CÉRÉBRAL

ciilcuse donnent lieu à des paraplégies de ce genre. Aucune de ces affections cependant n'évolue sans intéresser à un moment donné et à un degré quelconque les organes centraux de la sensibililé et les noyaux spinaux des réservoirs. Cela seul suffit à les reconnaître dans les cas où l'on ignore leur origine réelle, leur date d'apparition et leur mode de développement.

Quant à savoir avec certitude la lésion encéphalopathique d'où les troubles dérivent (hémorragie, ramollissement, sclérose, etc.), nous ne pouvons encore émettre que des hypothèses suivant chacun des cas en particulier. Abstraction faite de ce qui a été dit à propos des paralysies de Little, une seule circonstance autorise à énoncer un diagnostic ferme : c'est celle dans laquelle des paralysies périphériques des nerfs crâniens se surajoutent à l'ensemble des troubles moteurs ou spasmodiques créés par l'encéphalopathie proprement dite. Lorsque de telles paralysies surviennent, on peut affirmer que les méninges sont en cause. Il y a donc de grandes chances pour qu'on ait affaire à une méningo-encéphalite. Il est vrai que cette variété d'encéphalopathie infantile est de beaucoup la moins commune.

Pronostic. — Les encéphalopathies infantiles sont d'autant plus graves à tous égards qu'elles se déclarent à une période jilus éloignée de la naissance, c'est-à-dire à une époque de la vie où les suppléances fonctionnelles par les parties du cerveau restées saines sont plus difficiles. Toujours elles créent de.s infirmités. L'infirmité, en ce qui concerne l'atrophie des muscles et de la charpente osseuse, est, contrairement à ce qui concerne la fonction, d'autant plus prononcée que la lésion est plus précoce. Quant à l'épilepsie, on peut dire que^ si elle assombrit le tableau symptomatique des encéphalopathies infantiles, ce n'est pas au même degré que dans les encéphalopathies de l'âge adulte. Bourneville et Wuillamier ont démontré que, chez les malades atteints d"hémiplégie infantile spasmodique, les accès d'épilepsie deviennent de moins en moins nombreux et que, vers l'âge de trente ans, ils finissent souvent par disparaître d'une façon complète.

Traitement. — L'encéphalopathie atrophique de l'enfance, sous quelque forme qu'elle se manifeste, est au-dessus des ressources de la médecine. Congénitale, nous ne pouvons rien contre elle. Toutefois, s'il est vrai que les difficultés et la lenteur de l'accouchement sont capables de provoquer chez le fœtus des lésions graves d'ordre circulatoire, on doit se demander si la symphyséotomie n'est pas la méthode prophylactique par excellence (Pinard). Chez le nouveau-né, le mal apparaît avec vme telle brusquerie et il engendre des malformations cérébrales tellement profondes que son résultat fatal est l'équivalent d'une malformation congénitale.

Plus tard, elle est toujours une surprise, quelque chose qu'il n'est pas plus possible de prévoir que d'enrayer ; à supposer que le médecin pût agir, il arriverait toujours quand le mal est déjà fait.

Lès difformités atrophiques des membres relèvent exclusivement de l'intervention chirurgicale. L'équinisme peut être corrigé par l'ablation de l'astragale et la ténotomie. Le valgus disparaît plus ou moins complètement après la section de l'aponévrose plantaire. Pour les déformations du membre supérieur, les mêmes moyens ont des résultats très inférieurs. Les procédés orthopédiques ne valent guère mieux. L'élongation des nerfs proposée contre les spasmes

MALADIE DE LITTLE

douloureux serait un traitemenl favorable, s'il n'avait pour conséquence possible l'augmentation des convulsions épileptoïdes (').

Quant aux troubles psychiques, on ne doit rien espérer que des méthodes pédadogiques et de la discipline intellectuelle préconisées par Bourneville, et qui, dans certains cas, — il faut le proclamer hautement, — ont produit des améliorations surprenantes.

MALADIE DE LITTLE

L'affection dont il sera question dans ce chapitre a été entrevue par Delpech et esquissée par Heine. Mais c'est incontestablement Little qui, en ISliS, en a donné la meilleure description. Cet auteur avait cité parmi ses causes, la naissance avant terme, le travail laborieux et l'asphyxie des nouveau-nés; il avait signalé l'hypertonie des membres el du tronc, la prédominance de la l'igidité aux membres inférieurs, les troubles intellectuels et la tendance à l'amélioration. Mais il avait donné une description « globale » qui s'étendait aux formes unilatérales comme aux formes bilatérales.

Actuellement, tout le monde est à peu près d'accord pour séparer les types unilatéraux (hémiplégie spasmodique, hémichorée, hémiathétose) des types diplégiques. Mais le désaccord commence dès qu'il s'agit de définir ce qu'il faut décrire sous le nom de « maladie de Liltle ». Généralement, on réserve ce nom aux diplégies encéphalopalhiques. Dejerine a cependant proposé de décrire sous le nom de syndrome de Little d'origine spinale deux cas de rigidité spasmodique congénitale, consécutifs à des altérations de la moelle. Il s'agit là, en vérité, de myélopathies qu'il importe, sous peine de confusion, de séparer de la véritable maladie de Little et qui ne doivent trouver place qu'au diagnostic.

Faut-il décrire toutes les diplégies cérébrales sous la rubri(jue unique de « maladie de Little »? Oui, pensent certains auteurs avec Raymond, Massalongo, Freud, Cestan (^), qui comprennent sous ce terme significatif de <c syndrome de Little » : la rigidité spasmodique proprement dite, l'hémiplégie spasmodique bilatérale, la chorée et l'athétose double, que ces syndromes soient congénilsaux ou postérieurs à la naissance (quatre ou cinq premières années de la vie).

A notre avis, les diplégies qui sont postérieures à la naissance devraient être distraites du syndrome de Little, car elles manquent des moments étiologiques indiqués par cet auteur : la congénitalité et l'oi'igine obstétricale.

Pour les auteurs précédents, entre la rigidité spasmodique pure et simple et la diplégie compliquée de convulsions et d'idiotie, il y a tous les interjnédiaires nécessaires. Aucune de ces formes n'a une autonomie étiologique, anatomopathologique et clinique; aucune ne mérite donc d'èli'c décrite à part sous le nom de « maladie de Little ».

D'autres auteurs, avec Brissaud, P. Marie, Yan Gehuchten, réclament une scission dans le groupe des diplégies spasmodiques et proposent de réserver uniquement et exclusivement le terme de « maladie de Little » à la rigidité

(') Ch. Férè et Ed. Smith, Bull, de la Soc. de Méd. meiHide, (-) Cestan. Le ayndrome de LilUe. Tlièse de Paris, 189!).

TRAITÉ DE MÉDECINE, '2° ('dit. — IX. 10

iBRISSAUD et SOUQUES ]

MALADIES UE L'HÉMISPIIÈHE CÉRÉBRAL

s|)asmodique pure. Entre unicistes et dualisles. il y a assurément une question de mots. Mais il y a aussi un problème de classification à résoudre. 11 est incontestable que les diverses variétés de diplégies de l'enfance ont des liens étroits de parenté. Mais il convient, à notre avis, de distinguer dans ce groupe morbide une série de types, et c'est par l'emploi de noms appropriés qu'on en peut l'aire le classement. Ces types n'auraient-ils pas une autonomie éliologique et anatomo-pathologique qu'il faudrait en faire une description à part au nom de la clinique. D'ailleurs, il existe un type de diplégiequi semble bien avoir une autonomie véritable : c'est la rigidité spasmodique congénitale, liée à une agénésie du faisceau pyramidal. C'est à elle que nous réservons, avec P. Marie et Van Gehuchten, le nom de « maladie de Liltle », pour rendre hommage à la véi'ité et à Little qui, encore qu'il eût englobé dans une description commune toutes les formes possibles d'encéphalopalhie congénitale, avait attiré l'attention sur ses conditions étiologiques.

Dans la définition de la maladie de Little, telle que nous l'entendrons ici, il importe d'introduire trois éléments essentiels : la congénitalité, l'origine cérébrale et l'agénésie du faisceau pyramidal. Nous éliminerons donc systématiquement tous les cas de diplégie postérieurs à la naissance, qui s'éloignent en réalité de la maladie de Little pour se i-approcher du tabès spasmodique des adultes, et tous ceux qui relèvent d'une lésion spinale, même congénitale, qui doivent se rattacher aux myélites et qui reconnaissent sans doute pour cause l'existence d'hémotorachis et d'hémotomyélies d'ordre obstétrical, signalés par Schultze. Ces hémorragies, qui se voient surtout dans la présentation par le pied et dans la version, sont capables de déterminer une rigidité spasmodique. Assurément, le diagnostic de ces cas est extrêmement difficile et même parfois impossible. Ce n'est pas un motif suffisant pour les confondre avec les précédents sous la même dénomination nosographique.

Bref, il importe, au nom de la clinique et de la nosographie, d'isoler des diplégies une espèce distincte à laquelle nous réservons le nom de « maladie de Little ». Nous définirons donc cette dernière : une rigidité spasmodique congénitale (paraplégique ou généralisée), déterminée par l'agénésie du faisceau pyramidal, indemne de convulsions et de troubles intellectuels, et susceptible sinon de guérison complète, du niioins d'amélioration progressive.

Les adversaires de la théorie dualiste sont obligés de reconnaître que, dans la majorité des cas de naissance avant terme, il n'y a ni troubles convulsifs, ni troubles intellectuels, et de déclarer que l'accouchement laborieux entraîne habituellement les formes compliquées de troubles cérébraux. Ainsi, Grépinet(') reconnaît que 82 pour 100 des types purs appartiennent à la naissance avant terme, et que celle-ci produit des types compliqués dans 17 pour 100 seulement des cas.

Symptômes. — Nous prendrons pour modèle de description la forme paraplégique qui est, du reste, celle qui est la plus fréquente, et nous ferons l'emarquer une fois pour toutes qu'il s'agit plus de rigidité que de paralysie, plus de gêne des mouvements que d'impotence.

Lorsque l'enfant est debout, on est frappé de son attitude. 11 est facile de constater que sa taille est habituellement au-dessous de celle qu'il devrait avoir.

(') Grépinet. Étude sur la maladie de Liltle. Thèse de Paris, 1899.

MALADIE DE LITÏLE.

Cela tient au retard du développement des membres inférieurs ; le tronc et la partie supérieure du corps sont en quelque sorte en avance sur le bassin et les jambes. Les cuisses adhèrent fortement l'une à l'autre dans toute leur hauteur et les jambes sont maintenues écartées par la rotation de la pointe dès pieds en dedans. La tête, le tronc, les cuisses et les jambes sont en légère flexion (fig. 85).

Pendant la marche, le malade penche la tête et le tronc en avant et observe ses pieds qu'il dirige et soulève malaisément. Ils sont, en effet, allongés sur les jambes, la pointe tournée en dedans, en léger degré de varo-équinisme. Le pied qui avance frotte sur le sol et décrit comme un demi-cercle autour de celui qui

est immobile. Pendant ce temps le tronc s'incline en sens opposé. Et comme ces deux phénomènes se renouvellent lorsque le pied immobile avance à son tour, il s'ensuit une sorte de dandinement très net de la marche. Les genoux, un peu fléchis, sont comme collés l'un à l'autre, se frottant à chaque pas,

Fig. 83. — Maladie de LilUe.

Fig. Si. — Maladie de Liltle, position assise.

au point d'user au niveau du conclyle interne l'étoffe du pantalon. Les cuisses sont légèrement fléchies et en adduction extrême; il s'ensuit que les enfants tournent difficilement sur eux-mêmes^ qu'ils s'embarrassent souvent et sont, à tout instant, en danger de tomber. On conçoit que, dans ces conditions, la marche soit difficile et lente. Et cependant, en dépit de cette rigidité, la progression est plus satisfaisante qu'on ne pourrait le supposer.

Dans la station assise, la rigidité des membres inférieurs est parfois telle que les pieds ne touchent pas le sol (fig. 84). Du reste, il n'est pas toujours possible d'asseoir le malade, tant la rigidité est grande. Dans ces cas les jointures cèdent très difficilement aux tentatives de flexion ou d'extension passive.

Il est inutile d'ajouter que les troubles précédents sont plus ou moins accentués suivant les cas, et qu'entre la rigidité spasmodique extrême et la raideur minime on peut trouver tous les degrés intermédiaires.

A côté de cette forme paraplégique, il convient de signaler la forme généralisée. Ici, les quatre membres sont frappés, mais les membres supérieurs le sont généralement à un degré moindre. Les bras sont en adduction, plus ou moins accolés au tronc, les avant-bras légèrement fléchis et en pronation. Il en résulte une série de troubles fonctionnels faciles à concevoir.

IBRISSAVD et SOUQUES.^

292 MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

La face n'est pas à l'abri d'une raideur spasmodique qui se manifeste surloul à propos des mouvements expressifs du visage. Le nyslagmus n est pas rare et le strabisme externe assez fréquent. Il y a souvent de la dysarlhrie, caractérisée par la lenteur et les saccades de la parole. Si la musculature du pharynx, de l'œsophage, de l'arbre respiratoire est intéressée, et le fait n'est pas exceptionnel, il s'ensuit des troubles de la déglutition, de la phonation et de la respiration.

Les réflexes cutanés sont affaiblis et même abolis (Van Gehuchten). Quant aux réflexes tendineux, ils sont très exagérés. Le clonus et le signe de Babinski sont la règle.

Il n'existe ni troubles sphinctériens, ni troubles de la sensibilité, ni troubles de la vaso-motricité. L'atrophie musculaire fait défaut et les seuls troubles trophiques à signaler sont les rétractions musculo et fibro-tendineuses qui sont l'origine d'attitudes vicieuses et l'occasion d'interventions chirurgicales, sur lesquelles nous reviendrons en pai'lant du traitement.

Y a-t-il des troubles cérébraux d'ordre convulsif ou intellect uel? Dans la forme de diplégie que nous avons étudiée ici, ces troubles font habituellement défaut. « La plupart des malades semblent un peu slupides et ne savent apprendre à parler qu'entre 2 et 6 ans, cependant ils ne manquent nullement d'intelligence et apprennent bien au collège; ce qui est défectueux en eux, ce n'est pas l'intelligence, c'est plutôt un état spasmodique qui fait obstacle au jeu des muscles dont l'intelligence se sert pour s'exprimer ('). »

Évolution. — Le début est congénital par définition, mais les parents ne s'aperçoivent guère de la rigidité des membres que quelques mois après la naissance et surtout au moment des premiers pas. L'enfant commence à marche-r tard, vers trois ou quatre ans, et il marche dans les conditions signalées plus haut.

Un fait important à spécifier est la tendance naturelle vers l'amélioration, tendance progressive qui, dans certains cas, va jusqu'aux limites de la guérison.

Étiologie. — Sans parler du rôle des émotions et des traumatismes de la mère, difficile à apprécier; sans parler de la grossesse gémellaire qui aboutit dvi reste à un accouchement prématuré, il est un facteur que nous avons placé en première ligne : la naissance avant terme. Mais toute naissance prématurée n'entraîne pas la maladie de Little, il s'en faut. On pourrait, d'autre part, constater l'agénésie du faisceau pyramidal chez des enfants nés à terme. Dans ce dernier cas, il faudrait invoquer l'action d une toxi-infeclion sur le neurone cortico-spinal ("Van Gehuchten).

Fournier, déniant à la naissance avant terme le rôle que nous lui reconnaissons ou l'interprétant d'une manière différente, considère que la syphilis héréditaire est une des causes les plus fréquentes de la maladie de Little. T. Simon, Samuel Gee, Gaulard, Moncorvo, Jendrassik et P. Marie en ont, après lui, cité des exemples probants. On peut admettre, pour les faits de ce genre, que la syphilis détermine à la fois la naissance prématurée et l'agénésie du faisceau pyramidal. Mais il faut bien dire que la syphilis n'est pas toujours présente, qu'il n'en est même pas fait mention dans les statistiques imposantes de Naef ou de Feer,

(') P. Marie. Dicl. encycl. des se. méiL, 4= série, t. XIII, p. 'l')7>.

MALADIE DE LITTLE

dans celles de Freud, de Rosenthal, etc.... Pour les faits de cet ordre, on est en ' droit de supposer que l'accouchement prématuré est seul responsable. Il est vrai qu'il n'est pas illogique d'admettre que l'accouchement prématuré (et la dysgénésie du faisceau pyramidal) puisse dépendre d'une intoxication ou d'une toxi-infection. Les recherches récentes de Charrin et Léri (') plaideraient dans ce sens. Ces observateurs ont examiné une série de centres nerveux de nouveaunés, issus de mères malades, mort-nés ou n'ayant survécu que quelques heures ou quelques jours. Dans la majorité des cas ils ont trouvé dans les centres nerveux des hémorragies et des processus congestifs. Les mères étaient atteintes de tuberculose, d'anémie, de pneumonie, bronchite, épilepsie, etc.... L'aspect de ces lésions démontre qu'elles ont débuté pendant la vie intra-utérine. Ces lésions sont sous la dépendance de poisons hémorragiques « ou de principes toxiques provenant des cellules maternelles et fœtales déviées par le mal de leur type primitif normal ». Il faudrait donc, dans cette hypothèse, faire jouer un rôle important aux maladies intra-utérines du fœtus et à celles de la mère. L'accouchement avant terme serait expliqué du même coup. Il est possible que, dans certains cas, l'agénésie du faisceau pyramidal puisse dépendre d'un pareil mécanisme, mais il n'est pas démontré qu'il en soit toujours ainsi. Un tel mécanisme conviendrait beaucoup mieux aux diverses diplégies que nous avons distraites de la maladie de Little.

Anatomie pathologique et pathogénie . — Il s'agit avant tout d\(génésie du faisceau pyramidal, due le plus souvent à la naissance avant terme.

Les recherches de Flechsig ont montré que les fibres du faisceau pyramidal sont dépourvues de myéline à la naissance, encore que les cylindres-axes des fibres pyramidales apparaissent à la fin du cinquième mois. Chez les prématurés qui naissent à 6, 7 ou 8 mois, le faisceau pyramidal a donc trouvé des obstacles à son développement. « L'enfant qui voit la lumière à 6 mois perd du coup tous les privilèges du fœtus : on a beau l'envelopper dans du coton, l'enfermer dans une couveuse à une température de matrice, tout cet ingénieux artifice est bien imparfait à côté des ressources de la nature. Bref, le faisceau pyramidal, le dernier qui reste ù naître, n'existe pas au moment de la naissance. Il ne lui fallait dans le sein maternel que trois à quatre semaines pour être complet, il lui faudra, au dehors, des mois et des années pour aboutir à une maturité qui peut-être ne sera jamais parfaite. A la place que devaient occuper dans la moelle épinière les fibres volontaires du faisceau pyramidal, il n'y aura qu'une traînée de névroglie inerte, sans autorité sur les cornes antérieures. Le faisceau, <iont le rôle consiste à transmettre aux centres spinaux les ordres de l'écorce cérébrale, sera représenté par une substance vivante, sans doute, mais non spécialisée, privée de son rôle physiologique normal et n'exerçant d'autre action sur les centres médullaires qu'une stimulation morbide incessante. De là résultera le tonus spasmodiqicc, de là cet état de contracture permanente qui ressemble si étrangement à celle des dégénérations descendantes d'origine cérébrale, mais qui en diffère essentiellement à l'origine, puisque le faisceau pyramidal, loin d'être dégénéré, n'a encore jamais existé.... L'arrêt de développement du faisceau pyramidal n'est pas toujours définitif; le développement

(') Charrin eL LÉni. Lésions des centres nerveux des nouveau-nés issus de mères malades (mécanisme et conséquences). Comptes rendus de l'Acad. des sciences, 'J903.

iBRISSAUD et SOUQUES '\

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

commencé pendanl la vie fœLale a, en quelque sorte, une vitesse acquise grâce à laquelle il se poursuit en dehors du sein maternel. Mais ce n'est qu'une vitesse acquise et, l'impulsion constante de la nutrition placentaire faisant défaut, raccroissement ne peut plus se compléter qu'avec une extrême lenteur ('). »

Van Gelîuchten (-) a pu constater, chez un enfant né à sept mois, que les fibres pyramidales manquaient totalement dans la moelle. Le cerveau était intact et le faisceau pyramidal bien développé depuis l'écorce jusqu'à la région bulbaire. Il est logique, en cet état de choses, que chez les prématurés ce faisceau subisse un retard dans sa marche descendante. Il en résulte une interruption des connexions entre l'écorce et les nerfs périphériques, et par suite l'exagération du tonus musculaire et des réflexes tendineux. Pour cet auteur, la rigidité spasmodique des prématurés n'est due ni à une lésion cérébrale ni à l'absence de myéline autour des fibres pyramidales, ni à l'absence de développement du faisceau pyramidal dans toute sa hauteur puisque ce faisceau existe au voisinage de la moelle cervicale; elle est due uniquement et exclusivement à un arrêt momentané dans la croissance des fibres pyramidales. Au fur et à mesure que ce faisceau s'allongera l'amélioration tendra à s'établir. Revenant à nouveau sur le même sujet. Van Gehuchten (^) trouve dans les deux signes récemment découverts d'une lésion pyramidale : l'abolition des réflexes cutanés et le signe de Babinski, la confirmation de sa théorie, c'est-à-dire de l'agénésie des fibres cortico-spinales. Il pense, d'autre part, que l'accouchement prématuré ne suffirait pas à expliquer cette agénésie, car il l'a vue exister chez des enfants nés à terme et faire défaut chez des enfants nés à (i, 7 et 8 mois. Pour expliquer cette agénésie il admet, ain.si que nous l'avons déjà dit. une altération toxi-infectieuse du neurone cortico-spinal, l'accouchement avant terme se trouvant réduit au rôle de cause prédisposante.

Diagnostic. — La conception restrictive que nous avons admise de la maladie de Little supprime le chapitre du diagnostic, ou du moins le réduit singulièrement. Il n'est guère que les cas de myélopathie congénitale, analogues à ceux qu'a cités Dejerine, qui puissent entrer en discussion. Et ici, la ressemblance clinique est telle que l'erreur est inévitable.

Traitement. — Le traitement de la maladie de Little n'est pas univoque. Il dépend de l'âge et de la gravité du mal. Il importe, au début, d'éviter tous les motifs d'irritation et de calmer l'hypertonie musculaire par des bains chauds prolongés et par des frictions douces et superficielles. Il ne faut pas tarder, du reste, à organiser une hygiène générale, à éduquer méthodiquement les membres et particulièrement la marche, à lutter contre les attitudes vicieuses par le massage, les mobilisations méthodiques des jointures et la gymnastique.

Lorsque ce traitement reste insuffisant, il faut recourir à l'intervention chirurgicale : aux ténotomies et aux myotomies.

Redard et Paul Bezançon ('') ont obtenu des résultats excellents du Irailemenl orthopédique et chirurgical dans un tiers des cas, et dans la plupart des autres

(') Bbissaud. Leçons sur les mal. nerveuses, 1895.

{-) Van Gehuchten. Journal de neurol. de Bruxelles, 1890.

Van Gehuchten. Cryptorchidie et maladie de Lillle. 1902. ('*) Redabd et P. Bezançon. Congrès de chirurgie, 1<S98.

MALADIE DE LITTLE

une amélioralion appréciable. « An début de la maladie, diseiiL-ils, on évitera les mauvaises attitudes des membres par des appareils simples cpii remédient à l'influence fâcheuse de la pesanteur. Parmi les moyens thérapeutiques les plus actifs, nous plaçons en première ligne le massage, la nianipulatlon, la gymnastique. Le massage agît utilement sur la contracture, sur les rétractions fibro-tendineuses et les épaississements péri-articulaires. Les mouvements actifs et passifs, les exercices de mobilisation et d'assouplissement sufris(Mit souvent pour vaincre des contractures assez prononcées; ceux qui ont pour but de produire une hypercorrection maintenue quelque temps sont très recommandables. Contre la contracture des adducteurs, très fréquente et très tenace, nous faisons des exercices d'écartement des cuisses en maintenant pendant un certain temps, à l'aide d'une planche de bois entre les genoux ou les malléoles, une abduction maximum. Les exercices de gymnastique faits avec une grande patience permettent l'éducation des muscles des jeunes malades; ils servent à fortifier les muscles antagonistes affaiblis, à calmer l'hyperexcitabilité des muscles à l'état de spasme. Ils permettent d'apprendre au sujet à coordonner les mouvements, à placer la jambe en bonne position et à s'en servir pour la marche. »

Redard et P. Bezançon recommandent encore la suspension verticale pendant la marche, qui leur a donné d'importantes améliorations.

Enfin le traitement clnrurgical est fréquemment indiqué et d'importance capitale. « Le redressement forcé, manuel ou avec différentes machines, suivi d'immobilisation, sera très utile. Les membres déviés, les pieds bots seront redressés et immobilisés en hypercorrection dans des appareils plâtrés; si les adducteurs sont contracturés, on fixera les cuisses dans l'abduction forcée maintenue par une planchette. Les plâtres ne doivent être laissés que pendant quelques semaines seulement. Lorsque le spasme est intense et tend à se reproduire, nous appliquons des appareils successifs jusqu'à ce qu'ils aient cédé. Les ténotomies, les myotomies sous-cutanées ou à ciel ouvert rcuident les plus grands services. Lorsque les moyens simples, énumérés plus haut, ont échoué, lorsque les attitudes vicieuses sont maintenues par la rétraction fibreuse qui a succédé à la contracture spasmodique, il faut couper tout ce qui s'oppose au redressement et placer les membres en bonne position. »

IBBISSAVD et S0UQUES1

MALADIES DE L'IIKMISPIIKRE CEREBRAL

CHAPITRI- XIII (') IDIOTIE

Définition. — Vijiiolie, c'esl l'arrêt de développemenl de rinlelligence. « L'it/Zo/, dit EsquiroL esl un individu chez lequel les facultés intellectuelles instinctives et morales ne se sont pas développées. » Avant Esquirol. Pinel confondait avec l'idiotie la démence, affail)lissemenl d'une intelligence plus ou moins normale autrefois, et la stupeur, qui est « caractérisée par la suspension plus ou moins complète de l'exercice des facultés intellectuelles (CuUerre) ». L'idiotie esl congénitale ou acquise; et, dans tous les cas, elle n'est que le résultat d'une encéphalopathie infantile intra ou extra-utérine, que celle encéphalopatlîie résulte d'ailleurs d'un simple arrêt de développement, d'une lésion évolutive ou accidentelle.

C'est donc un symptôme, mais un symptôme contingent de ces encéphalopathies. Suivant que le déficit encéphalique sera diffus ou localisé, l'idiotie sera associée ou non à des troubles moteurs, sensilifs et sensoriels (-). Plus l'idiotie est précoce, et plus les malformations physiques coïncidentes seront accenluées. L'idiolie acquise se développe plus souvent dans la première enfance C|ue dans la seconde. D'une façon générale, l'idiotie est plus fréquente chez les garçons.

Étiologie. — Les causes de l'idiotie sont variables suivant la forme analomique, suivant la lésion causale. Etudiées en général, elles se rangent en cinq groupes : i" causes héréditaires; 2° accidents de la conception; 5" accidents de la grossesse; 4" accidents de l'accouchement; 5° affections méningo-encéphaliques et infections de la vie intra ou extra-utérine.

1" L'idiotie est une maladie Iiéréditaire el familiale (;'). Il y a même des variétés familiales d'idiotie ('). C'est alors le dernier degré de la dégénérescence. La tare nerveuse n'est pas toujours particulièrement lourde chez les parents d'idiots. On trouvera des névroses, des psychoses, ou des maladies organiques du système nerveux chez les ascendants. On trouvera chez eux l'imbécillité, la criminalité, le suicide, la prostitution; ils peuvent cependant avoir été d'intelligence normale ou supérieure; il faut alors incriminer le surmenage mental (M. On recherchera aussi les infections chroniques telles que la syp//ili^. Fimpaludisme; il faut rechercher les intoxications professionnelles, l'intoxication

(*) Ce chapitre a été entièrement rédigé par M. le D' I^aul Londe.

(-) FÉRÉ (Traité de j^alh. gén., t. VI, p. 9(5; subordonne les troubles de rintelliiri^ncc aux troubles somatiques.

BouiîNEViLLE et SÉGLAS. Arcli. de neuroL, 1885, p. 186, 547, De.s familles d'idiols. Voir Bévue neurol., 191)0, 1001, 1902 et lOO.j. — B. Sachs. Sur une forme familiale d'idiotie avec cécité précoce; analyse en Semaine oic't/.. 189ii. p. 200.

(=•) Maudsley (cité par Paul Le Gendre, Traité de paUiologic générale, de Boucliard, t. I, art. Hérédité) dit avoir observé Iréquemment que les descendants d'hommes ayant acquis de grandes fortunes, après beaucoup de peine et de privations, présentent les signes de la dégénérescence physique et mentale.

IDIOTIE

saturnine ou phosphorée, elc. ; il faut rechercher surtout Y alcoolisme, que Ton trouve soit chez les deux conjoints, soit chez l'un des deux dans près de la moitié des cas (').

« La consanguinité, seule, ne nous semble avoir aucune influence », dit Bourne ville.

2° L'état des parents, notamment l'état mental, au moment de la conception, a au contraire beaucoup d'importance. La conception durant l'ivresse alcoolique a été relevée par le même auteur 235 fois dans une statistique portant sur 255i malades; encore est-ce là un chiffre trop faible, étant donnée la difficulté de l'enquête.

o" Pendant la fjro><-<esse , l'aliénation mentale, les infections, les intoxications (alcool, café, éther, opium, etc.), les traumatismes et même les émotions vives ont une influence indiscutable.

A" Pendant V accouchement, la compression exercée par le forceps, le séjour prolongé de la tête ati passage, les circulaires du cordon, sont capables de produire des troubles circulatoires encéphaliques allant jusqu'à l'hémorragie méningée, d'où diplégie cérébrale avec ou sans idiotie (-).

L'emploi du chloroforme pendant le travail a été incriminé par plusieurs auteurs anglais.

5° Après la naissance, on a invoqué l'usage vicieux des coiffures spéciales qui exercent sur la tête de l'enfant une compression fâcheuse, telles qu'on en rencontrait en Normandie, dans les Deux-Sèvres et aux environs de Toulouse ('■). Mais les causes prépondérantes sont les méningite^f, les encéphalites avec ou sans convulsions, et les infections, particulièrement la fièvre typhoïde, ou toute autre infection gastro-intestinale. Il faut ajouter ici l'alcoolisme de la nourrice ou de l'enfant.

La localisation sur les méninges ou l'encéphale des infections a en somme dans l'enfance, au point de vue même qui nous occupe, un intérêt considérable. Chez le fœtus aussi l'infection doit jouer un rôle encore mal élucidé dans certaines lésions diffuses ou en foyer.

C'est encore par l'infection ou l'intoxication que l'on tend à expliquer les altérations thyroïdiennes, causes du crétinisme.

La cause de l'absence de corps thyroïde qui produit Yidiolie mij.xcedémaleme nous échappe.

Tous ces facteurs étiologiques ne sont pas également valables pour toutes les formes de l'idiotie.

Classification. — Bourneville distingue, au point de vue anatomo-pathologique, les formes suivantes :

« 1° Idiotie symptomatique de méningite chronique {idiotie méningitique) ; 2" idiotie symptomatique de méningo-encéphalite chronique [idiotie méningo-

(*) Boi liNEViLLE. Idioties, Traité de méd., de P. P>rouardeI et A. Gilbert, l. IX, article que nous avons largement mis à contribution.

(^) Les circulaires du cordon peuvent agir pendant la grossesse comme dans le cas suivant. Une enfant naquit avec un torticolis et les marques d'une stricture du cou si prononcée (sur le côté di'oit surtout), qu'il existait à ce niveau des altérations cutanées d'ailleurs passagères. L'attitude vicieuse disparut au bout de quelques mois, mais le développement de celte Hllelte l'ut des plus lents. Elle reste une arriérée, mal formée d'ailleurs, avec une division congénitale du voile du palais.

('') Jules Voisin. L'idiotie, W.)7>,

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encéphalitique); 5" idiotie symplomatique d'un arrèl de développemenl des circonvolutions sans maU'ormations, avec lésions des cellules nerveuses (idiotie congénitale idiopathiqite); 4" idiotie symplomatique de sclérose /typerlroplii(ji/e ou tubéreuse; o" idiotie symptomatique de sclérose alrophique : a) sclérose d un hémisphère ou des deux hémisphères du cerveau {■<clérose hémisphérique ou bi-hémisp/iériqt/c) ; h) sclérose d'un lobe du cerveau (sclérose lobaire): c) sclérose des circonvolutions isolées; d) sclérose chagrinée du cerveau (?): 0" idiotie hémiplégic[ue ou diplégique symptomatique de lésions en foyer dues à une oblitération vasculaire ou à une hémorragie (pseudo-porencéji/ialie. etc.): 7" idiotie symptomatique de l'hydrocéphalie ventriculaire simple ou compliquée d'hydrocéphalie extra-ventriculaire (idiotie liijdrocéphaliqiie\ 8" idiotie avec cachexie pachydermique ou idiotie myxcedémateuse liée à l'absence de la glande thyroïde; 9" idiotie symptomatique d'un arrêt de développement du cerveau avec malformations congénitales (porencéphalie vraie), absence du corps calleux, etc.); 10° idiotie symptomatique de microcéphalie par arrèl de développement avec ou sans malformations, ou reconnaissant pour causes des lésions survenues après la naissance (idiotie rnicrocép/ialique proprement dite ou symptomatique). »

En résumé, l'idiotie est due soit à un arrêt de développement portant sur le cerveau ou le corps thyroïde, soit à une lésion accidentelle en foyer ou évolutive (sclérose) : processus méningitique, méningo-encéphalique ou purement encéphalique. Il n'y a pas d'ailleurs entre ces deux ordres de facteurs une démarcation tranchée, car l'arrêt de développement peut être dû à une lésion survenue à une époque précoce de la vie intra-utérine.

En fin de compte, on en arrive à ne mettre à part des autres formes d'idiolie que Vidiotie myxcedémateuse, si différente des premières par l'anatomie pathologique, la pathogénie, la symptomatologie et l'évolution. L'idiotie myxœdémateuse ne sera donc étudiée ici que succinctement, pour être opposée dans ses symptômes aux autres formes d'idiotie. Le lecteur trouvera à Tarlicle « myxœdème » l'étude complète du syndrome.

Anatomie pathologique. — Si nous faisons abstraction pour le moment du myxœdème, les lésions causales de l'idiotie doivent être cherchées dans l'encéphale.

L Lésions méningées. — Les méninr/es ne sont pas toujours altérées: on peut trouver de l'adhérence de la dure-mère au crâne, de l'épaississement de la picmère, de l'adhérence de la pie-mère aux circonvolutions; on peut trouver de l'hydrocéphalie. Alors même que la méningite serait l'affection causale, l'arrêt de développement de l'intelligence ne peut dépendre que des lésions cérébrales consécutives.

Dans l'hydrocéphalie interne, on trouve, en même temps quïine méningite ventriculaire, une encéphalite concomitante avec « lésions destructives colossales » du centre ovale et de l'écorce: des bandes scléreuses partent en rayonnant de la membrane épendymaire épaissie des ventricules latéraux.

Dans la méningo-encéphalite, développée en dehors de la syphilis et de la paralysie générale, « la substance corticale, généralement ramollie, surtout à la convexité des hémisphères, se détache avec les méninges, principalement au niveau des lobes frontaux » (Bourneville et Brissaud). Les ulcérations qui résul-

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tent de la décortication montrent la pénétration du cortex par le processus inflammatoire qui atteint les cellules et les fibres nerveuses, surtout les fibres tangentielles ('). Les capillaires forment des angiomes microscopiques, points de départ d'hémorragies méningées sus et sous-arachnoidiennes.

II. Lésions cérébrales. — Les altérations cérébrales qui peuvent se développer en dehors de toute méningite sont : Tarrêt de développement, les lésions en foyer, la sclérose.

A) Arrêt de développement et porencéphalie. — Le simple arrêt de développement se manifeste par le peu de complexité des circonvolutions et la rareté des plis de passage; il peut n'être pas appréciable microscopiquement. L'arrêt de développement peut atteindre tout un lobe, par exemple le lobe frontal ou occipital, tout un hémisphère(-), ou le cerveau tout entier (agénésie); ilyaalors microcéphalie : celle-ci en est le résultat et non pas la cause. L'écorce conserve par places l'aspect gélatiniforme qu'elle a chez le fœtus. Les cellules ellesmêmes, quoique très abondantes, auraient aussi le caractère fœtal (Pilliet). Hammarberg, cité par Chaslin, insiste sur la diminution du nombre des cellules nerveuses de l'écorce; Otto Klinke sur la diminution du nombre des fibres tangentielles (').

La porencéphalie vraie consiste dans un arrêt de développement avec malformation congénitale du cortex, intéressant le plus souvent les circonvolutions frontales, particulièrement la o'=, ou pariétales, ou la première temporale. Le porus est une excavation sur laquelle la pie-mère passe comme un voile sans aucune adhérence et d'où parlent en rayonnant les circonvolutions voisines; ses parois sont lisses; il contient du liquide céphalo-rachidien. Sa forme est celle d'un entonnoir dont le fond communique en général avec le ventricule latéral. Cet orifice de communication régulier constitue, à proprement parler, le porus vrai ('). Une fontanelle pathologique surmonte quelquefois la lésion cérébrale.

La porencéphalie est unilatérale ou plus rarement bilatérale. On ne sait rien de la pathogénie de cette curieuse lésion. Bourneville fait remarquer qu'elle se produit presque constamment dans le territoire de l'artère sylvienne, et émet l'hypothèse de l'origine vasculaire.

B) Pseudo-porencéphalie et lésions en foyer. — Quoi qu'il en soit, la pseudoporenréplialie diffère de la porencéphalie vraie par les caractères suivants : comme dans les cas précédents, on trouve sur le cortex une dépression, mais sans communication, en général, avec le ventricule latéral. Il n'y a pas de modification de la morphologie des circonvolutions voisines qui ne convergent pas vers la cavité. Celle-ci est tout entière formée aux dépens de la pie-mère qui en tapisse les parois et le fond et la ferme de toute part. C'est, en somme, une formation kystique à une ou plusieurs loges pie-mériennes, et des Iractus la parcourent et la subdivisent, kn voisinage du faux porus on trouve parfois de la méningite et une atrophie scléreuse des circonvolutions sous-jacentes. Cette lésion entraîne des dégénérations secondaires variables suivant son siège

(') Cl. Philippe et J. OiiEmiiuR, in article cité de Bourneville.

(^) Dlplégie cérébrale inl'anlile avec idiotie. Agénésie presque complète de l'hémisphère droit et du corps calleux par Ernest Dupré et Jean Heitz. Sociélé de neurolo/jie, mars, 1902.

('') Chaslin. Article Idiotie dans le Traité des maladies de Venfance de Grancher, Comby et Marfan.

('') Bourneville rapporte un cas de porencéphalie bilatérale dans lequel la communication ventriculaire n'existait que d'un côté alors que la dépression corticale existait des deux côtés avec les mêmes caractères.

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également varialjle, unilatéral ou bilatéral. Il est vrai de dire que le faux porus, qui est généralement séparé du ventricule latéral par une épaisseur de sub-

stance blanche, arrive quelquefois jusqu'à lépendyme et, suivant quelques auteurs, la communication serait possible.

On admettait encore hier que la pseudo-porencéphalie est con.sécutive à des lésions en foyer (hémorragie ou ramollissement). ÏNIais ces lésions en foyer sont aujourd'hui considérées comme rares chez l'enfant.

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C) Sclérose cérébrale. — On en distingue deux variétés au point de vue anatomique, symptomatique et pathogénique : la sclérose alrophique et la sclérose tubéreuse ou hypertrophique .

1" La ?,c\évo?,e atropliiqueesi rarement bihémisphérique, plus souvent hémisphérique, multilobaire ou lobaire ; celle-ci est unilatérale ou bilatérale et symétrique. Les parties atteintes sont plus petites qu'à l'état normal. Les circonvolutions sont amincies, tantôt trop jaunes, comme un cerveau macéré dans l'acide nitrique, tantôt trop blanches, de la couleur de la sclérotique. Elles sont indurées, de la consistance du carton. Les sillons sont élargis. L'atrophie du cerveau est compensée parfois par une hypertrophie des os du crâne, et par la dilatation du ventricule latéral. Cependant il y a diminution de capacité de la moitié correspondante de la cavité crânienne. La sclérose hémisphérique s'accompagne

FiG. 8(i. — Pseu(lo-poronCL'pli;ilic bilalt^nilc porliiiit siir le lobe leiiipui':il, (Bouineville et Schwnrtz) ISiiT, pl. II.

d'une atrophie croisée du cervelet. Les lésions méningées sont inconstantes, la dépression résultant de l'atrophie produit une cavité remplie de liquide céphalo-rachidien et parcourue par des tractus cellulaires insérés sur la piemère ; la sclérose atrophique peut coïncider avec l'aspect décrit sous le nom de pseudo-porencéphalie. Le calibre des artères est diminué. Il y a des dégénérations secondaires. Il s'agit là d'une sclérose névroglique; les fibrilles, les noyaux de la névroglie et les cellules araignées sont proliférés aux dépens des cellules et des fibres nerveuses qui ont disparu en grande partie. La sclérose est plus particulièrement périvasculaire ; et, autour des vaisseaux rétrécis et envahis par le processus, scléreux, se trouvent des cavités comparables à celles de la syringomyélie. La lésion commence sous forme d'îlols isolés, et, à un stade plus avancé, prend l'aspect de travées rayonnantes.

On admettait avec Cotard qu'il s'agit là d'une sclérose cicatricielle consécutive à des lésions en foyers. Vizioli et Strumpell croient au reliquat d'une encé-

IPAVL LONDE.}

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phalile aiguë de l'enfance. On a invoqué en laveur de ces théories la présence des corps granuleux. La théorie la plus en faveur est celle de Jendrassik et Pierre Marie (') qui attribuent la sclérose à une encéphalite primitivement chronique

à début périvasculaire.

2" Dans la sclérose liibéreuse (*) ou Injpertroph'Kjiie il n'y a pas d'altérations du crâne, ni des méninges dans les cas types. On trouve ici des nodosités blanches formant saillie surtout à la face convexe du cerveau. Pouvant atteindre quelques millimètres ou plusieurs centimètres de largeur, d'aspect variable, elles déforment les circonvolutions, sans en changer la disposition générale, les grossissent irrégulièrement. Ces nodosités sont dures et parfois creusées d'une cavité. Il existe aussi des nodosités en moins grand nombre dans la profondeur, notamment dans le corps strié, sousl'épendyme. On peut en trouver une douzaine en tout.

Fait très remarquable : on trouve constamment la même lésion dans les reins. De la coexistence de tumeurs rénales multiples avec la sclérose tubéreuse hyperlrophique il existe au moins huit exemples dans la littérature. Ces tumeurs étaient dans le cas de Jacobaens des angio-sarcomes typiques(-^).

Il s'agit encore ici de sclérose névroglique, mais de sclérose disséminée, tandis que la sclérose atrophique est en foyers localisés.

Elle affecte particulièrement la substance grise, d'où le nom de polio-encéphalite tubéreuse proposée par M. Brissaud (*).

« Entre les parties saines et les parties

malades il n'y a pas une démarcation tranchée....

FiG. S7. — Sclérose aLi'ophique hémisphérique avec alropliie croisée du ccrrelel.

FiG. S8. — Sclérose tubéreuse. Ilots scléroux en N et Pc (pli couihct. Déformation des frontale et pariétale ascendantes iBourneville et Brissaud). .I)'c/i. de neurologie, 18S0. Contribution à l'élude de l'idiotie, pl. 6.

La lésion tend à se propager

(') Jendrassuï et M.\rie. Arch. de pIiysioL, 1883.

(^) BouBN'EviLLE cl Brissaud. Arcli. de iieiD-oL. 1880. Étude r^nr l'iciiotie. (') Arch. géii. de méd., 1905, p. 2755, 27 oct. ('*) Exposé de titres, 180G.

IDIOTIE

toujours vers les parties saines, et « si lent que soit le processus, il a une propension incessante à envahir les régions adjacentes, élouffant successivement, au point de les anéantir complètement, les éléments nerveux qu'il englobe ».

On y rencontre des cellules beaucoup plus volumineuses que les cellules araignées ordinaires, mais d'une configuration analogue. Pourtant Ziegler en fait line variété de cellules nerveuses métatypiques. Qu'il s'agisse d'un gliome ou d'un neuro-gliome, le point important est qu'on ne trouve pas ici d'altérations vasculaires (') comparables à celles qui existent dans la sclérose atrophique ; il est probable qu'il s'agit d'une lésion évolutive, d'une tumeur congénitale.

Physiologie pathologique. — Les aspects cliniques de l'idiotie sont plus

variables encore que les lésions causales, car les manifestations d'une même lésion dépendent aussi de sa localisation. L'atteinte portée au développement de l'intelligence ne résulte pas seulement de l'altération du lobe frontal, mais bien de l'état de tout le cortex, particulièrement des centres sensoriels ou sensitifs, des centres affectés au langage, de la rupture des communications qui existent à l'état normal entre les centres. La diminution du nombre des cellules nerveuses saines et des fibres tangentielles (fibres d'association) est en somme le substratum histologique de l'idiotie (-). Tel centre ne pourra être

I.') C'est là un ctiractère important qui nous avait frappé dans un cas de sclci-ose névroglique du corps calleux que nous avons communiqué avec M. Séglas sous le nom de Tarnear du corps calleux au Congrès des méd. alién. et neur. d'x\ngers, 1898.

(■-) Klippel (Congrès de Bruxelles, août VMo) pense que l'histologie établit un lien de parenté entre la démence paralytique, la démence précoce et l'idiotie en montrant que la destruction des dendrites est à la base de ces trois syndromes.

iPAUL LONDE.-\

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utilisé que s'il a conservé les connexions nécessaires à son bon fonctionnement.

Chez l'idiot, l'appareil sensoriel périphérique reste absolument ou relativemenl intact. Les centres sensoriels sont inégalement développés. Suivant que la région frontale, sphénoïdale, temporo-pariétale ou occipitale est mal développée, on constate l'imperfection ou l'absence des centres intellectuels ou sensoriels du goût, de l'odorat, de l'ouïe ou de la vue. On rencontre beaucoup « plus d'idiots aveugles que d'idiots sourds. Le goût et l'odorat demeurent souvent à l'état rudimentaire chez les idiots et les imbéciles. La sensibilité cutanée est très obtuse. ' »

Les centres sensoriels eux-mêmes sont annihilés au point de vue intellectuel si les fibres d'association manquent. Ce ne sont pas toujours les fonctions cérébrales les plus élevées qui font défaut. Tel sujet qui sait lire et écrire ne saura pas s'habiller seul. Tel autre qui ne pourra marcher sera capable de manger sans aide (abstraction faite de lésions céi'ébrales ou médullaires). L'ouïe est parfois relativement développée. On voit souvent des malades qui retiennent facilement des chansons dont ils ne comprennent pas le sens. Le langage n esl nullement en rapport avec Tétat de l'intelligence. Beaucoup d'idiots parlent sans savoir ce qu'ils disent.

Ce qui importe donc, ce n'est pas tant telle ou telle malformation que la valeur fonctionnelle et la cohésion des régions laissées intactes par la lésion. Il n'y a pas une seule partie des hémisphères, y compris le corps calleux, qui soit indispensable à l'être pensant quand les suppléances sont possibles, et, d'autre part, un centre très affiné sera de peu d'utilité s'il est isolé. L'idiotie est due au défaut de subordination et de coordination des centres. Toutes les parties de l'encéphale contribuent à la constitution du syndrome et, qui plus est, toute la substance du corps. Il n'y a pas que la vie de l'elation qui soit anormale chez l'idiot, la vie végétative est imparfaite aussi ; la conscience organique peut faire défaut. Ainsi il est parfois privé complètement de la sensation de faim ou de soif; il peut être insensible au froid.

Nul doute que l'état somalique joue son rôle dans les manifestations de la pensée. Ainsi il n'est pas surprenant de voir chez l'idiot les anomalies les plus diverses s'allier aux troubles mentaux.

En résumé, au point de vue théorique, il serait logique de n'étudier, sous le nom d'idiotie, que le trouble apporté à l'évolution mentale: c'est à ce titre que cet article rentre dans le chapitre des encéphalopathies infantiles. Mais en réalité, en clinique, l'idiot n'est pas seulement un mental, c'est le produit le plus complet de la dégénérescence humaine.

Dans l'idiotie myxœdémateuse, l'absence de corps thyroïde retenti? sur la nutrition des systèmes développés aux dépens du feuillet externe fpeau et système nerveux). Il ne s'ensuit d'abord qu'un simple trouble fonctionnel; reflet miraculeux du traitement le prouve ; plus tard on constate des lésions, notamment la diminution de nombre et l'arrêt de développement des ce\lules corticales (Bourneville et Philippe). Dans l'idiotie vulgaire congénitale' la foiinc humaine elle-même est tout entière en cause : l'homme devient inférieur à l'animal et au végétal lui-même. Rien n'empêche de penser, d'ailleurs, que celte malformation générale est aussi parfois sous la dépendance d'une autointoxication précoce; cette dernière considération ne s'applique pas à la totalité des cas.

(') Jules Voisin. Loc. «7.

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Pathogénie. — Les lésions causales ne ressorlissent pas en effet à la même palhogénie. Le pourquoi de l'arrêt de développement nous échappe, le pourquoi de la sclérose évolutive également. L'hypothèse d'une lésion accidentelle précoce vérifiée dans certains cas n'est pas toujours satisfaisante. Nous ne savons pas non plus pourquoi l'encéphale présente chez certains une prédisposition spéciale à l'infection. Ce qui est certain c'est que le facteur étiologique accidentel s'allie souvent, sinon toujours, au facteur héréditaire pour produire l'idiotie. Le facteur héréditaire n'est d'ailleurs qu'une sorte d'insuffisance de « chimiotaxie négative » de la cellule vis-à-vis de l'agent morbide (').

Dans le développement normal, « les choses .sont disposées de telle manière que les facteurs extrinsèques indépendants de la constitution du germe conduisent ce germe au but voulu avec la même précision que si la tendance directrice résidait en lui ». Or les causes des maladies sont banales pour la plupart; et tel œuf, tel organisme, tel organe, constitué de longue date de façon à manquer de résistance, rencontrera facilement la condition de l'arrêt de développement, eiïet et cause de dégénérescence ('-).

Symptômes. — La classification clinique est très imparfaite et ne permet pas facilement un diagnostic anatomique. Les formes de l'idiotie ont été multipliées à l'excès sans souci du rapport existant entre la forme symplomatique et la lésipn. Aussi l'examen d'un idiot est-il chose ardue et longue : il comprend: 1° la détermination du degré de l'idiotie et de la forme clinique ; 2" l'étude des malformations associées et des complications ; 5° le diagnostic différentiel et étiologique et le pronostic; 4" le traitement prophylactique et curateur.

L'idiotie est congénitale ou acquise. C'est parmi les idiots congénitaux que l'on trouve le type le plus achevé de l'idiot.

Idiotie acquise {idiotie épileptique). — L'idiot par lésion acquise (méningites, épilepsie, tumeurs, traumatismes crâniens obstétricaux ou autres), ne présente pas la malformation générale des précédents. Il peut avoir le visage agréable, le crâne et la face symétriques et réguliers ; sa physionomie, en somme trompeuse, n'est pas en rapport avec l'arrêt de développement de l'intelligence. C'est après une maladie déterminée de la première ou de la seconde enfance (paraly.sie cérébrale infantile) que l'état intellectuel, jusqu'alors normal, s'est modifié. Aussi ces sujets conservent-ils des vestiges de leur première éducation. « Ils sourieait aux personnes qui les soignent, reconnaissent leur nourriture et peuvent, jusqu'à un certain point, manifester leurs sentiments rudimentaires (Chaslin). »

^/ti.,soB*"soui^ent /des paralytiques (hémiplégie, diplégie) ou des épileptiques. Aussi' doit-on toujours examiner les réflexes rotuliens chez l'idiot. Chez l'épileptique dev^enu idiot on trouvera de l'exagération de ces réflexes des deux côtés. A vrai diiÉy^et épileptique idiot est en même temps et surtout un dément quand l'épilepsie e^ la maladie première. Il y a en effet à distinguer l'idiotie compliquée d'épilepsii^," et fc'fdiotie, associée à la démence, due à l'épilepsie.

L'idiot par léçion acquise est, d'une façon générale, incapable d'amélioration. Ainsi ce sont les^diols qui ont l'air intelligent qui sont les moins éducables.

Idiotie congéHitale. — Les auteurs s'accordent à décrire sous des noms divers deux degrés do l'idiotie congénitale proprement dite: l'idiotie complète

(') ■\ \'i:s Delage. l.a alniclure di(. proloplafuna et les théories sur l'Itérédilc. l<Slt5, p. 794. (-) Voir auss^i Cii. Féré. La famille ncvrnpaUiique, I89i, et Soc, de bioloiji.e, 189."-18!HI.

TRAITÉ DE MÉDECINE, édit. — IX. 20

\PAUL LONDSri

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OU absolue ou du premier degré et l'idiotie incomplète ou du second degré.

L'idiotie est absolue quand le malade n"éprouve aucun besoin, ne perçoit aucune sensation, ne manifeste aucun sentiment ni aucune idée, et est incapable d'aucun acte, d aucun mouvement voulu. Un tel sujet, gâteux, reste immobile sur sa chaise percée, ou ne présente que des mouvements automatiques tels que balancements, grimaces, agitation des mains ou de tous les membres. Il n'a ni faim, ni soif, ne regarde rien, n'entend rien, ne perçoit aucune odeur ni saveur; il est insensible au froid, à la douleur. Partant il n'éprouve aucune crainte, ni aucun désir et ne reconnaît pas les personnes qui le soignent. « La nullité intellectuelle, dit Féré, n'est guère réalisée que par les agénésies et par l'hydrocéphalie »

Uidiot du second degré toujours gâteux éprouve la sensation de faim, mais non celle du goût, ni la satiété ; il est donc capable de quelque joie et de quelque douleur. La sensibilité générale et spéciale est encore obtuse : la conscience du danger n'existe pas, pas plus que la conscience de la maladie, mais la vie végétative est moins compromise que chez le précédent. Cet enfant est susceptible de quelques mouvements volontaires, mais sans précision et sans énergie ; il marche ; la préhension est possible bien qu'imparfaite: il parle par monosyllabes. Son attention « fugitive » (Bourneville) permet une certaine éducation; il peut saisir un bruit qui l'intéresse, annonçant le repas par exemple; il possède parfois une mémoire partielle pour le chant. Une éducation élémentaire est possible. Il peut être dangereux; ses tics sont plus variés (onichoi)lagie, onanisme). Il a parfois un certain sentiment esthétique.

Entre l'idiotie et l'intelligence normale se trouvent une séi'ie d'états intermédiaires que l'on groupe sous les noms suivants : imbécillité, semi-imbécillité ou arriération intellectuelle (Bourneville), débilité mentale.

Imbéciles, arriérés et débiles. — Les imbéciles ne gâtent pas. Leur vie végétative est à peu près normale. Ils ont des sens spéciaux et une sensibilité générale plus développée. Ils savent s'arrêter de manger quand ils n'ont plus faim.

Si l'on compare l'idiot complet au végétal et l'idiot incomplet à l'animal, on peut, par une analogie un peu lointaine, rapprocher les imbéciles du singe, car ils sont : « rusés, malins, menteurs, voleurs, gourmands, entêtés, querelleurs, irascibles et poltrons (') ». Nuls par eux-mêmes, « ils ne peuvent qu'imiter ou obéir aux impulsions étrangères ». Aussi sont-ils incapables de se connaître eux-mêmes. Les imbéciles jouissent d'un certain degré de volonté, d'intelligence et de sensibilité. Leur langage, quoique borné et enfantin, comporte des phrases, souvent infinitives ou au contraire .sans verbe ; ou bien ils parlent d'eux à la troisième personne. Leur prononciation d'ailleurs est défectueuse. Ils ont de la mémoire, apprennent à lire, à écrire, à compter, mais sont incapables d'une opération d'arithmétique, d'une addition, môme la plus élémentaire. Ils peuvent exécuter quelque art mécanique qui leur sert de métier ; mais ils n'ont pas d'idées générales ou abstraites. Éducables par conséquent, ces enfants restent toujours des petits enfants, orgueilleux et violents ou timides et doux, la plupart égoïstes, toujours anormaux. Leur développement intellectuel est à la fois insuffisant et disproportionné. Le développement physique est, nous le verrons, irrégulier aussi ("-).

(*) A. CuLLERRE. Traité pratique des rnalndies mentales.

(^) La conception de Sollier qui a voulu faire ilc rimbécillilé une maladie à part, par

IDIOTIE

Richet et Féré notent la constance de la diminution de la sensibilité à la donleur chez l'imbécile comme chez l'idiot.

Les arriérés sont déjà des êtres sociaux: malgré leurs lacunes et grâce à quelques aptitudes spéciales, comportant de l'initiative, ils peuvent jouer un rôle dans la société, y tenir leur place. « Parmi leurs aptitudes, relevons les réparties piquantes, les saillies plaisantes, les expressions pittoresques, les manières joviales qui caractérisaient par exemple les malheureux qui remplissaient auti'efois la fonction de fou du Roi » (Bourneville) ('). Ils ont parfois une mémoire partielle remarquable, de l'imagination, de l'affection familiale, mais le jugement et la volonté restent faibles.

La débilité mentale consiste dans vin arrêt de développement relatif de l'intelligence. Le débile n'est souvent pas dépourvu de culture intellectuelle, mais le jugement et la volonté restent encore ici insuffisants. Aussi ces sujets, capables de s'assimiler des connaissances variées, manquent d'idée de suite, sont instables, passent, sans autre raison que leur caprice, ou l'influence d'autrui, d'une occupation à une autre. La débilité mentale comme l'idiotie résulte de la constitution de l'être tout entier. ( -e sont souvent des infantiles, et réciproquement. Rentrent encore dans la débilité les « retardés dans le caractère » de Apert.

Idiotie morale. — A mesure qu'on s'élève au-dessus de l'idiotie la plus profonde et qu'on examine des dégénérés pourvus de facultés intellectuelles plus ou moins développées mais mal équilibrées, on rencontre des sujets imbéciles, arriérés ou débiles dont le caractère dominant est la perversité des instincts, perversité inconsciente. Aussi est-ce effrontément qu'ils mentent, volent, tueni, se livrent à la débauche, à la cruauté la plus révoltante. Egoïstes, entêtés, dissimulés, ils s'abandonnent à des impulsions dangereuses, impulsions malfaisantes de toutes sortes, impulsions génitales. Incapables de sentiments aiTectiCs même familiaux, ils se révoltent contre toute discipline et, par leur immoralité, sont les ennemis de la société, ennemis d'autant plus redoutables qu'ils sont plus intelligents. Ce sont les anti-sociaux de Sollier.

Étudier les différents aspects de la débilité mentale, de l'idiotie morale serait décrire presque toute la pathologie mentale. Nous renvoyons à l'article de M. Ballet i').

L'examen d'un idiot. — En parcourant d'un coup d'œil rétrospectif cette échelle de dégénérescence, nous voyons que les facultés intellectuelles sont le plus rudimentaires chez le sujet dont les sensations manquent ou sont imparfaites. Elles sont encore insuffisantes pour permettre un rôle social tant qu'à des idées concrètes ne se sont pas jointes des idées abstraites de temps, d'espace, etc. A mesure que les sensations se développent, le plaisir, la douleur, le sentiment apparaissent, mais avec eux aussi la dépravation.

L'examen mental du malade comprendra, en résumé, les points suivants :

I" Etudier chez lui le fonctionnement de chaque sens; étudier le langage ;

2° Le questionner sur des idées concrètes concernant le repas, le coucher, le vêtement; sur les idées abstraites de temps, d'espace, de nombre; on recherchera s'il possède quelque mémoire partielle (musique) ;

simple trouble foncLionnel cérébrale n'a pas été confirmée. II se |)Ourrait cependnnt qu'il n'y eut pas que Tidiolie myxœdémateuse qui fût sous la dépendance d'un simple trouble de nutrition.

(M \'oir Paul Modeau (de Tours). Fous el houfj'ous, 1X8.Ô.

(-) Voir aussi le récent Traité de palhol. menl., publié sous sa direction.

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3<* L alLonlion dont il est capable, lafaçon dont il s'occupe nous renseigne sur sa volonté ;

4° Son attitude envers son entourage indiquera ses émotions (peur, colère), ses sentiments, son degré de sens moral (franchise, honnêteté, pudeur).

L'examen d'un bébé soupçonné d'idiotie. — A quoi reconnait-on l'idiotie chez l'enfant en bas âge?

La mère, bonne observatrice, remarque que son enfanta « quelque chose ». Le' défaut d'instinct de nutrition se révèle par son indifférence au sein; il n'a pas faim; il reste inerte; sa tète vacille sur les épaules par insuffisance musculaire. S'il crie, ce n'est pas par besoin, c'est par accès; parfois les cris sont continuels. Au lieu d'apprendre à téter de mieux en mieux, il est toujours aussi inhabile: on est obligé de le nourrir au verre. Ce bébé ne rit pas, ne gazouille pas; plus tard, il ne cherche pas à prendre les objets qui l'entourent. On ne sent pas chez lui cet effort pour devenir supérieur à lui-même, qui est si évident chez les enfants normaux, parce qu'à cet âge la vie est particulièrement intense. Il ne manifeste aucune curiosité. Son regard même ne s'arrête sur aucun objet; il est sans expression; pour s'assurer qu'il voit, il faul rechercher les réactions pupillaires. Parfois il paraît ne pas entendre. En tout cas, il est indifférent, et s'il s'agite, c'est sans raison, c'est-à-dire sans que cette agitation corresponde à une sensation extérieure ou intérieure.

Un an se passe et plus et il ne marche pas. Plusieurs années s'écoulent et il ne parle pas. Il reste sale ou continue du moins à pisser au lit. Il avale des aliments liquides, mais est incapable de mastiquer. En un mot, c'est un retardataire et, s'il se développe dans une certaine mesure, il reste dans son éducation la plus élémentaire des lacunes énormes.

Examen somatique. — Chez un tel enfant il n'y a pas que l'intelligence qui fait défaut. L'arrêt dans l'évolution est complexe. Il y a souvent retard de la première dentition ; la seconde dentition ne se fait pas. La puberté, souvent normale, peut n'arriver jamais ; chez d'autres, elle est retardée ou prématurée. La vie, jusque dans ses fonctions de nutrition e.st imparfaite; la constitution(') est chétive, le tempérament lymphatique à l'excès (végétations adénoïdes) ; le système musculaire est insuffisant ou anormal (absence du mouvement d'opposition), le système circulatoire est atteint dans ses parties périphériques (acrocyanose) et centrale (malformations cardiaques : persistance du trou de Botal, etc.); la digestion elle-même est souvent défectueuse, d'où anémie, éruptions, rachitisme, amaigrissement, etc.

Les malformations apparentes sont fréquentes. Dans la moitié des cas environ, la taille est inférieure à la normale : chez un dixième des idiots, elle est supérieure. Les malformations des membres ne sont pas rares (pied bot, polydactylie, syndactylie, etc.); celles du tronc également. Il faut examiner surtout l'extrémité céphalique et les organes génitaux.

Le faciès hideux permet un diagnostic à dislance de l'idiot congénital. Les lèvres épaisses, la bouche large, béante et baveuse, le prognathisme double ou simple et l'asymétrie, le strabisme, les difformités de l'oreille, trop grande, trop détachée, mal ourlée, trop adhérente, etc., sont autant de stigmates de dégénérescence auxquels il faudrait joindre beaucoup d'autres altérations morphologiques (déviation du tourbillon des cheveux, voûte palatine trop étroite ou

(') On a vu l'ablnlion des végétations adénoïdes favoriser, en relevant la nutrition, le développement de rinlelligence.

IDIOTIE

fissurée, bec-de-Iièvre, etc.) : autant de signes de dégénérescence qui peuvent se rencontrer d'ailleurs en dehors de l'idiotie.

Le crâne est petit avec. un front fuyant, bas et étroit, un occiput aplati, des bosses pariétales inégales, ou présente des modifications très diverses parmi lesquelles nous citerons le crâne oblique ovalaire (plagio-céphalie), la macrocéphalie, etc. Il y aurait beaucoup à dire à ce sujet au point de vue antln-opologique. Une observation complète comporte l'examen détaillé des dimensions du crâne (').

Les organes génitaux doivent toujours être examinés: on recherchera notamment la cryptorchidie, l'hypospadias, l'hermaphroditisme, les anomalies de la vulve et du vagin, de la verge. L'augmentation de volume de la verge en massue ou des petites lèvres révélera l'onanisme si fréquent et si précoce, soit qu'il ne constitue qu'un tic, soit qu'il s'accompagne d'une jouissance génésique (Sollier)(^),

Rappelons que l'examen somatique doit comprendre l'étude de la motilité, de la sensibilité et des réflexes, ainsi que l'étude des sens spéciaux.

Nous en avons dit assez pour montrer la corrélation qui existe entre l'état somatique et l'état mental, corrélation d'ailleurs non nécessaire, puisqu'il n'est aucune des malformations précédentes qui ne puissent comporter une intelligence normale ou relativement normale. 11 faut bien dire que nous ne savons pas au juste en quoi consiste rintelligence normale : probablement parce qu'il en existe un grand nombre de variétés. Est-ce celle qui est la mieux organisée pour la lutte? Est-ce celle qui se rapproche le plus de l'état mental qu'auront un jour nos descendants les plus lointains? C'est plutôt celle qui est la mieux adaptée aux conditions de la vie, à l'état actuel de la société, et, si celle-ci progresse, l'état normal de l'intelligence change avec elle. Ainsi il faut admettre qu'un homme puisse être un dégénéré pour son époque, alors qu'il eût été normal s'il eût vécu plus tard : cela justifie le groupe des dégénérés supérieurs de Magnan, chez lesquels un travail intellectuel intense et spécialisé, nuit à l'équilibre des facultés et à la nutrition générale.

Associations morbides et complications. — I " Dam Vordvc mental. — Le défaut d'harmonie des facultés intellectuelles caractérise les dégénérés supérieurs comme les dégénérés inférieurs. Chez les uns et les autres on rencontre certaines manifestations morbides qui, souvent associées à l'idiotie, n'en font pas partie intégrante: ce sont les tics et l'aliénation mentale.

Rentrent dans celle-ci la mélancolie, la manie, les manies (dacnomanie, pyromanie, kronomanie, clastomanie, etc.; manie de mordre, de se cogner, de détruire, de voir et d'allumer le feu), les impulsions et obsessions, la folie à double forme, les idées de suicide, de grandeur, de persécution, etc. (Bourneville).

Les tics sont presque habituels ; ils consistent dans le froncement des sourcils, le clignotement, le renâclement, le claquement de la langue, le grincement des dents, la sputation, le haussement d'épaules, le cri guttural, le balancement de la tète ou du tronc, le saut.

D'autres mouvements lents ont été désignés par J. Noir ('') sous le nom de pseudo-alhétose.

(') SÉfiLAS. Ai l. SÉMiiiOLOGiE dans le Tmiir ik> jiaUnil. ment., do Gilbert Ballet et Nouvelle Iconorjrapli'ie de la Salpêlrière, 1891.

(*) SoLLiEn. Psi/elwl. de l'idiot cl de ''imbécile. IS'.M.

('') .1. Noir. Elude mr /e.s lies rhez les déaénérrs, /es indiéeiles et les idiots. Thèse de Paris, 1895.

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MALADIES DE L'IIÉMISPIIHHK CÉRÉBRAL

A cet ordre de symptômes se rapportent la coprolalie, l'écliolalie.

2° Dirm l'ordre somallque. — Au point de vue général il faut signaler le rachitisme et, au point de vue nerveux (outre l'épilepsie causale ou associée), la chorée, l'athétose, et surtout les paralysies. Ces paralysies consistent soit dans une diplégie, soit dans une hémiplégie, soit dans une paraplégie, soit dans une monoplégie. L'épilepsie est généralisée ou partielle.

L'association de ces paralysies avec les troubles intellectuels caractérise certaines variétés cliniques. L'idiotiepeut coïncider avec la myopathie, la maladie

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Fie. 90 et Fio. '.U. — Méningite à 3 nns, avec hémiplégie gauche conséculix c. Sllile^ cloigncu- : idiolic légère avec atrophie de tout le mcmhie inférieur gauche : double pied bot. Moi t à If ans par lubcrculosc. Lé.sions méningées anciennes préilominantes à la face interne des deu.x hémisphères.

de Friedreich ('), l'hérédo-ataxie cérébelleuse (^). La paralysie générale a été observée chez des imbéciles.

Formes. — ■ La sclérose lobaire atrop/iique peut respecter rintelligence. Le plus souvent l'intelligence est touchée en même temps que la motilité. La paralysie en tout cas est presque constante. Richardière ("') n'a noté qu'une fois son absence. L'hémiplégie spasmodique infantile en est la variété la plus fréquente. Elle s'accompagne comme l'on sait d'un léger arrêt de développement somatique. Le début a lieu avec ou sans convulsions, avec ou sans fièvre; à partir de ce moment le développement de l'intelligence s'arrête, quitte à reprendre ultérieurement.

(') Annales de méd., 1895, p. 7-i.

n Tlièse de Paris, 1895.

(^) RiciiAHDn":RE. Scléroses cérébrales dans le Tmilé des maladiet' de l'enfance de Granclier, Comby et Marfan, l. IV, el Thèse de Paris, 1885.

IDIOTIE

« PlusTenfantest prèsdc sa naissance, au moment où les premiers symptômes font leur apparition, plus il y a lieu de Craindre que rintelligence ne se développe pas » (Richardière). Le pronostic est plus grave naturellement quand le lobe frontal a été touché. Pour le lang-age il y a des suppléances remarquables. Là l'éducation est donc fort importante. Trop souvent ces malades restent des imbéciles, des idiots et surtout des arriérés. L'épilepsie ultérieure possible est une cause surajoutée d'idiotie et de démence.

Dans la sclérose tubéreuse, au contraire delà forme précédente, les troubles de l'intelligence sont plus constants et plus profonds. L'épilepsie est la règle. La paralysie occupe fréquemment les quatre membres.

L'idiotie méningitique est le résultat d'une méningite aiguë ou chronique. L'inégalité pupillaire peut constituer une trace de la première. Parfois une marche chronique est entrecoupée de poussées aiguës avec ou sans hémiplégie. Ici l'état intellectuel reste au second plan derrière la maladie causale, ordinairement fatale à plus ou moins longue échéance.

A l'idiotie méningitique se rattache l'idiotie liydrocéplialique. L'état mental des hydrocéphales varie depuis l'idiotie jusqu'à la normale. L'amaurose est fréquente. Les mouvements sont lents. Ce sont parfois de simples arriérés. L'idiotie hydrocéphalique ne se distingue pas par des troublefe mentaux particuliers.

Le diagnostic de porencépJialie vraie, très délicat, peut être facilité par l'existence d'une dépression crânienne sous-jacente au porus. On a souvent une hémiplégie avec contracture, avec mouvements athétosiques et atrophie secondaire peu marquée, sans épilepsie, sans troubles psychiques accusés (').

A V arrêt de développement, sans lésion accidentelle apparente, que nous avions pris comme type de description, se rattachent l'idiotie m/croc^^j/nY/ig'îte et l'idiotie familiale amaurolique .

'Le microcéphale Sl une physionomie et une allure spéciales. Le prognathisme, les oreilles détachées, les yeux trop rapprochés de la racine du nez, la mobilité due sans doute à un besoin d'activité musculaire, sont autant de caractères qui le font ressembler au singe. Le microcéphale d'ailleurs peut être idiot, imbécile ou arriéré.

L'idiotie familiale amaurotiqi/e, observée dans des familles juives, se révèle du deuxième au huitième mois. L'amaurose existe dès le début : les yeux vont et viennent sans se fixer. « Au bout d'un an, cécité complète; nystagmus, strabisme, hyperacousies, altérations de la tache jaune, idiotie progressive » (Bourneville).

Enfin on peut rapprocher les variétés cliniques suivantes: l'idiotie mongolienne, l'idiotie polysarciqiie, l'idiotie crétinoïde et l'idiotie nu/xo'démateuse.

Ces deux dernières formes sont dues au défaut de sécrétion thyroïdienne, le corps thyroïde étant altéré dans le premier cas et absent dans le second. Or, d'une part le traitement thyroïdien jouit d'une grande efficacité dans l'idiotie polysarcique parfois compliquée de nanisme, et, d'autre part, l'idiotie mongolienne peut être rapprochée du myxœdème, dont elle reste distincte, à cause du nanisme, du faciès, de la largeur des pieds et des mains, de la grosseur du ventre. Ce dernier type est susceptible d'une éducation relative.

Idiotie myxœdémateuse. — Bourneville le premier vit le rapport qui existe entre cette forme d'idiotie et le myxœdème ou cachexie pachydermique de Char-

(') E. Brissaud. Leçons sur les maladies nerveuses, 2^' série, XXIV° lef'on.

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MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

cot. Quand Reverdin en 1885 rapproclia le myxœdème opératoire du myxœdème spontané ce fut une révélation à la fois pathogénique et thérapeutique. Cette notion qui servit de base à' toute une doctrine nouvelle est une des plus belles acquisitions de la médecine contemporaine.

L'idiot myxœdémateux se distingue de l'idiot vulgaire par un ensemble do caractères pathognomoniques. Le trouble de nutrition dû à l'insuffisance, ou à la suppression de la fonction thyroïdienne retentit particulièremcMit sur

les systèmes nerveux et cutané. L'infiltration cireuse des téguments apparaît aux paupières, aux joues, aux mains, aux oreilles, à la région cervico-dorsale légèrement voûtée; elle donne lieu aux pseudo-lipomes sus-claviculaires. la tête est volumineuse en arrière; le front est bas et étroit, les cheveux sont rudes.

La peau est sèche et squameuse et reste glabre, même à l'époque de la puberté qui n"arrive jamais: les organes génitaux s'arrêtent dans leur évolution; la deuxième dentition ue se fait pas: la taille ne s'accroît pas ; pourtant l'ossilication ne s'achève pas, fait constatable par la radiographie et qui permettra au traitement thyroïdien de provoquer un nouveau développement. La fontanelle antérieure persiste jusqu'au delà de trente ans. Le ventre est gros, les hernies fréquentes.

Il y a de l'hypothermie et une légère cyanose périphérique appréciable, aux lèvres, aux mains. Le pouls est petit. Le malade est d'autant plus sensible au froid qu'il a de la répugnance pour le mouvement; il est somnolent ou inerte, l'air hébété. La voix est rauque, l'essoufflement facile.

L'appétit estmodéré, l'haleine et la langue mauvaises. Les échanges urinaires sont réduits. Comme signes négatifs importants on note l'absence de tics, de salacité, d'onanisme. Ce ne sont pas des idiots complets. Doux, dociles, éducables, les idiots myxœdémateux deviennent propres, attentifs et afl'ectueux, acquièrent une certaine mémoire, et le traitement thyroïdien, joint au traitement médico-pédagogique, les fait grandir et affine pour ainsi dire leurs traits grossiers. Mais ils restent toujours des êtres très inférieurs (Thibierge) ('), des enfants, car « tout est enfantin chez les myxœdémateux ».

A côté de l'idiotie myxœdémateuse, nous devons signaler les cas de myxœdème infantile non congénital, qui arrête la croissance et le développement

(') Voir l'article de M. Souques dans ce Traité, et Georges Thibierge. Le tnyxœdcme. Masson, 1898 et autres publications.

FîG. — Nouvelle observaUoii il'idiolie niyxœdémaleuse (cachexie pachyderniique), Boiirneville, Recherches cliniques, 1889. — Deb.., 25 ans, exhibé dans les foires comme Rni des Esquimaux. (Autopsie publiée en 1905, par Bourneville).

IDIOTIE

<le rintelligence au degré correspondant « à l'âge où la maladie (') a commencé ». Rappelons que le myxœdème fruste réalise le type le plus complet de l'infantilisme.

Crétinisme. — Le crétinisme rentre dans le myxœdème envisagé comme le syndrome général de l'insuffisance thyroïdienne. Chez le crétin cette insuffisance n'est pas absolue, du moins quand il existe un goitre. On distingue en efl'et le crétin complet avec atrophie thyroïdienne, le semi-crétin (idiolincomplet) et le crétineux (imbécile) avec goitre. Les crétins complets, incapables du moindre mouvement, somnolents et indifférents au monde extérieur, n'ont qu'une vie purement végétative. Les scmi-crélins peuvent acquérir quelques notions élémentaires concernant leurs besoins, leur entourage, le lieu, le temps. Ils manifestent la joie etla souffrance. Ils se livrent à la mendicité dans le pays où la maladie est endémique. Les crétineux apprennent à parler, à lire, à écrire, à compter. On les emploie à des travaux agricoles ou à quelque métier manuel.

D'une façon générale, le crétin ressemble au myxœdématenx par la forme de la tète, le teint blanc livide, les altérations cutanées, le ralentissement des fonctions de nutrition, de respiration, de circulation, l'arrêt de développement génital. Cependant les crétineux et semi-crétins se marient et leurs mariages ne sont pas toujours inféconds. Si l'hérédité directe manque, on trouve l'hérédité collatérale; la maladie est familiale (^).

Issus le plus souvent de goitreux ou de crétineux, ils n'ont pour entants que des crétins. Ce n'est qu'au bout de quelques mois ou à l'âge de deux et même trois ans que se manifeste ce crétinisme. La maladie est endémique dans les régions montagneuses des Alpes et des Pyrénées, etc. La cause toxique ou infectieuse paraît être dans le sol et se transmettre par l'eau. Les animaux domestiques sont également frappés.

La prophylaxie consiste à boire de l'eau de pluie, à empêcher les unions entre crétineux et à améliorer l'hygiène générale.

Diagnostic. — Le diagnostic de l'idiotie, dit Chaslin, est facile; « cependant il y a une cause d'erreur, surtout pour les jeunes enfants : certains enfants moralement abandonnés, maltraités par des parents indignes, accusés par ceuxci souvent de tous les méfaits conscients ou inconscients, paraissent idiots au premier examen, à cause de la crainte, de la surprise que celui-ci leur cause ('■) ». Chez les enfants plus âgés, une autre cause d'erreur est la paralysie générale juvénile, exceptionnelle d'ailleurs. Nous avons déjà insisté sur la démence épileptique.

Pronostic. — Un examen minutieux, prolongé et répété est nécessaire pour établir un pronostic. Une émotivité extrême, le gâtisme incurable, lea accès répétés d'épilepsie sont des obstacles à une amélioration. Les idiots proprement dits meurent jeunes de complications diverses : les infections pulmonaires aiguës sont les plus fréquentes; puis vient la tuberculose ou la cachexie (?) consécutive à une maladie aiguë. Les affections cérébrales sont rarement cause de mort.

(') E. BiiisSAUD. l.erons sur les maladies nerveuses, 1'^ et 2" série?. {'■') A. CuLLEiiiiE. Traité pratique des maladies mentales, I8SJ9. {'') Chaslin. Lor. rit.

[PAUL LONDE

MALADIES DE LHÉMISPHÊRE CÉRÉBRAL

Traitement. — « Les impulsions nombreuses auxquelles sont soumis les idiots... et qui les poussent à commettre des actes criminels ou répréhensibles : homicides, viols, incendies, violences envers les animaux, actes de bestialité, etc.; leur inconscience qui en fait des instruments faciles entre les mains des criminels; enfin la possibilité reconnue partout aujourd'hui de les améliorer dans une proportion variable et qui peut aller jusqu'à les amener au niveau de la normalité moyenne, sont autant de raisons puissantes qui plaident en faveur de Va^slsiancp, du traitemenl et de Védiicition des idiots Intellectuels et moraux de toutes les catégories » (Bourneville).

Le traitement, médico-pédagogique, est basé sur l'éducation physiologique. Il faut le commencer le plus tôt possible et en dehors de la famille de préférence.

Les idiots complets mêmes n'y seraient pas toujours réfractaires. L'idiot, même profond, pour peu qu'il soit attentif, est susceptible d'une éducation rudimentaire. Celle-ci s'adresse d'abord aux actes élémentaires de la mastication, de la préhension ('), de la défécation et de la miction volontaires. Chaque sens demande à être développé séparément et conjointement aux autres par des leçons de choses que l'enfant normal prend, lui, spontanément; on éduquera d'abord le sens le moins obtus suivant le conseil de J. Voisin. Plus tard le langage parlé et écrit sera cultivé, dans la mesure du possible. L'habillement, le ménage, le jardinage seront les premiers sujets sur lesquels il faudra donner des notions usuelles. On développera l'instinct de conservation, les sentiments aiï'ectifs, les habitudes d'ordre, de propreté, etc. On surveillera les manifestations de l'instinct génésique.

La faculté d'imitation dont les sujets les plus atteints font preuve sera utilisée comme il convient, ainsi que les sentiments de crainte, d'intérêt, etc. On s'imagine aisément quelle patience demande une pareille tâche. La régularité et une persévérance infinie sont des conditions indispensables de réussite. Nous renvoyons le lecteur, pour plus de détails, aux travaux de Séguin, de Bourneville, de J. Voisin, etc.

L'hygiène doit servir de base à ce traitement. Les maladies surajoutées (scrofule, rachitisme), les complications (épilepsie) seront traitées pour ellesmêmes. Il suffira de signaler pour mémoire le traitement chirurgical tout à fait abandonné.

Le but du médecin doit être ici comme toujours d'instituer un traitement prophylactique. C'est la partie la plus difficile de sa tâche. En dehors de certaines causes bien déterminées, telles que l'alcoolisme, la syphilis, le médecin ne peut baser ses conseils que sur des considérations générales si on le consulte au sujet du mariage.

La prophylaxie ne peut jouer un rôle vraiment efficace qu'en répandant dans le public les notions d'hygiène générale, en faisant apprécier le prix de la santé et en montrant la responsabilité de celui qui procrée ("-).

(') ^'oir Fkré. Revue philosophique, iSdd-iSdl.

(-) Voir pour fa Ijibliographie la Revue neurol. (Fiches bibiiograpliiques) de ces dernières années et l'art, de Roubinovitch dans le Traité de jiatliol. ment., de Gilbert Ballet. — \o\v pour le traitement médico-pédagogique les travaux de Grilïaut. .1. Boyer. Thulié. Hamoii Fougeray et Couëtoux, etc. ; voir les observations de Bourneville dans ses Rcrltcn lies cliniques ou les travaux de ses élèves {notamment dans le tome XXIII de l'JO.") l'observ ation typique intitulée : « Idiotie profonde avec nanisme et infantilisme; amélioration considérable. >•

TUMEURS CÉRÉBRALES