CHAPITRE IX

PARALYSIE BULBAIRE PROGRESSIVE (PARALYSIE LABIO-GLOSSO-LARYNGÉE PROGRESSIVE)

Synonymie : Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres (Duchenne) ; paralysie labio-glosso-palalo-laryngée (Charcot): paralysie bulbaire atrophique progressive (Leyden) ; paralysie bulbaire chronique progressive (Wachsmuth) ; paralysie progressive des noyaux bulbaires (Kûssmaul) ; poliencéphalite inférieure ciironique (Wernicke).

Historique. — Duchenne (de Boulogne), en 1860, sous le titre « paralysie musculaire progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres », décrivit une affection paralytique « qui envahit successivement les muscles de la langue, ceux du voile du palais et l'orbiculaire des lèvres, qui produit conséquemmeni des troubles progressifs dans l'articulation des mots et dans la déglutition, qui, à une période avancée, se complique de troubles de la respiration, dans la({uelle enfin les sujets succombent ou à l'impossibilité de s'alimenter ou pendant une syncope ». Quand ilfitla première description de cette affection, Duchenne. qui l'étudiait depuis 1855, en avait observé treize cas.

Avant Duchenne quelques auteurs, tel Trousseau, avaient vu et publié des faits semblables. Duménil, en 1859, avait rapporté une observation de paralysie bulbaire associée à l'atrophie musculaire progressive ; il avait même signalé la dégénérescence des nerfs bulbaires et rachidiens. Il est juste cependant de reconnaître que c'est Duchenne qui, par le nombre de ses cas et la précision de ses descriptions, attira le premier l'attention des médecins sur « la paralysie progressive de la langue, du voile du palais et des lèvres ». Trousseau proposa à cette maladie le nom de paralysie labio-glosso-laryngée, il considérait l'atro-

PAr.ALïSiiï nUi.BAi: :: progressin e. mt

pliie musculaire et la paralysie labio-glosso-laryngée comme des variétés de la iiiênie maladie.

A l'étranger Baerwinkel, Schultz publièrent des observations. Wachsmulh dénomma la maladie paralysie bulbaire progressive, il supposait qu'elle avait son siège dans le bulbe au voisinage des noyaux des nerfs crâniens. Cette opinion était exacte et fut confirmée par les recherches anatomopathologiques.

L. Clarke, dans un cas de paralysie labio-glosso-laryngée avec atrophie de la langue, constata l'atrophie des cellules nerveuses du noyau de l'hypoglosse et des noyaux adjacents, mais cet auteur n'attacha pas une grande importance à ce fait.

En 1860 C-harcot et Joffroy, en IXTODuchenne et Joft'roy établirent la relation de causalité entre les phénomènes paralytiques constatés en clinique et les atrophies cellulaires des noyaux du bulbe qu'ils observaient avec le microscope. Leyden arriva aux mêmes conclusions que les auteurs français sur le nMe des lésions cellulaires du bulbe. Dans ses recherches anatomiques Leyden constata la dégénération graisseuse des racines médullaires antérieures, des racines de l'hypoglosse, du spinal, du facial; il remarqya la dégénération des cordons antérieurs et latéraux de la moelle, l'atrophie des fibres du bulbe et la disparition des cellules nerveuses dans les cornes antérieures de la moelle et le noyau de l'hypoglosse. Peu après Kûssmaul et R. Maier observèrent les mêmes lésions. De nombreuses observations de paralysie labio-glosso-laryngée ont été publiées depuis cette époque déjà lointaine, elles confirment les descriptions des précédents auteurs.

Quand Charcot eut fait connaître la sclérose latérale amyolrophique et eut décrit les phénomènes bulbaires qui, avec une très grande fréquence, l'accompagnent, certains neurologistes nièrent l'existence de la paralysie labio-glossolaryngée en dehors de la sclérose latérale amyolrophique. Telle fut l'opinion de Leyden, Senator, Vulpian, Dejerine. Ces idées furent combattues en plusieurs circonstances par Charcot.

La paralysie labio-glosso-laryngée par lésion des noyaux cellulaires du bulbe fut, durant la première période de son histoire, seule envisagée en nosographie. Les auteurs ont montré cependant qu'il y avait lieu de décrire des types cliniques distincts de la maladie de Duchenne. C'est ainsi que, sans parler des paralysies labio-glosso-laryngées à marche aiguë créées par les hémorragies ou les ramollissements du bulbe, on apprit à connaître : les paralysies; dites -pseudo bulbaires causées par des lésions cérébrales ou des lésions bilatérales du faisceau géniculé dans son trajet cortico-bulbaire, \es paralysies bulbaires basilaires et névriti(/ues, les paralysies bi/lbaires sans lésions anatomiques actuellement appréciables (paralysie bulbaire asthénique, syndrome de Erb). On trouvera dans d'autres parties de cet ouvrage l'histoire de la paralysie pseudo-bulbaire, du syndrome de Erb, on verra ainsi la lente évolution des idées soutenues par les analomistes et les chniciens. Le présent chapitre est consacré à l'étude de la paralysie bulbaire progressive.

Etiologie. — Quelques auteurs ont signalé une forme infantile et familiale <le la paialysie bulbaire progressive. Fazio (') l'a observée chez une femme et

(') Fazio. Transm.ixslnn liérédilaire de la parnli/sie balliairc progi'essive. V'' Coiigrès lie la Sociélc italienne de médecine iiileine. Rome, octobre 1802.

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son fils; l'enfant avait sept ans quand débutèrent chez lui les premiers; symptômes, il était né cinq mois avant le début de raffection bulbaire de la mère. Brissaud et Pierre Marie ('), Charcot (-) ont rapporté l'histoire de deux frères atteints dans leur enfance. Londe (•'') a consacré à cette forme infantile et familiale de la paralysie bulbaire un mémoire très documenté. Je mentionnerai aussi une monographie récente de Georg Peritz (*). Ce qui caractérise celle variété clinique, outre le caractère héréditaire et familial, c'est la participation à la paralysie du facial supérieur.

La paralysie bulbaire chronique est plus fréquente dans le sexe masculin pour 100 d'après Kiissmaul) et chez l'adulte. Elle s'observe surtout entre ôd et 00 ans. Chez l'enfant elle est très rare, Hoffmann l'a vue à 11 ans, Reniak à 12 ans, Hoppe-Seyler à 14 ans. Ce dernier auteur aurait observé aussi un enfant de 5 ans qui, depuis sa nais.sance, était atteint de paralysie bulbaire.

Les causes occasionnelles de la maladie sont, il ne faut pas se le dissimuler, absolument inconnues. On a invoqué le rôle de la fatigue, du surmenage des muscles des lèvres et de la bouche (joueurs d'instruments à vent), certains ont incriminé le froid, certains ont supposé l'influence du mal de Bright. Dans les antécédents d'un bon nombre de malades on retrouve la syphilis, il me semble très vraisemblable que cette cause doit être invoquée relativement souvent. Parfois la maladie se développe dans la convalescence de certaines alTections graves. Très fréquemment l'étiologie réelle de la maladie, sans nul doute une intoxication, échappe au clinicien.

Je me demande si certains cas de paralysie labio-glosso-laryngée ne sont pas dus à une infection originelle existant dans le territoire des nerfs bulbaires et gagnant les centres par les voies lymphatiques des nerfs.

Pathologie comparée. — La paralysie labio-glosso-laryngée existe chez les bœufs et les chevaux. Il mentionne ce fait, car il est toujours intéressant d'observer dans différentes espèces animales des affections dont l'étiologie chez l'homme est absolviment inconnue. En Belgique et en Hollande, des cas isolés de paralysie labio-glosso-laryngée se constatent d'une manière permanente dans la race chevaline. On désigne l'afï'eCtion dans ces pays sous le nom de mal de gorge du Nord. Laridon et Demeester l'ont constatée trois ou quatre fois chaque année, Verschuere douze fois en dix ans, Cadeac l'a rencontrée chez un cheval hollandais et fait remarquer qu'on ne l'a pas observée chez les chevaux nés en France. Thomassen, dans une autopsie récemment publiée, a trouvé dans le bulbe du cheval des lésions identiques à celles décrites chez l'homme dans des cas semblables, il semble vraisemblable à cet auteur que la cause de la maladie du cheval doit être recherchée dans la nourriture où pourrait se développer une substance toxique.

Anatomie pathologique. — Cruveilhier et Trousseau avaient constaté l'atrophie des racines des nerfs bulbaires, mais ce fut Charcot qui démontra que la paralysie bulbaire progressive est l'expression clinique de la lésion primitive et systématique des noyaux d'origine des nerfs moteurs crâniens situés dans la moitié

(') Brissaud et Pierre Marie. Diplégie faciale lolale avec paralysie glosso-laiyngocervicale chez deux frères. Bull, méd., 18!)5, p. 1081. (-) Charcot. Médecine moderne, ISO.'ï, p. 806.

(^) Londe. Paralysie bulbaire progressive infanlile et familiale. Revue de méd., IS'J.j el 1894. (') Georg Peritz. Pseudobulhiir und Bidbiirparalyse des Kindesalters. Berlin, 1902.

PARALYSIE BULBAIRE PROGRESSIVE.

Mol. oc. c.

N. viixte.'î

infcrieure du bulbe. Ainsi qu'on le voit sur la figure i5, ces jnoyaux sont ceux des septième, neuvième, dixième, onzième et douzième paires. D'après Charcot, les lésions du noyau de l'hypoglosse sont les plus accentuées, les noyaux du spinal, du facial et du pneumogastrique sont moins altérés. Il n'y a pas de règles précises pour l'intensité des lésions au niveau des différents noyaux; suivant les cas, tel groupe cellulaire sera plus ou moins atteint. Quand on examine des coupes du bulbe avec la méthode de Nissl, on voit, au niveau des noyaux moteurs, que, dans les premiers stades de l'affection, les éléments chromatophiles diminuent de nombre, se raréfient à la périphérie de la cellule ou dans les dentrites ; des masses pigmentaires apparaissent. Puis le noyau devient souvent excentrique, sa forme est irrégulière, la chromatolyse est évidente, le cytoplasme et le karyoplasme sont altérés, les prolongements de la cellule s'atrophient, la pigmentation devient considérable. Enfin certaines cellules disparaissent complètement, d'autres ne sont plus représentées qvie par un bloc de pigment entouré d'une très mince couche de substance achromatique.

Dans un même noyau il n'est pas rare de constater que l'altération des différentes cellules est inégale; certaines sont très malades, d'autres au contraire presque intactes.

Les racines de l'hypoglosse, du pneumogastrique, du spinal, du facial, sont fréquemment amincies, grisâtres. Elle présentent au microscope les lésions de l'atrophie dégénérative avec sclérose. On a constaté parfois un léger degré d'épendymite.

Tous les auteurs sont d'accord sur les lésions cellulaires de la paralysie bulbaire progressive, il n'en est pas de même sur l'existence des lésions de la substance blanche. C'est là cependant une question importante au point de vue nosographique. Dans des cas rapportés par Charcot, Duchenne et Joffroy, Duval et Raymond, Reinhold, la substance blanche n'a pas été trouvée altérée, les faisceaux pyramidaux n'étaient pas sclérosés. Raymond pense que la paralysie labioglosso-laryngée verse presque toujours dans la sclérose latérale amyotrophique lorsqu'elle n'est pas prématurément interrompue dans son évolution et que la réciproque est vraie, mais il admet aussi qu'il existe une forme de paralysie labio-glosso-laryngée indépendante de la sclérose latérale amyotrophique. Leyden ne croit pas à la possibilité de l'altération des cellules sans lésions de la substance blanche.

Déjerine, depuis 188,"), a soutenu que, dans la paralysie glosso-labio-laryngée, la lésion n'est pas localisée aux noyaux bulbaires, mais qu'il existe aussi une sclérose des pyramides bulbaires. Suivant son expression, la paralysie bulbaire de Duchenne serait une sclérose pyramidale amyotrophique à marche descen-

TRAITÉ DE MÉDECINE, 2' édit. — IX. 54

- A''. ce]'V.

FiG. — Noyaux d'origine des nerfs crâniens moteurs (ligure scliéinatiqiie d'après Cliai'py).

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dante. Dêjcnne et Thomas, dans un arlicle récemment publié, écrivent : « La paralysie bulbaire de Duchenne peut se rencontrer dans d'eux conditions : ou bien elle évolue pour son propre compte, c'est la forme classique, celle qu a décrite Duchenne ; ou bien elle survient au cours de la sclérose latérale amyotrophique. Dans les deux cas, la lésion des noyaux bulbaires est la même et il y a participation du faisceau pyramidal. Ce qui le démontre, c'est que chez les malades qui présentent le tableau clinique pur de la paralysie bulbaire, les réflexes tendineux sont exagérés ; il y a donc, par conséquent, irritation du faisceau pyramidal, état de contracture latente. Au contraire, la poliomyélite chronique ne se termine pas par paralysie bulbaire. C'est là encore une particularité indiquant l'union intime existant entre la maladie de Charcot d'une part et la paralysie labio-glosso-laryngée d'autre part. » Il serait intéressant, je crois, dans les cas de paralysie bulbaire progressive, de faire des examens avec le procédé de Marchi. On constaterait sans doute ainsi des dégénérations pyramidales dans des cas où la méthode de Weigert ne montre pas de sclérose appréciable.

L'atrophie des muscles n'est pas toujours visible à l'œil nu, grâce à l'absence de squelette dans les régions intéressées qui peut empêcher toute déformation, et à l'abondante lipomatose interstitielle qui peut la masquer. Duchenne avait nié d'abord l'atrophie musculaire, Charcot la décrivit au niveau de la langue. Outre la diminution du volume total, on constate souvent la coloration jaunâtre de la pointe contrastant avec la teinte rouge des muscles de la base qui sont conservés. Au microscope, on trouve les caractères de l'atrophie simple, dégénérescence granulo-graisseuse, disparition de la substance musculaire dans les gaines qui se vident, prolifération des noyaux du sarcolemme, accroissement du tissu interstitiel et adipeux. La dégénérescence cireuse a été constatée. Les altérations se rencontrent dans la langue, les lèvres, le pharynx et le larynx.

Symptômes. — C'est lentement et insidieusement que débute la paralysie bulbaire progressive qui doit ainsi être nettement différenciée de la paralysie bulbaire à début brusque, apoplectiforme. Cette dernière s'observe dans les cas de ramollissement ou d'hémorragie du bulbe.

Les prodromes sont exceptionnels; ils se caractérisent par des douleurs vagues, des sensations de tiraillement dans la région de la nuque et du cou. Leyden a observé au début de l'affection des crises de dyspnée. D'après Krishaber et quelques auteurs, la perte de la sensibilité réflexe du pharynx existerait dans cette période prodromique. Comme l'a fait remarquer G. (iuinon, ce symptôme paraît, étant donné sa banalité, avoir bien peu d'importance.

C'est par des troubles de la motilité de la langue que débute ordinairement la maladie. Les lettres qui demandent pour être émises le concours de la langue sont mal prononcées. Ainsi la voyelle les consonnes r, l, d, t, s, g, A-, sont très mal articulées et finissent par disparaître complètement du vocabulaii^e du malade. La parole est empâtée, la langue est lourde, il s'agit en somme de dysarthrie. L'examen de la langue, la bouche étant ouverte, permet de constater les troubles de la motilité. Dans les premières périodes de l'affection, les mouvements de là langue s'exécutent avec lenteur, mais plus tard on voit que le malade est dans l'incapacité de tirer la langue au dehors, de la porter en haut vers la voûte palatine, de la mouvoir latéralement. Dans les phases avancées, la langue est flasque, aplatie, reste sur le plancher buccal. Le malade fait, pour

PARALYSIE BULBAIRE PROGRESSIVE.

la mouvoir, d'énergiques et incessants efforts, mais seules se produisent quelques contractions vermiculaires. C'est alors que l'anarthrie est absolue.

La langue est atrophiée, elle est sillonnée de dépressions et de mamelons, on aperçoit à sa surface des contractions vermiculaires. Quand on pratique la palpation de l'organe, on a une sensation de flaccidité et de mollesse spéciale.

La réaction de dégénérescence peut être masquée longtemps par la réaction normale des fibres musculaires intactes.

La mastication et le premier tempf^ de la déglutition sont gênés par cette atrophie et cette paralysie de la langue. Il est fréquent de voir les malades reporter avec leurs doigts au milieu de la cavité buccale les aliments immobilisés dans la gouttière qui sépare les dents de la face interne des joues, puis l'enverser la tête pour les faire tomber dans le pharynx.

La paralysie des lèvres apparaît bientôt. Presque tous les muscles des lèvres peuvent être envahis à une certaine période, mais c'est le muscle orbiculaire qui est atteint le premier et qui souvent reste le seul pris. Ensuite sont para lysés les muscles de la houppe du menton, le carré et le triangulaire des lèvres. Au début, on s'aperçoit que les lèvres sont peu mobiles lorsque le malade parle, qu'il les serre péniblement l'une contre l'auti-e -quand on lui commande d'exécuter ce mouvement. Il est incapable de faire la moue, de souffler, de siffler. A un stade plus avancé de l'affection, les lèvres sont à peu près immobiles, la bouche est grande ouverte grâce à l'action prédominante et non compensée des muscles élévateurs de la lèvre supérieure et des muscles des commissures. Le faciès est alors très caractéristique, le masque facial a un air hébété avec lequel contrastent la vivacité du regard et la mobilité des yeux qui dénotent l'intégrité de l'intelligence. Si l'on vient à provoquer le rire, le patient « n'en finit plus de rire » ; sa bouche reste largement ouverte dans une sorte de rire bête, inextinguible, qui donne à la face l'aspect des masques de la comédie antique (Trousseau). Le malade est obligé de rapprocher ses lèvres inertes avec ses doigts pour fermer la bouche.

Du fait de cette paralysie des lèvres les troubles de l'articulation s'accentuent. Les voyelles o et m disparaissent, puis les consonnes labiales h, p et aussi les consonnes qui exigent le concours indispensable des lèvres : m, /*, v. La voyelle a est la dernière à disparaître. D'après Kûssmaul, les r et les c/i, c'est-àdire les sons que l'enfant émet les derniers, sont les premiers qui cessent d'être proférés.

L'atrophie des lèvres est parfois assez difficile à reconnaître à cause de la lipomatose abondante. Souvent on constate des contractions fibrillaires au niveau des lèvres et des muscles de la houppe du menton.

La paralysie du voile du palais s'annonce par des modifications du timbre de la voix. La voixest nasonnée. Pour arriver à parler, le malade est obligé de fermer l'orifice des fosses nasales en se pinçant le nez ; il force ainsi la colonne d'air de l'expiration à passer à travers la bouche et il l'utilise de cette façon à la prononciation. Quand on examine le fond de la gorge, on voit que le voile du palais pend inerte, flasque, tremblotant sous l'action de l'air inspiré ou expiré, lorsque la respiration est énergique.

Quand \e pluirynx c^ii paralysé, les troubles de la déglutition sont beaucoup plus accentués. La paralysie du pharynx permet en effet le passage des aliments dans le tube respiratoire et la paralysie du voile du palais permet leur retour dans les fosses nasales. Aussi, lorsque la maladie en est arrivée à ce point,

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PATHOLOGIE DU BLLBE.

les difficultés pour s'alimenter sont très grandes. Trousseau a fait un tabloau très remarquable de l'état de ces malades : « peu à peu, la paralysie fait des progrès qui sont continus ; la langue est comme fixée derrière Tarcade dentaire inférieure, sa base et sa pointe sont également immobiles, aucun mot ne peut être prononcé ; le premier temps de la déglutition est devenu presque complètement impossible et le malade a recours à toute espèce de stratagèmes pour permettre aux aliments de pénétrer dans le pharynx; avec ses deux mains il essaye de venir en aide à l'orbiculaire des lèvres et au buccinateur ; on le voit, appliquant les mains sur l'ouverture buccale et les joues, se livrer à des efibrts considérables et répétés pour faire cheminer le bol alimentaire sur la langue vers le pharynx, et cependant il a bien soin de mâcher ses aliments et d'en faciliter lo glissement en introduisant des liquides dans sa bouche et en renversant sa tête en arrière; enfin il réussit parfois à avaler; mais, d'autres fois, la contraction synergique du pharynx se fait mal, peu d'aliments passent dans l'œsophage et la plus grande partie est rejetée par la bouche et les fosses nasales, donl l'ouverture postérieure est demeurée inerte par le fait de la paralysie du voile du palais. Ces malheureux, dont l'appétit est resté vif, mettent un temps considérable à faire leur repas et perdent la moitié des aliments qu'ils ont introduits dans leur bouche. La déglutition des liquides est souvent très difficile; souvent quelques parcelles d'aliments pénètrent dans le larynx, et alors, à l'horrible supplice de ne pouvoir avaler, vient s'ajouter l'extrême difficulté de tousser pour se débarrasser des aliments introduits dans le larynx et la trachée: l'angoisse est extrême ; enfin, après de nombreuses mais petites secousses de toux, le calme est rétabli. On voit ainsi que ces malades sont à chaque instant menacés de succomber par suffocation. » Aussi, pour éviter des accidents graves, est-on obligé de recourir à l'alimentation artificielle par la sonde œsophagienne.

La paralysie du larynx, qui survient à une époque plus ou moins tardive, augmente encore les dangers qui peuvent résulter de la chute des aliments dans les voies respiratoires. De là résultent parfois des bronchites ou des bronchopneumonies dont la gravité est toujours grande. Krishaber et certains auteurs ont soutenu que la chute facile des aliments dans les voies respiratoires était due à l'insensibilité du pharynx et du larynx grâce à laquelle la fermeture de la glotte par contraction réflexe ne se faisait plus. Joffroy a fait remarquer très justement que l'on n'observe rien de semblable dans l'hystérie, où l'aneslhésie pharyngée est cependant portée à un très haut degré.

Par la paralysie du larynx les troubles de la phonation augmentent encore, la voix devient monotone, incapable de moduler ou de soutenir les sons. L'alalie devient presque absolue. Quand le malade veut essayer de parler, on n'entend plus qu'un son faible, parfois une sorte de bruit doux produit par le passage de l'air dans les voies respiratoires. La parole ne peut même plus être chuchotée, car outre qu'il y a aphonie plus ou moins complète, il existe encore une impossibilité de l'articulation à cause de la paralysie de la langue et des lèvres. A l'examen laryngoscopique, on constate le plus souvent l'écartement des cordes vocales dù à la paralysie des constricteurs de la glotte. Dans le cas de paralysie des abducteurs, on observe le rapprochement des cordes vocales ; il en résulte de la dyspnée avec tirage qui peut nécessiter la trachéotomie.

La sendbUité est généralement normale, on ne constate pas d'anesthésie de la face, des muqueuses des lèvres, de la bouche, du voile du palais, du pharynx.

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Le goût n'est pas altéré. Dans quelques observations cependant sont notés des troubles de la sensibilité objective de la face, la perversion ou l'abolition du goût. Certains malades accusent des sensations de tension, de pression dans leurs muscles atrophiés ; ces sensations surviennent surtout pendant l'activilé de ces muscles, ainsi pour ceux de la langue durant les essais de parler. On observe parfois une diminution de Vacuité auditive qui s'explique par ce fait que, les muscles du voile du palais étant paralysés, l'ouverture de la trompe d'Eustache ne se fait plus durant les mouvements de déglutition.

Les réflexes des membres et le réflexe massétérin sont très souvent exagérés, ce qui montre bien les rapports intimes de la paralysie bulbaire progressive avec la sclérose latérale amyotrophique. Il convient toutefois de remarquer que nombre d'auteurs ont écrit que les réflexes sont parfois diminués ou même abolis.

Un symptôme important de la paralysie bulbaire est Vécoiileiueni de la salive à travers les lèvres entr'ouvertcs. Berger a vu, dans un cas, que la quantité de salive rejetée hors de la bouche variait de 600 à 900 centimètres cubes par 24 heures. Les malades ont presque constamment un mouchoir ou une serviette dans la main pour s'essuyer la bouche. La .salive est tilante et visqueuse. Cet écoulement continuel de la salive irrite les téguments et amène souvent une vive rougeur des lèvres et du menton. D'après Duchenne (de Boulogne) cet écoulement de salive résulterait d'un simple phénomène mécanique. La salive incomplètement avalée par suite de la paralysie de la langue et des troubles de la déglutition s'accumulerait dans la bouche et y deviendrait visqueuse par le long séjour qu'elle y fait. D'après Kayser et Hallopeau au contraire, il y aurait hypersécrétion de salive par excitation d'un centre salivaire bulbaire.

Quand les muscles masséters et ptérygoïdiens sont paralysés, la mâchoire est tombante, les arcades dentaires ne peuvent plus être rapprochées, les mouvements d'adduction n'existent plus. La maladie entre alors dans une nouvelle phase, car des troubles respiratoires et cardiaques graves vont apparaître.

Le malade ne peut plus parler sans être aussitôt essoufflé, il est incapable de faire une respiration puissante, de se moucher, de cracher, d'éteindre une bougie. Les simples bronchites sont exceptionnellement graves, car le malade est dans l'impossibilité de tousser. Les mucosités s'accumulent alors dans les bronches d'où elles ne peuvent être expulsées et l'asphyxie arrive rapidement. A l'auscultation en général on n'entend pas de râles, car la respiration est trop faible. Cette impossibilité de la toux explique aussi la gravité des accès de ,sujfocation causés par l'introduction de parcelles alimentaires dans les voies aériennes.

Les troubles du cœur se manifestent d'abord par l'accélération permaiiente ou non du pouls, par sa faiblesse et son irrégularité. « Ces troubles cardiaques, dit Duchenne, se montrent par crises et sont caractérisés par un sentiment de défaillance, par une sorte d'oppression cardiaque avec anxiété extrême et crainte d'une mort prochaine, par une grande vitesse (140 pulsations) avec irrégularité, intermittence et petitesse du pouls. A l'auscultation cardiaque on n'entend aucun souffle, mais les claquements valvulaires sont très confus, le cœur semble s'agiter dans un liquide, la face est très pâle et les yeux sont ternes. Alors souvent peut survenir une syncope plus ou moins longue. C'est par l'une d'elles que se termine habituellement la paralysie labio-glossolaryngée. »

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PATHOLOGIE DU BULBE

Marche. Durée. Terminaison. — La paralysie bulbaire que nous éludions a, comme son nom l'indique, une marche progressive. Les périodes de rémission, si tant est qu'elles existent, ont une durée très courte. Si quelques troubles de la température (hyperthermie ou hypothermie) paraissent dus à l'envahissement de certaines régions du bulbe, il est de règle que rafl'ection évolue sans fièvre. Le malade, incapable de parler, incapable de s'alimenter, épuisé par l'abondance de la sécrétion salivaire, s'amaigrit, se cachectise. Il assiste à son dépérissement, ayant conservé la plénitude de ses facultés intellectuelles.

Certains malades meurent par inanition, d'autres par syncope, troubles du cœur et de la respiration. Certains tombent dans une sorte de torpeur, de somnolence qui annonce la terminaison fatale. D'autres enfin succombent aux broncho-pneumonies infectieuses ou gangreneuses causées par la déglutition de parcelles alimentaires septiques. Dans un cas de Reinhold, l'apparition d'une myélite bulbaire aiguë amena la mort au milieu de phénomènes pseudo-méningitiques.

La durée moyenne de la maladie est de deux à trois ans. Certains cas évoluent rapidement en six ou sept mois, d'autres au contraire plus lentement en quatre ou cinq ans. Chez un malade de Leyden, l'affection a duré sept années.

Le pronostic est toujours fatal.

Formes cliniques. — La précédente description est celle de la paralysie bulbaire progressive typique, mais d'autres formes cliniques existent. La paralysie bulbaire progressive est, comme nous l'avons vu, sous la dépendance des lésions des noyaux moteurs du bulbe, aussi s'explique-t-on que les noyaux moteurs de la protubérance, du pédoncule et de la moelle puissent être également atteints. Deux formes cliniques principales sont à mentionner : la forme bulbo-ponto-pédonculaire et la forme bulbo-spinale.

La forme bulbo-ponto-pédonculaire est relativement rare, car la mort survient généralement quand est touché le pneumogastrique. Le noyau de l'abducens, le noyau moteur du trijumeau sont atteints. La paralysie peut exister dans le domaine du facial supérieur comme dans des observations de \\'achsmuth, Eisenlohr, Bernhardt, Remak. Les noyaux de la troisième paire enfin sont parfois pris. Romberg a observé une paralysie bilatérale du muscle droit supérieur chez un individu atteint de paralysie bulbaire progressive ; Mobius a constaté l'insuffisance du mouvement de convergence des yeux; Hérard, Georges Guinon et Parmentier, Benedikt ont vu aussi l'association de l'oplitalmoplégie à la paralysie bulbaire.

Dans certains cas de poliencéphalite totale, la lésion a débuté par les noyaux de la troisième paire pour suivre ensuite une marche descendante. Dans un cas de Verger (') une paralysie atrophique bilatérale des muscles masticateurs a marqué le début d'un processus d'atrophie musculaire progressive.

Dans la forme bulbo-spinale il y a association de la paralysie bulbaire avec l'atrophie musculaire. Tantôt la paralysie bulbaire survient chez un malade qui présentait depuis un temps plus ou moins long une atrophie musculaire progressive spinale (ces cas ne sont pas aussi rares que le croyait Duchenne) ; tantôt l'atrophie musculaire spinale apparaît chez un malade qui déjà avait des signes

(!) Verger. ContribuLion à l'étude des paralysies nucléaires du trijumeau. Revue neuroL, 1900, p. 450.

PARALYSIE BULBAIRE PIÎOGRES^IVE. Tv.r)

d'une paralysie bulbaire. L'amyotrophie débute par les muscles du cou, la tête se penche en avant et perd ses mouvements de rotation. Les muscles de la ceinture scapulaire s'atrophient ensuite, puis les muscles du bras et de l'avanl-bras, enfin les muscles de la main. Souvent l'atrophie musculaire n'arrive pas à son complet développement, car les malades meurent rapidement avec des symptômes bulbaires.

Nous avons vu plus haut qu'il existait des rapports très intimes entre la paralysie bulbaire progressive et la sclérose latérale amyotrophique. Quand les lésions pyramidales sont très accentuées, on observe des contractures, du clonus du pied, une forte exagération des réflexes.

Parmi les formes cliniques il faut encore mentionner la paralysie bulbaire chronique unilatérale. Hayd (*) en a récemment rapporté une observation. Les cas de Pel, Erb, Wiener, Geronzi, se rapprochent de la paralysie bulbaire aiguë.

Diagnostic. — Le diagnostic d'une paralysie bulbaire est toujours facile, mais il y a nécessité de savoir quelle est sa cause; là est le point parfois délicat en clinique.

Au début d'une paralysie bulbaire progressive, les troubles fonctionnels peuvent faire songera une angine, à une pharyngite. Duchenne rapporte plusieurs erreurs semblables. Elles seront faciles à éviter par l'absence de fièvre, de douleur, d'adénopathie, de rougeur, d'inflammation.

Les paralysies du voile du palais consécutives à des angines diphtériques déterminent des troubles de la déglutition, un nasonnement de la voix. Chez ces malades n'existent pas de paralysies de la langue, des lèvres, du larynx; de plus, on peut avoir la notion de l'angine antérieure.

La paralysie faciale double donne un masque qui ressemble à celui de la paralysie labio-glosso-laryngée. Cependant, dans la paralysie bulbaire progres- .sive, le facial supérieur est respecté. De plus, dans la paralysie faciale double il n'y a pas de troubles du pharynx, de la langue, du larynx.

Le faciès myopathique pourrait faire songer à une paralysie bulbaire, mais, chez le myopathique, on constatera la difficulté de l'occlusion des paupières, l'hypertrophie des lèvres, l'absence de paralysie de la langue et du larynx. La marche de la maladie est très différente, le diagnostic sera toujours facile.

A une certaine période de l'évolution de la paralysie bulbaire le trouble de l'articulation peut arriver à ce point que l'alalie est devenue presque absolue. Il ne faudra pas confondre cet état avec Vap/tasie. Le mode de début et l'évolution sont absolument dissemblables, il n'y a pas lieu d'insister.

Le diagnostic de paralysie bulbaire étant fait chez un malade, il faut déterminer quelle est la cause de celle-ci. Pour cela on précisera le mode de début, la marche de la maladie, on recherchera les symptômes concomitants et la notion étiologique. Je rappelle que, dans la paralysie bulbaire progressive chronique, le début est lent et insidieux; successivement la langue, les lèvres, le voile du palais, les muscles masticateurs sont atteints; les muscles s'atrophient et sont le siège de contractions fibrillaires, la réaction de dégénérescence est habituelle, l'intelligence est conservée jusqu'à la fin de la maladie qui survient le plus souvent par des troubles respiratoires et cardiaques.

V/iérnorragie, le ramollissement du bulbe, ont un début brusque. Les

(') II.WD.Ein Fall von chronischerhalliseiligorBiilbiirparalyse. Inaug.Dissert.,Tùhmgeu, 1901.

[GEORGES GVILLAIN i

PAÏIIOLUGIE DU BL'LIiE.

symptômes sont d'emblée à leur maximum d'intensité. Les phénomènes paralytiques sont en général asymétriques. Quand le malade survit, les symptômes s'améliorent fréquemment.

Les tumeurs du bulbe donnent rarement lieu à un syndrome labio-glossolaryngé bilatéral et symétrique; les troubles de la sensibilité qui font défaut dans la maladie de Duchenne existent souvent dans les tumeurs du bulbe. Dans ces dernières, la paralysie unilatérale ou bilatérale des membres est loin d'être rare. De plus on constate parfois des signes d'hypertension intracrànienne.

La paralysie bulbaire aslhénique, le syndrome d'Erb, a une marche spéciale. Dans cette affection, la paralysie prédomine dans les muscles masticateurs et dans le releveur de la paupière (ptosis), quoique la pai-alysie de la langue, du voile du palais, du pharynx et du larynx se constatent également. Les muscles sont sujets à un épuisement précoce qui se manifeste au moindre effort. Ainsi, pour prendre im exemple, le malade qui parle d'une façon très claire et très nette après une période de repos, devient incapable de se faire comprendre au bout de quelques instants. La myasthénie est non seulement bulbaire, mais encore spinale. L'atrophie musculaire fait défaut. La réaction électrique myasthénique, caractérisée par un épuisement rapide de la contractilité niupculaire, confirmera le diagnostic. Des périodes de rémission et même d'amélioration s'observent au cours de cette afl'ection.

La paralysie pseudo-bulbaire d'origine cérébrale débute le plus souvent par un ou deux ictus apoplectiques successifs. Après le premier ictus, parfois accompagné d'hémiplégie persistante, le syndrome labio-glosso-laryngé n'est qu'à peine réalisé, mais après le second il est brusquement constitué. Il reste dans la suite tel qu'il est à ce moment, par conséquent on n'observe pas la marche progressive de la paralysie bulbaire chronique. Il n'y a pas d'atrophies musculaires ni de tremblements fibrillaires. Les pseudo-bulbaires ont le plus souvent un certain degré d'hémiplégie bilatérale spasmodique, ils marchent à petits pas. Leur intelligence est affaiblie. Le rire et le pleurer spasmodiques sont fréquents.

Des tumeurs, des gommes, des anévrismes, des plaques de méningite peuvent comprimer et adultérer les nerfs bulbaires dans la région de la base du crâne, d'où des paralysies pseudo-bulbaires d^ origine basiUii)-e. Ces dernières se reconnaîtront facilement, car le syndrome bulbaire n'est presque jamais pur; d'autres symptômes sont constatés, comme l'anesthésie douloureuse de la face, les paralysies oculaires, les vertiges, l'incoordination motrice, etc. La céphalalgie qui manque dans la paralysie bulbaire vraie est ici un signe d une grande importance. Souvent elle fera penser à la syphilis.

l^QS paralysies jiseudo-biilbaires d'origine névritique ont en général un début plus rapide que la paralysie bulbaire progressive. Les troubles ne sont pas toujours limités à la sphère d'innervation des nerfs bulbaires, des modifications de la sensibilité sont souvent observées. L'évolution de la paralysie bulbaire vraie est fatalement progressive; dans la polynévrite des nerfs Ijulbaires, les symptômes rapidement constitués restent stationnaires et même peuvent guérir complètement (Déjerine-Klumpke).

Il ne faut pas oidDlier enfin que l'on peut observer des phénomènes bulbaires dans le cours du tabès, de la sclérose en plaques, de la syringomyélie. 11 sera donc toujours nécessaire de rechercher avec soin les signes de ces différentes affections du névraxe.

LA PARALYSIE BULBAIRE ASTIIÉiNIOUE.

Traitement. — Ignorant la cause de la paralysie bulbaire, nous ne possédons pas de moyens d'empêcher sa marche progressive et fatale. Le traitement anlisyphilitique mérite d'être souvent institué.

Des agents médicamenteux multiples ont été essayés, tels que l'ergot de seigle, la strychnine, le nitrate d'argent, le phosphure de zinc, la picrotoxine, les iodures. Il faut avouer que les résullats obtenus ont été fort peu favorables.

On pourra faire de la révulsion par le moyen des pointes de feu sur la région de la nuque. L'électricité est à conseiller, soit le long de la colonne vertébrale (galvanisation), soit au niveau des muscles atrophiés et paralysés (galvanisation et faradisation).

La salivation, toujours très pénible aux malades, pourra être diminuée par l'atropine.

Quand surviennent les troubles de la déglutition, il sera nécessaire d'alimenter artificiellement les malades au moyen de la sonde. On évitera ainsi l'inanition et les dangers de l'introduction des corps étrangers dans les voies aériennes. Quand existeront des accès de suffocation dus à la paralysie des muscles du larynx et que l'asphyxie sera imminente, il conviendra de pratiquer une trachéotomie.