IL. TOLLEMER
MALADIES DU CERVELET
par leur volume, comprimant plus ou moins les organes voisins, elles peuvent les altérer (bulbe, protubérance, tubercules quadrijumeaux) ; ou bien elles affleurent la surface de l'organe, et alors aux phénomènes de compression (qui peuvent manquer) se joignent des phénomènes d'irritation. Ces derniers, tout locaux, se traduisent par des adhérences aux méninges, qui peuvent s'enflammer et adhérer à leur tour aux os voisins. De plus, il est rare que, profondes ou superficielles, les tumeurs, quand elles atteignent un certain volume, ne causent pas un trouble dans la pression intracrànienne. Il en résulte une congestion veineuse de l'encéphale, et dans certains cas une hydropisie ventriculaire qui peut être considérable, et qui suffirait alors à expliquer certaines altérations situées à une distance plus ou moins grande de l'organe atteint primitivement.
En général le liquide céphalo-rachidien n'est altéré qu'en ce qui concerne sa quantité : il ne renferme pas d'éléments figurés anormaux s'il n'y a pas de complications, purulentes ou autres, en particulier d'extension aux méninges. Lors de la ponction lombaire il peut s'écouler avec force et en grande quantité, si la tension intracérébrale est exagérée et s'il y a hydrocéphalie.
Symptômes. — Il ne saurait être question de faire un exposé général de la symptomatolog'ie des tumeurs cérébelleuses. L'anatomie pathologique, en nous montrant l'irrégulière distribution des lésions, leur extension capricieuse, les variations des actions à distance qu'elles peuvent exercer, permet de se rendre compte de la difficulté d'une telle entreprise. Aussi prendrons-nous comme base de la description clinique un cas typique, où les auteurs s'accordent à dire que les symptômes sont ceux d'une lésion cérébelleuse, et où le diagnostic peut être fait. C'est dire que nous considérerons comme accessoires, provisoirement, les phénomènes d'actions à distance, qui éloignent plutôt de l'idée d'une tumeur du cervelet, et que nous décrirons comme de véritables complications de la lésion primitive.
Mais auparavant, constatons qu'à l'autopsie, dans des cas encore assez nombreux, alors que le malade n'a présenté aucun trouble encéphalique, on trouve une tumeur du cervelet. C'est alors presque toujours un tubercule, car ces tumeurs se rapprochent des lésions en foyer stationnaires par leur peu de tendance à causer des phénomènes de voisinage : c'est, pour la symptomatologie, en quelque sorte un intermédiaire entre le ramollissement et les tumeurs à développement rapide. Mais la nature tuberculeuse de la tumeur n'intervient pas seule dans cette absence de symptômes : son siège et son volume ont leur importance. Quand elle intéresse le vermis, elle cause le symptôme cérébelleux caractéristique, la titubation; aussi n'est-elle silencieuse que si elle siège dans un hémisphère et ne comprime pas le vermis. Nous n'avons pas besoin de rappeler qu'il y a des exceptions dont nous avons expliqué la possibilité antérieurement. Andral, dans ses leçons cliniques, cite le cas d'un garçon de dix ans dont l'hémisphère cérébelleux gauche renfermait quatre noyaux tuberculeux, dont un de la taille d'une grosse noix; il n'y avait aucun symptôme. Nothnagel cite un fait analogue. L'ostéome signalé par Ebstein avait 45 millimètres de droite à gauche, 29 d'avant en arrière, 52 de haut en bas. Il n'avait causé aucun trouble.
Mais il n'en est pas toujours ainsi, et dans les cas typiques on constate comme symptômes fondamentaux la céphalalgie, les vomissements, les vertiges, la
PATHOLOGIE DU CERVELET
tilubation cérébelleuse. A ces troubles se joint une amaurose si fréquente, qu'il faut en tenir grand compte, quoiqu'elle ne soit qu'un phénomène dù à une lésion de voisinage.
Dans d'autres cas, intermédiaires entre ceux où il n'y a aucun symptôme de lésion encéphalique et ceux où le syndrome cérébelleux est au complet, il existe des troubles qui, sans avoir rien de caractéristique au point de vue cérébelleux, doivent cependant attirer l'attention du côté de l'encéphale. Dans le cas de kyste du cervelet rapporté par Jacoby et dont nous avons parlé plus haut, la malade, âgée de 51 ans, ne présenta pendant trois ans que de la nervosité, de la fatigue et de l'amaigrissement : neuf semaines avant sa mort elle fut prise d'étourdissements qui durèrent quelques jours, puis de nausées et de vomissements. Les maux de tête étaient fréquents; la malade avait l'air d'une hystérique.
Pendant le dernier mois de sa vie elle présenta de la céphalée, de la faiblesse et un extrême amaigrissement; elle mourut subitement.
Début, évolution, terminaison. — Il n'est pas rare de voir signaler, au début de la maladie, un traumatisme, qui peut remonter à plusieurs années : traumatisme de la partie droite de la région occipitale ('), où sept ans plus tard on trouve un gliosarcome avec dégénérescence kystique : chute sur la tête ; chute ayant déterminé une fracture de jambe (*), dans ce dernier cas les symptômes parurent peu après l'accident et il s'agissait d'un gliome. Une observation de Donath(^) est curieuse à ce point de vue : un individu reçoit sur la tête un coup violent, et celui qui l'a frappé le saisit par le bras et le fait tourner en rond violemment autour de lui, puis le lâche ': il est alors pris de vertige, il tombe et perd connaissance. Revenu à lui-même, il resta atteint d'un vertige qui ne le quitta plus : il s'agissait d'un sarcome médullaire du vermis et du quart inférieur des hémisphères. Il est impossible de dire si le traumatisme peut avoir une influence sur le développement de la lésion, le traumatisme est chose banale, et il peut y avoir simple coïncidence.
Le début lui-même peut être brusque et se produire par un ictus avec ou sans perte de connaissance et projection dans un sens déterminé. Dans un cas de sarcome du vermis inférieur et des lobes latéraux chez un enfant de treize ans, Raymond (') signale un ictus comme début de l'affection. D'autres fois, divers symptômes, faiblesse des jambes, vertiges, titubation précèdent l'ictus : quand le malade revient à lui il peut présenter de la fièvre, du délire, des convulsions, de la céphalée. Titubation et céphalée apparaissent ou persistent et la maladie évolue. Le début brusque semble se produire surtout dans les tumeurs non infectieuses. Lorsque l'ictus se produit sans perte de connaissance, il se réduit à un vertige avec perte d'équilibre. D'autres fois les accidents bulbaires sont le premier symptôme de la maladie.
En général, c'est la céphalalgie ou les vertiges qui ouvrent la marche et sont les premiers signes de la maladie; ils peuvent durer plusieurs mois et plus d'une année même (Ferber). Au bout d'un temps variable survient la titubation cérébelleuse. Tous ces phénomènes, d'abord intermittents, s'installent bientôt
(') River. Universîly médical Magazine, octobre 1896, n° I.
(2) J. Sadrazès et C. Cabannes. Arch. d'ophtalmologie, mars 1898.
(^') J. DoNATH. Wien. med. Presse, 1896, n" 26.
('') T, F. Raymond. Presse méd., 8 oct. 1902. — Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, n" 4, juillet-aoùt 1898.
[L TOLLEMER.}
MAI.ADIES DU CERVELET
(l'une fa(;on (U'-finilive, et le malade, qui accuse en trénéral une grande laiblesse, peut n'en pas présenter d'autres jusi|u';'i la niorl. Mais il est rare que des symptômes de compression ne viennent pas s'adjoindre aux symptômes cérébelleux proprement dits et compliquer la situation. L'amaurose en est un des plus fréquents. La titubation, la faiblesse augmentent alors; les convulsions, des paralysies variées, mais rares en somme, apparaissent. Au milieu de ces troubles si divers, la sensibilité générale, les facultés intellectuelles, restent souvent intactes. Dans cet état, la maladie peut durer un temps indéterminé.
La durée moyenne de la maladie est en général de quelques mois, mais elle varie de quelques semaines (et cette courte durée s'observe surtout dans le cas de sarcome, dont l'évolution, ici comme ailleurs, est souvent rapide), à plusieurs années, six ans dans une observation de gliome du cervelet rapportée par Trenel et Antheaume('), huit ans dans un cas de Marchand.
La terminaison est fatale : les observations de guérison d'un tubercule du cervelet sont trop rares pour qu'on puisse escompter une telle régression. Seule l'opération, lorsqu'elle est possible, peut donner quelques chances de survie ou de guérison. En général la mort arrive par cachexie progressive ou par l'effet d'une maladie intercurrente, souven^t de la tuberculose pulmonaire. Parfois les accidents bulbaires, qui peuvent d'ailleurs être le premier, et. dans certains cas, le seul symptôme de l'affection, enlèvent le malade en une dizaine de jours: assez souvent la maladie se termine dans le coma. La mort subite est fréquente et se produit soit par une attaque apoplectiforme, soit dans une syncope. La syncope est souvent respiratoire : on constate brusquement un arrêt des mouvements respiratoires, cependant le cœur bat encore, et il bat pendant de longues heures si l'on pratique la respiration artificielle. Le pouls peut être perçu longtemps après la suspension des mouvements respiratoires. Cet accident paraît donc être provoqué par la pression qu'exerce la tumeur sur le centre respiratoire bulbaire (^). La syncope peut se produire pendant l'opération tentée pour l'enlèvement de la tumeur, c'est ce qui arriva dans un cas de Jaboulay(^) où la mort subite eut lieu pendant l'opération : le malade cessa de respirer, et, cjuoique les battements du cœur fussent longtemps normaux, il fut impossible de rétablir la respiration.
Syndrome cérébelleux. — Le syndrome cérébelleux est constitué par l'ensemble des symptômes dus à la lésion du cervelet et la caractérisanl, céphalalgie, vertiges, vomissements, amaurose, titubation, asynergie. Les quatre premiers symptômes appartiennent au syndrome commun des lésions encéphaliques, mais certaines de leurs particularités peuvent relever de la situation cérébelleuse de la lésion qui les provoque. La titubation et l'asynergie sont caractéristiques de l'atteinte du cervelet, seules elles sont dues aux lésions de déficit de cet organe, comparables aux troubles observés dans les lésions expérimentales du cervelet.
Céphalalgie. — La céphalalgie est un des signes les plus constants et les plus précoces des tumeurs cérébelleuses : c'est une douleur tenace, siégeant le plus souvent dans la région occipitale, quelquefois bilatérale, limitée parfois exactement au côté de la tumeur. Mais sa localisation n'est pas toujours aussi nette, elle peut être sans localisations précises et elle peut occuper le front ou toute
(') Tkenel et Antheaume. Arch. de neuroL, juillet 1897.
{}) HuGHLiNGS Jackson et Risien Russell. Brilish med. Journal, 24 février 1894, ir IT.'O. ('•) Jadoulav et Descos. Lyon med., TjI" année, t. XCII,. n» 42, 15 octobre 1899.
PATHOLOGIE DU CERVELET
la tèle, ou bien être localisée au vertex ou aux tempes : dans certains cas, d'aboi'd frontale ou temporale, elle se localise ensuite à la nuque. Quand elle est occipitale, elle a parfois des irradiations vers le front ou vers le cou, ou le long de la colonne vertébrale ; quelquefois d'une ,intensité démesurée, intolérable, continue, présentant des exacerbations ou revenant par accès, elle arrache des cris au patient. Les mouvements Texaspèrent et ramènent les crises : aussi les malades cherchent en général à garder l'immobilité la plus absolue; ils comparent la douleur à des élancements, à des coups de couteau, parfois à des piqûres d'aiguille; les accès peuvent être au nombre de plus de dix par jour (cas de Jaboulay). Ils peuvent s'accompagner de vomissements et de vertiges. L'intensité de la céphalalgie est plus grande au début de la maladie, dont les progrès la font parfois disparaître. Dans un cas de Bregman (') la disparition de la céphalalgie avait pour cause l'éclatement des sutures du crâne sous l'influence de la compression : le malade était un enfant de l'âge de neuf ans. La céphalée est atténuée par la ponction lombaire. D'après Luys, ©lie surviendrait de préférence le soir, sous le type quotidien, tierce ou quarte : elle provoque parfois l'insomnie par sa constance, mais elle peut se produire aussi le matin.
Percussion. — A côté de la céphalalgie nous placerons un .symptôme assez variable, mais très important lorsqu'il existe : la douleur provoquée par la 2oercussion du crâne. La percussion peut être douloureuse dans toute l'étendue de la calotte crânienne; parfois elle ne l'est que d'un côté, qui est celui du siège de la tumeur. Dans certains cas le choc ne réveille de douleur que lorsqu'on percute l'occiput, et parfois lorsqu'on frappe un seul côté de l'occiput en arrière de l'apophyse mastoïde : la douleur à la percussion ainsi localisée indique le côté où siège la lésion cérébelleuse, et le point où on la provoque est souvent aussi le siège de la céphalalgie.
Rotgans et Winkler (-) rapportent un cas où la percussion provoquait un bruit de pot fêlé, par suite de la mobilité des sutures et de leur écartement par un volumineux kyste du cervelet.
Vomissements. — Les vomissements, assez fréquents dans les tumeurs du cervelet, se rencontrent surtout dans les cas où le néoplasme a un développement rapide. Ce n'est généralement pas un symptôme isolé, mais il apparaît souvent en même temps que la douleur occipitale ou les vertiges, et il est réveillé souvent par les mêmes causes, par exemple le fait de se lever ou de s'asseoir brusquement. Parfois, le moindre changement de position le provoque. Dans quelques observations il ne se produit que lorsque le malade prend une certaine position, par exemple lorsqu'il se couche sur un côté déterminé. En général précoces, les vomissements peuvent n'apparaître que vers la fin de la maladie; ils sont muqueux. bilieux ou alimentaires et, dans la majorité des cas, accompagnés d'anorexie; il peuvent ne jamais se produire, être rares ou se montrer de temps en temps : mais ils sont, en général, d'une grande fréquence et revêtent parfois, surtout au début, un caractère incoercible inquiétant; il en résulte une inanition dangereuse dans quelques cas. Ils ne sont pas douloureux; en effet, le malade ne fait pas effort pour vomir; il s'agit même parfois d'une simple régurgitation ou de nausées. Nothnagel con-
(') Bkegman. Deulsdie Zeilschrift fur Nerveinheilk., t. XX, 5-4, 24 octobre 190L (^) Rotgans et Winkler. Chirurgie nerveuse de ChipauJt. 1902. L
[L TOLLEMER.']
MALADIES DU CERVELET
sidère le vomissement cérébelleux comme l analoi^ue du vomissement cérébral et il ne revêt pas, dans les tumeurs du cervelet, une physionomie dilTérenle de celle qu'il présente dans les autres aireclions de ce même organe : son principal caractère est son instantanéité, les molières vondes étant rejetéc-< à la manière d'un projectile.
Vertiges. — Le vertige existe dans la majorité des tumeurs cérébelleuses; il manque cependant assez fréquemment. Quand on le constate, il coexiste en général avec la titubation; mais il peut aussi exister seul, de même que la lilubation et les troubles moteurs cérébelleux peuvent exister sans lui. C'est un signe précoce de la lésion, et, s'il existe, c'est dès le moment où elle se traduit par des symptômes; il persiste alors, en général, jusqu à la mort. Parfois, il se produit seulement dans la station debout, surtout au début de la maladie, et il suffit alors d'un point d'appui donné au malade pour le faire diminuer et même cesser. Mais, le plus souvent, il est fort, continu, et il se produit même quand le malade s'assoit; dans certains cas, il persiste encore quand le malade est au lit, horizontal. Quelquefois le vertige, comme les vomissements, se produit surtout ou s'accentue énormément, le malade étant au lit, dans certaines positions. Le plus souvent alors, c'est lorsqu'il se couche sur un certain côté, toujours le même, que l'on voit ces symptômes apparaître ou s'exagérer, tandis qu'ils diminuent et même cessent tout à fait si le malade se couche sur l'autre côté. Deux observations de Schmidt (') sont caractéristiques à ce point de vue; dans l'une le malade était atteint de nausées et de vomissements quand il se couchait du côté droit : un angiosarcome siégeait dans le lobe cérébelleux gauche; dans l'autre, des vomissements, des vertiges, des tintements d'oreilles apparaissaient dès que le malade se couchait sur le côté gauche : un gliome fui trouvé dans le lobe cérébelleux droit. Dans un cas de Spiller (-) la malade présentait un vertige extrême lorsqu'elle se couchait sur le côté gauche et rien lorsqu'elle se couchait sur le côlé droit. On comprend l'aide que ces variations dans la production des symptômes peuvent apporter au diagnostic de la localisation cérébelleuse, car elles sont dues à la compression du verrais par la tumeur, dans une certaine position seulement, par suite de l'action de la pesanteur, compression qui cesse lorsque le patient se couche sur le côté correspondant au lobe cérébelleux dans lequel s'est développée la lésion. La sensation accusée par le patient varie. Tantôt ce sont les objets extérieurs qui tournent autour de lui, ou lui semblent osciller; lantôt, au contraire, il lui paraît que son corps est entraîné dans un mouvement oscillatoire dans toutes les directions, réalisant, suivant une vieille expression de Weber, le vcrti//o titubans, fluctuans, gyrosa. Le plus souvent, l'occlusion des yeux l'exagère; mais ceci peut ne pas arriver. En somme, les caractères principaux de ce phénomène sont sa constance et son intensité.
Titubation. — Le vertige nous amène à la titubation cérébelleuse, non qu'il faille, comme nous venons de le dire, voir une relation de cause à effet entre ces deux symptômes, loin de là. Immermann a prétendu que le vertige est dû uniquement aux vacillements bien réels du corps dans la titubation : il n'en est rien, et l'inverse ne serait pas plus exact; vertiges et titubation peuvent exister séparément. Ces troubles de la station, désignés sous le nom de titubation céré-
(') Rudolf Schmidt. Wieiier klinische Wochenschrift, 1898, n° 5L \k 1170. (-) Spiller. The Journal of neruous and mental Disease, 1899. n" 5.
PATHOLOGIE DU CERVELET
belleuse, titubation ébrieuse, troubles de l'équilibre, démarche Lilubanle ou chancellement cérébelleux dus à la lésion du vermis, doivent aussi èlre distingués des troubles moteurs qui résultent de la paralysie d'une moitié du corps, de l'hémiplégie due à la compression du bulbe ou de la protubérance.
Duclienne de Boulogne, dans ses études sur les lésions du cervelet, comparant les incertitudes motrices d'un tabétique et les trébuchements d'un homme ivre, fut amené à trouver de la ressemblance entre la démarche d'un tabétique et celle d'un homme atteint de lésion cérébelleuse. Mais, plus tard, il distingua ces deux démarches et rapprocha la tilubation vertigineuse des alïectionsdu cervelet de celle qui existe dans l'ivresse alcoolique; le mot de titubation vertigineuse était impropre, car si le vertige est, dans la plupart des cas, accompagné de titubation, celle-ci peut exister seule.
La titubation est due au défaut d'association des actions musculaires nécessaires au maintien de l'équilibre. Elle se produit pendant la marche et la station debout et varie beaucoup dans son intensité.
La marche du cérébelleux n'est paâ celle de l'ataxique et la dénomination d'ataxie cérébelleuse est impropre. La démarche, dans les lésions du cçrvelet, est souvent analogue à celle de l'homme ivre, mais elle rappelle aussi beaucoup, et parfois bien davantage, celle del'enfant quiapprend à marcher; même attitude incertaine et gauche chez le cérébelleux et chez le petit enfant, même effort d'attention avec l'aide continue de la vue; chez tous deux l'équilibre instable est rectifié sans cesse et gardé avec peine à cause des oscillations en sens divers avec tendance à reculer et à tomber en arrière.
Le malade marche les jambes écartées, et toute la plante du pied ne porte pas en même temps sur le sol, le pied appuie tantôt à plat, tantôt sur le talon, tantôt sur l'extrémité antérieure des métatarsiens; en même temps les orteils exécutent un mouvement continu d'extension et de flexion. Le pied est peu soulevé. Le malade balance le corps, tantôt d'un côté, tantôt de l'autre, présentant d'une façon parfois frappante le tableau de l'ivrogne qui titube et décrit des zigzags : il s'avance en festonnant, suivant une ligne brisée. Nothnagel cite le cas d'un de ses clients qui à plusieurs reprises fut considéré comme ivre, alors que le malheureux n'offrait qu'un exemple trop parfait de la façon dont marche un cérébelleux.
Dans la station debout, on retrouve ce chancellement : le malade se cale sur ses pieds, d'aplomb, les jambes écartées, et il se peut que, si le trouble est peu accentué, le balancement du corps n'existe pas. Mais le plus souvent, malgré l'écart des pieds, le corps oscille et les orteils exécutent le même mouvement que dans la marche.
Enfin le malade ne peut facilement tourner sur lui-même. A un degré extrême, le trouble de l'équilibre est tel que le nialade ne peut rester debout même avec un point d'appui : il tombe, et la chute n'a pas toujours lieu du même côté : la projection dans un sens déterminé, toujours le même, n'existe que si le pédoncule cérébelleux moyen est intéressé, directement ou indirectement. Cette chute manque souvent et n'est pas une impulsion automatique : elle résulte de l'augmentation continue de la titubation, dont elle est le dernier terme, et arrive quand cette dernière fait dépasser au corps la limite des oscillations compatibles avec l'équilibre.
Il peut arriver que la titubation cérébelleuse s'exagère dans l'obscurité ou
[L TOLLEMER.']
MALADIES DU CERVELET
par la fermeture des paupières : il se produil ;ilors quelque chose d'analogue au signe de Rnmbcrg. Mais raugnienlation de l inslabilité par rocolusion des veux paraît ne se produire que dans les cas de tumeur dont le grand volume ou la situation provoque des compressions étendues des organes voisins. Dans un cas de Probst etWieg('), où le signe de Romberg existait, nous voyons qu'un volumineux gliome des lobes moyen et gauche du cervelet causait de la compression
du cerveau. Dans l'observation de Donath un sarcome du vermis et du quart inférieur des hémisphères cérébelleux comprimait l'isthme de l'encéphale et les tubercules quadrijumeaux. Le gliome de l'observation de Sabrazès et Cabannes comprimait la bulbe et la protubérance; celui de Gordinier avait détruit le vélum médullaire supérieur, les corps quadrijumeaux postérieurs, l'aqueduc de Sylvius, les noyaux oculo-moteurs, la région des noyaux rouges, les pédoncules cérébelleux supérieurs.
Il semble donc, d'après d'assez nombreuses observations, que le signe de Romberg existe dans les tumeurs du cervelet, non pas à cause de la lésion cérébelleuse, mais comme conséquence des divers effets à distance provoqués par elle.
La titubation, quand elle s'est une fois produite, est généralement constante dans toute la durée de la maladie ; cependant, d'après Touche, trouble pourrait n'apparaître
FiG. 99. — Enl'anl aUeint de lubercule du lobe droit du cervelet. Station deboul. On voit bien l'écarlenienl des jambes et l'abduction du membre du côté correspondant à la lésion. (Obs. 'personnelle.)
ce
la titubation temporaire ne serait pas rare que pour un temps et par intervalles.
Le trouble de l'association des mouvements peut également se faire sentir dans les membres supérieurs, le malade étant debout ou assis. Dans le cas d'un volumineux gliosarcome du vermis comprimant les lobes latéraux et le bulbe, Rektsamer(*) constate de l'incoordination des membres supérieurs. Popofî(^) constate d'abord de l'ataxie du bras gauche, se produisant surtout les yeux fermés, puis de l'incoordination dans la jambe gauche et les membres du côté
(') I^ROnsT et WiEG. Jalirbiichcr fur Psychiatrie luid Neurologie, vol. XXI,
Rektsamer. Gazette de Botkine. n" 21, 1894. (■') I^OPOFF. Mémoires médicaux. Moscou, 189i, n° 18.
lasc. 1 cl -2, V.m.
PATHOLOGIE DU CERVELET
droit. Donath observe de l'incoordination des membres snpérieurs qui disparaît lorsque le malade est couché.
Pour que la titubation se produise, il faut que le malade soit debout : en général le trouble de l'association des mouvements qui aboutit à la titubation disparaît lorsque le malade est couché; mais, comme pour le vertige, ces troubles peuvent aussi exister soit dans la station assise, soit dans le décul>itus dorsal. Dans une observation personnelle, où il s'agissait d'un volumineux tubercule du lobe droit du cervelet, nous avons vu la titubation se produire l'enfant étant assis. Lorsqu'il était placé sur son séant, le petit malade se soutenait dans cette situation à l'aide de ses mains écartées du corps, le buste penché en avant : dans cette situation le haut du corps décrivait de lents mouvements de va-et-vient, des oscillations à large amplitude d'avant en arrière et de droite à gauche. Lorsqu'on lui faisait lever la main gauche, la titubation s'exagérait, mais l'enfant pouvait rester assis ; si on lui levait la main droite il lui était impossible de rester assis en s'appuyant sur la main gauche et il tombait à droite, côté de la tumeur. Lorsque l'incoordination existe
on observe une incer- Fig. lOO. — TiUibalion dans la position assise. Abrluclion du membre titude des mouvements '-'-''^ ''^ tum'^'i"" (tubercule du lobe droit du cervelet).
, . ■ . (0//S. persoimclk.)
des jambes qui rappelle
celle de l'ataxique : parfois même les membres supérieurs sont intéressés, mais cette maladresse des mains dans le décubitus dorsal est extrêmement rare. Dans tous les cas le malade conserve la notion de position de ses membres, le sens musculaire est conservé et, dans la majorité des observations, les mouvements sont sûrs, énergiques et prompts. La contraclilité électrique des muscles est intacte.
Asthénie. — Parmi les troubles moteurs dépendant de la lésion cérébelleuse elle-même, signalons encore l'asthénie musculaire notée dans beaucoup d'observations, ainsi que la diminution du tonus musculaire. Elle va depuis un affaiblissement musèulaire minime jusqu'à une presque impossibilité de se mouvoir, distincte de la paralysie en ce que tous les mouvements sont libres, mais d'une faiblesse extrême, et s'accentue avec les progrès de l'afl'ection. Parfois ce trouble est limité à une moitié du corps.
Attitude forcée. — Il peut exister de la rigidité ou contraction tonique des muscles du cou et du dos, soit au moment des crises, soit d'une façon permanente, allant parfois jusqu'à l'opisthotonos. On peut observer une attitude
[L TOLLEMER ]
MALADIES DU CETWELET.
forcée de In Lèle, analogue à celle qu'on a signalée chez les animaux i)rivés d'une partie du cervelet; parfois le malade ne peut baisser la lète. qu'il immobilise le plus possible, avec ses mains quelquefois ('), et il la meut avec la partie supérieure du corps. D'autres fois la lète est fixée, le menton sur la poitrine (^), ou regarde en haut et de côté, le tronc étant incurvé du même côté. Cette attitude est la même que celle prise par les animaux à on a enlevé un lobe latéral du cervelet. Dans un cas de kyste ayant détruit le lobe gauche du petit cerveau, le malade avait la tète déviée de façon à regarder en haut et à gauche, le tronc étant incurvé à gauche (''). Asynergie cérébelleuse. Diadococinésie. — Il s'agit ici encore de troubles de
l'association des mouvements, qui ont été confondus dans les troubles du mouvement chez les cérébelleux jusqu'aux travaux de M. Babinski siu' ce sujet (').
Asynergie cérébelleuse. Sous ce nom. M. Babinski a décrit des troubles de la motilité dont la cause anatomique est une lésion cérébelleuse et qui dépendent d'une perturbation de la faculté d'association des mouvements, c'est-à-dire de la syneryte musculaire. Ce symptôme peut se produire dans toutes les lésions du cervelet et on peut encore le rencontrer dans une lésion bulbo-protubérantielle par suite de la lésion des fibres cérébelleuses de la protubérance.
Ces troubles doivent être étudiés dans la marche, dans la station debout, dans le décubitus dorsal, dans les mouvements isolés des jambes.
Dans la marche, le cérébelleux présente un aspect spécial : quand il se met en mouvement, la partie supérieui'e du corps ne suit pas le mouvement du membre inférieur et reste en arrière (fig. 107)). Ce phénomène est pathognomonique d'une perturbation dans les fonctions cérébelleuses. En elTet, dans la marche, on observe deux ordres principaux de mouvements: dans l'un le pied se soulève et se porte en avant, dans l'autre le corps suit le mouvement du pied. De l'action simultanée du mouvement de translation du pied et de celui du corps résulte l'équilibre dans la marche. Dans l'asynergie cérébelleuse il y a perturbation de la faculté d'association et impossibilité d'associer la translation du corps à la propulsion du pied.
Dans la station debout, si le malade cherche à porter la tète en arrière et à incliner le tronc en arrière, en forme d'arc, les membres inférieurs restent
(') DuRET. Congrès de chirurgie, 1005.
(-) Bernheim. Revue de l'Est, 1887.
(^) Chirurgie nerveuse de Chipault, 1902, p. 6fl0.
(*) J. Babinski. Asj'nergie céréljelleuse. Revue neuroL, 50 novembre 1899, n" 'ii, p. 806. — Hémiasynergie et hémitremblement d'origine bulboprotubéranlielle. >>or. de ucitrol.. 7 février 1001 et Revue ncuroL, l.j mars 1901, p. '200. — De l'équilibre volilionnel slali(iue et de l'équilibre volitionnel cinétique. Soc. de neuroL, Revue neuroL, .50 mai 1002, p. 470. — Diadococinésie. Revue neuroL, 15 novembre 1902, n" 21. — C. Macfie Campbell et O. Crolzon. Étude de la diadococinésie chez les cérébelleux. Revue neurol.. 4 décembre 1002. — A. ViGouRou.x et M. Laignel-La\astine. Un cas d'hémias\ nergie céréljelleuse avec autopsie. Revue neurol., 15 février 1902.
(^) Cette figure et les deux suivantes sont empruntées au travail de M. Baltinsld.
Fn.. 101 . - Alliliidc (lu lu:
cUujs la ^îlaliou debout, clierchant à porter la tète en arrière et à courber le tronc dans le même sens en forme d'arc (").
PATHOLOGIE DU CERVELET
immobiles, droits (fig. 101), le tronc seul s'incline en arrière et le patient tombe bien avant un individu normal: ce dernier, en inclinant la partie supérieure du corps en arrière, fléchit les genoux pour maintenir l'équilibre en décrivant une sorte d'arc de cercle à concavité tournée en arrière (fig.
Dans le décubitus dorsal, le trouble asynergique se traduit par ce que M. Babinski a décrit sous le nom de mouvement associé de flexion de la cuisse. Lorsque le cérébelleux étendu à plat sur le dos essaie de se relever les bras croisés, pour s'asseoir, il lève les jambes, les cuisses se fléchissant sur le bassin et les talons s'élevant jusqu'à 50 centimètres du plan du lit, dans certains cas. Cet acte est mal exécuté parce que le malade n'associe pas. ou associe mal, le mouvement
d'extension de la cuisse sur le bassin au mouvement de flexion du tronc (fig. 104). Il est à remarquer que cette façon de s'asseoir les bras croisés, comme si le haut du corps était trop lourd, est très fréquente chez le jeune enfant normal.
Dans les mouvements de la jambe^la cérébelleux étant assis, l'asynergie donne lieu à un trouble spécial: les mouvements sont brusques, faits avec une force exagérée et comme décomposés en leurs mouvements élémentaires: pour atteindre un point situé à 60 centimètres au-dessus du sol et en avant du genou, le malade fléchit la cuisse sur le bassin, en n'étendant que très légèrement la jambe sur la cuisse, puis l'extension de la jambe devient plus énergique et le pied arrive au but assez brusquement. Pour reposer le pied sur le sol, la jambe se fléchit sur la cuisse, tandis que la cuisse ne se meut que très légèrement; puis, lorsque la jambe est en demi-flexion sur la cuisse, celle-ci s'étend brusquement sur le bassin, et le pied vient poser à plat sur le sol. Chez l'homme sain, tous les mouvements sont exécutés d'une manière simultanée et fondus les uns avec les autres alors que le cérébelleux les décompose en leurs divers éléments.
[L TOLLEMER ]
MALADIES DU CERVELET
Hémiasynergie et hpirntremhleirient d'oriijine céréhello-piolubcrantielle. — Lorsque les troubles asynergéliques sont localisés à un seul côté du corps, ils donnent lieu à un syndrome consistant en des troubles de molililé unilatéraux occupant un côté du corps : ces troubles se caractérisent principalement, au membre supérieur par du tremblement, au membre inférieur par une perturbation de la faculté d'association des mouvements : ce syndrome dépend d'une lésion cérébelleuse ou cérébelloprotubérantielle située du même côté que la partie du corps atteinte. Ici encore la décomposition des mouvements se produit comme dans Tasynergie, mais d'un seul côté. Le malade soulève trop le pied en marchant. Le membre supérieur est agité de tremblements qui disparaissent s'il a un point d'appui ferme ou si le malade reste couché : c'est un tremblement intentionnel qui cesse quand le malade est couché; il n'y a pas d'incoordination, le mouvement s'exécute dans le sens voulu, le tremblement se faisant par oscillations alternatives de chaque côté de la ligne de direction. La force est conservée dans le bras et la jambe et il n'y a pas d'hémiplégie. Le nystagmus coexiste fréquemment.
La cause de ce syndrome se trouve dans une lésion unilatérale des fibres du pédoncule cérébelleux situé du côté des troubles: cette lésion correspond à la destruction unilatérale du cervelet, destruction qui fait que les animaux opérés lèvént trop les pattes du côté opéré, les laissant brusquement retomber sur le sol, ces mêmes pattes étant en abduction forcée.
Les troubles de Véquilibre dans l'asynergie cérébelleuse ont été étudiés à ce point de vue spécial par M. Babinski.
Il distingue deux modes d'équilibre soumis à la volonté : l'équilibre volitionnel statique, qui fixe le corps ou une partie du corps dans une situation quelconque qui sera conservée un certain temps, et l'équilibre cinétique, ou équilibre dans les mouvements.
Dans l'ataxie, ces deux modes d'équilibre sont troublés, mais la perturbation est plus manifeste au début de l'équilibre statique. Dans l'asynergie cérébelleuse, au contraire, l'équilibre volitionnel statique peut être conservé, du moins en partie, alors que l'équilibre cinétique est très troublé : bien plus, la faculté de maintenir les muscles dans la fixité peut être plus grande qu'à l'état normal, de sorte que l'affaiblissemenl de l'équilibre cinétique coïncide avec Texallation de la fonction de l'équilibre statique et que l'asynergie s'associe à la catalepsie, c'est-à-dire à la fixité des attitudes; on n'observe pas les oscillations, les secousses, les vibrations
PATHOLOGIE DU CERVELET
musculaires que Ton observe à la cuisse et à la jambe chez uu homme saiu qui essaie de maintenir ses membres immobiles.
Troubles de la diadococinâsie (ou faculté de faire se succéder rapidement les mouvements). Il s'agit d'une fonction spéciale qui consiste dans Tassociation d'une action excito-motrice à une action frénatrice; cette fonction est normale lorsque chacune des deux actions qui la constituent peuvent s'exercer avec rapidité. Les actes volitionnels nécessitent l'intégrité de cette fonction : en effet, la marche, un mouvement quelconque, impliquent la possibilité d'arrêt de l'impulsion pour rétablir l'équilibre. Cette fonction est intacte dans l'ataxie tabétique de Duchenne, elle est atteinte chez le cérébelleux ou dans la sclérose en plaques.
Si l'on étudie chez le cérébelleux les mouvements volitionnels successifs, on s'aperçoit que leur mode de production est altéré. Prenons les mouvements successifs de supination et de pi-onation de la main : l'homme sain peut les exécuter avec une grande rapidité, le cérébelleux ne le peut pas, ce dernier peut exécuter isolément un mouvement de pronation ou de supination aussi vite qu'un individu normal, cependant il ne peut accomplir une succession l'apide de ces deux mouvements. Mais la lésion cérébelleuse n'entrave pas la succession rapide de certains mouvements indépendants de la volonté, la trépidation épileptoïde, les divers tremblements par exemple : elle n'entrave que la succession rapide des mouvements volitionnels.
Il est à remarquer combien cette constatation pathologique est en faveur de la théorie physiologique qui admet que le cervelet possède, parmi ses diverses fonctions, une action frénatrice sur les divers actes nerveux.
État des réflexes. — Les réflexes sont plus ou moins altérés, en général, chez les cérébelleux et leur altération existe du côté de la lésion du cervelet, ou tout au moins prédomine de ce côté, si la lésion est unilatérale et le reste. Les réflexes rotuliens sont rarement normaux, ils sont en général exagérés, mais ils le sont d'une façon moins constante qu'on ne le pense en général; ils sont normaux dans environ 8 à 10 pour 100 des observations de tumeurs du cervelet. Autant que nous avons pu nous en rendre compte dans la lecture de nombreuses observations, et autant qu'il est possible de donner des chiffres en pareille matière, les réflexes rotuliens sont exagérés dans 00 pour 100 des cas, affaiblis dans 15 pour 100 et abolis dans 15 pour 100 des observations. Lorsque cette exagération est bilatérale, elle est souvent plus marquée d'un côté, qui est celui du siège unique ou principal de la tumeur, si celle-ci est unilatérale ou envahit un lobe latéral plus que l'autre.
L'abolition possible des réflexes dans les tumeurs du cervelet, comme dans celles de l'encéphale en général, est une chose fort intéressante à constater, mais que nous ne comprenons que très mal. La dégénérescence des racines postérieures de la moelle, observée dans certains cas, expliquerait peut-être la disparition des réflexes. Mais quelle serait la cause de cette dégénérescence : la cachexie ou l'accroissement de la pression du liquide cérébro-spinal, pression qui s'exercerait surtout sur la partie inférieure de la moelle? Celte deuxième hypothèse est détruite par la constatation que la dégénérescence des racines porté, dans certains cas, plus sur la moelle cervicale que sur la moelle lombaire.
L'exagération des réflexes patellaires peut coïncider avec du clonus du pied; phénomène assez rare dans les tumeurs du cervelet : la trépidation épileptoïde peut n'exister que d'un côté ou être bilatérale, et dans ce cas elle est parfois
[L TOLLEMEB.'i
MALADIES DU CERVELET
plus accentuée d'an côlé que nous avons vu être celui de la tumeur, dans un cas personnel. Chez ce malade le clonus du pied était bilatéral, et très fort d'un côté et nous avons pu constater très nettement l'absence du signe de Babinski.
L'altération des l'éflexes peut être variable suivant les points considérés : on peut trouver les réflexes plantaires abolis alors que les réflexes rotuliens sont exagérés, de l'abolition des réflexes rotuliens co'incidant avec celle des réflexes plantaires, de l'exagération ou de l'abolition du réflexe rotulien et du réflexe achilléen ou d'un des deux, etc.
Si nous considérons quel est l'éiat des réflexes chez l'animal décérébellé, nous voyons qu'ils sont exagérés du côté opéré, si l'opération a enlevé une moitié du cervelet, des deux côtés si la destruction est plus étendue : mais cette exagération des réflexes est de courte durée, elle fait place au bout de quelques jours à une diminution de la tonicité musculaire. Il semble s'agir de troubles irritatifs du cervelet. Sans doute en est-il de même chez l'homme : les lésions cérébelleuses provoqueraient en général l'exagération des réflexes, mais les réflexes seraient diminués ou abolis lorsque la marche de la maladie aurait diminué ou aboli la fonction tonique de l'organe.
Mouvements involontaires. — Muuvements choréi formes, Vremhlemenls. convulsions. — A côté des troubles des mouvements volontaires, on peut observer des troubles caractérisés par des mouvements involontaires. C'est d'abord un mouvement involontaire dans un certain sens, postérieur ou latéral, allant parfois jusqu'à la chute de ce côté. Les observations de latéropuhion, où le malade est entraîné du côté de la tumeur, sont assez nombreuses, et le professeur Raymond en a rapporté un bel exemple. D'autres fois il existe de la déviation de la tête et du tronc, surtout dans la marche. Ces phénomènes sont absolument semblables à ceux que l'on observe chez l'animal auquel on a enlevé une moitié du cervelet. La lésion du pédoncule cérébelleux supérieur paraît être la cause du trouble caractérisé par la tendance à se porter ou à tomber d'un côté. Curshman('), en effet, a constaté qu'après la section d'un des pédoncules cérébelleux supérieurs, l'animal tombe invariablement du côté opéré.
Les mouvements généraux choréiformcs ou athélo^iques et des tremblements divers peuvent exister dans la symptomatologie du syndrome cérébelleux. La langue même peut être agitée de tremblements fîbrillaires. Le tremblement existe surtout dans les mains et il peut prendre la forme du tremblement intentionnel de la sclérose en plaques. Cette constatation clinique est à rapprocher des observations de David Ferrier (-) sur les singes à qui l'on a enlevé le cervelet : les membres de ces animaux ou bien sont agités d'un tremblement fin et constant, ou bien présentent, dans les mouvements volontaires, des oscillations tout à fait comparables à celles de la sclérose en plaques. Quand un seul côté est lésé, ces troubles sont continés au côté correspondant du corps. La cause des tremblentients et des mouvements choréiformes est difficile à saisir : on admet en général qu'ils sont dus à la lésion du pédoncule cérébelleux supérieur. Mais une observation de Probst (•^) et Wieg vient infirmer cette opinion. Dans un cas de gliome du vermis et du lobe latéral gauche, ils n'ont pas observé de mouvements choréiformes ou athélosiques, ni de tremblements, malgré que le pédoncule cérébelleux supérieur fût sectionné par la tumeur. Il semble plus
(') CuRSHMAN. Archiv fur klinisehe Medic, Bd X, p. 250. (2) D. Ferrier. fîratn, LXV, 189i, p. 25.
(5) M. Proest et VON Wieg. Jahrbiiclicr fur Psych. und XeuroL, vol. XXI. fasc. 1 et 2. 1902.
PATHOLOGIE DU CERVELET
probable que le Iremblement intentionnel relève de Tasynergie cérébelleuse : il serait dû à la désliarmonie dans le fonctionnement des muscles.
Les crises épileptiforvies sont assez fréquentes : elles apparaissent de préférence au début de la maladie et elles peuvent en constituer toute la symptomatologie. Une observation de Marchand indique bien ce dernier fait, en même temps qu'il est un bel exemple de la possibilité, pour les tumeurs du cervelet, d'évoluer sans donner lieu à des symptômes de localisation : il s'agit d'un homme de 58 ans, mort après une série d'accès convulsifs suivis de délire violent. Cet homme avait eu sa première crise épileptique à 50 ans. On trouva une tumeur du volume d'une noix développée dans le cervelet au niveau du lobule du pneumogastrique et comprimant le bulbe et la protubérance. C'était un sarcome à petites cellules ne renfermant que des traces de glycogène : la glycogenèse étant une des fonctions les plus constantes des cellules en voie de multiplication, on peut conclure que la tumeur a grossi très lentement, ce qui s'accorde avec ce fait que l'épilepsie parut 8 ans avant la mort et que les nerfs voisins de la tumeur ont pu être refoulés, ainsi que le bulbe et la protubérance, sans provoquer d'autres symptônties que l'épilepsie.
Troubles oculaires. — Les phénomènes que l'on rencontre encore dans les lésions du cervelet et que nous allons passer en revue ne sont plus propres à l'altération de cet organe, mais se rencontrent dans beaucoup d'affections cérébrales. Cependant l'amblyopie, l'amaurose sont si fréquentes, qu'on doit les mettre immédiatement après les grands signes de localisation cérébelleuse; elles existeraient, d'après Luys, dans 50 pour 100 des affections du cervelet et présentent tous les degrés, depuis l'amblyopie' la plus légère, caractérisée par une diminution de l'acuité visuelle, jusqu'à la cécité complète. L'affaiblissement de la vue est rapide ou lent ; le champ visuel peut être rétréci. Ces troubles visuels s'accompagnent de myosis ou de mydriase, de troubles pupillaires variés; le plus souvent les pupilles sont inégales. Les lésions peuvent être unilatérales ou bilatérales. On peut observer de la cécité d'un côté et seulement un peu de névrite de l'autre. L'examen ophtalmoscopique constate de l'hyperémie, de l'œdème, de l'étranglement de la papille, de la névrorétinite, de l'atrophie papillaire, en somme des altérations du nerf optique à des degrés divers.
On a décrit dans la région de la macula, dans chaque œil, dans un cas de Sweet et Spiller('), une sorte de figure étoilée souvent associéeà del'inflammalion rétinienne et à de l'œdème. James Taylor a attiré l'attention sur le rapport étroit qui existe entre la tumeur cérébelleuse et la présence de cette figure étoilée de la région maculaire, mais il ne semble pas que cela soit, cet aspect de la macula paraît uniquement dû à l'inflammation et à l'œdème de la rétine; il peut exister dans toutes les tumeurs de l'encéphale, cérébelleuses ou autres, et il paraît causé par le fait que l'œdème rétinien ne peut se produire au niveau de la fovea par suite de l'adhérence des tissus les uns aux autres en ce point : il en résulte que, par suite de l'épaississement des parties voisines, la rétine se plisse en forme de rayons autour de la fovea. Cet aspect n'est même pas caractéristique des tumeurs de l'encéphale, car on peut le rencontrer dans les maladies des reins, l'anémie, la fièvre typhoïde, la thrombose de l'artère centrale de la rétine, etc.
D'après Nothnagel, on pourrait être tenté de rapporter la papille étranglée (') W. SwEET el G. SriLLEi!. Journal of nervous and ntental Disease. mai 1899, n° 5. p. 511.
