CHAPITRE XIY TUMEURS CÉRÉBRALES

L'étude des tumeurs cérébrales comporte non seulement l'histoire anatomique et clinique des néoplasmes du cerveau proprement dit, mais aussi celle des productions osseuses, cartilagineuses, fibrevises, vasculaires de ses enveloppes. La clinique l'exige, et cela, pour la raison (jue toute tumeur intracrânienne, vu Tinextensibilité du crâne, agit forcément de la même façon sur toutes les parties de l'encéphale, quels que soient la nature et le point de départ de la lésion.

La compression est le fait essentiel. D'abord exclusivement mécanique, elle entraîne ensuite des phénomènes d'irritation. Or ceux-ci sont contingents, tandis que l'augmentation de volume de la masse cérébrale, c'est-à-dire l'accroissement du contenu pour un contenant invariable, engendre forcément des troubles circulatoires dont le retentissement sur l'ensemble de l'encéphale est général : les circonvolutions s'aplatissent, le liquide sous-arachnoïdien reflue dans le rachis, la circulation en retour est ralentie ou arrêtée : de là une congestion passive, des œdèmes, de l'hydropisie ventriculaire, des ischémies partielles avec le ramollissement qui leur fait suite, des hémorragies passives, tous phénomènes qui dépendent exclusivement et fatalement d'une expansion excessive de la masse intracrânienne, quelle qu'en soit la cause.

Les troubles d'ordre mécanique, dans l'histoire des tumeurs cérébrales, sont donc d'une importance primordiale. Ils sont tellement subordonnés à un surcroît de pression, qu'aucune partie du cerveau a jyriori n'y est soustraite, en vertu du principe de Pascal. Il en résulte une difficulté d'appréciation des symptômes qu'on ne rencontre guère dans les autres maladies de l'encéphale.

Il ne sera point question, dans ce chapitre, des tumeurs extra-cérébrales, c'est-à-dire de celles qui ne prennent pas naissance dans le cerveau lui-même. Mais on admettra, une l'ois pour toutes, que ce qui s'applique aux unes s'applique également aux autres.

Étiologie . — Les causes des tumeurs cérébrales en général sont aussi incertaines que celles des tumeurs dans tous les autres organes. L'hérédité même paraît s'exercer d'une manière moins directe et moins sûre que pour les tumeurs du sein par exemple, de l'utérus ou de l'estomac.

Il semble démontré aujourd'hui que certaines tumeurs cérébrales, les cérébromes et les gliomes, sont d'origine fœtale. Il y a un rapport évident entre les cérébromes et les malformations congénitales. On les voit apparaître très souvent peu après la naissance. Et même lorsque leur apparition est tardive, l'origine congénitale n'en existe pas moins. La latence du germe a été plus longue. L'existence de ce rapport est encore démontrée par ce fait que les cérébromes coexistent assez souvent avec des malformations nettes comme l'hydrocéphalie. Enfin

[BBISSAUD et SOUQUES.]

MALADIES I)K i;ilKMlSPIIKItE CÉRÉBRAL,

l'activité proliférativo des cellules nerveuses ne semble pas dépasser la naissance. La constatation de celte origine fœtale permet de soupçonner la cause de ces tumeurs. On est autorisé à incriminer Falcoolisme avant tout, la syphilis des générateurs, les maladies survenues au cours de la grossesse chez la mère, etc.

L'origine fœtale des gliomcs n'est peut-être pas aussi constante (pie celle des cérébromes et des cérébro-gliomes. Il semble, en effet, que la névroglie ait une activité proliférative plus étendue dans le temps, qu'elle puisse se multiplier après la naissance et engendrer des tumeurs, à une période tardive de la vie, sous l'influence de causes occasionnelles. A cet égard, le rôle du traumatisme crânien est démontré. S'ensuit-il que le gliome puisse se développer dans la vieillesse? Il est certain qu'il existe quelques exemples de gliome cliez le vieillard, mais il est vraisemlîlable que le gliome existait déjà depuis longtemps à l'état latent. Somme toute, le gliome est avant tout une tumeur d'origine fœtale. Il se montre surtout dans l'enfance et dans la jeunesse. Il n'est en réalité qu'une localisation d'un processus général, la gliose. Et cette gliose peut se limiter à l'encéphale, sous forme soit de foyer unique, soit de foyers multiples. Il est comnum de la rencontrer dans l'idiotie, dans l'hydrocéphalie congénitale. Elle peut se diffuser, atteindre la moelle sous forme de syringomyélie par exemple.

Cette manière d'envisager la gliose élargit singulièrement le cadreelfaitdece processus anatomique une espèce morbide. La tumeur cérébrale, désignée sous le nom de gliome, n'en est qu'une localisation circonscrite.

Quant aux sarcomes, fibromes, etc., nous ne connaissons aucune notion précise sur leur étiologie véritable.

Le traumatisme semble avoir été dans quelques cas leur point de départ.

L'état de santé antérieur est indifférent. Les hommes paient un tribut jilus élevé que les femmes: l'âge moyen de la vie est celui où la maladie, sous quelque forme que ce soit, est le plus souvent observée.

Les tubercules isolés, qui se comportent comme des tumeurs, au double point de vue de l'anatomie et de la clinique, sont exceptionnels chez les vieillards. C'est de vingt à trente ans qu'ils ont leur maximum de fréquence. Ils sont primitifs — le fait paraît assez rare — ou secondaires à une tuberculose pulmonaire, ganglionnaire, etc.

La syphilis, en tant qu'elle peut donner lieu à des formations gommeuses isolées, doit figurer dans l'étiologie des tumeurs du cerveau. Mais le propre de cette affection est d'éparpiller ses lésions et de faire, concomilamment, des scléroses diffuses. Elle mérite donc d'être étudiée surtout au chapitre du diagnostic.

Les anévrismcs sont plus fréquents chez l'homme que chez la femme. D'après la statistique de Lorber, les deux tiers des cas environ se développent entre quarante et soixante ans. On a incriminé, comme cause, l'athéromasie, sans en donner la preuve. Dans un cas publié par Klippel et Boeteau ('), l'examen du système artériel (aorte, artères cérébrales et périphériques) montra l'absence d'athérome. Il est fort vraisemblable qu'ici comme en d'autres organes la syphilis est la cause réelle de l'anévrisme.

Les tumeurs parasitaires (cysticerques.'échinocoques, aetinomyces, dislomes)

(') Klippel et Boeteau. Soc. anatomique, 1892.

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relèvent des mêmes causes qui président à la fixation et qui i'avorisent révolution des parasites de tout genre. Cependant, le traumatisme, même dans les cas de tumeurs parasitaires, semble n'être pas absolument sans influence : les ruptures vasculaires, les déchirures de tissus qu'il produit, expliquent jvisqu'à un certain point cette singulière pathogénie.

Anatomie pathologique. — Les seules tumeurs du cerveau proprement dit feront l'objet d'un exposé anatomo-pathologique. Leur classification est simple. Il y a des tumeurs d'origine cctodermique qui sont de provenance exclusivement nerveuse, par exemple le gliome, le cérébrome, le neuro-gliomc ganglionnaire, l'épi théliomeventriculaire et glandulaire. Celles-là seront décrites enpremierlieu.il en est d'autres qui ont pour lieu d'origine la substance cérébrale, mais qui n'empruntent à cette substance rien de sa constitution essentielle. Ce sont les tumeurs d'origine conjonctivo-vasculaire ou mésodermique parmi lesquelles figurent les variétés du sarcome et du fibrome. Enfin quelques lignes seront consacrées aux tumeurs secondaires, aux kystes parasitaires, aux tubercules circonscrits. Quant aux tumeurs de la syphilis, les syphilomes gommeux, ils seront étudiés dans un chapitre spécial.

Gliome. — Ainsi que son nom l'indique, le gliome est par excellence une production névroglique (Virchow). On peut admettre trois variétés de gliome : le neurogliome ou cérébrome que nous étudierons plus loin, le gliome jmr et le glio-sarcome, que nous allons discuter dans ce paragraphe. Le gliome pur se développe dans toutes les parties de l'encéphale, mais plus fréquemment dans la substance blanche, au voisinage de la substance grise des hémisphères, ou immédiatement au-dessous de la pie-mère. D'après Devic et Paviot(') ils formerait la grande majorité des tumeurs du corps calleux. On le trouve aussi assez souvent dans le cervelet et dans les noyaux gris centraux. On a noté sa coexistence avec les gliomes de la rétine et de la moelle (Schultzeet Hoffmann).

Tumeur molle, rosée, très vasculaire, le gliome est rarement multiple. Il fait corps intimement avec la substance cérébrale et n'a pas, à sa périphérie, de ligne de démarcation nette. Il est en continuité avec la névroglie des régions adjacentes restées saines. Son volume varie dans de grandes proportions, mais il n'est jamais tel que la conformation du cerveau soit notablement modifiée. On voit quelquefois un lobe tout entier infiltré par la néoplasie gliomateuse sans que rien soit changé à l'aspect extérieur ou aux rapports profonds de ce lol)o. Il semble que la région envahie soit simplement hypertrophiée, et l'on ne reconnaît l'existence d'une tumeur qu'à la mollesse plus grande du tissu et à la coloration plus ou moins rosée qu'elle doit à sa richesse vasculaire. Sur les coupes on distingue tantôt des taches blanches ou rouges — autant de petits foyers d'ischémie ou d'hémorragies, — tantôt des vacuoles hémorragiques ou des foyers de ramollissement.

Si le gliome n'est pas une tumeur encapsulée, il n'est pas rare que ses limites apparentes à l'œil nu soient suffisamment tranchées. Le microscope seul démontre que la transition du tissu néoplasique au tissu sain se fait insensiblement et sur une zone intermédiaire très étroite.

L'histologie du gliome est encore litigieuse, mais le temps des vives discussions est passé. Virchow sut le premier reconnaître que le tissu des gliomes

(') Devic el Paviot. Tumeurs du corps calleux. Reoue de inéd., 1807.

[BRISSAUD et SOUQUES.i

MALADIES DE LHKMISPHÉRE CÉRÉBRAL

est essentiellement névroglique : d'où le nom qu'il leur attribua. Cependant

11 ne niait pas l'analogie de ces tumeurs avec le sarcome en général, et il admettait l'existence de formes mixtes, dites gllo-sarcome^. Le gliome pur n'est pas une simple vue de l'esprit; il en est aujourd'hui de nombreux exemples: et si quelquefois une production sarcomateuse, ou paraissant telle, s'ajoute à la production gliomateuse primitive, la réalité des tumeurs à tissu névroglique n'en est pas moins formelle. C'est donc le tissu de la névroglie qui constitue le gliome; c'est même dans les gliomes du cerveau que ce tissu, dont la constitution est si délicate et si difficile à concevoir, se présente sous son aspect le plus caractéristique. Il est formé de cellules ramifiées, ne dépassant guère

12 fjL, remplies presque complètement par leur noyau arrondi, tantôt isolées, tantôt groupées en petites masses. Plus elles sont nombreuses, plus la tumeur ressemble au sarcome. Lorsqu'elles sont en mèrne temps plus volumineuses, la différenciation est si difficile qu'on a recours à un subterfuge de nomenclature pour désigner le néoplasme : on dit glio-aarcoine. Il est des gliomes dans lesquels le réseau fibrillaire est net et très développé. Il en est d'autres, au contraire, où le réseau fibrillaire fait pour ainsi dire défaut, qui ne semblent composés que de cellules rondes, à gros noyaux, avec prolongement petit et friable et qui ressemble à des sarcomes à grosses ou à petites cellules. Dans ce dernier cas, on peut se demander avec Gierke et r3uchholz(') si les prolongements cellulaires insignifiants n'ont pas été rompus par traction, ou déchirés parla techniqvie hislologique. Mais il semble bien que l'existence de ces deux espèces de. gliomes soit authentique. Flexner(-), dans des recherches récentes, a montré que les cellules névrogliques n'ont de prolongements protoplasmiques que pendant la période embryonnaire. Plus tard, chez l'adulte, la névroglie est formée de cellules et de fibres à parties inégales, celles-ci étant infiniment plus nombreuses. N'est-ce pas là l'explication des deux variétés histologiques de gliome dont nous venons de parler : l'un restant au stade embryonnaire et l'autre ayant l'aspect du tissu névroglique adulte ?

Dans ces différents cas, le terme de gllo-mrcorne est défectueux; il consacre une prétendue apparence et méconnaît l'origine de la tumeur qui seule importe ici. Il existe bien en réalité des tumeurs qui sont gliomateuses et sarcomateuses à la fois, mais il faut admettre que la tumeur initialement sarcomateuse, par exemple, a entraîné la réaction du tissu névroglique secondairement. Dans ces cas, le terme de sarcome suffirait.

Cette distinction, quelles que soient les ressemblances histologiques, doit être maintenue, et le terme de glio-sarcome disparaître de la nomenclature. L'abondance du liquide interstitiel suffit pour définir la variété dite (jUomyxome, sans cjue rien de [précis établisse la démarcation entre celle-ci et la variété commune.

Dans les interstices des prolongements fibrillaires sont éparpillées des cellules libres, qui, lorsque la tumeur tend vers la dégénération, apparaissent nettement comme des corp.s granuleux.

Les vaisseaux sont en général très nombreux, si nombreux que certains gliomes sont qualifiés de télangiectasiques; les parois artérielles, épaissies par places, subissent souvent la dégénération hyaline. D'autres fois le gliome suivit

(1) Gierke el BucniiOLZ. Arrh. fiir Psych., 1891.

(-) Flexn'er. Joni'ital nf nevv. and mental diseases, 1898.

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la dégénérescence centrale et se ramollit au point do simuler un vulgaire ramollissement cérébral.

Cérébromes. — Dans l'encéphale, principalement au centre des parties blanches, on voit se développer des tumeurs dont tous les éléments appartiennent au type nerveux; le substratum est de la névroglie pure, et dans cette névroglie sont épars les neuroblastes du tissu nerveux embryonnaire et les grandes cellules multipolaires de l'état adulte. Plus rarement on y reconnaît des tubes, soit entourés, soit dépourvus de leur gaine de myéline. Il peut arriver même que les fdjres nerveuses prédominent et qu'on se trouve en présence d'un véritable névrome ou rérébrome myélinique; mais ce sont là des laits tout à fait exceptionnels. On a signalé la coexistence de ces cérébromes avec les névromes périphériques.

Le plus souvent il s'agit de tumeurs de substance grise, développées en pleine substance blanche ; dans ces conditions il est facile de reconnaître la tumeur. Mais il est des cas où le cérébrome se développe dans la substance grise et dans les noyaux gris centraux. On conçoit qu'il soit difficile, dans ces conditions, de leur reconnaître les caractères extérieurs des tumeurs; en effet, le cérébrome apparaît alors comme une hypertrophie de la région où il siège. Ces tumeurs ne sont donc pas à proprement parler des gliomes. Le nom de cérébromes qui leur a été attribué par Hayem est bien mieux justifié. Virchow les avait d'ailleurs étudiées comme des « hétérotopies de la substance grise de l'encéphale ». Presque toujours leur origine date de la période embryonnaire ; elles sont relativement fréquentes chez les nouveau-nés atteints d'idiotie, d'hydrocéphalie ou de quelque autre malformation congénitale. Si parfois elles prennent un plus grand développement chez l'adulte, il est permis de supposer qu'elles existaient en germe depuis la naissance et que, sous l'influence des mêmes causes qui favorisent l'accroissement des tumeurs sacro-coccygiennes ou du kyste de la queue du sourcil, elles prennent inopinément des proportions beaucoup plus considérables. Elles sont en tout cas, d'une manière évidente, le résultat d'une ectopie du feuillet ectodermique ; la meilleure preuve en est qu'elles peuvent se former par une inclusion fœtale en dehors laèrne de taxe cérébro-spinal [A. Lesage et H. Legrand (')].

Le volume de ces tumeurs est très variable ; les unes sont grosses comme un grain de chènevis ou un pois (Rokitansky) ; les autres atteignent les dimensions d'une orange (cas de Hayem). Leur consislance est plus ferme que celle du tissu encéphalique, leur couleur plus rosée ; elles sont en effet assez vasculaires. îMais leur nature nerveuse, déjà au premier aspect, n'est pas douteuse: elles semblent formées d'un tissu cérébroïde (Lesage et Legrand).

Leur structure microscopique confirme cette apparence : le tissu, soit embryonnaire, soit adulte, renferme, au milieu de la gangue névroglique, des neuroblastes en voie de transformation. Tel neuroblaste aboutit à la formation d'une cellule nerveuse, tel autre est en voie de devenir une cellule araignée. La prédominance de la névroglie embryonnaire dans leur constitution et les variations qu'on observe dans l'évolution des neuroblastes leur ont valu le nom de gliomes neuroformatifs {^) (Renaut).

(') Néoplasies nerveuses d'origine centrale, in Arch. de physioL, 1888.

C) .]. Renaut. Note sur le gliome neuroforinalif et Véquivalence nerveuse de la iiéoroglie (C. R., 188'J).

[BRISSAUD et SOUQUES ]

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La fréquence de ces tumeurs csl très restreinte. On n'en compte pas plus de !20 ou 50 cas authentiques, parmi lesquels ceux de Rokilansky. Wagner, Th. Simon, Hayemy Virchow, Lanccrcaux, Renaut, Lesage et Legrand. Leur intérêt clinique esta peu près nul, en dehors de leur localisation fortuite dans des organes autres que le névraxe. Mais leur intérêt anatomique est capital. L'étude du gliome neuroformatif a contribué en eflet pour une large part à la détermination exacte de la structure de la névroglie.

Neurogliorne ganglionnaire. — A côté des lumcurs précédentes doit figurer une variété de tumeur assez commune qui consiste dans une hyperplasie des éléments fondamentaux de la substance corticale ou ganglionnaire,' et qui, présentant une prépondérance marquée des parties né\ rogliques, a été justement appelée neurogliorne ganglionnaire. Il s'agit de masses plus ou moins régulières, sphériques ou ovoïdes, situées soit sous la pie-mère, soit sous Tépendynie ventriculaire, multiples, bilatérales, n'altérant point la forme générale des hémisphères, blanchâtres, assez résistantes et d'aspect gélatineux sur les coupes. Ces tumeurs, probablement toujours congénitales, indépendantes de toute inflammation des membranes adjacentes, ont tant d'analogie avec des foyers d'encéphalite circonscrite que Bournevillc les a décrites, d'ailleurs avec une parfaite exactitude, sous le nom d'encéphalite tubéreuse. L'un de nous en a donné une description histologique qui cadre complètement avec celle du neurogliorne ganglionnaire. Ziegler, qui fait rentrer ces productions dans le chapitre des tumeurs, reconnaît qu'elles ont de grandes ressemblances avec des néoplasies inflammatoires. Elles sont mal limitées, envahissantes, et leur structure rappelle celle des foyers isolés de la sclérose multiple. La différence capitale est qu'elles font des hypertrophies partielles de la substance grise au lieu de faire des atrophies.

Dans ces « tumeurs », qui sont de véritables cérébromes névrogliques, on trouve tous les éléments de la substance grise sans exception. Mais le nombre et la répartition des cellules ganglionnaires et des conducteurs nerveux est variable. La masse névroglique l'emporte sur les éléments nobles. Les vaisseaux sont très abondants et leurs connexions avec les filaments névrogliques sont très étroites.

ÈpitJirliomeH. — A côté des cérébromes et des gliomes, il faut placer les épithéliomes, qui sont également d'origine ectodermique et qui se développent, soit aux dépens du revêtement de l'épendyme ou des plexus choroïdes, soit aux dépens des cellules des glandes pinéale et pituitaire.

Dans le premier cas, il s'agit de tumeur déterminée par les proliférations des cellules de l'épendyme, comme dans le fait rapporté par Flexner, ou des cellules épithéliales qui revêtent les plexus choroïdes, comme dans l'exemple cité par Gornil et Ranvier, qui ont observé un volumineux papillorne développé dans le troisième ventricule, ayant envahi les ventricules latéraux à travers les trous de Monro, bourgeonnant en chou-fleur et ayant toutes les apparences du carcinome.

Dans le second cas, il ,s'agit d'hypertrophie des glawlex pinéale ou pituitaire, qu'il faut distinguer des sarcomes de ces glandes (tumeurs plus fréquentes que l'hypertrophie en question) et que leur origine épitiiéliale suffit à classer à part.

C'est dans ce groupe des épithéliomes qu'il faut placer vin grand nombre de cancers primitifs du cerveau, décrits par les ancien.-; auteurs.

TUMEURS CÉRÉBRALES

Sarcome (Fig. 92 bis et 9'2 ter). — Presque toujours propagé de la durcmère, du crâne ou du périoste crânien à la masse cérébrale, le sarcome est une tumeur à localisation souvent basilaire et dont le développement

Fig. 9'2 his. — Sarcome du lobo fionlal.

n'est jamais très considérable en raison de la gravité qui résulte de sa localisation même. L'évolution du sarcome en elïet est généralement rapide.

Fig. 9'2 ier. — Sarcome ihi lol)e lioiilal.

Outre les cas où le sarcome semble originaire des méninges ou de la boite osseuse, des plexus choroïdes ou des glandes pinéale et pituitaire, il en est d'autres où il prend naissance au sein même de îa pulpe cérébrale. Alors il est probable que c'est la paroi des vaisseaux qui en est le véritable point de départ.

TRAITÉ DE MÉDECINE, 1" édit. — LX. 21

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Mais comme, d'autre pari, le tissu nei-vcux est presque toujours altéré aux environs do la lésion vasculaire, on pourrait admettre qu'une gliomatose primitive a été l'occasion de celle-ci. Bref,' il n'y a guère de sarcome encéphalique sans un certain degré de gliomatose ; et, de ce fait, il est parfois impossible de savoir lequel des deux processus est le premier en date.

Le sarcome est généralement sphérique, de coloration rougeàtre, de consistance molle. Le nombre, la grosseur, le siège, varient à l'infini. La ligne de

démarcation entre le tissu nor-

FiG. 93. — Nodules sarcomaleii.v développes aux dé- racines rte la ((ueue de cheval. A. coupe

peiis des gaines des nerfs crâniens. Les tumeurs les de la moelle cervicale avec nodules in-

plus volumineuses englobaient les deu.x VIH' paires. Iraniédullaires. — B, coupe de la moelle

En ins, foyer de méningite sarcomateuse avec infil- dorsale avec nodules inlramédullaircs cl

tration sarcomateuse du cortex. radiciilaii-es (»).

Figures empruntées ainsi que os tiois suivantes au travail rte Cestan. Rcnu' nr.urnlor/iijur, liiOlï.

qui est de sa structure, il n'y a rien de spécial à en dire. Suivant la forme de ses éléments, on l'appelle sarcome embryonnaire on sarcome fmiforrae, ou fihrosarcorne. Dans la classe des sarcomes, il convient de réserver une place particulière à une variété de fîbiv-sarcomatose, caractérisée par sa prédilection pour la région ponto-cérébelleuse, spécialement pour les nerfs auditifs, et à la fois par la multiplicité de ses locali-sations sur le .système nerveux central et périphérique. Cette fibro-sarcomatose a été particulièrement étudiée dans ces dernières années, en Allemagne par Schlesinger, Henneberg et Koch ('), et en France par Raymond et R. Cestan Il s'agit habituellement de tumeurs multiples, marronnées, dures, bilatérales, dont le volume varie de la grosseur d'une mandarine à celle d'un grain de chènevis, et qui .sont développées aux dépens des nerfs basilaires qu elles semblent embrocher. Ces tumeurs occupent

(') Hënnebehg et Koch. — Arcliio fur Psych., 1902, 56, f. 1.

(-) Gest.\n. — La neurolibrosarcomatose. Revue nein'olofjii/iw. 1905, p. 745.

TUMEURS CÉRÉBRALES

non seulement la région basilaire ponto-cérébelleuse mais encore la moelle, les racines médullaires et spécialement la queue de cheval (fig. 95, 94, 95, 96 et 97). Les nerfs périphériques, qui paraissent sains à l'œil nu, ont subi en réalité l'infiltration fibro-sarcomateuse : leurs lésions présentent une grande ressem- a.--

FiG- fl.î- — Moilc cl enviihissemcnt d une racine par le processus sarcomateux. — a). Tubes nerveux l'ulamés par un tour billon d'élénieul s sarcomateux. Dans certains, persistance ilu cylindraxe, de la Siaine de myéline et de la gaine de Schwann hyperti'opliiée. Dans d'autres, persistance uniquement du cylindraxe.

— b). Infiltration sarcomateuse dissociant les tubes nerveux. — (). Tubes nerveux normaux.

FiG. 96. — Envahissement du nert médian par le processus sarcomateux. — a). Épaississement de la lace interne de la gaine. — b). Infiltration diffuse associant les tubes nerveux. — c). Nodules entourant en tourbillons les tubes nerveux avec persistance des cylindraxes au centre des tourbillons. — rf). Infiltration d'un petit filet nerveux avec persistance des cylindi'axes.

(à la fois

blance avec la neuro-fibromatose. Il y a, peut-être, une parenté histologique et clinique) entre la maladie de Recklinghausen et la lésion que nous avons ici en vue.

Histologiquement, il s'agit d'une néoplasie du tissu conjonctif. Les éléments nerveux proprement dits, cellules et cylindres, résistent longtemps à l'infiltration ; aussi les dégénérations secondaires font-elles généralement défaut. Il est à remarquer qu'il s'agit de fibro-sarcomatose primitive du système ner- •veux et que les divers viscères, le poumon en particulier, sont intacts.

Endot/iéliorne. — Etudié par Lebert sous le nom de Lumeuv /Ibfo-jilaslique, par Cruveilhier sous le nom de tumeur fongueuse, et par Robin sous celui d'épi- Ihéliome des séreuses^ il a été définitivement classé par Lancereaux dans la classe

FiG. 97. — Nerf sciatique de maladie de Recklinghausen (Fl... collection de M. P. Marie). — o). Épaississement par des éléments fibroplasliques de la face interne des gaines. — 6). Epaississement des cloisons endonévritiqnes. — e). Persistance des cylindraxes dissociés et entamés par les éléments fibroplastiques.

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MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

des lumeur;^ mt-sodermiques sous rappellation générique A' midothéliome, les cellules plaies (]u'il renferme venani de l endothélium des vaissseaux «les méninges. En réalité, l'on peul le placer entre Tépithéliome et le sarcome. « Il n'y a pas de difïerence entre Fendol hélionie et le sarcome, dit Brault, et il est impossible de fixer la limite àpartii' de l;n|uel!e une tumeur cesse d'être endothéliale pour devenir sarcomateuse. « Les endothéliomes des méninges présentent quelques traits particuliers, à savoir l'existence des corps concentriques rappelant les globes épidermiques qui ont des rapports très étroits avec les vaisseaux, la dégénérescence calcaire sous forme de grains sablonneux formés essentiellement de carbonate de chaux et la dégénérescence hyaline des cellules disposées autour des vaisseaux. On a beaucoup discuté sur le mode de formation de ces corps concentriques, sur le rôle des vaisseaux dans leur genèse, et sur la situation cellulaire ou extra-cellulaire des concrétions calcaires. Il nous est impossible d'insister ici sur ces détails. Il nous suffira d'ajouter que l'endothéliome a souvent été décrit sous le nom de psammornc. et de sarcome angioUthique.

Les fibromes d'origine encéphalique vraie n'existent pas ; mais on en rencontre parfois qui en raison de leur enclavement dans l'hémisphère paraissent s'y être développés, alors que leur véritable lieu d'origine est une adventice vasculaire. En réunissant les statistiques de H. White, de Bernhardt et d'Allen Starr, Peitavy n'a compté que 5 fibromes sur 800 cas de tumeurs. Leur siège de prédilection est la gouttière basilaire.

Les angiomes ne sont pas rares. Ils ont aussi pour lieu d'origine les tissus vasculaires du mésoderme invaginés dans la pulpe cérébrale.

Les psammomes sont des tumeurs décrites par Virchow, dans lesquelles on rencontre du sable accumulé (Trffaaao;, sable). Quelquefois on trouve, à l'autopsie des nodules circonscrits d'un tissu gras, adhérent à la dure-mère crânienne et infiltré de sels calcaires. On les confond souvent avec les sarcomes angiolisthiques.

Tumeur très curieuse et absolument spéciale aux méninges, le sarcome anyiolifJiiqite a pour « organe premier » le plexus choroïde; mais il se développe aussi sur les deux feuillets de l'arachnoïde, principalement au niveau des corpuscules de Pacchioni, par conséquent à la face interne de la dure-mère.

Le nom de sarcome angiolithicjue est discutable, et voici pourquoi : la tumeur, de dimensions variables, est formée de cellules aplaties, d'une minceur extrême, stratifiées, et infiltrées de sels calcaires. Ces cellules, régulièrement imbriquées comme celles des globes épidermiques, recouvrent les diverticules vasculaires de la membrane épendymaire. Si l'on envisage le processus à ses débuts, on ne peut y voir autre chose que l'exagération d'une disposition normale ; c'est un endothéliome, (nous venons d'en parler) — et non un épithéliome comme le voulaient Virchow et Robin. L'accumulation de ces éléments endothéliaux forme, au total, le néoplasme. Mais le substratum de celui-ci est toujours l'arborisation du plexus choroïde ou des lacis vasculaires analogues. A cet égard, c'est un sarcome angiomateux (Cornil et Ranvier).

\S angiosar corne est, en effet, caractérisé par le développement extraordinaire des vaisseaux et par la possibilité d'hémorragies plus ou moins abondantes. Les myxo-sarcomes, les sarcomes kystiques, les mélano-sarcumes méritent d'être simplement signalés.

Nous mentionnerons encore la tumeur perlée ou clioU'stéatome, atteignant le

TUMEURS CÉRÉBRALES

volume d'une noix ou d'un œuf, mamelonnée, brillante comme delà nacre, composée chimiquement de choleslérine, de carbonate et de phosphates calcaires. Ces tumeurs sont composées de cellules endolhéliales. Comme l'endothéliome, le psammome et le sarcome angiolithique, elles ont une origine endothéliale.

Il nous reste à signaler les lipomes, les myornes les enchondroines et les osiéomcs, tumeurs relativement rares et bénignes.

Cancer. — Parmi les tumeurs secondaires, il faut mentionner le cancer et le sarcome. Le cancer cérébral est toujours secondaire en ce qui concerne l'encéphale. Il n'est pas exceptionnel puisque Grenils,(') en a retrouvé une vingtaine d'observations dans la littérature médicale. Il fait souvent suite au cancer primitif du sein, propagé à la plèvi'e et aux poumons (-). Striimpell constate que ce mode d'envahissement présente quelque analogie avec la formation des abcès cérébraux à la suite des suppurations primitives de la plèvre étendues au parenchyme pulmonaire. Mais l'origine du cancer peut venir de plus loin : des organes de l'abdomen, du testicule, de l'utérus....

Le carcinome se développe aux dépens de la dure-mère, du crâne, ou de la cavité orbitaire, mais le plus souvent aux dépens de la toile choroïdienne ou des plexus choroïdes. Il a donc en général pour siège initial la cavité ou la paroi des ventricules. Non volume peut dépasser celui du poing ; il est bosselé, vasculaire. Il refoule la membrane épendymaire, pénètre dans la pulpe et, plus que toute autre tumeur, exerce une action destructive. Il se compose d'une masse unique ou de nodules multiples (encéphaloïde). La forme sqviirrheuse est à peu près inconnue. A l'intérieur du néoplasme carcinomateux, on reconnaît des kystes visibles à l'œil nu, parfois nombreux, beaucoup plus nombreux encore au microscope. La présence de ces cavités s'explique par le fait que dans le carcinome cérébral la production épithéliale l'emporte toujours beaucoup sur le stroma. C'est dire que le carcinome, ici comme ailleurs, a tellement d'affinités avec l'épithéliome, que la distinction générique manque; on pourrait discuter à ce propos sur l'origine épithéliale du carcinome. Les mêmes arguments qu'on fait valoir pour le carcinome de tel ou de tel autre organe sont donc valables pour le carcinome cérébral. D'ailleurs, la localisation première du carcinome sur les régions tapissées par l'épendyme est un fait suffisamment probant. C'est là que l'épithélium peut subir les transformations métatypiques qui caractérisent l'épithéliome.

Les tumeurs mélaniques sont exceptionnelles (Pilliel).

A côté du cancer secondaire du cerveau, il faut faire une place au sarcome secondaire qui peut venir de la peau, des os, etc.

Tumeurs parasitaires. — La littérature anatomo-pathologique est prodigieusement riche en ce qui concerne les parasites de l'encéphale. Mais si les faits se ressemblent tous, les conséquences diagnostiques ou thérapeutiques qu'on peut tirer de leur lecture se réduisent presque à néant.

L'encéphale est un milieu propice au développement des cysticerques et des échinocoques. Ces deux formes parasitaires donnent lieu à des tumeurs kystiques qui ne réagissent guère sur les parties environnantes. De là l'absence relative de symptômes, a fortiori de symptômes pathognomoniques. Clémenceau a constaté que le tiers des faits seulement de parasitisme cérébral provoquait des symptômes.

(') Grenils. Tlièse de Toulouse. 1896.

Byrom-Bramwell. Brain, 1888, p. 502.

IBRISSAVD et SOUQVES.i

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

Les cysticerques cérébraux, connus depuis longlemps, n'ont élé allribués à leur cause véritable que par Leuckarl, qui montra (|ue le rystirerrjis cellulosœ n'était autre chose que l'embryon enkysté du ténia -dlinni. La cyslicercose Trappe l'encéphale l)eaucoup plus souvent (|ur le* auli-e< oraanes. 11 i'(''sulle de diverses statistiques dans les deux tiers de- cas le cei-Neau seul e-l inlé-

ressé ('). Le nombre de ces tumeurs est généralement restreiiii. mais un a pu eu compter sur un môme cerveau plusieurs centaines.

Les cysticerques sont des êtres kystiques à contenu séreux, dont les dimensions ne sont pas inférieures à celles d'un grain de blé, ni supérieures à celles d'une noisette, sauf de rares exceptions. Leur paroi, épaissie en un point, forme un diverticule auquel est appendue la tète quadrangulaire, centrale, pigmentée, munie de sa ventouse et de sa double couronne de crochets. La cavité kystique émet quelquefois des prolongements rameux {ry^dcemoi rnccmosiis (VirchoAv). Les cysticerques ont pour habitat primitif les uK^ninges. la toile choroïdienne, les espaces sous-araehnoïdiens, et en particulier la région des espaces perforés. Cette dernière localisation explique les phénomènes oculaires auxquels ils donnent lieu fréquemment. Pour un chiffre total de i'û cysticerques (répartis sur 88 cas), Ruchenmeister en a compté i iU dans les méninges ou à la surface et 98 dans la profondeur. Ils envahissent donc aussi le parenchyme cérébral, ils y évoluent et y meurent, en laissant à leur place une capsule rétractée à contenu caséeux (-).

Comment s'infecte l'encéphale ? Évidemment par embolie d'embryons hexacanthes venus du tube digestif. Dansle cerveau, comme dans tout autre organe, l'embryon perd ses crochets et ne tarde pas à se transformer en vésicule, pleine de liquide. Mais le tissu cérébral réagit contre le parasite, l'entoure d'une coque fibreuse, l'étouffé et le tue en lui faisant subir la dégénérescence granulo-graisseuse, ainsi que nous venons de le dire.

Les éckinocoqiies céréfc?'aî;ic sont fréquents, surtoutdanscertainspays (Islande. Australie). Dus à l'absorption des œufs du taenia échiconoque. ils viennent se fixer et se développer dans l'encéphale, favorisés parfois par un traumatisme crânien. Ils coexistent rarement avec des hydatides des autres régions (11 fois sur 80 cas d'après Kuchenmeister). Ils ont une évolution progressive et rapide, et leur durée ne dépasserait guère deux ans, dit Guérineau (■"). Ils entrahieut généralement la mort. Parmi les cas d'hydatides du cerveau rapportés par Clémenceau dans sa thèse, la mort a élé due 56 fois au kyste hydatique, et il est possible c{ue, dans la plupart des autres cas, la mort fût survenue de ce fait si les malades n'avaient pas été préalablement emportés par une maladie intercurrente. Les hydatides du cerveau constituent des tumeurs bien limitées et aisément extirpables. Si l'on pouvait les diagnostiquer, la trépanation serait indiquée. Dans la thèse d'Auvray, on trouve 16 trépanations qui ont donne'' pour kyste hydatique : 7 guérisons ou améliorations et 9 morts.

Les échinocoques se présentent sous la forme de vésicules isolées, parfois assez volumineuses, à contenu muqueux et pourvues d'une double enveloppe : la capsule propre du parasite et la paroi fibreuse ou cellulo-fibreuse résultant de la réaction du parenchyme environnant (réaction du reste absolument mi-

(') G.^BORY. Tlièse de Paris, I897.«

(-) Voii' Grasset. Montpellier méd., mai 1879.

(■') GuÉRiNE.\L!. Tlièse de Paris, 1895.

TUMEURS CÉRÉBRALES

nime). Grâce à cotte seconde enveloppe, le kyste de l'échinocoque peut contracter des adhérences avec les méninges, et dans certains cas favorables s'ouvrir au niveau d'un orifice du squelette après usure plus ou moins large du tissu osseux. On a vu ainsi des échinocoques se vider par l'orbite et par les fosses nasales. Inutile d'ajouter que ce procédé de guérison spontanée est tout à fait exceptionnel.

Tumeurs kystiques. — Le parasitisme n'est pas seul capable d'engendrer des tumeurs kystiques. On trouve dans l'encéphale des kystes dont le mode d'origine est variable et sujet à diverses interprétations. Abstraction faite de ceux qui marquent la place d'anciennes hémorragies ou de vieux ramollissements, et qui sont exceptionnellement capables de produire des symptômes, il en est qui constituent des tumeurs exclusivement kystiques.

Mais la plupart d'entre eux ayant pour point de départ un sarcome développé aux dépens de la toile choroïdienne, on les voit occuper en général la cavité ventriculaire ; ils exercent une compression sur les corps opto-striés à la surface desquels ils se creusent une loge.

Il en est d'autres cependant qui semblent résulter d'une véritable inclusion de la membrane épendymaire centrale, se produisant pendant la vie embryonnaire, et ne trouvant que dans la période adulte de l'existence l'occasion de se développer. Telles sont les tumeurs kystiques de la paroi postérieure de l'hypophyse ('), nées aux dépens de l'épendyme de l'infundibulum.

Enfin certains kystes dermoïdes, intra ou extra-duremériens ("-), identiques par leur structure à tous les kystes dermoïdes, se développent quelquefois dans la région cérébelleuse, où ils semblent résulter d'une inclusion de l'ectoderme.

Tumeurs vasculaires. — L'anévrisme cérébral peut être vrai, mixle externe, ou artério-veineux. Nous ne nous occuperons que du premier qui est le plus commun et le plus intéressant. Il siège ordinairement au niveau des éperons et des courbures des artères. Voici, d'après une statistique de Lorber (■■) portant sur 95 cas, l'ordre dans lequel les artères sont frappées :

Basilaire 52 fois.

Cérébrale nioyeiine 21 —

Carotide interne 15 —

Cérébrale antérieure !t —

Communicante postérieure 7 —

Cérébrale postérieure 5 —

Cérébelleuses 5 —

Communicante antérieure 2 —

Vertébrale (Eig. 98) 2 —

Méningée moyenne 1 —

C'est donc le tronc basilaire qui en est le siège le plus fréquent.

L'anévrisme cérébral est d'ordinaire unique, allant du volume d'un haricot à celui d un œuf de poule. Les artères cérébrales, celles des autres régions en dehors de l'anévrisme, sont souvent indemnes. Il s'ensuit, ainsi que nous l'avons fait remarquer plus haut, que l'athérome ne joue pas dans l'ané-

(') HiRSCH. Berlin, klin. ]Vorhenf:clirift, 1892. d" 29.

(^) Fr. Lancer. Zeilsclirlfl /'. Ileilkundc. Bd., XIll, Heft 7. — Lannelongue. Arch. de Phyaiol 1889,418.

(^) Lorber. Thèse de Strasbourg, 18GG.

IBRISSAVD et SOVaVES.}

MALADIFS DE L'HKMISPHÉRE CÉRÉBRAL

vrism(> (•(■i-(''bral le rôle étiologiiiiic (iiiOii lui altriliiu- jii<(|irici. cl (|uo

la syphilis doit en être le racleur priaionlial.

Tubercule cérébral. — La tuberculose ne l'ail iclour à l'clu(i(> analoniique des néoplasmes cérébraux qu'autant (|u'cllc (i(jnnc lieu à la l'orniation de productions caséeuses isolées, solitaires, enkystées ou imn. et susceptibles de limiter leur activité aux phénomènes de compression ou d'irritation locale qui sont, le proprt' de toutes les tumeurs. Mais elle mérite d'autant plus de

fig-urer dans l'histoire cliiiicjue des tumeurs que la fréquence des tubercules cérébraux relativement à toutes les autres tumeurs est de beauiiMip la plus grande.

Le siège des tubercules cérébraux n"a rien de fixe:

on les rencontre partout, aussi bien dans le cervelet et dans la protubérance que dans les hémisphères. Ils se développent, en général, comme tous les tubercules, au niveau des régions les plus vasculaires, c'est-à-dire à la partie antérieure de la protubérance (Charcot), vers l'espace interpédonculaire, dans la fosse de Sylvius et aux alentours des corpuscules de Pacchioni. Cette dernière localisation est une des plus communes: elle semble l'avoi'isée par la lenteur de la circulation à ce niveau (Souques et .J.-B.

Charcot). Exceptionnellement, les tubercules prennent naissance en plein centre ovale et même au milieu du corps calleux.

Leur volume moyen est celui d'une cerise, mais ils peuvent le dépasser : on en a vu de la grosseur du poing (Cornil). Leur forme est assez régulièrement sphérique. Leur nombre varie de 1 à 15 et, parfois, on en trouve encore davantage. Ils siègent plus souvent, dans ces cas, au niveau des méninges que dans la profondeur; il n'est pourtant pas exceptionnel de les voir occuper symétriquement les ganglions gris centraux. Ils ont une tendance remarquable à s'encapsuler, quoiqu'ils soient très difficilement énucléables. Lorsqu'ils sont voisins de la couche corticale, c'est la pie-mère qui fait les frais de l'encapsulement. Mac-Even a démontré que, même à l'état de granulations, le tubercule cérébral est capable de guérison spontanée par ce procédé. D'autre part, c'est aussi la pie-mère qui, par ses réactions toujours vives, devient le point de départ des symptômes aigus qui précipitent le dénouement.

FiG. 98. — Anévi'isme île rartère vfi'lébrale gauche (Lailame el von Monakow, in Noui<elle Iconographie de la SalpHviffe, 1900).

TUMEURS CÉRÉBRALES

La couleur et la consistance des tubercules cérébraux sont en général caractéristiques : le caséum tuberculeux est la substance constilulive de ces tumeurs. Rarement on y trouve un.substratum fibreux. Les vaisseaux n'y pénètrent qu'à une très faible profondeur, au contact de la capsule d'enkystement.

Chose curieuse, la désintégration du tissu nerveux envahi par un tubercule n'est presque jamais complète. Le tubercule n'exerce pas ici une action destructive. Il se fait une place dans la pulpe cérébrale par refoulement et non par absorption. Les granulations élémentaires dont se compose un tubercule géant se forment aux dépens des noyaux embryonnaires fournis par les gaines périvasculaires ou les espaces lymphatiques du tissu névroglique.

Les caractères macroscopiques qui viennent d'être résumés ne sont pas tellement nets qu'il soit impossible de commettre parfois des erreurs de diagnoslic anatomique. Le sarcome, lorsqu'il dégénère, a souvent une coloration jaune analogue à celle de la matière caséeuse. Toutefois, il est plus mou et il n'a pas les limites arrêtées du tubercule. Le syphilome, en tant que tumeur, est identique au tubercule; mais on ne l'observe à l'état de pureté que dans des cas toul à fait exceptionnels. On l'a observé parfois en pleine substance cérébrale. Cornil a vu des syphilomes occuper le mésocéphale. De volume généralement restreint (noisette, noix), il peut prendre un grand développement et occuper tout un lobe, comme dans un cas publié par Klippel et Pactet('). Mais cette étude sera reprise dans un autre chapitre, à l'article : Sijp/iilis cérébrale. Presque toujours, ainsi que l'a établi Fournier, la syphilis détermine dans l'encéphale des productions scléro-gommeuses, et non des gommes. En outre, ces productions scléro-gommeuses ont une origine méningée, elles sont le centre de traînées ou de brides scléreuses qui sont les lésions propres à la pachyméningite syphilitique. Enfin, si le doute pouvait subsister, l'examen bactériologique, assez souvent (-) positif dans la tuberculose solitaire, suffirait à le lever.

Au microscope, les tubercules du cerveau ne sont rien de plus ni de moins que tous les tubercules massifs. Les capillaires ou les artérioles qui les pénètrent deviennent invi.sibles au moment d'atteindre la masse caséeuse centrale. C'est de préférence autour de ces vaisseaux que s'accumulent de proche en proche les granulations primitives. Aussi nettement circonscrit que soit un tubercule cérébral, on trouve toujours des follicules primitifs dans la capsule qui semble l'isoler.

Quel que soit leur siège et quelle que soit leur nature, les tumeurs cérébrales exercent sur le tissu cérébral une double action: une action prochaine, directe, due nettement à la compression et qui se traduit par l'atrophie et la disparition lente des cellules, et une action indirecte, à distance, étendue à la totalité de la surface du cerveau et qui se traduit par des altérations de la plupart des cellules nerveuses. Ces cellules étudiées par la méthode de Nissl apparaissent déformées, augmentées de volume, avec noyau altéré et rejeté à la périphérie, atteintes d'une chromalolyse périphérique qui peut aller jusqu'à l'achromatose (Marinesco), et même jusqu'à la disparition du corps cellulaire.

Il importe de faire observer que ces altérations siègent même en . des

(') Klippel et Pactet. Bulletin de la Soc. anal., 1893. (^) P. Merklen et Beaujard, Bull, de la Soc. anal., 1898,

[BRISSAUD et S0UQUES.1

MALADIES DE L HKMISI'IIKRE CKRKRHAL

régions éloignées de la iumeur, cl qu elles ne peuvent alors tenir à l'irrilalion invoquée jusqu'ici, qu'elles sont analogues pour ne pas dire idenli(|ues à celles que déterminent sur les cellules nerveuses les aulo-inloxications et les infections cliniques et expérimentales (urémie, diabète, elc.j. Il importe encore de remarquer les analogies qui existent entre les altérations optiques dans les néoplasmes céréljraux et celles qu on observe dans les toxiinfections. De telles constatations limitent forcément le rôle de l'irritation et de là compression (par les tumeurs) dans la pathogénie des symptômes ; elles font supposer un second élément qui ne serait autre que l'intoxication de l'encéphale par les toxines sécrétées par les néoplasmes cérébraux. C'est là une théorie qui jette un jour nouveau sur le mécanisme d'un grand nomijre de phénomènes cliniques : céphalée, vomissements, convulsions, délire, etc., que nous devions souligner en passant, avant d'aborder l'étude de la symptomatologie.

Symptomatologie. — Le tableau symplomatique des tumeurs cérébrales est absolument variable, et il est difficile d'en présenter un, si schématique qu'on l'imagine, conforme à l'universalité des cas. D'abord il va de soi que les manifestations cliniques diffèrent suivant la localisation; puis il est évident que l'évolution est commandée par la nature de la tumeur: le gliome, par exemple, n'est qu'une modalité de structure du tissu encéphalique qui n'apporte pas forcément de changements appréciables dans le fonctionnement de l'hémisphère; le sarcome télangiectasique, au contraire, avec les tluxions, les hémorragies dont il est le point de départ et le siège, provoque de grands phénomènes subits.... Il ressort de là que, pour un volume égal, pour une compression égale, deux néoplasmes ont des effets absolument distincts. Il y a des tumeurs, — - môme parmi celles qui se développent aux dépens des méninges, — qui, en raison de leurs grandes dimensions, déforment prodigieusement la surlace et le profd du cerveau sans donner lieu à aucun symptôme. 11 en est d'autres qui, malgré leur très petit volume, ont un retentissement d'une soudaineté inou'ie; à tel point que leur première manifestation est un ictus apoplectique. Les premières sont celles qui grossissent lentement, en laissant aux centres le temps de l'accoutumance ; les secondes ont un accroissement rapide et les compensations circulatoires ne peuvent s'établir. Enfin, à côté des tumeurs qui ne font que comprimer le tissu nerveux, il en est d'autres qui le détruisent.... Tout cela est donc éminemment aléatoire et subordonné à trop de circonstances complexes, pour qu'il soit possible d'en dégager même une esquisse, comme dans toute autre maladie cérébrale.

Cela dit, il faut cependant admettre qu'une tumeur, ([uds cpic soient son siège et son volume, se traduit toujours par deux ordres de phénomènes : les uns, à peu près constants, sont communs à la plupart des tumeurs, quels que soient leur sièae et leur nature; les autres, variables à l'infini, résultent surtout de la localisation initiale ou prépondérante du néoplasme.

Symptômes communs à la plupart des tumeurs. — Ces symptômes sont la céphalée, les convulsions, l'affaiblissement intellectuel, les vomissements, la stase papillaire, etc....

Céphalée. — Dans la plupart des cas, la céphalée, (pii est à peu près constante, est le premier en date de tous les symptômes. Elle est frontale ou occi-

TUMEURS CÉRÉBRALES

pilale, quelquefois pariétale; elle ne correspond pas habituellement, au siège de la tumeur et n"a pas un lieu absolument tixe; elle occupe tout le iront, tout le globe oculaire (Charcot), tout Tocciput. D'abord sourde, profonde, tenace, elle devient peu à peu gravative, sujette à des exacerbations, surtout à la suite des repas. Elle est souvent atroce, intolérable : le malade gémit jusque dans son sommeil, pousse des cris plaintifs, aigus et prolongés; il a pu même recourir au suicide pour échapper à la douleur. Cette céphalée constitue, si Ton peut dire, le symptôme de la première période. Elle est en quelque sorte progressive, en ce sens qu'elle s'accroît pendant toute une longue période de la maladie ; elle peut disparaître à la dernière phase. Parfois continue, elle éclate plus souvent sous forme d'accès violents, apparaissant tantôt sans raison, tantôt à la suite d'un mouvement de tète, du l'cpos au lit, d'un effort.

Sa localisation est quelquefois en rapport avec le siège occipital, fronlal, pariétal de la tumeur, mais ce rapport n'est pas constant. La douleur peut être réveillée par la palpation et la percussion du crâne, en un point qui correspond au siège du néoplasme, surtout quand la tumeur est superficielle. Il n'est pas très rare même que la céphalalgie ait spontanément un foyer initial unilatéral, d'où elle rayonne plus ou moins loin.

Les convulsion!^ ne surviennent donc pas d'emblée, du moins presque jamais. Elles font suite à la période de céphalée; et alors elles éclatent inopinément, sans cause appréciable, atï'eclant les caractères les plus tranchés et les plus complets de l'épilepsie vraie. C'est dire qu'elles sont générales et qu'elles présentent les trois stades du grand mal, tel qu'il sera décrit ultérieurement. On peut évaluer à 50 pour 100 (Ilirt) la proportion des tumeurs cérébrales où figure l'épilepsie. La fréquence de^ crises est d'ailleurs indéterminée. Il existe même des faits dans lesquels l'épilepsie a été le seul symptôme d'une tumeur cérébrale. L'erreur n'a été reconnue qu'à l'autopsie. Aussi faut-il, d'une façon générale, se demander si l'épilepsie dite tardive ne serait pas symptomatique d'une néoplasie intra-crânienne et chercher s'il n'existe pas, chez le patient, d'autres signes restés inaperçus qui pourraient mettre sur la voie.

^affaiblissement intellectuel est lui-même consécutif à la céphalée, accompagnée ou non d'épilepsie. Il semble parfois en être la conséquence. Le malade se tenant la tète dans les mains, immobile, indifforent à tout, absorbé dans la douleur profonde qu'il endure, ne parle plus, ne répond plus, ne quitte plus son lit ou son fauteuil, ne pense plus à se nourrir, se laisse aller sous lui. En l'interpellant vivement par son nom, on le tire de son hébétude, mais il y retombe aussitôt.

Le même état de déchéance se manifeste quelquefois lentement et très insensiblement après que la période de céphalée est déjà passée. Dans ce cas, le malade n'a pas la tristesse où la souffrance l'avait d'aliord plongé. Si sa mémoire s'en va, si sa volonté hésite, si son intelligence s'o])scurcit, son caractère reste le même, enjoué s'il l'était auparavant; c'est un simple retour à l'enfance, moins la vivacité des impressions et la curiosité de l'enfant.

Un tel amoindrissement des fonctions psychiques, qui peut aller jusqu'à leur disparition totale, ne va jamais sans une tendance marquée au sommeil. Lorsqu'ils ne souffrent pas, ces malades dorment. Habituellement ces sommeils sont passagers et courts, mais ils peuvent durer des semaines et des semaines comme dans les cas de Mensinga et de Stannens et dans le fait probablement

[BRISSAUD et SOUQUES }

MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

unique de Soca(') où le sommeil se prolongea pendant sept moi<. Il s'agissait d'une tumeur de l'hypophyse dans les observations de Soca et de Mensinga, d'une tumeur du corps strié dans le cas de Stannens.

Et tout peut se borner là. Les appareils conservent l'intégrité de leur jeu physiologique, mais avec une certaine torpeur. Le pouls se ralentit, la respiration est courte, rare et superficielle; c'est une véritable hibernation. Peu à peu les forces diminuent, et la mort survient dans l'état cachectique, soit imprévue et en quelque sorte prématurée, soit après une ou deux attaques de coma simple avec ou sans convulsions.

Les cas où se trouve réali.sé ce tableau schématique sont rares. Leur inti'rprétation ne paraissait pas difficile jusqu'ici. On supposait que la céphalée, les convulsions et les troubles psychiques résultaient d'une compression de l'ensemble de l'encéphale, et que cette compression était la conséquence de la déséquilibration du liquide céphalo-rachidien. En etTet, de deux choses l'une: ou la tumeur, par son développement rapide, détermine un surcroît de tension du liquide; ou bien, par son développement lent, elle amène la diminution de calibre de l'espace sous-arachnoïdien et, partant, la disparition plus ou moins complète du liquide. Dans le premier cas, c'est la surtension du liquide céphalorachidien; dans le second cas, c'est la pression sanguine, non amortie parle matelas d'eau de l'espace sous-arachnoïdien, qui est l'agent de la compression sur la totalité de l'encéphale. L'un ou l'autre mécanisme vaut autant pour la pathogénie de la céphalée, attendu que l'encéphale a une sensibilité à lui propre, indépendante de celle qu'il tient des ramifications méningées de la cinquième paire. La même explication s'applique à la déchéance intellectuelle, dès l'instant que les éléments nerveux sont soumis à une action comprcssive. Les convulsions sont plus difficiles à interpréter, si l'on admet qu'elles sont toujours le résultat d'une irritation. Mais nous ne sommes pas encore en mesure de préciser ce qui revient à la compression simple et à l'irritation dans les phénomènes de la circulation céphalo-rachidienne.

Du reste, on tend actuellement sinon à substituer, du moins à adjoindre à la théorie de la compression la théorie de l'auto-intoxication des centres nerveux par les produits sécrétés par la tumeur. Nous avons déjà insisté sur ce sujet.

Les vomissements n'ont de particulier que la facilité avec laquelle ils se produisent, le plus souvent après les repas, même pendant les repas, sans nau.sées préalables et en quelque sorte par régurgitation, à l'occasion d'un changement de position. Telle est du reste la caractéristique de ce qu'on appelle communément le t'omfssejiîcji^ cérébral. De longues périodes s'écoulent durant lesquelles ils disparaissent, on ne sait pourquoi. Puis ils réapparaissent, pour disparaître encore. Chaque période de vomissement correspond toutefois, autant qu'on en peut juger, avec une exagération concomitante des autres phénomènes et particulièrement de la céphalée. Il n'est pas rare que les vomissements coïncident avec une constipaj^ion opiniâtre, comme dans les méningites aiguës infantiles. L'un et l'autre symptôme paraissaient jusqu'ici — vu les analogies des circonstances pathogéniqnes — résulter de la compression bulbaire par l'hydrencéphalie ventriculaire. Une autre interprétation est encore possible, comme nous l'avons indiqué.

(') Soca. Aouvelle Iconogr. de la Salpêtrière, 1900.

TUMEURS CÉRÉBRALES

Les vertiges sont très fréquents, mais il est rare qu'ils affectent la forme gyratoire. On observe plutôt cette variété que les anciens appelaient vertige ténébreux et qui consiste simplement en obnubilalions passagères avec vague intellectuel et engourdissement des membres. Les malades ne tombent pas comme dans les accès graves du vertige épileptique. Ils ont le temps de s'asseoir et d'éviter la chute. Cela n'empêche qu'ils aient aussi quelquefois du vertige épileptique vrai; mais dans ce cas c'est en vertu de l'épilepsie symptomatique à laquelle la tumeur les expose. Le vertige en question est un équivalent de l'épilepsie elle-même.

La stase papillaire ou papille étranglée est un trouble de la circulation rélinienne, un signe visible à l'ophtalmoscope et qu'il faut rechercher toujours, alors même que le patient n'accuse aucun trouble visuel. C'est un phénomène mécanique qui, en lui-même, ne donne lieu ni à l'amaurose ni à l'amblyopie. Il est souvent associé à des symptômes rétiniens subjectifs lorsque le nerf optique est lésé; mais il s'en faut que celte concordance soit la règle. Il s'agit, en résumé, d'un état d'infiltration œdémateuse avec stase veineuse.

« L'image fournie par l'examen oplitalmoscopique de la papillite des tumeurs est la suivante : au début, on rencontre un rétrécissement des artères émergeant de la papille, en même temps qu'un état tortueux spécial des veines; les inflexions décrites par celles-ci sont aussi bien dans le plan même de la rétine que dans le plan qui lui est perpendiculaire. Bientôt, les limites de la papille disparaissent, en même temps que la papille devient saillante, comme on peut s'en assurer soit à l'image droite (par l'emploi des verres convexes permettant d'examiner tour à tour la partie saillante centrale et la partie périphérique non saillante de la papille), soit à l'image renversée (par le déplacement parallactique du sommet de la papille). En même temps, on constate une striation particulière de la rétine au pourtour de la papille.

« La papille perd aussi sa transparence et prend une teinte grisâtre uniforme ; cette teinte grisâtre se confondra plus tard à la périphérie avec la teinte semblable de l'œdème péripapillaire ; à ce moment, la striation que nous venons de signaler disparaît.

« Souvent apparaissent des hémorragies en llammèches autour de la papille et quelquefois sur elle-même ('). »

De Grœfe admettait que la stase veineuse était le point de départ de cet étranglement. Depuis lors cette opinion a été acceptée, mais le mécanisme de cette stase est encore discuté. Pour Parinaud il s'agit d'une compression de la veine centrale à 5 ou 0 millimètres en arrière de la sclérotique. Pour Dupuy-Dulenips (-), la stase relève de la compression de la veine centrale de la rétine soit dans le point précis où elle traverse la gaine durale, soit dans un point voisin, et dans les cas de tumeur cérébrale cette compression dépend de la pénétration du liquide céphalo-rachidien sous pression dans la gaine optique et de la distension qui en résulte.

Sourdille a fait l'étude microscopique de l'appareil optique dans deux cas de tumeur cérébrale avec stase papillaire et constaté que la lésion initiale était une imbibition œdémateuse de la névroglie du nerf optique, suivie plus tard d'une infiltration des septa conjonctifs par les lymphocytes, de leur sclérose

(') AuG. Peitavy. Tumeurs cérébrales. Thèse de Paris, 1893.

(-) DcpUY-DuTEMPS. Palhogénie de la stase papillaire dans les affections intra-cràniennes. Thèse de Paris, 1000.

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MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉRÉBRAL

el de leur atrophie. Sourdille(') pense qu'il y a Iransmission directe de l'œdème du troisième ventricule au chiasma et, de proche en proche, aux nerfs opliiiuos. Pour lui l'œdème du chiasma n'est que la conséquence de l'œdème du ventricule; il ne suffit pas à produire l'atrophie, qui ne résulterait que de l'étranglement du nerf dans le canal optique. La compression du nerf dans ce canal gêne le retour du sang veineux et de la lymphe el il en résulte un œdème interstitiel avec distension des l'égions rétro-bulbaires. Autrement dit, c'est une liydropisie par exsudai veineux, qui relève de la gène de la circulation en retour, gène due de son côté à la compression osseuse du neif optique. Bref, la circulation normale esl mal assurée ; une circulation collatérale se développe ([ui met la papille en rapport avec la choroïde par l inlermédiaire du système circulatoire de la lame criblée, et qui provoque la stase de la papille.

Dans toutes ces théories c'est l'hyperlension qui est incriminée. Ce qui prouvei'ait que la distension du liquide intracérébral est la raison d'être du phénomène, c'est que la stase papillaire est presque toujours bilalérale. quoique à un degré inégal, et qu'elle se produit même dans les cas où le néoplasme esl très éloigné des veines rétiniennes. Il semble qu'à l'heure actuelle il faille faire une place à un autre élément pathogénique : à l'intoxication dont nous avons parlé plus haut.

Si l'étranglement papillaire existe parfois à un degré très prononcé .>^ans entraîner de troubles visuels, il n'en est pas moins vrai que sa conséquence normale et ultime est l'atrophie blanche papillaire, et par conséquent l'amaurose. Elle est précédée longtemps à l'avance par un rétrécissement du champ visuel, surtout du côté nasal (H. Jackson), parfois d'un scotome central. Alors on voit à l'ophtalmoscope la papille élargie; ses contours sont « frangés, mal limités, nuageux. Les capillaires paraissent cH'acés, à cause de l'opacité du nerf optique ». Cette complication est nécessairement tardive lorsqu'il n'y a pas de lésions concomitantes du nerf optique ou de ses noyaux quadrijumeaux. Une circonstance cjui peut favoriser l'amaurose est l'inflammation vraie de la papille, à la suite d'une infection locale (Deutschmann). L'engorgement pajjillaire préalable est une prédisposition à la papillite sous l'influence des infections générales.

Symptômes topographiques. — Parmi ces symptômes, il en est qui ne diffèrent des précédents ({ue par leur localisation même. Ainsi nous avons signalé la céphalée, les convulsions, l'affaiblissement intellectuel, les vomissements, les vertiges, la stase papillaire.... Chacun de ces symptômes a luie signification différente lorsqu'il témoigne, non plus de la compression totale de l'encéphale, mais de la compression locale ou de l'irritation d'une partie limitée de l'hémisphère.

La céphalée est circonscrite à une région précise de la paroi crânienne : elle esl d'une autre qualité que la céphalée initiale. Elle est lancinante, aiguë. C'est là qu'est la tumeur. La percussion à ce niveau est douloureuse (V. Bergmann). Elle fournit un repère pour la trépanation.

Les convuhions^ au lieu de se présenter sous la forme de l'épilepsie vraie générale, sont des convulsions partielles : c'est, au premier chef, de ré|)ilepsio jack-

(') SouKDiLLE. Contrib. à l'anal. paLh. et la palhogénie des [lésions tlu uerf opli(iue dans les tumeurs cérébrales. Arch. d'opltlalinoluf/ie. UtOL

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sonnienne, avec sa localisalion périphérique, son aura très précise, son spasme très limité soit à la face, soit au bras, soit à la jambe. C'est au niveau du centre hémisphérique correspondant à la première secousse de la crise partielle que siège la tumeur. Cela doit être établi comme une règle absolument générale, encore qu'il y ait quelques exceptions. C'est à peu près la seule donnée positive qui justifie l'intervention opératoire et, qui plus est, le lieu d'élection de l'opération.

Ua/piiblissement hitellerùuel., lui aussi, varie suivant la localisation. Il ne s agil plus de cet abrutissement progressif où toutes les fonctions psychiques sont ralenties et engourdies. Il s'agit d'un trouble de la mémoire des mots, d'une aphasie motrice (verbale ou graphique'), d'une aphasie sensorielle, (auditive ou visuelle), selon que tel ou tel centre de l'écorce est ischémie par la compression ou détruit par l'envahissement interstitiel du néoplasme. Ainsi peuvent s'expliquer encore les cécités psychiques partielles avec les troubles si complexes qui en découlent. L'état mental du malade n'a donc en somme rien de commun avec l'aliénation. Si l'intelligence est bornée, lacunaire, les conceptions ne sont pas délirantes et les actes ne sont pas extravagants.

Le vertige, lorsque la tumeur siège au voisinage du rocher, n'est plus le vertige ténébreux qui vient d'être signalé. C'est un vertige gyratoire, avec bourdonnements d'oreilles unilatéral, en un mot un véritable vertige auriculaire. Le même vertige, surtout lorsque la tendance gyratoire est très accusée, survient aussi dans les cas où la tumeur exerce encore son action compressive ou irritante en arrière et en dessous de la région temporo-occipitale, sur les pédoncules du cervelet.

La stase papillaire accompagnée d'amblyopie ou d'amaurose appartient aux lésions directes des nerfs optiques. Il est rare que cette amaurose se produise sans stase papillaire. Si elle est bilatérale, elle indique une altération du chiasma ou des deux tubercules quadrijumeaux, ou de la glande pinéaie ou même parfois du plancher du troisième ventricule. Dans tous les cas, c'est toujours la dégénération primitive des bandelettes optiques ou des tubercules quadrijumeaux d'où elles émanent qui est le point de départ de l'atrophie papillaire. L'ophtalmoscope fournit la preuve de l'atrophie, lorsque la dégénération existe. Mais quelquefois on ne constate rien d'anormal en dehors de la stase papillaire préalable, et, chose bien spéciale, l'amaurose ou l'amblyopie, dans ces cas, ne sont pas persistantes. Ce sont des troubles passagers, île quelques heures ou de quelques jours, à début brusque, à disparition rapide. Il faut tlonc ne pas se hâter de tirer une conclusion, quant à la localisation de la tumeur, lorsque survient une amaurose. Le phénomène peut être, en effet, comme le suppose H. Jackson, d'ordre purement circulatoire ou congeslif, et comparable à un ictus épileptiforme (amaurose épileptiforme). Lorsque l'amaurose est, au conti'aire, liée à une atrophie rétinienne, la restitution fonctionnelle est impossible.

Si l'amaurose est unilatérale, elle relève d'une névrite optique droite ou gauche; et la tumeur, presque toujours, est extracérébrale (anévrisme de la carotide interne, tumeur osseuse de la selle turcique, etc.).

Restent à signaler tous les symptômes de localisation motrice ou sensitive que le hasard des cas pevit fournir: hémiplégies, monoplégies, hémianesthésies, hémiopies, etc. Il est impossible d'insister sur ces localisations en particulier. Qu'il suffise de dire combien leur apparition est importante lors-

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qu'elles se combinent avec les symptômes constants précédemment énumérés.

Il reste cependant encore une remarque esscnlielle à retenir.

Les symptômes de locnUsation, en ce qui concerne les paralysies, n"ont jamais qu'une valeur relative : par exemple, une hémiplégie gauche totale progressive, associée à une épilepsie jacksonnienne du côté gauche, appartient nécessairement à une tumeur de rhémisphère droit, el il faut ajouter: à une tumeur qui intéresse diir'ctement la région rolandique droite. i\lais si l'hémiplégie est toute seule, si elle ne se complique à aucun moment d'épilcpsie partielle, elle n"esl plus un symptôme de localisalion cerlaine. Elle peut survenir aussi bien à l'occasion d'une tumeur du lobe frontal ou du lobe occipital, qu'à l'occasion d'une tumeur de la zone motrice des membres gauches. On voit de ([uelle gravité est ce fait au point de vue de l'intervention opératoire. En d'autres termes, dans les cris de tumeurs cérébrales^ l'épilepsie symplomatique a une valeur diagnostique de localisation infiniment supérieure à cidlc des paralysies simples, principalement des paralysies flaccides. Lorstpie la contracture existe, les présomptions en faveur d'ime altération directe de l'aire motrice sont déjà beaucoup plus fortes. Enfin Hirt a très justement observé que, si les hémiplégies ou les monoplégies ne pouvaient, à elles seules, donner une indication formelle sur le siège de la lésion, il n'existe pour ainsi dire pas de cas où ces paralysies ne soient pas croisées. Donc, en présence d'une paralysie gauche survenue chez un sujet atteint notoirement de tumeui- cérébrale, tout ce qu'on a le droit d'affirmer se borne à ceci, que la tumeur occupe l'hémisphère droit.

Les paralysies oculaires, les paralysies bulbaires, ont une signification beaucoup plus nette. C'est à elles qu'on doit de pouvoir diagnostiquer la localisalion exacte des petites tumeurs de la base, surtout celles qui ont pour point de départ les méninges ou le périoste de l'apophyse basilaire. Mais ici encore — et nous y reviendrons — il faut faire cette réserve expresse que les symptômes de localisation n'ont rien d'absolu. Ils peuvent résulter d'une compression exercée à distance.

Les troubles de la sensibilité sont en général peu prononcés. Ils sont souvent passagers, paroxystiques, associés aux troubles du mouvement. Ils consistent essentiellement en anesthésie, paresthésie, hyperesthésie de la peau, d'un côté du corps. Nous signalerons, en passant, les sensations d'engourdissements, de fourmillements, d'ailleurs localisées à un membre, à un côté du corps, et qu'on a décrites sous le nom d\''j)ilepsie se/is/i/t'c jacksonnienne. Les névralgies du trijumeau sont relativement communes.

Du côté des sens, les modifications des sensiljilités spéciales (olfactive, gustative, auditive) ne répondent jamais à des conditions anatomicpies nécessairement identiques. Le sens du goût est peu altéré ou du moins ses altérations sont exceptionnellement signalées. Calmeil affirmait que le goût el l odorat ne sont jamais troublés dans les cancers de l'encéphale. Il est probable que si on les recherchait attentivement on rencontrerait souvent des troubles du goût. L'odorat peut être afl'aibli ou aboli (anosmie) ou exalté. Du côté de l'ouïe nous avons déjà signalé les bourdonnements d'oreille et le vertige ; il nous suffira d'ajouter que parfois l'ouïe peut être abolie. Nous ne reviendrons pas ici sur les troubles de la vue; nous avons mentionné ailleurs le scotome, l'amblyopie passagère, l'amaurose et longuement insisté sur l'état de la papille.

TUMEURS CÉRÉBRALES

Les phénomènes vaso-moLeurs sont fréquents: la tache dite méningitique, les érythèmes difTus des membres paralysés (Bail) sont souvent observés.

Symptômes d'ordre top.ographique. — 11 nous reste maintenant à énumérer rapidement, vu la multiplicité des formes cliniques, les principaux groupements symptomatiques qu'on observe habituellement, suivant la localisation initiale ou prépondérante des tumeurs.

Tumeurs de la région frontale inférieure. — En dehors des troubles généraux de compression, sur lesquels il n'y a plus lieu de revenir et qui ont été signalés une fois pour toutes, on constate une précocité remarquable des phénomènes visuels, souvent limités à un seul globe et associés quelquefois à des manifestations olfactives, parmi lesquelles les sensations de mauvaises odeurs rappellent les hallucinations de l'odorat auxquelles sont sujets certains mélancoliques. Dans une observation deSiébert('), où existaient des hallucinations de l'odorat, on put diagnostiquer durant la vie le siège de la tumeur dans la circonvolution du crochet. Mais le plus souvent il s'agit de compression directe des nerfs optiques et olfactifs. Lorsqu'elles sont petites et limitées, les tumeurs frontales inférieures donnent rarement lieu aux paralysies des membres. Les paralysies oculaires ne sont pas exceptionnelles.

Tumeurs de la région basilaire. — Ici tous les symptômes oculaires (sensoriels et moteurs) apparaissent les premiers. C'est dans ces cas que se développe le plus rapidement la névrite optique. Lorsqu'une hémiplégie survient, on est tenté d'admettre que le pédoncule cérébral est intéressé ; mais il ne faut l'admettre, encore une fois, que sous l'éserves. Lorsque cette hémiplégie se complique d'une paralysie du moteur commun du côté opposé, on peut supposer que la lésion pédonculaire empiète sur le tronc de la IIT- paire (paralysie alterne de Weber). S'il s'y ajoute à un degré quelconque un trouble sensitif dans le domaine du trijumeau, c'est que la protubérance est atteinte. On a cité des exemples d'anesthésie croisée (Raymond). Enfin, dans les cas où la YW paire (syndrome de Millard-Gubler) ou la VI'- paire du côté opposé à l'hémiplégie seraient elles-mêmes paralysées, on pourrait en inférer que le néoplasme s'étend jusqu'au sillon bulbo-protubérantiel. En pareille circonstance, la névralgie du trijumeau est la règle, les troubles de la déglutition et de l'articulation des mots sont constants (giosso-pharyngien, facial, hypoglosse). On peut môme ajouter que tous les cas de paralysie alterne, compliquée de névralgie faciale avec ou sans zona et de gène de la déglutition, sont le fait de lésions localisées à la région antérieure de la protubérance. Quand cette lésion est un anévrisme de l'artère basilaire, la paralysie ou la parésie des quatre membres fait rarement défaut. Dans ces diverses conditions on peut observer une série de troubles bulbaires : polyurie, glycosurie, albuminurie, désordres de la respiration, de la déglutition et du cœur, soit que ces troubles relèvent d'une compression à distance, soit qu'ils tiennent à l'existence d'une tumeur du bulbe proprement dit.

Les tumeurs de la base du cerveau qui occupent, en dehors de la ligne médiane, le voisinage du rocher, donnent lieu à des bourdonnements d'oreilles, à de la surdité, à du ralentissement du pouls, à des vomissements (pneumogastrique), à du torticolis (spinal).

Il est une catégorie de tumeurs basilaires qui méritent une brève description

(') SiEBERT. Monatschrifl far Psych. und Ncurol., 1899.

TRAITÉ DE MÉDECINE, 2" cdit. — IX. 22

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MALADIES DE L'HÉMISPHÈRE CÉIŒRIÎAL

à cause de leur nature sarcomateuse, de leur localisation sur les nerfs de Taniile ponto-cérébelleux, avant tout sur les nerfs auditifs, de leur niull iplicilé et de leur généralisation sur le sjstème nerveux central et péripiiérique. Il s'agit de cette fibro-sarcornatose particulière, que nous avons figurée plus haut et que l'on désigne en Allemagne sous le nom de lumeicrs île l'angle ponto-cérébelleii.r ou de tumeurs des nerfs auditifs. Ces tumeurs se traduisent (en outre des signes communs aux tumeurs cérébrales) essentiellement par de la surdité uni ou bilatérale et par de la llluhalion, par une paralysie des nerfs basilaires : facial, trijumeau, etc.

Les troubles qui indiquent l'atteinte de la moelle, des racines et des nerfs périphériques font défaut ou sont peu accusés. Ce sont quelques douleurs fulgurantes, rarement des troubles paraplégiques et sphinctériens. Il y a là un réel contraste entre la parcimonie des phénomènes cliniques et l'étendue des lésions nerveuses médullaires ou périphériques, trouvées à l autopsie.

On a signalé dans quelques cas la coexistence de la maladie de Recklinghausen normale ou fruste, et cherché à établir des liens étroits de parenté entre cette maladie et la neuro-fibro-sarcomatose. Quoi qu'il en soit, celle-ci est redoutable et se termine par la mort après une durée généralemeni courte, c'est-à-dire qu'elle comporte le pronostic général des tumeurs cérébrales.

Tumeurs de la région frontale anléro-supérieure. — Il peut arriver que des tumeurs de pareil siège ne se traduisent pas par des signes positifs. La zone frontale est, en effet, une zone silencieuse. Mais c'est cette localisation qui présente, à son maximum, l'altération de la fonction intellectuelle, associée ou non à des troubles paralytiques et aux modifications du langage articulé. Ou a. depvns quelques années, signalé des cas assez nombreux de tumeurs frontales antéro-supérieures dont la constatation à l'autopsie aurait été une trouvaille fortuite, si l'on n'avait pris soin de relever, du vivant des malades, des altérations plus ou moins prononcées de l'intelligence ou du caractère.

Cette question des troubles psychiques dans les tumeurs du lobe préfrontal a beaucoup préoccupé les médecins depuis quelques années. Nous avons rappelé plus haut les troubles qui sont communs à toutes les tumeurs cérébrales, à celles du lobe frontal, comme à celle de tout autre siège, à savoir: l'allaiblissement des facultés intellectuelles (mémoire, volonté, attention, idéation spontanée), la lenteur des processus psychiques, la torpeur physique. la puérilité du caractère, autrement dit la dépression mentale qui peut aller parfois jusqu'à l'abolition des facultés. Généralement cette obnubilation évolue sans délire et sans hallucination.

Y a-t-il des troubles psychiques propres aux tumeurs du lobe préfrontaL' Avant de répondre directement, on peut dire que les troubles psychiques paraissent plus fréquents, plus précoces, plus accusés — quelquefois ils semblent prédominants — dans les tumeurs du lobe frontal que dans celles des autres régions du cerveau. L'existence de troubles mentaux très marqués au cours d'une tumeur cérébrale a pu permettre, en elTel. à différents auteurs de la localiser au niveau de la zone frontale.

Une élève de Eichhoi'st, Léonore Welt ('), attira l'attention sur les moditications du caractère survenues à la suite des altérations du lobe frontal; elle en réunit douze observations suivies d'autopsie et conclut que, dans ces cas,

(') L. \Velt. Dent. Arcliiv fur kl. Med., 1888.

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la lésion touchait la face orbitaire des circonvolutions frontales, de la première spécialement. La même année, Jastrowitz(') décrivit sous le nom de maria une sorte de gaieté expressive, d'esprit jovial propre aux altérations du lobe frontal et du peut-être à une excitation des centres moteurs de la parole (Honiger). Depuis cette époque il a été publié une série d'observations, remarquables les unes par l'importance des troubles psychiques, les autres par quelques traits propres aux lésions du lobe préfrontal. Il nous suffira de mentionner les observations de Bruns, de Byrom-Bramwell, de Raymond, de Willianlson, de Lannois, de Brault et Lœper, de Dupré et Devaux, de Cestan et Lejonne (°).

Un auteur italien, Gianelli(''), déclare qu'il y a de grandes probabilités en faveur du siège frontal lorsqu'on observe pendant la vie des troubles intellectuels analogues à ceux de la paralysie générale progressive : mégalomanie, enfantillage, modifications notables du caractère. Nous savons d'ailleurs que les lésions méningo-corticales de la paralysie générale prédominent au niveau des régions frontales. Burzio('*) avance que la faiblesse de la mémoire, l'obtusion intellectuelle, le défaut de discernement et d'orientation sont l'indice du siège préfrontal d'une lésion. D'autres auteurs ont également signalé dans les atteintes du lobe frontal le défaut de mémoire, d'association des idées et de sentiments affectifs, l'euphorie, la puérilité, l'indifférence, l'égoïsme, la placidité béate, l'irritabilité, etc.

Malgré le nombre et l'intérêt des travaux sur cette matière, le sujet n'est pas épuisé, et il est encore impossible de tirer des conclusions fermes. On peut admettre jusqu'ici que les tumeurs du lobe préfrontal s'accompagnent souvent de troubles psychiques importants et dans quelques cas peut-être de troubles spéciaux {Moria ou Witzelsucht).

La fréquence et l'importance des troubles intellectuels dans les tumeurs du lobe frontal semble venir à l'appui de la doctrine, chère à l'école italienne, qui place le siège de la pensée dans le lobe frontal. Il est indispensable d'apporter un correctif à cette doctrine. La pensée siège, en effet, dans toute l'écorce, et l'ensemble des circonvolutions est nécessaire à l'intégrité de l'intelligence, mais les observations précédentes tendent à faire croire que le lobe frontal joue un rôle prédominant dans l'élaboration des processus psychiques supérieurs.

Il faut enfin observer que la même localisation frontale semble produire, d'une façon plus évidente que tout autre, de l ataxie dans la moitié des cas (Bruns) et des troubles paralytiques ou spasmodiques de la nuque et du tronc C^). Les faits de ce genre confirmeraient les résultats expérimentaux de Horsley.

Tumeurs de la région rolandique. — Selon qu'elles siègent à la région inférieure, à la région moyenne, à la région supérieure des circonvolutions rolandiques, les tumeurs cérébrales provoquent des spasmes convulsifs et des paralysies de la tête, du membi'e supérieur ou du membre inférieur. Seguin s'est efîforcé de localiser, avec une précision qu'on voudrait croire absolue, les foyers dont l'irritation donne lieu à tel ou tel symptôme paralytique ou convulsif. Des

(') Jastrowitz. Deut. med. Wochem., 1888.

(-) Cestan et Lejonne. Troubles psychiques dans un cas île tumeur du lobe frontal. Revue neurol., 1901.

(^) GiANELLi. PolicUnieo, 1897.

('*) BuRzio. Conl. à l'élude de la fonction fies lobes frontaux {Annali di /'reniât, e scienze a f fini, 1901.

HoNUiER. Miinch. med. Wochens., 1901.

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MALADIES DE L IIÉMISPIIÈRE CKI'.KlilîAl,

obsQrvalions en nombre respeclal-le ne juslilienl pas plciiieauMit ses conclusions. Une série de faits, où rien ne peut expliquer qu'elles se soient trouvées en défaut, absolvent d'avance le médecin qui commet une erreur de diagnostic en dépit des notions de physiologie cérébrale les plus exactes (pie nous possé- 'dions('). L'évolution en deux phases: spasmes, paralysies, est un bon signe de tumeur progressive de la région rolandique, auquel il faut ajouter la perturbation du sens stéréognostique.

Tumeurs de la région temporale. — Nous savons que les cas les plus démonstratifs de surdité verbale appartiennent à l'histoire des tumeurs cérébrales. La surdité verbale est donc le grand symptôme des tumeurs limitées à la première circonvolution temporale gauche. La paraphasie a été plusieurs fois observée; elle n'est pas constante. Si la surdité verbale se complique d"hypo-acousie vraie, unilatérale ou bilatérale, on doit presque toujours supposer l'existence d'une lésion pétreuse.

Tumeurs de la région pariéto-occipitale. — Du cùté gauche, les lésions ne sont pas muettes: cécité verbale, hémiopie, quelquefois agraphie et paraphasie, voilà les symptômes des tumeurs de cette région. Du côté droit, les tumeurs peuvent aussi provoquer l'hémiopie, mais non la cécité verbale. C'est dans les cas de double lésion de la pointe occipitale, et surtout du lobule lingual, qu'on observe le plus souvent la cécité complète d'origine corticale par double hémianopsie, avec ou sans scotome et phénomènes lumineux. Les tumeurs de la face supérieure du cervelet ou de la partie postérieure de la faux du cerveau réalisent aussi le syndrome de la double hémianopie.

Tumeurs du centre ovale, du corps calleux et des noyaux gris centraux. — Les tumeurs des noyaux gris centraux et du centre ovale ont une symplomatologie assez confuse encore. Non seulement elles n'ont rien de pathognomonique, mais elles peuvent évoluer sans symptômes. Leurs symptômes, lorsqu'elles en ont, échappent à toute combinaison nosographique.

Il semble que certaines lésions de la couche optique détruisent la voie faciale psycho-réflexe de Bechterew. Cette voie a été prouvée par les observations cliniques de Nothnagel, Rosenbach, Gowers et V. Monakow qui ont constaté que, dans certaines lésions des couches optiques, le malade remue volontairement la moitié malade de la face, alors que les émotions ne peuvent provoquer de ce côté aucun mouvement; Max Borst, se basant sur une observation suivie d'autopsie, localise cette voie dans la partie postérieure de la couche optique et latérale de la calotte {Neurolog. Centralbl., 1901.)

Les tumeurs du corps calleux, surtout celles qui occupent la partie antérieure de cette grande commissure, entraînent invariablement une perturbation presque constante, précoce et plus ou moins complète des phénomènes psychiques. La coordination des idées, c'est-à-dire des images corticales, est devenue impossible, sans que les idées ou images soient elles-mêmes elïacées.

Devic et Paviot (-) ont repris l'étude des tumeurs du corps calleux en la basant sur 18 observations (17 gliomes et 1 lipome) publiées. Certains cas restent latents comme ceux de Leichtenstein et de Berkley, qui n'avaient donné lieu à aucun symptôme. Il est des cas qui donnent lieu à des symptômes ne pouvant faire songer à une lésion du corps calleux. Il est enfin des cas qu'on a

(') Pour plus amples détails, consulter la thèse inaugurale de Pétavy.

(^) Devic et Pavio c. Cont. à l'étude des tumeurs du corps calleux. Revue de méd., 1897.

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pu diagnostiquer pendant la vie ('). Pour soupçonner une tumeur du corps calleux il faudrait constater : d'une part, l'apparition précoce des troubles mentaux et intellectuels, et, d'autre part, des parésies, des contractures ou des convulsions intéressant les deux côtés du corps, mais prédominant d'un côté. Il faut cependant avouer qu'une pareille constatation ne permet pas de localiser avec certitude la lésion dans le corps calleux, car rien ne prouve que les phénomènes en question tiennent à la seule lésion calleuse et ne relèvent pas de la compression des régions voisines ou de l'auto-intoxication. Ces restrictions sont d'autant plus légitimes que Bruce a pu réunir 15 observations d'absence congénitale du corps calleux, qui n'avaient donné lieu a aucun signe cérébral.

Dans un cas de Zingerle(^), il existait des troubles généralement observés dans ces tumeurs, à savoir: une apathie et une démence progressive, et un manque de coordination des mouvements dans les deux côtés du corps que l'auteur propose d'appeler ataxie calleuse, pour la distinguer de l'ataxie cérébelleuse.

Tumeurs des tubercules quadrijumeaux. — Deux ordres de symptômes les caractérisent et permettent de les reconnaître, quand ils sont associés. Ce sont la titubation ou démarche ébricuse et l'opthalmoplégie externe totale et bilatérale. L'existence de ce complexus morbide tient aux rapports étroits des tubercules quadrijumeaux avec les fibres cérébelleuses et les nerfs moteurs de l'œil.

Tumeurs de Fltypophyse. — Ces tumeurs entraînent quelques symptômes de voisinage parmi lesquels il faut citer l'hémianopsie bitemporale et l'amaurose (compi'ession du chiasma). Mais ont-elles des signes qui leur soient propres? Pechkranz('") leur attribue l'hypoplasie des organes génitaux, le féminisme du squelette et l'œdème de la face et des extrémités. D'après Agnostini, les tumeurs de la pituitaire évoluent lentement et causent l'acromégalie, chez les jeunes sujets; chez les adultes et chez les vieillards, elles ont une évolution rapide et conduisent non à l'acromégalie mais à la cachexie.

Les rapports de l'acromégalie avec les tumeurs de la pituitaire ne sont pas constants. On trouve des cas d'acromégalie sans lésion de l'hypophyse, et on a pu enlever à des animaux la glande pituitaire sans déterminer aucun symptôme d'acromégalie. Cette question sera discutée dans un autre article ainsi que les rapports de l'hypophyse avec le gigantisme.

Strumpell a récemment souligné les contrastes et les analogies que présentent l'acromégalie et la sclérodermie et, soupçonnant une lésion de I hypophyse, demandé qu'on examinât le corps pituitaire dans les autopsies de sclérodermie. J. Roux(') croirait volontiers que, dans le groupe des sclérodermies, il y aurait un type particulier, caractérisé, en dehors des altérations cutanées, par un travail de résorption des tissus profonds, spécialement aux extrémités, avec quelquefois disparition complète d'une ou de plusieurs phalanges, type qui reconnaîtrait une lésion spéciale de l'hypophyse. Dans l'observation de sclérodermie qu'il rapporte, l'examen histologique de la pituitaire, pratiqué par Paviot, montra une régression particulière des grosses cellules de la glande, sans aucune trace d'inflammation.

Il existe donc un certain nombre de signes (propres et de compression) qui

(') Briss.xud Sociélr de neiiroloi/ie. Avril 1i)02.

(^) ZiNGEBLE. Symi)Lômes des tumeurs du corps calleux. Jahrh. fiir Psych. und A'curol.. ICOO. (') PECUKiiANZ. Neiu-ol. Centr. Diol., 1890.

('') J. Roux. Sclérodermie et corps piluilaire. Revue neurol., lOOi, p. 7'21.

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peuvent faire songer au corps pituitaire. Mais ce diagnoslic peut être fort délicat et l'examen radiographique ne doit pas être négligé. Oppenheim a constaté dans un cas de ce genre que la selle turcique paraissait plus large et plus profonde. La radiographie a permis à Béclère(') de constater, sur le crâne de sujets acromégaliques, Tépaississement irrégulier de la paroi crânienne, le développement exagéré des sinus frontaux et l'élargissement de la selle turcique.

Tumeurs du cervelet. — La localisation cérébelleuse, dont il sera question plus loin, détermine, plus que n'importe quelle autre, les symptômes à la fois les plus nets et les mieux groupés (symptômes généraux et symptômes locaux). Et cela s'explique. On sait que les symptômes généraux des tumeurs cérébrales sont, dans une certaine mesure, la conséquence d'une augmentation de la tension intra-cérébrale. Or c'est juste au-dessus du cervelet que se trouve le grand confluent veineux de l'encéphale. Toute tumeur cérébelleuse d'un certain calibre modifie gravement l'hydrostatique intra-crânienne. Toute tumeur cérébelleuse a, de ce fait, un retentissement à grande dislance sur l'ensemble du cerveau. D'autre part, les fonctions du cervelet se résument, d'une façon si indiscutable, dans l'équilibration de l'individu, que la symptoinalologie des tumeurs cérébelleuses présente comme caractéristique une perturbation de l'équilibre qu'aucune autre lésion localisée ne réalise : l'asynergie cérébelleuse (Babinski), la démarche ébrieuse ou titubation cérébelleuse, la latéropulsion, les mouvements en cercle, si bien décrits par Duchenne (de Boulogne), Charcot, Hillairet, ont ici leur expression la plus typique. On peut même dire, d'une manière générale, que ces perturbations de l'équilibre n'appartiennent guère qu'aux tumeurs. S'il s'y joint la céphalée de la nuque, le nystagmus, le vertige ou cjuelque altération visuelle, et plus spécialement l'amaurose double, c'en est assez pour que le diagnostic soit indiscutable. Nous reviendrons sur ce sujet au chapitre Cervelet.

Marche. — Durée. — Terminaison. — Pronostic. — L'évolution des tumeiu's cérébrales n'est pas, autant qu'on pourrait se le figurer, sous la dépendance de leur variété anatomique non plus que de leur localisation. Il faut faire exception pour les tumeurs malignes secondaires (carcinome, sarcome, etc.); celles-ci ne changent rien à la destinée du patient : la mort viendra toujours à bref délai. Mais, tandis que certaines tumeurs bénignes par nature, le fibrome ou le lipome, par exemple, peuvent provoquer des accidents à échéance promptement fatale, d'autres, éminemment malignes, comme le tubercule, permettent une survie relativement longue. Cette réserve anticipée n'infirme pas au fond la loi inexorable de la malignité. Le mode de début varie lui-même dans des limites absolument indéterminées. Nous ne reviendrons pas sur les tumeurs d'origine intra-utérine qui peuvent rester latentes pendant un temps illimité. Tantôt très lentement progressifs, tantôt soudains et imprévus, tantôt même foudroyants, les symptômes se succèdent ou s'accumulent en dehors de toute prévision. Les formes lentes sont les plus communes; leur durée est de huit mois, quinze mois, deux ans, quelquefois davantage. On peut appeler formes rapides celles dans lesquelles la mort survient au bout de quelques semaines. Les formes foudroyantes n'ont quelquefois pas d'autre symptomatologie qu'un état comateux dont le malade ne se réveillera pas. Les anarnnestiques

(') Beclère. La radiographie du crâne et le diagnoslic de racroméiïalie. Soc. méd. des hôp., 1902.

TUMEURS CÉRURHALES.

seuls, les renseignements fournis par les parents, laissent deviner quelques symptômes antérieurs : la céphalée, les vertiges, les vomissements, parfois une ou deux attaques convulsives, tous symptômes appartenant, ainsi que l'a démontré H. Jackson, non pas à la période de formation de la tumeur, mais, bien à la période d'état. Ce n'est donc pas, à vrai dire, l'évolution de la tumeur qui est foudroyante, mais l'accident ultime qu'elle a provoqué : une hémorragie très souvent, peut-être aussi quelquefois une ischémie par oblitération d'un gros tronc artériel. Les cas foudroyants nous apprennent ainsi à concevoir la lente et silencieuse évolution de ces tumeurs qu'on ne découvre qu'à l'amphithéâtre. Le cerveau les tolère, les compensations circulatoires leur permettent de s'accroître sans bruit : rien ne les fait soupçonner. Et si quelque complication fortuite ne vient pas rompre cette compatibilité que la lenteur même du mal favorise, tout se borne à un processus anatomique sans manifestations appréciables. Un jour le malade meurt, et l'on se demande combien de temps peut avoir duré cet état de choses. L'autopsie même ne nous le dit pas.

Le pronostic découle de ce qui précède. Toutes les variétés de tumeurs cérébrales sont suprêmement graves, non seulement celles qui sont malignes par essence, mais celles aussi qui appartiennent aux espèces anatomicjues bénignes. Seules, les gommes syphilitiques, dont il sera question dans un autre chapitre, sont exceptionnellement justiciables d'un traitement vraiment efficace.

Diagnostic. — Le diagnostic comporte trois problèmes : l'existence de la tumeur, son siège, sa nature.

(A) Pour ce qui est de Vexhtence (Twv' luincui^ les symptômes suffisent toujours à justifier la présomption. Il est possible que dans un avenir prochain la radiographie permette de changer les présomptions en certitude. Certains faits sont, sous ce rapport, de Ijon augure. On a pu non seulement reconnaîti'e, mais encore localiser la tumeur, ainsi que cela résulte des observations de Ch.-R. Mills et de G.-E. Pfahler ('), de Cassirer {^), de Béclère. Si cette constatjition devenait la règle, le chapitre du diagnostic dilïerentiel demeurerait superflu. Nous n'en sommes pas encore là, et, jusqu'à nouvel ordre, comme un grand nombre d'affections réalisent approximativement le même tableau clinique, il faut les passer en revue.

Les abcès du cerveau — - il en est qui évoluent à la façon des véritables abcès froids — se comportent souvent comme les tumeurs. L'erreur est inévitable quand les circonstances étiologiques déjà énumérées font défaut ; tout ce qu'on peut dire, c'est que l'étranglement papillaire ne figure guère [tarmi leurs symptômes.

Les méningites aiguës, principalement celles de l'adulte, dont Chantemesse a si bien décrit les variétés bizarres, donnent lieu aux mêmes phénomènes de compression générale et d'irritation locale. Là encore l'étiologie est le guide le plus sûr.

Les méningites chroniques non traumatiques, les Itémorragies méningées ont des effets analogues. L'alcoolisme et la syphilis sont leurs facteurs principaux.

(') Mills et Pfahler. Tumeur du cerve.'iu localisée clini(|uoment par les rayons de ROnlgeii. Phttadel/il,!,! iiied. Jourri.. IflO'i, p. 269.

(^) Cassirer. Tumeur de l'hypophyse diagnostiquée par la radiographie At-rh. f. Psi/ch., 1901. Ce cas est le même que celui d'Oppenheim auquel nous avons lait allusion plus haut.

IBRISSAUD et SOUQUES.]

MALADIES DE I/IIKMISPHÈRE CÉRÉrJRAL

La nouro-réLinite y joue un rôle beaucoup plus imporlant que la sla^^e papillaire. Elles sont, en tout cas, bien plus rares que les tumeurs.

La sclérose cérébrale, maladie du premier âge, donne lieu à des troubles intellectuels, à de Tépilepsie, à des paralysies. Mais on n'y observe ni la stase papillaire, ni les vomissements, ni surtout la céphalée des tumeurs.

La paralysie générale a été diagnostiquée dans des cas de tumeurs parasitaires multiples. Elle a cependant ses signes à elle, dont l'ensemble est assez caractéristique pour que l'erreur soit relativement facile à éviter.

L'hémorragie cérébrale et le rarnollissement peuvent, ainsi qu'on l'a vu au chapitre de l'anatomie pathologique, se transl'ormer en foyers kystiques dont la traduction clinique ne difl'ère pas de celle des tumeurs. On devra compter encore sur les anamnestiques, sur l'analyse des circonstances éliologiques. sur les antécédents morbides (goutte, syphilis, alcoolisme, saturnisme, rhumatisme aigu, etc.), sur l'absence d'étranglement papillaire. pour reconnaître rétrospectivement la véritable nature de l'ictus apoplectique.

Uhydrocéplialie peut présenter des difficultés insurmontables. Généralement son origine congénitale, l'obnubilation intellectuelle, l'aspect du crâne permettent le diagnostic. Mais, lorsqu'une tumeur se développe chez un enfant, elle s'accompagne d'hydrocéphalie secondaire et, dans ce cas, l'erreur est difficile à éviter.

Les névroses les plus classiques, telles que la neurast/iénie, V/n/stérie, Vépilepsie, la migraine peuvent parfois donner le change. Mais l'erreur ne peut pas être de longue durée, dans l'immense majorité de ces faits.

Il est encore plus facile de se tromper à propos de certaines dyscrasies, telles que Vurémie, la chlorose, VencépJialopat/ne saturnine, le diabète, le cancer. Il y a des lésions de la papille et des troubles nerveux variés dans l'urémie; ces troubles nerveux se montrent aussi fréquemment dans le diabète, le saturnisme, le cancer (Klippel) (') et peuvent rappeler ceux des tumeurs cérébrales. L'erreur est possible, soit qu'on mette sur le compte d'une tumeur des phénomènes qui relèvent d'une autre maladie, soit qu'une tumeur existante soit méconnue et que les signes constatés soient attribués à une atTection déterminée, telle qu^e l'épilepsie, la neurasthénie. Il suffit souvent d'être prévenu de ces erreurs d'interprétation pour les éviter, mais encore faut-il y songer (-).

(B) Le siège de la tumeur est très difficile à préciser, lorsque rien, à la surface du crâne, ne le laisse entrevoir, lorsque les phénomènes de compression existent seuls. D'autre part, s'il existe des phénomènes de localisation, l expérience nous apprend à n'en pas exagérer la valeur. Les tumeurs de la base ont leurs signes particuliers; celles de la convexité ont leurs symptômes de déficit ou d'irritation; celles du cervelet sont accompagnées des désordres spéciaux de l'équilibre qui ont été signalés, et elles seraient du diagnostic le plus sûr. si un ou deux cas (Bernheim) n'avaient prouvé la possibilité des mêmes désordres dalis des tumeurs de la région pariétale.

Il est un procédé, rarement mis en oeuvre, qui, pour certains auteurs, aurait une certaine importance localisât rice : c'est la percussion crânienne qui donnerait un bruit de pot fêlé, limité au niveau de la tumeur.

Il serait d'un intérêt capital pour l'intervention chirurgicale de sa\oir si une

(') Klippel. Des accidents nerveux du cancer. Arch. gcn. de méd., I800. (- Voir E. Reynolds. De quelques incertitudes dans le diagnostic des tumeurs cérébrales. The Brit. mcd. Journ., 1890.

TUMEURS CÉRÉBRALES

tumeur dont a déterminé le siège est au-dessous de l'écorce ou dans l'écorce elle-même. Malgré nos incertitudes à cet égard, certains signes énumérés par Seguin permettraient la différenciation :

Lésions corticales ; spasme clonique localisé, attaques épileptil'ormes débutant par des convulsions localisées et suivies de paralysies; douleur locale; température plus élevée.

Lésions subcorticales : paralysie locale ou de la moitié du corps, suivie de convulsions; prédominance de convulsions toniques. Peu de céphalalgie, pas de sensibilité spéciale à la pression. Température locale normale.

(C) La nature de la tumeur ne peut être établie que sur certaines présomptions tirées des conditions les plus diverses : l'âge, la diathèse, les maladies antérieures, les affections concomitantes. Il n'est pas impossible d'affirmer à coup sûr un tubercule, un syphilome, un kyste parasitaire, voire même un cancer, selon ce que l'histoire et l'examen détaillé du patient nous enseignent.

Les anévrismes sont peut-être les seules tumeurs qui offrent quelques traits significatifs, à savoir une sorte de bourdonnement intra-oérébral perçu par le malade et des bruits de souffle.

Traitement. — Les tumeurs syphilitiques sont justiciables d'un traitement médical, dont le succès d'ailleurs n'est jamais assuré d'avance. Toutes les autres tumeurs sont réfractaires à la thérapeutique : les palliatifs sont les seules ressovu^ces qui nous restent, encore que bien précaires. Même dans les tumeurs de nature non syphilitique, le traitement spécifique peut être essayé. Certains auteurs (Allen Starr) (') ont vu des tumeurs de ce genre améliorées, et même guéries par ce traitement.

On peut espérer la guérison dans certains cas où l'intervention chirurgicale est possible. Malheureusement, si l'on considère le grand nombre des opérations déjà faites, le chiffre des succès est singulièrement restreint. Auvray(-), sur 75 trépanations dites curatives, a relevé 22 morts rapides, 27 guérisons et 2G améliorations. Encore l amélioration est-elle passagère dans beaucoup de cas. D'après Audineau la proportion de guérisons serait de 7 à 8 pour lOO malades opérés. Mais peu importent les insuccès si la démonstration de l'utilité opératoire pour quelques cas reste éclatante et pleine d'encouragements.

L'intervention exige que la tumeur soit accessible, par conséquent superficielle; qu'elle soit unique, limitée et non infiltrée, par conséquent extirpable ; sinon, l'ablation du néoplasme n'est complète qu'à la condition d'empiéter sur les tissus sains, d'où les complications les plus graves : l'incision des tissus sains, lorsqu'elle n'entraîne pas la mort, amoindrit le patient; l'extrémité frontale du cerveau est la seule qui soit tolérante ('•).

Quoi qu'il en soit, lorsque l'existence d'une tumeur est incontestable et si l'on suppose même approximativement que celle-ci soit accessible, il n'y a pas à hésiter. Même pour les tumeurs syphilitiques, après six semaines d'un traitement inefficace, la chirurgie seule nous reste et elle s'impose (Horsley). Alors, de deux choses l'une : « ou bien on rencontre une tumeur bénigne et on

(') Allln Stai!R. Médical Record, 1890.

(^) AuvRAY. Les tumeurs cérébrales. Thèse de Paris, 1890.

(••) AuDiNEAU. A propos de quelques tumeurs encéplialiques opérées. Tlièsc de Paris, 1898. ('') Péta V Y. Loc cit.

IBHISSAUD et SOUQUES ]

MALADIKS D1-: LIIÉ.MISPIIKHK CKIÎKISF.AL

l'enlève, ou bien une tumeur maligne s'inlillranl dans le eerveau. el il faudra se résigner à la respecter: ou bien enfin on 7ie rencontre rien et on naiirapa^ nui au malade. Bien plus même, dans ce dernier cas, on aura pu lui être utile. En effet, la trépanation peul encore rendre des services, quand les symptômes généraux diffus des tumeurs dominent; qu'elle agisse alors en amenant la décompression du cerveau, ou bien à la façon d'un révulsif, peu importe. Les observations ne manquent pas où les signes des tumeurs, les attaques épilepliformes, par exemple, se sont amendés, po\n' un ccrUiin temps du moins, à la suite de simple trépanation, sans manœuvres sur le cerveau proprement dit » (').

Au point de vue de l'intervention chirurgicale, Chipault divise également les tumeurs de l'encéphale en deux catégories.

Dans la première, la tumeur est extirpable, c'est-à-dire unique, peu volumineuse, accessible. Il faut, dans ce cas, extirper en deux temps, à -i8 heures d'intervalle, .pour atténuer les effets du shock. Le premier temps comprend la résection osseuse et le second l'incision de la dure-mère, suivie de l'extirpation totale ou partielle. Plusieurs cas peuvent alors se présenter. Si la tumeur est encapsulée, l'ablation même d'une tumeur volumineuse est facile. Mac Burney, Keen, Bramann ont enlevé des tumeurs du volume d'une orange. Ces cas sont le triomphe de la chirurgie encéphalique. Si la tumeur est diffuse, il est souvent difficile de l'enlever entièrement, à moins qu'elle ne soit peu volumineuse. Il faut dans ces conditions se limiter à l'ablation partielle qui a parfois donné des résultats satisfaisants.

Dans la seconde catégorie, la tumeur n'est pas opérable, soit qu'il s'agisse de néoplasmes multiples, de tumeurs secondaires ou inaccessibles : On ne peut ici que soulager les malades, soit en évacuant une certaine quantité de liquide céphalo-rachidien (ponction lontbaire). soit en réséquant un fragment de la boîte crânienne pour décomprimer le cerveau. Ce traitement chirurgical palliatif produit dans certains cas une amélioration transitoire.

Dans quelques cas exceptionnels l'évolution naturelle de la tumeur a du reste déterminé l'écoulement transitoire du liquide céphalo-rachidien par le nez, par exemple, comme dans les observations de Leber, de Wollenberg (-). Dans ce dernier cas, où il s'agissait d'un gliosarcome du lobe occipital droit, chaque écoulement nasal s'accompagnait d'un soulagement manifeste.

Le traitement palliatif, en diminuant ou supprimant l'hypertension du liquide céphalo-rachidien, a produit de bons effets contre la céphalée et Tétranglement papillaire dans un certain nombre d'observations récentes (Babinski)(^).

(') Md., p. 51.

(^) Wollenberg. Un cas de tumeur ccréljrale avec écoiilcnuMit du liquiilc ccplialorachidien par le nez. Arcli. fur P.s'yc/i., 1898. (') Babinski. Soc. de neuroL, 1901.