LOCALISATIONS CÉRÉBRO-SPINALES DE LA SYPHILIS HÉRÉDITAIRE
Cerveau. — Les lésions de l'hérédo-syphilis atteignent les centres nerveux dans une proportion assez élevée (15 pour 100, Rumpf); on connaît aussi les complications cérébro-spinales de la syphilis héréditaire tardive. Nous retrouvons ici les mêmes variétés anatomiques, que dans la syphilis acquise : la pachyméningite. les gommes, l'artérite d'Heubner avec les ramollissements consécutifs.
La multiplicité habituelle des lésions caractériserait l'hérédo-syphilis (Rumpf). Témoin l'observation de Dowse (New-York, 1879), qui trouva, à l'autopsie d'une fille de dix ans, une symphyse méningo-cérébrale au niveau de la région pariétale, trois gommes de la convexité des hémisphères, les artères de la base sclérosées, les cinquième et septième paires nerveuses infiltrées. Même variété dans un cas de Graefe qui se rapporte à un enfant de deux ans : méningite avec atrophie des circonvolutions, ramollissement cérébral, atrophie des deuxième et troisième paires. Ces lésions spécifiques sont-elles congénitales ou se développent-elles pendant les premiers mois de la vie, il peut en résulter des anomalies liées au développement, telles que V hydrocéphalie par gêne de la
SYPHILIS HÉRÉDITAIRE DES CENTRES NERVEUX
circulation, Valrophie ><imple des circonvolutions par insuffisance de nutrition, etc.
D'ailleurs l'observation démontre que la syphilis transmise héréditairement ne limite pour ainsi dire jamais aux centres nerveux les désordres anatomiques qu'elle engendre, comme cela a lieu parfois chez l'adulte. Non seulement les lésions spécifiques, à proprement parler, sont ici présentes dans la règle (hépatite, ostéites, syphilides cutanées), mais aussi les déformations d'ordre tératologique (crâniennes, dentaires, etc.) dont la vérole n'est que la cause indirecte.
Parmi les enfants hérédo-syphilitiques qui présentent à l'autopsie des lésions des centres nerveux, il en est qui, après avoir vécu de quelques jours à quelques semaines dans un état de débilité extrême, succombent sans avoir offert la moindre manifestation nerveuse. Chez d'autres, la mort a été précédée d'accidents cérébraux graves, et en particulier de convulsions répétées.
Parfois la santé est normale pendant les premiers mois, puis éclatent tout à coup, précédés ou accompagnés de manifestations syphilitiques extérieures, des phénomènes analogues à ceux de la sypliilis cérébrale de l'adulte. Tel fut le cas chez une enfant de 15 mois observé par Chiari (') : vers le 8'- mois apparut une paralysie de l'oculo-moteur gauche, bientôt suivie d'une paralysie faciale droite, puis d'hémiplégie accompagnée d'accès épileptiformes. Dans un autre cas (Siemerling), le début des accidents fut marqué par un ictus suivi d'hémiplégie droite et de perte de la parole, à l'âge de 4 ans; plus tard l'enfant perdit la vue, devint sourde, présenta des attaques épileptiformes, des paralysies multiples des nerfs cérébraux, et succomba à l'âge de 12 ans. L'autopsie montra une néoplasie très étendue de la base, englobant les vaisseaux, les nerfs cérébraux, se prolongeant sur la protubérance et le bulbe (^).
Dans une observation de Mendel, on note : à o ans, strabisme apparu subitement; plus tard (9 ans) surviennent des troubles intellectuels; à 15 ans, des hallucinations et du délire; finalement l'enfant tombe dans une imbécillité apathique, et meurt à la suite de convulsions épileptiques.
Chez les enfants qui survivent avec de tels accidents, les fonctions intellectuelles sont compromises d'une façon constante. On observe tous les degrés, depuis la déchéance légère jusqu'à Vidiotie et V imbécillité (Fournier).
On a vu l'idiotie se développer rapidement, en quelques mois, chez des enfants dont les fonctions intellectuelles jusque-là étaient normales. Il s'agit plutôt en pareil cas de démence rapide, associée à des symptômes cérébraux graves, qui aboutissent presque fatalement à la mort ('■).
11 est possible que la syphilis héréditaire joue un rôle dans les arrêts de développement qui intéressent les centres et les conducteurs du mouvement, et qui se traduisent principalement par de la rigidité des membres. Peut-être n'agit-elle là que d'une façon indirecte en provoquant la naissance avant terme (maladie de Little). Dans un cas d'Hoffmann, la rigidité spasmodique apparut tardivement (12 ans). Quelle est la part de la syphilis dans cette variété de tabès spasmodique? On ne saurait la préciser actuellement.
La syphilis cérébrale héréditaire peut apparaître d'une façon beaucoup plus tardive que dans les observations précédentes : à 10 ans, dans le cas de Dowse,
(') Chiari. Wiener med. Wochenscfir., 188 1.
(^) Siemerling. Arch. f. Psysh., u. Nervenkr., Bd. XXI, Hft. 1.
(^) Fournier. La Syphilis héréditaire tardive. Paris, 1H8G.
[H. LAMY.~i
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à 12 ans dans un de Bury [Brain, 1885), à 20 ans dans l'observation de Ganzinotty et Etienne ('), à 55 ans dans celle de Ljunggren (-).
Le pronostic est plus grave encore que celui de la syphilis cérébrale de Fadulte, non seulement du fait des perturbations apportées par la maladie au "développement du cerveau, mais en raison même de la multiplicité des localisations qui paraît caractériser la forme héréditaire.
Moelle épinière. — Jusqu'à ces dernières années, les documents sur cette question étaient fort peu nombreux. Gasne (') en a fait une étude complète et a montré qu'en réalité, les lésions spinales de l'hérédo-syphilis étaient très communes : il faut, pour s'en convaincre, examiner les moelles des fœtus issus de mères syphilitiques. Nous connaissons aussi actuellement des faits incontestables de syphilis héréditaire tardive (Fournier, Gilles de la Tourette et Durante).
Le point de dépai't des altérations spinales peut être dans le squelette rachidien. C'est ainsi que Fournier rapporte un cas de paraplégie chez un enfant hérédo-syphilitique, due à une exostose vertébrale. Laschekewitz a observé, dans les mêmes conditions, une paralysie des quatre membres, due à une exostose de la 2*= cervicale. On a rencontré la ^/oï/nnc méningée (Bartels); la pachyniénhigite a été notée par Jûrgens chez un enfant de deux ans ; par Gasne, chez deux foetus. Dans deux cas de syphilis héréditaire tardive (8 ans, 12 ans), Siemerling et Bôttinger constatent une méningo-myélite embryonnaire diffuse; Gasne fait la même observation chez six fœtus issus de mère syphilitique. La lésion est en tout point comparable à celle qu'on décrit chez l'adulte; les vaisseaux, artères et veines, sont intéressés d'une façon prédominante dans certains cas (Marfan, Gasne et Philippe). On ne trouve parfois, dans la moelle des nouveau-nés hérédo-syphilitiques, qu'une congestion vasculaire intense (Gasne) analogue à celle qui a été signalée dans d'autres organes (Hudelo). Rappelons enfin le cas de Potain, qui se l'apporte à un enfant né avant terme : la moelle était transformée en un cordon fibreux homogène, dans lequel Cornil ne put trouver trace, au microscope, de fibres ou de cellules nerveuses.
Cliniquement, la maladie évolue le plus souvent comme une affection cérébrospinale. Sauf dans la syphilis héréditaire tardive, il est rare que les troubles observés soient exclusivement spinaux. Ainsi dans les observations de Siemerling, de Bôttinger, les symptômes cérébraux (troubles intellectuels, accès d'épilepsie, paralysies des membres avec contractures) occupent si bien la scène que la lésion médullaire est une découverte d'autopsie. D'autres fois le tableau est analogue à celui de la méningite cérébro-spinale de l'adulte : céphalée, paralysies des nerfs crâniens, douleurs irradiées, rigidité de la nuque, paralysies spasmodique des membres.
Enfin la syphilis héréditaire peut produire des paraplégies chroniques semblables à celles que nous avons décrites chez l'adulte : elles peuvent durer de longues années. Gilles de la Tourette et Durante en ont rapporté un cas chez un homme de 50 ans. L'affection remontait à l'enfance : une aggravation se produisit tout à coup, et le malade succomba. L'autopsie montra un foyer de myélite ancienne à la région dorsale supérieure, et des dégénérescences secondaires, suivant le mode habituel aux lésions transverses.
(*) Ganzinotty et Etienne. Gas. hebd., 1"' septembre 1894. (-) Ljunggren. Ann. f. Dermalol. u. Syph., 1871.
(^) Gasne. Localisations spinales de la syphilis héréditaire. Thèse de Paris, 1897.
