VARIÉTÉS CLINIQUES

Le tableau clinique est assez uniforme dans la paraplégie spasmodique d'Erb et dans les grandes paraplégies à marche l'apide. Il peut être beaucoup plus varié dans la myélite ti'ansverse chronique : suivant le siège en hauteur, suivant la plus ou moins grande extension des lésions — suivant que la méningo-myélite existe seule ou est associée à des troubles cérébraux, — suivant enfin que la lésion consiste en infiltration diffuse de la moelle ou en tumeur gommeuse exerçant une compression à sa surface. Nous décrirons des formes spinales et cérébro-spinales.

Formes spinales. Syndrome de Brown-Séquard. — Lorsque la lésion est limitée rigoureusement à une moitié de la moelle, on constate dans toute sa

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pureté le syndrome de BrownSéquard (hémiparaplégie et hémianeslhésie croisée). Nous avons dit que ce syndrome à l'état d'ébauche était pour ainsi dii'e de règle dans la myélite transverse syphilitique. Les observations où il s'est montré au grand complet sont assez rares, et on peut les compter. Le cas de Charcot et Gombault en est un exemple très net; depuis, Armstrong, Brissaud, Piatot et Cestan, Brousse et Delteil(') en ont fait connaître d'autres. Ainsi que l'a fait observer Brissaud, dans les faits de ce genre, l'anesthésie qui intéresse le membre non paralysé porte sur les sensibilités douloureuse et thermique, mais respecte la sensibilité tactile : il y a là une dissociation de tout point semblable à celle qui caractérise la syringomyélie. Elle paraît bien faire partie intégrante du syndrome de Brown-Séquard, mais n'est nidlement spéciale à la syphilis.

Dans un cas déjà signalé de Hanot et Meunier, et dans un autre do Brissaud, le tableau clinique a pu être interprété comme syndrome de Bi-own-Séquard bilatéral : l'autopsie, dans le premier, fit découvrir deux gommes intra-spinales occupant symétriquement la région dorsale supérieure. Le fait de Charcot et Gombault peut être rapporté aussi à une gornme spinale cicatrisée. Toutefois il ne faudrait pas croire que le syndrome de Brown-Séquard fi^it toujours en rapport avec la présence d'une tumeur gommeuse dans la moelle : témoin le fait de Piatot et Cestan, dans lequel la lésion consistait en un foyer de méningomyélite.

Plus rarement encore ce syndrome doit-il être la conséquence d'une compression médullaire par une gomme méningée: car nous avons vu combien cette lésion était exceptionnelle. Toutefois lorsqu'il existe des symptômes de compression extrinsèque et notamment de lésion radiculaire aussi nets que dans le cas de Scherb(^), ce diagnostic peut être admis avec quelque vraisemblance. Il s'agit d'un syphilitique qui, six ans après le chancre, eut une paralysie du membre inférieur gauche, avec thermo-anesthésie droite remontant jusqu'au mamelon; il présentait en outre un rétrécissement de la pupille gauche et une amyotrophie des muscles intrinsèques de la main gauche. L'auteur admet avec beaucoup de vraisemblance une lésion de la partie antéro-latérale gauche de la moelle, au niveau de la première racine dorsale.

Variétés lombaire, cervicale. — Le niveau du foyer malade est la plupart du temps dorsal ou dorso-lombaire, avons-nous dit. Parfois il occupe le rentlement lombaire ou la région lonibo-sacrée; auquel cas la paralysie reste tlasque, les muscles s'atrophient vite et les troubles trophiques sont très marqués. Lorsque la région cervicale est envahie, on observe la paralysie des quatre membres CWeidner, Biittersack, Hoppe), des douleurs cervicales, scapulaires; une anesthésie remontant jusqu'à la partie supérieure du thorax. La mort peut résulter de la paralysie du diaphragme. On peut ici aussi observer le syndrome de Brown-Séquard, sous forme dliérniplégie spinale. Nous en avons rapporté un exemple dans notre thèse.

Formes amyotrojjhiques. — Certaines amyotrophies d'origine spinale ont pu être regardées comme une conséquence directe de la syphilis. Il s'agit ici, non d'amyotrophies venant compliquer les paralysies spécifiques, mais d'atrophies

(') CiiAiiCOT et Gombault. Arch. de phijsioL. 187Ô. — Aioistront.. Médical Record, 1892. — Brissaud. Leçons sur les mal. nerv., 1895. — Piatot et Cestan. Ann. de dermatol. et de sypii., p. 71."), 1897. — Brousse et Ardin-Delteil. Congrès de médecine. Montpellier, 1898. Sciierb. Revue neuroL, 1899, p. 04t).

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SYPHILIS DES CENTRES NERVEUX

musculaires primitives évoluant d'une façon analogue aux poliomyélite^^. Déjerine, Eisenlohr, Lévy (') en ont fait connaître des exemples. Rumpf a vu une poliomyélite antérieure à marche subaiguë se développer chez un jeune homme atteint de syphilis depuis neuf ans : le traitement spécifique amena une amélioration notable. G. Lion (^) a fait connaître un cas d'atrophie musculaire du pied avec production de griffe et pied creux. Nous sommes encore mal fixés sur les lésions qui commandent ces atrophies musculaires. Raymond (^) a constaté des lésions de méningo-myélite vasculaire diffuse intéressant les cornes antérieures, dans un cas qui répondait cliniquement au type Aran-Duchenne. Schmaus a également trouvé, dans un cas d'amyotrophie du membre inférieur, des altérations de nécrose au niveau des cornes antérieures du renflement lombaire.

Formes cérébro-spinales. — Les cas dans lesquels la syphilis localise ses lésions à la fois sur la moelle et sur l'encéphale sont beaucoup plus nombreux que la clinique ne permet de le supposer. On a dit que la syphilis des centres nerveux était presque toujours une maladie cérébro-spinale : l'anatomie pathologique montre qu'il peut en être ainsi, alors même que les symptômes observés paraissaient se rapporter seulement à une affection du cerveau ou de la moelle.

Les plus fréquents parmi les faits de ce genre sont ceux dans lesquels les accidents cérébraux occupent la scène, et masquent par leur importance les phénomènes médullaires. Ainsi, dans un cas dû à Siemerling (''), la maladie fut caractérisée par de l'hémiplégie gauche, des attaques convulsives et de l'hémianopsie, en rapport avec des altérations cérébrales très étendues que l'autopsie démontra ; seule une parésie du membre inférieur droit pouvait faire soupçonner que la moelle avait été touchée. Or celle-ci était le siège de lésions profondes (infiltrations méningées et vasculaires, foyers gommeux multiples). Dans un autre cas du même auteur, le tableau clinique se résume dans une paraplégie pure à évolution rapide ; l'autopsie montre que les artères de la base du cerveau sont altérées. Nous avons rapporté plus haut l'observation de G. Lion qui, à l'autopsie d'un syphilitique mort d'accidents bulbaires rapides, découvrit une gomme de la moelle, qui n'avait donné lieu à aucun symptôme appréciable.

Cliniquement, les formes caractérisées de syphilis cérébro-spinale évoluent de façon différente suivant que la moelle et le cerveau sont touchés en même temps, ou au moins dans une même étape de la maladie — ou bien au contraire qu'un plus ou moins long intervalle sépare les deux ordres de manifestations. Les faits'de la première catégorie sont de beaucoup les plus communs. Généralement les accidents cérébraux sont les premiers en date. Ils peuvent d'ailleurs être très variés (céphalées, paralysies oculaires, hémiplégies, attaques convulsives, état comateux, etc.). Puis la participation de la moelle se traduit par l'apparition d'une paraplégie, avec paralysie des sphincters par exemple. L'envahissement des centres nerveux a souvent lieu, dans ces cas, suivant une marche descendante. L'anatomie pathologique nous enseigne que le substratum de ce type clinique est le plus souvent la méningite cérébro-spinale syphilitique,

(*) DÉjERiNE. Arcli. de physiol., 1876. — Eisenlohr. Archiv /. Psycli. u. Nerv., 1878. — LÉVY. -Sofi. des se. méd. de Lyon, 18 février 1900. (^) G. Lion. Soc. méd. des hop., 28 février 1901. (^) Raymond. Soc. méd. des hop., 3 février 1895. ('') SiEMERLiXG. Aivh. f. Psychiatrie, Bd. XXII, H. 1.

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et en particulier la variété qui a son point de départ à la base de l'encéphale.

D'autres fois il s'agit de lésions disséminées comme au hasard sur un grand nombre de points de l'axe nerveux. Témoin le cas rapporté par Gilles de la Tourette et Hudelo('), dans lequel, un mois après son chancre, le sujet présenta successivement : une paralysie faciale, des céphalées violentes, une hémiplégie puis une paraplégie. Témoin encore celui plus récent de Finkelnburg(^) : dans le courant de la première année de l'infection, il y eut deux hémiplégies successives, des céphalées violentes, de l'aphasie ; le malade mourut avec des signes de paralysie bulbaire, et l'autopsie montra : des foyers de ramollissement dans le noyau lenticulaire, la protubérance — de la méningite cérébro-spinale — des lésions artérielles et veineuses disséminées à tout le névraxe.

Plus rarement la syphilis atteint la moelle d'abord ; puis les accidents cérébraux n'apparaissent que plusieurs mois, plusieurs années plus tard (Charcot et Gombault). Nous avons été témoin nous-mème d'une telle succession d'accidents dans un cas. Une femme, syphilitique avérée, eut d'abord une paraplégie qui disparut presque complètement après plusieurs mois : huit ans plus lard, elle eut des accidents encéphaliques de la plus haute gravité (paralysies oculaires, ictus apoplectiformes, troubles mentaux).

Pseudo-tabes syp/tilitique. — Dans un très petit nombre de cas, la syphilis cérébro-spinale réalise un tableau clinique plus ou moins analogue à celui du tabès ataxique : paralysies oculaires, douleurs irradiées, troubles vésicaux, incertitude de la marche. Généralement un examen attentif permet de mettre en lumière certaines particularités qui sont en dehors du tabès. Ainsi, dans une observation due à Fournier et Dieulafoy (Ann. Den i) a toi., que les auteurs

ont d'ailleurs eu soin d'intituler « accidents cérébro-spinaux de forme tabétique », il est fait mention d'une parésie graduelle des membres inférieurs, de douleurs n'offrant pas le type fulgurant : l'abolition du réflexe rotulien et un certain degré d'incoordination dans la marche donnaient à la maladie une fausse apparence de tabès. La même remarque s'applique à vme observation semblable de Méplain {Ann. Dermatol., 1885).

L'analogie entre les deux affections s'est montrée parfois beaucoup plus grande. Il a été publié dans ces dernières années en Allemagne quelques faits, dans lesquels le diagnostic de tabès véritable, porté du vivant des malades, a été infirmé par l'examen anatomique, lequel a révélé l'existence de lésions syphilitiques parfaitement caractérisées des centres nerveux (Oppenheim, Eisenlohr, Brasch, Ewald, Valentin) (=). Le tableau clinique n'a pas toujours été d'ailleurs sans olïrir quelques anomalies, de nature à faire naître des doutes au sujet du diagnostic porté. Dans l'observation de Brasch, le malade présente des troubles mentaux; dans celle d'Oppenheim, le traitement spécifique amène une amélioration considérable, et l'abolition des réflexes du genou fait place dans les derniers temps de la vie à une exagération considérable avec démarche spasmodique et trépidation épileptoïde du pied. Gajkiewicz a fait connaître une observation semblable.

(') Gilles m: l\ Toukette et Hudelo. Annales de dermalol. et de syplùligr., n° G, juin I8!t2. n FiNKELNBUiiG. Deutsfh. Zeilschr. f. Nervenheilk. Bd. XIX, 4 avril 1901, p. 257. (') Oppenheim. Berl. klin. Woch., 1888. — Brasch. Nenrolog. Centralbl., 1891. — Ewald. Be)-l. klin. Woch., 1893, n» 12. — Valentin, Neurol. Centralbl. , 1899, p. 45, 46.

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Parmi les autres affections cérébro-spinales dont le tableau clinique peut être réalisé plus ou moins complètement par la syphilis des centres nerveux, citons encore la sclérose latérale amyotrophique et la sclérose en plaques. Pour la première, nous ne connaissons à cet égard que l'observation de Ballet ('). L'origine spécifique de la maladie fut corroborée par les résultats favorables du traitement antisyphilitique, argument d'une grande valeur, il faut en convenir, en pareil cas. Encore ce fait ressortirait-il à la syphilis cérébrale, car l'auteur conclut à une affection pseudo-bulbaire.

Le tremblement intentionnel, le nystagmus, rencontré chez quelques syphilitiques, a pu donner le change pour la sclérose en plaques (îMendel, Schuster). Le plus souvent, le tableau clinique ne présente que des analogies assez secondaires avec cette affection (Buchholz) (■^). Pourtant Orlowski(') a rapporté en détail l'observation d'une femme syphilitique, qui présenta, au moins pendant un certain temps, une sclérose en plaques typique; des troubles bulbaires se produisirent, qui cédèrent au traitement; puis la malade succomba avec une paraplégie absolue accompagnée d'anesthésie et de paralysie des sphincters. L'autopsie montra la présence dans les centres nerveux de plaques multiples de sclérose, différentes de la sclérose syphilitic{ue habituelle, et l'absence de dégénération secondaire. En l'attente de nouvelles observations, on peut se demander ici s'il n'y a pas eu simple coïncidence de l'infection syphilitique et d'une sclérose en plaques banale; car jusqu'ici il paraît admis cjue la syphilis ne joue aucun rôle dans cette dernière affection (Nonne). D'ailleurs Thomas et Long (^) n'ont-ils pas montré que les deux formes de sclérose pouvaient coexister dans un même cas, chacune avec ses caractères propres?

Quant aux faits publiés par Bechterew (^) et Mark C^) sous le nom de sclérose cérébro-spinale syphilitique disséminée, ils se rapportent à des lésions syphilitiques communes et n'ont rien à voir au point de vue clinique avec la sclérose en plaques.