LA PARALYSIE BULBAIRE ASTHÉNIQUE LE SYNDROME D'ERB

Dans le groupe des paralysies bulbaires, il est nécessaire d'envisager un syndrome spécial, récemment introduit dans la science : la paralysie bulbaire asthéniqiie. Cette affection est encore à l'étude, sa place nosologique mal déterminée, aussi nous abstiendrons-nous d'en donner une définition qui ne pourrait être précise. Au cours de cet article, on comprendra, d'ailleurs, comment on a été conduit à décrire des paralysies bulbaires ou mieux bulbo-spinales sans lésions anatomiques, quelles sont les particularités qui les caractérisent et quelles sont les conceptions des auteurs sur leur origine.

Historique. — Wilks('), en 1877, publia l'observation d'une jeune fille vigoureuse qui avait été frappée de paralysie; elle donnait l'impression d'une léthargique ou d'une aboulique plutôt que d'une personne paralysée. Au bout d'un mois se produisit une aggravation subite, la parole devint inintelligible, la dégluLilion très difficile, la malade n'avait plus la force de tousser; la respiration s'embarrassa, la mort eut lieu en quelques heures. A l'autopsie, on ne trouva aucune lésion du bulbe ni du système nerveux central.

Erb (^), au Congrès de \ViesI)aden, en 1878, et dans un mémoire paru en 1879,

(') WiLKs. On ceiebi'ilis. hysLorin ond bulbar paralysis as illiisli'ati\e <>( fiiiiclion of IIkî cci-eluospinal centres. Guy's Hosp. Reports, 1877. voL XXII, \). 7.

(^) W. Erd. Zui" Casuistik der bulbâren Liibmungen. Leber ciiier neuen walirscheinlich bulbaren Syinplomoncomplex. Arch. f. Psijcii., 1870, IX. 2.

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PATHOLOGIE DU BULBE

rapporta l'histoire de trois malades qui présentèrent, en peu de temps et sans cause connue, des sig-nes de parésie dans le domaine des nerfs crâniens et des nerfs cervicaux supérieurs. Trois phénomènes étaient surtout accusés : une blépharoptose double, une faiblesse des muscles masticateurs, une parésie des muscles de la nuque. En dehors de ces sj'mptômes, on observait encore une gêne de la déglutition, de la faiblesse des mouvements de la langue cl des membres, une légère parésie du facial supérieur. L'atrophie musculaire manquait chez les malades; la sensibilité générale, les fonctions du cerveau, les sphincters, les pupilles étaient normaux. Les accidents présentaient des alternatives d'amélioration et d'aggravation. Erb décrivit cet ensemble de symptômes sous le nom de « nouveau syndrome vraisemblablement d'origine bulbaire ».

Oppenheim ('), en 1887, observa un cas semblable à ceux décrits par Erb, l'autopsie fut pratiquée, on constata l'absence de toute lésion du bulbe.

Des observations nombreuses furent publiées en Allemagne par Bernhardt. Remak, Hoppe, assistant de Oppenheim, Jolly, Strumpell, Eisenlohr, Senator. Les travaux de Goldflam (-) sont particulièrement importants, il a isolé un complexus symptomatique plus vasfe que le syndrome de Erb en réunissant dans un même groupe les observations où l'on con.statait « l'absence de lésions grossières attestée soit par la guérison, soit par les résultats de l'examen hislologique, dans des cas où des phénomènes de paralysie bulbaire se trouvaient associés à des phénomènes de paralysie des membres et du tronc ».

En France, des cas ont été observés par .J.-B. Charcot et Marinesco, Devic et Roux, Dumarest, Brissaud et Lantzenberg, Widal et Marinesco, Pierre !Marie et Roques. Raymond a consacré à ce sujet plusieurs de ses leçons cliniques.

En Italie, Cardarelli, Massalongo, Murri, etc., ont publié des observations; en Belgique, De Buck, De Buck et Broeckaert.

Dans la littérature des États-Unis, on trouve des cas rapportés par .]. Collins, W.-E. Paul, S. Brown, Burr et Mac Carthy, Down, W. Sinkler, Hugh T. Patrick.

Parmi les travaux d'ensemble, il faut mentionner les thèses inaugurales de Mme Marie Sossedoff ("'), de V. Ballet (■'), les revues de Wladimir de Holslein (^'), de Campbell et Bramvvell (") et surtout la trèsimpoiiante monographie de Oppenheim C). J'aurai l'occasion, au cours de cet article, de citer d'autres mémoires.

Synonymie. — Les auteurs ont proposé à l'affection des noms très diflerents : Myasthénie grave pseudo-paralytique (Jolly); Paralysie bulbaire sans lésions anatomiques (Oppenheim); Poliomésencéphalomyélite (Kalischer); Paralysie bulbaire asthénique (Strumpell); Paralysie aslhénique (Fajerstajn) ; Syndrome paralytique bulbo-spinal vraisemblablement curable (Goldflam); Para-

(') OppenheiiM. Ueber einen Fall von chronischer progr. Bulbariiaralyse oline analomisclien Befund. Virchow's Archiv. Bd G VIII, 1887.

(') Goldflam. Ueljer einen scheinbar heilbaren bulbar-paralvtipchen Symptomencomplex mit BcLheiligung der Extreniitaten. Deutsche Zeitschrifl f. Nervenheilkande, IHO,"), Bd I\ . HefL 5 et 4.

(^) Mme Marie Sossedoff. ConLribuliun à Vclude du sipidromc de Erb. Tlièsc maug. Genève, 1806.

{'*) V. Bxhi.'ET. La paralysiebulbo-sjunalc asthénique ou syndrome de Erb. Tlièse de Paris, 1898. ('') Wladimir de Holstein. La paralysie bulbaire asLhéiii(iue ou syndrome de Erb. Semaine méd., '20 janvier 1896.

(") Gampbell et Bramvvell. Myasthenia gravis. Brain, 1000. (') Oppenheim, Die myaslhenische Paralyse. Berlin, 1001.

LA PARALYSIE BULBAIRE ASTHÉNIOUE.

ysie bulbaire subaigiië à type descendant (Marinesco); Maladie de Erb (Murri); ^laladie de Erb-Goldflam, de Wilks; Syndrome de Erb (Roques, Ballet); Hypocinésie de Erb (Finizio).

C'est en prenant en considération les éléments les plus importants du syndrome décrit par Erb que j'ai choisi l'expression paixtlyxie bulbaire asthénique.

Symptômes. — Le mode de début de la myasthénie bulbo-spinale est tantôt brusque, tantôt insidieux.

La céphalée est souvent un symptôme prodromique. Parfois violente et localisée à la région occipitale, elle est fréquemment légère, difl'use, sans siège ! précis. Cette céphalée peut se montrer longtemps avant l'apparition des accès, ou, au contraire, les précéder immédiaternent. Parfois la céphalée est accompagnée de poussées congestives au niveau de la face, d'étourdissements, de sensations subjectives dans le domaine des nerfs crâniens.

Les premiers symptômes de l'affection se montrent, d'une façon presque constante, dans le domaine des nerfs du pédoncule, de la protubérance et du Imlbe. Ils suivent très souvent une marche descendante. Dans certaines obserj vations cependant, on a noté que l'affection avait débuté par les membres ini férieurs ou le tronc. Dans ce cas, les malades constatent que leurs forces dimi- I nuent, qu'ils se fatiguent rapidement; ils ne peuvent plus monter les escaliers, ils laissent échapper les objets de leurs mains. Un malade de Jolly tomba subitement dans la rue et fut pris pour un épileptique: un malade de Strûmpell, au milieu de son travail, s'affaissa sur lui-même.

Parfois les différents territoires nerveux sont envahis lentement les uns après les autres ; parfois, au contraire, très rapidement. Il est à remarquer que, dès le début, les phénomènes paralytiques présentent les caractères de mobilité, dé fugacité, qui constituent une des caractéristiques de l'affection.

Un des symptômes de début parmi les plus fréquents 'est le ptosis Souvent il est double, mais presque toujours plus accentué d'un côté que de l'autre. Les paupières sont tombantes, le doigt peut les soulever sans éprouver de résistance, mais le malade a de grandes difficultés à les relever; souvent il contracte les muscles sourciliers et frontaux pour aider le releveur parésié. La blépharoptose peut s'accompagner d\jp/italmoplé(/ie externe, généralement incomplète, se traduisant par le strabisme et la diplopie. Goldflam insiste sur ce que l'ophtalmoplégie est souvent le premier symptôme de la maladie. Dans quelques cas, tel celui de Karplus, cette ophtalmoplégie a toujours dominé dans la symptomatologie. L'intermittence du ptosis est souvent très régulière. Ainsi chez une malade de Dor la ptôse pal})ébrale survenait dans les conditions suivantes : le matin et dans la journée, après un long repos, les yeux étaient ouverts, mais aussitôt que la malade avait fait, durant une demi-heure, des efforts d'attention visuelle, les yeux se fermaient insensiblement et, à ce moment, elle était obligée de soulever avec ses doigts les paupières. La musculature interne de l'œil n'est presque jamais touchée, les pupilles réagissent . bien à la lumière et à l'accommodation. Grocco dit avoir constaté, chez un patient, l'épuisement du sphincter de l'iris.

L'aspect des malades est déjà très particulier, ils se présentent avec la tête rejetée en arrière pour corriger les effets du ptosis, avec un air somnolent.

(') Voir WiLURAND et Saenger. Die Neurologie des Auges, Bd I, p. '219, Wiesljaden, 1900.

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Quand survient la paralysie du facial, le faciès est celui des paralysies bulbaires. Le visage fixe et immobile perd toute expression, le front et les tempes sont

lisses, sans plis et sans rides. Le facial inférieur est moins atteint que le facial supérieur. Quand il est paralysé des deux côtés, les lèvres laissent échapper de la bouche la salive et les aliments.

Les muscles masticateurs sont aussi paralysés. Après quelques mouvements de la mâchoire, le malade sarrête épuisé. On comprend combien l'alimentation peut être difficile chez de tels malades et combien le pronostic s'en trouve aggravé. Les troubles de la déglutition sont parfois légers, parfois très intenses, empêchant même le passage des liquides et nécessitant l'alimentation par la sonde œsophagienne.

La motilité de la langue est presque toujours FiG. 1-22. - Faciès dans le syn- altérée. La pliouation est troublée à cause des

drome a Lrb » (observation de ' . . i i ■ i i

Pierre Marie et Roques). phénomènes parétiques du voile du palais, de la

langue, des lèvres et aussi du larynx. Il existe des troubles de l'articulation et de l'émission des sons. La voix est traînante, nasonnée. Les premières paroles sont généralement intelligibles, mais celles qui suivent sont bredouillés. Si les muscles du larynx sont atteints, on peut constater de la faiblesse de la voix et même de l'aphonie. Hoppe a constaté au laryngoscope les troubles de la motilité des muscles du larynx.

Non seulement les muscles innervés par les nerfs bulbaires peuvent être atteints, mais encore les muscles du cou et des membres.

La paralysie des vtuscles de la nuque est un des symptômes les plus importants de la myasthénie bulbo-spinale. La tête n'est plus maintenue dans sa situation normale, elle tombe en avant ou en arrière. On voit des malades qui n'ont plus la force de la relever, qui la soutiennent avec leurs mains. Cette attitude est caractéristique. A la paralysie des muscles de la nuque s'ajoute souvent la paralysie des muscles rotateurs du [cou, principalement du sternocléido-mastoïdien.

Si la paralysie des muscles du tronc et des membres existe, comme dans les observations de Goldflam, le malade reste couché, incapable de se lever, de marcher, de porter le moindre objet. Il est à l'emarquer que, au niveau des membres, la paralysie affecte surtout la racine, contrairement à ce que l'on observe dans les cas de polynévrite où la paralysie atteint son maximum aux extrémités.

Les paralysies que nous venons d'indiquer présentent des caractères très spéciaux sur lesquels il est utile d'insister.

Ces paralysies sont mobiles et fugaces. Ainsi les muscles examinés le malin au réveil sont capables de remplir leurs fonctions ; mais, après une courte période d'activité, ils perdent cette aptitude et semblent transitoireraent paralysés (Brissaud et Lantzenberg). Tel malade peut siffler durant quelques secondes et après en est incapable, tel autre ne peut éteindre une bougie plus de deux fois de suite. Chez le malade de Widal et de Marinesco, la voix faible s'éteignait peu à peq, à la suite des efforts de la parole et l'aphonie complète survenait. En dehors de l'amyosthénie subordonnée aux efforts des malades,

LA PARALYSIE BULBAIRE ASTHÉNIOUE.

au travail musculaire, on observe, au cours de raffeclion, des périodes de rémission el d'exacerbalion dont l'apparition ne semble soumise à aucune règle apparente. Chez la femme, les périodes menstruelles amènent souvent une augmentation de symptômes parétiques.

L'atrophie musculaire est extrêmement rare, elle a été décrite toutefois dans certains cas de syndrome d'Erb, notamment par Erb lui-même, Goldflani, Bernhardt, Brissaud et Lantzenberg, KoshewnikolT, Laquer, De Buck. Comme la poliencéphalomyélite peut exister, au moins temporairement, sans amyo- Irophies, il peut y avoir, par ce fait, une difficulté de diagnose entre la myasthénie bulbo-spinale et la poliencéphalomyélite vraie. Les tremblements fibrillaires ont été exceptionnellement signalés.

Vexamen éJerlrique des muscles a acquis, depuis les travaux de Jolly, une grande importance. On savait déjà que, à l'examen clinique ordinaire, on ne rencontre pas d'anomalies fonctionnelles au moyen de l'électricité, mais Jolly a montré que « si l'on fait agir une excitation tétanisante un peu plus longue que d'ordinaire, soit sur le nerf, soit sur le muscle, on voit apparaître le phénomène de la fatigue musculaire provoquée par l'excitation volitive ». Que le courant induit soit interrompu périodiquement pendant quelques secondes ou bien qu'on le laisse agir continuellement, on voit le muscle, d'abord fortement contracté avec une grande rapidité, tendre à perdre peu à peu cette contraction, répondre au courant induit prolongé par une courte contraction, comme cela a lieu d'ordinaire pour le courant galvanique, et enfin, mais très vite, ne plus répondre du tout à l'excitation. Il suffit d'un repos d'une minute ou d'un renforcement du courant pour que le muscle recommence à fonctionner comme auparavant (Murri). Jolly propose d'appeler ce mode de répondre à l'excitation éleci rique réaction mya><tliénifjue, il déclare qu'elle est très semblable à la réaction de Vépuisement décrite dès 1868 par Benedikt qui la constata chez des malades avec lésions des hémisphères cérébraux. Jolly affirme que l'épuisement produit dans les muscles, soit avec l'excitation volitive, soit avec le courant électrique, se manifeste pour les deux également chaque fois qu'il s'est produit i)our l'un ou pour l'autre. Murri (') chez un malade a observé que, quand l'excitation volitive était devenue très peu efficace, le courant faradique agissait très bien et que, quand le courant faradique n'agissait plus ou agissait peu, la volonté était toujours efficace. La réaction myasthénique de Jolly est à opposer à la réaction myotonique que l'on observe dans la maladie de Thomsen. Oppenheim, dans sa monographie, insiste sur la valeur diagnostique de la réaction myasthénique, mais il fait remarquer qu'elle n'est ni constante, ni pathognomonique.

Les sphincters sont toujours normaux, les réflexes tendineux sont généralement conservés, parfois légèrement diminués. La sensibilité est normale dans la presque totalité des cas. Certains malades ont des sensations de ])rùlure, des névralgies; les céphalées sont loin d'être rares.

Les troubles psychiques dans la règle font défaut. J. Collins dans un cas a observé de la confusion mentale aiguë temporaire; cet auteur y voit une preuve en faveur de l'origine infectieuse ou toxique du syndrome. De Buck a noté chez son malade une certaine dépression morale.

On a vu parfois, au cours de l'affection, de légères élévations de température.

La myasthénie bulbo-spinale peut être associée avec la maladie de Basedow.

(') Murri. Sur un cas de maladie d'Erb. Arch. italienne.': de hiol., 18!)6, p. 04.

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PATHOLOGIE DU BULRE.

Dans des observations de K. Mendel, de Oppenhoim, de Hirschberg. l'hystérie et la myasthénie coexistaient chez le môme malade.

Marche. Évolution. Pronostic. — Dans un type clinique qui paraît fréquent, l'affection débute par le ptosis et les troubles de la musculature externe des yeux, puis apparaissent des troubles de la phonation, de la déglutition, de la mastication, enfin les muscles de la nuque et du tronc se prennent, puis ceux des membres supérieurs et inférieurs. Dans ce type paraît justifié le nom de paralysie descendante qui a été proposé par certains auteurs. Quand on parcourt les diverses observations, on se convainct facilement que le mode de début de l'affection n'a rien de jfixe, rien d'immuable, et qu'il peut se faire ou par les membres supérieurs ou par les membres inférieurs.

Abstraction faite de certains cas à évolution aiguë ou subaiguë, celle-ci est le plus souvent lente et progressive. La maladie dure en général une ou plusieurs années. On a cité des cas ayant persisté 10, 15 et même 55 ans. Les rémissions sont fréquentes, les troubles disparaissent alors en totalité ou en partie durant un laps de temps plus ou moins long.

La guérison de cette affection semble douteuse, toutefois il faut remarquer que certaines rémissions sont très prolongées.

On observe souvent dans le cours de la myasthénie bulbo-spinale des troubles respiratoires sérieux, des crises caractérisées par de la cyanose, une accélération du pouls, de la gêne de la respiration allant jusqu'à la suffocation. C'est souvent durant ces crises que se produit la terminaison fatale. Chez un malade de Jolly, la mort survint par suite de troubles de la déglutition ayant amené un corps étranger des voies aériennes. La mort subite est toujours à craindre.

Le pronostic est très sérieux, puisque Oppenheim, dans un ouvrage publié en 1901, a trouvé, sur un total de 58 cas, 26 d'entre eux ayant eu une issue fatale.

Diagnostic. — L'intermittence, la fugacité des manifestations de la myasthénie peut faire songer à Vhystérie, mais tous les stigmates de cette névrose font défaut. De même on reconnaîtra facilement la neurasthénie simple ou une maladie (TAddison au début.

La paralysie bulbaire asthénique sera aisément différenciée d'avec les autres paralysies bulbaires par son mode de début, son évolution, par l'ensemble de ses symptômes. Aussi bien les paralysies bulbaires apoplecti formes ont un début brusque, les symptômes atteignent d'emblée leur maximum d'intensité; les tumeurs du bulbe donnent rarement lieu à des symptômes symétriques, les troubles de la sensibilité sont fréquents, des signes d'hypertension inlracrânienne peuvent être constatés.

Dans la paralysie bulbaire progressive et cJironique, le début est lent et insidieux; successivement la langue, les lèvres, le voile du palais, sont touchés : le facial supérieur et le nerf moteur oculaire commun ne sont pas atteints; les muscles s'atrophient et sont le siège de contractions fibrillaires : la réaction de dégénérescence est habituelle. On voit combien ces symptômes sont dilférenls de ceux de myasthénie bulbo-spinale.

Dans la myasthénie, on constate souvent l'insuffisance fonctionnelle des'principales branches du moteur oculaire commun; on pourrait songer à la syphilis

LA PARALYSIE BULBAIRE ASTHENIOUE.

■cérébrale. Dans ce cas existent de la céphalalgie, des vertiges, de la lymphocytose du liquide céphalo-rachidien. La syphilis cérébrale s'améliore avec le traitement spécifique.

Dans les premières phases du tabès, on observe fréquemment des paralysies oculaires dissociées et erratiques. On reconnaîtra leur origine par Texistence d"autres signes tabétiques : troubles de la sensibilité, des réflexes, signe d'Argyll-Roberton, examen du liquide céphalo-rachidien.

L'existence des symptômes bulbaires et spinaux de la myasthénie permettra de diagnostiquer celle-ci avec Vophtalmoplégie nucléaire progressive . Eisenlohr a émis l'opinion que la paralysie périodique de l'oculo-moteur commun avait des relations avec la myasthénie. Pour Oppenheim, il s'agit d'afl'ections très différentes.

Anatomie pathologique. — Dans une autopsie, Oppenheim a noté que les préparations histologiques du bulbe ne différaient sous aucun rapport de celles ({u'on aurait pu faire chez un individu normal. Beaucoup d'autres observations nécropsiques, telles que celles de Strumpell, Eisenlohr, Hoppe, Jolly, ont été négatives; aussi, pour un grand nombre d'auteurs, l'affection que nous étudions est décrite sous le nom de « paralysie bulbaire sans lésions anatomiques ».

Des altérations vasculaires (congestion, hémorragies miliaires, dégénération hyaline des parois des vaisseaux, etc.) ont été rencontrées par Kalischer, Murri, Eisenlohr, Wernicke, Charcot et Marinesco, etc.

Widal et Marinesco, ayantétudiélenévraxe avec la méthode de Nissl,ont trouvé des lésions dans les noyaux du moteur oculaire externe, du facial, de l'hypoglosse, du spinal, dans la substance grise antérieure cervicale ainsi que dans les nerfs qui émanent de ces noyaux. Dans les cellules nerveuses, on constatait une désintégration plus ou moins accusée des éléments chromalophiles ; la chromatolyse se présentait sous ses trois types : périnucléaire, diffuse, périphérique. La substance achromatique était respectée.

Des lésions des cellules, des racines, et des tissus nerveux ont été observées à des degrés différents par Meyer, Kalischer, Murri, Sossedoff-Glockner, Elisa von Downarowicz. Dejerine et Thomas ont noté des lésions limitées de l'écorce cérébrale et l'atrophie des fibres pyramidales dans leur trajet protubérantiel et bulbaire. Ils rapprochent ces altérations de celles que l'on observe dans les paralysies pseudo-bulbaires. D'ailleurs, pour ces auteurs, la paralysie bulbaire asthénique est moins une entité morbide qu'un syndrome comprenant des affections de nature et d'origine différentes.

Des altérations des fibres musculaires de la langue ont été signalées par Sossedotr et Glockner. Déjerine et Thomas ont également observé, au niveau des muscles du larynx et de la langue, de la dégénération graisseuse, mais les auteurs font remarquer que ces altérations musculaires sont relativement récentes et qu'il est vraisemblable que chez leur malade le syndrome bulbaire a fait son apparition avant elles.

Des lésions musculaires d'une tout autre nature ont été décrites par Laquer et G. Weigert('). Ces auteurs constatèrent, à l'autopsie d'un malade ayant présenté un syndrome d'Erb, une tumeur maligne du thymus. Les

(') Laquer ol C. Wkigert. Beilnigc zur Lelire der Erb'schcn Krankheit. Ncurologisches Centralblalt, l'JOl, p. b'M.

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PATHOLOGIE DU RULBE.

centres nerveux étaient normaux. Des fragments des deltoïdes et du diaphragme ont fait l'objet d'un examen histologique. En beaucoup de points du perimysium externe et du perimysium interne, on découvrait des amas cellulaires disposés en minces travées entre les fibres contractiles. Ils offraient une grande ressemblance avec ceux qu'on découvrait sur les préparations provenant de la tumeur du thymus, ils étaient constitués en majeure partie par dos petites cellules lymphoïdes; à leur niveau, les fibres conjonctives étaient raréfiées. Pour Weigert, il s'agissait là de métastases musculaires de la tumeur maligne du thymus. Weigert a insisté sur ce qu'avait de remarquable la coexistence d'une affection du thymus et d'une myasthénie bulbo-spinale grave. Oppenheim fait mention dans son ouvrage d'un cas où Hansemann a trouvé à l'autopsie un lymphosarcome du thymus. Weigert. dans un autre cas de myasthénie, a rencontréà l'autopsie une tumeur du médiastin. Goldflam(') a publié récemment le résultat d'une autopsie analogue à celles précédemment citées; il a rencontré un néoplasme du poumon. Dans les muscles existaient des foyers microscopiques nombreux de cellules rondes; les fibres musculaires atrophiées avaient conservé leur structure et leur striation. L'auteur pense qu'il s'agit de métastases microscopiques de la tumeur du poumon plutôt que de productions inflammatoires. Link("-) a vu dans une autopsie la persistance du thymus avec des infiltrations dans les muscles de cellules lymphoïdes.

On a parfois noté des anomalies de développement du névraxe. Oppenheim a vu, dans une autopsie, un défaut de formation de l'aqueduc de Sylvius. Senator a constaté des altérations congénitales du canal de l'épendyme médullaire.

En somme, les examens histologiques n'ont montré aucune altération bien déterminée du névraxe dans les autopsies de paralysie bulbaire asthénique. Les lésions qui ont été décrites ne paraissent pas constantes, de plus, elles ne peuvent souvent être subordonnées avec exactitude aux symptômes cliniquement observés. Enfin, dans de nombreux cas, on n'a trouvé rien d'anormal. Faut-il en conclure avec beaucoup d'auteurs que la myasthénie n'a pas d'anatomie pathologique, qu'il s'agit d'une maladie sans lésions? Je ne le pense pas; je ne crois pas qu'une affection qui, dans la moitié des cas, se termine par la mort, soit une affection sans lésions. Sans doute nos techniques sont insuffisantes. Il est probable qu'avec des moyens d'investigation nouveaux, avec des méthodes qui permettront de voir la structure intime du cytoplasme et du karyoplasme de la cellule nerveuse, qui permettront d'interpréter les adultérations possibles des neurofibrilles, on arrivera à des résultats plus précis

Étiologie. Nature de la maladie. — La myasthénie bulbo-spinale semble plus fréquente dans le sexe féminin. Elle est rare dans la première enfance; on a remarqué que les femmes jeunes sont surtout atteintes, tandis que, chez l'homme, l'affection se montre à un âge plus avancé.

(') GoLDFLAM. Weitcres ûber die astheiiische Lahmuug, nebst einem Obductionsbefunil. Neurol. Cenlralblatt, 1902, n° 3 et suivants.

(*) LiNK. Démonstration von Muskelpraparaten bei Myasthenia gravis. XXVII Wandcrversammlimg der SLidweitldeutschen. Nenrologen und IrrenUrzte za Baden-Baden, mai 1902.

p) M. le professeur Nissl m'a dit récemment, à Heidelberg, quMl avait examiné deux cas de paralysie bulbaire asthénique et constaté des lésions très évidentes des cellules nerveuses.

LA PARALYSIE BULBAIRE ASTIIÉNIQUE.

Dans plusieurs cas la maladie semble s'être développée après une maladie infectieuse, Térysipèle, la grippe. La tuberculose n'est pas exceptionnelle chez les malades. Dans un cas de Preobrajenski (') un garçon de quinze ans et sa mère, après avoir mangé du caviar, du hareng et de la saucisse, présentèrent des signes de myasthénie aiguë. Dans un cas de Feinberg(^) les symptômes de la paralysie bulbaire asthénique évoluèrent parallèlement à une auto-intoxication d'origine intestinale due à un iléus. Après la guérison de celui-ci le syndrome d'Erb disparut progressivement, mais il subsista longtemps de l'amyasthénie. Feinberg rappelle l'action semblable de certains poisons d'origine animale et notamment de la botulotoxine. Albu a aussi attiré l'attention sur le rôle joué par l'auto-intoxication gastro-intestinale dans la production de la myasthénie.

Peut-être les auto-intoxications ont-elles aussi un rôle dans la genèse de la myasthénie. Dans des observations de K. Mendel, de Oppenheim, de Hirschberg, des signes évidents d'insuffisance rénale coexistaient avec le syndrome myasthénique. Les malades de Sossedoff, de Dreschfeld avaient une néphrite chronique. Dans un cas de Senator, il y avait coexistence de la myasthénie avec l'albumosurie et des myélomes multiples.

Il semble évident que la myasthénie est sous la dépendance d'une intoxication, sans que l'on puisse encore spécifier avec exactitude s'il s'agit de poisons minéraux, végétaux, microbiens ou cellulaires, de poisons exogènes ou endogènes.

La théorie de l'origine toxique de la myasthénie est aujourd'hui soutenue par de nombreux auteurs : Hoppe, Pineles, Murri, Sossedoff, Oppenheim, Goldflam, Campbell et Bramwell, Giese et Schultze, Long et Wiki.

Pour Massalongo la myasthénie est une névrose motrice bulbo-spinale. La raison première de l'amyasthénie doit être cherchée dans une faiblesse congénitale liée à la morphologie même des éléments moteurs de la moelle et du mésencéphale. Ceux-ci sont restés petits, incomplètement développés. A l'état normal, d'après Massalongo, lorsque aucune cause morbide n'intervient, ces éléments fonctionnent assez bien malgré leur imperfection, mais il suffit qu'une cause d'épuisement survienne pour que le déficit fonctionnel de ces neurones apparaisse tout à coup et que la myasthénie s'installe.

La myasthénie ne me paraît pas devoir être considérée comme une névrose ; il s'agit d'une intoxication. Il faudrait déterminer quels éléments du système nerveux influencent les poisons. Peut-être existe-t-il des types de transition entre les poliencéphalomyélites vraies et la myasthénie bulbo-spinale. Brissaud, qui soutient cette opinion, croit que la paralysie bulbaire asthénique n'est que le degré le plus léger des poliencéphalomyélites.

Le vertige paralysant de Gerlier, le Kubisagara observé au Japon semblent avoir des rapports avec la myasthénie.

Traitement. — Durant les attaques de myasthénie il est indispensable de maintenir les malades au lit et de leur éviter tout effort, toute fatigue. Le repos le plus absolu leur convient. Si la mastication et la déglutition sont très pénibles, il faut faire l'alimentation artificielle avec la sonde œsophagienne, mais avec une grande prudence pour éviter la suffocation. Quand le malade

(') Preobrajenski. Vratsch, 1899, p. 557.

('^) Feinberg. Fall von aslhenischer Bulbarparalyse in Folge von Autointoxication. Neurol. CerUralblalt, 1900, p. 105.

TRAITÉ DE MÉDECINE, 2= cdit. — IX. 55

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PATHOLOGIE DU BULBE

mangera seul, on aura soin de lui conseiller des pauses fréquentes entre les mouvements de déglutition et de rester au repos avant et après les repas.

Oppenheim a insisté sur ce que la thérapeutique électrique par excitation i'aradique ou galvanique des muscles est dangereuse. Seule sera permise à doses modérées la galvanisation centrale.

Murri a appliqué, pendant plusieurs semaines, le massage sur un seul membre inférieur et toujours le même afin de voir, par la comparaison avec le membre laissé à lui-même, si cette cure mécanique avait amené une augmentation de la force musculaire. Le résultat fut négatif.

De nombreux agents médicamenteux ont été préconisés : les iodures, la strychnine, le fer, l'arsenic, l'ergotine, le phosphore, la caféine. Leur influence est très douteuse.

On peut, suivant l'exemple de Murri, faire prendre aux malades de la glycose à la dose de 100 à 150 grammes par jour; elle paraît indiquée par les données que fournit la physiologie relativement à la contraction musculaire.

Raymond, chez un myasthénique, a essayé l'opolhérapie surrénale et conseille de donner l'extrait de thymus; Buzzard croit avoir obtenu dans un cas de favorables résultats par l'usage de la thyroïdine.

Quand l'asthénie est très prononcée on peut avoir de bons elfets par les injections de sérum artificiel.

Dans les périodes de rémission, il faut conseiller aux malades le séjour dans les montagnes à des altitudes modérées ou le séjour dans les forêts : ces cures ont une heureuse influence sur leur état général.

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES

Par PIERRE MARIE et GEORGES GUILLAIN

Ce chapitre n'a nullement la prétention d'indiquer l'origine et le trajet de tous les faisceaux qui prennent part à la constitution dil pédoncule, de la protubérance, du bulbe et de la moelle. Nous voulons seulement donner les notions les plus importantes que l'on a obtenues, en anatomie, avec la méthode des dégénérations secondaires. Nous envisagerons succinctement : 1" les dégénérations du faisceau pyramidal ; 2" les dégénérations descendantes consécutives aux lésions du pédoncule; 5" les dégénérations descendantes consécutives aux lésions transverses de la moelle; 4° les dégénérations ascendantes consécutives aux lésions des racines postérieures; 5° les dégénérations ascendantes consécutives aux lésions transverses de la moelle.

I. Dégénération du faisceau pyramidal. — L'étude de la dégénération du faisceau pyramidal consécutive aux lésions du cerveau a été tout d'abord entrepi'ise par Tûrck (1851-1855); les travaux de Charcot, Vulpian, Leyden, Cornil, etc., contribuèrent à étendre nos connaissances à cet égard; le mémoire de Bouchard (1866) est demeuré célèbre. Dans sa thèse, Brissaud apporta des documents nouveaux et traita à fond la dégénération du faisceau pyramidal. Cette question a d'ailleurs fait un grand pas à la suite des travaux de Flechsig sur l'anatomie et le développement de ce faisceau chez le fœtus.

Pour qu'une lésion du cerveau produise une dégénération secondaire du faisceau pyramidal, il faut évidemment que cette lésion siège sur le trajet des fibres pyramidales, et de plus il est nécessaire qu'elle soit destructive ; c'est ainsi qu'en général une compression modérée, telle par exemple que celle produite par les tumeurs cérébrales, ne détermine pas de dégénération secondaire Quelques auteurs pensent que la destruction de la substance grise de l'écorce des circonvolutions motrices suffit pour produire la dégénération, d'autres croient que la lésion de la substance blanche de ces circonvolutions est indispensable.

Le laps de temps nécessaire pour constater les premières traces de la dégénération médullaire serait de cinq à six jours (Bouchard) après le moment où est survenue la lésion cérébrale qui lui donne naissance.

Ces premières traces consistent dans la présence de corps granuleux au niveau des territoires soumis à la dégénération; en même temps, il y a disparition des cylindres-axes des fibres frappées par le processus morbide. Conjointement le tissu interstitiel s'épaissit et le territoire dégénéré prend

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une apparence scléreuse, ainsi qu'on peut s'en assurer notammenl par l iiitense coloration rouge que lui communique le carmin. Pour quelques auteurs, il s'agirait là d'une véritable inflammation du tissu conjonclif ; pour d'autres, d'une simple prolifération de celui-ci destinée à combler les vides produits par la disparition des tubes nerveux dégénérés.

Le faisceau pyramidal prenant naissance dans les circonvolutions motrices descend dans la capsule interne dont il occupe le segment postérieur, puis il gagne le pédoncule cérébral.

Dans le pied du pédoncule cérébral, on peut distinguer trois zones : le faisceau interne, le faisceau moyen, le faisceau externe ou faisceau de Tûrck. Abstraction faite du faisceau de Tûrck qui fait son apparition seulement dans la région sous-optique, les autres fibres du pied du pédoncule continuent celles que l'on trouve au niveau du genou et du segment postérieur de la capsule interne. En nous basant sur un très grand nombre de faits analomo-cliniques, nous croyons qu'on peut admettre que le' faisceau de Tiirck est un faisceau temporo-protubérantiel à dégénération descendante. Le contingent de fibres le plus important de cette voie descendante provient de la troisième circonvolution temporale ('). En dedans du faisceau de Tûrck est la voie pyramidale. Le plus souvent, sa dégénération, quand elle est examinée sur les coupes traitées par la méthode de Weigert, se présente sous la forme d'un triangle à base antérieure et à sommet postérieur se dirigeant en dehors vers le locus niger. Le sommet se continue par les fibres du pes lemniscus profond. Sur les coupes colorées, avec le procédé de Marchi, on peut constater que la dégénération de la voie pyramidale, consécutive à des lésions corticales ou centrales limitées, est toujours diffuse. Dans le pied du pédoncule comme dans le segment postérieur de la capsule interne (-), les fibres descendantes de la motilité sont mélangées les unes aux autres et il est impossible chez l'homme, contrairement à l'opinion exprimée par les auteurs, de spécifier des territoires distincts pour les différents faisceaux du bras, de l'avant-bras, de la jambe, du pied, etc. Quant au faisceau interne du pied du pédoncule, la majeure partie de ses fibres continue celles du faisceau géniculé, il dégénère à la suite des lésions du genou de la capsule interne, mais il faut savoir que des fibres pyramidales s'y rencontrent également. Avec le procédé de Marchi, on peut aisément se rendre compte qu'entre le faisceau interne et le faisceau moyen, il n'y a pas de démarcation nette. Le faisceau interne du pied du pédoncule est considéré comme la voie motrice cérébrale des nerfs bulbo-protubérantiels.

Quand existe une dégénération dans la zone pyramidale du pied du pédoncule, on voit souvent celle-ci se poursuivre au niveau du bord antérieur du locus niger et se terminer dans la direction du ruban de Reil. Ces fibres constituent le jjes lemniscus profojul. Le pes lemniscus est formé de petits fascicules distincts qui pénètrent dans le ruban de Reil, repoussés pour ainsi dire par les fibres transversales postérieures du pont. Les fibres du pes lemniscus profond dégénèrent comme la grande voie pyramidale de haut en bas; ce sont des fibres motrices contrairement à l'opinion de ÏMeynert, Flechsig, Oberstriner, Schlesinger, qui les ont considérées comme des fibres ascendantes à rôle

(') Pierre Marie et Georges Guillain. Le faisceau de Tïirck (faisceau externe du pied du pédoncule). Semaine méd., 15 juillet 1903.

(-) Pierre Marie et Georges Guillain. Existe-l-il en clinique des localisations dans la capsule interne? Semaine méd., 25 juin 1902-

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sensitif. Pour Hoche, il s'agit de fibres allant aux noyaux des nerfs crâniens. M. et M""' Déjerine, Long, pensent que le pes lemniscus profond est une voie pyramidale aberrante, ils admettent que les fibres en question réintègrent la voie pyramidale après un trajet plus ou moins long. Il nous paraît assez difficile de dire si toutes les fibres du pes lemniscus profond réintègrent la voie pyramidale et doivent être regardées comme des fibres pyramidales aberrantes, ou bien si certaines d'entre elles ne se terminent pas dans des régions adjacentes au ruban de Reil. Il nous a semblé en effet, en examinant les coupes de la protubérance annulaire, que les fibres pyramidales en dégénération dans le ruban de Reil diminuaient peu à peu de nombre. Il convient d'ajouter que le nombre des fibres du pes lemniscus profond est très variable suivant les différents cas. La dégénération du pes lemniscus ne se constate plus au niveau de l'entre-croisement sensitif.

M. et M""" Déjerine (') désignent sous le nom de pes lemniscus superficiel un autre système de fibres aberrantes. Voici la description qu'ils font de ces fibres : « On voit des fibres se détacher du deuxième cinquième externe du pied du pédoncule, se diriger obliquement en bas et en dedans, croiser la face libre du pied du pédoncule cérébral en formant le faisceau en écharpe de Féré. Au niveau du sillon pédonculo-protubérantiel, elles atteignent le bord interne du pied du pédoncule cérébral et se placent en dedans de son faisceau interne ; dans la protubérance elles sont refoulées en arrière par les fibres transversales de la protubérance et s'accolent à la partie interne du ruban de Reil médian : plus bas elles rentrent dans la constitution de la pyramide bulbaire, en se terminant dans la substance grise de l'étage antérieur de la protubérance. » M. et M"'^ Déjerine décrivent encore des fibres aberrantes postéro-externes : « Parfois, disent-ils, on voit se détacher du deuxième cinquième externe de la voie pédonculaire des fibres aberrantes superficielles qui, à l'encontre du pes lemniscus superficiel, se portent en haut, en arrière et en dehors: elles contournent le faisceau externe du pied du pédoncule cérébral, puis s'infléchissent en dedans au voisinage de la région sous-optique, passent en avant du corps genouillé interne et se dirigent vers le tubercule qviadrijumeau antérieur. » Le pes lemniscus superficiel et les fibres aberrantes postéro-externes nous ont paru être très rares.

Dans la protubérance, les fibres pyramidales situées dans l'étage antérieur sont dissociées par les fibres transversales du pont. Plus bas, elles se réunissent de nouveau pour former la pyramide antérieure du bulbe que l'on rencontre sur les coupes jusqu'au niveau de la décussation. Dans les cas de dégénérations anciennes du faisceau pyramidal, les faisceaux transversaux du pont paraissent hypertrophiés du côté de la dégénération, ils sont d'ailleurs diminués de nombre. Cette hypertrophie apparente des fibres transversales du pont est due à ce que, certains fascicules du faisceau pyramidal disparaissant, les fibres qui normalement segmentent ces fascicules viennent au contact les unes des autres. C'est la couche des fibres transversales moyennes, le stratum complexum, qui a surtout cet aspect de pseudo-hypertrophie.

Des fibres aberrantes et des collatérales du faisceau pyramidal, au niveau de la protubérance et du bulbe, ont été décrites par différents auteurs, Muratoff, Hoche, Romanow, Rothmann, Redlich, Probst. Ce dernier, en particulier, a vu

(') M. et M"" DÉJEniNE. Analomie des rentres nerveux, l. II, 1901, p. 5'2.

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et figuré de nombreux faisceaux issus de la pyramide dégénérée. Il n'entre pas dans le cadre de cet article de discuter cette question d'anatomie.

Sur les coupes du bulbe passant par la région olivaire, on voit que la voie motrice forme un faisceau qui s'étend depuis la scissure médiane jusqu'au sillon collatéral ventral. C'est là la disposition normale du faisceau pyramidal. Cependant on constate parfois que les fibres s'étalent au-devant de l'olive, masquent sa saillie et s'étendent jusqu'au niveau du sillon qui la sépare du pédoncule cérébelleux inférieur. Cette disposition anormale des fibres de la pyramide bulbaire a été rencontrée par Flechsig, Pick, Van Gehuchten, Spiller, Déjerine: nousmêmes l'avons vue dans plusieurs cas.

La voie pyramidale au niveau du bulbe s'entre-croise. Cet entre-croisement, toutefois, n'est pas total. Parmi les fibres constitutives de la pyramide bulbaire descendant dans la moelle, on peut distinguer trois groupes : 1° les fibres pyramidales croisées ; 2° les fibres pyramidales homolatérales ; 3" les fibres pyramidales directes du cordon antérieur ou fibres formant le faisceau de Tûrck.

Les fibres pyra.rnidales croisées diminuent de nombre à mesure que l'on examine des coupes plus inférieures de la moelle; cette diminution est surtout accentuée au-dessous du renflement cervical et lombaire. Sur les coupes examinées avec la méthode de Weigert, nous avons constaté que la dégénération du faisceau pyramidal croisé se rencontrait encore au niveau des 2*= et 5" segments sacrés, mais déjà au niveau de la région sacrée supérieure elle est fort peu apparente. L'examen de plusieurs cas avec le procédé de Marchi nous a montré des corps granuleux dans toute la moelle sacrée; nous en avons même aperçu, comme Déjerine et Thomas, dans la partie supérieure du filum terminale.

Les connexions des fibres du faisceau pyramidal avec les cellules des cornes antérieures ne sont pas connues, car on ne peut poursuivre les collatérales du faisceau pyramidal dans la substance grise. Il est très vraisemblable que ces collatérales n'ont pas de gaines de myéline. Von Monakow pense qu'entre le neurone des cellules radiculaires et le neurone des fibres pyramidales il existe un système cellulaire intercalaire, et que c'est autour de ce dernier et non des grandes cellules motrices que se fait la terminaison du faisceau pyramidal.

Il nous a semblé que souvent le reticulum de la colonne de Clarke était moins dense et les cellules de cette zone moins nombreuses du côté de la dégénération pyramidale; mais, avec le procédé de Marchi, nous n'avons pas décelé de corps granuleux dans la colonne de Clarke.

En conclusion, on peut dire que, chez l'homme, on n'a aucune notion anatomique précise sur le mode de terminaison dans la substance grise médullaire des fibres du faisceau pyramidal croisé. On ignore où se dirigent les collatérales du faisceau pyramidal, avec quels groupes cellulaires elles sont en connexion ; on ignore si les collatérales du faisceau pyramidal sont en relation avec les cellules d'étages différents, avec plusieurs cellules motrices, si elles émettent d'autres collatérales traversant la commissure et se rendant dans la substance grise de l'autre moitié de la moelle.

Dans un certain nombre de cas de dégénération pyramidale, nous avons remarqué que non seulement il existait une zone de sclérose très apparente dans le cordon latéral, mais encore que toute une moitié de la moelle était atrophiée. Cette réduction de volume de l'hémi-moelle, que Klippel et Fernique ont aussi observée, coexiste parfois avec une hémiatrophie du bulbe et de la protubérance.

Les fibres pyramidales homolatérales ont été décrites chez l'homme et chez

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les animaux. Déjerine el Thomas ontconsacré à ce sujet un important mémoire. La dégénération des fibres homolatérales expliquerait, pour certains auteurs, les troubles du côté sain observés chez les hémiplégiques. Dans un travail récemment publié ('), nous nous. sommes proposé de répondre à ces trois questions :

1" Les troubles du côté sain existent-ils chez les hémiplégiques? Si oui, dans quels cas se montrent-ils et dans quels cas sont-ils absents?

2" Trouve-t-on, chez l'homme, en cas d'hémiplégie, des fibres pyramidales dégénérées dans les deux cordons latéraux ?

3° La dégénération bilatérale, si elle existe, explique-t-elle les phénomènes cliniques ?

L'examen d'un très grand nombre d'hémiplégiques nous a convaincus que les troubles du côté sain sont loin d'être la règle dans les hémiplégies de l'adulte où les lésions sont unilatérales. On constate, au contraire, ces troubles chez les A'ieillards hémiplégiques, polyscléreux, dont tout le névraxe est vascularisé d'une façon anormale, et qui présentent souvent des foyers de désintégration lacunaire bilatéraux dans le cerveau ou la protubérance. Nous pensons que, en présence de troubles accentués du côté sain chez un hémiplégique, il faut songer à une hémiplégie incomplète du côté sain.

Au point de vue anatomique, les fibres pyramidales homolatérales nous ont paru constantes quand on examine les coupes de moelle traitées par le procédé de Marchi. Au contraire, la dégénération homolatérale, constatée avec la méthode de Weigert, n'est nettement apparente que dans les cas de lésions bilatérales. Les fibres homolatérales nous ont paru presque aussi nombreuses au-dessous du renflement cervical qu'au-dessus ; il semble donc qu'elles sont destinées surtout aux membres inférieurs.

Les fibres pyramidales homolatérales proviennent, pour nous, de la pyramide dégénérée, ce qu'ont constaté aussi M. et W"" Déjerine.

Nous rejetons l'opinion de Marchi et de Ugolotti, qui veulent que les fibres homolatérales soient amenées dans le faisceau pyramidal du côté opposé à la lésion par l'intermédiaire du corps calleux. L'hypothèse de Rothmann admettant une compression des fibres saines par les fibres en dégénération au niveau de l'entre-croisement ne nous paraît pas exacte devant les constatations que nous avons faites de fibres provenant directement de la pyramide en dégénération et descendant dans le cordon latéral. Nous n'avons jamais constaté, comme Sherrington, Unverricht, Vierhuff, Déjerine et Spiller, le passage dans la moelle des fibres dégénérées d'un faisceau pyramidal dans l'autre à travers les commissures. Pour nous, les fibres homolatérales proviennent de la pyramide dégénérée.

Nous ne pensons pas que la dégénération des fibres homolatérales explique les troubles observés du côté sain chez les hémiplégiques ; les fibres homolatérales, en effet, sont constantes et on devrait par conséquent observer des troubles du côté sain dans tous les cas d'hémiplégie, ce qui n'est pas. D'autre part, les fibres homolatérales sont peu nombreuses et nous ne croyons pas qu'elles puissent avoir une influence suffisante pour amener la diminution de la force musculaire, l'exagération des réflexes, le clonus du pied, etc. D'après ce que nous enseigne la physiologie générale du système nerveux, leur influence, si elle existe, doit être vite suppléée.

(') Pierre Marie et Georges Guillain. Le faisceau pyramidal homolatéral ; le côté sain des hémiplégiques (étude anatomo-clinique). Revue de inéd., octobre 1903.

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Les lésions hémisphériques et protubéranlielles bilatérales sont très fréquentes; ce sont elles qui liennent sous leur dépendance au -point de vue clinique les troubles du côté sain observés chez les hémiplégiques, au point de vue anatomo-pathologique les grosses dégénérations homolatérales.

La dégénération du faisceau pyramidal direct (') est connue depuis les travaux de L. Tûrck, Bouchard.

Si l'on considère les schémas du faisceau pyramidal direct que l'on trouve dans les traités d'anatomie nerveuse les plus récents, tels que ceux de Van Gehuchten, de Edinger, de Obersteiner, de Charpy, etc., on voit que le territoire du faisceau pyramidal direct occupe environ la moitié interne du cordon antérieur. Les auteurs insistent d'ailleurs sur les variations de situation du faisceau de Tûrck.

Dans le traité d'anatomie de Poirier et Charpy <(-), nous trouvons une description du faisceau pyramidal direct que nous croyons utile de reproduire, car elle synthétise très bien les opinions actuelles. « Le faisceau pyramidal direct, écrit M. Charpy, occupe dans le cordon antérieur la face interne du sillon médian sous forme d'un champ quadrangulaire ou elliptique, qui est limité sur sa face externe par le faisceau fondamental antérieur : en avant il est superficiel sous la pie-mère, en arrière il est intimement uni à la commissure blanche. Sa surface équivaut, en moyenne, au tiers de celle des voies pyramidales latérales. Le faisceau de Tûrck est remarquable par ses variations. Dans son volume moyen, il occupe la partie interne du cordon antérieur et une bande assez étroite à la périphérie de la moelle ; il se termine au milieu de la région dorsale. Etroit, il se confine à la face interne du sillon médian et finit au-dessous du renflement cervical ou même au milieu de ce renflement. Si, au contraire, il est de grand volume, qu'il représente la moitié ou plus des voies pyramidales, il s'étale et déborde sur la face externe de la moelle, s'étendant jusqu'aux racines antérieures; il se détache alors en saillie comme le cordon postérieur; un sillon, dit intermédiaire antérieur, le limite en dehors à la région cervicale, et ses fibres se prolongent sur la plus grande partie de la moelle; au moins les a-t-on constatées jusqu'aux troisième et quatrième nerfs sacrés et même jusqu'au conus terminal (Déjerine). Ces variations s'étendent plus loin encore : il peut manquer complètement ou, inversement, absorber la presque totalité du faisceau pyramidal, le faisceau latéral n'étant plus que la dixième partie du faisceau total ; fréquemment, enfin, il est asymétrique de droite à gauche. Comme le faisceau pyramidal croisé dont il n'est qu'une partie séparée dans la moelle, fusionnée dans le cerveau, le faisceau antérieur provient des cellules nerveuses de Vécorce hémisphérique. »

Cette citation, que nous avons reproduite avec intention, montre quelle est. l'opinion de tous les anatomistes actuels. Le faisceau pyramidal direct, enseignent-ils, provenant des cellules nerveuses de l'écorce, occupe dans la moelle vine situation assez variable ; souvent il s'étale et déborde sur la face externe de la moelle.

Une telle conception du faisceau pyramidal direct, une telle description anatomique ne nous paraissent pas absolument exactes. Sans nier les variations possibles dans l'entre-croisement des pyramides nous pensons, toutefois, que

(•) Pierre Marie et. Georges Gi illain. Le faisceau pyramidal direct et le faisceau en croissant.. Semaine méd., 21 janvier 1905. (^) Poirier et Charpy. Traité d'anatomie humaine. 2» éd., t. III, p. 205. Paris, 1901.

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ces variations sont assez rares et que les apparences différentes sous lesuuelles se présente la dégénération du faisceau pyramidal direct répondent surtout à des lésions primitives différentes.

Par Texamen de nos muLtiples préparations, nous avons été amenés à ces constatations que, tout en tenant compte des variations du faisceau pyramidal direct, on peut distinguer dans sa dégénération deux aspects principaux et différents : tantôt elle est très limitée, occupe un tout petit espace au niveau du sillon médian antérieur et n'est, avec la méthode de Weigert, visible que sur les coupes de la partie haute de la moelle; tantôt, au contraire, elle prend la forme d'un croissant, elle est beaucoup plus étendue en hauteur et en largeur. Dans le premier cas, nous avons le type d'une dégénération d'origine cérébrale; dans le second cas, la lésion primitive siège toujours soit au niveau du pédoncule et de la région sous-optique, soit au niveau de la protubérance.

Examinons d'abord comment se présente, chez l'homme, la dégénération du faisceau pyramidal direct dans les vastes lésions de l'hémisphère cérébral.

Nous avons fait l'autopsie d'un homme de 55 ans, devenu hémiplégique à l'âge de 21 ans à la suite d'une fièvre typhoïde. La zone rolandique entière et l'extrémité antérieure des circonvolutions temporales étaient ramollies. Sur les coupes du cerveau on constatait que l'insula, la capsule externe, l'avant-mur, tout le noyau lenticulaire, toute la capsule interne et la partie externe du thalamus étaient intéressés par le ramollissement (fîg. 123). La lésion destructive corticale et centrale était donc très vaste. Des coupes microscopiques ont été faites à travers tout le névraxe et colorées avec la méthode de Weigert,

de Pal, etc. Nous ne voulons pas insister sur les dégénérations constatées au niveau du pédoncule, de la protubérance et du bulbe (fig. 12i), mais seulement sur la dégénération médullaire du faisceau pyramidal direct.

Sur les coupes de la moelle cervicale supérieure et inférieure (fig. 125), le faisceau pyramidal direct dégénéré se montre sous l'apparence d'une petite

Fig. HÔ. — Coupe liorizonUilL' de riiéiiiispliere cérébral gauche de Ail..., niontr;int un ancien foyer limité par les leltres LU, détruisant complètement la capsule interne.

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tache de sclérose linéaire occupant la partie toute postérieure et interne du cordon antérieur et bordant le sillon médian antérieur, dont elle est séparée, toutefois, par quelques fibres myéliniques saines. Cette tache de sclérose affecte

FiG. 121. — Coupe du bulbe de AU... montrant une dégénération complète de la pyramide gauche (qui par une erreur de reproduction est ici à droite; cette erreur se retrouve dans les coupes de moelle sou>jacentes).

même topographie sur les coupes colorées au picro-carmin. Au niveau de la moelle dorsale, on retrouve encore la dégénération du faisceau pyramidal direct qui, toujours très minime, tend cependant à être un peu plus antérieure

dans la région cervicale, mais elle se FiG. 123. — Coupe de la moelle cervicale d'AU... : la dégénéra- monlre sous la forme d'une petite tion du faisceau pyramidal croisé est des plus nettes, celle bande parallèle au sillon antérieur, et du faisceau pyramidal direct à droite; est minime et occupe non sous la formcd'un croissant comme la région postéro-interne du cordon antérieur. c'est le cas dans la moelle de T

et plus étendue que dans la moelle cervicale (fig. 126). Le cordon antérieur gauche, dans son ensemble, est légèrement atrophié, en comparaison du cordon antérieur droit. Sur les coupes de la moelle dorsale inférieure, la sclérose du faisceau pyramidal direct fait entièrement défaut, mais il y a encore une atrophie

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visible du cordon antérieur. Sur les coupes de la moelle lombaire aucune sclérose n'est visible dans le cordon antérieur, qui même n'est plus atrophié.

Voilà donc un premier cas où, malgré la destruction de toute la voie pyramidale au niveau de la corticalité et de la capsule interne, la dégénération du faisceau pyramidal direct afîectait une topographie ■ très limitée, comme le montrent les figures.

Chez un autre hémiplégique nous avons observé, à l'autopsie, un ramo-llissement énorme et ancien dans le domaine de la sylvienne.

Le ramollissement était tellement profond qu'il avait détruit toute la face externe de l'hémisphère. La troisième frontale et la moitié antérieure de la seconde, les circonvolutions frontale et pariétale ascendantes, le gyrus supramarginalis avaient totalement disparu, ainsi que la première et la seconde temporale et une assez grande partie de la ; troisième temporale, le pli courbe et la plus grande partie du lobe occipital. A la face interne du cerveau, le lobule paracentral était complètement détruit. Sur les coupes de l'hémisphère on constatait que le noyau caudé et le noyau lenticulaire avaient entièrement disparu. La couche optique était conservée, mais très atrophiée. Toutes les fibres constitutives de la capsule interne étaient détruites.

Il est bien intéressant de regarder comment avec des lésions si étendues se montre la dégénération du faisceau pyramidal direct. Sur les coupes de la moelle cervicale colorées avec la méthode de Weigert et de Pal (fig. 127), cette dégénération, très peu accentuée, occupe la région postérieure et interne de ce cordon où elle forme une toute petite tache scléreusc. Sur les coupes de la moelle dorsale supérieure moyenne et inférieure (fig. 128 et 129), la zone de sclérose occupe toujours la même situation au niveau de la partie postérieure et interne du cordon antérieur; elle est de moins en moins accentuée à mesure qvie l'on examine des coupes plus inférieures. Au niveau de la moelle lombaire, on ne constate plus ni dégénération ni atrophie simple.

Nous pourrions citer, à côté de ces deux cas, de nombreux autres où nous avons trouvé la même apparence dans la dégénération du faisceau pyramidal

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Fig. 127. — Coupe de là moelle cervicale de Prad..., dans le cerveau duquel existe une destruction des circonvolutions motrices et de la capsule inlerne. Dans: cette coupe de moelle In dégénération du faisceau pyramidal direct se montre sous forme d'une petile tache décolorée siégeant dans la portion postéro-interne du cordon antérieur.

Fig. 128. — Coupe de la moelle dorsale supérieure de Prad... ; la dégénération du faisceau pyramidal direct se montre sous la forme d'une petite bande décolorée dans la portion postérointerne du cordon antérieur.

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direct consécutive à des lésions cérébrales. Nous avons observé des lésions corticales, des lésions ganglionnaires et capsulaires, des lésions petites ou des

lésions étendues du cerveau. Toutes amenaient une dégénération presque insignifiante dans le cordon antérieur, et même parfois avec la méthode de Weigert on ne pouvait distinguer qu'une très légère atrophie du cordon antérieur sans trace aucune de sclérose ; cette atrophie elle-même peut faire défaut.

En synthétisant tous nos examens, nous pouvons donner de cette dégénération du faisceau pyramidal direct — qui se présente d'une façon un peu dissemblable, suivant que l'on examine des coupes traitées par la méthode de Weigert ou par la méthode de Marchi — la description suivante :

Sur les coupes traitées par la méthode de Weigert il existe le plus souvent -une très légère zone de sclérose qui, à la région cervicale, occupe la partie interne et postérieure du cordon antérieur près de la scissure médiane antérieure. En arrière elle atteint la commissure antérieure ; en avant elle ne va guère jusqu'au bord antérieur de la moelle, mais en reste le plus souvent séparée par la moitié au moins du cordon antérieur. La forme de , la zone sclérosée est assez variable : tantôt elle est assez régulièrement quadrilatère, tantôt ovalaire, tantôt elliptique, tantôt elle représente une virgule dont la pointe serait dirigée en avant. La largeur de cette zone sclérosée est toujours très minime, elle ne dépasse pas 1 millimètre à \ millimètre et demi. La sclérose diminue généralement à mesure que l'on examine des coupes plus inférieures de la région cervicale, cependant il n'est pas rare de la voir, dans la région dorsale, occuper un territoire plus étendu que dans la région cervicale et perdre l'aspect d'une bandelette pour prendre celui d'un coin. Quelquefois au niveau de la région dorsale supérieure elle a disparu. Cependant, il nous a semblé évident que, dans la région dorsale inférieure et quelquefois dans la région lombaire, on retrouvait souvent une très légère atrophie du cordon antérieur. Il est à remarquer, enfin, que, dans l'étendue de la zone de sclérose, il existe des fibres myéliniques saines et que fréquemment cette zone est séparée du sillon médian par une traînée de fibres à myéline n'ayant subi aucune altération.

Quand on examine des dégénérations assez récentes, qui ont pu être traitées ^B.v \q procédé de Marchi^ on voit aussi que les fibres altérées sont peu nombreuses ; leur numération est facile ; elles ne forment pas un faisceau dense comme les fibres pyramidales croisées. Les corps granuleux sont séparés les uns des autres par des fibres saines nombreuses. Tantôt ils ont la même topographie que la sclérose constatée avec la méthode de Weigert et de Pal, tantôt et plus souvent ils débordent plus ou moins cette zone ; ils se trouvent alors répartis en petit nombre dans le quart interne du cordon antérieur.

Au-dessous du renflement cervical, les corps granuleux diminuent de nombre. Sur les coupes de la moelle dorsale moyenne, ils sont plus rares. Parfois on n'en rencontre même plus un seul. Le plus fréquemment, nous avons trouvé

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encore des corps granuleux dans le territoire pyramidal direct, sur les coupes de la moelle dorsale inférieure, lombaire et môme sacrée. Ils sont réduits à

FiG. 131. — Coupe lie la luoelle cervicale inférieure lie Basi...

FiG. 150. — Coupe de la moelle cervicale moyenne de Basi...; les corps granuleu.x dans le cordon antérieur montrent une dégénération du faisceau pyramidal direct déterminée par une lésion siégeant dans le cerveau, au niveau de la capsule interne.

FiG. 155. — Coupe de la moelle lombaire de Basi... ; il FiG. 152. — Coupe de la moelle dorsale supérieure n'e.xiste plus de corps granuleux dans le cordon de Basi... antérieur.

quelques unités situées à la partie postérieure ou interne du cordon antérieur. Les figures 130 à 155 montrent la dégénération du faisceau pyi^amidal direct telle

FiG. 15.Ï.

FiG. 131, 15a, 150. — Dégénération du faisceau pyramidal consécutive à une lésion cérébrale de l'hémisphère gauche. Coupes des régions cervicale, 151; dorsale, 15?) ; lombaire, 15<>.

qu'elle se présentait dans un cas traité avec le procédé de Marclii où la lésion primitive siégeait dans la capsule interne.

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La dégénéra lion du faisceau pyramidal direct conséculive à des lésions cérébrales est parfois un peu plus accentuée que sur les figures précédentes. Dans les dégénérations récentes examinées avec le procédé de ^larclii, le faisceau pyramidal direct a souvent Taspect que l'on voit sur les figures 154, loo, loi). Bien que dans ces cas le faisceau pyramidal direct à la i-égion dorsaleait une légère tendance à se porter au niveau du bord antérieur de la moelle, la configuration générale de sa dégénération reste bien différente de celle de notre faisceau en croissant.

La terminaison du faisceau pyramidal direct a été d'ailleurs déjà disculée. Bouchard disait que le faisceau pyramidal direct se termine à la partie moyenne de la moelle dorsale. Tûrck avait vu dans deux cas des corps granuleux jusqu'au niveau de l'insertion des derniers nerfs intercostaux. La plupart des anatomisles font terminer le faisceau pyramidal direct dans la moelle dorsale supérieure. Von Bechterew pense que le faisceau en question disparaît le plus souvent dans la moitié supérieure de Ja moelle cervicale, quelquefois même, dit-il, au-dessus du renflement cervical. Déjerine et Thomas ont, dans un cas, observé la dégénération du faisceau de Tûrck jusqu'au niveau de l'origine de la sixième paire sacrée. Probst l'a suivie jusque dans la moelle lombaire.

Pour nous, nous ne pouvons admettre dans son absolutisme l'opinion de

FiG. 137. — Coupe de la protuliéi'ancc de Tord... ; ancien foyer ayant détruit presque toute la voie pyramidale de l'hémipont gauche (qui par une erreur de reproduction est ici à droite ; celle erreur se retrouve dans les coupes de moelle sous-jacentes colorées par la méthode de Weigert (fig. 15S à 140), tandis que dans les coupes de moelle colorées au Marchi (fig.141 à 116) les lésions se trouvent bien du côté qu'elles occupaient réellement).

presque tous les anatomisles qui font terminer le faisceau pyramidal direct au niveau de la moelle dorsale supérieure. Leur erreur cependant s'explique. Il est parfaitement exact que, lorsqu'on recherche la dégénération du faisceau de Tiirck avec la méthode de Weigert (et c'est cette méthode qui a presque tou-

jours été employée), on ne trouve de zone de sclérose apparente que jusqu'au niveau de la région dorsale moyenne ; mais, si Ton examine avec attention les coupes de la région dorsale inférieure, on voit dans la grande majorité des cas une légère atrophie sans sclérose du cordon antérieur. D'autre part, le procédé de Marchi nous a prouvé d'une façon évidente que les fibres pyramidales descendaient très bas, jusque dans la moelle lombo-sacrée.

Nous venons de constater la dégénération du faisceau pyramidal direct consécutive à des lésions du cerveau ; nous avons vu combien cette dégénération était peu importante.

Étudions, maintenant, la dégénération du faisceau pyramidal direct à la mite des lésions primitives de la protubérance on du pédoncule.

Les figures 128 à 1 46 représentent les lésions observées chez un malade atteint d'hémiplégie gauche ; il s'agit d'un ramollissement siégeant dans une moitié de la protubérance (fig. 157). La lésion, variable quant à son étendue suivant les différentes hauteurs de la protubérance, s'étend, peut-on dire, depuis le bord antérieur de la protubérance jusqu'au niveau des fibres transversales profondes du pont. Elle détruit la plus grande partie de la voie pyramidale, ne respectant que les faisceaux les plus externes.

Les dégénérations médullaires secondaires ont été examinées avec la méthode de Weigert et avec le procédé de Marchi qui, l'un et l'autre, ont donné des résultats positifs et analogues. Nous ne parlons, bien entendu, dans notre description, que du faisceau pyramidal direct.

Au niveau de la moelle cervicale (fig. 158), on constate dans le cordon antérieur une large zone de sclérose occupant toute la moitié interne de ce cordon, s'étendant en arrière jusqu'à la commissure blanche, se poursuivant en avant dans la zone marginale. La zone de sclérose tend à p)rendre V apparence d'un croissant.

Fig. 13S.

Coupe (le la moelle cervicale île Tord... dégénéralion du faisceau pyramidal direct est beaucoup plus accentuée que dans les cas où la lésion primitive sièae dans le cerveau.

Fig. 139. — Coupe de lo moelle dorsale de Tord... ; la dégénération du faisceau pyramidal direct prend l'aspect « en croissant ».

Fig. 1 iO. — Coupe de hi moelle dorsale inférieure de Tord... ; la dégénération « en croissant» du faisceau pyramidal direct est toujours très nette, mais va en diminuant.

Dans cette large bande sclérosée, on ne voit, à un fort grossissement, que quelques fibres myéliniques normales dont la plupart, d'ailleurs, ont une direction transversale. Sur les coupes de la moelle dorsale, même aspect général de

[P. MARIE et GUILLAIN 'i

DÊGÉNÉRATIONS SECONDAIRES.

la dégénération; cependant, cette dernière se prolonge encore plus en avant et en dehors; elle s'étale en avant (fig. 159 et 140). Au niveau de la moelle lombaire, on

du cordon antérieur et ont une tendance i;i [se Fig. 1-il. — Coupe delà moelle lomb.'iire de Tord...; répandre en dehors en suivant le bord antérieur il n'e.xiste plus dans le cordon antérieur droit de de la moelle, zone de sclérose, mais seulement un léger degré

d'atrophie. /f77Myv\/'

Fig. 1 14. — Coupe de la moelle dorsale moyenne de Fig. 115. — Coupe de la moelle dorsale supérieure de Tord... ; dégénération du faisceau « en croissant ». Tord...; les corps granuleu.v montrent la dégénération du faisceau « en croissant ».

Fig. 143. — Coupe de la moelle dorsale inférieure

de Tord...; la dégénératiou du faisceau « en crois- Fig. 146. — Coupe de la moelle lombaire de Tord..,;

sant » est encore visible mais très dirain.uée d'in- il n'existe plus de corps granuleux dans le cordon

lensité. antérieur.

ne constate plus dans le cordon antérieur de sclérose, mais une légère atrophie (fig. 141). Sur les coupes de moelle colorées avec le Marchi, on trouve des corps granuleux dans toute la zone que nous avons signalée ; ils affectent donc une topographie identique (fig. 142 à 146). Il est à remarquer que, au niveau de la moelle lom-

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES.

Mil-

baire, on reconnaît toujours avec le Marchi une dégénération clans le cordon latéral, mais on ne voit plus de corps granuleux dans le cordon antérieur (fig. l ifi). La figure 147 représente un autre cas de lésion de la région protubérantiello

moyenne, ayant détruit toute la partie médiane de l'étage antérieur du pont. Il ne reste plus trace du raphé. A droite et à gauche, la cavité empiète sur la voie pyramidale ; elle détruit aussi le tissu nerveux au niveau du bord antérieur de la protubérance. Voici donc une lésion bilatérale et à peu près symé-

FiG. I i7. — Coupe de la proUibérance de L...; ancien loyer ayant détruit la partie médiane de l'étage antérieur du pont en empiétant à droite et à gauciie sur la voie pyramidale.

Fig. 14:8. — Coupe de la moelle dorsalo de L...; dégénération « en croissant» dans les deux cordons antérieurs.

trique de la protubérance. Dans la moelle, nous constatons une dégénération bilatérale et symétrique du faisceau pyramidal direct, et, comme dans le cas

Fig. 1 iO. — Coupe des pédonculi-s céréhrau.x de Hartm...; il existe un ramollissement récent du coté gauche . dans la région du noyau ronge et du locus niger; ce ramollissement intéressait aussi, dans le piedSdu pédoncule, la voie pyramidale.

précédent, cette dégénération est très allongée dans le sens antéro-postérieur. Elle a, au niveau, de la moelle cervicale, la forme d'un croissant; plus bas, dans

TlîAITÉ DE MÉDECINE, 2° édit. — IX. 50

[P. MARIE et GUILLAIP/^

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES.

la moelle dorsale, elle esL plus étendue que dans les cas de dégénération consécutive à des lésions cérébrales (fig. 148).

La figure 149 montre un ramollissement du pédoncule siégeant au niveau du noyau rouge et atteignant aussi le locus niger et la voie pyramidale. Ce ramol-

Fic. 150. — Coupe de la moelle cervicale supérieure de llartm... ; dégénéralion du faisceau « en croissant» dans le cordon antérieur indiqué parles corps granuleux. (Dans toutes les figures représentant les coupes traitées par le Marctii, nous nous sommes bornés à reproduire les corps granuleux siégeant dans les faisceaux pyramidaux direct el croisé et avons intentionnellement négligé ceux qui se trouvaient dans d'autres territoire .)

FiG. 152. — Coupe de la moelle dorsale inférieure de H...; les corps granuleux qui marquent la dégénération du faisceau a en croissant » dans le cordon antérieur sont beaucoup moins abondants que dans les coupes situées plus haut.

FiG. 155. — Moelle dorsale de Porch... ; mêmes dégénérations que dans la ligure 15i.

Frc. loi. — Coui)e de la moelle dorsale supérieure de H...; dégénération du faisceau « en croissant dans le cordon antérieur indiquée par les corps granuleux.

FiG. 155. — Coupe de la moelle lombaire de II...: il existe encore quelques corps granuleux dans le cordon antérieur, mais ils ne sont plus disposés « en croissant ».

FiG. 154. — Moelle cervicale de Porcb... ; dégénéralion due à une lésion du pédoncule gauche. Procédé de Marchi. Dégénération du faisceau pyramidal croisé droit, et des libres parapyramidales du cordon latéral du même côlé ; dégénération du faisceau pyramidal croisé homolatéral ; degénération du faisceau en croissant dans le cordon antérieur.

lissement ne s'étend pas jusqu'au niveau du sillon pédonculo-protubérantiel, mais en est séparé par une distance de 2 millimètres environ. Dans la moelle, avec le procédé de Marchi, nous avons constaté, au niveau de la région cervicale, la dégénération très nette en forme de croissant dans le cordon antérieur (fig. 150); cette dégénération se poursuit dans la région dorsale où môme elle

paraît s'étaler et s'étendre en largeur (fig. 151 et 152). On constate le faisceau en croissant dans la région lombaire (fig. 155) et l'on voit encore des corps granuleux sur les coupes de la région sacrée.

Le faisceau en croissant' se montre avec une netteté parfaite sur les figures 154 à 158.

La lésion initiale était un ramollissement du pédoncule cérébral (fig. 167). Ce ramollissement avait amené la dégénération de la voie pyramidale du pied du

Fig. lo6. — Moelle dorsale inférieure de Porch... : Fio. lo7. — Moelle lombaire de Porch...; mêmes mêmes dégénérations que dans les figures loi et 15S(. dégénérations que dans les figures 15i, 15o, lb6.

pédoncule et de certaines fibres qui, passant par la calotte de la protubérance, contribuent pour la plus grande part à former le faisceau en croissant.

De ces examens nous sommes donc autorisés à conclure que, consécutivement aux lésions pédonculaires ou protubérantielles, il existe dans le cordon antérieur une dégénération spéciale. Cette dégénération, infiniment plus étendue que dans les cas de lésions cérébrales, a dans la moelle cervico-dorsale l'apparence d'un croissant. En effet, la zone dégénérée occupe le tiers interne ou la moitié interne du cordon antérieur et elle se prolonge en avant, en suivant le bord antérieur de la moelle. Nous proposons d'appeler ce faisceau le faisceau en croissant. Au niveau de la région dor.sale supérieure, le croissant est encore plus accentué, la zone dégénérée ayant une tendance à s'élargir. Au niveau de la région dorsale inférieure, le plus souvent on ne constate plus, avec la

méthode de Weigert, la forme en croissant, car la partie dégénérée qui suit le bord antérieur de la moelle n'existe plus. La dégénération est cependant toujours beaucoup plus étendue que celle que l'on observe dans les cas de lésions corticales ou capsulaires. Toute dégénération décelable par la méthode de Weigert cesse à la région lombaire. Avec le Marchi on poursuit parfois les corps granuleux jusque dans les régions lombaire et sacrée,

11 nous paraît difficile de préciser avec exactitude le lieu d'origine du faisceau en croissant. Il nous semble cependant qu'il doit provenir en partie de ces multiples cellules que l'on voit dans le pédoncule, la région sous-optique, dans la protubérance, au voisinage de la voie pyramidale. Parmi les fibres parapyramidales du cordon antérieur le plus grand nombre paraissent suivre le trajet de la calotte du pédoncule et de la protubérance. 11 est possible qu'aux fibres du faisceau en croissant d'origine pédonculaire et protubérantielle se joi-

FiG. 158. — Moelle sacrée de Porch. ..; mêmes dégénérations que dans les ligures 154, 155, 156, 157.

[P. MARIE et GUILLAIN ]

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES.

gnenl dans la moelle d'autres fibres provenant d'autres régions du névraxe, car nous savons très bien que le mélange de fibres d'origines différentes est une loi dans l'architecture des centres nerveux de l'homme.

Nous avons parlé de Vorigine du faisceau pyramidal direct cérébral et du faisceau en croissant; nous devons nous demander maintenant quelles sont les connexions terminales de ces faisceaux. Pour la plupart des anatomistes, le faisceau pyramidal direct n'est direct qu'en apparence : ils pensent que ses fibres subissent une décussation le long de la commissure antérieure pour se mettre en l'apport avec la corne antérieure du côté opposé. Cette opinion est formulée par Kôlliker, Yan Gehuchten, Ramon y Cajal. Tel n'est pas l'avis de Von Lenhossek, qui, après examen avec la méthode de Golgi, a constaté que les fibres du faisceau pyramidal direct et leurs collatérales se rendent, chez l'homme, dans la corne antérieure du même côté. Long n'admet pas la décussation des fibres du faîsceau pyramidal direct dans la commissure antérieure de la moelle. Quant à Ziehen, il aurait observé des collatérales se rendant aux deux cornes antérieures, et Hoche soutient la même opinion. Nous ne prendrons pas parti dans la question des connexions du faisceau pyramidal du cordon antérieur avec l'une ou l'autre corne de la moelle, car- nous croyons qu'il n'est, au point de vue de l'anatomie humaine, aucun fait très probant pouvant servir à justifier telle ou telle de ces deux opinions. Dans les cas que nous avons examinés avec la méthode de Marchi, il nous a été rarement possible de poursuivre les fibres en dégénérescence vers l'une ou l'autre des cornes de la moelle. Ce fait tient sans doute à ce que les collatérales du faisceau pyramidal, ainsi que nous l'avons déjà dit plus haut, ne possèdent pas de gaine de myéline et, partant, ne sont pas visibles avec les méthodes employées. En conclusion, si l'on veut faire abstraction des hypothèses, la question des connexions terminales du faisceau pyramidal direct reste entière à résoudre.

Le faisceau pyramidal direct aurait-il, au point de vue physiologique, un rôle spécial? La question a été posée et résolue par certains auteurs d'une façon un peu hypothétique peut-être.

Le faisceau pyramidal direct ne se rencontrant pas chez les animaux, d'après les auteurs, mais seulement chez l'homme, on l'a considéré comme une voie de perfectionnement pour les membres supérieurs. Cette opinion ne peut être soutenue devant la constatation que nous avons faite de la dégénération du faisceau pyramidal direct jusque dans la moelle lombaire.

On a admis aussi que le faisceau pyramidal croisé représenterait spécialement la voie des mouvements volontaires des extrémités, et le faisceau pyramidal direct la voie des mouvements volontaires des muscles du tronc.

C'est ainsi que Wertheimer, s'appuyant sur la notion de l'existence de collatérales du faisceau pyramidal direct se rendant aux deux cornes antérieures, écrit : « Ce qui s'accorde bien avec l'hypothèse que le faisceau de Tûrck serait destiné à l'innervation des muscles du tronc, c'est que, d'une part, le faisceau direct n'arrive qu'à la partie supérieure ou moyenne de la région dorsale. D'autre part, l'expérience a démontré que les connexions de l'écorce cérébrale avec les muscles du tronc sont en partie directes, en partie croisées. »

Nous avons voulu signaler les quelques hypothèses des physiologistes sur le rôle du faisceau pyramidal direct. Pour nous, il n'est nullement prouvé, par les faits cliniques, que le faisceau pyramidal direct soit destiné à l'innervation des muscles du tronc. D'ailleurs nous sommes bien peu portés à admettre la doctrine

DÉGÈNÉRATIONS SECONDAIRES.

FiG. IS'.t. — Coupe du pédoncule cérébral passant par l'enlrc-croisemeul des pédoncules cérébelleux supérieurs do Sa..., cas d'hémiplégie céréljrale iniantile avec altération de toute la zone rolandique de l'hémisphère gauche. Le pied du pédoncule droit est hypertrophié ; le pied du pédoncule gauche est atrophié.

des localisations étroites dans les conducteurs nerveux destinés à relier le cerveau aux centres sous-jacenls ; nous nous sommes exprimés ailleurs sur ce sujet.

Déjerine, Marie et Guillain (') ont observé, dans certains cas de lésions cérébrales infantiles avec grosse dégénération d'un faisceau pyramidal, l'hypertrophie compensatrice du faisceau pyramidal du côté opposé. Cette hypertrophie peut se constater sur toutes les hauteurs àu névraxe (fig. 159 et 160).

Parfois, en clinique, on voit la concomitance de la dégénération secondaire du faisceau pyramidal avec une amyotrophie. Tantôt cette atrophie musculaire est principalement accusée à la racine des membres supérieur et inférieur, tantôt au contraire elle prédomine à la périphérie du membre supérieur. Ainsi par exemple un individu, à la suite d'une lésion cérébrale

en foyer, a été atteint d'une hémiplégie; au bout d'un temps plus ou moins long on constate que les éminences thénar et hypothénar s'aplatissent, que les espaces interosseux se creusent, et quoiqu'on n'observe pas en général un degré d'atrophie musculaire aussi intense que dans la main dite de Duchenne-Aran, l'aspect de cette extrémité ne laisse pas d'être assez caractéristique : les muscles de l'avant-bras et même ceux du bras et ceux de la jambe peuvent participer à ce processus. Il est à remarquer que, chez certains malades, l'amyotrophie survient dans les premiers jours qui suivent le début de l'hémiplégie et que, chez certains autres, elle ne se montre que plusieurs mois après l'ictus. Sans

doute ces diverses variétés d atrophie musculaire l'econnaissent une pathogénie différente.

Quelle est la raison de cette amyotrophie qui se montre chez quelques hémiplégiques seulement, tandis qu'elle fait défaut chez la grande majorité des individus atteints de cette affection? D'après Charcot, et sa manière de voir a été confirmée par des observations de Pierret, Pitres, Brissaud, etc., il

(') Pierre Marie et Georges Guillain. Le faisceau pyramidal dans l'hémiplégie infantile. Hypertrophie compensatrice du faisceau pyramidal. Revue neurol., 1905, p. 295.

.5,-. , ÎS. ^

Fig. 160. — Coupe de la moelle cervicale de Sa.... Ou conslate l'asymétrie de la moelle, l'atrophie du cordon latéral droit; le cordon antérieur droit est très hypertrophié.

[P. MARIE et GUILLAIN.}

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES.

existerait dans ces cas une lésion bien caractérisée des cellules des cornes antérieures de la moelle; le professeur de la Salpêtrière a exprimé l'opinion que cette lésion est consécutive à la dégénération des fibres pyramidales et due à ce que l'inflammation de ces fibres se propage à la substance grise. Cette opinion était admise d'une façon à peu près générale, lorsque Babinski, dans

cas où l'hémiplégie s'accompagnait d'atrophie musculaire, trouvé une névrite périphérique sans lésion des cornes ou des racines antérieures et considère l'amyotrophie des hémiplégiques comme due directement à cette névrite périphérique.

Darkschewitsch a émis l'opinion que l'atrophie musculaire des hémiplégiques était secondaire aux arthropathies que l'on rencontre parfois chez ces malades; cette pathogénie a été considérée comme constante par Gilles de la Tourettè.

Marinesco pense que les fibres pyramidales exercent une influence sur les cellules qui dans la moelle constituent l'origine du nerf grand sympathique. La dégénération du faisceau pyramidal produirait par l'intermédiaire du sympathique des troubles dans la vascularisation et par suite dans la nutrition des muscles. Ainsi s'expliqueraient les atrophies musculaires.

Enfin, il convient de rappeler que dans un certain nombre de cas (Borgherini, Eisenlohr) l'atrophie musculaire précoce s'est montrée chez des hémiplégiques dont la lésion cérébrale intéressait plus ou moins la couche optique. Il y a là une coïncidence qui mérite attention, et appelle de nouvelles recherches.

II. Dégénérations descendantes consécutives aux lésions du pédoncule. — Les lésions du pied du pédoncule déterminent la dégénération du faisceau géniculé, du faisceau de Tûrck et aussi de toute la voie pyramidale. Les lésions destructives de la région du noyau rouge, de la calotte pédonculaire amènent la dégénération de difterents faisceaux : le faisceau longitudinal postérieur, le faisceau central de la calotte, le pédoncule cérébelleux supérieur, les fibres parapyramidales du cordon antérieur et du cordon latéral. Les fibres parapyramidales du cordon latéral représentent en partie chez l'homme le faisceau de Von Monakow ou faisceau rubro-spinal que l'on a décrit dans différentes espèces animales.

Les figures 162 à 166 montrent les dégénérations secondaires que l'on constate consécutivement à une lésion du noyau l'ougc.

Fio. 161. — Coupe de la moelle (région cervicale) dans un cas d'hémiplégie gauche accompagnée d'amyolrophie (d'après Pitres). — Dans la corne anlérieure du côté gauche (côté de la dégénération du faisceau pyramidal croisé P) quelques cellules du groupe antérieur A et du groupe latéral L sont seules conservées, toutes les autres sont atrophiées.

l'autopsie d'un cas d'hémiplégie compliquée d'amyolrophie, affirma n'avoir constaté aucune lésion des cornes antérieures de la moelle non plus que des nerfs périphériques ; des faits du même genre ont été publiés par Ouincke, Roth, Muratow, Darkschewitsch, Borgherini, etc.... Pour Babinski, dans ces cas, il s'agirait d'une modification dynamique des centres trophiques des muscles.

Une autre théorie a été soutenue par Dejerine : cet auteur dit en efl'et avoir, dans quatre

DÉGÉNERATIONS SECONDAIRES.

Sur la figure 162 on voit une lésion ancienne qui est bien localisée dans la région du noyau rouge. Celui-ci et sa capsule ont été complètement détruits. Le pied du pédoncule, le locus niger de Soemmering, les autres régions de la calotte sont absolument normaux. Sur les coupes susjacentes intéressant la région sous-optique, on voit que la lésion a disparu, elle est donc nettement localisée à la région du noyau rouge du côté droit. C'est, pourrait-on dire, une véritable destruction expérimentale de la région du noyau rouge.

Sur les coupes colorées avec la méthode de Weigert, passant par la région de l'entre-croisement des pédoncules cérébelleux supérieurs, on voit l'atrophie considérable du pédoncule cérébelleux supérieur droit qui envoie un contingent de fibres vers l'entre-croisement bien moindre qu'à gauche. Le faisceau longitudinal postérieur du côté droit est nettement atrophié, la substance réticulée de la calotte fait presque entièrement défaut. Le pied du pédoncule est fort bien coloré à droite et à gauche, aucune apparence de dégénération n'y est visible (fig. 165).

Sur les coupes supérieures de la protubérance annulaire, l'atrophie consi-

FiG. 1(32. — Pédoncule cercbral droiL rie Sclil.... Nr, lésion ancienne du novfiii rouge. P, pied du pédoncule.

Fig. 165. — Coupe des pédoncules cérébrau.\ de Sclil... passant par l'enlre-eroisenienl, des pédoncules cérébelleux. Pcs, pédoncule cérébelleux gauche; le pédoncule cérébelleux droit est manifestemeni atrophié. Flp, faisceau longitudinal postérieur gauche, le droit est atrophié. '

dérable du pédoncule cérébelleux supérieur à gauche est très apparente. On voit toujours l'atrophie du faisceau longitudinal postérieur et la disparition presque totale du faisceau central de la calotte à droite (fig. 16i).

[P MARIE et GUILLAIN ]

DEGÉNERATIONS SECONDAIRES.

Cette dégénération du faisceau central de la calotte et l'atrophie du faisceau longitudinal postérieur droit se poursuivent sur les coupes des régions protu-

béranlielles moyenne et f^P inférieure (fig. 165).

On voit sur les coupes plus bas situées le faisceau central de la calotte se diriger vers l'olive bulbaire, vers sa partie postérieure et externe.

Sur les coupes de la région olivaire du bulbe (fig. 1()6), on constate l'atrophie de l olive

droite. Les capsule de dégénérées,

fibres de la l'olive sont ce qui s'ex-

plique par ce fait qu'elles sont en connexion avec le faisceau central de la calotte. L'atrophie du faisceau longitudinal postérieur, qui était très apparente sur les coupes de la protubérance, est très difficile à retrouver

sur les coupes du bulbe, alors que ce faisceau est venu se confondre avec les fibres de la formation réticulée blanche. On reconnaît cependant encore au microscope la zone de sa dégénération.

Fig. IIU. — Coupe de lii partie supérieure de la protubérance annulaire de ScliL... On voit l'alropliie du pédoncule supérieur gauche Pcs. Flp, faisceau longitudinal postrrieur gauche; le droit est atrophié. Fcc. faisceau central de la calotte gauche: le droit est presque disparu.

FiG. 16.J. — Coupe de la région protuhéianlielle iul'cl icure de Schl.... Dégénération du faisceau longitudinal postérieur et du faisceau central de la calotte à droite.

FiG. 166. — Coupe du bulbe de Schl.... Dégénération du faisceau longitudinal postérieur à droite, atrophie de l'olive droite, dégénération des fibres de la capsule de l'olive en connexion avec les fibres du faisceau central de la cnlolto.

Quand on compare l'olive droite et l'olive gauche, on voit que le noniljie des cellules de l'olive droite est très diminué, aussi s'explique-t-on l'atrophie des

fibres cérébello-olivaires. Thomas, dans un cas de lésion du faisceau central de la calotte, a fait une constatation identique. Il est à remarquier que, dans le cas de Thomas, cet auteur a observé non pas une atrophie, mais une hypertrophie de l'olive, cette hypertrophie d'ailleurs n'était qu'une hypertrophie apparente, il y avait en réalité une diminution du — ~- ^ -^^^ nombre et du volume des cellules nerveuses.

Les coupes de la région inférieure du bulbe et de l'entre-croisement pyramidal ne laissent plus voir de tractus de dégénération. Le faisceau de Helweg ne nous a pas paru dégénéré.

Les figures J07 à 170 montrent les dégénérations observées avec le Fig. 167. — Coupe despédonculescéi ébiau.v de Por( h....OR voit une lésion , 1 ■ 1 intéressant d'une part le pied du pédoncule P dans sa partie moyenne,

procède de Marchl dans pyramidale, d'autre part le noyau rouge NR.

un cas de lésion récente

du pédoncule gauche, lésion intéressant d'une part le pied du pédoncule, d'autre part la région du noyau rouge (fig. 1C7). Sans insister sur les détails anatomiques que l'on remarque sur les coupes, nous ferons seulement remarquer que les faisceaux dégénérés sont les mêmes que ceux que nous avons observés dans le cas précédent. De plus la voie pyramidale a été atteinte, sa dégénération se constate sur toutes les hauteurs du névraxe au-dessous du pédoncule. Des corps granuleux se voient au niveau de l'entre-croisement des pédoncules cérébelleux (fig. 168) et dans le pédoncule cérébelleux droit, on les voit dans le hile du noyau dentelé du cervelet. — Le faisceau longitudinal postérieur est dégénéré à gauche et se poursuit à travers-la protubérance. Dans le bulbe on voit que ses fibres viennent en avant, certaines d'entre elles descendent dans la moelle, dans le faisceau en croissant. La lésion pédonculaire empiétant légèrement à droite, on s'explique la présence de quelques corps granuleux dans le faisceau longitudinal postérieur droit.

Fig. 11)8. — Coupe' des pédoncules cérébrau.v de l'orcli..., passant par l'entre-croisement des pédoncules cérébelleux supérieurs. On remarque la dégénération du faisceau longitudinal postérieur Flp, du faisceau central de la calotte Fcc, du pédoncule cérébelleu.x supérieur Peu, du faisceau pyramidal P dans le pied du pédoncule, et du pes lemniscus profond Plm.

[P. MARIE et GJJILLAIN .'\

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES.

Le faisceau central de la calotte est lui aussi dégénéré; traversant la protubérance (fig.. 169) il vient autour de l'olive bulbaire (fig. 170). Des corps granuleux se constatent aussi à Tinté-

Flp

rieur de l'olive gauche.

FiG, 169. — Coupe de la piolubci-ance annulaire de Porch .... Mêmes dégénéralions que dans la figure 1(58.

Enfin des fibres issues du noyau rouge et ayant traversé la ligne médiane descendent dans la calotte de la protubérance, viennent en arrière de l'olive droite. Certaines de ces fibres sont, croyons-nous, des fibres rubro-spinales, elles descendent dans le cordon latéral droit de la moelle. On voit que la dégénération du cordon latéral de la moelle (fig. 154 à 158) est beaucoup plus prononcée à la suite de cette lésion du pédoncule qu'à la suite d'une lésion pyramidale cérébrale pure.

Aux fibres surajoutées d'origine pédonculaire nous croyons qu'on peut appliquer le nom de fibres parapyramidales du cordon latéral; leur situation, en efTet, n'est pas seulement prépyramidale comme dans les cas expérimentaux observés par Thomas.

Donc, consécutivement à une lésion de la calotte du pédoncule cérébral, on peut observer la dégénération du pédoncule cérébelleux bupérieur, du faisceau central de la calotte, du faisceau longitudinal postérieur, des fibres parapyramidales.

Les pédoncules cérébelleux supérieurs ont leur origine dans le cervelet d'après Marchi, Cajal, Ferrier et Turner, Kliraoff, Van Gehuchten et Pavlofî. Telle est aussi l'opinion de Thomas qui pense cependant qu'un petit nombre défibres des pédoncules cérébelleux prend son origine dans le noyau rouge. Forel, von Monakow, Mahaim, M. et M""^ Déjerine, Switalski ont soutenu que les pédoncules cérébelleux supérieurs prennent leur principale origine dans le noyau rouge. Le pédoncule cérébelleux supérieur est formé, croyons-nous, de deux sortes de fibres nerveuses : les unes sont ascendantes du noyau dentelé vers le noyau rouge, les autres descendantes du noyau rouge vers le noyau dentelé contralatéral du cervelet.

Ffnpy

Fcc

P Fprco

Fig. 170. — Coupe du hulbe de Porcli.... Dégénération- du faisceau pyramidal P, de liljres pyramidales préolivaires Fpréo, du faisceau central de la calotte Fcc, et des liljres parapyramidales du cordon latéral Fpapy.

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES.

Le faisceau central de la calotte est un faisceau qui en haut a des connexions avec la capsule du noyau rouge, en bas avec la capsule de l'olive.

Le faisceau longitudinal postérieur semble contenir des fibres ascendantes et des fibres descendantes. II se voit depuis l'extrémité supérieure de l'aqueduc de Sylvius jusqu'à la partie inférieure du bulbe. Certaines de ses fibres descendent dans le cordon antérieur de la moelle. Il est un faisceau d'association entre les différents noyaux des muscles des yeux. D'après Thomas une lésion du noyau de Deiters amène la dégénération ascendante du faisceau longitudinal postérieur du côté opposé à la lésion, dégénération que l'on peut suivre jusque dans les noyaux du pathétique et du moteur oculaire commun, de plus une dégénération descendante du faisceau longitudinal postérieur du côté de la lésion.

III. Dégénérations descendantes consécutives aux lésions transverses de la moelle :

De grandes variétés peuvent se produire à cet égard, suivant que la lésion transverse est plus ou moins prononcée et par conséquent intéresse sur une plus ou moins grande épaisseur les cordons blancs et la substance grise. Dans l'exposé qui va suivre, on supposera qu'il s'agit d'une lésion transverse complète de la moelle.

Il faut en outre remarquer que, dans l'étude des dégénérations systématiques ascendantes et descendantes consécutives à une lésion transverse de la moelle, la portion de la moelle immédiatement contigvië au point sur lequel a porté cette lésion est ordinairement le siège d'une inflammation diffuse plus ou moins étendue; il ne saurait donc être question de rechercher à ce niveau une localisation précise du processus morbide. Dans cette portion de la moelle, on se trouve en présence de ce que Schiefferdecker a très justement appelé « la zone de dégénération traumalique ».

Les parties de l'axe spinal dans lesquelles se montre la dégénération secondaire consécutivement aux lésions transverses de la moelle sont : le cordon latéral, le cordon antéro-latéral et le cordon postérieur; quant aux dégénérations qui peuvent et doivent se produire dans la substance grise, nous ne les connaissons pas encore.

a. Cordon antéro-latéral.

a. Faisceau pyramidal. — Les fibres de ce faisceau sont parmi celles qui dégénèrent le plus facilement, môme après les lésions transverses incomplètes. Le territoire du faisceau pyramidal croisé et celui du faisceau pyramidal direct sont l'un et l'autre atteints par la dégénération. Cependant la dégénération du faisceau pyramidal croisé ne se présente pas ici (Bouchard) tout à fait avec les mêmes caractères que dans les cas, dont il a été question plus haut, où elle est consécutive à une lésion cérébrale. En effet, la dégénération secondaire à une lésion transverse occupe dans le faisceau latéral un espace beaucoup plus considérable, et notamment empiète notablement en avant sur le territoire du faisceau pyramidal croisé proprement dit. Il est vraisemblable que cela est dû, pour une part, à ce qu'ici la destruction du faisceau pyramidal a été plus complète que dans les cas où elle est consécutive à une lésion cérébrale (car il est fort rare que celle-ci soit assez étendue pour intéresser toutes les fibres pyramidales) ; pour une autre part, à ce fait que, dans le cas de lésion transverse, certaines fibres, situées dans le cordon latéral et plus ou moins mélangées à celles du faisceau pyramidal, dégénèrent en même temps que celui-ci, bien qu'au point de vue de leur origine elles en soient fort distinctes.

[P. MARIE et GUILLAIN.I

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES.

Parmi ces groupes de fibres situées dans le cordon antéro-laléral l'I ne dépendant pas des fl'bres pyramidales, il convient de citer :

p. Le faisceau Intermédiaire du cordon latéral (Lôwenthal). — Co faisceau occupe surtout la partie moyenne du cordon latéral, laissant en dehors la place libre pour le faisceau de Gowers et pour le faisceau cérébelleux direct ; il est

vraisemblable qu'un certain nombre de fibres de ce faisceau intermédiaire sont mélangées à celles du faisceau pyramidal croisé, et peut-être aussi à celles du faisceau de Gowers.

y. Les fibres parapyramidales du cordon latéral qui passent par la calotte du pédoncule et de la protubérance. Elles correspondent, chez l'homme, au faisceau de von Monakow, ou faisceau rubro-spinal dont la dégénération a été constatée expérimentalement par von Monakow, Held, Boyce, Russell, Tschermak, Probst, Thomas, Pavlow, Rothmann, etc. Certaines de ces fibres viennent peut-être aussi du thalamus, ainsi que de la substance réticulée du pont et du bulbe.

0. Dansle cordon antérieur^ indépendamment des fibres du faisceau pyramidal direct, on en trouve d'autres qui, suivant toute vraisemblance, n'appartiennent pas à ce faisceau. Ces fibres, qui ont été désignées sous le nom de fibres du faisceau marginal (Lowenlhal), plus exactement fibres du faisceau marginal descendant^ occupent la périphérie du cordon antérieur le long du sillon antérieur, et probablement s'étendent un peu aussi le long du bord antérieur de la moelle. Il est très vraisemblable qu'il s'agit là de fibres commissurales longitudinales prenant naissance dans les « cellules du cordon antérieur ». D'après Marchi et Thomas, un certain nombre de ces fibres proviendraient en outre du cervelet.

On observe aussi la dégénération du faisceau en croissant, que nous avons étudié plus haut, lequel constitue une voie parapyramidale du cordon antérieur. Il convient de rappeler que certains auteurs ont décrit, à la suite de recherches expérimentales dans le cordon antérieur de la moelle, des fibres venant du tubercule quadrijumeau antérieur (Held, Boyce, Munzer et Wiener, Tchermak, Redlich, Probst); d'autres, des fibres venant du noyavi de Deiters.

FiG. 171. — Coupes do la moelle dans un cas de fracture du racliis ayant déterminé un écrasement de la moelle enlre la 8' cervicale et la 1" dorsale (d'après TooUi). A, point où a porlé l'écrasemenl; — B, 1" dorsale, la plus grande partie des cordons blancs est altérée; on est là encore dans la zone de dégénéralion Iraumatique; — 6', 2" dorsale : dans le cordon antéro-latéral, la zone des faisceaux cérébelleux direct et de Gowers est déjà à peu près libre de toute dégénération.

Dans le cordon postérieur on voit de la façon la plus nette la dégénération • en virgule » ; — D,o' dorsale, mêmes remarques;— £, ()" dorsale; la dégénération est nettement localisée au faisceau pyramidal croisé, au faisceau intermédiaire du cordon latéral, au faiscau descendant sulco-marginal et au faisceau pyramidal direct; — F, 7" dorsale : la dégénéralion du faisceau pyramidal est toujours très nette, celle du faisceau intermédiaire et surtout celle du faisceau sulco-inai-ginal sont beaucoup moins apparentes.

b. Cordon postérieur. — On a signalé dans plusieurs cas de lésion transverse de la moelle la présence d'une dégénération descendante dans le cordon postérieur (Westphal, Kahler et Pick, Strùmpell, Schultze, Toolh, Daxenberger,

Bruns). Bien que l'existence de celte dégénération semble parfaitement établie, par suite du petit nombre de cas dans lesquels elle a été observée, ses modalités ne sont pas encore parfaitement connues; cependant on peut dès à présent signaler les suivantes. -

C'est lorsque la lésion transverse siège dans la région cervicale ou dans la région dorsale supérieure que cette dégénération prend naissance. Sur une coupe transversale de la moelle, on voit le territoire sclérosé se présenter avec l'aspect suivant :

Il a la forme d'une virgule (d'où le nom de dégénération en virr/it/e), c'est-àdire qu'une de ses extrémités, l'antérieure, est grosse et arrondie, tandis que l'autre, la postérieure, est mince et elTdée ; de plus, il éprouve une courbure

FiG 172. — Coupes de la moelle dans un cas de compression entre la dernière verlèlwe cervicale et la première dorsale par une carie ancienne de la première vertèbre dorsale (Daxenberger). — De gauche à droite : 1° moelle dorsale supérieure montrant une ilégénéralion dans les faisceaux pyramidaux direct et croiséetdans le faisceau intermédiaire du cordon antéro-laléral ; dans le cordon postérieur, les faisceaux en virgule sont alteints, ainsi que le territoire elliptique englobant le sillon postérieur; — 2' moelle dorsale inférieure, dégénération du faisceau pyramidal direct à droite et des deux faisceaux pyramidaux croisés; dans le cordon postérieur, môme dégénéralion du territoire elliptique juxtasulcique ; mais, sur cette coupe, ce territoire se rapproche de la commissure postérieure; 3° moelle lombaire supérieure, dégénération du faisceau pyramidal croisé, dégénération du territoire elliptique périsulci(iue.

telle que sa concavité regarde en dehors. Ce territoire se trouve englobé de toutes parts par le cordon postérieur. En effet, son extrémité antérieure n'atteint ni la commissure postérieure, ni le sillon postérieur, tout en étant dirigée vers l'angle de réunion de ces deux portions de la moelle ; quant à son extrémité postérieure, qui se porte vers la périphérie du cordon postérieur, elle n'atteint pas davantage celle-ci. Dans toute sa longueur, le faisceau en virgule, ainsi observé sur une coupe transversale, est à peu près parallèle à la direction de la corne postérieure, c'est-à-dire que son extrémité antérieure se rapproche plus que la postérieure du sillon médian. Les théories par lesquelles on a cherché à expliquer cette dégénération descendante en virgule du cordon postérieur sont loin de s'accorder. Pour Schultze, les fibres à la destruction desquelles elle est due seraient les branches descendantes des racines postérieures; pour Tooth, il s'agirait plutôt de fibres commissurales. Déjerine et Theohari ont émis l'opinion que les fibres courtes du faisceau en virgule de Schultze représentent les fibres descendantes des racines postérieures, tandis que les fibres longues auraient une origine médullaire.

D'autres faisceaux endogènes ont été vus dans les cordons postérieurs : le faisceau de Iloche, placé à la périphérie des cordons postérieurs dans la région dorsale ; le centré ovale de Flechsig, situé de chaque côté du sillon postérieur médian à la région lombaire; le t^^iangle de Gornhault et Philippe, à la région sacrée.

Tout porte à croire qu'en outre des dégénérations, qui viennent d'être décrites dans les faisceaux blancs, il existe également, dans l'intérieur de la substance

[P. MARIE et GUILLAIIf.i

DÉGÉXÉRATIO.XS SECONDAIRES.

grise, des régions qui, dans les cas de lésion transverse de la moelle, subissent des altérations secondaires ; mais jusqu'à présent on manque de documents à cet égard.

IV. Dégénérations ascendantes consécutives aux lésions des racines postérieures.

Ces dégénérations ont été tout dabord étudiées par Singer: les résultats trouvés par cet auteur ont été confirmés par les recherches expérimentales ultérieures de Tooth et Horsley, de Singer et Miinzcr, de Berdez, etc.. sur difle-

FiG. 173. — Coupes de la moelle (?licz un singe sur lequel Horsley ;iv:nl [iraliqné In seclion île toutes les racines postérieures de la queue de cheval du coté droit à 1 cenlimèlre au-dessus de l'exlréniilé inférieure du conus (d'après Tooth). — 1) 5° lombaire : A, coupe de racines alleinles par la déuénéraliou conséculivement à leur section; ces racines groupées autour de la moelle remontent le Ion.;; de celle-ci jusqu'à i-e qu'elles y aient pénétré l'une après l'autre; — B. dégénération du cordon postérieur dans la partie où il confine à la corne postérieure (entrée des racines postérieures de la moelle, zone cornu-radicuhiirei ; — 2) 5" lombaire : le cordon postérieur présente une zone de dégénération B plus considérable qu au ui\ eau de la 5° lombaire, parce qu'alors le cordon n'avait pas encore rei;u toutes les fibres radiculaiics piolrrieures yl atteintes par la dégénération. Dans la 5" lombaire la zone dégénérée B commence à se rapi>rocher de la ligne médiane; — 3) 11' dorsale : la zone de dégénératiou B a complètement quitté le voisinage du cordon postérieur pour se rappi-ocher du sillon médian postérieur; — -Il H' dorsale; — o) 1" cervicale; la zone de dégénération B s'est localisée dans la partie postérieure du cordon de Goll.

renls animaux, et s'accordent fort bien avec ce que nous ont enseigné les laits cliniques (Kahler, Schultze, etc.).

L'expérimentation nous apprend que la section ou la destruction des racines postérieures est suivie d'une dégénération centripète de celles-ci. Cette dégénération est due à ce que les centres d'origine des fibres des racines postérieures sont, pour la plupart, contenus dans les ganglions spinaux : si donc ces fibres sont séparées de leurs centres, elles ne tardent pas à dégénérer, et, comme elles se rendent dans la moelle, leur altération pourra être suivie dans l'intérieur de l'axe spinal. On l'y voit présenter des localisations très précises.

Pour bien comprendre ces localisations, il convient de se rappeler que, d'après Singer et Mtinzer, on doit dans chaque racine postérieure distinguer trois ordres de fibres :

1. Les fibres courtes qui, peu après leur entrée dans la moelle au voisinage de la corne postérieure, ne tardent pas à gagner cette corne et par conséquent

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES.

à se perdre dans la substance grise de celle-ci; ces fibres restent donc, pendant tout le faible trajet qu'elles accomplissent dans la moelle, plus ou moins accolées à la corne postérieure ;

2. Les fibres moyennes ont un trajet un peu plus long, mais une terminaison analogue, c'est-à-dire qu'elles aboutissent également dans la substance grise de la corne postérieure ; pendant tout leur parcours, elles sont comprises dans le cordon de Burdach ;

3. Les fibres longues sont, comme l'indique leur nom, celles qui ont le plus long trajet; un certain nombre d'entre elles, parties des régions inférieures de la moelle, se dirigent en dedans et se groupent pour constituer le faisceau de GoU; ces fibres se terminent dans le noyau du faisceau de Goll; quant aux fibres longues provenant des racines supérieures, il semble que leur terminaison se fasse dans le noyau du faisceau de Burdach.

S'il survient une lésion détruisant un certain nombre de racines postérieures ('), les différents ordres de fibres qui proviennent de celles-ci vont dégénérer. Primitivement situé au voisinage de la corne postérieure, point d'entrée des fibres, le territoire de la dégénération ne tarde pas à se séparer de celle-ci. Tout d'abord, il se trouve contenu dans les limites du cordon de Burdach; plus haut, se portant toujours en dedans, il finit par abandonner plus ou moins celui-ci et, si la lésion initiale a porté sur les racines lombaires, la zone de dégénération finit par être entièrement contenue dans le faisceau de GoU, remontant avec celui-ci jusque dans le bulbe et disparaissant seulement au niveau de cette partie de la substance grise bulbaire connue sous le nom de noyau du cordon de Goll. Il semble aussi que les racines môme supérieures de la moelle donnent directement des fibres au faisceau de Goll, mais ces fibres sont en petit nombre.

Toutes ces lésions se montrent, bien entendu, du côté de la moelle correspondant aux racines atteintes; mais on peut aussi en trouver d'analogues, quoique moins accentuées, dans le cordon postérieur du côté opposé, sans doute par suite de l'entre-croisement des fibres radiculaires postérieures (Tooth, Oddi et Rossi (^), Pierre-Marie, Berdez).

Voilà pour les branches ascendantes des racines postérieures; quant à la dégénération de leurs branches descendantes, on est peu fixé à cet égard et de nouvelles recherches s'imposent ; d'après Berdez les fibres de cette nature occuperaient le cordon postérieur depuis l'angle antérieur de celui-ci jusqu'au miheu de sa périphérie.

L'altération du faisceau cérébelleux direct a été décrite par quelques auteurs ; son existence ne paraît pas bien établie ; pour qu'elle se montre, il faut que les cellules des colonnes de Clarke soient atteintes.

Dans les cas où la lésion des racines est ancienne, on pourrait constater un certain degré d'atrophie dans le cordon nnlérieur du côté opposé et aussi dans celui du même côté.

Pour la substance grise, elle présente également des modifications : la corne

(*) Voir à ce sujet les observalions de Pfeiffer (Zwei FiVlle von Lahmiing der untercn Wurzeln, etc. Deutsche Zeilschr. /'. Nervenheilk, 1891, !.. I) et de Sottas (Contribution à l'étude des dégénérescences de la moelle consécutives aux lésions des racines postérieures./?ev!<e de méd., 1803, ]î. 290).

(-) Oddi et Rossi. Conirihution à l'étude des voies sensitives dans la moelle épinièrc. Arch. italiennes de hioL, 1800.

(^) Berdez. Recherches ex[)érimentales sur le trajet des fdjres centi'ipètes dans la moelle épinière. Revue mcd. de la Suisse romande, 1892, mai, jt. 501.

[P. MARIE et GUILLAIN ]

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES.

postérieure est atrophiée du côté de la section des racines, mais ralléralion la plus intéressante est celle que l'on constate au niveau des colonnes de Clarkc cette altération consiste dans la disparition du réseau de fibres nerveuses qui existe normalement à ce niveau, tandis que les cellules des colonnes de Clarke restent intactes, du moins d'une façon générale. Il est évident que cette lésion ne peut se produire que lorsqu'on a affaire à la lésion des racines postérieures des régions inférieures de l'axe spinal, les seules qui soient en rapport avec les colonnes de Clarke.

V. Dégénérations ascendantes consécutives aux lésions transverses de la moelle. — Ces dégénérations sont en général très nettes et d'une observation relativement fréquente ; on comprendra qu'elles soient multiples, puisque la section intéresse non seulement les fibres propres de la moelle à trajet ascendant, mais encore les fibres dont il a été question dans le chapitre précédent.

FiG. 17i. — Coupes de la moelle dans le cas de fracture du rachis dont la fig. 171 montre la di-sénéralion descendante. — A, 7" cervicale : la presque totalité du cordon postérieur est dégénérée, saufau voisinage de la corne postérieure où l'entrée dans la moelle de la 8" et de la 7' racine cervicale a amené un contingent de fibres saines. La péiiphérie des cordons antéro-lalérau.\ est entièrement dégénérée: cette dégénéralion, en certains points, empiète sur ces cordons, de telle faç;on qu'on i)eut penser qu'on se trouve là encore un peu dans la zone de « dégénération trauraatique » ; — B. i" cervicale : dans le cordon ])ostérieur, le voisinage de la substance grise devient de plus en plus libre. Au niveau des cordons antérolalérau.x la dégénération se localise à la périphérie de la moelle; — C, 2' cervicale : dans le cordon postérieur, la dégénération est presque entièrement limitée au faisceau de Goll. Celle du cordon anlérolatéral (dégénéralion du faisceau cérébelleu.\ direct et du faisceau de Gowersj ne s'étend plus en avant jusque sur les bords du sillon antérieur.

qui proviennent des racines postérieures situées au-dessous du point où a porté la lésion transverse médullaire.

Toutes les régions de la substance blanche présentent des altérations ; aussi bien le cordon antérieur que le cordon latéral et le cordon postérieur :

a. Cordon postérieur. — Suivant la hauteur à laquelle on examine la moelle au-dessus du point où porte la lésion transverse, on voit que la lésion peut être localisée, soit dans les deux faisceaux qui constituent ce cordon, soit dans l un d'eux seulement :

a. Faisceau de Burdach. — Immédiatement au-dessus de la lésion transverse, ce faisceau est à peu près entièrement altéré, mais comme, à chaque racine postérieure qui entre dans la moelle, il survient de nouvelles fibres non altérées et que celles-ci se placent immédiatement en dedans de l'extrémité de la corne postérieure, il s'ensuit que peu à peu les fibres dégénérées se trouvent refoulées en dedans; la région postéro-externe du faisceau de Burdach est donc celle dans laquelle les vestiges de la dégénération ascendante disparaissent tout d'abord. Quant à la région antérieure de ce faisceau, celle (pii confine à la commissure postérieure, elle demeure altérée sur un trajet un peu plus long (en général sur une hauteur correspondant à l'entrée de deux à quatre paires rachidiennes); cela tient à ce que les fibres qui constituent celte région antérieure n'appartiennent pas au système des i^fibres postérieures, mais à celui des fibres commissu-

DÉGÉNÉRATIONS SECONDAIRES.

rales reliant entre eux les divers étages de la substance grise ; or rallluence des fibres de cette catégorie semble moins rapide et moins abondante que celle des fibres radiculaires postérieures.

b. Faisceau de Goll. — Lorsqu'on examine des coupes appartenant à des régions de la moelle situées beaucoup au-dessus du point où a porté la lésion transverse, le faisceau de Burdach est redevenu complètement libre, seul le faisceau de Goll est dégénéré. Si la lésion transverse siège dans les régions tout à fait inférieures de la moelle, l-es fibres du faisceau de Goll atteintes par la dégénération occupent seulement la partie postérieure et médiane du faisceau de Goll, ce qui prouve que c'est là que sont situées les fibres de ce faisceau dont le trajet est le plus long, celles qui réunissent les extrémités supérieure et inférieure de la moelle.

p. Cordon antéro-latéral. — Dans le cordon postérieur, on avait affaire surtout à des fibres d'origine extramédullaire (provenant des racines postérieures); dans le cordon latéral, les systèmes atteints par la dégénération tirent leur principale origine de la moelle elle-même.

a. Faiaceau cérébelleux direct. — Ce faisceau, qui est situé à la périphérie de la moelle, est constitué par un segment d'anneau dont la longueur comprend environ la sixième partie de la circonférence médullaire. Comme il ne se montre guère qu'à partir de la huitième à la dixième paire dorsale, on ne devra pas s'attendre à rencontrer sa dégénération dans les cas où la lésion transverse siégera plus bas que ce point. Cependant Barbacci l'a constatée dans un cas où la lésion transverse se trouvait au niveau de la douzième paire dorsale. D'après Long et Rothmann, quelques fibres du faisceau cérébelleux direct viendraient de la région lombo-sacrée.

La dégénération de ce faisceau peut être suivie jusqu'au bulbe, il se loge alors dans le corps rétiforme et se porte avec celui-ci dans le cervelet, et, d'après Plechsig, se terminerait dans le vermis superior.

Les centres trophiques du faisceau cérébelleux direct semblent être les cellules des colonnes de Clarke : la dégénération sera donc d'autant plus étendue que celles-ci auront été altérées sur une plus grande hauteur.

b. Faisceau de Gowsrs. — Sous le nom de faisceau de Gowers, ou de faisceau antéro-latéral ascendant, on désigne un système de fibres occupant, comme le faisceau cérébelleux direct, la périphérie de la moelle, mais situé en avant de ce dernier. Le faisceau de Gowers est ordinairement renfié à sa partie postérieure, aminci au contraire à son extrémité antérieure qui va en s'effilant jusqu'au voisinage du sillon antérieur. La hauteur sur laquelle on trouve ce faisceau est notablement plus étendue que celle du faisceau cérébelleux direct; en effet, on constate son existence jusque dans la partie inférieure du renflement lombaire (Bechterew).

L'origine du faisceau de Gowers est discutée. Pour Edinger, ses cellules d'origine sont dans la corne postérieure; pour Thomas et Roux, au niveau de la base de la corne antérieure; pour Gombault et Philippe, dans la corne antérieure; pour Mott, dans la corne latérale. D'autres auteurs pensent qu'il naît de la colonne de Clarke. Ses fibres paraissent être directes et croisées.

Sa limite supérieure n'est pas encore très bien déterminée. Un certain nombre de ses fibres, les plus tines (Tooth), se rendent dans le nucleus lateralis, d'autres se joignent au faisceau cérébelleux direct et se terminent dans le vermis, d'autres montent vers la protubérance, décrivent un crochet autour du pédoncule

TliAITl': DE MliDKCINE, 2« édU. — IX. .'7

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DÉGliXKRATIONS SECONDAIRES.

cérébelleux supérieur et se terminenl égalemenl dans le verrais. Van Gehuchlen a vu un petit nombre de fibres se détacher du faisceau de Gowers pendant son trajet protubérantiel ; ces fibres pénètrent dans le pédoncule cérébelleux moyen du même côté, et par là se rendent dans le cervelet.

c. Fibres sulco-marginales ascendantes. — Ces fibres sont situées dans le cordon antérieur au voisinage du sillon aniérieur: il semble que ce soient des fibres courtes ou tout au moins de longueur moyenne, car leur dégénération ne remonte au-dessus de la lésion transverse que sur une hauteur de quelques paires rachidiennes ; ce seraient donc, suivant toute apparence, des fibres commissurales destinées à faire communiquer entre eux les dilTérents étages delà moelle, ou des collatérales provenant des « cellules du cordon antérieur ».

y. Quant à la substance grise MÉouLLAmE, les documents manquent presque entièrement sur les léijions de dégénération qui peuvent s'y rencontrer à la suite des lésions transverses de la moelle. Cependant, d'après Barbacci, on constaterait qu'au-dessus de la lésion transverse la substance grise présente un aspect granuleux, et que le réticulum des fibres nerveuses peut à ce niveau manquer complètement; les cellules nerveuses disparaissent ou présentent des altérations régressives. Toutes ces lésions seraient plus marquées dans le domaine de la corne postérieure que dans celui de la corne antérieure. Ces altérations diminuent à mesure qu'on examine des points plus élevés de la moelle. La disparition du réticulum nerveux est, de toutes ces altérations, celle qui persiste sur la plus grande hauteur.