RAMOLLISSEMENT DE LA PROTUBÉRANCE

FiG. IIG. — Cas Lh.... Ramollissement Ijilati'ral de l'étnife antérieur de la proUibéraiicc aniiiil;iire.

(Collection Pierre Marie.)

I II.. 1 17. — Cas Tord.... Ramollissement de l'élaoe aidérienr de la protnbérancc à droile. (Colleelioii Pierre Marie.)

ùlés. Les Toycr.'^ ont généralemenl le volume d'un pois à celui d'une noiscLle I respeclenl les faisceaux les plus superficiels. Les vastes ramollissements dans

[GEORGES Gl/ILLAIiV.]

l'ATIIOLOGIE DE L\ l'ROTUBÉRAXCE AXNULAIPxE.

la région de la calolle sont l'elalivement rares, nous en avons souxcnl rencontré de petits dans les examens que nous avons pratiqués avec .M. Pierre Marie.

Duplant(') a observé un foyer de ramollissement limité aux noyaux du facial et au ruban de Reil, foyer consécutif à une embolie protubéranlielle. Labadie- Lagrave et Boix(-) ont diagnostiqué une embolie cbez un cardiaque ayant présenté une diplégie faciale.

Souvent, chez les vieillards, on observe dans la protubérance de petits /uycr>: de désintégration lacunaire sur lesquels Pierre Marie (^) a récemment attiré lattention. Les lacunes de la protubérance, parfois uniques, sont fréqucmmeni

de la grosseur d'une lentille à celle d'un grain de chènevis ou d'un pois; elles sont anfractueuses; leur teinte est foncée, parfois jaunâtre; leur contenu est formé de tissu nerveux nécrosé, mélangé souvent à des hématies ou à du pigment sanguin. Avec la méthode de Marchi elles apparaissent, quand elles ne sont pas trop anciennes, remplies de corps granuleux. Ces lacunes détruisant les faisceaux nerveux au milieu desquels elles se trouvent déterminent des dégénérations secondaires. Les foyers de désintégration lacunaire sont fréquents et coexistent souvent, ainsi que nous l'avons dit, avec des lésions cérébrales. Aussi est-il absolument nécessaire, quand on veut étudier des dégénérations secondaires consécutives à des foyers intra-hémisphériqucs, de toujours pratiquer des coupes de la protubérance annulaire, sans quoi Ton s expose à faire des erreurs d'interprétation préjudiciables au point de vue de l'anatomic du névraxc. — Il ne faut pas confondre les lacunes de la protubérance qui sont

(') DiiPLANT. l^aralysie faciale gaiiclio avec liéiiiianesLhésie droite par emixilie proLnlK'ranliellt, Soc. nationale de mcd. de J-ijou, 10 déceinijre 1000.

(^) Labadie-Lagrave et Boix. Sur un cas de diplégie faciale d'(irigine ai'lérielle. Arch. </ihi. de niéd.^ janvier 1806.

('') PiEisiiE ÏMarie. Des foyers lacunaires de désintégration et de dilTéreiils autres iHats < a\ ilaires du cei-\ eau. Revue de méd., 1901, p, 281. — ^'oi^ aussi Feiiham). Essai sur l'Iicmijiléijii; des l'ieilkirds. Thèse de Paris, 1902.

I"]G. U.S. — Cas Tiss.... L. Foyers multiples de ilésinlégralion laciiiiaire dans la |iroUibéraiice. l'y. Faisceau pyramidal. (Collection Piei-re Marie.)

multiples ainsi qu'on le voit sur la figure US; presque toujours il existe en même tem|)s des foyers de désintégration semblables dans les hémisphères du cerveau, en particulier dans les noyaux gris centraux. Le siège d'élection des lacunes protubérantielles est l'étage antérieur au milieu du faisceau pyramidal qui à ce niveau est segmenté par les fibres transversales du pont : parfois cependant les lacunes se voient dans la région de la calotte. Leur volume varie

ramollissf:ment de la protubérance

(les lésions A raios avec certaines cavités artificiellement produites et avec la porose qui n'est qu'une adultération cadavérique sous la dépendance sans doute de microbes anaérobies de la putréfaction.

Symptômes. — Dans un premier type clinique, ainsi qu'on le voit dans les observations de Hayem('), de Joffroy et Létienne(^), la thrombose du tronc basilaire amène la mort rapide; c'est la forme foudroyante. Le début est brusque, apoplectiforme, le malade tombe sans connaissance; la face estcyanosée, le pouls rapide, la respiration stertoreuse. Les quatre membres sont dans la résolution. Parfois cependant l'on observe au début des mouvements cloniques, des contractures, du trismus. Dans le cas de Mongour et Gentes(^), le trismus était très prononcé. Des paralysies oculaires, du myosis, une paralysie faciale simple ou double peuvent se constater. La température monte vite et souvent très haut. Les malades meurent en douze, vingt-quatre, trente-six heures. Dans la majorité de ces cas le caillot développé au niveau de l'éperon inférieur de l'artère basilaire reste localisé dans la partie inférieure de cette artère, sauf lorsqu'il existe des troubles oculaires. Suivant la remarque de Duret, dans ces conditions les artères des noyaux du vague et du glosso-pharyngien sont oblitérées, ce qui explique la mort rapide.

Dans d'autres variété cliniques il existe fréquemment des prodromes, remontant même à une date éloignée, tels que céphalées, insomnies, vertiges. Certains malades, quelques jours ou quelques heures avant le début des accidents, éprouvent des fourmillements ou constatent une diminution de la force musculaire dans une moitié du corps; puis, sans ictus, d'une façon lente et progressive, peuvent apparaître une ])aralysie faciale ou une /lémiplégie des membres. Ces paralysies sont parfois consécutives à une attaque apoplectique, on les observe alors au sortir du coma. Parfois l'hémiplégie, unilatérale d'abord, devient ensuite double. L'hémiplégie protubéranlielle revêt le caractère alterne ; les ramollissements de la protubérance peuvent créer les différentes variétés de paralysies alternes motrices ou sensitives (voir p. 474). Oppenheim a vu, dans un cas, un tic convulsif de la face à côté des symptômes caractéristiques d'un ramollissement du pont. Dans les lésions de la calotte on observe parfois des paralysies associées des yeux, de l'incoordination, des mouvements athétosiformes. Babinski a montré que Vhémiasynergie peut s'associer à l'hémiplégie ou à l'hémianesthésie alterne. Lépine('') a observé un ramollissement protubérantiel avec syndrome cérébelleux. La dysarthrie et la dysphagie sont fréquentes et souvent très accentuées. La surdité ou du moins la diminution brusque de l'acuité auditive sont signalées dans quelques cas; chez le malade de Iliesco ce symptôme a été assez caractéristique, car le début de l'attaque apoplectique a été d'abord une diminution de l'ouïe suivie immédiatement de l'abolition presque complète. La mort peut survenir au bout de quelques jours avec des troubles cardiaques et respiratoires, une dyspnée

{') IIaye-m. Sur la Ihromljose par arlcrile du tronc Itasilaire comme cause de iiiorl, rapide. Arch. de physiol.. I80S.

(*) Joffroy et Li';Tn;NNF.. ( !ontribiilioii à l éliide de la syphilis cérébrale. Hémorragie cérébrale; artéi'ile goiiiiiicusc cl Ihrombosc du Ironc basilaire. ,br/i. de méd. exjicr.. 1801, p. 416.

('') Mom;ol'I! et (Ientks. Ramollissement protubérantiel d'origine syphilitique. Soc. d'anat. et de pin/siol. <le Bardeau./:, juillet 1H!)!I.

('') LÉeiNE. Ramollissement jirotubérantiel avec syndrome cérébelleux. Soc. nationale de méd. de Lyon, séance de juillet IIHII.

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PATHOLOGIE DE LA PROTUBÉRANCE ANNULAIRE

progressive, des crises de suffocalion; la respiration prend parfois le rythme de Cheyne-Stokes. L'élévation de la température est notée dans beaucoup d'observations de thromboses des artères bulbo-protubérantielles. Cette élévation de température peut être considérable au moment de la mort et atteindre les chiffres que l'on voit dans le tétanos, 42, 43 degrés.

Dans les cas de thrombose du tronc basilaire où la mort n'a pas été très rapide, on peut observer des symptômes yénéraux sur lesquels Leyden a attiré l'attention : somnolence, stupeur, délire, coma, névrite optique. Ces symptômes semblent résulter d'un arrêt dans la circulation cérébrale. La disposition du cercle de Willis est telle, il est vrai, que de légères diminutions d'afflux sanguin peuvent grâce à lui se compenser, mais on peut se demander si les deux étroites communicantes postérieures suffisent à suppléer à l'apport que ne fournit plus la basilaire interceptée (d'Astros). Dans les cas de thrombose basilaire, Leyden a insisté sur ce que, à l'autopsie, le cerveau apparaît gonflé, les veines sont turgescentes, la pie-mère est œdémateuse, les ventricules dilatés; ce sont des lésions analogues à celles que produit une tumeur cérébrale. « De même, dit Leyden, que la ligature des grosses artères rénales entraîne très vite un énorme gonflement de l'organe, nous voyons de la manière la plus frappante les mêmes conséquences se produire du côté du cerveau. »

La terminaison fatale n'est pas toujours très rapide. L'on voit des malades ayant eu un ramollissement de la protubérance vivre durant plusieurs mois ou plusieurs années avec les symptômes de déficit correspondant à la localisation des lésions.

Les petits foyers lacunaires de la protubérance peuvent également créer les différents syndromes protubérantiels. Souvent ils coexistent avec des lésions semblables des hémisphères cérébraux et l'on a un tableau clinique spécial. Il s'agit d'individus âgés qui ont eu un ou plusieurs ictus, qui présentent une hémiplégie incomplète, marchent à petits pas,- ont souvent des troubles psychiques, du rire et du pleurer spasmodiques ; parfois ils sont gâteux. Des foyers lacunaires bilatéraux dans la protubérance et détruisant les voies corticobulbaires peuvent créer le syndrome pseudo-bulbaire.

Traitement. — A l'exception du traitement spécifique précoce qui, dans les cas de syphilis, peut donner des résultats favorables, la thérapeutique est impuissante en présence des ramollissements de la protubérance. Chez les malades âgés, scléreux, une médication hygiénique et les iodures pourront emjîêcher la progression des lésions vasculaires, les récidives fatales. Les hémiplégies protubérantielles sont justiciables des mêmes modes de traitement que les hémiplégies cérébrales.