DE L'ENFANCE

Les enfants, depuis la naissance jusqu'à l'époque de la deuxième dentition, sont sujets à toute une série d'affections organiques de l'encéphale cjui, avec un substratum anatomique variable, se manifestent par un ensemble de symptômes cliniques assez constant. La question de localisation, chez eux comme chez l'adulte, l'emporte sur toutes les autres, cela va de soi. Les cas, par conséquent, ne sont pas forcément identiques; mais d'une manière générale, et quelle que soit la nature des lésions qui provocjuent le syndrome, ce dernier est presque toujours caractérisé par des troubles de la motllité où Vêlement spasmodique domine, combinés avec des modifications plus ou moins profondes de V intelligence.

Les altérations de l'encéphale dont il s'agit consistent en divers modes d'inflammations chroniques, soit spontanées, soit consécutives à des ischémies ou à des hémorragies circonscrites : la sclérose lobaire, la sclérose de tout un hémisphère, la méningo-encéphalite partielle,' la porencéphalie, autant de variétés anatomiques, suffisamment définies par leurs noms mêmes, et auxquelles font suite les troubles fonctionnels qui vont être étudiés. Parmi ces derniers il en est un dont -le type clinique est si spécial et si remarquablement homogène qu'on a pu pendant bien longtemps le considérer comme relevant toujours d'un seul et même processus encéphalopathique : Yliémiplégie spasmodique infantile. Il s'en faut cependant que cette hémiplégie appartienne exclusivement à telle ou telle forme d'encéphalite. La lésion importe peu; sa localisation, nous le répétons à dessein, exerce une influence beaucoup plus grande. Mais ce qui, plus encore peut-être que la localisation, donne au tableau clinique un aspect tout particulier, c'est ce fait que le processus débute à une période de la vie où le cerveau est encore incomplètement formé, où ses fibres commissurales et ses faisceaux anastomotiques sont à peine ébauchés. Il y a donc dans

ENCÉPHALITE CIIRONIOUE ET ENCÉPHALOPATHIES ATROPIIIOUES.

riiistoire des encéphalopathies infantiles quelque chose de très spécial et absolument inhérent à l'âge.

C'est seulement depuis une cinquantaine d'année? que l'attenlion s'est portée sur ce point. Jusqu'alors il n'y avait point été fait allusion et le seul document relevé par Charcot était le célèbre tableau du Pied bot de Ribera qui figure au Louvre. Les auteurs classiques Cazauvielh, Cruveilhier, Lallemand, n'ont pas soupçonné l'importance des formes multiples de l'encéphalopathie de l'enfance. Les premiers travaux utiles à consulter sont ceux de Turner et de Cotard, suggérés par Charcot. Ils visent plus spécialement l'anatomie pathologique. En ce qui touche la clinique, les nombreuses publications de Bourneville et de ses élèves représentent une œuA re absolument remarquable, de beaucoup la plus complète, la plus instructive et la plus nouvelle. Chose inouïe, on l'a ignorée à peu près jusqu'au jour où Stn'impell vulgarisa la nosographie de l'encéphalopathie en général, pour laquelle il proposait un nom nouveau, celui de pollo-encéphalite. Ce mot, que nous avions employé pour désigner une forme anatomique un peu plus spéciale, fit fortune, et, un peu grâce à lui, certains médecins en vinrent à se figurer qu'il s'agissait d'une maladie inconnue jusqu'alors. Il faudrait, pour être complet, ajouter à cette liste de noms ceux de Robert Boyd, de Heine, de Ross, de Blanchi, de Freud, de Kundrat. On trouvera la participation de chacun de ces auteurs à l'étude de l'encéphalopathie dans l'article Hémiplégie du Dictionnaire encyclopédique, signé de Pierre Marie, et qui est, à tous égards, un modèle du genre.

Pour faciliter la compréhension des encéphalopathies atrophiques de l'en- Kh. tance, nous décrirons séparément leurs

formes anatomo-pathologiques, puis leurs formes cliniques. On concevra, malgré cette dissociation, les affinités de toutes leurs variétés et le trait commun qui les unit. En effet, si le tableau symptomatique est quelquefois absolument complet, si aux troubles moteurs d'ordre spasmodique s'ajoutent les troubles psychiques profonds qui caractérisent ïldiotle, il ne manque pas de cas où l'on observe séparément les uns et les autres.

Le picil bol. (Kibei-ii ).

Étiologie. — Elle ne présente de spécial, si l'on peut ainsi dire, que la multiplicité des causes. Chez l'enfant, chez le nouveau-né, chez le fœtus, les causes de l'h( ';morragie cérébrale, du ramollissement, de l'encéphalite ne sont pas celles qui font les mômes lésions chez l'adulte. Le système veineux l'emporte sur le système artériel : la thrombose des sinus est fréquente (Gowers) et elle

[BRISSAUD et SOUQUES/\

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

entraîne des désordres qui ne compromeltent pas falalenienl l'existence. L'accouchement prématuré, la dystocie surtout, sont parmi les causes qui favorisent le plus efficacement ces graves altérations (Little) et qui font que la maladie est constituée dès la naissance et même dès avant la naissance.

U asphyxie des nouveau-nés relève souvent d'une dystocie ou d'une intervention obstétricale : forceps, version, longueur démesurée du travail, séjour prolongé de la tête au passage, etc. Or, l'asphyxie des nouveau-nés est une cause fréquente et indiscutée d'encéphalopalhie infantile. On a également incriminé les accidents de la grossesse et parfois non sans raison. On a même mis en cause les émotions maternelles. Il est certain que le rôle de celles-ci a été exagéré, mais on ne peut pas nier qu'une émotion violente, éprouvée par la mère, ne soit capable de troubler l'encéphale du fœtus.

Quant à l'infection, elle joue aussi un rôle important surtout dans la pathogénie de l'encéphalite aiguë ou subaiguë. Strtimpell lui attribue rinlluence principale : la rougeole, la scarlatine, la coqueluche (P. Marie) seraient, d"autre part, des maladies capables de produire la poliomyélite infantile. Si contestable que paraisse ce fait à quelques auteurs — et même des plus autorisés — on doit rechercher avec soin la part qu'il prend à l'étiologie des polio-encéphalites. Or, la coïncidence de la polio-encéphalite et de la polio-myélite chez les enfants d'une même famille, a fortiori chez un même enfant (P. Marie, Lamy), donne créance à l'hypothèse de l'identité de nature des deux atîeclions.

La syphilis et l'alcoolisme du père ou de la mère ont vme influence très vraisemblable.

Les récentes statistiques, publiées par Bourneville ('), montrent que l'influence de Valcoolisme paternel ou maternel est autrement grave que celle de la syphilis. Sur un total de 2554 cas d'encéphalites chroniques de l'enfance, on voit que 955 pères, 80 mères et 40 père et mère faisaient des excès de boisson, c'est-à-dire 41 pour 100. Il est à souligner que souvent la conception a eu lieu pendant l'ivresse alcoolique. Par contre, la syphilis des parents n'a été relevée que 21 fois sur 2872 observations.

On a signalé encore, parmi les causes de l'encéphalopathie infantile, certaines professions insalubres des parents, et particulièrement l'intoxication par le plomb, le mercure, le cuivre, le phosphore, etc. « Les autres intoxications (opium, cocaïne, etc.) ont certainement une action sur le produit de la conception, mais, quant à présent, des renseignements exacts font défaut. »

Enfin il faut accorder au traumatisme crânien un certain chiffre dans la statistique générale. Il ne s'agit pas alors d'encéphalopalhie j)ure et simple, mais de méningo-encéphalite.

Anatomie pathologique. — C'est Cazauvielh qui, le premier, en 1827, ouvrit la voie (-), dans un travail consacré aux arrêts de développement du cerveau chez les nouveau-nés. La distinction qu'il établit dès cette époque parmi les cas montre qu'il ne s'agit pas d'une lésion constante et univoque : Var/énésic primitive générale ou partielle ne serait qu'une imperfection du développement, sans altération proprement dite de la substance du cerveau; par contre, Vagénésie secondaire serait une altération de la structure intime, entraînant un arrêt de

(') Bourneville. Article Encéphalites chroniques. Idioties. Traité de méd. et de thérap. de Brouardel-Gilbert, t. IX.

(^'1 Recherchcf! sur Vngéncsie cérébrale et la paralysie congénitale. Paris, 1827.

ENCÉPHALITE CIIRONIOUE ET ENCÉPIIALOPATIIIES ATROPIIIOUES. '271

développement. Quant à l'altération de structure, elle consisterait en kystes, en foyers de ramollissement, etc.

Avec de pareilles conclusions la question restait encore bien indécise. Lallcmand, en 1854, démontra que la prétendue agénésie cérébrale n'était pas un tait spontané, mais la conséquence d'une encéphalite. C'était un grand pas vers la solution du problème. V. Heine, en 1840, ajouta de précieuses remarques aux observations précédentes. Enfin Cotard, en 1868, à l'instigation de Charcot, eut le mérite de rassembler un nombre imposant de faits bien étudiés, grâce auxquels il put préciser et en quelque sorte fixer les lésions de toutes ces encépbalopathies disparates. Si, depuis lors, on a ajouté quelque chose à son œuvre, on n'y a rien changé dans ce qu'elle a d'essentiel.

Les encéphalopathies de l'enfance sont tantôt des encéphalites traumatiques, tantôt des foyers d'hémorragie, tantôt des ramollissements, tantôt des excavations poreuses (porencéphalie), tantôt des scléroses, tantôt des méningites diffuses.... On pourrait augmenter cette liste, car toutes les lésions sont capables de la même résultante clinique, si elles se forment sur un cerveau incomplètement développé. C'est parce que le tableau clinique est le même qu'on s'attendait, dans le principe, à trouver une altération encéphalique invariable.

Les encéphalopathies infantiles ne comporteraient donc pas une étude anatomique spéciale, et il suffirait de revenir à la description déjà faite des lésions banales des hémisphères, si le cerveau du nouveau-né et de l'enfant ne présentait pas certains modes d'activité morbide que n'a plus le cerveau de l'adulte.

Les encéphalites traumatiques ne méritent pas qu'on s'y arrête. Nous mentionnerons seulement les plaques jaunes superficielles et les kystes apoplectiques, et nous insisterons davantage sur la méningite, l'hydrocéphalie, la porencéphalie et la sclérose lobaire.

Ramollissements. — Il y a peu de chose à dire des plaques jaunes surperfîcielles qui représentent des foyers d'anciens infarctus. Leurs dimensions et leur siège sont très variables. Elles ont seulement ceci de spécial que les circonvolutions avoisinantes sont rétractées et comme attirées vers le centre du ramollissement.

Hémorragies. — Ici, comme chez l'adulte, les loges apoplectiques sont des cavités à parois et à cloisons celluleuses dont le contenu séreux a perdu la coloration sanguine. Ces sortes de kystes sont également des centres d'attraction pour les parties environnantes, et, là encore, la surface du cerveau est déprimée, rétractée, flétrie.

II importe de faire remarquer que l'examen histologique a montré récemment que les foyers hémorragiques et nécrobiotiques dans le cerveau de l'enfant étaient rares et que les plaques jaunes, les ratatinements ocreux des circonvolutions, signalés par les anciens observateurs, relevaient souvent soit d'un placard de sclérose névroglique, soit d'une nécrobiose localisée de méningo-encéphalite diffuse.

Méningite. — Les méninges adhèrent l'une à l'autre et la dure-mère épaissie adhère souvent au crâne. La pie-mère est vascularisée, ecchymotique même par places, épaissie, unie aux circonvolutions sous-jacentes sur une surface plus ou moins étendue. 11 n'est pas rare que les deux lobes frontaux adhèrent l'un à l'autre et que les deux feuillets de la pie-mère, au pied des sillons, soient étroitement accolés. Ces lésions prédominent sur les lobes frontaux et sur la convexité des hémisphères. Si on cherche à détacher la pie-mère on détermine

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'IVl MALADIES DE L IIÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL.

des ulcérations d'élcndue el de prolondciir vaiial)les: dans des cas très avancés les adhérences sont telles qu'on arrache toute la substance grise sur une longue surface et qu'on met la substance blanche à nu.

Ces altérations méningées et encéphaliques s'accompagnent souvent de dilatations des ventricules latéraux et assez souvent de pseudo-porencéphalie et de sclérose cérébrale.

Histologiquement il s'agit de méningo-encéphalile. Les méninges forment une membrane fibro-conjonctive à fibres serrées dans les couches superficielles, à réseau plus lâche dans les couches profondes dont les mailles sont envahies par de nombreuses cellules rondes. Les gros vaisseaux sont intacts, tandis que les capillaires, fragiles et augmentés de nombre au point de constituer de véritables angiomes, ont leurs gaines remplies également de cellules rondes. Du côté de l'écorce, les lésions d'encéphalite sont d'autant plus accusées qu'on examine une région plus superficielle. Les cellules nerveuses sont déformées, atrophiées, gravement altérées; les fibres nerveuses, surtout les fibres tangentielles, sont profondément atteintes et nombre d'entre elles ont disparu. Par contre, la névroglie et les vaisseaux sont relativement respectés, et leurs lésions se réduisent à un degré léger de périartérite et de prolifération névroglique.

Ce sont là des lésions de méningo-encéphalite qui ne sont pas sans rapport avec les lésions de la syphilis cérébrale et de la paraly.sie générale chez l'enfant. Elles se distinguent de cette dernière par les caractères de la méningite qui est ici plus généralisée, plus marquée et qui atteint la dure-mère, et par les caractères de l'encéphalite corticale qui est ici plus étendue et plus destructive.

Hydrocéphalie. — Dans ï lujdrocépliaUe primitive interne, dont nous nous occupons exclusivement ici, il s'agit habituellement d'hydrocéphalie ventriculaire. La quantité de liquide contenu dans les ventricules (ventricules latéraux surtout) varie de 100 grammes à plusieurs livres. Dans les cas accentués « le cerveau, dit Bourneville, consiste en une vaste poche membraneuse recouverte d'une faible couche de substance cérébrale qui, dans les régions temporales, conserve presque toujours l'aspect des circonvolutions, mais qui, dans d'autres régions (cornes frontale et pariétale), n'a que quelques millimètres d'épaisseur et affecte la consistance d'un ballon de caoutchouc désenflé ». Le septura lucidum et le trigone sont détruits, le corps calleux réduit à une mince membrane et le centre ovale très réduit de volume. Le cervelet, la protubérance, le bulbe et la moelle paraissent sains à l'œil nu. Les noyaux gris centraux et les pédoncules forment des masses aplaties.

La lésion classique n'est autre que la méningite des ventricules lalérnux. L'épithélium de l'épendyme a proliféré et formé soit des diverticules, qui se perdent dans les régions profondes, soit des granulations qui saillent dans les ventricules.

Les plexus choroïdes, tantôt hypertrophiés, tantôt atrophiés, renferment des vaisseaux dont les parois sont très épaisses, la lumière diminuée et dans lesquels la circulation est considérablement ralentie. Le centre ovale et les circonvolutions sont atrophiés, et des ventricules partent des rayons de sclérose qui se dirigent vers l'écorce.

Ces dernières lésions relèvent-elles du refoulement mécanique qu'exerce le liquide intra-ventriculaire? Ne dépendent-elles pas plutôt d une lésion encéphalique contemporaine de la méningite ventriculaire? Cette dernière hypothèse

ENCÉPHALITE CHRONIQUE ET ENCÉPHALOPATHIES ATROPHIOUES. 273

est fort vraisemblable, el explique beaucoup mieux les lésions que nous venons de mentionner dans l'écorce et dans le centre ovale.

Porencéphalie. — Ce nom, de date récente, créé par Heschl, vulgarisé par Kundral, ne désigne pas une lésion de nature spéciale, mais le résultat ultime d'une série de lésions anciennes, caractérisées parla présence de cavités {porm), s'ouvrant comme des cratères à la surface des hémisphères. C'est, si l'on veut, le degré superlatif de la rétraction cicatricielle. Signalée par Turner, parfaitement décrite par Cotard, qui commit la seule faute de ne pas lui donner un nom, la porencéphalie peut être constatée non seulement chez les sujets qui succombent tardivement à une encéphalopathie infantile, mais encore chez les nouveau-nés et chez les fœtus mort-nés. Et, tout de suite, une distinction est nécessaire.

La cavité cratériforme, le jxjrits qui s'enfonce dans la profondeur de l'hémisphère, atteint parfois le ventricule latéral et se continue librement avec lui. C'est exclusivement à cette disposition que l'inventeur du mot, Heschl, avait réservé le nom de porencéphalie. Or. il semble acquis que cette porenréjihalie vraie résulte d'un arrêt de développement, tandis que l'autre (celle où le porus ne communique pas avec le ventricule) est consécutive à un processus destructif, nécrobiotique, aboutissant lui-même à la formation d'un pseudo-kyste. Bourneville et Sollier ont consacré à cette question une étude dont les conclusions méritent d'être rapportées intégralement.

« Il y a lieu de considérer deux formes de porencéphalie : la porencéphalie vraie et la pseudo-porencéphalie.

« La porencéphalie vraie est le résultat d'un arrêt de développement, et est par conséquent congénitale; la pseudo-porencéphalie est consécutive à un processus destructif, probablement dû à un trouble circulatoire, et survient soit pendant la vie intra-utérine, soit plus tai'd.

« Dans la porencéphalie vraie, il y a communication de la dépression avec le ventricule latéral. Dans la pseudo-porencéphalie cette communication n'existe pas. Toutefois, cette absence de communication n'a pas une valeur absolue, car on peut très bien supposer que le processus nécrobiotique puisse détruire complètement la substance cérébrale jusqu'au ventricule latéral cl établir ainsi vme large communication avec lui.

« La disposition des circonvolutions a, au contraire, une plus grande importance. Dans la porencéphalie vraie, celles-ci sont disposées en rayonnant autour du porus dans lequel elles plongent. Dans la pseudo-porencéphalie, au contraire, les circonvolutions sont coupées ii-régulièrement et les parties qui en ont été respectées n'ont subi aucune déviation dans leur direction.

« La forme de la dépression est bien différente dans les deux cas : dans la porencéphalie vraie, on voit une sorte d'infundibulum, quelquefois une simple fente ou un orifice presque circulaire. Dans la pseudo-porencéphalie, on voit une vaste excavation béante, dont les parois, au lieu d'être formées par les circonvolutions, sont constituées par la substance blanche recouverte par la membrane d'un pseudo-kyste qui lui adhère intimement.

« Malgré l'étendue relativement beaucoup plus considérable de la pseiuloporenréphnjie, les phénomènes psychiques peuvent être moins marqués que dans la porencéphalie vraie, qui s'accompagne presque toujours d'idiotie complète (')• »

(') Bourneville et Sollier. Contribution ;i l'étude de la porencéplialie et de la pseudoporencéphalie. Rei'heirhes dm. etthérap. -tur l'cpilepaie, Vlnjsléric et Vidiolie. Paris, 1891.

TRAITÉ DE MÉDECINE, 2' édit. — XI. , 18

[BRISSAJJD et SOUQUES.;\

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

La porencéphalie, plus souvent bilaléralc (pi'uiiilaléralo, osl plus accentuée d'un côté que de l'autre. Elle intéresse habituellement les circonvolutions ti-ontale et pariétale ascendante, troisième frontale, pariétale inférieure et première temporale.

Aux conclusions de Bourneville et Sollier il faut immédiatement ajouter la remarque suivante, déjà faite par Kundrat : la lésion porencéphalique, congénitale ou accjuise, est toujours nettement en rapport avec un territoire artériel. Cela équivaut à dire que la lésion primitive est toujours d'origine vasculaire. On conçoit aisément que la porencéphalie acquise, celle qui résulte d'un processus nécrobiotique par hémorragie ou ramollissement, représente le dernier terme d'une rétraction cicatricielle. En 'ce qui concerne la porencéphalie vraie, celle de l'arrêt de développement, il est permis également d'admettre une influence vasculaire, à cette différence près que les parties manquantes, au lieu d'avoir disparu par nécrobiose, ne se sont jamais développées : leur artère nourricière faisait défaut, un vide remplace la substance que cette artère aurait pu nourrir. Le vide n'est presque jamais que relatif; c'est-à-dire que la cavité n'équivaut pas en capacité à la masse de substance nerveuse soustraite au régime circulatoire. Ce qui la comble en partie, c'est une production gliomateuse adjacente et sous-jacente à sa paroi. Il n'est pas sans intérêt de faire remarquer que la gliomatose dont il s'agit ressemble de tout point à celle des gliomes primitifs. Qui plus est, le tissu de névroglie subit parfois une ossification partielle (').

En résumé, la porencéphalie, vraie ou fausse, est toujours la conséquence d'un vice de circulation; et, cliniquement, elle a, à peu de chose près, les mêmes conséquences, puisqu'elle empêche le développement de certains organes destinés à de certaines fonctions, ou qu'elle les supprime une fois développés.

Quant à la disposition did'ér.ente des circonvolutions dans la pseudo-porencéplialie et dans la porencéphalie vraie, une comparaison, qui nous semble légitime, la fera bien comprendre. Dans la pseudo-porencéphalie, la lésion acquise agit surl'écorce du cerveau comme un ver parasite sur l'enveloppe d'un fruit mûr. Le fruit piqué ne perd point sa forme générale et la nutrition n'est troublée qu'à la surface. La pellicule superficielle et les parties sous-jacentes sont altérées dans les seules limites où l'intluence du parasite et de ses sécrétions a pu s'exercer. I^e cerveau, dans la porencéphalie vraie, est comme un fruit piqué longtemps avant sa maturité. S'il continue à se développer, toutes les parties qui entourent la piqûre se rétractent en infundibulum jusqu'à la cavité du noyau central et forment des plis cicatriciels convergents dont le centre correspond au point piqué. Le porus superficiel, en d'autres termes, communique avec le ventricule latéral, tandis qu'il en reste séparé lorsque la lésion se produit après la formation d'une masse suffisante de parenchyme.

Pour expliquer le mécanisme de la porencéphalie vraie on a émis une série d'autres hypothèses. On a invoqué la nécrose soit par anémie (Kundrat), soit par compression, l'agénésie primitive d'une partie du cerveau (Bourneville), le t r a u m a t i s m e ( V i r c h o w ) .

Sclérose lobaire primitive. — La sclérose cérébrale atrophique est une lésion de la première enfance, peut-être même une lé.sion déjà réalisée pendant la vie intra-utérine {encép/talite congénitale de Virchow). Elle occupe souvent les deux

(') Th. Z.vcnEn. Arch. f. Psych., XXI, 58.

ENCÉPHALITE CHRONIOUE ET ENCÉPHALOPATIIIES ATROPHIOUES. 275

hémisphères, mais presque toujours elle prédomine sur l'un d'eux, et, dans ce dernier cas, s'étend sur une grande surface.

La substance cérébrale est indurée, principalement à sa surface où elle a la consistance d'un cuir coriace, voire même d'un tissu cartilagineux {induration cartilayineuse de Cruveilhier). Les circonvolutions sont amincies, rétractées, comme bridées par des cicatrices profondes. Dans leur ensemble, toutefois, rien n'est modifié à ce point que la topographie normale soit méconnaissable. Bien au contraire, on trouve à leur place normale les scissures et les sillons, les lobes et les plis. C'est à peine si, dans quelques cas, la coloration de la surface du cerveau est altérée. Elle est en général plus claire et rappelle la teinte du tissu de la sclérotique. Lorsque l'un des deux hémisphères seulement est atteint, toute la différence consiste en une simple diminution de volume du côté malade : circonvolutions, pédoncules, tubercules mamillaires, corps optostriés, pédoncules cérébraux, etc., tout est atrophié, mais de cette variété d'atrophie qui ne change rien à l'aspect général. L'hémisphère sclérosé peut être diminué, par exemple, d'un quart ou même d'un tiers de son grand diamètre; toutes ses parties constituantes ont par conséquent subi une diminution proportionnelle.

En y regardant de plus près, on constate parfois que les circonvolutions, ratatinées et indurées, sont aussi parsemées de petites dépressions punctiformes « rappelant assez bien l'aspect du bois vermoulu » (Pozzi).

La sclérose unilatérale uniformément répartie sur la totalité d'un hémisphère n'est pas rare. Il est cependant plus ordinaire de voir cette lésion, d'ailleurs parfaitement identique avec la précédente, quant à sa nature, se localiser à un lobe ou à un groupe de circonvolutions. On observera, par exemple, une sclérose limitée au lobe occipital, ou au lobe frontal ou aux circonvolutions rolandiques; et il semble ressortir de cette répartition que le processus initial, encore mystérieux, qui aboutit à la sclérose, est commandé par un trouble circulatoire (Marie). Chacun de ces territoires, en effet, est irrigué par une artère spéciale. Richardière a fait une remarque qui plaide dans le même sens : lorsque la sclérose est bilatérale et partielle, les départements atrophiés sont symétriques (lobes frontaux, lobes sphénoïdaux, lobes temporaux). On sait avec quelle fréquence les altérations corticales se symétrisent sous l'inlluence des obstacles à la circulation qui occupent tel ou tel niveau du polygone de Willis.

Au microscope la lésion fondamentale de la sclérose cérébrale apparaît bien nettement comme le résultat d'une prolifération diffuse de la névroglie avec diminution de nombre et de volume des tubes nerveux (Striimpell, Chaslin).

La névroglie faisant les frais du processus, il est tout naturel qu'on y trouve en surabondance ses éléments constitutifs, c'est-à-dire les fibrilles et les cellules araif/nées, dont les noyaux sont plus denses et plus opaques qu'à l'état normal. Le stroma de ce tissu névroglique est plus compact, et dans ses mailles on. reconnaît en nombre variable les corps granuleux caractéristiques de toute véritable dégénérescence. Au sein de cette trame scléreuse on trouve de petites cavités, dues à une sorte de nécrose moléculaire et dont les analogies avec les cavités de la syringomyélie ont été soupçonnées.

Sur les coupes examinées à un faible grossissement on distingue des bandes de tissus épais, analogues à de gros faisceaux conjonctifs ondulés. C'est la for-

BRISSAUD et SOUQUES.^

MALADIES DE L'HÉMISITIÈUE CÉRÉBRAL

malion de ces bandes qui, en rélracLanl la surface de l'écoree, lui donne l'aspect chagriné (').

En dehors de la lésion essenlielle de la névroglie, la plupart des anatomopalhologistes ont constaté aussi des altérations vasculaires intéressant surtout les petits capillaires, et consistant en un épaississement des parois de ceux-ci, avec une multiplication de leurs noyaux et une adhérence plus intime de leur tunique aux prolongements des cellules névrogliques. La rétraction de loul tissu cicatriciel entraîne Taugmentatibn de volume des espaces péri-vasculaires. Ici, de même, les gaines lymphatiques sont dilatées, et, dans leur lumière, les corps gi'anuleux s'accumulent en plus grande quantité (Jendrassik et Marie). Du fait de la rétraction, les capillaires semblent aussi plus abondants, puisque leur nombre absolu reste invariable pour une masse plus restreinte. Ces lésions des vaisseaux et surtout la dilatation do leurs gaines ont une importance de premier ordre, vu le rôle qu'on tend à leur faire jouer dans la pathogénie des scléroses cérébrales.

Tout ceci est relatif à la sclérose de l'écorce grise aussi bien qu'à la sclérose de la substance blanche. Mais si l'on étudie à part et de très près des coupes de l'écorce et des coupes du centre ovale, on acquiert la certitude que l'écorce est plus profondément atteinte, que ses lésions sont beaucoup plus caractéristiques; qu'elles sont, en d'autres termes, primordiales, et que celles de la substance blanche sont, selon toute probabilité, postérieures en date et d'ordre secondaire (Marie).

Dans la substance grise corticale, la lésion débute par une opacification de la névroglie au contact des capillaires, dont les gaines sont remplies de leucocytes. De proche en proche cet aspect spécial de la névroglie gagne les parties adjacentes. Mais il est à remarquer que le lieu d'origine de ces petits foyers initiaux répond à l'intervalle de la première et de la troisième couche de Meynert, vers l'union de la première avec la seconde. C'est là qu'apparaissent le plus nettement, à leur début, la dilatation et la réplétion de la gaine périvasculaire.

Quant aux cellules de l'écorce, ce qui domine c'est leur atrophie pure et simple; de pyramidales, elles deviennent fusiformes, allongées, et progressivement se réduisent à rien; elles disparaissent. Leur absence est tout à fait frappante dans les régions telles que le lobe frontal, le lobule paracentral, la circonvolution de l'hippocampe, où elles sont à l'état normal très abondantes. Il peut en persister cependant quelques-unes, qui, dans ces conditions, apparaissent atrophiées, avec des prolongements grêles et un proloplasma pauvre en granulations chromatophiles (méthode de Nissl).

Les méninges n'ont qu'un rôle morbide de troisième ordre. Tant que la sclérose est peu prononcée, elles restent indifférentes. Leurs modifications d'aspect, d'épaisseur, de constitution ne commencent à apparaître qu'avec la rétraction du manteau de l'hémisphère.

La pathogénie du processus anatomique de la sclérose est assez obscure. Cependant il ressort de certaines observations que, dans l'ensemble des circonvolutions atrophiées, il en est toujours une ou plusieurs au niveau desquelles la lésion présente son maximum d'intensité, comme pour témoigner que le foyer initial s'était allumé là. Au pourtour, la même lésion va diminuant pro-

(') PiLLiET. Tribune médicale, 1890, p. 310.

ENCÉPHALITE ClIRONIOUE ET ENCËPHALOPATIIIES ATROPIIIOUES. ill

gressivement ; c'est donc par propagation insensible que l'atrophie deviendrait envahissante. L'envahissement secondaire, plus ou moins diffus, peut avoir une durée très longue. La preuve en est dans la présence de corps granuleux, infiltrant des régions très éloignées du foyer originel, alors que ce foyer lui-même ne contient plus de corps granuleux. On sait que les corps granuleux sont presque toujours assez contemporains de la lésion primitive.

L'envahissement lent et progressif, qui fait de la sclérose cérébrale une maladie chronique entre toutes, explique d'ailleurs certains symptômes tardifs dont il sera ultérieurement question.

On tend actuellement à considérer la sclérose cérébrale comme une véritable encéphalite chronique, à savoir comme une lésion qui frappe les vaisseaux, les neurones et la névroglie, c'est-à-dire tous les éléments du tissu cérébral.

L'opinion de Jendrassik et Marie, qui rapportent à une lésion péri-vasculaire le processus des scléroses lobaires primitives, ne serait pas, selon Strûmpell, applicable à tous les cas. On devrait considérer la sclérose corticale comme étant le plus souvent la conséquence d'une inflammation primitive aiguë de la substance grise des circonvolutions, comparable à celle qui caractérise la poliomyélite. Le nom qui lui conviendrait donc le mieux serait celui de polio-encéphalite primitive aiguë; et, de fait, un certain nombre d'arguments plaident en faveur de l'assimilation. La clinique et l'étiologie la confirment mieux encore. Au reste, Jendrassik et Marie ont admis, dans un travail absolument contemporain de celui de Striimpell, cette manière de voir, sans pousser à l'excès l'adaptation par trop schématique de la polio-encéphalile aiguë infantile à la poliomyélite. Deux cas plus récents de Striimpell, relatifs à la même polio-encéphalite de l'adulte, sont d'une interprétation encore plus discutable.

Nous avons eu surtout en vue jusqu'ici la sclérose cérébrale atrophique. Il nous reste à mentionner la sclérose tubéreuse ou Jijjpert.roplilque, étudiée en 1880 par Bourneville et Brissaud. Elle est caractérisée microscopi(|uemenl par des nodosités saillantes, lisses, de volume variable, multiples, siégeant surtout au niveau de l'écorce et de la méninge ventriculaire. On peut en trouver dix, vingt et davantage, spécialement sur la face externe des hémisphères cérébraux. On sait aujourd'hui que ces nodosités ne sont pas les seules lésions et qu'on peut trouver, à côté d'elles, dans le centre ovale, des altc'rations scléreuses disséminées. Histologiquement il s'agit de tissu névroglique. Les fibres de la névroglie ont proliféré et constitué une trame épaisse, semée de noyaux névrogliques, parcourue par des vaisseaux dont les parois sont épaissies et dont la lumière est rétrécie ou oblitérée. Les cellules nerveuses et leurs fibres ont sul)i une atrophie lente, progressive, sous l'étoutfement de la névroglie proliférante, et ont fini par disparaître. La lenteur de cette action destructive explique la rareté des corps granuleux dans les îlots scléreux. En outre de ces caractères histologiques, la sclérose tubéreuse est encore singularisée par ce fait qu'on trouve au milieu de ces foyers, particulièrement dans ceux du centre ovale, des cellules arrondies très volumineuses, géantes, pour ainsi dire, possédant un gros noyau, parfois plusieurs noyaux et un protoplasma homogène remarquable par l'absence de granulations chromatophiles.

Que faut-il voir dans ces lésions? Une lésion d'ordre inflammatoire, et, dans les cellules géantes, des cellules névrogliques. Telle est l'opinion adoptée à la suite des travaux de Bourneville et Brissaud. En Allemagne, Hartlegen,

IBRISSAUD et SOUQUES.^

MA[..\n[ES DE L'IIKMISI'IIKRi: r.i:i',l-;HRAL

Baumann, Ziegler ne voient point là des lésions inniiuunatoires : peureux, il s'agit, non de cellules névrogliques, mais bien de vérilables cellules nerveuses métatypiques ; non de sclérose tubéreuse, mais l)ien de névroglisme congénital. II faut avouer que la multiplicité des lésions plaide singulièrement contre la théorie du gliome, qui est généralement unique, et en laveur de la théorie inflammatoire adoptée en France.

Lésions secondaires. — Toute lésion cérébrale définitive, de la nature de «elles qui se produisent chez le nouveau-né ou chez reniant, détermine des altérations secondaires dans la totalité du névraxe : ([u'il s'agisse de sclérose lobaire primitive, de ramollissement, d'hémorragie, de méninge-encéphalite, la conséquence fatale est toujours un arrêt de développement des parties voisines du foyer initial. La dégénératien descendante fait ensuite son œuvre et le sujet devient un infirme. Mais il y a dans cette évolution du processus morbide quelque chose de tout spécial, qui tient à ce que le cerveau est encore incomplètement formé. L'étendue et l'importance de ces lésions secondaires l'emportent ici de beaucoup sur ce qu'elles sont chez l'adulte, et il est indispensable de les signaler une à une. Par là seulement on arrive à se rendre compte de la signification des symptômes.

Cerveau proprement dit. — Toutes les lésions primitives qui ont clc énumérées ont pour efl'et de déterminer une sclérose ou, en tout cas, une atrophie progressive des régions adjacentes, aussi bien en profondeur qu"en surface. Plus le sujet est jeune, en d'autres termes, plus le cerveau est rudimentaire, plus cette atrophie est prononcée. On a déjà vu comment l'aspect extérieur de la cavité corticale, dans la porencéphalie, permet de reconnaître si le foyer primitif est congénital ou acquis (Kundrat, Bourneville et Sollier). .Mais ce n'est pas seulement sur l'écorce que la sclérose s'étend en faisant pour ainsi dire tache d'huile : elle gagne la profondeur, et, par un travail incessant de dégénération, atteint la capsule interne et les noyaux gris centraux. Dans la capsule interne et, plus bas encore, dans la région pyramidale de la protubérance, enfin dans la pyramide bulbaire elle-même, cette dégénération est banale, identique à celle de toute lésion destructive des centres corticaux « psycho-moteurs ». Dans les noyaux gris centraux, au contraire, le travail de dégénérescence est absolument spécial. Il est caractérisé par la même tendance alrophique, compliquée d'une désintégration des fibres à myéline : la meilleure preuve en est qu'on trouve dans les corps opto-striés des corps granuleux, nombre d'années après le début approximatif de la maladie.

Corps opto-striés. — La conséquence de cette lente et incessante transformation des parties profondes se traduit à l'œil nu par une diminution de volume de la couche optique et des corps striés, laquelle est parfois proportionnelle à l'atrophie des circonvolutions elle-mêmes. Richardière a constaté cependant que la sclérose secondaire des noyaux gris est inconstanle. sans qu'il soit possible de préciser les conditions qui la favorisent. Or, selon le même auteur, l'atrophie des corps opto-striés ne serait jamais isolée; elle serait toujours consécutive ou associée à celle de l'écorce. Ce fait, il faut l'avouer, concorde singulièrement avec l'hypothèse de Striimpell touchant l'origine corticale des encéphalopathies de l'enfance.

Cavités ventriculaires. — Lorsque les noyaux gris centraux sont atrophiés, les ventricules sont dilatés : dilatation évidemment relative, puisque la totalité de l'hémisphère est diminuée de volume.

ENCÉPHALITE CIIROMOUE ET ENCÉPIIALOPATIIIES ATROPHIQUES. 279

Cervelet. — Vulpian et Tiirner ont les premiers remarqué que la sclérose lobaire unilatérale avec atrophie de l'hémisphère était, dans l'immense majorité des cas, compliquée d une atrophie du lobe cérébelleux du côté opposé. Cette constatation a été faite, contrôlée et confirmée depuis lors par Charcot, Cotard et tous les auteurs qui ont eu sous les yeux des pièces anatomiques de sclérose cérébrale infantile. Il ne s'agit pas d'une hémiatrophie sans importance, mais d'une réduction de volume telle que le poids de l'hémisphère cérébelleux du côté opposé à la lésion cérébrale peut être réduit de 50 pour 100. Quoique la règle soit très générale, elle comporte des exceptions : Marie et Jendrassik ont observé l'atrophie de l'hémisphère cérébelleux du même côté que celle de l'hémisphère cérébral. Dans ces deux ordres de cas, on ne sait jusqu'à présent à quel mécanisme anatomique ou ])hysiologique il convient de rapporter la lésion cérébelleuse.

Les pédoncules cérébraux, la protubérance, le bulbe racJtidien, la moelle épinière, ne présentent guère d'autres lésions que celles qui ont été signalées comme résultant de la dégénéral ion secondaire. Il faut toutefois remarquer que ce n'est pas seulement la sclérose descendante du faisceau pyramidal qui produit l'atrophie de toutes ces parties. La diminution de volume est générale. Elle porte, dans toute la hauteur de la moelle, sur la moitié opposée à la lésion cérébrale ; mais elle atteint aussi — on ne sait trop en vertu de quelle loi trophiquc — tous les organes périphériques du feuillet blastodermique itioyen de ce côté : les os, les cartilages, les ligaments, les tendons, les muscles, tout est atrophié ; et pour tous ces organes comme pour la moelle elle-même la diminution de volume, le raccourcissement des membres, sont d'autant plus prononcés que la lésion cérébrale est. plus ancienne. Le crâne, la face, la cavité orbitaire et parfois aussi le globe oculaire du côté de la paralvsie sont arrclés dans leur développement: du moins ils ont sur toutes les parties similaires du côté sain un retard qu'ils ne rattrapent jamais. La conformation crânienne, surtout dans la variété clinique appelée maladie de Little, serait tout à tait caractéristique : crâne « en carène » et front « olympien » (Fournier) (fig. 80). On peut dire qu'il ne s'agit que d'un retard du développement, attendu que dans la constitution intime des tissus aucune véritable lésion ne mérite d'être relevée.

Tout ce qui précède est relatif à la variété hémiplégique, c'est-à-dire à celle qui dépend d'une encéphalopalhie vmilatérale. Les conséquences sont toutes différentes lorsque l'encéplialopathie est bilatérale, lorsque les deux hémisphères sont atteints de sclérose corticale ou de méningite chronique. Alors la dégénération secondaire est double; elle entraîne l'hémiplégie double; et tous les arrêts de développement constatés, dans la forme précédente, sur la moitié du corps opposée à la lésion hémisphérique, existent ici sur les deux moitiés. C'est à celte localisation bilatérale que sont dues les diplégies.

Enfin, lorsque les foyers d'encéphalopathie sont disséminés, soit dans un seul hémisphère, soit dans les deux à la fois, les arrêts de développement de la périphérie sont disséminés eux-mêmes; en tout cas, ils ne sont jamais tant prononcés que lorsque la région rolandique est plus ou moins gravement compromise.

Fio. 80. — Craiie en carène et front olympien.

[BRISSAUD et SOUQUES.i

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

Symptômes. — Quelle que soit la l'orme analomo-paHiologique de l encéphalopathie, révolution générale des symptômes est toujours, à peu de chose près, la suivante :

Dès la naissance, on an cours de la preutière enfance., on voit survenir des accidents aigus, caractérisés par de l agilation, de la fièvre, des nausées, des vomissements; cet état, dont la durée varie de un ou deux jours à une ou deux semaines, est ordinairement compliqué de convulsions dont la caractéristique, selon Strûmpell, serait d'être d'abord localisées aux extrémités et de se généraliser ensuite. La phase aiguë dont il s agit est passagère; une phase de guérison apparente lui succède. Celle-ci a une durée variable de quelques jours à quelques semaines; et alors seulement on voit inopinément apparaître une faiblesse paralytique, tantôt limitée à un membre, tantôt répartie sur toute une moitié du corps, tantôt enfin étendue à la totalité de la musculalure.

La période aiguë fébrile, si fréquente qu'elle puisse être, n'est pas constante. Chez les nouveau-nés en particulier, elle peut faire absolument défaut. D'emblée, la maladie s'affirme par la paralysie sans que rien ait pu la faire prévoir. D'ailleurs la paralysie ou son équivalent spasmodique existent déjà dès la naissance dans un grand nombre de cas, bien qu'on ne soit guère en mesure de le constater, selon la remarque de Little, avant l'âge où l'enfant commence en général à essayer ses premiers pas. D'ailleurs, à supposer qu'un ensemble de phénomènes aigus doive nécessairement marquer le début de l'encépiialopathie, on n'est pas toujours autorisé à admettre a priori que ces phénomènes se soient manifestés au cours de la vie intra-utérine.

Les variétés cliniques les plus communes sont : Y/iémiplégie spasmodique., Vhémiatliétose, Y hémiplégie choréiqiie, Yathéto^e double, la chorée spasmodiqiœ, ]a paraplégie epasmodique, enfin Yidiolie, combinée ou non aux variétés précédentes.

Tous ces types tendent à se confondre les uns avec les autres par une sorle de dégradation insensible. Mais chacun d'eux est parfois si nettement détini, qu'on ne peut tracer un tableau schématique commun.

Hémiplégie spasmodique de l'enfance. — Précédée ou non de la période fébrile sur laquelle insiste Striimpell, l'évolution de l'hémiplégie spasmodique est marquée dès son début par des attaques épileptiques. Celles-ci dilïèrent de l'épilepsie vraie par leur prédominance sur les membres du côté de l'hémiplégie future, par leur localisation initiale sur les extrémités, par leur généralisation consécutive, par leur subintrance qui constitue un véritable état de mal avec élévation de la température centrale (Bourneville et Yuillaumier). Tout ceci d'ailleurs n'est pas d'une constance rigoureuse. Lès convulsions peuvent être circonscrites à un seul membre; d'autres fois elles font défaut. Mais ce qui caractérise au premier chef la maladie, c'est l'apparition soudaine d'une hémiplégie flasque. Lorsque des attaques ont eu lieu, l'hémiplégie se manifeste aussitôt que l'enfant se réveille de l'état de mal. Quelquefois elle n'est apparenté qu'après une série de plusieurs attaques.

En général, l'hémiplégie est totale, c'est-à-dire qu'elle aiTecte les deux membres et la moitié de la face.

Il est rare qu'elle soit complète; c'est dire que l'impotence fonctionnelle n'est pas absolue et par conséquent de même intensité pour les deux membres et la face : c'est au membre supérieur qu'elle présente son maximum. Au membre supérieur, le groupe des muscles radiaux est en général plus frappé que tous

ENCÉPHALITE ClIRONIOLîE ET ENCÉPIIALOPATHIES ATROPIIIOUES. 281

les autres gi'oupes. Au membre inférieur, c'est le groupe du scialique poplité externe. On peut établir comme règle que la racine des membres est toujours moins paralysée que leurs extrémités, ainsi qu'il arrive communément dans les hémiplégies d'origine corticale. Quant à la l'ace, l'hémiplégie est toujours moins accentuée que ne peut le faire supposer a prio/'i la lésion hémisphérique des centres moteurs du visage. Il va sans dire qu'elle prédomine dans le facial inférieur : la participation de l'hypoglosse est invariablement très restreinte. Cette paralysie du facial est souvent transitoire et s'efface ou s'atténue dans les vieilles hémiplégies. Elle demande à être recherchée avec soin. Il peut exceptionnellement y avoir contracture faciale, particulièrement dans les formes avec athétose (Dejerine).

La période d'hémiplégie flaccide ne dépasse guère une quinzaine de jours; au bout de ce délai les réflexes tendineux commencent à s'exagérer, le clonus

FiG. SI. — Allitudes aihélosiques des danseuses javanaises.

du pied provoqué apparaît, et le petit malade entre dans la période d'hémiplégie spasmodique. Celle-ci est définitive et incurable. Elle ne diifère en rien de l'hémiplégie des adultes, pour ce qui est de ses caractères généraux, mais elle s'en distingue par les particularités suivantes :

Les déformations dues aux contractures sont extrêmement prononcées; l'avant-bras est fléchi franchement sur le bras; la main est fortement fléchie sur l'avant-bras en pronation exagérée; les doigts sont fléchis dans la paume ou fortement étendus, dans des attitudes qui rappellent absolument celles des mains des danseuses javanaises. Au membre in férieur, le genou aussi est légèrement fléchi et le pied est dans l'attitude du varus équin avec une tendance à la luxation de l'astragale. Mais ce qui est encore bien plus spécial, c'est l'atrophie générale du côté hémiplégie, tant aux membres qu'à la face, avec la prédominance déjà signalée au membre supérieur. L'atrophie en question, suffisamment définie à propos de l'anatomie pathologique, ajoute au tableau clinique de l'hémiplégie spasmodique infantile son trait le plus saillant.

IBRISSAUD et SOUQUES ]

MALADIES DE LIIKMISI'H KIîE CÉRÉBRAL,

L'alrophio porte sur les muscles el sur le squelelle. Lamyolrophie est uniforme el plus ou moins accusée scion les cas. Quant à l'atrophie osseuse, elle frappe l os dans toutes ses dimensions, plus en épaisseur, semble-t-il, qu'en longueur. L'atrophie en longueur peut cependant ôtre très marquée et atteindre, au membre supérieur, 5 à 0 centimètres, comme dans les cas de Bourneville. Mais généralement l'atrophie en longueur ne dépasse pas, quand elle existe, '2 à 5 centimètres. Les muscles el les os du thorax participent à l'arrêt de développement, moins cependant que ceux des membres. Il s'ensuit une asymétrie manifeste et une scoliose signalée dans plusieurs observations.

L'atrophie peut porter sur la face (os et muscles) et simuler de pi-inie abord rh(''niialro])lii(' faciale.

Du côté des extrémités des membres il existe des troubles vaso-moteurs très accusés, avec refroidissement des téguments pouvant atteindre deux degrés dans le côté paralysé (Féré).

Les troubles de la sensibilité, dans cette forme comme dans toutes les autres, sont minimes. La contracture est parfois douloureuse, elle affecte le caractère de crampes. En dehors de cela, et seulement chez un petit nombre de sujets, on peut constater des anesthésies en plaques (Hirt).

Hémiathétose. — C'est dans rencéphalopalhie infantile que l'athétose se montre le plus conforme à la description déjà donnée de l'athétose en général (voy.

plus haut), avec cette seule particularité qu'elle est limitée à une des moitiés du corps (').

FiG. — HomiaiiiiMose. Elle constitue un symptôme

surajouté à l'hémiplégie. Il faut toutefois faire remarquer immédiatement que l'instabilité musculaire, qui est le propre de l'athétose, est incompatible avec l'état permanent de contracture. En d'autres termes, pour que l'hémiplégie spasmodique infantile admette un degré variable d'athétose, il faut que le spasme des muscles paralysés ne soit que relatif, et qu'il comporte, dans une certaine mesure, une mobilité plus ou moins étendue des articulations. La figure 82 donne une idée très exacte de l'aspect que réalise cette condition indispensable. Il y a donc des cas où la contracture est en quelque sorte mitigée par l'athétose, et, dans les mêmes cas, on constate toujours une exagération des réflexes moins prononcée que dans l'hémiplégie

(') IIuET. Thèse de Paris, 1889.

ENCÉPHALITE CIIRONIOUE ET ENCÉPIIALOPATHIES ATROPIIIOUES.

oxclusivemcnl spasmodiqiie. Bien plus, on peut dire que l'atrophie musculaire elle-même est d'autant moins prononcée que les mouvements athétosiques sont plus étendus. Mais toujours, quoiqu'il en soit du degré relatif de la contracture et de l'athétose, l'une par rapporta l'autre, c'est au môme processus encéphalopathic{ue qu'il faut les attribuer l'une et l'autre. La différence de localisation seule l'emporte ici comme en toute autre circonstance, et c'est par elle seulement qu'on peut expliquer les intensités proportionnelles de l'hémi-conlracture ou de l'hémiathétose dans les encéphalopathies infantiles. On admet en général que la contracture est produite par. les lésions primitives ou secondaires du faisceau pyramidal lui-même, tandis que l'hémiathétose est la conséquence des lésions tangentes à ce faisceau, sur lequel elles exercent une action irritante.

Cela nous conduit à étudier les cas dans lesquels les lésions cérébrales n'exercent qu'une action irritante sur le faisceau pyramidal : ceux-là appartiennent à l'histoire de l'athétose pure sans contracture proprement dite.

Après le mode de début ordinaire (fièvre, convulsions, etc.), les petits malades présentent des mouvements d'athétose, sans paralysie vraie, sans contracture, sans exagération des rétlexes, sans atrophie. L'hémiatéthose ainsi l'éalisée ne se distingue de l'athétose vraie que par sa localisation unilatérale. On en peut dire autant de l'hémichorée, variété clinique plus rare en ce qui a trait à l'hémiplégie de l'enfance, mais dont l'existence formelle a été signalée par quelques auteurs. La brusquerie des mouvements, leur amplitude, le fait que ces mouvements, au lieu d'être limités aux doigts et aux poignets, s'effectuent aux dépens des grands segments du membre, suffisent le plus ordinairement à différencier l'hémichorée de l'hémiathétose. Mais, si les ditférences sont quelquefois très marquées, les analogies ne le sont pas moins et, dans la pratique, on est souvent bien embarrassé pour se prononcer dans un sens ou dans l'autre. Il est probable que l'hémichorée et l'hémiathétose, dans les encéphalopathies infantiles, relèvent du même processus, tout au moins de la même localisation. En effet, il est impossible de ne pas reconnaître les étroites affinités de ces deux syndromes, se combinant l'un avec l'autre en proportions tellement égales et d'une façon si intime qu'on ne sait en vérité auquel des deux on a affaire. La difficulté est d'autant plus grande — on peut même dire insurmontable — qu'il n'est pas exceptionnel de voir l'une et l'autre alterner ou l'une disparaître définitivement pour faire place à l'autre.

Athétose double. — Ici, il n'y a presque rien à ajouter à l'étude du syndrome dont la description a déjà été donnée à un point de vue général. C'est, du reste, à l'encéphalopathie atrophique de l'enfance que l'histoire de ce syndrome a été presque tout entière empruntée. Tous les muscles commandés par le faisceau pyramidal sont dans un état permanent de contraction ou de demi-contraction, animés de mouvements spontanés, raides, lents, incessants, s'exagérant à l'occasion des mouvements volontaires. Les muscles de la face eux-mêmes sont contracturés et mobiles ; d'où résulte une grimace variable dans son degré, mais invariable dans son type. Des contractions passagères se surajoutent qui se produisent avec une certaine lenteur et qui, survenant dans les muscles déjà contracturés, ne transforment pas la physionomie anormale du visage, mais seulement la renforcent, pour ainsi dire d'une manière intermittente. Chez les malades atteints d'athétose double, les atrophies sont souvent réduites à leur plus simple expression, et il faut les chercher pour s'apercevoir de leur existence. On conçoit qu'une lésion hémisphérique double et symétrique inté-

IBRISSAUD et SOUQUES.l

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

ressanl des régions voisines du faisceau pyramidal, sinon le faisceau pyramidal lui-même, donnent lieu à de l'athétose double. Une lésion analogue produira la chorée chronique.

La seule différence de la chorée chronique double et de l'alhélose double consiste dans le caractère des mouvements involontaires propres à chacun de ces deux syndromes. Dans la chorée, on sait qu'ils sont brusques, amples, paradoxaux ; souvent la face est épargnée. Les troubles intellectuels sont presque toujours très prononcés.

Certains auteurs ont soutenu que l'athétose double et la chorée double chronique, malgré leurs affinités d'origine, se distinguaient essentiellement Tune de l'autre par quelques caractères suffisamment tranchés pour que la confusion fût impossible. Huet, par exemple, a justement insisté sur l'absence de l'état de contracture dans la chorée chronique ('), sur la rareté des secousses dans les muscles du visage, etc. S'il en est ainsi dans la généralité des cas, on ne saurait nier que ces différences soient fréquemment très peu accentuées. La proche parenté, l'identité de nature de la chorée chronique — surtout lor.squ'elle affecte la tendance spasmodique — et de l'athétose double est de plus en plus accréditée. Ross, Gowers, Richardière et surtout Audry(^), dans une très érudite monographie, se sont appliqués à la mettre en lumière. Sigra. Freud, par exemple, a signalé une variété clinique à laquelle il donne le nom d'hémiparésie choréique. Enfin, Hallion a observé la fusion des deux syndromes, chorée et athétose, en un état de combinaison si parfaite qu'on ne saurait l'appeler autrement que syndrome athétoso-choréique (^).

Hydrocéphalie. — Le symptôme primordial de l'hydrocéphalie chroniquecongénitale ou acquise est l'augmentation de volume de la tête : un front haut et large surplombant la face qui, par contraste, semble rapetissée et affecte la forme triangulaire. Du côte du crâne, on note tantôt de la scaphocéphalie, tantôt de la brachycéphalie, tantôt de la phagiocéphalie. La fontanelle antérieure persiste souvent chez les jeunes sujets. La tête tombe parfois, soit en avant, soit latéralement.

Du côté du thorax et de la colonne vertébrale on relève souvent des déformations qui ressortissent au rachitisme; du côté des membres inférieurs, des troubles moteurs divers (contractures, paralysies spasmodiques,' pieds bots). Dans ces derniers cas la marche est notablement troublée. Lorsqu'elle est possible, elle est lente et balancée : l'hydrocéphale progresse la tête penchée en avant. .

Il importe de signaler la présence fréquente de vertiges, d'absences, de convulsions. L'état intellectuel est anormal : tantôt l'enfant est arriéré, tantôt il est complètement idiot; entre ces deux extrêmes, il y a tous les degrés possibles. Cependant l'hydrocéphalie n'est pas absolument incompatible avec une intelligence vive. Bouchut parle « d'un diplomate et d'un sculpteur fort connus, lesquels présentaient à l'âge de cincjuante ans les marques les plus certaines d'une hydrocéphalie de naissance ». Du reste, l'hydrocéphalie chronique est chose curable.

Le début de l'hydrocéphalie chronique est variable : tantôt lent, progressif et insidieux, tantôt au contraire marqué par des poussées convulsives ou méningitiques qui peuvent se répéter plus ou moins fréquemment et tuer le petit

(M HoET. Chorée chronique. Thèse de Paris, 1889.

(^) J. AuDRY. JJathétose double et les chorées chronique!; de Venfance. Paris, 180'2. (S) Revue neurologique, 1893, p. 515.

ENCÉPHALITE CHRONIQUE ET ENCÉPHALOPATHIES ATROPHIOUES.

malade. La durée est relativement courte : beaucoup d'hydrocéphales meurent dans la première ou dans la seconde enfance ; quelques-uns seulement atteignent l'âge adulte, et chez ces derniers la guérison est possible, ainsi que nous venons de le dire.

Diplégies spasmodiques. — Sous ce nom, l'on désigne les paralysies bilatérales et accompagnées de conti'acture survenues, soit dès la naissance, soit dans les premiers jours ou les premières années de la vie, sous l'influence de lésions cérébrales symétriques, corticales ou pyramidales.

D'après tout ce qui précède, on peut embrasser, du même coup d'œil, l'aspect général de ces états spasmodiques et leur mécanisme pathogénique.

La nature de la lésion paraît indifférente. Sa localisation crée les variétés cliniques. Une double lésion de la zone rolandique fait une double hémiplégie spasmodique ; une double lésion du lobule paracentral fait une double paralysie du membre inférieur. Ici encore, comme des nuances à l'infini résultent des différences de localisation dans l'un et l'autre hémisphère, on peut voir s'ajouter à la paralysie spasmodique des phénomènes athétosiques ou choréiques d'importance variable.

C'est Little qui, le premier, en 1802, insista sur les formes cliniques des diplégies spasmodiques et c{ui en indiqua l'étiologie ('), dans un travail « sur l'intluence de la parturition anormale, du travail difficile, de l'accouchement prématuré et de l'asphyxie des nouveau-nés sur l'état physique et mental de l'enfant ». Pour ne parler que de l'état physique, la diplégie en est le syndrome caractéristique. Mais cette diplégie a des manières d'être très différentes. Little signale l'hémiplégie spasmodique double et la chorée congénitale chronique déjà étudiées : il y ajoute la contraclure généralisée et la contracture paraplégique. Freud, à qui l'on doit d'importantes recherches sur ce sujet, a confirmé tout récemment la classification de Little : il considère toutes ces modalités symptomatiques comme intimement associées dans leur processus pathogénique.

Contracture généralisée et contracture paraplégique (Voir plus loin au chapitre : Maladie île Little).

Troubles intellectuels. — Lorsque les lésions de sclérose cérébrale, d'hémorragie, de ramollissement, de méningo-encéphalite, etc., occupent la région frontale, et surtout lorsque ces lésions sont circonscrites au lobe frontal exclusivement, toute la symptomatologie peut se résumer dans des troubles psychic[ues dont la caractéristique, à parler généralement, réside dans un arrêt du développement intellectuel. On conçoit sans peine que les lésions de la seule région rolandique ne déterminent que des phénomènes moteurs spasmodiques. Il n'est donc pas de règle absolue, relalivement à l'existence des troubles intellectuels dans les encéphalopathies infantiles ; et si, conformément à l'opinion de Bourneville, il y a une relation assez étroite entre le degré de l'hémiplégie et celui de l'état intellectuel, il esL hors de doute qu'un grand nombre d'enfants atteints de sclérose cérébrale ne sont ni des idiots, ni des imbéciles, ni même des arriérés. L'insuffisance du développement inlellectuel est beaucoup plus fréquente dans les cas de lésion bilatérale que dans ceux de lésion unilatérale; et ici encore, il faut se souvenir que la corrélation des phénomènes paralytiques et des phénomènes psychiques est contingente : il y a des athétosiques doubles chez qui l'intelligence est susceptible d'un perfectionnement normal.

(') Transurlioiifi of llie l^ondon Obf^telrical Society, vol. H.

IBRISSAVD et SOUQt/ES ]

•MALADIES DE LIIÉMISPHÉRE CÉRÉBRAL

C'est à Bourneville et à ses élèves qu'on doit la connaissance des rapports des encéphalopathies infantiles avec l'idiotie. L'étude de l'idiotie viendra un peu plus loin ; mais déjà dans ce chapitre nous dirons un mot de l'altération fondamentale des fonctions de la vie de relation à laquelle sont subordonnés tant de désordres psychiques secondaires : l'aphasie.

Cotard a fait une observation de la plus haute importance : « Il est exlréniement remarquable que, quel que soit le côté de la lésion cérébrale, les individus hémiplégiques depuis leur enfance ne présentent jamcm d'aphasie, c'est-à-dire d'abolition de la faculté du langage, avec conservation plus ou moins complète de l'intelligence..., et cela même quand tout l'hémisphère gauche est atrophié. » Bernhardt formule une proposition à peu près identique : « Chez les enfants, ce n'est que dans un nombre relativement très faible de cas que l'aphasie persiste comme symptôme permanent. » On peut évidemment admettre avec Cotard que, sur un cerveau sclérosé, ou dont le développement est à peine ébauclié, la suppléance fonctionnelle s'établit au moyen des territoires que la lésion a épargnés. En d'autres termes, le cerveau utilise tout ce qui lui reste, pour des fonctions auxquelles n'étaient pas destinées les parties restées saines. Lorsqu'il existe une atrophie de la troisième frontale gauche, l'absence d'aphasie peut être attribuée à l'utilisation de la troisième frontale droite pour la fonction du langage. Lorsque la lésion occupe la troisième circonvolution dans les deux lobes frontaux, la compensation peut se faire par d'autres régions de l'écorce. Enfin, lorsque, au lieu d'être congénitale, la sclérose envahit la circonvolution du langage à une époque où l'enfant a déjà commencé à parler, la même suppléance peut être réalisée par des circonvolutions non prédestinées. Mais voici où la clinique et l'anatomie pathologique s'accordent mieux encore à confirmer les résultats de l'expérience : le rétablissement régulier de la fonction est d'autant moins compromis que la lésion survient à un âge moins avancé ; c'est-à-dire que la fonction du langage est d'autant mieux assurée que les circonvolutions ont moins spécialisé encore leur activité.

Épilepsie. — L'épilepsie des encéphalopathies infantiles est un syndrome qui occupe une si grande place dans la nosographie de l'épilepsie essentielle qu'il est impossible de lui consacrer ici une description complète. Beaucoup d'épilepsies dites essentielles ne sont pas autre chose que la manifestation tardive d'une encéphalopathie infantile parvenue à son stade anatomique définitif. Cette proposition suffit pour expliquer comme quoi beaucoup d'enfants frappés d'hémiplégie spasmodique deviennent épileptiquesaux environs de l adolescence, c'est-à-dire à une époque où la fin du processus de sclérose coïncide avec l'achèvement du développement cérébral.

Diagnostic. — Le problème se présente sous différents aspects, quoique toujours le même au fond. La clinique traduit l'encéphalopathie, lésion scléreuse au premier chef, par des phénomènes variés : hémiplégie spasmodique, hémiathétose, contracture généralisée, paraplégie spasmodique, etc. Mais en somme c'est toujours la sclérose encéphalique, ou, d une manière plus générale, l'encéphalopathie à tendance atrophique qu'il s'agit de diagnostiquer.

Deux conditions primordiales dominent la situation : le syndrome, (piel (pi'il soit, est ou congénital ou postérieur à la naissance.

Lorsqu'on a affaire à une affection congénitale, le doute n'est guère possible. La lésion est presque toujours cérébrale. Lorsque les phénomènes paralytiques

ENCÉPHALITE CIIRONIOUE ET ENCÉPIIALOPATHIES ATROPIIIOUES. 287

OU exclusivement spasmodiques surviennent pendant la première enfance, il est souvent permis d'hésiter. Il faut envisager de très près les symptômes et considérer les éventualités dans lesquelles ils pourraient survenir, chacun séparément, en dehors d'une lésion encéphalique.

Tout d'abord on se rappellera que la forme clinique d'encéphalopathie décrite par Striïmpell sous le nom de polio-encépliaiite aiguë penl simuler une méningite tuberculeuse : fièvre, vomissements, convulsions, n'est-ce pas là, à peu de chose près, le mode de début de la méningite chez les nouveau-nés? La difficulté est d'autant plus grande que la méningite elle-même est quelquefois suivie d'hémiplégie. Les éléments du diagnostic, il faut bien le reconnaître, ne seront guère fournis que par l'évolution de la maladie.

Les tumeurs cérébrales sont rares chez les enfants. On n'aura guère de méprise à craindre que dans les cas d'hémiplégie spasmodique., attendu que les tumeurs sont presque toujours unilatérales. Mais, même dans ce cas, les mono plégies sont beaucoup plus communes que l'hémiplégie totale ; et puis elles sont accompagnées de l'ensemble symptomatique créé par l'irritation et la compression du néoplasme.

L'hystérie fait des hémiplégies où l'atrophie acquiert parfois une importance considérable. Elle n'est pas, même chez les tout jeunes enfants, aussi rare qu'on le supposait avant l'enseignement de Charcot. Il suffit de signaler cette possibilité pour éviter l'erreur de diagnostic, car l'hystérie n'est guère constituée exclusivement par l'hémiplégie spasmodique. L'étude ultérieure de cette névrose mettra en lumière les caractères auxquels on pourra la reconnaître.

La paralysie spinale atrophique de l'enfance débute le plus souvent, comme la polio-encéphalite, par de la fièvre et des convulsions. Il est exceptionnel qu'elle affecte le type hémiplégique de l'encéphalopathie. Mais ce qui la fera toujours distinguer de celle-ci à bref délai, c'est que ses paralysies, quelles que soient ses localisations, sont flaccides et entraînent la perte des réflexes tendineux.

Les pseicdo-paralysies sypjhUi tiques qui, elles aussi, sont quelquefois hémiplégiques, consistent dans des troubles moteurs liés à des arthropathies spécifiques (Parrot, Troisier). La crépitation des surfaces articulaires est un fail constant qui signale immédia lement leur nature et auquel s'ajoutent, d'une façon à peu près constante, comme éléments d'un diagnostic formel, les éruptions cutanées de la syphilis héréditaire.

Les paralysies obstétricales, si bien étudiées par Danyau, Guéniot, Huulland, sont des conséquences de la dystocie en général, dans la pathogénie desquelles interviennent la plu])art du temps les manœuvres de l'accouchement artificiel. Il faut donc être prévenu sur leurs diverses manières d'être, si l'on ne veut pas les confondre avec telle ou telle variété des paralysies congénitales de Little. Pour cela, il suffira de se rappeler qu'elles sont invariablement limitées à des groupes musculaires très circonscrits et en quelque sorte commandées par la compression mécanique exercée sur le tronc nerveux moteur de ces groupes. Les commémoratifs bien étudiés fourniront la solution du problème.

Les paraplégies spjasmodiqiies, parmi lesquelles figure le labes dorsal spasmodique, relèvent d'une foule d'affections spinales dont le tableau clinique est parfois identique à celui des paraplégies encéphalopathiques de l'enfance : les tumeurs rachidiennes, le mal de Pott, la pachyméningite dorso-lombaire luber-

[BWSSAUD et SOUQUES.

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE