'être rare ; en outre il existe dans' un bon nombre de cas des troubles des sphincters.
Sclérose en plaques. — Cette affection est, quoi qu'on en ait pu dire (Ten- Kate, Hœdemaker, Pierre Marie, Nolda, etc.), fort rare chez les enfants; chez les adultes au contraire, chez qui elle est fréquente, elle peat très bien simuler la paraplégie spasmodique, si prononcée dans le tabès dorsal spasmodique. La distinction sera généralement facile à établir, abstraction faite de tout renseignement sur l'époque du début, grâce à la présence du tremblement, du nystagmus, des troubles de la vision et de ceux de la parole.
Hystérie. — L'hystérie peut quelquefois donner lieu à une paraplégie incomplète; celle-ci à la vérité s'accompagne rarement d'une exagération marquée des réflexes tendineux, mais la chose n'est pas impossible. Dans ces cas on n'observera guère la participation des membres supérieurs aux phénomènes spasmodiques, et, en tout état de cause, l'existence des troubles de la sensibilité et la recherche des stigmates lèveraient rapidement les doutes.
Maladie de Thomsen. — Cette affection, qui est, elle aussi, d'origine congénitale, puisqu'elle est héréditaire, se montre ordinairement dans l'enfance et s'accompagne d'une raideur musculaire généralisée; la confusion serait donc à la rigueur possible. On l'évitera en se rappelant que dans la maladie de Thomsen la raideur musculaire n'est pas permanente, mais au contraire ne se montre qu'au début des mouvements volontaires et qu'après quelques minutes elle disparaît entièrement et permet le libre fonctionnement des membres. De plus dans la maladie de Thomsen la raideur musculaire ne s'accompagne pas de phénomènes spasmodiques (exagération du réflexe rotulien, clonus du pied) comparables à ceux qui caractérisent le tabès dorsal spasmodique.
Tétanie. — Ici encore on a affaire à une affection fréquente dans l'enfance; mais, bien qu'elle s'accompagne de raideur musculaire, elle diffère très notablement de la maladie de Little. La tétanie, en effet, n'est pas d'origine congénitale, elle apparaît d'une façon généi'alement assez brusque, elle consiste non pas seulement dans une raideur musculaire, mais dans une véritable contracture ; cette contracture, qui porte d'habitude sur certains segments des membi^es, donne à ceux-ci une attitude tout à fait caractéristique qui permet de faire le diagnostic à distance.
Il est d'autres affections de l'enfance s'accompagnant soit de raideur musculaire, soit de paraplégie, qui sont tellement distinctes au point de vue symptomatique du tabès dorsal spasmodique, qu'il serait véritablement superflu d'en établir ici les caractères différentiels. Cette remarque s'applique, par exemple, à la paralysie spinale infantile et au tétanos des nouveau-nés.
Traitement. — D'après ce qui vient d'être dit de la nature du tabès dorsal spasmodique, il est évident qu'on ne peut espérer de la thérapeutique la restitutio ad integrum d'un système anatomique tel que le faisceau pyramidal atteint d'un défaut de développement : en dehors des cas où l'on aura lieu de soupçonner l'hérédo-syphilis et où le traitement spécifique devra être essayé (Fournier, Breton), le traitement ne pourra être que symptomatique, qu'il soit purement médical ou chirurgical; tout ce qu'on peut demander au traitement médical, c'est de favoriser la diminution des phénomènes spasmodiques et par
(■) On voit cependant des cas de myélite tiansverse de la région dorsale s'accompagner d'une exagération manifeste des réflexes tendineux dans les membres supérieurs.
TABES DORSAL SPASMODIOUE (MALADIE DE LITTLE)
conséquent l'amélioration des fonctions des membres. Ces résultats favorables, c'est surtout de l'éducation spéciale des membres qu'il faut les attendre, et l'on parviendra à effectuer cette éducation par l'usage de mouvements passifs ou actifs méthodiquement faits, par un massage rationnel et plus simplement encore par la gymnastique : on favorisera surtout le développement des muscles les moins contractures qui sont généralement les extenseurs et les abducteurs (Hoffa)('); on se servira avec avantage d'un chariot qui soutenant l'enfant sous les aisselles évitera aux membres inférieurs d'avoir à supporter le poids du corps. On arrivera de la sorte à assouplir les membres et à régulariser l'influence de la volonté sur la contraction des muscles, car ce sont en somme les troubles de la contractilité volontaire qui constituent l'essence de la maladie. L'usage des bains tièdes prolongés, des frictions modérées, en diminuant l'excitabilité musculaire pourra être un adjuvant précieux (Grépinet)(-). Les résultats de ce traitement seront très variables selon l'état cérébral du sujet (Redard). C'est à ces moyens purement médicaux que jusqu'à ces dernières années se limitait le traitement de la rigidité spasmodique des membres : malgré quelques essais heureux antérieurs (Little, Adams, Rupprecht, Lorenz), le traitement chirurgical était absolument négligé : il a été repris avec succès par Vincent (de Lyon) et ses élèves (') et c'est à leur instigation que l'on doit les beaux résultats constatés par Delcroix('') (de Bruxelles), Lebrun {^), Lorenz, Redard et Bezançon ("), Roux {'), Popoff f), Eulenburg (''), Wallenstein ('"), etc. La méthode de Vincent consiste à réduire les contractures sous le chloroforme et à fixer les membres en bonne position dans un appareil plâtré; si pendant le sommeil chloroformique on s'aperçoit que la contracture a fait place à des rétractions fibro-tendineuses, le chirurgien doit par des ténotomies et au besoin des myotomies mviltiples et graduées arriver à redresser petit à petit les membres : c'est ainsi qu'on a pratiqué suivant les cas la section du tendon d'Achille qui est le plus souvent suffisante, la ténotomie des adducteurs, celle des fléchisseurs de la jambe, etc.; Eulenburg, Wallenslein ont pratiqué la transplantation d'une portion du tendon d'Achille sur les long et court péroniers latéraux; Lorenz a recommandé les sections nerveuses, en particulier la section du nerf obturateur contre la contracture des adducteurs. Une fois les membres ramenés en bonne position et maintenus dans cette position pendant un temps assez long dans un appareil plâtré, Vincent s'applique à fortifier les muscles par le massage, la gymnastique raisonnée avec ou sans appareils spéciaux, l'électrisation; il recommande l'usage du tricycle non seulement comme mode plus facile de locomotion pour des sujets que leurs jambes soutiennent mal, mais comme méthode de massage régulier des muscles et comme agent d'éducation et de coordination de la contractilité volontaire; il évite enfin toute cause d'irritation et diminue l'excitabilité neuro-musculaire par un traitement iodobromuré continu.
(M HOFFA. Miincli. mcd. Wochensdu:, 12 avril 1898.
(-) Grépinet. Thèse de Paris, 1899.
(') La Bonnardière. Revue d'orthopédie, 1896.
(*) Delcroix. Annales Soc. belge chir., 15 janvier 1897.
(■') Lebrun. Congrès de chir., 1897,
i*^) Redard et Bezançon. Congrès de chir., 1898.
(') Roux. Thèse de Paris, 1899.
{") PopoFF. Thèse de Lyon, 1899.
('■') Eulenburg. D. Med. Woche^ischr., 7 avi'ii 1898.
("') Wallenstein. Soc. méd. de Cologne., 1898.
TRAITÉ DE médecine, 2° édit. — IX. 52
[P. MARIÉ.'
SYRINGOWIYÉLIE
Par GEORGES GUINON
Historique. — Le mot syringomyélie est de fabrication relativement récente, il est dû à Ollivier (d'Angers (^), 1857), qui, ne croyant pas à l'existence du canal central médullaire, l'appliqua à toute cavité intérieure de la moelle. Avant lui, on trouve dans les anciens auteurs la description d'excavations intramédullaires (Morgagni, Portai, Calmeil, etc....). Mais ces faits, considérés alors comme de simples curiosités anatomo-pathologiques, n'ont plus guère aujourd'hui qu'un intérêt historique, la clinique y faisant totalement défaut.
Plus tard, l'existence du canal de l'épendyme ayant été démontrée (Stilling, 1859), le mot syringomyélie tomba naturellement en désuétude et l'on appela indistinctement hydromyélie toutes les affections, congénitales ou non, accompagnées d'une excavation pathologique intramédullaire.
En 1869, Hallopeau ('), Charcot et Jofifroy {^) montrent que certaines myélites, caractérisées par la présence d'une sclérose périépendymaire, peuvent aboutir secondairement à la formation d'une cavité intérieure. Enfin, en 1875, Simon (°) étudie les excavations médullaires indépendantes du canal central et formées par la fonte de tumeurs qu'il désigne sous le nom de gliomes télangiectasiques, proposant dès lors de réserver le nom d'hydromyélie à la dilatation simple du canal de l'épendyme, par comparaison avec l'hydrocéphalie, et de donner celui de syi'ingomyélie aux cavités pathologiques.
Telle est, en quelques mots, la première phase anatomique de la question. Pour entrer dans la phase clinique, il faut arriver aux travaux de Kahler et de Schuitze, en 1882. Charcot avait déjà, dans ses Leçons sur les atrophies musculaires, mentionné que certaines d'entre elles peuvent être dues à la syringomyélie et à certaines myélites cavitaires ("). Mais, à vrai dire, le type clinique n'a été réellement mis en lumière que par les deux auteurs ci-dessus ('). Après eux, il faut citer les noms de Bernhardt, Remak, Oppenheim, Roth, etc., qui apportèrent diverses contributions nouvelles à des points différents de cette affection.
(*) Consulter sur l'ensemble de la question :
ScHLESiNGER. Die Syringomyelie, eine Monographie. Leipzig und Wien, 1902. Deutike.
DÉJERiNE et Thomas. Art. Cavités médullaires in Traite de méd. et de thérapeut. de Brouardel et Gilbert, t. IX, p. 658.
(-) Ollivier (d'Angers). Traité de la moelle épinière et de ses maladies, 1837.
(') Hallopeau. Gaz. méd. de Paris, 1870. '
(*) Charcot et Joffroy. Arch. de physiol., 1869.
(^)'SiMON. Arch. f. Psychial., 1875.
Charcot. Leçons sur les maladies du système nerveux, t. II, p. 216.
C) Kahler. Frayer med. Woehensch., 1882 et 1888. — Schultze. Virchow's Arch., 1882, et Zeitschr. f. klin. Med., t. XIII.
SYRINGOMYÉLIE. 819
En France, c'est Debove qui publia le premier cas de syrîngomyélie (") et, après lui, Dejerine. Immédiatement d'autres travaux virent le jour : des leçons cliniques de Charcot, des mémoires nombreux de Jolïroy et Achard, qui démontrèrent les premiers l'identité de la syringomyélie et de la maladie de Morvan, et établirent l'existence de la syringomyélie par myélite cavilaire, en opposition avec la syringomyélie par gliomatose médullaire.
A partir de ce moment, les travaux abondent, sur tel ou tel point de l'anatomie, de la pathogénie ou de la clinique de la maladie, dont nous aurons l'occasion de citer un certain nombre à propos de chacun d'eux. Bon nombre de symptômes nouveaux, de formes cliniques nouvelles, sont étudiés. On s'efforce de préciser les symptômes déjà connus et d'en donner des descriptions plus minutieuses et plus conformes à la vérité. Mais c'est surtout l'étiologie, l'anatomie pathologique et la pathogénie des cavités médullaires qui donnent lieu à des travaux importants, élargissant singulièrement le champ de la discussion, tel qu'il avait été primitivement délimité. Pour se rendre compte de la différence de l'état actuel de la question avec ce qu'il était il y a dix ans, il suffit de se reporter à une monographie de Bruhl publiée en 1890, et,
cette époque, très complète. On ne parlait d'abord que de syringomyélie par myélite cavitaire et par gliomatose médullaire. Puis quelques auteurs émirent des hypothèses touchant d'autres lésions de la moelle pouvant devenir cavitaires et donner naissance aux symptômes syringomyéliques, l'hématomyélie par exemple (Minor) et l'hydromyélie. Peu à peu d'autres éléments furent introduits dans la genèse des cavités : les anomalies de développement, le traumatisme, la compression, les lésions méningées. Aujourd'hui (janvier 1905), bien que le type clinique reste sensiblement le même, les lésions qui lui peuvent donner naissance sont considérées comme assez nombreuses, et, en ce qui concerne l'anatomie pathologique, suivant le point de vue des auteurs, entre lesquels d'ailleurs l'accord est encore loin d'être fait, on en est arrivé à distinguer de vraies et de fausses syringorayélies. Dans ces dernières années nous devons citer tout particulièrement la remarquable monographie de Schlesinger et de nombreux travaux cliniques et analomo-pathologiques faits dans le service de Pierre Marie par ses élèves, BiscliolTswerder, Guiliain, Astier et par Marinesco.
Anatomie pathologique. Pathogénie. — L'aspect macroscopique d'une moelle (nous parlerons plus loin des Irsions des méninges) atteinte de syringomyélie est souvent assez caractéristique dès l'abord, avant toute section. Posée sur la table d'amphithéâtre, au lieu d'être cylindrique, ferme, résistante sous le doigt, comme à l'état normal, elle est aplatie, quelquefois présentant même un aspect ruhané (Bruhl), molle, fluctuante, ressemblant à un gros vaisseau rempli d'une quantité moyenne de liquide, ou encore à un sac allongé, tremblotant. Quelquefois on constate des cannelures longitudinales, un véritable sillon donnant à la moelle l'aspect des canons juxtaposés d'un fusil à deux coups. La forme varie suivant les cas. Le renflement cervical, siège habituel de la lésion à son plus haut degré, est relativement gros; au-dessous la moelle paraît étalée et reprend en bas sa forme arrondie.
Mais il s'en faut que l'aspect extérieur soit toujours aussi caractéristique ;
(') Debove. Soc. méd. des hop., février 1889.
[P. MARIE et G. GUINON.-i
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
cela ne se produit que dans les cas les plus accentués. Dans ceux où la lésion est moins considérable, il faut recourir à la section, pour pouvoir se rendre compte de l'existence d'une cavité intérieure. Quelquefois, alors, s'il s'agit de gliome central considérable avec cavité relativement insignifiante, on percevra la sensation d'un cordon dur intérieur, d'une tige rigide implantée dans la moelle.
Lorsqu'on pratique une coupe transversale dans la moelle, on constate la présence d'une cavité, généralement unique. Quelquefois cependant il en existe
FiG. m.
FiG. 27-i. — Gliome cenlral de la moelle. La figure I représente une coupe pratiquée à la partie inférieure de la région lombaire, montrant le tis!=u gliomateux et l'origine de la cavité, qui s'élargit plus haut. Fig. II, coupe au niveau de la région lombaire supérieure. La figure III (coupe au niveau de la région cervicale moyenne) montre la cavité à son maximum, entourée d'une membrane limitante formée de tissu gliomateux. (D%près Bruhl.)
plusieurs, soit complètement indépendantes les unes des autres, soit communiquant entre elles.
La forme de cette cavité est généralement celle d'une fente elliptique, allongée transversalement, d'autres fois celle d'un trou arrondi au centre de l'organe, enfin celle d'un sablier couché horizontalement, avec une fente moyenne, transversale, réunissant deux cavités latérales plus larges creusées aux dépens de la substance grise médullaire. Les dimensions sont variables suivant les cas et aussi chez le même individu. Large, en un endroit, au point d'admettre l'introduction d'un gros crayon, elle se réduit plus haut ou plus bas à une perte de substance de 1 millimètre de diamètre, ou môme moins. Les plus grandes dimensions s'observent généralement au niveau de la région cervico-dorsale. La moelle est quelquefois réduite à une sorte de tube creux, aplati.
Il est rare que la cavité occupe toute la hauteur de la moelle, depuis le
SYRINGOMYÉLIE.
quatrième ventricule, où elle s'ouvre alors, jusqu'au filum iarminalc. Le plus souvent, elle se limite, et son siège le plus fréquent est le renflement cervical, d'où elle s'étend au reste do la région cervicale et à la région dorsale. On l'a vue se localiser au renflement lombaire seul ou à toute autre région, quelquefois en un point très limité (').
Son siège habituel est aux environs du canal central, dans le tissu périépendymaire, le plus souvent en arrière du canal, dans la substance grise de la commissure postérieure. Elle s'étend de là ordinairement du côté des cornes de substance grise, en arrière et en avant, les envahissant irrégulièrement suivant les points. Les cordons blancs sont en général épargnés, mais non cependant dans tous les cas, en particulier lorsque la cavité est considérable. Mais alors la lésion n'atteint ordinairement la substance blanche qu'après destruction plus ou moins complète des parties grises.
Le contenu de la cavité consiste en un liquide tout à fait analogue au liquide céphalo-rachidien. Il est quelquefois teinté de sang, ou encore visqueux, épais, contenant des flocons gélatiniformes (dans un cas de Striimpell, par exemple). Ses parois consistent en une sorte de membrane épaisse, lisse, bien limitée. Quelquefois cependant elle peut être légèrement tomenteuse ou hérissée de papilles en nombre variable. Autour de la paroi, le tissu médullaire paraît comme tassé, plus dense, ou même présente l'aspect d'une véritable sclérose. Dans la majorité des cas, caractérisés par la présence d'une tumeur gliomateuse, on perçoit plus ou moins nettement l'existence de celle-ci autour de la cavité centrale. Elle se présente alors sous l'aspect d'une sorte de corps étranger, facile à distinguer à l'œil nu du tissu médullaire, par sa coloration, sa consistance. Quelquefois le gliome se prolonge en hauteur au delà des limites de la cavité et peut occuper toute la longueur de la moelle dans laquelle il est implanté comme une tige rigide perceptible à la palpa tion de l'organe.
Si l'on veut se rendre compte du siège exact de la lésion, on peut voir qu'elle débute presque toujours en arrière du canal central, pouraller envahir ensuite les colonnes de Clarke, puis les cornes postérieures et antérieures. Une statistique de A. Baumler rend compte de la fréquence relative de l'envahisssement des diverses parties de la moelle. Sur un total de 56 cas, on a noté 21 fois la lésion des deux cornes postérieures, 14 fois celle des deux cornes antérieures. La corne antérieure droite a été trouvée lésée isolément 5 fois, ainsi que la corne postérieure droite et la corne antérieure gauche. La corne postérieure gauche l'a été 6 fois.
En ce qui concerne la substance blanche, on a remarqué l'intégrité presque constante des cordons antérieurs. Les cordons latéraux et en particulier les faisceaux pyramidaux sont assez souvent intéressés dans la lésion, ce qui explique la fréquence assez gi-ande de la paraplégie spasmodique dans la syringomyélie. Quant aux cordons postérieurs, leur connexion intime avec la commissure grise postérieure explique leur lésion fréquente (dans ()2 pour 100 des cas, suivant Wichmann), et les dégénérations dont ils sont souvent le siège (-).
Au bulbe s'arrête la lésion, dont on ne connaît pas de cas d'extension plus élevée, au niveau de l'encéphale, en dehors de complications qui peuvent être
(M Dana. A case of glioinatosis of llie spinal cord (and syringomyelia) willi recuiront hemorrhages. Journ. of nerv. and menl. dis., 1894, p. 560. — Gordon. Renie (russe) de Psyrh. An. in Uemie neurol.. 1898, p. 44.
(-) ScHLESiNGER. Die Syringomyelic. Leipzig und Wicn, 1902. Deuticke.
[P. MARIE et G GWJVOnr ]
822 MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
considérées comme complètement étrangères à la syringomyélie ('). Dans la région bulbaire, la substance grise est également la première atteinte, et l'on a noté, en ce point, la participation des noyaux d'origine du trijumeau, de l'hypoglosse et du facial, ainsi que des dégénérations variées qui ont pu être étudiées d'une façon fort complète (^). D'après Philippe et Oberthur(=), il existe dans les cas les plus avancés, une lésion bulbaire constante, constituée par la présence dans la substance gélatineuse de la corne postérieure, d'un tissu de gliose surtout fibrillaire. Cette lésion, rapidement lacunaire, puis cavitaire, envahit la substance grise de la région située au-devant des noyaux de Burdach et de Goll, et finalement débouche sur le plancher du IV** ventricule. Elle coupe ainsi les fibres sensitives émanées des noyaux de Burdach et de Goll, juste avant leur entrecroisement pour former le ruban de Reil, et par suite provoque la dégénération ascendante de cette grande voie sensitive du bulbe et de la protubérance. Cette lésion pourrait expliquer certaines anesthésies au cours de la syringomyélie.
Les rapports de la cavité avec le canal central de la moelle sont d'autant plus intéressants à étudier que sur l'indépendance de l'une et de l'autre se trouve aujourd'hui basée une classification pathogénique des cavités médullaires.
Dans une première catégorie de faits nettement mis à part par Westphal et Simon, il y a indépendance complète de la cavité et du canal central, sinon à toute période de l'évolution, du moins au début. Dans ces cas, la lésion naît le plus souvent en arrière du canal central. Elle peut alors se développer plus ou moins en le laissant en avant d'elle sans le déplacer. D'autres fois, il est dévié à droite ou à gauche. Quelquefois oblitéré, quelquefois ouvert par places, il n'est reconnaissable dans certains cas qu'à la présence d'une petite collerette de cellules épithéliales. Il ne garde généralement pas sa forme; le plus souvent il s'aplatit ou prend l'aspect d'une fente ou d'une bourse à étranglement moyen. On l'a vu encore présenter dans sa longueur des étranglements et des dilatations successives, lui donnant un aspect moniliforme.
Lorsque la cavité est très considérable, il arrive qu'il s'ouvre dans celle-ci, et alors on n'en retrouve souvent pas de vestiges bien nets, sinon, par exemple, un petit amas de cellules cylindriques situées en un point quelconque de la paroi, quelquefois même enclavées dans le tissu de gliomatose.
Dans une autre série de faits, le canal central fait partie intégrante de la cavité médullaire, laquelle s'est, dès le début, constituée à ses dépens. Dans cette catégorie, on peut encore établir deux distinctions, suivant que la cavité consiste simplement en un élargissement total ou partiel du canal, sans lésion nette des parois de celui-ci (hydromyélie pure), ou qu'elle est entourée d'une gliomatose circonscrite ou diffuse développée au pourtour du canal central.
L'examen microscopique permet de se rendre compte de la nature de la lésion initiale qui a amené la formation de la cavité intramédullaire. Le plus souvent c'est à une néoformation gliomateuse que l'on a affaire. Le gliome, ou
(') OsKAR Fischer. Zeilsch. f. Heilk., novembre I90L II s'agissait, dans ce cas, d'une syringomyélie cervicale, compliquée de gliosarcomes de la moelle allongée et du ventricule gauche, avec méningite, et d'un gros gliosarcome sortant à travers les méninges le long des nerfs lombaires.
(-) DiONisi. Sulla siringomielia bulbare. R. Accad. di Roma, février 1805. — Dé.ierine et TnOiMAS. Soc. de biol., 1897. — Voir au sujet des lésions bulbaires syringomyéliques (syringobulbie) l'ouvrage de Schlesinger (1902), déjà cité, où elles sont étudiées avec des détails auxquels ne se prête pas le cadre de ce Traité.
Philippe et Oberthur. .Soc. de neurol., 9 novembre 1899.
SYRINGOMYELIE.
sarcome névroglique de Cornil et Ranvier, consiste, on le !^ait, en une hyperplasie de la névroglie. Celle-ci ne doit point être considérée comme du tissu conjonctif ordinaire, dont elle joue le rôle dans les centres nerveux, mais dont elle diffère par ses réactions spéciales et par son origine embryologique. Elle est constituée par des fibrilles et des cellules, que l'on retrouve dans le gliome.
Celles-ci peuvent revêtir les formes les plus diverses, triangulaire, polyédrique, etc. Leur contenu est composé d'un protoplasma finement granulé, peu abondant. Elles ont les caractères habituels des cellules araignées, dont elles présentent les nombreux prolongements. Ceux-ci constituent les fibrilles que l'on rencontre en abondance, tant dans la névroglie normale que dans le gliome.
Ces fibrilles, dont la direction varie beaucoup, s'entre-croisent sans s'anastomoser, suivant un trajet, tantôt rectiligne, tantôt ondulé. Par leur entre-croisement, indiqué quelquefois par une petite nodosité, elles limitent des mailles plus ou moins étroites, renfermant un liquide, des détritus granuleux et des fibrilles fines. Par places on rencontre de petits paquets de fibrilles beaucoup plus grosses, réunies les unes aux autres, comme des paquets d'étoupe tordue (Bruhl). On trouve encore dans le tissu du gliome des masses réfringentes et des amas de pigment donnant quelquefois une coloration brunâtre.
Les vaisseaux, plus ou moins nombreux, qui se rencontrent dans le tissu morbide, peuvent être .sains o i altérés. Artérioles, veinules, capillaires anastomosés entre eux, forment un réseau généralement assez riche, principalement à la périphérie du gliome, c'est-à-dire dans les points les plus éloignés de la cavité centrale. Quelques-uns peuvent donner lieu à de petits foyers hémorragiques d'âges divers. D'autres occupent le centre de petites lacunes séparées les unes des autres par du tissu névroglic[ue.
Suivant la prédominance de tel ou tel des éléments du gliome, on donne à la tumeur les noms de : gliome simple ou neiirogliome (fibrilles), gliosarcome (cellules), gliome télangiectasique (vaisseaux). Ces diverses variétés peuvent se trouver réunies sur la même moelle.
Schultze(') a décrit deux formes de gliomatose : l'une dite in/îllrée ou gliose, qui ne serait autre chose, suivant Hallopeau, qu'une forme de sclérose de la substance grise {syringomyelia gliosa de Sclilesinger). L'autre, dite néoplasiqiic ou gliomatose proprement dite, est caractérisée par la présence d'une tumeur pouvant être comparée à une sorte de tige implantée dans la moelle dans toul ou partie de sa longueur. C'est dans les cas de ce genre que la palpation permet d'en reconnaître la présence, avant la section de l'organe, comme nous le disions plus haut.
Développé en général dans la névroglie abondante périépendymaire, le gliome s'étend vers la périphérie et en même temps se ramollit à son centre. On comprend tout de suite que la présence d'une cavité centrale n'est pas nécessaire pour que la maladie syringomyélique soit constituée (Charcot). Les éléments nerveux envahis par le gliome, bien avant son excavation, sont étoutfés, dissociés, et bientôt disparaissent. Le cylindre-axe survit en général quelque temps à la myéline. Les cellules ganglionnaires des cornes antérieures, celles des colonnes de Clarke s'atrophient, perdent leurs prolongements, finissent par disparaître. On trouve des corps granuleux et des corpuscules amyloides, ceux-
(') ScHUi.TZE. Arch. de Vircliov, t. LXXXVII, 1882.
[P. MARIE et G. GVINONIl
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
ci en plus grand nombre. Les systèmes de fibres dégénèrent suivant les localisations de la lésion, aussi bien en avant qu'en arrière. Ces dégénérations peuvent donner l'aspect de lésions systématisées de la substance blanche. Mais il est bon de faire remarquer que celles-ci n'existent pas en tant que lésions systématiques primitives dans la syringomyélie. Elles ne sont jamais dues qu'à des dégénérescences secondaires. Elles peuvent être unilatérales, et la lésion syringomyélique primitive qui leur a donné naissance n'est pas toujours facile à trouver (cas de Bischoffswerder : dégénération unilatérale d'un cordon de Goll, par interruption du faisceau sensitif au-dessus des noyaux de GoU et de Burdach par une lésion syringomyélique unilatérale de la partie inférieure du bulbe ('). Il ne faut pas oublier que ces lésions dégénératives peuvent donner lieu à des modifications dans la symptomatologie de la maladie. C'est ainsi que dans le cas ci-dessus, il existait, par suite de la dégénération systématique unilatérale du cordon de Goll, une abolition complète de la sensibilité tactile sur la moitié du corps.
Une fois que le tissu de gliose a donné lieu à la formation d'une cavité, quel que soit d'ailleurs le processus qui a donné naissance à celle-ci, on trouve à ce niveau un certain nombre de modifications dans .sa constitution. La cavité ellemême est plus ou moins comblée par des résidus de tissu névi'oglique, de matière amorphe, quelquefois par une sorte de séquestre de substance médullaire. La paroi est formée par le tassement des éléments du gliome. La couche la plus interne, mal colorée, contient peu de cellules, peu de vaisseaux. Elle n'a pas de paroi spéciale et si l'on y rencontre quelquefois un revêtement plus ou moins rudimentaire de cellules épithéliales, c'est à l'épithélium de l'épendyme confondu avec la cavité que l'on a affaire. La paroi est le plus souvent hérissée de papilles dont la constitution, d'après Hauser, serait de nature conjonctive, les tractus dont elles sont formées n'étant que les vestiges de vaisseaux oblitérés dont les parois seraient soudées entre elles. Au-dessus de cette couche on rencontre le tissu névroglique plus ou moins abondant et serré, à fibrilles disposées tantôt irrégulièi^ement, tantôt concentriquement autour de la paroi. Dans cette couche, les vaisseaux sont plus ou moins abondants, altérés pour la plupart (dégénérescence hyaline) et on y trouve de petits foyers hémorragiques tant anciens que récents.
Les méninges ont été longtemps considérées comme indemnes, ainsi que les racines rachidiennes.^l y aurait lieu cependant, d'après Marinesco (-), de décrire une modalité particulière de syringomyélie par pachyméningite, dans lesquelles les excavations seraient le résultat de la compression et qui, constituant une forme anatomique spéciale, correspondent, dans la clinique, aux cas décrits autrefois sous le nom de pachyméningite hypertrophique et dans lesquels une phase de douleurs pseudo-névralgiques précède les troubles de la sensibilité et l'amyotrophie. Bien plus, d'après Philippe et Oberthur(^), les lésions pachyméningitiques ne manqueraient pour ainsi dire jamais dans la syringomyélie. Il les ont trouvées dans tous les cas qu'ils ont examinés (11 cas pris au hasard). Elles varient depuis le simple épaississement jusqu'à la pachyméningite hypertrophique la mieux caractérisée. L'intensité de la lésion méningée n'est pas
{') Bischoffswerder. Soc. de neuroL de Paris, 9 janvier 1902.
{^) Marinesco. Syringomyélie primitive et syringomyélie secondaire. Congrès des alién. et neurol. français. Bordeaux, 5 août 1895. (^) Philippe et Oberthur. Soc. de neurol., 7 décembre 1899.
SYRINGOMYÉLIE.
toujours en rapport exact avec celle de la lésion syringomyèiique. Toutes deux paraissent évoluer le plus souvent parallèlement, mais sans être absolument liées Tune à l'autre et vraisemblablement sous l'influence de la même cause. Cette pachyméningite peiit amener une compression des racines dont certaines contiennent des tubes nerveux à un degré variable de démyélinisalion.
Un certain nombre d'auteurs limitent à la gliomatose médullaire les lésions de la syringomyélie [Schultze, Roth ('), Baùmler|. D'autres, au contraire, admettent que certains processus purement intlammatoires peuvent donner lieu à la formation de cavités intraméduUaires (myélites cavitaires). Déjà, en 1809, Hallopeau avait étudié la sclérose périépendymaire. Depuis lors, Joffroy et Achard se sont particulièrement attachés à la démonstration de l'existence de la syringomyélie par myélite centrale, et ont fourni plusieurs autopsies à l'appui de cette manière de voir(^). Dans les cas de ce genre, les caractères typiques du gliome font défaut, et à la périphérie du tissu morbide, là où la lésion, à son début, permet le mieux l'interprétation des altérations anatomiques, on ne trouve que de la sclérose diffuse. Les vaisseaux, diminués, de calibre par l'épaississement de leur paroi, ne se prêtent plus qu'à une irrigation insuffisante. D'où une nécrobiose fatale dans les points où l'oblitération vasculaire est très accentuée, et une formation cavitaire. Ces foyers de ramollissement peuvent avoir, pour certains auteurs, une origine purement vasculaire ('). La direction de l'excavation serait alors nettement celle des vaisseaux malades, et cela non seulement dans les cas de ce genre, mais encore dans les cas de gliomatose, où l'influence des vaisseaux sur la formation de la cavité serait plus décisive que celle du gliome lui-même (MuUer et Meder).
Cette origine inflammatoire de la syringomyélie est loin d'être admise par tous; quelques-uns même la rejettent entièrement (Déjerine et Thomas) et rangent les cas de ce genre dans la catégorie dss fausses syrinyoïnyélies, s'appuyant sur ce fait que la formation de cavités est extrêmement rare dans les myélites ordinaires. On en a cependant signalé dans la myélite syphilitique en particulier ('^) et dans la myélite du mal de Pott sans compression osseuse (°). D'après Thomas et Hauser les lésions cavitaires d'origine vasculaire pure, qui peuvent d'ailleui's, à un moment donné de leur évolution, susciter autour d'elles secondairement une réaction névroglique assez prononcée, présenteraient certaines différences avec les lésions de syringomyélie gliomateuse vraie, à savoir en ce qui concerne les premières, l'absence des altérations dégénératives (dégénérescence graisseuse et hyaline); le peu d'intensité relative de la réaction névroglique; le défaut de progression apparente des cavités qui sembleraient plutôt avoir une tendance à se combler (^).
A côté des cavités de cette nature on peut placer celles qui succèdent à un foyer hémorragique intramédullaire [hémotomyélie centrale) d'origine quelconque, quelquefois Iraumatique (") et qui peuvent produire cliniquement l'ensemble des symptômes de la syringomyélie d'une façon tellement identique, que le
(') RoTii. Arrh. de neuroL, 1887-1888.
(-) .loFFnov et Achard. Arch. de pht/siol., 1887, p. 468; Arch. de med. expér. et d\inat. path., 1891, p. 90.
(^) MuLLER et Meder. Zeilsch. f. kliiu Med., 1895. Bd XXVIII.
(*) .Iapiia. Dcul. med. Woeh., 11 mai 1899.
(■') Thomas et Hauser. Revue neurol., 1901, n" 5.
C^) Thomas et Hauser. Revue neurol., 1902, p. 957.
(') Spiller. Intern. med. magaz, 1896, n° 5.
[P. MARIE et G. GVINON.'i
MALADIES INTRINSÈOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
diagnostic de la nature de la lésion n'est possible qu'à l'autopsie ('). C'est la théorie hématomyélogène de la syringoméylie, soutenue dès l'abord par Minor(-). Dans ces cas l'examen révèle l'existence d'un ancien foyer hémorragique caractérisé par la présence de pigment sanguin dans la cavité ou sa paroi.
Mais là ne se bornent pas les causes qui peuvent donner naissance à la formation de cavités dans l'intérieur de la moelle. Pour certains auteurs, les cas de dilatation simple du canal central, (ïhydromyélie pure devraient entrer dans le cadre de la syringomyélie. Alors la cavité intramédullaire ne présente plus du tout le même aspect que dans les faits étudiés précédemment. Dans les cas les plus simples elle est arrondie, plus ou moins régulièrement, envoyant çà et là de petits diverticules qui pénètrent peu profondément la substance de la moelle. La dilatation n'occupe pas nécessairement toute la hauteur de l'organe ; mais au-dessus et au-dessous d'elle le canal central est plus ou moins déformé. La paroi de la cavité est tapissée intérieurement par des cellules épithéliales, au-dessous desquelles on rencontre une couche de tissu névro~ glique plus ou moins tassé.
Les lésions peuvent s'arrêter là. Mais souvent aussi la réaction névroglique autour de la dilatation se prononce d'une façon plus accentuée, jusqu'à donner naissance à la formation d'une véritable gliose entourant la cavité. Selon Schlesinger, qui les étudie sous la rubrique de « formes de transition entre l'hydromyélie pure et la syringomyélie gliomateuse », les cas de cette espèce seraient les plus nombreux et ce serait à ce groupe qu'on devrait rattacher la majorité des cas de syringomyélie.
Dans cette dernière classe, du type d'hydromyélie pure, le mécanisme de formation de la cavité serait, d'après certains auteurs, le suivant — et ici nous arrivons à la théorie, dite mécanique^ de la syringomyélie. Il est certain que le canal central peut se dilater ou même se creuser de cavités au-dessus de lésions par compression de la moelle, soit traumatiques, soit pathologiques (Hoffmann, Schlesinger, Déjerine), soit expérimentales (Kronthal)(''). Il est tout naturel d'incriminer dans le mode de formation de ces cavités les troubles de la circulation et de la pression sanguines. Il en est de même dans les cas où la syringomyélie coexiste avec de volumineuses tumeurs de l'encéphale (Langhans)(=). Lorsque ces dilatations deviennent persistantes, la syringomyélie se trouve constituée. La pression du liquide céphalo-rachidien à l'intérieur du canal central peut, elle aussi, subir des modifications plus ou moins grandes, et le résultat de l'augmentation de pression est la dilatation du canal (coexistence fréquente de l'hydromyélie et de l'hydrocéphalie).
Enfin pour d'autres auteurs la syringomyélie serait une maladie d'origine primitivement inflammatoire et aurait son début dans une altération de l'épithélium du canal central {épendymite chronique progressive:, syringomyélie primitive de Marinesco ("). Autour de la lésion de l'épendyme se produit consécutivement une hyperplasie périépendymaire (gliose), uniquement aux dépens de
(') ScHULTZE. Deut. Zeits. f. Nervenheilk., VIII, f. 1 et 2.
(-) MiNOR. Deut. Zeits. /'. Nervenheilk., 1892. — Arch. f. Psych., 1S96, 28. I. — Zeits. f. klin. Med., 1898.
(^) Orlowsky. Soc. de neurol. et de psi/ch. de Moscou, 28 novembre 1897. — Arch. de neurol., 1898, n° 35.
(*) Kronthal. Neurol. Centralbl., 1883.
(») Langhans. Virchow's Arch.. Bd LXIV et LXXXV.
C^) Marinesco. Congrès des alién. et neur. français. Bordeaux, 5 août 1895.
SYRINGOMYÉLIE.
répithélium du canal, suivant les uns (Hoffmann, Schullze, Babès), suivant d'autres aux dépens de tous les éléments de la paroi syringomyélique (Bischoffswerder) ('). Cette interprétation ne convient peut-être pas à la totalité des cas de syringomyélic. Mais il est probable qu'elle peut être invoquée dans la majorité. D'après Hauser(^) cette affection, dont les lésions portent sur tous les éléments constitutifs de la moelle : névroglie, fibres nerveuses, vaisseaux, tissu conjonclif, n'a aucun caractère spécifique. Elle évolue par un processus irritatii' et destructif, pouvant se greffer sur des lésions antérieures d'hydromyélie congénitale ou d'hématomyélie accidentelle, lesquelles sont loin d'être la règle. Selon lui, le canal central serait vraisemblablement la voie d'apport d'un élément morbide, qui serait la vraie cause et produirait des résultats d'autant plus facilement que les tissus sont mieux préparés (hématomyélie, hydromyélie). Mais cet élément étiologique est encore inconnu.
Plusieurs auteurs ont signalé la présence de névromes dans les moelles syrin-
FiG. 275. — Névromes clans la syringorayélie, — A, côté gauche. — B, côlé droit; — a, cavité syringomyélique ; — h, tissu gliomateux et dégénéré ; — c, tête de la corne antérieure ; — d, névromes antérieurs ; — e, névromes postérieurs ; — f, névrome sous-pie-mérien ; — g, cordon de Goll droit, en grande partie dégénéré (d'après BisciiofTswerder).
gomyéliques (Raymond, Schlesinger, Seybel, Heverroch, Bischoffswerder (''), Hauser), on les a trouvés surtout dans la région cervicale de la moelle, ce sont de petits nodules microscopiques, arrondis, nettement délimités, composés de fibres nerveuses plus ou moins sinueuses, disposées en faisceaux ou en paquets. Quelques-uns d'entre eux ont à leur centre un vaisseau; d'autres au contraire en sont dépourvus. Ces nodules, distincts et bien délimités, prédominent généralement dans la moitié antérieure de la moelle.
A côté de ces névromes distincts on a signalé une véritable transformation névromateuse de certaines parties de la moelle (Bischoffswerder), avec des nodules distincts de place en place, due à la prolifération des fibres nerveuses en une région donnée, sans que le trajet général vertical de la fibre en soit troublé. C'est surtout au niveau des cordons postérieurs que cette lésion a été signalée.
(') BiscHOFFswEiîDER. Tlièsc de Paris, 1902. ('^) Hauser. Thèse de Paris, 1!»01.
('') Bischoffswerder. Contribution à l'étude de l'anatomie pathologique de la syringomyélic; névromes intramédullaires. Thèse de Paris, 1902, et Soc. de neurol. de Paris, 1901.
[P MARIE et G. GUINON.]
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ËPINIÉRE
Ces lésions névromateuses seraient dues, suivant Raymond, au travail de régénération des fibres nerveuses, suivant Schlesinger à l'irritation locale. Il est possible que les névromes contenant des vaisseaux, ainsi que la transformation névromateuse, soient dus à une cause irritative et que ceux qui en sont dépourvus soient le résultat de la régénération des fibres (Bischoffswerder).
Jofîroy et Achard, Gombault et Philippe, Hoffmann, et d'autres ont constaté chez les syringomyéliques des lésions des nerfs périphériques. Mais ces lésions sont secondaires à celles de la moelle et peuvent être considérées comme un trouble trophique d'origine médullaire, tout comme les altérations musculaires, osseuses ou cutanées.
Symptomatologie. — On a divisé les symptômes de la syringomyélie, d'après le rapport entre ceux-ci et la localisation des lésions, en symptômes
FiG. 276. — Coupe d'un névrome. — a, faisceau de fibres à myéline dirigées horizontalement; — e, fibre à myéline fragmentée; — c, fibres décolorées; — d, coupe transversale d'une fibre nerveuse (d'après Bischoffswerder).
intrinsèques et extrinsèques, poliomyéliques et leucomyéliques antérieurs, médians et postérieurs (Charcot). Mais il semble préférable, en raison de l'incertitude où l'on se trouve encore aujourd'hui relativement à certaines localisations médullaires, de ne pas recourir à une tentative peut-être prématurée de classification basée sur l'anatomie et de se borner à une simple nomenclature, dans laquelle il sera d'ailleurs plus facile de grouper les phénomènes morbides. Un certain nombre de symptômes (amyotrophie, troubles de la sensibilité, troubles trophiques) constituent par leur réunion un ensemble caractéristique, dont la réunion pourrait porterie nom de syndrome syringomyél ique , que l'on réserve cependant quelquefois aux seuls troubles de la sensibilité.
Atrophie musculaire. — La lésion syringomyélique des cornes antérieures de la substance grise médullaire se traduit cliniquement, comme les lésions vulgaires de ces parties, par Yatrophie musculaire. Il est bon de dire tout d'abord qu'elle peut manquer dans certains cas et dans certaines formes de la maladie. Mais son absence complète doit être considérée comme relativement
SYRINGOMYÉLIE.
rare. L'amyotrophie syringomyélique se manifeste sous dillèrenles formes. Une des plus fréquentes est la forme dite forme de Dtcchenne-Aran. Il est bien vraisemblable que nombre de cas autrefois compris dans le cadre de l'atrophie musculaire progressive de Duchenne doivent aujourd'hui rentrer dans celui de la syringomyélie. La nature de l'atrophie, son évolution, sont en effet la plupart du temps analogues, sinon identiques. Le début se fait par les éminences thénar et hypothénar, soit d'un seul côté, soit symétriquement, tantôt d'emblée, tantôt au bout d'un temps plus ou moins long. Elle envahit ensuite les avant-bras, puis les bras, mais à un degré beaucoup moindre en général. La prédorninance de l'atrophie dans tel ou tel groupe de muscles dont l'innervation dépend d"un ou plusieurs nerfs différents donne lieu aux déformations connues. Il n'est pas rare de rencontrer la f/ri/fc cubilnle (Schlesinger). La main de dirige, au contraire, due à la paralysie du nerf médian, est beaucoup moins fréquente. La main de prédicateur, décrite par Charcot et Joff'roy dans la pachyméningile cervicale hypertrophique, est au contraire très souvent observée.
Tout peut s'arrêter là, soit définitivement, soit temporairement, et, dans ce dernier cas, on voit, après un temps plus ou moins long, la lésion envahir les muscles de la ceinture scapulaire (pectoral, deltoïde, sus et sous-épineux) et ceux du tronc (muscles intercostaux, abdominaux, des gouttières vertébrales). Dans quelques cas la maladie peut débuter d'emblée par les muscles de la ceinture scapulaire et simuler la forme scapulo-humérale de la myopathie progressive [Brissaud, Schlesinger, Déjerine et Thomas (')].
Les membres inférieurs ne paraissent pas, malgré l'assertion de Wichmann, être pris plus fréquemment que les membres supérieurs, bien au contraire. Lorsq-i'ils participent à l'amyotrophie, celle-ci y suit généralement la même marche que dans la maladie de Duchenne-Aran. Les muscles les plus fréquemment atteints sont ceux du mollet, les péroniers, le quadriceps fémoral, les adducteurs de la cuisse, les extenseurs du pied. De l'atrophie résultent certaines déformations, pieds bots, varus ou équin, indépendants de tous troubles trophiques osseux ou articulaires. Rarement les membres inférieurs sont pris les premiers. L'amyotrophie peut quelquefois passer des membres supérieurs à eux, en respectant les muscles du tronc. L'impotence complète, une véritable paraplégie, en résulte quelquefois.
La face est presque toujours indemne. On connaît cependant un certain nombre de cas avérés dans lesquels elle a participé à la lésion, mais ils sont relativement très peu nombreux (Westphal, Schultze, Grasset, Starr, Chabanne, Raïchline)
Qu'elle soit généralisée, ce qui est peu fréquent, ou localisée, soit isolément, soit symétriquement, à un membre ou à un segment de membre, l'atrophie musculaire présente toujours les mêmes caractères, qui sont ceux de l'amyotrophie d'origine médullaire. L'existence des tremblements ou secousses fibrillaires est la règle.
Quant aux réactions électriques des muscles atrophiés, ce n'est point sur elles qu'il faudra compter pour établir le diagnostic. A peine peut-on dire qu'on n'y
(') Déjerine et Thomas. Soc. de bioL, 1897.
Raïchline. Contribution à l'élude clinique de la syringomyélie; sur un cas de syringomyélie avec manifestations bulbaires. Thèse de Paris. 1892. (On trouvera dans ce travail l'exposé et la discussion de tous les cas dans lesquels a été constatée la paralysie faciale.)
[P. MARIE et G. GUINON ]
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
trouve pas avec la même régularité que dans le cas d'atrophie d'origine névrilique, la réaction de dégénérescence. Il semble d'ailleurs que ce signe ail perdu considérablement de la valeur diagnostique qu'on lui a longtemps attribuée, depuis qu'on l'a rencontré dans des affections purement musculaires (paralysie pseudo-hypertrophique) et qu'on a constaté son absence dans des amyotrophies nerveuses arrivées à leur dernier degré.
A titre de phénomène très rare, on a noté la myolomie de certains muscles (').
On a longtemps attribué à l'amyotrophie syringomyélique une disposition segmentaire, l'atrophie envahissant les membres par segments successifs de la périphérie vers le centre. Il semble aujourd'hui, au moins pour certains auteurs, démontré qu'elle affecte au contraire la topographie radiculaire (-).
Troubles divers de la motilité. — Paralysies. — Elles s'observent dans la syringomyélie. Brusques, sous forme hémiplégique, monoplégique ou paraplégique, elles sont rares et sont plutôt des complications résultant d'hémorragies intramédullaires. Progressives, elles s'accompagnent généralement de spasme, avec exagération des réflexes. La paraplégie spasmodique est un symptôme fréquent.
Les contractures ne sont pas souvent très accentuées. Mais il existe une forme de la maladie dans laquelle elles jouent un rôle prédominant, à tel point que l'on a pu décrire une forme spasmodique de la syringomyélie (^). Dans ces cas la contracture existe, très intense, aux quatre membres et au tronc. Le malade se présente le dos courbé, la tête enfoncée entre les deux épaules, qui sont projetées en avant, raide comme un paralytique agitant. Les trois derniers doigts sont serrés dans la paume de la main, les deux premiers ayant conservé leur motilité, forment une sorte de pince. Les troubles moteurs sont plutôt dus au spasme qu'à l'atrophie musculaire.
Quelques auteurs ont signalé le tremblement (Bruhl). A ce point de vue il faut bien distinguer le tremblement véritable de celui qui peut résulter de secousses fibrillaires fréquentes et intenses. Celui-ci peut se rencontrer normalement chez les syringomyéliques ; le tremblement vrai, au contraire, ne constitue pas, à proprement parler, un signe régulier de la maladie. Lorsqu'il existe, il peut revêtir la forme intentionnelle, comme dans la sclérose en plaques, et ne se manifester qu'à l'occasion des mouvements volontaires.
On a également noté, à titre de symptômes rares, les mouvements choréiformes (Schlesinger), des mouvements rythmés des doigts (Marinesco).
La lésion des cordons postérieurs peut donner naissance à la production de symptômes tabétiques (*) : incoordination motrice, signe de Romberg, douleurs fulgurantes, abolition des réflexes patellaires. Il est rare que ces phénomènes prédominent sur les autres, qui sont plus caractéristiques, au point de les masquer. Ils ne sont d'ailleurs pas toujours généralisés.
Réflexes. — Il n'y a pas de règle absolue en ce qui concerne l'état des réflexes dans la syringomyélie. Étant donnée la fréquence delà lésion des faisceaux pyramidaux, on rencontre le plus souvent l'exagération des réflexes tendineux. Aux
(') Rybalkine. Soc. de psych. de Saint-Pétersbourg, avril 1896.
(^) Brissaud. Semaine méd., 1896, p. 129. — Huet et Cestan. Soc. de neurol., 5 décembre 1901, et Revue neurol., 1902, ]i, 1. — Déjerine. Séméiologie du système nerveux in Traité de pathologie générale de Bouchard, t. V, p. 965 et suiv.
(">) Gui LL AIN. Thèse de Paris, 1902.
('*) Mann (Ludw.). Deut. Arch. f. klin. Med., 1892, t. L.
SYRINGOMYÉLIE.
membres inférieurs, celle-ci se manifeste au niveau du tendon rotulien et du tendon d'Achille et s'accompagne fréquemment de la trépidation épileptoïde du pied. Aux membres supérieurs, le symptôme s'observe tant que l'atrophie musculaire n'est pas complète. L'exagération des réflexes, aux quatre membres, est rarement tout à fait symétrique.
Mais il existe des cas dans lesquels on ne constate pas de modification des réflexes tendineux. Dans d'autres, au contraire, on se trouve en présence de leur abolition. Cette dernière éventualité se présente dans les cas où la lésion a atteint les cordons postérieurs, et peut s'accompagner des phénomènes tabétiques dont nous parlions plus haut. Mais là encore la symétrie n'est nullement nécessaire. Ainsi on a pu observer d'un côté l'abolition du réflexe patellaire et du côté opposé non seulement sa conservation, mais même son exagération (Bruhl).
Les réflexes cutanés seront également exagérés le plus souvent (réllexes abdominal, plantaire, crémastérien). Ils disparaissent lorsque la sensibilité disparaît ou diminue dans les points dont l'excitation les produit normalement.
Troubles de la sensibilité. — Ils consistent en troubles objectifs de la sensibilité tout à fait particuliers, que l'on pourrait considérer d'une façon générale, bien qu'ils se rencontrent, rarement il est vrai, dans quelques atfections nerveuses (*), comme caractéristiques de la syringomyélie. Ces troubles, auxquels Charcot a donné le nom de dissociation syringomyélique de la sensibilité, sont : \° la t hermo-anestliésie , 2° Vanalgésie, coïncidant avec la conservation de la sensibilité tactile.
i" Thermo-anesthésie. — Elle peut être très précoce, et il arrive fréquemment de rencontrer, chez les .syringomyéliques, des cicatrices de brûlures quelquefois très anciennes, qu'ils se rappellent fort bien avoir été complètement indolores. Plus rarement elle n'apparaît qu'assez tard, lorsque la substance grise médiane est restée longtemps indemne (Déjerine et Thomas).
Souvent elle est ignorée des malades, lorsque pareils incidents ne se sont pas produits, à cause de la conservation de la sensibilité tactile. On la décèle grosso modo par l'application sur la peau de corps chauds et froids (glace), mais il est nécessaire, en bonne pratique, de l'étudier plus finement à l'aide d'instruments dits tlwrmo-e^thésiomètres. Le plus simple de ces instruments, dont il a été construit un bon nombre, est celui qui consiste en un thermomètre de surface, dont le réservoir est inclus dans un manchon métallique rempli de limaille de cuivre destinée à conserver phis longtemps la température à laquelle on le porte en l'exposant à la flamme d'une lampe à alcool. A défaut de cet esthésiomètre, on peut se servir d'un petit ballon de verre, muni d'un bouchon perforé dans lequel passe un thermomètre, et rempli à demi d'un liquide quelconque (Bruhl).
La thermo-anesthésie peut être absolue, lorsque par exemple le malade ne perçoit pas autre chose qu'une sensation de contact, quand on lui applique sur la peau un morceau de glace ou un corps porté à une température de 60 à 80 degrés (manche de cuiller, abaisse-langue, fortement chauffés). Mais il est loin d'en être toujours ainsi, et il serait absurde d'écarter le diagnostic de syringomyélie, lorsque pareille thermo-anesthésie n'existe pas. Elle est en effet le plus souvent relative et c'est pour cette raison que le thermo-esthésiomètre est un instrument indispensable de clinique journalière.
(') Caillet. Étude sur les troubles de la sensibilité dans les affections nerveuses (dissociation syringomyélique). Thèse de Paris, 1891.
[P. MARIE et G. GUINOIf ]
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈHE
Suivant Rolh, tout individu qui ne distingue pas une différence de température de 5 degrés serait atteint d'un trouble de la sensibilité thermique. Sans aller aussi loin dans la délicatesse de l'appréciation de la thermo-esthésie, il est indispensable, surtout dans les cas difficiles et douteux, de multiplier les examens avec des différences de température relativement faibles, principalement dans les températures moyennes (30 à 60 degrés). Souvent en effet le trouble thermo-anesthésique ne sera révélé que de cette manière. Mais il faut aussi tenir grandement compte des différences suivant les individus, dont la finesse d'appréciation varie selon chacun d'eux et suivant les régions ('). Tandis que leS parties les plus sensibles (doigts) peuvent percevoir des différences de deux cinquièmes de degré (Weber), il en sera tout autrement pour certaines autres. En outre, les distinctions fines ne sont possibles que dans les températures moyennes; dans les hautes températures, la sensation, à 10 degrés près ou même davantage, n'est que douloureuse. Enfin il est bon de se souvenir que certaines températures relativement peu élevées sont appréciables dans certains points sensibles (doigts), bien que déjà simplement douloureuses en certains autres (dos, thorax) (^). Ce dernier phénomène mérite d'être noté en ce sens que quelquefois la perversion du sens thermique se manifeste par un certain degré d'hyperesthésie.
Le trouble de la sensibilité au froid, plus difficilement appréciable, à cause de la difficulté matérielle d'obtenir des séries de températures différentes audessous de la température ambiante, est en général superposable au trouble de la sensibilité à la chaleur, mais non d'une façon absolue.
On rencontre quelquefois une sorte de perversion du sens thermique : le chaud paraît froid et le froid paraît chaud. J'ai pu constater ce phénomène chez un malade qui portait sur diverses parties du corps la dissociation syringomyélique ordinaire et présentait au niveau de la paroi abdominale antérieure une semblable perversion.
La thermoanesthésie se rencontre le plus souvent au niveau des membres supérieurs et du tronc. Elle est d'ailleurs loin d'être rare aux membres inférieurs. Très rarement généralisée, elle se présente quelquefois sous une forme absolument symétrique de chaque côté. Dans d'autres faits, elle peut être unilatérale, soit aux membres, soit au tronc et dans ce dernier cas on l'a vue se distribuer en manière de deny-ceinture, comme le zona ('), ou bien se présenter sous la forme hémiplégique. Lorsqu'elle affecte cette dernière modalité, les phénomènes sensitifs peuvent être croisés avec les altérations de la molilité et alors on se trouve en présence du syndrome de Brown-Sequard (*). Mais ces modes de distribution des troubles sensitifs sont à vrai dire exceptionnels. Dans l'immense majorité des faits ils se distribuent suivant un mode toujours le même. Nous reviendrons plus loin sur ce sujet.
Au point de vue de l'évolution, la thermoanesthésie ne consiste en général au début qu'en erreurs plus ou moins légères dans l'appréciation des tempéra-
(•) RiLEY. A sludy of Ihe température sensé. Journ. of nerv. and ment, dis., septembre 1894. Ce travail est une étude intéressante et minutieuse de la sensibilité relative au chaud et au froid des diverses parties du corps divisé en quinze l'égions différentes.
(-) Leegaard. Ueber eine Méthode zur Bestimmung des Temperalursinnes am Krankenbett. Deut. Arch. f. klin. Med., 1891, Bd 48, H. 3 und 4, p. 207.
(') AcHARD. Syringomyôlie avec amyotrophic du type Duchenne-Aran et anesthésie en bande zosteroïde sur le tronc. Gaz. hebd., 1896, p. 361.
('*) Hennederg. Arch. /'. Psycli., t. XXXIII.
SVUINGOMYliLIE.
turcs. Mais, d'après Roth, Landois et Mosler, elle présente toujours une tendance envahissante remarquable, pour aboutir en fin de compte à une véritable anesthésie thermique absolue.
2° Analgésie. — Elle est souvent complète lorsqu'une excitation (jui devrait produire la plus vive douleur est perçue simplement comme contact. Mais elle peut être aussi relative, c'est-à-dire que le malade ne ressent qu'une douleur atténuée, comparativement à l'état normal ou à la sensation perçue en un point symétrique de son corps à la suite d'une excitation d'intensité égale.
Elle est quelquefois très profonde, au point que l'on peut ouvrir des abcès, percer' des panaris, sans que le malade accuse la moindre sensation douloureuse.
Comme distribution, elle est généralement superposable à la thermoanesthésie. Mais il peut se faire qu'il n'en soit pas exactement ainsi chez certains malades.
Quelquefois on peut, à la place de l'anesthésie, rencontrer l'hyperesthésie, mais ce phénomène paraît être exceptionnel.
D'après Max Egger ('), le retard dans les perceptions douloureuses et thermiques, qui avait été considéré jusqu'à présent comme rare, serait au contraire fréquent. Il l'aurait rencontré 0 fois sur 10 cas de syringomyélie. Pour trouver ce retard il faut répéter les piqûres un grand nombre de fois: il cède alors à cette sommation. La raison pour laquelle il aurait pu souvent passer inaperçu, c'est qu'il peut être considérable : dans trois cas d'Egger, il variait d'une demiheure à trois heures.
5° Conservation de la sensibilité tactile. — En règle générale, la sensibilité au contact reste indemne et est la même sur les parties saines aussi bien que sur les parties thermo-anesthésiques et analgésiques. Cependant il est possible de rencontrer quelquefois au niveau de ces dernières un certain degré d'hypoesthésie tactile, consistant dans la déviation ou la disparition de l'appréciation du contact simple, de la pression tactile, des pressions tactiles simultanées, des pressions tactiles successives, du relief et delà perception tactile des liquides(*).
L'anesthésie absolue doit être considérée comme beaucoup plus rare. Sans parler des cas où elle était due à des complications ou des associations d'autres affections étrangères à la syringomyélie, elle a cependant été constatée un certain nombre de fois (^) et dans quelques-uns de ces cas, il a été possible de démontrer par l'examen microscopique la présence de lésions de la substance blanche ou grise postérieure de la moelle (''). Lorsqu'elle existe très développée et en particulier sous forme hémiplégique, il faut songer à l'association de la syringomyélie et de l'hystérie.
On a noté également des altérations de la sensibilité à la pression soit superficielle, soit profonde (Schlesinger). des troubles du sens musculaire, du sens stéréognostique. Enfin la sensibilité osseuse paraît être également altérée dans la syringomyélie, mais non d'une façon superposable aux troubles de la sensibilité cutanée (Egger) (•^).
(M Max Eggeb. Soc. de biol., ih juin l'JOl. (-) <:riiTZMAN. Tlièse de Paris, 18il2.
{') .loFFROY et AcHARD. Loc. Cit. — lloTii. Loc. rit. — IIocHHAL'S. Zuv Kcrnitiiiss des Riickenmarksglioms. Deul. Arcli. /'. Med., t. XLVII, 1891. — Raymond. Clin, des mal. du
si/it. nerv., 2 série, p. ôOO.
('*) Sr.HUPPEL, Ein Fall von allgenieiner Anœsthesie. Arch. /'. Heilk.. t. XV, 187i. — ' Oppexheim. Uclier alipysche Formen der Gliose. Arcli. f. Psyeli. und Nervk., . XXV, 1895. — HoMEN. Bidrag Lill Kannedom om syringomyélie. Nordiskt. med. Arkiv. t. IV, 189i.
C") EuGER. lieuue neurol., 1902, p. 5i9.
traité de médecine, 2" édit. — IX. ?5
[P. MARIE et G. GVINON ]
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
Topographie des troubles de la sensibilité. — On admettait autrefois comme caractéristique des troubles sensitifs de la syringomyélie une distribution particulière en segments des membres, comme cela se rencontre dans certaines paralysies hystériques. On disait alors que l'anesthésie revêtait la forme d'un gant, d'une manche de veste, d'une jambe de pantalon, etc. (Charcot, Roth), et de fait cette distribution est relatée et cela le plus soigneusement et le plus
FiG. 277. — Distriijulion radiculaire de l'analgésie dans la syringomyélie. — Quadrillé : anesthésie à la piqûre. — Hachures ; hypoalgésie à la piqûre. — Pointillé : hypoalgésie très légère à la piqûre (d'après Huet et Ceslan). Territoire radiculaire supérieur du plexus brachial et territoire radiculaire cervical.
FiG. 278. — DistrihuLion radiculaire de la thermoanesthésic dans la syringomyélie (d'après Huet et Cestan). Territoire radiculaire supérieur du plexus brachial et territoire radiculaire cervical.
minutieusement du monde, dans un grand nombre d'observations antérieures au travail de Laehr en 1896 ('). Cet auteur reconnut le premier que les troubles sensitifs affectent dans la syringomyélie, aussi bien aux membres qu'au tronc et à la tête, une distribution conforme à celle des racines postérieures de la moelle, comme dans la destruction de celles-ci ou dans les lésions transverses de la moelle. (Voir plus loin, à l'article Compression de la moelle, pages 874 à 879, les schémas donnant les zones de distribution cutanée des racines
(') Laeur. Arch. f. Psijclu, Bd XXVIII, I80C.
SYRINGOMYELIE.
spinales suivant divers auteurs.) Une fois Tatlention attirée sur ce fait, il fut dans la suite confirmé par un grand nombre d'observateurs ('). Est-ce à dire pour cela qu'il faille faire table rase de tous les faits antérieurs, dans lesquels la disposition eû tranches de membres a été dûment constatée, et les considérer comme mal observés?
Pour les partisans exclusifs de la topographie radiculaire, ces faits s'expliqueraient de la façon suivante : à un moment donné de l'évolution de la maladie, plusieurs territoires radiculaires peuvent être atteints et alors le trouble sensitif peut s'étendre à un segment de membre ou à un membre entier. Mais si, à ce moment, le mal n'est pas trop avancé, il sera possible de reconnaître, par une diflerence d'intensité de l'anesthésie dans les divers territoires afiectés, le vestige de la distribution radiculaire. Plus tard, lorsque l'anesthésie a atteint dans tous le même degré, il ne sera plus guère possible de faire cette distinction, mais môme en ce cas les limites supérieures et inférieures de l'anesthésie seront encore plus ou moins nettement radiculaires (Déjerine).
Mais, à vrai dire, tous les auteurs n'admettent pas comme unique la topographie radiculaire. Pour Brissaud la distribution serait le plus souvent à la fois radiculaire et spinale (^). On rencontrerait la disposition en tranches de membres, avec cette particularité que souvent la limite supérieure se prolonge vers la racine du membre et parallèlement au grand axe de celui-ci : d'où l'aspect d'une topographie à la fois radiculaire [rhizomérique) et spinale (myélomérique), la lésion intéressant certains étages de substance grise correspondant à des tronçons de membres et certains groupes de fibres radiculaires correspondant à des segments périphériques d'innervation radiculaire.
Troubles subjectifs de la sensibilité. — La
douleur est, pour certains auteurs, vm signe assez fréquent et d'une certaine importance surtout dans la période de début de la syringomyélie (Rosenthal) {^). Elle peut être profonde, sourde, consister en sensations de faiblesse, de fourmillements, d'engourdissement. Elle paraît quelquefois longtemps avant les autres signes, et, à cause de la prédilection de la lésion pour la région cervicale, se montre
FiG.27y. — Dislribiiliori radiculaire des I roubles de la sensibilité dons la syriniiomyélie : à droite, légère diminution de la sensibilité au contact, analgésie, thermoanesthésie :
à gauche, persistance de la sensibilité au contact, analgésie et thermoanesthésie (d'après Huet et Cestan). Territoire radiculaire inférieur du plexus brachial et territoire des racines dorsales.
(') DÉJERINE. Soc. de neurol., 6 juillet 1890. — V.\n Gehuchten. Journ. de neurol., 1899, 11° 18. — Huet et Guillain. Presse méd., 19 janvier 1901. — Hauser et Lortat-.]acob. Soc. de neurol., 4 juillet 1901. — Von Solder. Jahrbiicli. f. Pst/ch., 1899, Bd XVIII, p. 458.
(^) Brissaud. Presse méd., 1901, 50 janvier et 11 décembre.
(^) Rosenthal. De la douleur dans la syringomyélie. Thèse de Paris, 1898.
[P. MAniE et G. GVmON.'i
MALADIES INTRINSÈOUES DE LA MOELLE ÉPIXIÈRE.
le plus souvent aux membres supérieurs, avec irradiations au cou, au thorax, aux épaules. Les douleurs en ceinture ont été observées. La douleur est exaspérée par le froid, malgré la coexistence possible de la thermo-anesthésie. On a signalé, également dans la période de début, des sensations, douloureuses ou non, de froid (psychroesthésies et psychroalgies) (Dana) (').
Troubles trophiques. — Les troubles trophiques divers, sans être en euxmêmes caractéristiques de la syringomyélie, empruntent à leur association avec les troubles particuliers de la sensibilité une valeur diagnostique de premier ordre. Ils sont très variés.
Peau. — Au degré le moins accentué, c'est la peau lisse {(/lossy skin des auteurs anglais). D'autres fois le tégument cutané s'écaille, se fendille, se couvre de fissures et de crevasses rebelles, souvent indolores. Les ongles se strient, se fendillent, suppurent au niveau de la matrice à la suite de tournioles répétées et finissent par tomber, repoussant sous forme d'appendices cornés plus ou moins difformes. L'aspect des lésions de la peau peut revêtir quelquefois celui de la sclérodermie véritable, de la sclérodactylie, les phalangettes se raccourcissant en pointe, les ongles s'incurvant en becs de perroquet ('). On constate aussi la production spontanée de bulles, de phlyctènes, principalement au niveau des mains et des pieds, des doigts et des orteils; des éruptions zostéroïdes distribuées comme le zona en bandes correspondent à un territoire nerveux. Les éruptions huileuses, en crevant, peuvent donner lieu à des ulcérations rebelles, d'une cicatrisation difficile, quelquefois à tendance envahissante. On observe aussi des éruptions pemphigoïdes plus ou moins étendues ('"). Enfin Kahler a noté l'existence de la gangrène.
Tissu cellulaire sous-cutané. — Le symptôme le plus saillant de cette catégorie est sans contredit le panaris, généralement indolore et le plus souvent grave quant à sa durée, sa répétition et ses conséquences, en particulier les déformations et même les mutilations qu'il laisse fréquemment après lui. On sait aujourd'hui, depuis les travaux de Joffroy et Achard, que la maladie de Morvan, caractérisée spécialement par ces panaris indolores, graves et à répétition, ne constitue qu'une manière d'être de la syringomyélie. Nous reviendrons sur ce sujet en décrivant les formes de la maladie.
Le mal perforant, plantaire ou palmaire, est relativement fréquent chez les syringomyéliques.
La gangrène symétrique des extrémités (maladie de Raynaud) peut se rencontrer dans la syringomyélie. Maixner cite un cas où on avait porté le diagnostic de maladie de Raynaud et où il s'agissait de syringomyélie véritable (*).
Enfin on a observé de véritables phlegmons et des abcès plus ou moins étendus, au niveau des bras, de l'aisselle, de la paume des mains.
Toutes ces lésions trophiques des tissus sous-cutanés sont le plus souvent graves, sinon par leur étendue, du moins par leur peu de tendance vers la guérison. Elles laissent presque toujours après elles des cicatrices indélébiles, plus
(') Dan.\. Tlie Alien. and Neurol.. 1808, XIX, 251.
(-) Jacquet et de Saint-Giîr.maix. So<\ f'ranr. de dermal. et de si/philigr., 22 avril 1892. — BI5ISSAUD. Soc. de neurol., 4 juillet 1901.
{') AsMUS. Ueber Syringomyélie. Bibliolh. nied., C. Hefl 1 : final, in Neurol. Cenlralbl.. 1S9Ô, \). 700. — Neuburger. Ueber den sogenannten Pemphigus nenroticiis. It- et III'' Congr. ail. de dermatologie. — Du mêjie. Ueber einen Fall von Syringomyélie mit liant und Schleimiiaulei'scheinungen. Wien. nied. Pre><se, 189i, n" 12.
('•) Maixner. Casopis Ccskydi lekaru, 1897, c. 50. Anal, in Revue neurol., 1^98, p. 2,51.
Syringomyélie.
OU moins difformes, et fréquemment donnent lieu à des mutilations qui font des malades de véritables infirmes.
Articulations. — Signalées par Schultze, les arthropatliies syringomyéliques ont été l'objet de nombreux travaux (*). Elles ne diffèrent point de celles qui ont été étudiées par Charcot dans le tabès. Ce sont des hydarthroses simples, mais rebelles ou encore intermittentes (-) et indolores, survenant soit spontanément, soit sous l'influence du plus léger traumatisme (^). Puis la lésion s'accentue sans que le malade s'en rende compte; les épiphyses devenues friables s'usent, se segmentent, et des déformations énormes se produisent par suite des luxations spontanées. D'autres fois, au contraire, le gonflement articulaire est dès le début considérable, grâce à l'hypertrophie morbide des tètes osseuses et à la présence de fongosités inlra-articulaires. Nous n'insistons pas ici sur la description de ces arthropathies indolores, qui n'ont rien de particulier à la syringomyélie. A côté d'elles il faut placer les synovites, qui peuvent être l'occasion de déformations par la lésion et l'adhérence des tendons à leur gaine.
Les arthropathies syringomyéliques sont fréquentes (50 pour 100 des cas d'après Schlesinger; 10 pour 100 d'après Sokoloff), plus chez l'homme que chez la femme. On les rencontre plus souvent, à l'encontre de ce qui s'observe dans le tabès, au niveau des membres supérieurs. Ce sont les grosses jointures qui sont le plus habituellement atteintes; par ordre de fréquence : épaule, coude, poignet, genou, cou-de-pied, hanche. On les a cependant rencontrées également au niveau des petites articulations : mâchoire, articulation sterno-claviculaire, articulations métacarpo-phalangiennes (Gz'af). Elles constituent un signe important, quelquefois précoce, de la syringomyélie, par leur association avec les troubles de la sensibilité. Signalons dès maintenant l'erreur de diagnostic possible lors de la présence de quelques symptômes tabétiques, qui peuvent, comme on le verra plus loin, relever de la syringomyélie. Il est donc indispensable toujours, dans ces cas, de pratiquer d'une façon précise l'examen de la sensibilité.
Sokoloff' a signalé la fréquence des luxations de l'épaule chez les syringomyéliques, fait que j'ai pu vérifier dans deux cas en Bretagne, pays où la maladie de Morvan est fréquente. Sokoloff tire cette conclusion pratique qu'il faudra toujours rechercher la syringomyélie chez les gens atteints de luxations de l'épaule, afin de ne pas user, chez ceux où on la trouvera, des moyens de réduction par la violence, à cause de la friabilité des os dans cette maladie (').
Os. — Nous venons de signaler les lésions des épiphyses osseuses dans les arthropathies syringomyéliques. Le tissu de l'os entier peut être également le siège d'une altération analogue, rendue manifeste pendant la vie par l'existence des fractures spontanées ou provoquées par des efforts ou des traumatismes minimes. Les fractures, comme les arthropathies, sont en général indolores (Rolh). C'est ainsi qu'on peut voir un malade se briser la clavicule et ne s'en apercevoir que le lendemain, grâce au gonflement de la région.
Ces fractures sont ordinairement d'une consolidation difficile ("). Lorsque
(') NissEN. A'A'^ Congrès de la Soc. altem. de chirurf/ie. Berlin, juin 1892. — Charcot. Progrès méd., 29 avril 1895. — Sokoloff. Neurol. CentralÙL. 189.'. n" 5. — Perrey. Des arthropathies syringomyéliriues. Thèse de Paris, 1894.
(*) Graf. Ueber Gelenkserkrankungcn bei Syringomyélie. Beit. z. klin. C'hir.. 189Ô, p. 699.
(S) HuDOVERNiG. Neurol. Centralbl., 10 décembre 1901.'
(*) Sokoloff. Vratch., 1899, p. 78.").
(•'■') Renon et Heitz. Presse méd.. 1902. p. 711.
[P. MARIE et G. GUINON.}
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
celle-ci peut être obtenue, elle se fait souvent à Taide d'un cal vicieux ou difforme. Dans d'autres cas, elle est impossible et donne lieu à la formation d'une pseudarthrose. Les fractures véritablement spontanées sont assez peu fréquentes. On les observe, à l'encontre du labes, plus souvent aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs et chez les hommes que chez les femmes.
La lésion osseuse peut évoluer vers un ramollissement de l'os, qui finit par disparaître presque complètement. Dans le cas, unique jusqu'à présent, de Nalbandotf, le radioscope décelait l'absence presque complète des deux phalanges du pouce et l'on pouvait transpercer le doigt sans résistance et sans douleur (').
Charcot et Brissaud ont signalé l'existence d'un trouble trophique osseux particulier auquel ils ont donné le nom de chiromégalie. Il consiste en une hypertrophie des doigts et des mains analogue à ce que l'on observe dans racromégalie(^). Fait intéressant, ce trouble trophique peut être assez précoce, puisque les auteurs l'avaient constaté plusieurs années avant d'avoir eu l'occasion de diagnostiquer chez leur malade la syringomyélie.
A côté de la chiromégalie, il faut placer la lésion désignée sous le nom de main succulente par Pierre Marie ('"). Elle est due tant à l'atrophie musculaire qu'aux troubles trophiques de la peau et du tissu sous-cutané. Le bord cubital de la main est excavé, la face dorsale est arrondie et potelée, les doigts tantôt allongés et fusiformes, tantôt boudinés. La coloration varie. Cette lésion ne paraît pas d'ailleurs uniquement caractéristique de la syringomyélie et on a pu les rencontrer dans d'autres affections : l'hémiplégie (Gilbert et Garnier), l'atrophie musculaire de Duchenne-Aran et la paralysie infantile (Déjerine), la myopathie (Mirallié). '
Une lésion analogue a été signalée au niveau du pied sous le nom de pied succulent (^). Minor a observé le pied plat {^).
Holschevnikofl' et Recklinghausen ont noté la coexistence de la syringomyélie et de YacromégaHe{^). Déjà, avant eux, plusieurs auteurs avaient observé chez les syringomyéliques des hypertrophies tantôt d'une partie (chiromégalie de Charcot et Brissaud ; Pierre Marie; Chantemesse; Schlesinger; Lunz), tantôt de la totalité d'un membre (Chauffard et Griffon). Ces cas de macrosoraie partielle (Schlesinger), de pseudo-acroméyalie (Pierre Marie) paraissent dus à un trouble trophique analogue à celui de la chii'omégalie.
Parmi les troubles trophiques osseux ou mieux ostéo-articulaires, il faut ranger la scoliose, signalée par Bernhardt en 1889 et qui paraît être d'une grande fréquence dans la syringomyélie (50 pour 100 d'après Brulil; 21 pour 100 d'après Nalbandoff. Suivant ce dernier auteur, 52 pour 100 des cas de déviations vertébrales dans la syringomyélie seraient dus au rachitisme). Elle se manifeste à un degré très variable. Quelquefois il faut véritablement la chercher. D'autres fois elle attire tout d'abord l'attention, comme chez cet homme dont nous reproduisons ici la photographie.
(') Nalbandoff: Soc. de neurol. et de psyeh. de Moscou, 19 novembre 1899.
('^) Charcot et Brissaud. Progrès méd., 1891, et Clin, des mal. du syst. nerveux, etc., publié pnr Georges Guinon, t. 1, p. 5ô9. — Pierre Mahie. Soc. méd. des Iiôp.. .50 mars 1894.
(") Marinesco. Main succulente et atrophie musculaire dans la syringomyélie. Thèse de Paris, 1897.
('*) Crocq. Congrès internat, de neurol., Bruxelles, septembre 1897. (^) Minor. Soc. de neur.-psych. de Moscou, 15 décembre 1900. (") HoLSCHEVNiKOFF et Recklinghausen. Arcti. de Vircli., 1809.
SYRINGOMYÉLIE.
La déviation siège le plus souvent à la région dorsale, et,^vLl'après Hallion('), sa convexité regarde habituellement le côté atteint le premier et le plus fortement, dans les cas toutefois où la maladie prédomine notablement d'un côté du <:orps.
La scoliose est souvent associée à la cijplio-se. La lordose paraît au contraire très rare.
Elle ne gêne pas en général le malade, sinon mécaniquement, c'est-à-dire qu'elle est indolore. Il existe cependant des cas dans lesquels on constate un certain degré de douleur locale à la pression, avec immobilisation de la région correspondante de la ■colonne vertébrale. Elle peut être précoce ou non.
Suivant certains auteurs, elle serait due à une arthropathie vertébrale (Krœnig) ; suivant d'autres, à l'action musculaire (Roth). Il semble plus naturel d'admettre avec Morvan qu'il s'agit là d'un" véritable trouble trophique d'origine névropathique.
L'ankylose spondylo-rhizomélique a été observée par Achard et Clerc (^) à la région cervicale.
Le thorax en bateau, signalé par Pierre Marie, paraît être assez fréquent, puisqu'on a pu le trouver quatre fois sur dix sujets atteints de syringomyélie ('•). Le thorax présente l'aspect général d'une coque de bateau ; la partie médiane est enfoncée, les bords sont relevés, la proue étant dirigée du côté du cou, la poupe vers l'abdomen. La dépression, de grand rayon, occupe la partie supérieure de la paroi thoracique antérieure et ne descend pas au-dessous d'une ligne transversale qui réunirait le bord inférieur de la paroi antérieure des deux aisselles. La profondeur peut atteindre 2 à 5 centimètres. Le point le plus déclive ne correspond pas toujours à la ligne médiane du corps. Il s'agit là d'un trouble trophique d'origine nerveuse.
Trouble>< vaso-moteurs. — Ils sont loin d'être rares dans la syringomyélie, bien qu'ils présentent, à vrai dire, une importance diagnostique beaucoup moindre que les signes dont il a été question précédemment. C'est quelquefois une simple irritabilité des vaso-moteurs de la peau, donnant lieu au phénomène connu sous le nom de dermograp/iisme (Schultze, Roth, etc.).
On constate fréquemment, au niveau des parties qui sont le siège de troubles Irophiques (mains, panaris), une sensation subjective et objective de refroidissement, quelquefois avec teinte cyanotique de la peau. D'autres l'ois, c'est au contraire une sorte de rougeur diffuse de la peau avec sensation de briilure. M. Grasset a signalé un fait de ce genre dans lequel il a pu noter une élévation de température de sept à neuf dixièmes de degré centigrade, du côté malade (^).
(') Hallion. Des déviations vertébrales névropathiques. Thèse de Paris. 1802. Achard et Clerc. Sac. de neurol., i" février 1900.
(') AsTiÉ. Le thorax en bateau dans !a syringomyélie. Thèse de Paris, 1897. — Pierre Maru;. Soc. de neurol., 5 avril 1900.
(*) Grasset. Leçons sur le syndrome bulbo-méduUaire constitué par la Ihermo-anesthésie, l'analgésie et les troubles sudoi'aux ou vaso-moteurs. Clinique méd., 1892.
[P. MARIE et G. GUINON.]
FiG. 280. — Scoliose dans la yringomyélie (d'après Hallion). '
MALADIES INTRINSÉOUES DE LA MOELLE ÉPIMÉRE.
On a constaté encore l'existence d'œdèmes d'origine névropathique (Slrûmpell, Schultze, Roth, Remak). Dans certains cas ils sont localisés, en parliculier à la face dorsale de la main (voir plus haut main succulente et pied succulent). Quelquefois, siégeant dans le tissu sous-cutané, ils peuvent revêtir l'aspect de tumeurs (tumeurs pâteuses de Roth). Ils ne diffèrent point des œdèmes en général, gardent l'impression du doigt en godet, ne s'accompagnent pas de modifications de coloration de la peau. La température à leur niveau peut être augmentée ; dans un cas de Remak, elle atteignait 58 degrés, tandis que la température axillaire ne s'élevait qu'à 37", 5. Ils occupent quelquefois, au lieu d'être localisés étroitement, tantôt un grand segment, tantôt la totalité d^in membre, ou même plusieurs membres à la fois et, en ce cas, ils peuvent présenter une analogie frappante avec le myxœdème, mais sans qu'il s'agisse de myxœdème vrai (').
Les troubles sudoraux consistent généralement en hyperhydroses généi'alisées ou plus habituellement localisées en particulier aux régions anesthésiques. Ils ont été signalés par nombre d'auteurs et étudiés spécialement par Grasset (-). Déjerine(') a signalé un retard de la réaction sudorale à la pilocarpine du côté de l'anesthésie. Grasset et Rauzier n'ont rien constaté de semblable (*).
A côté de ces troubles moteurs, sensitifs et trophiques, que nous venons de passer en revue et que l'on peut considérer comme constituant la symptomatologie normale de la syringomyélie, il en est un certain nombre d'autres qui ont été signalés dans quelques cas, mais qui peuvent être considérés jusqu'à un certain point comme accessoii'es, et quelques-uns comme rares ou même anormaux. Nous allons les passer en revue.
Troubles sphinctériens. — Du côté de la vessie on a noté l'incontinence ou la rétention. Mais dans cet ordre d'idées on observe plus souvent une sorte de cystite, peut-être due à un peu de parésie vésicale. Dans un cas on a signalé la mort par perforation spontanée de la vessie due à une ulcération de cet organe (^). D'après Albarran et Guillain(^) les troubles vésicaux seraient assez fréquents dans la syringomyélie; la rétention incomplète préparerait le terrain aux infections vésicales; quant aux ulcérations, elles seraient d'origine trophique.
L'incontinence des matières fécales est rare et constitue plutôt un accident de la période' terminale de cachexie et de gâtisme. La constipation est habituelle dans le cours de la maladie.
Parmi les troubles çfénitaux on a observé deux fois la suppression de la menstruation. Chez l'homme, l'appétit sexuel ne subit guère en général de modification, cependant l'impuissance (Simon) et les pollutions nocturnes douloureuses (Wichmann) ont été signalées.
Troubles viscéraux. — A côté des phénomènes précédents, on peut mentionner les crises gastriques, analogues à celles du tabès (Pauly) (').
Troubles oculo-pupillaires. — L'inégalité pupillaire n'est pas rare. Elle paraît être due à la lésion de la partie cervicale de la moelle. Elle ne s'accompagne
(') Sainton et Ferraud. Sor. méd. des hâp., 21 mars I90L
(*) Grasset. Lor.. cit.
{*) Déjerine. Semaine méd.. 1889.
(* Rauzier. De la syringomyélie. Nouveau MontpeUier méd., t II, 1895. (^) Blocq. Soc. anat., 1887.
(") Albarran et Guillain. Semaine méd., 1901, p. 595. {') Pauly. Revue de méd., décembre 1900.
SYRINGOMYÉLIE.
8il
que très rarement du signe d'Arg-yll Robertson (Schultze, Lévi et Sauvinaud) (').
Les paralysies des muscles oculaires sont rares (124 fois sur 200 cas) (Schlesinger). Celle qui se rencontre le plus souvent est celle de la (V paire. Ces paralysies peuvent être définitilives ou transitoires et se manifester à toute période de l'évolution de la maladie.
On a constaté dans quelques cas un certain degré de rétrécissement de la fente palpébrale avec rétraction du globe oculaire. Or, ce sont précisément les signes de la lésion du grand sympathique au cou. Ils sont probablement dus à l'altération de ses fdjres d'origine dans la moelle (-).
Le nystagmus ne paraît guère fréquent (20 fois sur 200 cas) (Schlesinger).
Déjerine et Tuiland ont signalé l'existence du rétrécissement du champ visuel (') qui a été aussi observé par Schlesinger.
L'existence de ce signe est formellement niée par Charcot('') et Souques (•'*), qui ne l'admettent que dans les cas de combinaison de l'hystérie avec la syringomyélie ou dans ceux d'hystérie pure simulatrice de la syringomyélie^).
Troubles bulbaires. — Bien qu'ils n'existent pas dans la majorité des cas, ils peuvent cependant quelquefois survenir pour ainsi dire à titre de complications, résultant de la propagation de la lésion à la moelle allongée. D'autres fois, plus rarement encore, la lésion étant prématurément localisée au bulbe, le malade affecte d'emblée la forme bulbaire. Comme symptôme caractérisant le début de la forme bulbaire primitive, ou annonçant dans la forme bulbomédullaire le commencement de l'envahissement du bulbe, on a signalé les ictus apoplectiformes, les vertiges, la céphalée, etc. C). Dans certains cas, ils peuvent se grouper sous l'aspect du syndrome labio-glosso-laryngé et affecter une évolution plus ou moins précoce et prédominante (•*).
Les troubles de la déglutition sont les plus fréquents (Leyden, Schultze, Wcstphal). Ils peuvent être continus ou intermittents (Bruhl). Klebs, Krauss, ont signalé les nausées et les vomissements, qui peuvent être mis sur le compte de la lésion nucléaire du nerf glosso-pharyngien. On a observé également des paralysies du voile du palais et des muscles du pharynx.
Du côté du larynx, on a noté des paralysies uni ou bilatérales; des mouvements anormaux des cordes vocales ; des crises laryngées ; des altérations de la sensibilité et de l'excitabilité réflexe du larynx.
Les altérations du goût sont peut-être encore plus rares. M. Grasset a rapporté un cas dans lequel il existait une abolition de ce sens dans une moitié de la langue.
(') LÉvi et Sauvinaud. Un cas de syrinoom^élie avec le signe d'Ar2;yll Robertson. Soc. de hioL, 1895.
{-) ViALET. Soc. franc, d'op/ithalm., mai 181t.5.
{■') Dk.ierine et Tuiland. Rétrécissement du champ visuel dans la syringomyélie. Soc. de hioL, 12 juillet 1891).
('0 Charcot. Clin, des mal, du syst. nerv., publié par Georges Guinon, t. I.
(^') Souques. Étude sur les syndromes hystériques simulateurs des maladies de la moelle épinière. Thèse de Paris, 1891.
(") Voir aussi sur celte question: Bi!Ianceau. Contribution à l'étude du champ visuel dans la syringomyélie et la maladie de Morvan. Thèse de Paris, 1891. — Morvan. Rétrécissement du champ visuel dans la paréso-analgésie. Gaz. hebd. de méd. et de cliir., juin 1891.
(') Hermann F. MuLLER. Deut. Arch. /'. klin. Med., 1894, t. LU, p. 259-'-280.
(*) Raïchline. Contribution à l'étude clinique de la syringomyélie; sur un cas de syringomyélie avec manifestations bulbaires. Thèse de Paris, 1892. — Cohen (S.) Bulbar paralysis with marked distnrbances of pain and température sensés and other phenomcna iioinling lo syringoinyelia. l'Iùladelphia med. and sury. Reporter, 1889, t. I^XI, p. Ô4. — Raymond. Clin, des mal. du syst. nerv., l" série.
[P. MARIE et G. GUINON.-\
Les bourdonnements d'oreilles, les vertiges, le hoquet (Raïchline), ont été également signalés. La paralysie faciale se trouve notée dans un certain nombre de cas (Schultze, Westphal, Starr, Cohen, Raïchline), ainsi que 17/émiatrophie faciale, qui paraît d'ailleurs encore plus rare. Celle-ci est bien distincte de la trophonévrose faciale et la diminution de volume porte surtout sur le squelette (orbite, os malaire, maxillaires) (Déjerine et Mirallié). Dans d'autres cas c'est la lésion du trijumeau (Roth, Charcot, etc.) sous forme d'anesthésie et beaucoup plus rarement de névralgie. L'anesthésie, en ce cas, présente les mêmes caractères que nous avons décrits plus haut : conservation ■de la sensibilité au contact, anesthésie à la douleur et à la température. Elle s'étend au territoire de distribution de la branche inférieure ou à tout le domaine du trijumeau, y compris les muqueuses du nez, de la bouche, de la langue et les conjonctives. Les troubles de la phonation (Renz, Wichmann), l'altération de l'hypoglosse avec hémiati^ophie de la langue (Pitres, Chabanne)('), la polyurie (Krauss, Westphal), ont été également signalés. A noter encore l'amblyopie et Famaurose par atrophie du nerf optique.
Il faut distinguer soigneusement dans l'étude de ces phénomènes, d'une certaine rareté, le moment de l'évolution où ils se produisent, soit à la période terminale, soit dans le cours ou au début de la maladie. Leur importance clinique varie du tout au tout dans ces deux hypothèses.
Troubles psychiques. — Pierre Marie et Guillain ont montré récemment (-) qu'à une phase avancée de la maladie, les syringomyéliques présentent fréquemment des troubles psychiques (excitation maniaque, dépression mélancolique, délire paranoïque). Ces troubles psychiques peuvent avoir par eux-mêmes un pronostic grave puisqu'on a vu certains malades se suicider.
Cytodiagnostic. — En raison de l'hydromyélie fréquente dans cette maladie on a recherché s'il n'existait pas chez les syringomyéliques des modifications cytologiques du liquide céphalo-rachidien. Le résultat a toujours été négatif. Les recherches de Sicard ont porté sur des malades dont l'affection remontait à une date très ancienne. Cet auteur se demande s'il en serait toujours de même •dans des cas à début plus récent.
Marcher Durée. Terminaisons. — D'une façon générale, la syringomyélie est une affection essentiellement chronique, bien qu'on ait tenté d'en décrire une forme aiguë (Harcken) ; sa marche et sa durée sont variables et dépendent en somme de la forme clinique qu'elle affecte, dans bon nombre de cas. Le début est généralement lent et insidieux, quelquefois ignoré du malade, lorsque les troubles de la sensibilité sont les premiers en date (le malade se brûle sans le sentir). Il peut cependant, quoique rarement, être brusque et ce mode semble pouvoir être attribué à des hémorragies survenant dans un gliome resté latent jusque-là (^). Mais en général on peut dire qu'elle procède souvent par poussées, à la suite desquelles on note une certaine rémission, une sorte d'arrêt dans les symptômes. L'évolution est quelquefois interrompue par des attaques apoplectiformes laissant après elles certains symptômes, en particulier des paralysies, qui ne sont pas nécessairement définitives. La durée totale, qui peut être
(') CiiABANNE. Contribution à l'étude de l'hémiatropie de la langue. Thèse de Bordeaux, 1801. (-) Pierre Marie et Guillain. Les troubles psychiques dans la syringomyélie. Revue neurologique, 1903, p. 118.
(f) Carslaw. Brit. med. Journ., 1808. p. 1023.
SYRINGOMYÉLIE.
courte dans certains cas (troubles bulbaires, septicémie, maladies intercurrentes), peut excéder quarante ans dans les cas les plus favorables.
La terminaison habituelle est la mort. Elle peut arriver graduellement par suite des progrès de la maladie, la cachexie, le gâtisme, les escarres, etc.... Elle peut encore être produite par l'envahissement du bulbe, d'une façon plus ou moins précoce ou tardive. Mais elle l'est quelquefois par l'aggravation de certains symptômes de la maladie, tels que les troubles trophiques : panaris, phlegmons, troubles vésicaux (ulcération et perforation de la vessie). Enfin la terminaison fatale peut survenir en dehors de la maladie par suite d'une alfection intercurrente : tuberculose, pneumonie, fièvre typhoïde, d'autant plus grave en général que les syringomyéliques sont d'ordinaire des individus peu résistants.
Charcot nie la possibilité de la guérison. Selon lui, les prétendus cas de ce genre ne seraient autre chose que des exemples d'hystérie simulatrice de la syringomyélie.
Formes cliniques. — La forme la plus ordinaire, que l'on pourrait appeler forme class'iiji/e, est celle dont nous avons décrit les principaux symptômes. Cependant on peut y distinguer déjà deux formes principales (Charcot) qui semblent correspondre aux deux modalités anatomo-pathologiques de la lésion : une forme gliomateiixe et une forme myéUtique. L'une et l'autre sont constituées par les mêmes symptômes; la différence résiderait seulement dans l'évolution.
La forme gliornateuse débute dans la période juvénile, de 15 à 25 ans. On peut en retrouver quelquefois le début par la présence de cicatrices de brûlures indolores, dénotant la précocité de la thermo-anesthésie, par la scoliose. D'autres fois c'est l'amyotrophie qui est le premier symptôme en date, mais déjà la maladie est dans sa période d'état. Cette période dure très longtemps, mais l'affection est néanmoins continuellement progressive, avec des poussées et des arrêts. Au bout d'un nombre d'années qu'on ne peut évaluer même approximativement, la mort survient comme nous l'avons dit plus haut. A noter la fréquence relative des ictus apoplectiformes, qui se répèlent dans certains cas plusieurs fois et dont le premier peut être quelquefois considéré à tort par le malade comme le début de la maladie.
Dans la forme myéUtique, les accidents débuteraient plus tard, auraient moins de tendance à l'extension et pourraient rester complètement stationnaires. C'est ainsi que dans un cas donné par Charcot comme type de cette forme, les premiers symptômes, ayant débuté à 40 ans, se bornèrent à une paraplégie cervicale avec amyotrophie, troubles sensitifs et trophiques, etc., à développement relativement rapide et restée stationnaire dans la suite. L'auteur ajoute d ailleurs qu'on n'est pas encore en mesure de fixer définitivement les règles de l'évolution et de l'aspect clinique de cette forme de la syringomyélie. On a, d'autre part, en effet, signalé un cas de syringomyélie non gliornateuse à début brusque, analogue à celui d'une hémorragie bulbaire, à évolution rapide et terminé par la mort (').
Il est bon de n'admettre cette distinction, sous une forme aussi précise, qu'avec les plus grandes réserves. Certains auteurs, admettant également l'exi-
(') Preobrajensky (de Moscou). Mcm. méd., 1894, n"* 12 et 14.-
[P. MARIE et G. GUmON.]
MALADIES INTRINSÉOUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
stence de deux formes, l'une grave, envahissante et rapide, l'autre plus lente, pas nécessairement progressive et traversée de périodes de rémissions longues, divisent la maladie en deux formes : la première d'origine pachyméningitique (forme grave), la seconde d'origine cavitaire (forme lente) (Philippe et Oberthur)('). On voit donc que l'accord est encore loin d'être fait à cet égard.
Syringoinyéiie type Morvan (Charcot). — On connaît la maladie dite de Morvan et décrite par cet auteur comme une affection spéciale sous le nom de « parésie analgésique avec panaris des extrémités supérieures ». Elle consiste en troubles sensitifs (analgésie, anesthésie) et moteurs (parésie avec amyotrophie) accompagnés de panaris multiples, successifs, indolents la plupart du temps et toujours graves, et de troubles trophiques (phlyctènes, scoliose, arthropathies). Comme on le voit, cela ressemble beaucoup à la syringomyélie. Pendant longtemps, on a soutenu la dualité des deux affections, se basant sur la différence des troubles de la sensibilité (anesthésie), sur l'endémicité apparente de la maladie de Morvan (Bretagne) et surtout sur une autopsie de M. Gombault où l'on avait trouvé chez un malade atteint de parésie analgésique de Morvan des névrites périphériques avec sclérose légère de la moelle cervicale. Mais aujourd'hui cette opinion n'est plus guère admise.
En effet, les travaux de MM. Joffroy et Achard sont venus démontrer, d'une part l'existence de névrites périphériques dans la syringomyélie comme dans la maladie de Morvan et d'autre part celle de cavités intramédullaires dans des cas bien nets de cette dernière. Cette constatation permet de conclure à l'identité de la maladie de Morvan et de la syringomyélie, dont la première ne serait autre chose qu'une forme clinique particulière, caractérisée par la prédominance des panaris ('■'). Peut-être cependant se pourrait-il, ainsi que le dit Déjerine, qui reste, avec Morvan, un des rares partisans de la dualité, que les cas observés par cet auteur dans un rayon très restreint, fussent tout autre chose que ce que l'on désigne partout ailleurs sous le nom de maladie de Morvan. Il faudrait alors admettre que cette affection, qui ne serait peut-être que de la lèpre, resterait cantonnée dans un district très limité. A cet -t^gard j'ai vécu pendant cinq ans depuis 1898 dans une région (région de Douarnenez, partie 0. et S.-O. du Finistère), qui n'est pas très éloignée de celle où exerçait Morvan (Lannilis,<i région N.-O. du Finistère). Je n'y ai vu, sans les rechercher, il est vrai, que deux cas de panaris analgésiques et les malades qui en étaient atteints, de par les nombreux autres symptômes qu'ils présentaient, m'ont paru être bien nettement des syringomyéliques.
Dans ces derniers temps cette question est entrée dans une phase nouvelle à propos de la discussion entamée par divers auteurs sur les rapports de la syringomyélie, de la maladie de Morvan et de la lèpre. Nous reviendrons, à propos du diagnostic, sur ce sujet, qui est loin d'être encore complètement élucidé.
(') Philippe et Oberthur. Revue de neurol., 1900. p. 171.
(-) Consulter au sujet de la question de la syringomyélie et de la maladie de Morvan : Joffroy et Achard. Soc. méd. des liôp., 1800 et 1891 ; Arcli. de méd. expcr. et d'an, palh., 1890. — DÉJERiNE. Soc. de ItioL, y juillet 1890. — Charcot. Clinique des mal. du syst. nerv., publiée par Georges Guinon, l. L — IIolschevnikoff. Ar^ch. de Virchow, 1899, CXIX, 1. — Ferv.ès. Contribution à l'étude de la syringomyélie comparée et de la maladie du Morvan. Thèse de Bordeaux. 1891. — Rauzier. Loc. cit. — Critzmann, Essai sur la syringomyélie. Thèse de Paris, 18i!'2. — Schlesinger (H.). Club méd. de Vienne, 23 novembre 1892; anal, in Semaine méd., 1892, p. 485.
SYRINGOMYÉLIE.
Oiioi qu'il en soit, la Syringomélie type Morvan peut être cohsidérée comme une des mieux déterminées des formes ati/piques de la maladie. A côté d'elle on pourrait décrire dans cette catégorie toutes sortes d'autres modalités de la Syringomyélie, s'écartant plus ou moins du type classique par la prédominance de certains phénomènes à l'exclusion de certains autres, qui restent peu accusés ou même font défaut. Ces modalités sont infinies et ne sauraient être décrites chacune en particulier. C'est ainsi que dans certains cas les troubles trophiques dominent; dans d'autres ce sont les amyotrophies (Syringomyélie à forme de maladie de Duclienne-Aran). Quelquefois ces dernières peuvent s'associer avec les signes résultant de l'envahissement des cordons latéraux, contracture, exagération des réflexes tendineux, et alors on se trouve en présence de la Syringomyélie à forme de sclérose latérale amyotrophique [^)\ ou bien encore à une paralysie spasmodique plus ou moins accentuée se joignent un peu de tremblement intentionnel, quelques manifestations bulbaires, la parole scandée et alors on a affaire à la syringomyélie à forme de sclérose en plaques ou à forme labétique, si ce sont les symptômes du tabès qui prédominent ("'). Mais il est bien entendu que dans tous ces cas on retrouvera toujours à un degré plus ou moins accentué les signes caractéristiques de la maladie, et en particulier les troubles trophiques et la dissociation syringomyélique de la sensibilité.
Quelquefois cependant les symptômes sont assez complètement effacés pour que l'on ait pu décrire une forme latente de la syringomrjélie (Batimler, Joffroy et Achard, Holschevnikoff). Dans ces cas, il est probable, ou bien que la lésion localisée à la région péri-épendymaire est compatible avec le fonctionnement parfait des parties blanches et grises voisines, ou bien que, ne siégeant que d'un seul côté, elle laisse indemne le côté opposé sain qui suffit pour les deux, ou bien encore que, certaines régions étant détruites, il se fait des sortes de suppléances fonctionnelles, sur la nature intime desquelles nous ne possédons point de données positives. Quoi qu'il en soit, il est certain que l'on peut trouver à l'autopsie des lésions syringomyéliques vraies, qui ne se sont manifestées pendant la vie par aucun symptôme appréciable.
On peut encore décrire nombre de formes de la maladie suivant l'ordre d'apparition ou le groupement des phénomènes qui la caractérisent. C'est ainsi que l'on a considéré des formes généralisées, disséminées, monoplégiques, hémiplégiques, tmilatérales {''■), à forme de syndrome de Brown-Séquard {^). Mais le groupement des symptômes paraît dans ces cas être bien plutôt le fait du hasard que le résultat d'une loi clinique, et l'on en arriverait à décrire autant de formes que de cas, si l'on entrait dans cette voie. J'en dirai autant de la division adoptée par Blocq en types cubito-spasmodique (amyotrophie dans le domaine du cubital au membre supérieur, paraplégie spasmodique au membre inférieur) et radiotabétique (atrophie dans la zone du radial au membre supérieur, phénomènes tabétic[ues au membre inférieur).
On a décrit cependant récemment une forme dite spasmodique {(luillain) qui
(') Critzmann. Essai sur In syringomyélie. Thèse de Paris. 1892.
(-) Brl'tton. Ein Beitrag zur Kasuislik der centralen Gliose des Riickenmarks. Initur/. Dinsert. Dorpat, 1892. — Rosenblatii. Dent. Arch. f. kiin. Med., 1895, t. LI. — Raymond. Clin, des mal. du syst. ner\'., 2- série, p. 516
(') Rudolf Hatschek. Wien. incd. Woch., 1895, n"' 19, 20.
(*) BocHVOcii. Syringomyelia with marked unilatéral atiophy. Med. iN^ewi.s, 1895, p. 431. (•') Raymond. Progrès méd., 1895, 2° semestre, p. 161. et Clin, des mal. du syst. nerveux, l'" série.
[P. MARIE et G Gt//iVO-V.]
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈHE
paraît correspondre réellement à un type clinique et anatomique assez bien défini. Les troubles moteurs sont dus plutôt au spasme qu'à l'amyotrophie ; les réflexes sont très exagérés ; les malades, raides comme des Parkinsonniens, marchent le dos courbé, la tête enfoncée dans les épaules qui sont projetées en avant; les trois derniers doigts sont serrés dans la paume d,e la main, les deux premiers faisant pince. A l'autopsie, pas de pachyméningite, mais lésions destructives intenses au niveau de la moelle cervicale, avec dégénération intense du faisceau pyramidal dans toute la hauteur de la moelle.
iSyringomyélie aasociée à diverses maladies. — La syringomyélie peut se rencontrer associée à un certain nombre d'affections de nature différente. C'est ainsi qu'on l'a vue se combiner avec Vhystérie [Charcot('), Asmus, Loubovitch, Agostini (^)]. Dans les cas de ce genre, le phénomène le plus intéressant à signaler est le suivant : à côté des troubles sensitifs de la syringomyélie (dissociation syringomyélique), on note la présence des troubles sensitifs (anesthésie totale) et surtout sensoriels de l'hystérie, ces derniers faisant toujours complètement défaut dans la syringomyélie.
Joffroy et Achard ont signalé la coexistence de la syringomyélie avec la ■maladie de Basedoio ("). L'intérêt très grand de leur cas porte sur ce fait que la syringomyélie était restée latente toute la vie, et latente non en apparence, mais bien réellement, car les auteurs avaient à plusieurs reprises examiné la sensibilité au point de vue de la coexistence possible de l'hystérie avec la maladie de Basedow.
L'association de la syringomyélie avec \a pac/iyméningite cervicale hypertrophique a été notée par Rosenblatli('') et confirmée par l'autopsie. Ce fait est particulièrement intéressant en ce sens que la syringomyélie peut quelquefois revêtir l'aspect de la pachyméningite cervicale hypertrophique, ainsi que cela se trouvait dans un cas de Critzmann.
Le même auteur a observé aussi la paralysie générale associée à la syringomyélie. Des cas de même genre avaient été déjà signalés par Fûrstner et Zacher. Maixner et d'autres auteurs ont noté la combinaison avec le tabès, la sclérose en plaques, ces deux affections se manifestant par leurs signes propres, à côté de ceux de la syringomyélie.
Notons encore la coexistence de la pellagre, signalée par Pellizi ("), celle du spina bifida par Pagenstecher C), et de la pseudo-leucémie, par Rudolf HatschekC).
Dans tous les cas d'associations mo-rbides diverses, les signes spéciaux à chacune des affections coexistantes évoluent chacun pour leur compte, mais peuvent quelquefois s'enchevêtrer de façon à rendre le diagnostic assez difficile. Une fois mis à part tous les symptômes relatifs à la syringomyélie, on devra,
(') Charcot. Glin. des maL du syst. nerv., publiée par Georges Guinon, t. I.
(-) Asmus. Ueber syringomyélie. Bibliolh. med., C. Heft 1; anal, in Neurol. Cenlralbl., 1895, p. 700. — J^ouBOviTCH. Mém. med., Moscou, 1804, n°* 1 et 2. — Cesare Agostini. Riv. sper. di freniat., 1894, I.
(') Joffroy et Achard. Syringomyélie non giiomateuse associée à la maladie de Basedow. Ardi. de méd. expér. et d'anat. palh., III, 1, p. 90.
('') Rosenblath. Zur Casuistik der Syringomyélie und Pachymeningitis cervicalis liypertrophica. Deut. Arch. f. klin. Med., Bd LL p. 210.
(^) Pellizi. Un caso di pellagra con siringomielia. Rio. sper. di freniat. e di med. légale, t. XVIII, f. III et IV.
(^) Pagenstecher. Syringomyélie, Spina bifida, angeborener Hvdromyelus. Zeitschr. f. klin. Med., Bd XXII.
(') Rudolf IIatschek. Wien. med. Woch., 189.5, n°* 19-20.
SYUINGOMYÉLIE.
dans des conjonctures semblables, grouper ensuite tous les phénomènes restants, qui ne peuvent lui être rapportés et dont l'ensemble constitue la maladie associée à la syringomyélie.
Pronostic. — On a vu que la terminaison constante de la maladie est la mori . Cependant il faut faire une exception en faveur de la forme myélitique à début tardif et à évolution non progressive, si tant est que ce soient là ses caractères, en l'absence de données cliniques suffisantes. D'ailleurs il ne faut pas oublier que, pour celte dernière comme pour les autres formes, les lésions auxquelles elle donne lieu sont définitives et irréparables. Ainsi dans l'appréciation du pronostic en général doit entrer cet élément, à savoir que, du fait de l'amyotrophie, des troubles trophiques, des panaris, etc., le malade devient la plupart du temps un infirme incapable de travailler pour vivre. Les accidents tels que panaris, phlegmons, peuvent présenter par eux-mêmes une gravité exceptionnelle et emporter le malade en pleine évolution de la maladie, par suite de septicémie.
La terminaison fatale ayant lieu souvent par le fait d'affections intercurrentes, il est bon de retenir que chez les .syringomyéliques, ces dernières présentent le plus habituellement une remarquable malignité. A noter aussi la gravité particulière des interventions chirurgicales, qui a été signalée par quelques auteurs.
Malgré tout, cependant, il faut avoir égard, dans l'appréciation du pronostic, à la longue durée possible de la maladie (quarante ans) et aux rémissions, quelquefois prolongées, qui peuvent venir enrayer son évolution.
Diagnostic. — Toutes les atTections présentant, à un titre quelconque et d'une façon plus ou moins prédominante dans leur symptomatologie : des atrophies musculaires, des troubles de la sensibilité et des troubles trophiques pourront prêter à confusion avec la syringomyélie.
Uatrophie musculaire progressive de Duchenne-Aran présente, au point de vue de la localisation et de la marche de l'amyotrophie, une ressemblance frappante avec la syringomyélie. Mais elle ne s'accompagne d'aucun trouble sensitif ni d'aucun trouble trophique analogue à ceux delà gliomatose médullaire. S'il peut rester hésitant un instant, le diagnostic sera en fin de compte facile, si l'on veut bien se persuader d'avance que tout cas d'atrophie musculaire doit être toujours, d'une façon systématique, soigneusement examiné au point de vue de la sensibilité.
Nous avons vu plus haut que la syringomyélie peut quelquefois revêtir l'aspect de la sclérose latérale amyotrophiquc. Dans ces cas, le diagnostic sera peutêtre un peu plus difficile que dans ceux très fréquents où la question peut simplement se poser, à cause de la présence de l'élément spasmodique combiné avec des amyotrophies. Dans la sclérose latérale amyotrophiquc, ces phénomènes subissent une évolution particulière, à marche rapide, à terminaison fatale en deux ou trois ans. Lorsque la syringomyélie revêtira en apparence, à une période de son évolution, un aspect analogue, ce sera encore comme précédemment sur la présence des troubles sensitifs et trophiques, inconnus dans la rnaladie de Charcot, que le diagnostic devra s'asseoir. Notons que les troubles bulbaires peuvent s'observer dans la syringomyélie el compléter encore la ressemblance apparente.
[P. MARIE et G. GUINON.l
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
Il est à peine besoin de mettre en garde contre une confusion possible avec les amy atrophies myopathiques, souvent familiales, à début infantile ou juvénile, à localisations amyolrophiques spéciales (face, l'égion scapulo-humérale). Tous ces caractères font défaut dans la syringomyélie.
La pachy méningite cervicale hyper trophicpie sera souvent d'un diagnostic beaucoup plus difficile. Critzmann rapporte un cas de syringomyélie caractéristique, lequel avait été considéré pendant longtemps comme une pachyméningite cervicale. L'erreur peut provenir de ce que l'on rencontre quelquefois des douleurs de la région cervicale dans la syringomyélie. Mais elles sont loin d'y tenir une place aussi importante, en ce qui concerne la marche de la maladie, que dans la pachyméningite. Enfin, dans cette dernière, on ne trouve pas de troubles objectifs de la sensibilité, et en particulier jamais la dissociation syringomyélique. Nous avons signalé plus haut la possibilité de la coexistence des deux affections (Rosenblath). Il paraît aujourd'hui indiqué, en l'étal actuel de nos connaissances, en présence des recherches récentes sur les lésions des méninges dans la syringomyélie et en l'absence de nouvelles études sur l'affection dite pachyméningite cervicale hypertrophique, de faire toutes réserves au sujet des cas qui eussent été autrefois rassemblés sous ce nom. Un certain nombre d'entre eux paraissent nettement ressortir à la syringomyélie. Il y aurait donc lieu aujourd'hui de reviser la symptomatologie de l'affection autrefois décrite par Charcot et Joffroy.
En raison de l'existence possible des symptômes tabétiques dans la syringomyélie (incoordination motrice, signe de Romberg, abolition des réflexes, etc.), la confusion avec Vataxie locomotrice pourra se produire quelquefois. En effet, non seulement, on rencontre des symptômes tabétiques dans la gliomatose médullaire, mais encore nombre de phénomènes sont communs aux deux affections, tels que les troubles trophiques, les arthropathies et même, bien que plus exceptionnellement, la dissociation de la sensibilité ('). Mais tout d'abord cette dernière n'affecte jamais, dans le tabès, la topographie radiculaire, mais se présente par plaques disséminées, d'étendue et de forme variables. De plus, dans la syringomyélie manquent habituellement les troubles oculaires caractéristiques du tabès : signe d'Argyll Robertson, atrophie blanche du nerf optique, "ïes crises douloureuses viscérales, les troubles vésicaux.
La dissociation de l'anesthésie suivant le mode syringomyélique peut se rencontrer dans la sclérose en plaques (^). Or, on a vu d'autre part que la syringomyélie peut dans quelques cas revêtir l'apparence de cette dernière affection. Il y a donc lieu d'apprendre à les distinguer l'une de l'autre. La prédominance des signes spéciaux de la sclérose en plaques sera un important élément de diagnostic. Celui-ci ne sera cependant pas toujours facile (').
Nous ne parlons que pour mémoire des cas de paralysie alterne dans lesquels l'anesthésie qui accompagne quelquefois la paralysie se présente avec la dissociation syringomyélique [cas de Landouzy, rapporté par Raymond (^)]. En les cas de ce genre la forme de l'hémiplégie, les commémoratifs ne permettront pas en général le moindre doute.
(') Parmentier. Nouvelle Iconographie de la Snlpêtriére, 1890, p. 213.
('-) Freund. Ueber das Vorkommen von Sensibilitatsstôrungen hoi multipler Herdsclcrose. Arch. /. Psych. und Nervenkr., t. XXII, 1891. (^) Raymond. Clin, des mal. du syst. nerv., 2« série, p. 552. ('') Raymond. Clin, des mal. du syst. nerv., 2' série, p. 030.
SYRINGOMVÉLIE.
Minoi' (de Moscou) a attiré l'attention sur les analogies et les diiterenees (le la svringomyélie et de Vhématomyélie centrale d'origine lraumati([ue ('). Cette dernière, à début brusque, ce qui la distingue neltement de l'autre, peut laisser à sa suite des paralysies avec amyotrophie el dissociation syringomyélique de la sensibilité. Au bout d'un certain temps on pourrait confondre l'une avec l'autre, si l'on ne prenait pas soin de remarquer que le début brusque des accidents, qui atteignent rarement les membres supérieurs, appartient à l'hématomyélie seule. Malgré tout, cet auteur pense qu'il doit y avoir bien des cas de syringomyélie qui sont en réalité des cas d'hématomyélie. L'erreur en ce cas ne serait d'ailleurs pas toujours absurde, si l'on admet I hypothèse que consécutivement à l'hématomyélie centrale se développe une myélite aboutissant à la formation de cavités intramédullaires [Strtimpell, Schultze, Minor, Spiller(-)].
On a signalé dans la myélite iransverse l'existence de la dissociation syi'ingomyélique de la sensibilité (Haskovec, Minor, Marinesco). Le diagnostic ne i)résentera cependant guère de difficultés, malgré cette cause d'erreur, dans la majorité des cas.
Le diagnostic de la syringomyélie avec les névrites périp/iériques sera en général assez facile, en raison de la localisation des amyotrophies et des altérations de la sensibilité, qui ne consistent point en général en la dissociation syringomyélique, et qui sont toujours, les unes et les autres, localisées Suivant la zone de distibution d'un nerf moteur, sensitif ou mixte. De plus, la question de l'étiologie aura dans certains cas une grande importance, quand il s'agira par exemple de névrites alcooliques, satm-nines, diphtéritiques, etc. Enfin chacune de ces causes paraît produire une forme particulière de névrites, du moins pour quelques-unes d'entre elles (saturnisme, alcoolisme). Presque toujours d'ailleurs l'élément douleur présentera dans les névrites un développement inconnu dans la syringomyélie.
Mais on a signalé des cas de névrites dans lesquelles les troubles de la sensibilité présentaient les caractères de la dissociation syringomyélique. Charcot rapporte l'histoire d'un malade qui présentait cette dissociation, localisée dans le domaine de distribution du cubital, consécutivement à un traumatisme de la région cervicale, lequel avait, en même temps que les racines, intéressé la moitié de la moelle, de sorte que le patient présentait, outre son anesthésie syringomyélique du bras, des phénomènes médullaires très nets caractérisés par le syndrome de Brown-Séquard. On voit combien le diagnostic doit être difficile dans des cas semblables. Heureusement sont-ils tout à fait exceptionnels.
M. Brissaud a signalé dans la syringomyélie l'existence de paralysies affectant la forme des paralysies du type eadir/i/aire, qu'il sera en tout cas indispensable de rapporter à leur véritable cause ("').
On ne confondra pas la chiromégaiie syringomyélique de Charcot et Brissaud ni les iiiacrosomie^ partielles et pseudo-àcroméyalie de la syringomyélie avec Vnrromégalie vraie. Dans la maladie de Pierre Marie, les lésions ne restent pas bor-
(') Minor. Conlriljution à l'étude de l'hématomyélie et de la syringomyélie. Congrès de lierlin, août 181)0; Semaine mcd., G août 1800, et Soc. de neurol. et de psych. de Moscou, i'i déccmijre 189.").
(-) Spiller. Traumatism and liœmatomyelie as causes of syringomyélie. Inlcrnat. -med. Marjaz., 189G. n" o.
('') BnissAi D. Sur les paralysies du type radiculaire dans la syringomyélie. Semaine mcd., 1800, p. 120.
rnArn'; de mldecine, '2= édit. — IX. .■i4
[P. MARIE et G. GVINON ]
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINILRE
nées aux mains, mais envahissent la tête et les pieds; la déviation de la colonne vertébrale consiste en une cyphose cervico-dorsale ; les troubles sensitifs manquent ainsi que les troubles trophiques.
La sclérodermie devrait être très facile à distinguer de la sj'ringoniyélie, et réciproquement, puisque dans celle-là on n'observe pas de troubles de la sensibilité. Cependant les lésions sclérodermiques peuvent quelquefois présenter une telle analogie, en particulier au niveau des doigts, avec les troubles trophiques syringomyéliques, que l'erreur a été commise (*). Il sera donc bon de se défier dans les cas de ce genre et de pousser l'examen aussi loin que possible pour éviter toute cause d'erreur.
Nous devons dire quelques mots touchant les rapports et le diagnostic de la syringomyélie et de la lèpre, question soulevée dans ces derniers temps. Zambaco-Pacha, s'appuyant sur des arguments purement cliniques et laissant de côté l'élément anatomo-pathologique et bactériologique, soutient que la maladie de Morvan, connue pour sa fréquence en Bretagne, n'est qu'une forme de la lèpre, qui existe d'ailleurs sous ses autres modalités d?.ns ce pays. Comme il est à peu près universellement admis maintenant que la maladie de Morvan est une forme de la syringomyélie, c'est donc cette dernière qui devrait être identifiée avec la lèpre et pour lui l'identité est absolue, même si l'on ne trouve pas le bacille lépreux. Mais la démonstration est loin d'être faite. Bien au contraire, en l'état actuel de ces connaissances, il semble que, malgré de nombreuses ressemblances cliniques, ces deux maladies doivent être nettement distinguées. Ces ressemblances sont, à vrai dire, quelquefois telles, que l'on a pu croire avoir trouvé le bacille lépreux chez des individus atteints de syringomyélie et en présentant tous les signes et que dans d'autres cas le diagnostic a dû rester impossible (') . Mais en y regardant de très près, il est possible de découvrir quelques dissemblances dans les signes en apparence communs de l'une et l'autre affection (.Jeanselme, von Diïhring). Ces dissemblances peuvent être résumées à peu près dans le tableau p. 851 .
A propos du dernier symptôme mentionné dans ce tableau, l'état fusiforme ou moniliforme des nerfs, il est bon de remarquer qu'on a pu en rencontrer les' appareîices, dans la syringomyélie. C'est ainsi que dans un cas de Jeanselme et Milliau(*) on aurait pu croire à l'état moniliforme d'un nerf médian. Mais en réalité le nerf était sain et l'apparence moniliforme était due à un chapelet de ganglions épitrochléens juxtaposés au cordon nerveux et dont l'hypertrophie provenait de la présence de panaris syringomyéliques. Le fait fut d'ailleursamplement vérifié, ainsi que le diagnostic, par l'autopsie (Sainton).
Mais si l'on peut trouver des dissemblances assez sensibles entre la syringorriyélie et la lèpre au point de vue clinique, c'est surtout par l'anatomie pathologique que les deux affections semblent se distinguer le mieux Tune de l'autre.
Tout d'abord le bacille caractéristique manque dans la syringomyélie, et dans les cas douteux, il faut pouvoir le trouver pour affirmer qu'il s'agit bien de lèpre (Kalindero). De plus on n'a pas encore rencontré dans la lèpre les lésions médullaires si caractéristiques de la syringomyélie. Non pas que la moelle ne
(') Jacquet et de Saint-Germain. Soc. franc-, de dermat. et de sijphil., avril 1892. (2) Pruss. Arcli. f. Psych., 1895, Bd XXVII, H. 5.
(') Chauffard. Soc. méd. des hop., i novembre 1892. — Pitres et Sadrazès. Nouv. Icon, de la Salpêirière, 1893.
C') Jeanselme et Milliau. Soc. méd. des hOp., 22 mai 1898.
SYRINCOMYliLIE
puisse êlre altérée chez le lépreux. Mais les lésions sont bien différentes de celles de la syringomyélie. Jeanselme et Pierre Marie ont décrit les lésions suivantes, identiques dans deux cas de lèpres, donc très vraisemblablement pas fortuites : altération des cordons postérieurs ; aucune lésion des racines postérieures; zones de Lissauer intactes; triangle cornu-marginal lésé. La lésion serait donc d'origine endogène ('). Cela ne ressemble en rien aux cavités médullaires syringomyéliques. Il est donc permis, jusqu'à plus ample informé, de croire à la dualité des deux affections : lèpre et syringomyélie.
LF.PRE
SYRINGOMYÉLIE
ne.^thésie ....
Rubanée ou en plaques ; rarement radiculaire — souvent symétrique — dissociation le plus souvent incomplète.
Topographie radiculaire — rai einent symétrique — dissociatii>n bien caractérisée.
Troubles trophiqucs des doigts.
Doigts et orteils — symétriques — toujours graves — mulilalions.
Doigts surtout, orteils rarement — très rarement symétriques — (|uelquef(>is unilatéraux — n'at- Leignent jamais l'intensité des mutilations lépreuses.
Contracture . . .
.lamais de trépidation épileiitoïde.
Élément spasmodique ti'ès fré- (|ueiil — tréjiidation épileptoïde fréquente.
Paralysie faciale.
Fréquente — périphérique.
Rare — centrale.
•Jamais.
Très fréquente.
Nerfs ciibilaux. .
Noueux ou fusifoi'mes.
Normaux.
\Slnjtit,érie peut simuler presque complètement la syringomyélie (Charcot, Souques) lorsque à un trouble trophique hystérique, l'atrophie musculaire par exemple, se superposent des troubles sensitifs se présentant .sous la forme de la dissociation syringomyélique. La distinction serait impossible si l'on n'avait pour se guider la présence, dans l'hystérie, de toutes sortes d'auires phénomènes, qui manquent généralement dans la syringomyélie: les troubles sensoriels et en particulier le rétrécissement concentrique du champ visuel; les attaques; l'influence de la suggestion, des agents esthésiogènes sur l'anesthésie; le début souvent brusque et la curabilité des accidents.
A propos de l'hystérie, il ne faut pas oublier que c'est la maladie qui semble le plus souvent se rencontrer en combinaison avec la syringomyélie.
Etiologie. — Depuis qu'on a appris à la reconnaître, la syringomyélie est considérée comme une affection relativement assez fréquente. D'après presque tous les auteurs, le sexe masculin semble y être beaucoup plus exposé que le sexe féminin. La jjrofession ne paraît pas jouer un rôle bien considérable dans l'étiologie de la maladie. On a noté cependant que les individus exerçant des métiers manuels (boulangers, tailleurs, cordonniers) y seraient plus exposés.
Les caiiae^ occasionnelles habituellement invociuées ne présentent guère d'intérêt particulier et sont, pour la plupart, banales. Ce sont: le froid, l'humi-
(') Je.\nselme et Pierre Marie. Revue ncuroL, I8'.I8, p. 751.
[P MARIE et G. GUINON ]
MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIKRE
dilé, le surmenage physique, la grossesse. Quelquefois ce sont des inleciions, en particulier aigûe: fièvre typhoïde (le plus souvent signalée), pneumonie, rhumatisme articulaire aigu, malaria, blennorrhagie. Babinski et Desnos ont publié un cas dans lequel ils incriminaient la syphilis.
Il faut cependant, dans le chapitre des causes occasionnelles, mentionner spécialement le Lrnumatisme dont l'influence a été tout particulièrement mise en relief par Guillain. A cet égard, les faits dans lesquels il est signalé soit comme uiarquant simplement le début des premiers symptômes, soit comme paraissant avoir une influence directe sur la genèse de la maladie, peuveni être classés en deux catégories. Dans un premier groupe le traumatisme intéresse directement ou indirectement (traumatisme obstétrical dans des cas de syringomyélie congénitale, chute d'un lieu élevé) la colonne vertébrale ou la moelle, et il n'est pas inutile de noter à ce propos qu'il s'agit là, non pas d'hématomyélios traumatiques restées plus ou moins localisées, mais de syringomyélies vraies. Dans un autre groupe de faits, le traumatisme, portant sur toute autre région du corps agirait de façon tout à fait indirecte, soit par l'intermédiaire du shock nerveux, soit par un mécanisme récemment signalé par Guillain : la névrite ascendante ('). D'après cet auteur une plaie infectée pourrait être la cause déterminante de la syringomyélie, par propagation de l'infection périphérique à la moelle par l'intermédiaire des nerfs périphériques, grâce aux connexions analomiques existant entre la circulation lymphatique des nerfs et la circulation lymphatique de la moelle. Il s'agirait, bien entendu, dans ces cas, de syringomyélie par processus irritatif.
L'hypothèse de l'origine infectieuse et parasitaire de la syringomyélie a été émise par quelques auteurs (-).
La recherche des causes prédisposantes ne conduit guère à des résultats positifs. En particulier, en ce qui concerne r//érë(/<7é néwo/)fl/7«^Me, en dehors des cas où la syringomyélie s'associe à une affection nerveuse distincte, l'hystérie par exemple, dans l'étiologie de laquelle l'hérédité nerveuse joue un rôle, on ne la trouve pour ainsi dire pas dans les antécédents des syringomyéliques.
L'âge paraît exercer une influence assez nette sur le développement de la maladie. Le tableau suivant est emprunté à Schlesinger.
