TUMEURS DE LA PUOTL DÉRANGE

rence que Cestan a proposé le nom de « neurofibrosarconiatose ». Raymond (') a consacré une de ses leçons à ce type morbide.

Symptômes. — Les tumeurs de la protubérance comme les tumeurs du pédoncule se manifestent en clinique par deux variétés de symptômes : i" des symptômes, dits de compression qui sont communs à toutes les tumeurs de l'encéphale; 2" des symptômes de lésion en foyer.

Les symptômes de compression, que je rappelle seulement, sont : la cépha- .lalgie, les vomissements, les convulsions, les vertiges, l'affaiblissement intellectuel, la névrite optique, etc. La présence de tous ces symptômes n'est pas constante. Martin, Oppenheim font remarquer que la névrite œdémateuse manque souvent dans les tumeurs de la protubérance. Raymond et Cestan avec une lésion de même nature, de môme grosseur, de même localisation, de même durée ont vu deux fois un fond d'œil normal et une seule fois une névrite optique œdémateuse.

Je serai très bref sur les symptômes de lésion du foyer, car ces symptômes ont été décrits dans le chapitre général consacré à la pathologie de la protubérance. Quelques formes cliniques cependant méritent d'attirer l'attention.

Ce qui caractérise, en général, les tumeurs de la protubérance, c'est l'apparition lente et progressive des symptômes, (^ette évolution lente et progressive des symptômes est importante, en l'absence des signes généraux de compression, pour différencier les tumeurs de la protubérance d'autres lésions en foyer comme les hémorragies ou les ramollissements. *

Les différents types de paralysies alternes peuvent se rencontrer, le syndrome de Millard-Gubler est un des plus fréquemment observés. Ce syndrome ne se constitue pas d'emblée, il débute soit par la paralysie de la face, soit par la paralysie des extrémités et ne devient complet qu'au bout d'un certain laps de temps. Dans les tumeurs il est relativement fréquent de voir apparaître des douleurs, des fourmillements, des contractions spasmodiques dans la face, le bras ou la jambe qui seront plus tard paralysés. Ces algies d'origine centrale sont des phénomènes d'irritation causés par le développement de la tumeur. Ces douleurs sont souvent purement subjectives, ne s'accompagnent pas de troubles de la sensibilité objective.

Les tumeurs en se développant amènent des .symptômes nouveaux, différents suivant leur siège. Les voies motrices peuvent être atteintes des deux côtés du corps et alors l'on observe des parésies ou des paralysies des quatre membres.

La dysarthrie, la dysphagie sont fréquentes.

Les différents nerfs crâniens qui ont leur origine dans cette région peuvent être paralysés en même temps que l'on observe les paralysies des membres. Dans certains cas les nerfs seuls sont lésés, les voies motrices restant indemnes. Wernickea vuchez un malade des troubles du moteur oculaire commun, du moteur oculaire externe, du facial, de la branche motrice du trijumeau sans paralysie des membres. Dans l'observation de Hunnius seul le facial était atteint par la tumeur; de même dans l'observation de Ch. Lévi. La paralysie du facial et du moteur oculaire externe coexistaient dans le cas deTerrien. Un néoplasme de

(') Raymond. I^a Mcuiofiln'ns.ircoiiialose, variélé iiarliculii-re do ^arcoiiialose iirinuUve du sys-lômc nerveux. Semaine incd., 'i6 aoùl 1903, i». '277.

IGEORGES GUILLAIN -\

AU

PATHOLOGIE DE LA PROTUBÉRANCE ANNULAIRE

la protubérance observée par Mierzejewsky et P. Rosenbach ('), siégeant dans la calotte de la protubérance et respectant les voies pyramidales, avait altéré les noyaux des sixième et septième paires à droite, puis, dans une mesure moindre, le noyau de la huitième paire à droite, ceux des sixième et septième paires à gauche, enfin dans une mesure encore plus faible, les noyaux des neuvième, dixième, onzième et douzième paires. Il est à remarquer que seule l'altération des sixième et septième paires à droite avait donné lieu à des manifestations appréciables du vivant du malade.

Les altérations du trijumeau amènent soit du trismus et des sensations douloureuses quand il y a irritation, soit la paralysie des muscles masticateurs et l'anesthésie de la face quand il y a destruction des racines et des noyaux. Dans une observation intéressante publiée par Link Ç^), cet auteur constate une parésie avec trismus passager du trijumeau moteur, une parésie partielle du trijumeau sensitif (muqueuse buccale et linguale), une paralysie du moteur oculaire externe et du facial inférieur gauche, il y avait une certaine difficulté dans les mouvements de la langue, dans la parole. Les membres du côté droit étaient parésiés et les téguments de ce côté hypoesthésiés à l'exception de la face. Dans la moitié gauche de la face existaient des douleurs lancinantes, sur le côté droit du corps le malade percevait une sensation de brûlure, spécialement au tronc et aux membres. La sensibilité tactile avait disparu au niveau de la muqueuse buccale et linguale à gauche, tandis que la sensibilité gustative persistait, la sensibilité cutanée de la face était intacte. Voilà un bel exemple clinique d'une tumeur de la protubérance.

Dans un cas de Bisclioff une lésion radiculaire de la cinquième paire avait provoqué des troubles de la sensibilité de la face et du golit, tandis que, dans une autre observation du même auteur, une tumeur de la calotte n'avait amené que des troubles de la sensibitité du visage sans troubles du goût ; Bischoff en conclut que l'intégrité du goût est un signe de lésion centrale dans les affections du trijumeau.

Les troubles de la sensibilité existent surtout dans les tumeurs de la calotte. Comme nous l'avons déjà dit, les troubles de la sensibilité subjective sont assez fréquents. L'hémianesthésie, parfois alterne, s'observe aussi ; on a vu des cas d'anesthésie généralisée.

Dan'ë'les tumeurs intéressant la calotte on constate des paralysies des mouvements associés des yeux, des troubles de la synergie musculaire, de l'ataxie, des mouvements choréiformes et athétosiformes. Ces mouvements anormaux se comprennent, puisque la voie pyramidale de l'étage antérieur, les voies parapyramidales motrices de la calotte, les pédoncules cérébelleux sont irrités ou altérés, puisque aussi des troubles de la sensibilité générale et du sens musculaire peuvent exister, toutes causes qui, prises chacune isolément, sont capables de déterminer des modifications de la motilité volontaire.

Le pédoncule, les tubercules quadrijumeaux, le cervelet, le bulbe sont parfois englobés par les néoplasmes de la protubérance. De nouveaux syndromes s observent alors. La polyurie, la glycosurie, les troubles de la respiration et du pouls indiquent l'atteinte des noyaux du bulbe. D'une façon brusque ou d'une façon lente, c'est généralement par le bulbe que meurent ces malades

(') MiERZE.iEwsKV ct P. RosENBAcii. ZiH" Syiiiptomatologie der Ponserkrankiingpii. iVcurol. Cenlralhlatt. 1885. n" 16 et 17.

(-) Link. Ein Fall von Ponstumor. Arcli. f. Pstjch., mS, XXXIII.