TUMEURS DE LA PROTUBÉRANCE

souvent identique. Le tubercule en effet augmente, envahit en avant la couche des fibres sensitives, pousse un prolongement inférieur qui peut finalement intéresser la sixième et la septième paire, mais cette extension est assez bien arrêtée par les faisceaux blancs compacts des pédoncules cérébelleux qui ferment en quelque sorte la voie d'accès de la calotte du pédoncule. Dans leurs trois cas Raymond et Cestan ont noté que le tubercule qui avait son plus grand diamètre au niveau du tiers supérieur de la protubérance ne dépassait pas en haut le sillon pédonculo-protubérantiel, tandis qu'il poussait des prolongements inférieurs très effilés qui descendaient fort bas, jusqu'au noyau de Burdach dans un cas. Il est à remarquer de plus que les pédoncules cérébelleux moyens par leur intrication protègent la voie motrice contre l'envahissement de l'inflammation tuberculeuse. Aussi le tubercule né dans la calotte de la protubérance, bridé en avant par les pédoncules cérébelleux moyens, bridé en haut par les pédoncules cérébellleux supérieurs, se développe dans cette région de la calotte, s'y maintient. Ainsi s'explique la fixité d'un type clinique parfois observé.

Les yUome>i, les (jlio-m rcomes sont des tumeurs souvent très riches en vaisseaux qui deviennent parfois l'origine d'hémorragies. Marfan(') a rencontré un gliome de la protubérance chez un enfant de dix ans. Ces tumeurs sont souvent étendues. Dans un cas de Sabrazès et Cabannes {^), un gliome développé derrière les tubercules quadrijumeaux postérieurs avait envahi de proche en proche la protubérance jusqu'au bulbe inclusivement. Les nerfs pathétique, moteur oculaire externe, trijumeau, facial, auditif, les pédoncules cérébelleux moyens étaient envahis par le néoplasme. Dans l'observation de Long ('') on voit que la tumeur avait la forme d'un fuseau dont l'extrémité inférieure était dans la moitié droite du bulbe, l'extrémité supérieure se terminait en pointe dans la calotte du pédoncule droit et la partie moyenne renflée s'étalait dans le plan postérieur de la protubérance.

Voroiinsky (*), Joseph CoUins (') ont observé des angio-sarcoinea de la protubérance, Harry Handford (") un riiyxo-sarcomi' .

Les gommes aypldliiuiuea sont assez fréquentes. Les luiiii'urs cancéreuses se voient également.

Les kystes sont rares. R. Safford Newton (') a observé une tumeur kystique énorme qui s'implantait au bord du quatrième ventricule, avait son sommet audessous de la couche optique, la moitié de la protubérance était ramollie.

Abstraction faite des néoplasies tuberculeuses, syphilitiques, les traumatismes de la tête joueraient un grand rôle, d'après Bischoff C*), dans la genèse des tumeurs de protubérance.

(') Mari-an. lléniii)légie altorne par luiiicur de la proLiibéraiice. Jhdl. mcd., 6 avril 18'.I8,

{-) Sabrazès cl Cabannes. Opiilalmoplégies nucléaires et syndrome cérébelleux dans deux cas de tumeur de la protubérance et du cervelet. Âr<'h. d'ophtalmologie, mars 1898.

(') Long. Un cas de tumeur de la protubérance avec dégénérescence du ruban de Reil, du faisceau longitudinal postérieur et du faisceau central de la calotte. Arch. de plnjsioL, octobre 1898.

(') VoROTiNSKV. de psyck. de Kazan, 1890.

(■') .Josiii'H CoLLiNs. Tunior of the Pons. New- York Ncurological Society, séance du 3 novembre 1901. The Journal of iiervous and mental Diseuse, 4902. ]). 105.

(") IIarry IIandford. A case of tumor of ti c Pons Varolii. Brit. med. Jauni., 1898, t. I, p. lôK.'i.

(") R. Safford Newton. New-York Neurologia Society, 5 décemlji'e 189.").' C) BisciiOFF. Zwei Gcschwulste der Briacke und des verlangerten Markes. Jalirhiicher f. Psijck., 1897, XXVI, 'i et 5, p. 157.

{GEORGES GVILLAIN ]

PATHOLOGIE DE LA PROTUBÉRANCE ANNULAIRE

Les abcès protubérantiels sont exceptionnels. Cassirer(') en rapportait récomment une observation; cet abcès était d'ailleurs bulbo-protubérantiel.

La protubérance peut être comprimée par des exostoses crâniennes, des anévrismes, des kystes hydaliques, des tumeurs méningées. Bien que, au point do vue anatomique, je sois autorisé à ne pas étudier ici les tumeurs extra-prolubérantielles qui n'agissent que secondairement sur la protubérance soit par compression, soit par infiltration, je crois absolument nécessaire, au nom do la clinique, de les mentionner dans ce chapitre.

Parmi les tumeurs péri-prolubérantielles les plus fréquentes, il faut citer les luraeiirs syphilttlqu('S et les sm-comeK. Ici, comme au niveau des méninges cérébrales, l'origine des sarcomes peut être discutée, on peut les considérer avec certains auteurs comme des sarcomes vrais, avec d'autres comme des endothéliomcs méningés. Au point de vue histologique, ces tumeurs présentent l'aspecl du psammome, mais surtout du sarcome fibro-plastique. Parfois elles sont solitaires ayant pris naissance le plus souvent sur un des nerfs de la base; leur volume est variable depuis celui d'une noisette jusqu'à celui d'une mandarine, dans ce cas elles compriment et refoulent le mésocéphale, peuvent même créer une ostéite des os de la base du crâne. Parfois les tumeurs sarcomateuses sont multiples. Dans cette seconde variété il faut signaler une forme particulière caractérisée non seulement par la multiplicité des tumeurs au niveau de la base du cerveau, mais aussi par leur généralisation à la moelle et aux nerfs périphériques. Au niveavi de la base du cerveau les tumeurs principales se développent avec élection sur les nerfs auditifs, au niveau de l'angle ponto-cérébelleux (Geschwûlste des Kleinhirnbrûckenwinkels des auteurs allemands) . De cette localisation naîtra une histoire clinique caractéristique. Les autres nerfs de la base sont eux aussi engainés par de petits nodules sarcomateux. On voit de semblables lésions au niveau de la moelle, soit sur les racines antérieures et postérieures, soit dans l'axe médullaire lui-même. Les nerfs périphériques peuvent être infiltrés par le processus sarcomateux. P. Lereboullet (-) a signalé une observation de ces tumeurs sarcomateuses multiples propagées à la région bulbo-protubérantielle, ayant englobé les origines des différents nerfs crâniens, et s'étant généralisées à la méninge spinale. Cestan(^), qui a fait récemment une étude de cette affection, a proposé de la désigner sous le nom de neuro/ibrosarcomatose. il s'agit pour lui d'une sarcomatose primitive de tout le système nerveux. Les tumeurs précédentes ont été décrites comme des exemples de localisation centrale de la fibromatose cutanée, la maladie de Recklinghausen (Henneborg et Koch) (') ; en effet, dans certaines observations, on a signalé la coexistence de molluscums cutanés. Cependant, pour Cestan, on ne doit pas confondre ces deux affections. Certes, au niveau des nerfs périphériques, elles ont le même point de départ, mais les tumeurs de la maladie de Recklinghausen sont des tumeurs bénignes, du type fibreux, dont l'évolution est longue. La neurofibrosarcomatose est caractérisée par le développement de tumeurs malignes, du type sarcome, dont l'évolution est rapide. C'est pour bien montrer cette diffé-

(») C.\ssiREn. Arch. f. Psiich , mi, XXXVI.

(-) P. Lerebotllet. Sarcome jj-énéraiisé de la pie-mt>i-e bulbo-proUiI)érantiellc el spinale simulant la méningile tuberculeuse. Soc. de pédiatrie, 10 décembre 1901. (^) Cestan. La neurofibrosarcomalose. Revue Neurologique. 1905, p. 7i.^ ('') Henneberg et Koch. Ueber « centrale » Neurofibromatose und die Geschwiilste des KlcinhirnbrtickenwinUels (Acusticusneurome). Arch. f. Psijcli., 100'2, X-X.X\'I, 1.