LP

FiG. 113. — Lùsioii (lu péiloiiciilf liiuiclic aiiienjuil en clinique im syndromu fie Weber. — I^, Voie pyi'amidale: LN, locus iiiger; RR, ruban tic Reil; NR. uoyan rouge; Flp, faisceau lonsiindinal postérieur. La lésion figurée sur ce dessin aUeiut dans le pied du pédoncule gaïu-lio la voie motrice destinée à l'innervation des membres et de la face à dinilc. elle atteint aussi les fibres du nerf oculo-moleur commun saucbe.

particulier d'clrc plus prononcées à la face qu"aux membres. La paralysie du nerf facial, contrairement à ce que l'on observe dans le syndrome de Millard-

(lubler, siège du même côté que la paralysie des membre<, elle présente les caractères bien connus de la paralysie faciale d'origine céréin-ale. Ouanl à la paralysie du luolcur oculaire commun, elle peut être partielle ou totale. Brissaud a constaté (jue dans le syndrome de \\'eber une faible participation du second nerf de la troisième paire est plutôt la règle que l'exception.

Nous avons vu (page 451) que la paralysie de la troisième paire, accompagnée d'hémiplégie croisée avec tremblement, était désignée sous le nom de « ^>jndrome de Benedikt ».

La paralysie aJlenic Inférieure du type Millard-Gubler est caractérisée par l'association de la paralysie des membres d'un côté avec la paralysie du facial, du côté opposé et parfois en même temps de l'oculo-moteur externe. L'anatomie montre que les fibres motrices destinées aux noyaux du facial et de l'oculomoteur externe s'entre-croisent au niveau delà partie supérieure de la protubérance, aussi toute lésion détruisant ces fibres après leur entre-croisement, les noyaux des nerfs, ou les fibres radiculaires et intéressant en même temps la voie pyramidale, pourra créer le syndrome de Millard-Gubler. La paralysie faciale présente habituellement les caracières des paralysies nucléaires.

Au lieu de se réduire à une hémiplégie d'un côté et à une paralysie faciale périphérique du côté opposé, avec ou sans participation de l'oculo-moteur exiernc, ce qui est le propre du type ^lillard- Gubler, la paralysie alterne peut également intéresser l'hypoglosse du même côté que le nerf facial. Raymond a présenté un malade qui réalisait ce syndrome. Le même auteur a observé la simple association d'une paralysie de l'oculo-moteur externe d'un côté à une hémiplégie du côté opposé.

Raymond a constaté chez un malade une paralysie alterne inférieure ainsi

FlG. i li. — Ijésion de la prolufiérancc annulaire à droite ilélerriiiiia al un syniironie de Millard-Gubler (liéniiplrgie gaiicbe. jjaralysie du facial cl de I abducens à droite).

LES l'ARALYSIES ALTERNES.

constituée: hémiparésie sensitivo-motrice droite, paralysie faciale gauche totale, paralysie de roculo-moteur externe gauche et des mouvements associés du droit interne, rétrécissement de la pupille à gauche, enfin une paralysie du masséter de ce même côlé. Toutes ces lésions semblaient être sous la dépendance de la syphilis.

Raymond a \u chez une femme un type particulier de paralysie alterne limitée au domaine d'innervation des nerfs crâniens et intéressant: à droite un certain nombre des filets de Toculo-moteur commun et Tabducens, à gauche la branche inférieure du facial. Pour expliquer ces symptômes, Raymond a supposé chez sa malade l'existence de deux foyers : l'un destiné à rendre compte de la paralysie partielle de la troisième paire à droite et de la paralysie faciale gauche devait se tronver au voisinage de la limite commune de la protubérance et du pédoncule sur le trajet intrapédonculaire des fibres d'origine <le l oculo-moleur commun et .sur le trajet des fibres cortico-bulbaires du facial en avant de l'entrecroisement de ces fibres. L'autre foyer devait intéresser le noyau de l'ab- (lucens ou les fibres d'origine de ce nerf, il était par consécjuent situé plus bas que le précédent. Les faits de paralysies alternes limitées à la sphère d'innervation des nerfs crâniens sont très rares. Crohn, Hunnius, Wernicke en ont cité des observations.

Oppenheim a constaté chez un malade la paralysie de l'abducens et du trijumeau d'un côté et une hémiplégie de l'autre.

Pierre Marie et Crouzon(') ont décrit une variété particulière de syndrome alterne. Leur malade présentait une hémiplégie gauche avec paralysie de l'ocnlo-moteur commun droit, kératite neuroparalytique droite, anesthésie du trijumeau à droite, paralysie faciale droite. Ce syndrome diffère, comme on le voit, du syndrome de Gubler et du syndrome de Weber. Aussi Marie et Crouzon ont-ils supposé que leur malade était atteint d'une lésion bulbaire caractérisée par un syndrome de Millard-Gubler (hémiplégie gauche, paralysie faciale droite, paralysie de trijumeau droite) et d'une lésion pédonculaire caractérisée par la paralysie de l'oculo-moteur commun.

On peut voir l'association de deux paralysies alternes unilatérales. Sigerson (2) a donné de ces paralysies alternes bilatérales la classification suivante :

(') Makii; et Cnoiizox. Sur une variété particulière du synJrome alterne : iiaralysie de l'oculo-moleur commun droit, kératite neuroparalytique droite et hémiplégie. Soc. de neiirol. de Paris, '2 avril 19()r>; R,-nic neurol., 1907), p. 450.

(^) SiGEii.soN. The Dublin Journal of médical Sciences. 1878.

IGEORGES GUILLAIN.]

FiG. 115. — Paralysie alterne décrite par I^ierre Marie et Crouzon (hémipléaie gaiiclie, paralysie du nioleur oculaire commun droit, kératite nenroparalytique droite, anesdiésie du Irijumeau à droite, paralysie faciale droite). (Colleclion Pierre Marie.)

PATlIOL()(;il:: DE LA IM'.OTLBÉRAXCE ANM I.AIUE.

a) La paralysie en X constituée par la j^aralysic des deux inoili(''s de la face coïncidant avec la paralysie des mendjres des deux côtés du corps.

p) La paralysie en Y constituée par l'association de la paralysie des deux moitiés de la face à la paralysie des membres d'un seul côté.

y) La paralysie en A renversé dont les éléments sont représentés par la paralysie d'une moitié de la l'ace et par la paralysie des membres des deux côtés.

o) La paralysie en V qui se réduit à la paralysie des deux moitiés de la face.

Paralysies alternes sensitives. — La paralysie alterne peut èire exclusivement sensitive. On observe alors d'un côté une anesthésie de la face, de l'autre une anesthésie des membres et du tronc. Des cas d'hémianeslhésie alterne ont été signalés par Grenet, Petrina, Holmberg, Senalor, Nieden, Oppenlieim, Bristowe, Allen Starr, Moeli, Jolly, Bernhardt, Mering. Dans ses leçons cliniques, Raymond en a rapporté plusieurs observations. Dans les cas de paralysie alterne sensitive, l'hémianesthésie revêt avec une grande fréquence le caractère dissocié. Habituellement, c'est l'analgésie qui domine, mais cela n'est pas constant. La participation du sens musculaire à la paralysie alterne a été, notée dans certains cas, mais elle est loin d'être obligatoire (Raymond).

Si une observation de Senator semble montrer que l'hémianesthésie alternepeut dépendre d'une lésion bulbaire, il est évident que, dans la très grande majorité des cas, elle traduit une lésion de la protubérance annulaire; cette lésion siège dans la calotte protubérantielle quand la paralysie alterne " est. exclusivement sensitive et ne se double pas d'une hémiplégie motrice.

L'hémianesthésie alterne par lésion de la protubérance annulaire est très facile à comprendre. Sur les coupes de la protubérance, en effet, on peut voir que la racine ascendante du trijumeau (le nerf sensitif de la face) est en arrière et en dedans des fibres du ruban de Reil. Toutes les fibres du trijumeau sensitif émanent du ganglion de Casser situé du côté correspondant, les impressions sensitives que conduisent ces fibres viennent de la moitié homologue de la face. Au contraire, nous savons que l'entre-croisement des fibres sensitives du ruban de Reil se fait au niveau de la région inférieure du bulbe; les fibres du ruban de Reil dans la protubérance ont donc déjà subi leur décussation et conduisent les impressions sensitives venues de la moitié opposée du corps (membres, tronc, cou). Aussi l'on s'explique que les lésions protubérantielles atteignant le ruban de Reil dans cette région où il est au voisinage des fibres radiculaires du trijumeau, amènent une hémianesthésie alterne : anesthésie de la moitié de la face située du côté de la lésion, anesthésie des membres, de la moitié du cou et de la moitié du tronc du côté opposé.

La paralysie alterne motrice et la paralysie alterne sensitive peuvent se superposer chez un même malade.

Gilbert Ballet (') a montré à la Société de Neurologie de Paris un homme atteint de paralysie alterne et dissociée de la sensibilité (gauche à la face, droite aux membres) associée à une parésie motrice gauche. Pour expliquer cet ensemble de symptômes, l'auteur supposait ou l'existence d'une lésion protubérantielle unique intéressant le faisceau sensitif et le trijumeau à gauche et en arrière et s'étendant à droite et en avant jusqu'aux fibres du faisceau pyramidal, ou mieux celle d'une double lésion protubérantielle postérieure à gauche, antérieure à droite.

(M GiLDERT Ballet. Sur un cas de lésion prolubéiantielle ;ivec paralysie allernc de la sensibilité el faux syndrome de Brown-Séquard. Revue neuroL, 1899, p. oil.

LES PARALYSIES ALTERNES

Hémiplégie coexistant avec la paralysie des mouvements associés des yeux. — Grasset (') a attiré rattenlion sur une variété de paralysie alterne motrice, qu'il appelle paralysie alterne du type Foville. 11 s'agit de la paralysie des membres rrun coté, du facial total et de Vlubiri-oculo-moteur rotateur des yeux de Vautre. Il y a deux hémi-oculo-moteurs rotateurs des deux yeux, l'un à droite (dextrogyre), l'autre à gauche (lévogyre). La lésion d'un de ces nerfs se traduit par la paralysie conjuguée ou la déviation conjuguée des deux yeux. Grasset, qui individualise les nerfs hémi-oculo-moteurs, admet que Fentre-croisement de ceux-ci se fait dans la protubérance plus haut que l'entre-croisemcnt du facial. Il distingue trois groupes de paralysies de l'hémi-oculo-moteur : 1° le groupe pédonculaire ; la paralysie de l'hémi-oculo-moteur est croisée comme celle du facial et d,es membres; 2" le groupe protubérantiel supérieur; la paralysie de Fhémioculo-moteur est directe, tandis que la paralysie du facial et celle des membres sont croisées; 5" le groupe protubérantiel inférieur; la paralysie de l'hémioculo-moteur et celle du facial sont directes, celle des membres restant croisée.

Raymond (^) a observé chez plusieui's malades l'association d'une hémiplégie sensitivo-molrice à une paralysie des mouvements associés des yeux. Il admet que ce syndrome dépend d'une lésion de la région des tubercules quadrijumeaux. Chez un des malades de Raymond dont l'autopsie fut faite par Cestan, on trouva une sclérose en plaques. Une plaque de sclérose de la région pédonculo-protubérantielle expliquait la symptomatologie constatée -

Raymond et Cestan ("'), dans un travail récent, ont insisté sur le syndrome de la calotte de la partie supérieure de la protubérance. Les lésions siégeant dans cette région amènent en clinique une paralysie alterne spéciale. On constate d'une part la paralysie des mouveinents de latéralité des globes oculaires, d'autre part une hémiplégie atteignant très légèrement la force motrice et se manifestant au contraire par des troubles de la fonction de la motilité volontaire (tremblement, incoordination, mouvements athétosiformes, asynergie cérébelleuse) et des troubles très profonds de la sensibilité subjective et objective (fourmillements, anesthésie cutanée et articulaire des extrémités, perte du sens stéréognostique). Le syndrome précédent mérite d'être nommé le syndrome de Rayinond-Ci'stan.

Paralysie acoustique alterne. — Gellé (^) a attiré l'attention sur ce que les troubles auditifs (surdité, vertiges, otalgie, bruits subjectifs), liés à des lésions des noyaux acoustiques dans la protubérance, peuvent être limités à un seul côté opposé à celui de l'hémiplégie concomitante. Dans des observations de Huguenin, Nothnagel, Friedreich, Wernicke, Raymond, le fait est noté. Les .symptômes auditifs sont seuls ou associés à une ou plusieurs paralysies des nerfs crâniens. L'existence du syndrome acoustique alterne peut èti^e utile pour diagnostiquer certaines lésions protubérantielles.

Diagnostic. — La constatation d'une paralysie alterne implique, d'une façon

(') Grasset. Un ly|)e spécial de paralysie altenic inolrice (type h'oville) : paralysie des memljres d'un côté, du facial total et de l'hémi-oculomoteur rotateur des yeux de l'autre Revue neiirol., 1900, p. o8li.

(^) Raymond. Sur deux cas d'hémiplégie compliquée d'une itaralysie associée des yeux. Clin, des mal. du sy.sl. nerveux, G" série, p. 5X9, Paris, 1905.

('■) Raymond et Cestan. Le svndrome i)rotul)éraiiliel supérieur. Gnz. des'hôp., IS juillet 1903, p. 829.

(■') Gellé. Paralysie acoustique alterne. Soc. de biol., séance du -5 novembre 1901.

IGEORGES OVILLAIN 'i

PATHOLOGIE Dr: I.A l'IîOTL'BÉRAXr.E AXXl l.AIRF..

à peu prè? conslanlc, rexislence d"uiu' lésion ortianiqur du IiuIIjc. de la pi'oliibérance ou du p<''doneule. Ces paralysies alternes ont une valeur séméiologicpie importante, car. suivant les nerfs n-âniens paralysés, on peut eu déduire le siège des lésions.

Il existe dans la littérature médicale quelques cas isolés de pn ,-alij-<iefi oltcrne:< d'origine hystérique.

La première observation de syndrome de Weber d'origine hysléri(|U(' appartient à Chareot, elle fut le sujet de sa leçon sur la paralysie alterne pédonculoprotubérantielle. Higier publia un fait semblable. L'observation de (3éraud et Remlinger a trait à un soldat qui, .sans aucun antécédent héréditaire ou personnel névropathique, présenta au cours d"une fièvre typhoïde à forme peu sévère diagnostiquée par la séro-réaction de \Vidal, un .syndrome de Weber dont la nature hystérique fut prouvée par une crise convuisive typique, par des contractions rythmiques dans les muscles paralysés augmentant lorsque le malade se sentait observé, par la disparition rapide du syndrome. L autopsie d'ailleurs ne montra aucune lésion. Dans une observation récemment publiée par Bichelonne et Boucarut (') le .syndrome de Weber observé parait devoir être rapporté à l'hystérie.

Le syndrome de Millard-Gubler peut lui aussi être simu!<'' par I hystérie : Debove, Rendu, Gouraud ont signalé ce fait. Dans les cas puidiés par ces auteurs il existait plutôt de l'hémispasme facial du côté de la paralysie des membres qu'une paralysie faciale du côté opposé; il y avait donc simulation d'une paralysie alterne. Cependant cette dernière semble pouvoir être réellement d'origine hystérique. Raymond a fait publier en ISO^. dans la thèse de son élève Tournant, une observation de ce genre, c'est-à-dire qu'à une paralysie motrice des membres d'un côté était associée une paralysie faciale du côté opposé. Crocq et Marlow (^) ont rapporté un cas semblable.

Le diagnostic des paralysies alternes hystériques est parfois assez délicat mais toujours possible. Chareot (^), étudiant dans une de ses leçons un cas d'hystérie simulatrice du syndrome de Weber, a montré que, dans l'hystérie, les muscles du globe oculaire ne sont pas paralysés, mais que le ptosis est de nature spasmodique. Dans le blépliarospasme, qu'il soit tonique ou clonique. la paupière d'habitude vibre quand on essaie de l'ouvrir, elle est fortement plissée par la contracture, animée de frémissements convulsifs spontanés s'accentuant lorsque le malade fait effort pour ouvrir son œil. Cherche-t-on à relever de force la paupière, on trouve une résistance plus ou moins considérable. Quand ces caractères font défaut, on peut encore se baser sur ce que, dans le blépharospasme, le sourcil du côté malade est abaissé, l'asymétrie ne disparaît pas quand on fait froncer le sourcil, elle s'accentue au contraire quand on commande d'ouvrir les yeux démesurément. De plus, au-dessus du sourcil abaissé et vers son extrémité nasale, il existe deux ou trois plis verticaux dont l'un très apparent limite en dedans une petite fossette arrondie. L'ensemble de toutes ces contractions donne à la physionomie un air triste et chagrin (Chareot).

(') Bichelonne et Bolcarut. Coup de lleurel dans lOrliile droit. Syndrome de Weber. llysléro-lraumatisme proljable. Retnie de inéd., lOOô. p. 400.

(-) Crocq et Marlow. Un cas d'apoplexie liystérique ayant simulé à s'y méprendre une ai)oplexie protubérantielle avec syndrome de Millard-Gubler. Journnl de mnirolor/ie et d'hypnologic, 20 avril 1898.

('•) Charcot. Sur un cas d'hystérie simulai ricc du syndrome tle ^^'ebcr. Clin, des >n<il. da si/st. nerveux, t. I, p. 508.

LES PARALYSIES ALTERNES

Wl

Dans riiyslérie enfin, raneslhésie de la cornée accompagne le blé])liarospasmc.

Le diagnostic des paralysies alternes hystériques sera facilité par le mode de début des symptômes, leur évolution, l'existence de f hémianeslhésie sensitivosensorielle, par les stigmates de la névrose et aussi par les signes très importants que Babinski a indiqués pour différencier l'hémiplégie organique et l'hémiplégie hystérique.

On peut observer en clinique des hémiplégies alternes qui ne sont pas dues à des lésions intra-pédonculaires ou intra-protubérantielles. Un hémiplégique par lésion cérébrale peut, par exemple, avoir du côté opposé à son hémiplégie une paralysie faciale périphérique, nous avons observé jilusieurs cas semblables avec M. Pierre Marie. Rendu a constaté une paralysie alterne (paralysie de la troisième paire à gauche et des membres du côté droit) qui était due à un foyer de ramollissement de la circonvolution marginale et à des exsudais comprimant le nerf moteur oculaire commun. Perroud vit une paralysie alterne due à un ramollissement de l'hémisphère gauche et à un tubercule de l'orbite gauche. Dans un cas de Joffroy une paralysie du facial inférieur du côté droit coïncidait avec une hémiplégie flasque du côté gauche ; à l'autopsie on constata l'existence d'un tubercule dans l'hémisphère droit et d'un autre tubercule dans l'hémisphère gauche. Dans une observation de William Cecil Bosanquet (') il existait une paralysie alterne typique, tout faisait croire à une lésion de la protubérance, à l'autopsie celle-ci était saine, mais il existait dans un hémisphère un ramollissement limité et dans l'autre des tumeurs secondaires à une tumeur thoraciquc. Chez un malade de Scherb(^) il y avait d'une part une hémiplégie cérébrale, de l'autre des lésions scléro-gommeuses de la base englobant le facial et le trijumeau. On comprend, sans qu'il soit utile d'insister, combien dans certains cas il peut être difficile de diagnostiquer ces paralysies alternes dues à des lésions multiples périphériques et centrales. La marche de la maladie pourra fournir des indications. Quand il s'agit d'une paralysie alterne par ramollissement ou hémorragie du pédoncule ou de la protubérance, il est habituel que les symptômes (hémiplégie et paralysie des nerfs crâniens) s'observent simultanément après l'ictus. Au contraire, dans les paralysies alternes dues à la coexistence de lésions cérébrales et de lésions périphériques des nerfs crâniens, il est normal que les symptômes se développent successivement, en plusieurs temps. Il ne faut pas oublier cependant qu'il y a des exceptions à celle règle et que, dans certains cas de tumeurs du pédoncule ou de la protubérance, d'artérites lentement oblitérantes, on peut voir le syndrome alterne se créer progressivement.

{') William Clcil Bosanolet. Un cas de tumeur intro-llioracique avec lumeuis secondaires dans l'encépliale : paralysie allcrne. The Laurel, 10 juillet li^08, p. 1.50. (-) SciiERu. Syndrome simulant la paralysie allerne. Médecine niodernc. Il Janvier ISlj'.».

traité de médecime, édit. —

[GEORGES GUILLAIN

PATHOLOGIE DE LA PROTUBÉRANCE ANNULAIRE