CHAPITRE n SYPHILIS DE LA MOELLE ÉPINIERE

ANATOmiE PATHOLOGIQUE

Les divisions admises dans l'étude des lésions syphilitiques du cerveau sont applicables ici. Nous décrirons donc les altérations des enveloppes et celles de la moelle elle-même; mais nous ne séparerons point de celles-ci les lésions des vaisseaux nourriciers de la moelle, et celles de la pie-mère, qui les supporte.

Plus l'arement encore que l'encéphale, la moelle participe aux lésions osseuses de voisinage. Nous sommes loin de l'époque à laquelle on croyait celles-ci nécessaires pour expliquer les paraplégies, et où toute l'attention, dans les autopsies, se portait vers la recherche des exostoses du canal rachidien (Bedel, Sandras, Vidal de Cassis), exostoses que l'on trouvait bien rarement d'ailleurs, et en l'absence desquelles les paralysies étaient proclamées d'origine fonctionnelle! On connaît cependant quelques exemples de mal de Pott syphilitique compliqué de pachyméningite. Virchow rencontra une pachyméningite externe cervicale, avec adhérence au périoste vertébral. Glïick (1874) rapporte un cas de mort rapide occasionné par un mal sous-occipital d'origine syphilitique, ayant entraîné une carie de l'arc antérieur de l'atlas ('). A l'autopsie d'une paraplégique syphilitique, Westphal constata l'existence d'une ostéite gommeuse et d'une carie de l'os sacré, avec envahissement de la dure-mère et des racines nerveuses voisines. Jûrgens a eu l'occasion de voir une lésion analogue à la région lombaire. Darier a présenté à la Société anatomique (1895) une carie spécifique des vertèbres cervicales avec pachyméningite, ayant occasionné une paraplégie cervicale ; il existait d'autre part des lésions gommeuses du crâne et du foie.

A) Lésions des méninges {dure-mère et arachnoïde). — Les tumeurs f/omineuses proprement dites des enveloppes sont rares. Rumpf déclare, pour sa part, n'en avoir pas rencontré un seul cas. On trouve partout citée l'observation de Rosenthal (1865), qui signale une gomme solitaire, longue de 5 centimètres, développée dans la dure-mère, et comprimant la moelle de la 2*= à la 5*^ racine cervicale. Zambaco rencontra dans une autopsie une masse gélatineuse ayant la structure des gommes, développée dans l'espace sous-arachnoïdien, qui comprimait la moelle dans toute l'étendue de la région lombaire.

Les petites tumeurs gommeuses multiples de la moelle et des méninges sont un peu plus fréquentes que la gomme solitaire. Moxon (1871) en a fait connaître une observation intéressante : la dure-mère spinale et la moelle à la partie inférieure étaient le siège d'un grand nombre de petites tumeurs du volume d'un grain de mil à un pois. Chacune de celles-ci offrait à la coupe une zone périphérique foncé, composée de cellules, les unes rondes, les autres fusifor-

(') Gluck. AUgern. Wiener med. Zeilung, 1879.

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mes, et une substance centrale jaunâtre, amorphe: il existait des formations analogues dans les deux testicules. Dans la thèse de Lepetit (1878) on trouve un fait du même genre. Jûrgens (1885) en a publié un autre dans lequel il s'agissait de petites tumeurs très nombreuses développées sur les méninges au niveau des ligaments dentelés et des racines postérieures, coïncidant avec des gommes cérébrales. Enfin F. Pick (189Ô). à Tautopsie d'un homme de 58 ans, emporté im an après l'accident initial par des phénomènes cérébraux graves, découvrit vuie véritable éruption de gommes miliaires. à la face interne de la dure-mère spinale et sur l'arachnoïde. Cette forme de lésions, très exceptionnelle dans la syphilis, qui rappelle à s'y méprendre les granulations miliaires de la tuberculose, a été signalée par d'autre'^- auteurs i Lancereaux. Engelstedf).

On rencontre plus communément les altérations des enveloppes spinales sous forme à'aracliniti: et surtout de pachyméninyite interne. >»ous ne connais-

FiG. ôli. — Pachvméningile spinale syphilitique irégion dorsale). La struetiue de la moelle est complèlement méconnaissable: néanmoins un grand nombre de fibres nerveuses sont conservées (teintées en noir par la méthode de W~eigerl-Pal) (D'après Thomas et Hauser.)

sons guère, au point de vue anatoniiijue. i[ue le^^ formes chroniques de ces méningites. Dans ces cas l'intlammation méningée a produit l'hypertrophie des enveloppes, et des adhérences entre elles d'une part et la moelle d'autre part. Celle-ci. entourée d'une épaisse virole circulaire plus ou moins complète (fig. 514), d'apparence couenneuse ou lardacée. est envahie souvent elle-même d une façon diffuse, surtout dans les régions périphériques, correspondant à la soudure méningée {symphyse méninyo-médullaire) : son tissu est diminué de consistance, ou au contraire manifestement sclérosé.

Parfois circonscrite sous forme de plaques, cette pachyméningite spinale est souvent limitée à un segment de la moelle qu'elle entoure plus ou moins complètement. Dans un fait d'Oppenheim cependant, la dure-mère est soudée à l'arachnoïde dans ses deux tiers supérieurs. Généralement plus limitée, elle paraît avoir une prédilection toute particulière pour la demi-circonférence postérieure de la moelle (Heubner. Jïirgens). Il est à remarquer que la pachyméningite spinale syphilitique se rencontre plus souvent à la région cervicale que partout ailleurs (tig. ôloi. et que dans ce cas elle coïncide fréquemment avec

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FiG. 515. — Pacli\ méningite sypliililique limitée à la partie postérieure de la moelle cervicale; envahissement diffus des cordons postérieurs et de la partie la plus reculée des cordons latéraux.

des altéralions méningitiques du côté de la base du ci-àne. Jûrgens a émis Topinion antérieurement {Charité Annalen, 1885) que, dans les cas de ce genre, la

lésion SYphilitique avait eu une marche descendante du crâne vers le rachis.

Au point de vue histologique, il s'agit ici la plupart du temps d'une méningite fd^reuse constituée par un type conjonctif dense. Sur une coupe transversale, les méninges intimement confondues entre elles présentent l'apparence d'une bande scléreuse uniforme. Pour Heubner, c'est là une production syphilitique qui, au début, présentait sans doute les caractères de l'infiltration spécifique, mais qui, avec le temps et sous l'influence du traitement, a pu se transformer en tissu conjonctif indifférent et comme cicatriciel {syphilitische Sc/iwiele). Jiirgens décrit une variété scléro-gommeiise de cette pachyméningite.

B) Lésions autonomes de la moelle. — Nous réunirons ici les lésions delà moelle et celles de son enveloppe vasculaire ; nous décrirons donc : les gommes médullaires les myélites ou mieux méningo-my élites syphilitiques, avec lesquelles

vont de pair les lésions des vaisseaux nourriciers de la moelle, et qui comprennent la très grande majorité des faits de syphilis spinale — enfin la sclérose syphilitique primitive, question à l'oixlre du jour, et sur laquelle la discussion n'est pas encore close.

l. Gommes de la moelle. — La gomme solitaire peut se développer primitivement en pleine substance médullaire comme dans le cerveau; mais c'est une

lé.sion rare. On n'en connaît qu'un petit nombre d'observations. Une des premières appartient à Mac-Dowell (1861) :

une tumeur jaunâtre, sphérique, du volume d'un haricot, occupait la moelle dorsale, entourée d'une zone de tissu ramolli et conges-

tionné; il existait en outre un testicule syphilitique.

Plus récemment Wourek (') a publié une observation, avec examen histologique, de gomme volumineuse de la moelle dorsale, chez un .syphilitique qui avait présenté des ulcérations spécifiques aux jambes. Depuis cette époque, nous avons relevé quatre observations publiées de gomme de la moelle — Hanot et Meunier : gomme syphilitique double occupant symétriquement la place des cornes

FiG. 510. — Deux gommes intra -spinales occupant symétriquement la région des corneset des cordons antérieurs au niveau de la région dorsale supérieure (cas de Hanoi et Meunier).

(') MouREK. Voir Revue neiirol., 1895, p. 501.

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et des cordons antérieurs à la région dorsale supérieure (fig. 5iG) — Lcvaditi : gomme développée en pleine substance blanche dans la moitié droite de la moelle, au niveau des 7"=, 8'' racines dorsales, ayant donné lieu à une paraplégie à marche rapide — G. Lion : gomme de la région dorsale inférieure, développée dans le cordon antérieur gauche, n'ayant donné lieu à aucun signe clinique, mais ayant évolué en même temps cju'unc artérite de la vertébrale ([ui causa la mort — Williamson : gomme de la région dorsale ayant évolué conciu-remment avec des lésions syphilitiques multiples à d'autres étages de la moelle (').

Fait à noter, la coexistence des gommes de la moelle et de lésions spécifiques de la peau ou d"aulres viscères est indiquée dans la plupart des observations — ainsi d'ailleurs que la présence simultanée de lésions spinales syphilitiques diverses (artérite, méningite, infiltration embryonnaire).

2. Mémngo-myélites. — Les lésions dont il va être question ici correspondent aux formes les plus communes de syphilis médullaire. Elles l'emportent sans contredit par leur fréquence sur toutes les autres variétés réunies. Néanmoins elles ont été ignorées jusqu'à ce que l'histologie nous ait appris à les connaître, c'est-à-dire il y a une trentaine d'années. En 1874 seulement, M. Hayem, à propos de l'étude histologique remarquable de deux cas de myélite centrale aiguë, signale l'influence possible de la syphilis. En 1876, Leyden attirait l'attention sur l'artérite oblitérante spinale, à propos d'un cas de paraplégie à marche rapide : et l'année suivante, au Congrès de Baden, Schultze rapportait cinq autopsies de syphiliiiques, et relevait la participation importante des vaisseaux et des enveloppes. Ce fut le point de départ des travaux rappelés au début de cet article, relativement aux myélopathies syphilitiques cjui ont leur origine dans l'appareil conjonctivo-vasculaire de la moelle.

Nous envisagerons successivement les formes aiguë>i, graves, dans lesquelles le dénouement fatal arrive rapidement, et dont les lésions par conséquent sont de date récente — et les formes chroniques ou SKbaiyuës, en faisant observer toutefois qu'il ne s'agit point là de processus fondamentaux distincts, mais plutôt d'extension ou d'intensité plus ou moins grande des lésions.

\° Méningo-myélile aiguë. — Lorsqu'on examine à l'œil nu la moelle d'un individu qui a succombé en quelques semaines à une paraplégie syphilitique accompagnée, comme c'est la règle dans ces formes graves, d'escarres, de paralysie des sphincters, d'anesthésie pi'ofonde, on est parfois frappé du peu d'importance des lésions à l'œil nu. Les méninges spinales s'enlèvent facilement; la moelle paraît saine à sa surface; et l'on conçoit que, sans le secours du microscope, on ait pu admettre autrefois l'existence de paralysies due materia. Le plus souvent cependant, en une région déterminée, on constate des modifications évidentes du tissu nerveux. A la coupe, la moelle parait ramollie, violemment congestionnée; la substance grise présente des hémorragies, les cordons blancs ont une teinte rosée. Dans les cas extrêmes, la substance nerveuse est presque complètement diffluente, et sa configuration est méconnaissable. Il n'est pas rare, en pareil cas, d'observer un gonllement œdémateux de la partie malade. Ces altérations sont limitées dans la règle à un foyer occupant le plus souvent

(') Haxot et n. Meumeh. Noiiv. Iconogr. de la Salpèt.riire. 1890, n" 2. — Levaditi. Rouinnnie niéd.. 1898, n" 1. — G. Lion. Soc. riiéd. des hâp., 15 janvier 1899. — Williamson. Brilish mcd. JoiD'it., 51 décembre 1899.

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la région dorsale ou dorso-lombaire sur la hauteur d'une ou plusieurs racines. Il peut exister plusieurs foyers semblables; plus rarement le ramollissement s'étend sur une grande hauteur uniformément, à toute la région dorsale par exemple.

L'examen au microscope d'une parcelle de ce tissu ramolli, après dissociation, témoigne d'une profonde désorganisation du tissu nerveux. Corps granuleux cellulaires, gouttelettes de myéline libres, tubes nerveux tuméfiés, variqueux, cellul(>s atrophiées ou globuleuses, globviles sanguins plus ou moins altéi"és : tels sont les éléments que l'on trouve dans la préparation. Pour se

rendre compte de la forme et de la distribution des lésions, il est nécessaire de prélever un fragment de la moelle en un point où les altérations sont assez peu avancées pour permettre les manipulations du durcissement et de l'inclusion; et d'en examiner des coupes transversales et longitudinales après coloration.

On constate alors que les altérations portent sur la piemère — sur les vaisseaux spinaux — et sur le tissu médullaire.

a. La pie-mère épaissie est infiltrée abondamment de petites cellules rondes à i^ros noyau, vivaces et fortement teintées par les réactifs (fig. 517), disséminées ou groupées en amas compacts; les capillaires principalement servent de centres d'infiltration (Homolle, Gilbert et Lion), à tel point qu'ils se présentent par endroits sur la coupe, comme de véritables nodules embryonnaires. On a même signalé la présence des cellules géantes au sein de semblables nodules (Lamy, Sottas). Il existe parfois entre la moelle et la pie-mère un exsudât, granuleux par endroits, réticulé par d'autres, renfermant quelques cellules semblables à celles qui infiltrent les méninges (Gilbert et Lion). Dans la moelle, la même infiltration se propage, en suivant le trajet des prolongements conjonctifs et des A^aisseaux qui émanent de la pie-mère. Les amas cellulaires compacts qui occupent ces tractus conjonctivo-vasculaires affectent souvent la forme d'un coin, d'un triangle, dont la base élargie répond à la périphérie. Les mêmes élémeilts s'infiltrent entre les tubes nerveux; on les retrouve sur les coupes transversales des capillaires intramédullaires, occupant les gaines lymphatiques. Il n'est point i^are que, sur quelques coupes pratiquées dans la hauteur du foyer malade, l'agglomération cellulaire se fasse plus compacte, détruisant tout un territoire de substance médullaire, et prenne toutes les apparences d'une gomme en miniature.

Il peut arriver cependant que la méningite, à proprement parler, soit très discrète ou même existe à peine, et que l'infiltration se cantonne autour des

Fig. Ô17. — (D'après i^tiemevling. ) Mèningo-mijélili; embryonnaire. Une partie de la périphérie tle la moelle avec la pie-mère adjacente, vues sur une coupe transversale : infiltration de la picmère et des cloisons conjonctives qui en partent, par d'abondantes cellules rondes; destruction des éléments nerveu.t à la périphérie de la moelle.

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vaisseaux. Dans tous les cas c'est toujours au voisinage de ceux-ci qu'elle se montre le plus accentuée. Sottas admet que la lésion débute dans la paroi des capillaires sanguins.

b. D'une façon constante les vaisseaux nourrkiers de la moelle sont intéressés. Les altérations portent sur les artères et sur les t'eme-s. L'importance de ces lésions n'a pas échappé aux auteurs dont l'attention a été atlirée sur ce point (Leyden, Rumpf, Siemerling, Lancereaux, etc.); et certains d'entre eux tendent à leur l'aire jouer un rôle de premier ordre dans la syphilis de la moelle. L'accord est loin d'être fait, il est vrai, sur la spécificité de leurs caractères anatomiques, mais les discussions ouvertes à ce sujet ne font que reproduire celles dont l'artérite cérébrale a été l'objet; nous ne saurions nous y arrêter longuement. Nous dirons seulement que, la plupart du temps, il y a une infiltration embryonnaire dans la tunique adventice et autour des vasa vasoruin, aussi bien pour les veines que pour les artères d'ailleurs. Secondairement la membrane interne s'hypertrophie (fig. 518); parfois même l'infiltration périphérique se propage jus- ({u'tà elle. Il en résulte une diminution de calibre du vaisseau qui peut aller jusqu'à l'oblitération complète. Il nous faut citer cependant quelques faits qui contredisent cette règle : le cas de Moeller (') par exemple, dans lequel il n'y avait que de l'endartérite et de l'endophlébite avec une légère infiltration méningée — celui de Schmaus(-) où l'endartérite spinale prédominait manifestement par endroits. Signalons la présence possible de petits foyers gommeux dans la paroi même (fig. 519) ou au pourtour des vaisseaux malades (Sottas, Lamy).

Ces altérations se poursuivent dans une étendue variable, répondant à peu près en hauteur à celle du foyer médullaire, mais non point toujours d'une façon uniforme. Eu pratiquant des coupes en série, on trouve sur certains points une artère spinale d'apparence normale, alors qu'immédiatement audessus et au-dessous la même artère offrait des lésions profondes. Il est donc vrai de dire, avec Lancereaux, que l'artérite spinale syphilitique est circonscrite. Il faut savoir enfin qu'on trouve souvent des altérations méningées et vasculaires importantes loin du foyer malade, et dans des régions de la moelle qui paraissent normales au microscope.

Les modifications du côté des veines spinales sont plus précoces et généralement plus prononcées (fig. 519). Greiff, le premier (1882), a signalé les lésions

(*) Moeller. Arrhiv /'. Derinatol. und Syphil.. 180L (-) SciiMALS. DeiUscIt. Arrh. f. klin. Me'd., 1S88-18S!).

Fig. ÔIS. — EiKliiiiri-inrléi ilc de 1 (irlcre spiiKilf antérieure, infillrnlioii de la pie-mère adjncente, dans un cas de niéningo-myélite sypliililique. (D'après SaUas.)

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veineuses dans la syphilis des centres nerveux; elles ont été retrouvées; depuis, un grand nombre de fois. En ce qui concerne la moelle épinière, la phlébite syphilitique s'est montrée très prononcée dans les examens anatomiques de Rumpf, Schmaus, Goldflam, Lamy, Sottas, etc.

c. La substance médullaire elle-même est le siège d'altérations profondes occupant les deux systèmes. Ces lésions sont diffuses; mais, dans les formes graves que nous avons envisagées ici spécialement, la substance grise est particulièrement intéressée. La colonne grise centrale est le siège d'une désorganisation profonde (fig. 520), qui rend compte de la marche parfois suraiguë des accidents, et de leur ressemblance avec ceux qui caractérisent la myélite centrale aiguë. Ce sont des dilatations vasculaires parfois énormes, avec des foyers d'hémorragie capillaire, des exsudais interstitiels s'infdtrant entre les éléments, les dissociant pour ainsi dire ; enfin de profondes altérations des élé-

Fig. 519. — Phlébite gommeuse (veine spinale). Coupe Iransversolc de l'arlère et, de la veine spinale antérieures dans un cas de méningo-niyélile sypliilill(|uc : l'artère, située en haut et à droite, est absolument saine.

ments nerveux. On a rencontré toutes les variétés d'atrophies ou de dégénéralions cellulaires, sans qu'aucune d'elles soit spéciale à la syphilis : atrophie simple ou pigmentaire, dégénérations vacuolaires, désintégration granuleuse, gonflement vitreux, etc. Ces modifications sont surtout évidentes au niveau des grandes cellules de la corne antérieure. En quelques points ces éléments ont disparu complètement, et c'est à peine si la substance grise dans son ensemble se laisse teinter par les réactifs. Dans certains cas d'ailleurs sa configuration est méconnaissable : une corne peut être décapitée, complètement détruite. 11 est habituel ici que la névroglie ne présente que peu de réaction irritative; mais ses cellules sont gonflées et remplies de granulations graisseuses.

On a A'oulu voir dans ces lésions, qui correspondent assez exactement à la myélite hyperémique et nécrobiotique de Gilbert et Lion, la conséquence pure et simple des troubles circulatoires dus à l'artéi ite spinale. Lancereaux (') admet qu'il ne s'agit làque d'un ramollissement ischémique delà substance grisedûàla thrombose de la spinale antérieure. Siemerling (^) fait remarquer que les deux ordres de lésions ne concordent pas d'une façon constante; que l'on peut, par exemple, constater dans une région un ramollissement avancé, alors qu'au même

(') Lancere.vux. Leçons de clin, méd., Paris, 189?.

{-) SiE!\iEi!LiNG. Arcluv. /'. Psycidalru' und Nervenkr., 1889.

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niveau l'artère spinale se montre saine, et inversement. Sottas pense que l'oblitération des petits vaisseaux nourriciers a plus d'importance que celle des troncs principaux, et qu'elle produit bien plus sûrement les altérations nécrobiotiques ('). Quoi qu'il en soit, il n'est pas douteux que les trouljles circulatoires, dans la moelle, retentissent tout spécialement sur la colonne grise centrale, si riche en vaisseaux et de structure si délicate. Les expériences de Vulpian et Panum sur les embolies spinales; les recherches de Ehrlich et Brieger, de Spronck sur l'ischémie de la moelle, ont bien prouvé la grande vulnérabilité, à ce point de vue, de cette partie de l'axe spinal.

Dans les cordom blanc», on constate également des altérations (Ll}\i><cs des tubes nerveux. Au niveau des points où il existe des infiltrations cellulaires compactes, les fibres nerveuses peuvent être comprimées, déformées, détruites complètement. Mais elles peuvent être aussi lésées indépendamment de toute infiltration cellulaire dans levoisinage. Généralement les lésions de ce genre sont distribuées par foyers sur une coupe transversale, mais sans aucune relation avec tel ou tel système de fibres (fig. 520).

Lorsqu'on examine une région où le processus est tout à fait à son début, on est frappé du gonflement énorme que présentent certains cylindres-axes. La gaine de myéline qui entoure ceux-ci est profondément altérée, réduite en fines granulations, ou bien entièrement détruite. Dans un stade plus avancé, le cylindre-axe lui-même perd son affinité colorante, se creuse de vacuoles et à son tour se désagrège. En dernier lieu les fibres nerveuses disparaissent, et leur place est occupée sur la coupe par des corps granuleux cellulaires, des amas de granulations libres, des gouttelettes réfringentes d'origine myélinique, ou encore par de véritables pertes de substance pratiquées comme à l'emporte-pièce. A ce niveau on peut parfois constater à son début la réaction irrilative de la névroglie : ce n'est que le premier stade de la sclérose névroglique observée dans les lésions anciennes.

Lorsque la lésion est à son maximum, c'est-à-dire lorsque la nécrobiose paraît étendue à toute la surface de la moelle sur la coupe transversale, on note parfois qu'une zone du manteau blanc est respectée ; celle qui entoure immédiatement la substance grise (Sottas, Goldflam). Sottas fait observer que cette zone marginale est précisément la mieux irriguée de la moelle, puisque, d'après les recherches d'Adamkiewicz et de Kadiji, les ramuscules terminaux des deux systèmes artériels (central et périphérique) de la moelle s'y rencontrent.

Les vaisseaux capillaires de la substance blanche offrent des modifications

(') Soc. de bioL, 15 avril 18!»5.

Fig. 520. — M3-élite syphilitique aigiic. — AA' exsudais dans la substance grise qui est en partie nécrosée. — BB' foyers de dégénérescence dans les cordons blancs.

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au moins aussi importantes que celles des artères et des veines spinales principales. Leurs parois, très épaissies, sont chargées de noyaux; leur lumière est rétrécie ou tout à fait oblitérée. En certains points, ceux qui ont conservé une paroi mince offrent au contraire une distension extrême, et il existe parfois à ce niveau des sulfusions sanguines interstitielles.

Telles sont les altérations variées que nous révèle le microscope dans les formes les plus aiguës de myélopathies syphilitiques. Sans doute plus d'un point reste à éclaircir dans leur histoire. Ces lésions sont cerlainemeHt en relation avec la syphilis. Mais résultent-elles de l'action directe du virus syphilitique ou d'une infection surajoutée? Dans la première hypothèse, l'agent infectieux agit-il par sa présence ou par les produits toxiques qu'il engendre? Enfin les altérations des éléments nerveux sont-elles la conséquence pure et simple des lésions conjonctivo-vasculaires, ou sont-elles contemporaines de celles-ci et produites par la même cause qu'elles? Autant de questions, il faut en convenir, auxquelles l'anatomie pathologique est incapable de répondre catégoriquement.

2" Méningo-myélite chronique, scléreuse. — Tovites les variétés observées en clinique n'ont point encore aujourd'hui leur histoire anatomique propre bien établie. Parmi les myélites subaiguës ou chroniques, les mieux connues à cet égard sont celles qui évoluent à la façon des myélites transverses, en plusieurs mois ou plusieurs années. Ce que l'on en sait permet de les considérer comme relevant du même processus fondamental que les précédentes. Elles en diffèrent par la moindre intensité ou la moindre étendue des lésions, par l'âge de celles-ci, et par l'apparition des réactions propres au tissu médullaire, à savoir la transformation scléreuse, et l'existence de dégénérations secondaires.

En pareil cas,raltération primordiale, à l'œil nu, est un foyer de sclérose occu pant un segment médullaire plus ou moins important, le plus souvent à la région dorsale ou dorso-lombaire. La moelle, à ce niveau, est indurée, déformée, soudée à la pie-mère qui est épaissie et opacifiée. A la coupe, elle offre la consistance

du tissu fibreux; sa configuration est plus ou moins modifiée par des zones grisâtres siégeant surtout dans la substance blanche. Dans les cas très accentués il est impossible de distinguer les deux substances. Parfois la sclérose, plus discrète (fig. 521), se voit sous forme de taches, de zones limitées, et paraît orientée autour des petits vaisseaux (Schmaus); ou bien elle prédomine dans tel département vasculaire, le système postéro-latéral par exemple (Moeller), ce qui peut rendre compte de certaines particularités cliniques. La substance grise centrale est relativement moins atteinte ici que dans la forme précédente ; ou du moins elle n'est jamais détruite sur une aussi grande étendue et aussi profondément. Mais au niveau des points les plus atteints, elle est souvent tout à fait défigurée. On a noté la présence de cavitésC^) creusées en pleine substance grise ; ces pertes

{') Wallenweber. Miinchener med. Woch., 1898, p. 1017. — ScinvARZ. Zeitschr. f. klin Meclicin, 1898, Bd. 54, p. 409-526. — Japha. Deutsche med. Woch., il mai 1899.

Fig; 521. — Myélite syphilitique scléreuse (d'après Sottas), coupe au niveau de la huitième racine cervicale.

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de substance sont généralement attribuées à la nécrose par ramollissement ischémique. Par leur indépendance du canal épendymaire et par la structure de leurs parois, elles diffèrent des cavités de la syringomyélie.

En s'éloignant du loyer principal, on constate l'existence de iléijéiu' râlions secondaires réparties conformément aux lois qui régissent celles-ci, lorsque la lésion transverse est assez étendue pour les produire. Les plus habituelles sont : la dégénérescence des faisceaux pyramidaux croisés au-dessous de la lésion en foyer, la dégénérescence des cordons de Goll et des faisceaux cérébelleux directs au-dessus. Il n'y a rien là de spécial à la syphilis.

Le microscope montre que les foyers malades sont constitués principalement par une sclérose névroglique extrêmement dense, et accompagnée .de lésions vasculaires très accentuées. Les parois des capillaires, très épaissies, et souvent chargées de noyaux, ont une structure fdjrillaire, ou bien sont formées d'une substance homogène et comme hyaline; leur lumière est très réduite ou même complètement obstruée. Sottas insiste sur le développement de néo-capillaires dans les parois mêmes de ces vaisseaux oblitérés, et pense qu'il s'agit là d'un mode de rétablissement de la circulation. Signalons une dégénérescence très particulière rencontrée par Schwar?, dans un cas, et qui consistait dans une sorte « d'homogénisation diffuse » du tissu nerveux, intéressant les cornes antérieures, la commissure et les cordons postérieurs dans presque toute la hauteur de la région dorsale. Il s'agirait là, d'après l'auteur, d'une dégénérescence spéciale de la névroglie, différente de la dégénérescence hyaline ou muqueuse des produits de la gliomatose, et qui tiendrait en partie à l'ischémie, en partie à la stase lymphatique.

Quant aux vaisseaux nourriciers de la moelle et à la pie-mère, on les trouve intéressés suivant le même mode que dans la forme précédente — à cela près que les lésions sont plus avancées et ont évolué vers la transformation fibreuse. La pie-mère est épaissie par places; les septa conjonctifs qui en partent sont hypertrophiés. En outre il existe de l'endopériartérile, de l'artérite oblitérante, associées à des lésions analogues du côté des veines.

Il n'est pas rare de rencontrer, au milieu de semblables lésions, des altérations plus récentes en voie d'évolution : infiltrations embryonnaires, foyers gommeux, foyers de ramollissement nécrotique récents. Ces désordres concordent avec des poussées et des aggravations qui sont fréquemment notées en clinique au cours des myélopathies de la vérole.

Les racines rachidiennes sont souvent atteintes au niveau de la lésion médullaire — soit que leurs fibres dégénèrent secondairement aux lésions centrales, soit qu'elles soient le siège de périnévrite ou de névrite interstitielle. L'infiltration embryonnaire qui caractérise la première phase de cette altération existe parfois encore sur quelques-unes. D'autres présentent une transformation scléreuse plus ou moins complète.

Que si l'on vient à examiner au microscope des régions éloignées du foyer de la lésion, la moelle cervicale supérieure par exemple, ou même la moelle allongée, en cas de myélite dorsale, on est surpris de trouver, en l'absence de toute lésion appréciable des éléments nerveux, des modifications notables des enveloppes et surtout des vaisseaux (scléroses, infiltrations embryonnaires). Bien mieux, il en est parfois ainsi vers l'encéphale, et en particulier du côté des nerfs de la base (oculo-moteur, chiasma), alors même qu'aucun trouble encéphalique n'avait été noté pendant la vie.

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SYPHILIS DES CENTRES NERVEUX

5. Sclérose svpi-iilitioue primitive de la. moelle. — • Pendant longtemps, et sous l'influence de renseignement de Virchow, on a considéré que le virus syphilitique n'atteignait les éléments nobles du névraxe que d'une façon indirecte, par l'intermédiaire des lésions conjonctivo-vasculaires. Cette opinion est depuis quelques années battue en brèche. En ce qui concerne les myélites aiguës, Gilbert et Lion (') se demandent pourquoi le virus syphilitique, à l'exemple d'autres toxines connues et expérimentées, ne serait pas capable de produire directement l'ectasie capillaire, les hémorragies, le ramollissement inflammatoire qui caractérise ces formes, sans qu'il soit besoin d'invoquer la nécrose par ischémie ou la destruction des éléments nerveux par l'infiltration gommeuse.

La même opinion a été émise à propos des scléroses. Depuis longtemps, Rumpf (1887) avait admis que le virus syphilitique pouvait produire la sclérose primitive des cordons latéraux, et il citait une observation personnelle à l'appui (-). Westphal a rapporté un fait de sclérose primitive combinée; Minkovski, une observation de double dégénération pyramidale chez un jeune liomme de 20 ans, syphilitique depuis un an. Réunissant ces faits et y joignant deux cas personnels. Nonne (^) pense que la sclérose syphilitique primitive est un fait acquis; et il admet que le substratum anatomique de la paralysie spinale syphilitique d'Erb consiste, au moins dans certains cas, en une sclérose combinée du faisceau pyramidal, du faisceau de Goll et du faisceau cérébelleux direct. L'absence de lésions vasculaires et d'infiltration embryonnaire des méninges, la marche et la topographie de ces lésions scléreuses, indiquant qu'il ne s'agit pas là de dégénérations secondaires à un foyer de myélite, sont les arguments fondamentaux sur lesquels s'appuie cette manière de voir.

D'autres auteurs ont admis que, au milieu des lésions de méningo-myélite typiques, on pouvait trouver des lésions dégénératives de fibres ou de cellules inexplicables autrement que par une action concomitante du virus syphilitique sur l'élément conjonctivo-vasculaire et sur les éléments nobles de la moelle (Hoppe, Thomas et Hauser).

Signalons enfin l'association possible des lésions syphilitiques de la moelle à d'autres myélopathies. Ainsi Marinesco, Kuh ont rencontré des altérations méningées paraissant ressortir à la syphilis sur des moelles de tabétiques. D'après Minor (de Moscou), les paraplégies transitoires qui se produisent quelquefois au cours du tabès seraient étrangères à cette affection et se rattacheraient à la présence de lésions syphilitiques surajoutées dans la moelle. Le même auteur a d'ailleurs étendu cette façon de voir à l'hémiplégie des tabétiques et à certaines paralysies oculaires. Thomas et Long (^) ont signalé, au point de vue anatomique, l'association de la sclérose syphilitique et de la sclérose en plaques; et ils ont fait ressortir dans ce cas les différences histologiqucs des deux scléroses.

(*) Gilbert et Lion. Arch. de méd., 1881), et Traité de med. et de Ihérap., t. IX, p. [Vil. Paris, Baillière, 1902.

(*) Rumpf. Loc. cit., p. 358.

(3) Nonne. Arcliiv /'. Psych. u. N'en., Bd. 29, S. 095, 1897.

('*) Thomas et Long. Contribution à l'étude des scléroses de la moelle épinière Soc. de hiol., 7 octobre 1899.

SYPHILIS DE LA MOELLE ÉPINIÈRE