CHAPITRE PREMIER COMPRESSION LENTE DE LA MOELLE

Causes. — Les agents capables de comprimer la moelle sont fort nombreux. Mais à vrai dire on peut les classer en deux catégories: ceux qui sont nés à

(') Consulter : Cmarcot. Leçons sur les mal. du syst. nerv., l. II. — Oustaniol. Conlribulion à l'éLude des tunieui s des méninges rachidiennes (anatomie pathologique, symptomalologie, traitement chirurgical). Thèse de Paris, 1892. -r- Parjie.ntier. Art. : Compression de LA MOELLE, iii Manuel de médecine de Debove et Achard, t. III. 18!H. — Déjerine et Thomas. Art. : Coaumiession de la moelle, et art. Accidents médullaires au cours du mal DE PoTT, in Traité de méd. et de thérap. de Brouardel et Gilbert, t. I.X, 1902.

[G. auiNON.-i

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rinlérieiir du conduit osseux, ceux qui prennent leur origine en dehors du canal rachidien et qui s'y introduisent soit par effraction (lésions de la colonne vertébrale), soit par les voies naturelles, les trous de conjugaison. Les premières sont susceptibles de se diviser en plusieurs groupes : les agents développés dans la moelle elle-même, ceux nés dans les méninges, et enfin ceux qui dépendent du tissu cellulo-adipeux intermédiaire à la dure-mère et à l'os (périméninge).

Remarquons qu'en dehors des lésions de la colonne vertébrale elle-même, qui rentrent dans la première catégorie, la grande majorité des iigents de la compression médullaire sont les tumeurs de la moelle et de ses enveloppes.

J" Tumeurs intraspinales. — Elles ne constituent pas, à proprement parler, des éléments de compression de la moelle. Ce mot ne saurait guère s'appliquer plus justement à elles qu'au tissu cellulaire de la sclérose qui étouffe et détruit les éléments des tissus dans lesquels il s'infiltre et se développe. Elles exercent une compression au sens histologique du mot, pour ainsi dire. Elles sont d'ailleurs loin d'être fréquentes, et nous passerons rapidement sur leur description.

Adamkiewicz a publié un cas remarquable de sarcome vrai de la moelle, à cellules embryonnaires, encapsulé, développé dans la substance grise de la corne antérieure ('). Cette tumeur, qui s'étendait du cinquième au septième nerf cervical, avait écarté et comprimé les divers éléments de la moelle, sans la détruire ni interrompre leur fonctionnement. Elle fut en effèt trouvée par hasard à l'autopsie d'un jeune homme de seize ans mort avec les symptômes de la rage. Les cas de ce genre doivent être extrêmement rares.

Le gliome. ne rentre dans cette catégorie que dans les cas où il est circonscrit. Lorsqu'il est diffus, on a affaire à la gliomaiose médullaire, dont les symptômes sont ceux de la syringomyélie. Nous n'avons donc pas à en parler ici.

Etant donné que le carcinome n'est pas connu comme se développant primitivement dans la moelle, il ne reste guère à considérer que le tubercule, sous forme de tubercule solitaire de la moelle. Il est rarement isolé, en ce sens qu'il coexiste avec la tuberculose d'avitres organes dans la majorité des cas. C'est la plus fréquente des tumeurs de la moelle.

La gomme syphilitique est peu commune en tant que tumeur spinale proprement dite, la syphilis médullaire se manifestant bien plus ordinairement par les lésions vasculaires.

Mentionnons enfin la dilatation kystique du canal central qui agit en comprimant la moelle de dedans en dehors. La plupart des cas d'Iiydromyélie ne se manifestent pas en général par des symptômes de compression médullaire, et d'autre part on sait aujourd'hui que nombre de cas considérés autrefois comme tels et accompagnés d'une symptomatologie particulière doivent rentrer dans le cadre de la syringomyélie.

2" Tumeurs des méninges. — Le carcinome et Vépithéliome sont rares dans les méninges, où ils sont presque toujours secondaires (Cornil et Ranvier), et en ce cas le plus souvent au carcinome de la colonne vertébrale. Sur un grand nombre de faits examinés, Oustaniol n'a relevé qu'un seul cas bien net de cancer secondaire des méninges sans carcinose vertébrale. Cependant, d'après Oberthur {-], cette localisation secondaire du cancer sur les méninges, par l'intermédiaire des lymphatiques venus du thorax et de l'abdomen, serait peut-être moins rare qu'on ne pense.

(') Adamkiewicz,. Arch. de neurol.. 1882. (-) Oiii:n i iiuR. Soc de neurol., i juillet 1901.

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Le mrrome est de beaucoup la plus fréquente et la plus importante des tumeurs méningées. Mais il faut en distinguer diverses espèces.

Le sarcome névrogUque (gliome) vrai des méninges est rare (cas de Marlineau, d'Ouslaniol). Il consiste èn une tumeur, quelquefois ramollie à son centre, ce qui lui donne en gros l'aspect d'un tubercule, et constituée par de petites cellules à noyaux, plongées dans un fin réliculum décelé par les réactifs histochimiques.

Le sarcome angiolithique {psamyiiome) est le néoplasme véritablement spécial aux méninges. Il se présente sous forme de tumeurs pédiculées, généralement peu volumineuses (5 à i centimètres de long, sur 1 12 de large), de couleur grisâtre, de consistance variable. Insérées et développées sur l'un des deux feuillets de l'arachnoïde, en rapport le plus souvent avec les parties latérales el postéro-latérales de la moelle, elles se distinguenl nettement de cet organe, dont elles sont séparées par une sorte de membrane d'enveloppe qui les encapsule. Elles sont constituées par des cellules aplaties, concentriques, à noyaux petits, réunies sous forme de masses globuleuses avec ou sans vaisseaux, incrustées ou non de sels calcaires. Ces masses globuleuses sei'aient pour les uns d'origine vasculaire (Cornil et Ranvier), pour les autres d'origine épithéliale (Virchow).

On rencontre aussi dans les méninges le scoxome fascicr/lé (ou fuso-cellulaire), de consistance ferme, bien délimité par la capsule qui l'enveloppe. Sans tendance à la généralisation, il se développe sur la dure-mère, l'arachnoïde, le tissu sous-arachnoïdien, rarement la pie-mère. Son volume est peu considérable. II est quelquefois creusé de kystes.

Le sarcome encéphaloïde- (ou globo-cellulatre), pas très rare non plus, se présente sous forme de tumeurs molles, pulpeuses, très vasculaires, creusées souvent de kystes à contenu sanguin. Il en existe de circonscrits, implantés sur la dure-mère. Mais on en rencontre aussi, qui, développés dans la pie-mère ou le tissu sous-arachnoïdien, envahis.sent rapidement, s'étendent de manière à engainer la moelle sur une grande hauteur dans une sorte de tube ou de demigouttière néoplasique, finissent par détruire les vertèbres et même atteindre la peau et l'ulcérer. On comprend que cette dernière catégorie de tumeurs ne se manifeste pas par les symptômes de la compression lente de la moelle et que le diagnostic avec la méningite tuberculeuse ou la méningo-myélite en est parfois impossible.

Le fibrome et le fibro-mrcome sont des tumeurs dures, nettement séparées des parties voisines, insérées le plus souvent sur la dure-mère.

Le myxomr et le fîbro-myxome, qui ne diffèrent guère des précédents que par leur consistance et par leur structure histologique, s'insèrent ordinairement sur l'arachnoïde et la pie-mère. Ils sont souvent creusés de kystes.

Plus souvent extra-méningé, le lipome peut se rencontrer cependant dans la pic-mère ou le tissu sous-arachnoïdien. II se présente sous forme de tumeurs molles, nettement distinctes des parties voisines, de dimensions transversales minimes, mais très variables en longueur (2 à 12 centimètres), développées chez des sujets jeunes (2 à 5 ans).

Pour clore la série des tumeurs propres des méninges, mentionnons encore à titre de rareté : Vaclénome (Hodenpyl), le lympitangiome (Ziegler, Taube).

Bien que la hiberculose des méninges soit le plus ordinairement liée à la lésion des vertèbres, elle peut cependant se rencontrer isolément. C'est alors

[G. GUINONri

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un gros tubercule solitaire, ou un amas de tubercules réunis sous forme de plaque, et pouvant donner lieu à tous les signes de la compression lente de la moelle.

La syphilis peut atteindre les méninges racliidiennes, comme les méninges crâniennes et s'y manifester, soit sous forme d'épaississement diffus plus ou moins étendu, soit sous forme de tumeurs gommeuses circonscrites. La syphilis méningée ne saurait être niée; mais la preuve de l'existence de gommes syphilitiques de ces organes, à l'aide de l'anatomie, est encore à faire (Oustaniol).

Parmi les joachy méningites non spécifiques, qui peuvent devenir le point de départ d'accidents de compression, il faut distinguer la pachyméningite interne, pouvant devenir le point de départ d'hémorragies et d'hématomes, et la pachyméningite hypertrophiqite, décrite par Charcot et Joffroy, et fréquente surtout au niveau de la région cervicale. On peut en outre considérer une sorte de pachyméningite simple traumatique, consécutive par exemple aux fractures de la colonne vertébrale et donnant lieu à des accidents de compression que ne

saurait expliquer un déplacement osseux souvent très minime (Mac-Ewen, Oustaniol).

Les kystes liydatiques développés dans les méninges (espaces sus et sousarachnoïdiens) sont rares. Parmi ceux que l'on rencontre dans le canal rachidien, la majeure partie est extra-méningée [25 cas sur 28 d'après Souques (')], et m^me bon nombre sont nés en dehors du canal, où ils ont pénétré en détruisant les vertèbres ou par les trous de conjugaison. Dans un fait publié par Scherb (d'Alger) (^) et suivi d'autopsie, la poche hydatique, dont la rupture avait provoqué la mort par inondation bulbaire, provenait d'une ancienne poche crétacée, située au cou sous les muscles des gouttières vertébrales et qui avait envoyé dans le canal rachidien un prolongement à travers le septième trou de conjugaison élargi. Dans tous les cas ils sont rarement isolés, et l'on retrouve ordinairement des productions du même genre dans d'autres organes.

Si l'on veut considérer à un autre point de vue les différentes tumeurs des méninges que nous venons d'énumérer, on peut les classer en trois caté-

FiG, 281. — TiiTiieurs des méninges spinales (d'après Oustaniol^

1° Tumeurs uniques, circonscrites, bénignes;

2° Tumeurs circonscrites, multiples, à développement lent, bénignes; 5" Tumeurs multiples ou diffuses, à tendance envahissante, malignes. Ce sont les tumeurs du premier groupe qui. à peu près seules, nous intéressent ici. Elles seules, en effet, peuvent donner naissance à des signes de com-

Souques. Kystes hydatiques du canal rachidien. Bail, de la Soc. anat.,- novembre 1895. (-) ScHERD (d'Alger). Revue neuroL, 1900, n° 9.

COMPRESSION LENTE DE LA MOELLE. 8^9

pression assez nais, par leur localisation, pour pouvoir conduire à un diagnostic. De plus, pour le chirurgien, au point de vue thérapeutique, ce sont les seules qui, après le diagnostic, puissent être accessibles au trailemeni opératoire.

Au point de vue du siège de ces tumeurs, sur un total de 72 cas de tumeurs limitées, Oustaniol a pu compter :

Région cervicale 15

— cervico-dorsale 5

— dorsale 52

— dorso-loiiibaire. 5

— lombaire supérieure 2

Filuin Lerminale. )

Oueue de cheval. )

Total 72

En ce qui concerne maintenant la région de la moelle en rapport avec la tumeur, voici quels sont les chiffres relevés par Oustaniol :

Face antérieure • 7

— postérieure 18

, , , , ( droite 9

— latérale < ,

( gauche 10

, , , , ( droite . . 5

- anlero-lateraie J g^^^^^,,^

- postéro-latérale j gg^/^^e..' . l

Manchon complet diffus G

Demi-gouttière postérieure S

Face externe dure-mère (postérieure) .^

Total V;

Gomme on le voit d'après ces deux tableaux, c'est à la région dorsale, au niveau des faces postérieure et latérales que se placent de préférence les tumeurs des méninges rachidiennes. Mais cette prédominance n'est pas exclusive, il est bon de se le rappeler au point de vue du diagnostic.

7)" Tumeurs extraméningées. — Nous serons bref sur cette catégorie de néoplasmes, qui présentent beaucoup moins d'intérél que les précédents. Ils prennent leur origine dans le tissu cellulo-adipeux du rachis et compriment la moelle en refoulant la dure-mère, qu'ils laissent plus ou moins indemne. On rencontre à ce niveau le carcinome, secondaire au cancer du sein, le plus souvent le sarcome, le lipome, le chondrome, les kystes liydatiques, les abcès.

Mais on peut rencontrer dans cette région, et cela est relativement plus fréquent, ces mêmes agents de compression venus du dehors et ayant pénétré dans le canal rachidien par les trous de conjugaison [kystes Iiydatiques, abcès rétropharyngiens) ou en détruisant les vertèbres {anévrismes rie raoï-te).

Enfin, il faut mentionner les tumeurs implantées su7- les racines rachidiennes. Bien qu'insérées sur ces racines, ce ne sont point des névromes, mais des tumeurs analogues à celles que nous avons considérées déjà, et dont le point de départ est l'enveloppe des filets nerveux rachidiens, fournie par les méninges molles. Pédiculées ou non, elles peuvent, dans le second cas, englober une racine ou une série de racines, dont les éléments sont quelquefois dissociés. Elles se rencontrent surtout au niveau de la queue de cheval. On observe parmi elles le sarcome, le fibro-sarcome, le fibrome, le névrome (Oustaniol).

[G. GUmON.}

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^" Lésions vertébrales. — Parmi les lésions de cet ordre qui peuvent donner lieu à la compression de la moelle, il en est qui sont d'une telle rareté qu'elles peuvent être pour ainsi dire négligées en comparaison de la grande fréquence de certaines autres. Parmi ces dernières, en effet, outre le cancer des vertèbres, on trouve le mal de Pott, qui peut être considéré à lui seul comme une des causes les plus fréquentes de compression médullaire. Les autres comprennent les hyperostoses syp/iilitiques, qui sont une véritable rareté, et Yarthrite sèche vertéhrcde. Celle-ci se manifeste principalement au niveau de la région cervicale, en particulier dans la partie supérieure, et donne lieu aux phénomènes de compression lors ([ue l'apophyse odontoïde subit du fait de l'artropathie une hypertrophie qui la fait saillir outre mesure dans le canal rachidien.

On a signalé également la compression de la moelle par un cal exubérant des vertèbres (Bar et Duplant) (').

Le cancer vertébral est loin d'être rare. 11 n'est qu'exceptionnellement primitif à ce niveau. Mais, secondaire au cancer du sein, de l'estomac, des masses ganglionnaires prévertébrales, etc., il est encore assez fréquent. 11 est vrai que dans bien des cas il peut rester complètement ignoré et constituer seulement une trouvaille d'autopsie. C'est par exemple lorsque l'extension aux vertèbres est de date relativement récente, et ne consiste qu'en la présence d'un nombre variable de noyaux cancéreux peu considérables au sein des corps vertébraux.

Mais lorsque l'envahissement des vertèbres est plus grand, lorsqu'il existe une véritable infiltration cancéreuse de ces os, ils prennent pendant la vie une consistance analogue à celle du caoutchouc et deviennent friables au point qu'à l'autopsie Fio. 28-2. — Carciiiose de la colonne le couteau y pénètre sans résistance. Sous l'in-

vertébrale, montranl rinfillralion , • i i i i > i i i

du tissu osseux et réciasement des iluence du poids du corps, du dccubitus, la colonuc verlèbies. vertébrale s'infléchit quelquefois suivant des

courbures variables, plus sovi vent se tasse, s'affaisse, au point que l'on a pu observer dans un cas une diminution de la taille de plus de 1) centimètres, sans scoliose véritable, survenue dans l'espace de huit mois. (Georges Guinon) (^).

En s'atïaissant ainsi, s'écrasant même les unes sur les autres, les vertèbres compriment les troncs nerveux qui passent à travers les trous de conjugaison. C'est la cause la plus habituelle du phénomène connu sous le nom de paraplégie douloureuse des cancéreux (Charcot), presque toujours d'origine radiculaire. Mais la moelle elle-même peut être à son tour comprimée, car la lésion, ne se

(') Bar et Duplant. Compression tardive de la moelle cervicale par un cal hypertrophique de l'axis. Arch. gén. de méd., 18%.

(^) Georges Guinon. Un cas de carcinose vertébrale. Nouvelle Iconographie de In Salpêtrière, 1890, p. 75.

COMPRESSION LENTE DE LA MOELLE. .S(il

bornant pas aux veiièbres, peut envoyer dans l'intérieur du canal rachidien des végétations qui viennent jouer ce rôle. Ou bien encore les méninges rachidiennes sont envahies par le processus cancéreux et alors végèteni, bourgeonnent pour leur compté et compriment la moelle contre la paroi i-igide du canal.

Le mal de Pott [tuberculose vertébrale) (') constitue, avons-nous dit, une des causes les plus fréquentes de compression de la moelle. Dans ce cas, le phénomène peut se produire par différents mécanismes. Tout d'abord, on serait conduit à penser que la gibbosilé peut être un agent de compression imporlanl, surtout quand elle est considérable, très angulaire, et se développe rapidement, quelquefois même subitement. Il n'en est rien cependant, sinon d'une façon tout exceptionnelle, et alors c'est plutôt à la seconde catégorie de faits que l'on a affaire. En effet, on a vu les symptômes de compression, cela est d'observation courante, disparaître alors que la déviation persiste sans la moindre modification. D'autre part, il n'est pas rare de rencontrer les signes de la conipression en dehors de toute gibbosité. Enfin il est habituel d'observer les déformations les plus accentuées sans le moindre trouble médullaire.

Dans une autre catégorie de faits, les plus rares, à vrai dire, la compression est produite par un séquestre osseux déplacé qui pénètre dans le canal raciudien. C'est ce qui peut arriver dans les cas de gibbosité à formation brusque. Ou encore un abcès tuberculeux né au niveau des A'ertèbres lésées fuse dans le conduit osseux, et refoule la moelle et ses enveloppes.

Mais l'agent le plus fréquent de la compression dans le mal de Pott, c'est la pachyméningite tuberculeuse végétante (Charcot, Michaud). Voici comment les choses se passent en général : le processus tuberculeux, à tendance envahissante, se propage peu à peu des corps vertébraux au ligament vertébral, qui se dissocie, se détruit et laisse arriver les produits infectieux en contact avec la face externe de la dure-mère, t-elle-ci est envahie à son tour; elle prolifère, bourgeonne et envoie dans le canal raciiidien des prolongements en forme de champignons, quelquefois assez volumineux. Les méninges molles ne prennent aucune part au processus; non plus que la moelle elle-même. La surface externe de la dure-mère est seule lésée, sa face interne restant souvent indemne. Ce champignon tuberculeux, véritable et seul agent de la compression médullaire, est situé en général à la partie antérieure de la dure-mère. Il est fort rare «pi'il l'enveloppe complètement.

Cette pachyméningite tuberculeuse se produit en général en pleine évolution du mal (le Pott. Mais il peut se rencontrer des cas dans lesquels elle survient tardivement, après guérison relative du mal vertébral, affaissement et soudure des vertèbres. Dans ces cas, c'est généralement à la face postérieure de la duremère, en rapport avec les lames vertébrales, que ces lésions, alors toujours circonscrites, de pachyméningite tuberculeuse se manifestent. La compression est produite d'autant plus facilement qu'au niveau de la gibbosité le canal rachidien est souvent plus ou moins rétréci. Mac-Ewen (-) a rapporté deux faits de ce genre. On comprend combien ils présentent des conditions favorables au point de vue du traitement chirurgical.

INIais il s'en faut que tous les auteurs limitent aux lésions ci-dessus mention-

!') Lannelongle. ïuljerculose vertébrale. Paris, I8SS. — Michaud. Sur la inéniniiilc cl la myélite dans le mal verlébral. Thèse de Paris, 1871. {-) MAC-E\VE^. Sue. iiié'l. ilc Glasgow, 1S88.

[G. GUINON ]

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