TUMEURS DE LA PROTURÉRANCE

quelques mois ou une année après le début des premières manifestations morbides.

Formes cliniques. — Suivant le siège des tumeurs de la protubérance, on peut observer des associations symptomatiques, des formes cliniques nombreuses. Quelques-unes d'entre elles me paraissent mériter d'être schématisées : les tumeurs tuberculeuses de (a calotte avec syndrome protuhérantlel supérieur, la neurofibrosarcomatose, les tumeurs anévrismales. Contrairement à beaucoup d'auteurs, je mentionne dans ce chapitre certaines tumeurs qui, comme la neurofîbrosarcomatose et les anévrismes, sont en réalité des tumeurs périprotubérantielles. L'anatomie pathologique nous a montré que, dans la neurofîbrosarcomatose, le point de départ des tumeurs est souvent l'angle pontocérébelleux; les auteurs allemands les plus récents les décrivent sous le nom de tumeurs de l'angle ponto-cérébelleux. Du fait de celte localisation se trouve créée une symptomatologie spéciale qu'il est difficile de distraire en nosographie de la pathologie de la protubérance. Quant aux anévrismes du tronc basilaire, ils peuvent pénétrer dans la protubérance et par conséquent être assimilés à des tumeurs intraprotubérantielles. C'est en me fondant sur ces arguments anatomiques et cliniques que j'indiquerai ici l'évolution de la neurofibrosarcomalose et des anévrismes.

Le tubercule solitaire siégeant au niveau de la calotte protubérantielle donne lieu à un ensemble de symptômes qu'ont bien décrits Raymond et Cestan ('). Voici, d'après ces auteurs, le syndrome que l'on o'bserve au début. La figure du malade a son aspect normal, d'une part sans paralysie faciale, d'autre part sans slrabisme interne ou sans ptosis. L'orbiculaire des paupières a conservé sa motilité, la paralysie du facial inférieur fait même défaut à cette première période, elle peut survenir plus tard, mais toujours avec une faible intensité. Les yeux à l'état de repos sont en position médiane, d'apparence normale, sans strabisme; on constate très nettement une paralysie des mouvements associés de latéralité des globes oculaires, cette paralysie atteint les deux mouvements vers la droite et vers la gauche, avec toutefois une prédominance fréquente sur l'un des côtés. Les globes oculaires ne peuvent atteindre l'angle externe et, dans cette position, on constate des secousses de nystagmus paralytique prenant simultanément le droit externe d'un côté et le droit interne du côté opposé. Cependant le mouvement de convergence se fait normalement sans nystagmus, la paralysie du droit interne est donc une paralysie du mouvement associé d'adduction d'un œil avec le mouvement simultané d'abduction de l'autre œil. L'élévation et l'abaissement des globes oculaires ont conservé leur amplitude, mais on aperçoit alors quelques secousses nyslagmiformes. Les pupilles sont égales et réagissent bien à raccommodation et à la distance.

A ces troubles oculaires s'associe une hémiplégie sensitivo-motrice à caractères spéciaux. Elle siège du côté opposé à l'œil le plus atteint dans son mouvement associé d'abduction, elle épargne ou intéresse très légèrement le facial inférieur. La paralysie motrice est d'ailleurs plus apparente que réelle, elle ne consiste pas en effet en une grosse perte de la force musculaire, la force segmentaire du bras est bien conservée, car la main serre avec force et le malade résiste très bien aux mouvements de flexion et d'extension des segments ; de

(') Raymond el Cestan. Le syndrome lirotuljéranliel supérieur. Oaz. des hup., 18 juillet 1905, p. 829.

[GEORGES GUILLAIN 1

PATHOLOGIE DE LA PlUJTUBÉRANCE ANNULAIRE

même la démarche ne ressemble pas à celle de l'hémiplégie. Les réflexes osseux et tendineux sont exagérés, la trépidation spinale peut faire défaut: le réllexe cutané plantaire peut être normal ou en extension. L'état de la molilité est somme toute variable, mais, comme le font remarquer Raymond et Ceslan, les manoeuvres A'olonlaires sont extrêmement altérées.

Au repos il existe un tremblement statique h grandes oscillations de la main el du pied avec mouvement athétosil'orme des doigts de la main. Ce Ireniblemenl s'exagère dans les mouvements volontaires, enfin Talaxie cinétique es! augmentée par rocclusion des paupières. La main du malade étant étendue horizontale, on la voit animée d'oscillations lentes, de grande amplitude, en même temps que les doigts s'étendent et se fléchissent par de lents mouvements alliétosiformes. C'est avec des oscillations qui augmentent par l'occlusion des paupières que le malade peut mettre le doigt au bout de son nez, bien souvent il n'atteint pas le point de l'epère proposé; ainsi se manifeste un mélange d'athétose, de tremblement statique et intentionnel, d'incoordination motrice. Des modifications semblables s'observent au niveau des membres inférieurs. La démarche est caractéristique, car le malade est essentiellement un asynergique. Cette démarche est mal assurée, les pas inégaux avec latéropulsion allant jusqu'au vertige. Parfois même le sujet peut présenter le tableau caractéristique décrit par Babinski sous le nom d'asynergie cérébelleuse. Il ne .sait plus modifier son Centre d'équilibre pour dégager dans la marche la jambe oscillante et il est atteint soit de rétropulsion, soit de latéropulsion.

La parole est saccadée, lente, légèrement bredouillée, très analogue à celle de la sclérose en plaques.

Les troubles de la sensibilité sont toujours très accentués. Parfois ils alTectenl la forme de la paralysie alterne sensitive, souvent ils épargnent complètement la face. Au point de vue subjectif, c'est une sensation de froid, de piqûre, de fourmillement à l'extrémité des doigts qui persiste sans variation et est ressentie très douloureuse par les malades. Au point de vue objectif on peut constater une perte de sens articulaire atteignant les petites articulations de la main et du pied, une hypoesthésie cutanée à tous les modes, plus prononcée à l'extrémité qu'à la racine du membre, enfin une perte plus ou moins complète du sens stéréognostique.

Tels sont les traits principaux de cette paralysie alterne du type Raymond et Ceslan. Ce tableau clinique perd bientôt sa netteté par l'adjonction de signes nouveaux. Si le tubercule s'étend dans le sens transversal, on peut constater une accentuation de la paralysie motrice, l'apparition de troubles sensitifs dans le domaine du trijumeau, la diminution de l'acuité auditive; si le tubercule s'étend dans le sens vertical, on pourra voir survenir un strabisme interne unilatéral ou bilatéral par lésions de la sixième paire, une paralysie faciale plus ou moins prononcée, à caractères périphériques. On pourra même observer une polyurie avec glycosurie, de la tachycardie et le malade succombera aux progrès de l'atTection après un temps variable.

L'abcès de la prolubérance dans le cas de Cassirer, un des rares cas connus, avait donné lieu aux symptômes suivants : hémianesthésie gauche, parésie du moteur oculaire externe et du facial droits avec participation du trijumeau (kératite neuro-paralytique), névrite optique, céphalalgie, hébétude. Il n'y avait pas de symptômes moteurs. La mort eut lieu en sept jours.

La neurofibrosarcomatose paraît se présenter sous un tableau clinique assez