DE LA MOELLE ÉIMNIÈRE

Par PIERRE MARIE (')

Professeur agrégé fi la FaciilLé de mé<leciiie de Paris, Médecin des liôpilaiix.

MYÉLITES

Par André LÉRI

Le mot « myélite » signifie in/lamm/illon de la moelle; si, comme on le fait généralement, on admet avec Metchnikoiï" que 1' « innammation » se confond avec la « réaction p/iagoci/tairc », il est encore impossible d'écrire à l'heure actuelle un article sur les myélites. Cette définition histologique enserre les myélites dans un cadre trop étroit, car la clinique ne permet pas encore de distinguer les foyers de réaction phagocytaire des foyers de dégénérescence simple, toxique ou trophique, étendue à tous les éléments parenchymateux et interstitiels ou limitée à certains d'entre eux: le temps n'est pas venu où cliniquement on distinguera la myélite de la myélomalacie, comme on a appris à distinguer l'encéphalite de l'encéphalomalacie.

Ce diagnostic sera sans doute beaucoup plus difficile pour les affections de la moelle que pour celles de l'encéphale. D'une part, en effet, le volume important et le trajet nettement délimité des vaisseaux du cerveau permettent souvent de rapporter à une lésion vasculaire bien définie (embolie, thrombose) les symptômes des lésions cérébrales alors que dans la moelle des dispositions anatomiques aussi favorables pour le diagnostic ne se retrouvejit pas. D'autre part, alors que certaines afl'ections cérébrales relèvent manifcsiement de lésions mécaniques et non de lésions infectieuses, l'éliologie paraît être à peu près toujours la même pour la moelle, qu'il s'agisse de nécroses ou d'inflammations, à savoir une infection ou une intoxication. Aussi la notion étiologique et la sympfomatologie clinique ne permettent-elles qu'exceptionnellement de diagnosti- (juer la nature de l'altération anatomique. La différence entre l'inflammation et la dégénérescence médullaire reste donc puremeiil. anatomique : dans un cas, le poison, toxique ou toxine, influence directement les éléments nerveux, cellules ou fibres, sans provoquer l'apparition des leucocytes, agents ordinaires de la défense organique, dans l'autre cas le parasite ou le toxique n'agit sur les

(') Ouelques-uns des arlicles qui coniposenL ce chapitre ont été reproduits de fa première édition après nn travail- de revision et de mise ou point auquel mon ancien interne, M. Léri, a bien voulu donner tous ses soins, et pour lequel je lui adresse mes sincères remerciements. Les autres ai ticles ont été complètement remaniés et sont signés par ceux de mes élèves (|ui les ont faits sous ma direction. P. M.

[P. MARIE et A. LÉBI.}

MALADIES IXTRINSÈOUES DE LA MOELLE KPIXIKHK

mêmes éléments qu'en provoquant, soit primitivement, soit secondairement , une vive réaction protectrice du tissu vasculo-conjonctif.

D'ailleurs, dans une même moelle, vine même cause peut produire les deux ordres de lésions, et Ton trouve en différents points soit un foyer de ramollissement simple ou une dégénérescence cellulaire isolée, soit un foyer d'abondante réaction leucocytaire. Sans doute, les microbes doivent produire engénéral par leur présence un plus grand appel leucocytaire, sans doute les processus toxiques sont-ils au contraire plus capables de produire la nécrose simple (les toxines très virulentes en particulier, celle de la diphtérie, du tétanos (Crocq), sont tout spécialement aptes à produire des nécroses pures) ; mais ces régies n'ont rien d'absolu. Il est aujourd'hui démontré, pour la moelle comme pour les autres organes, d'une part que la seule existence d'un produit toxique et même d'un corps étranger aseplique quelconque (embolies médullaires expérimentales, Hoche) (') suffit à déterminer une grosse diapédèse leucocytaire, d'autre part que la présence même de microbes ne s'accompagne pas forcément de réaction phagocytaire. C'est ainsi que nous avons trouvé des amas microbiens dans la moelle sans aucune apparence d'inflammation à leur pourtour, el cependant leur découverte antérieure dans le sang circulant et leur mode de localisation dans le tissu nerveux rendaient bien peu vraisemblables leur apparition et leur prolifération uniquement post mortern. Il faut certainement diverses conditions pour que la présence d'un microbe provoque une réaction ; ces conditions dépendent du microbe lui-même (nature, virulence suffisante et non excessive, abondance, etc.) et du terrain sur lequel il s'implante : la force réactionnelle du sujet, son âge, son état général, l'étal de ses vaisseaux, les processus pathologiques antérieurs de la moelle (expériences de Hoche), etc., ne sont pas sans grande importance sur l'intensité et sur l'existence même de In réaction.

De ce qui précède résulte l'impossibilité de distinguer cliniquemenl l'inllammation de la moelle avec réaction leucocytaire, c'est-à-dire la myélite au sens étymologique du mot, de la dégénération simple : une définition basée sur l'anatomie pathologique ne concorde pas avec la clinique. Comme les lésions anatomiques sont variables, non seulement dans les difl'érents cas, mais dans un même cas aux différents niveaux, c'est aux données de la clinique, aujourd'hui beaucoup plus précises, que no.us préférons demander comment il faut comprendre les « myélites ».

La notion étiologique et l'évolution clinique sont aujourd'hui les parties les mieux caractérisées de l'histoire des myélites aiguës. Comme le disait P. i\Iarie, dès 1894, dans la première édition de ce Traité, « toujours le processus inflammatoire est dû à la détermination médullaire d'une maladie générale ou à l'extension à la moelle d'une afTeclion locale siégeant dans un organe plus ou moins rapproché : les véritables causes initiales sont d'une part les infections, d'autre part les intoxications » : cette théorie a été soutenue depuis par Marinesco (^), par Leyden (') et par la plupart des auteurs qui se sont occupés de la question; elle est aujourd'hui généralement adoptée. En tenant compte des remarques que nous avons faites, nous pouvons dire que la myélite aiguë, telle

(') Ilociiii. Arch. f. Psi/rh., i. XXXIL

(-) Marinesco. Rapiioi l au Conyrès ilc Paris, lUOd.

('') LiiVDEN. Rapport au Congres de méd. int. de Berlin. IHOL

MYÉLITES.

qu'elle est cliniquemcnt diagnosticable, esl un syndrome qui dénote soit le mode de réaction aiguë à une infection ou à une intoxication d'une moelle encore capable de réagir par la diapédèse leucocytaire et la prolii'ération des éléments fixes, soit l'altération aiguë sous l'influence d'une infection ou d'une intoxication d'une moelle qui ne réagit pas.

Il est une catégorie de faits, rares il est vrai, mais indubitables, qui à première vue ne paraissent pas entrer dans cette définition; ce sont les cas de ramollissement thrombosique à début brusque, apoplectiforme, que rien ne distingue cliniquemcnt des myélites aiguës, si ce n'est peut-être la brusquerie de ce début, ramollissement dont les premières observations ont été remarquablement étudiées parHayem('), dont des observations nouvelles ont été publiées par Môller, Goldnam(-), Soltas('), Brissaud ('), etc. En réalité il s'agit dans ces cas encore, au moins dans la grande majorité d'entre eux, de l'action d'une infection ou d'une intoxication, mais cette action s'est exercée sur les vaisseaux de la moelle d'abord et non sur ses éléments parenchymateux; c'est parce qu'il y a eu d'abord vascularite, vascularite toxique ou infectieuse, qu'une cause occasionnelle, qui peut être uniquement mécanique, a déterminé une thrombose brusque et un ramollissement médullaire aigu : tel pai'ait être du moins le cas dans les thromboses syphilitiques qui constituent la presque totalité des faits. Existe-t-il en outre des nécroses, soif Ihrombosiques, soit emboliques, d'origine purement mécanique ou fonctionnelle, dans la production desquelles l'infection et l'auto ou l'héléro-intoxication ne jouent aucun rôle direct ou indirect? Le fait est possible, nous ne le croyons pas encore démontré, il doit être en tout cas très exceptionnel, et jusqu'à plus ample informé, dans la nécessité d'établir une définition qui embrasse le plus grand nombre des cas, nous croyons devoir le négliger. Complétant et simplifiant à la fois la définition de la myélite aiguë que nous avons donnée, nous dirons donc : La myélite aiguë est le « ayndivute de l'altération aiguë de la moelle due directement ou indirectement k une infection ou à une intoxication », qu'il y ail ou non réaction phagocytaire (^').

La notion étiologique et l'évolution clinique manquent pour délimiter le domaine des myélites c/ironiijuex. Dans l'immense majorité des cas, la cause première est sans aucun doute comme pour les myélites aiguë-s l'infection ou l'intoxication, mais elle date de trop longtemps pour caractériser un processus myélitique; seules quelques infections à très longue échéance, la syphilis, la lèpre, peuvent déterminer des inflammations lentes dont la symptomatologie ou l'anatomie sont plus ou moins bien connues; seules quelques intoxications lentes, exogènes ou endogènes, l'ergotinisme, la pellagre, le lathyrisme, le diabète, l'anémie pernicieuse, peuvent déterminer des lésions chroniques ou parfois subaiguës plus ou moins bien définies, plus souvent d'ailleurs à caractère nécrotique qu'inflammatoire. La symptomatologie n'est pas d'un plus grand secours que l'étiologie, et si l'évolution permet de caractériser un

(') Hayem. Arcliioes de pliijsiolugie, 1874, p. (j-lo.

(-) G'oLDFLAM. Ueber Ruckenmarks-Sypliilis. Wiener lilinik, 18!).".

(^) SoTTAS. ConlrilnUion à l'élude des paralysies spinales syphilitiques. 1894.

('*) Brissaud. Myélite apoplcclit'orme. Gaz-, hebdomad., 11102, p. 155.

(■•) C'est à celte conception des myélites basée sur l'étiologie et l'évolution clinique et non sur l'histolugie patliologique que conduit, à notre sens, la lecture des très consciencieux, mais discordants rapports de Fischer, Crocq et Marinesco au Congrès de 1900 sur la « Nature des myélites aiguës

[P MARIE et A. LÉfll ]

MALADIES INTRINSHOL ES DE LA MOELLE Él'LXIÈRE.

polit nombre de myéliles chroniques, c'esl uniquemenl parce qu elles préseiilent un début aigu ou des poussées aigu('s. Toutes les autres myélites chroniques, d'ordinaire primitivement dilïuses, secondairement plus ou moins localisées, parfois peut-être systématiques, mais beaucoup plus fréquemment pseudo-systématiques, sont comprises dans le tableau des différentes scléroses médullaires, sclérose en plaques, sclérose latérale amyotrophique, scléroses combinées, tabès, etc. Il ne reste guère place en dehors des affections que nous venons d'énumérer pour une forme isolée de myélite chronique.

Aussi, après avoir étudié les myéliles aiguës, nous décrirons seulemenl une à une les lésions de la lèpre, de rergolisme, du laihyrisme. de la pellagre: les lésions de l'anémie pernicieuse seront signalées à propos des scléroses combinées. Les myélites chroniques les mieux caractérisées, les myéliles syphilili([ues. seront décrites dans un chapitre à part : on y trouvera le tableau complet des myélites transverses chroniques, les seules peut-être qui mériteraient une description spéciale; la myélite transverse syphilitique ne doit pas en effet à son étiologie de caractères cliniques spéciaux ; « les oscillations de l'affection, les variations dans l'intensité des phénomènes paralytiques, et même les modifications apportées par le traitement spécifique ne permettent pas de se prononcer d'emblée sur la cause de la myélite » (Brissaud); seule la coexistence d'accidents cérébraux permet de penser à la syphilis, ainsi que Lamy l a bien spécifié; la description des myélites transverses chroniques ferait donc double emploi avec le remarquable article que Lamy consacre dans ce Traité à la « Syphilis des centres nerveux ». Toutes les autres myéliles chroniques seront traitées dans les chapitres « Sclérose en plaques », « Sclérose latérale amyolrophique », etc.; elles comprennent, peut-on dire, toutes les maladies intrinsèques de la moelle, sauf les affections d'origine familiale et les affections néoplasiques. Nous éliminerons dans l'élude lant des formes aiguës que des formes chroniques les myélites par compression ou par lésion de A'oisinage, un chapitre spécial se trouvant consacré dans cet ouvrage aux maladies extrinsèques de la moelle.

MYÉLITES AIGUËS

Historique. — Jusqu'au début de ce siècle, l'inflammation de la moelle et de ses enveloppes était confondue sous le nom de rachialgile ou de spinite ; c'est à cette inflammation combinée que fut aussi appliquée au début la dénomination de myélite (Léonhardi).

Ollivier d'Angers(') le premier sépara définitivement, sous le nom de myélite, l'inflammation de la moelle de celle des méninges (i8"2l), el Cruveilhier figura la myélite aiguë dans son Atlas d'anatomie pathologique. Depuis lors de très nombreux travaux ont été faits sur la myélite aiguë, tendant presque tous à définir au point de vue analomique un syndrome clinique assez nettement caractérisé par son début aigu et par ses troubles moteurs, sensitifs el trophiques, variable quant à son évolution; nous citerons les noms d'Abercrombie, Récamier, Albers, Bouillaud, Andral, Roslan, ^'ircho^v, Trommann. Mannkopf, Ilayem, Vulpian, Brown-Séquard, Lockhardt-Clarke. Les vérilal)les progrès dans la

(') Ollivier. Truilé de la moelle épinière el de se» maUidies. Paris. 1821.

MYÉLITES.

description clinique el anatomique de la myélite aiguë, en particulier les recherches histologiques qui ont permis de décrire à la place des anciennes « paralysies réflexes » une myélite sans ramollissement, sont dus à Charcot el à Dujardin-Beaumetz('), à Westphal et à Gull, à Pick(^), surtout aux travaux successifs de Leyden(') et aux travaux récents d'Oppenheim (1892 el I89X), d'Obersteiner, de Redlich (lOOO), de Brissaud (IH99 et 1902), etc. Des recherches expérimentales ont été entreprises par Brown-Séquard, Hayem, Liouville, Leyden, Roger, Charrin, Bourges, Crocq, Marchand et Vurpas, etc. Enfin, des rapports remarquables sur les myélites aiguës ont été présentés au Congrès de Bordeaux (1895) par Grasset et Vaillard, au Congrès inlernati.onal de Paris (1900) par Marines.co, Crocq et Fischer, au Congrès de médecine interne de Berlin (1901) par Leyden, Redlich et Striimpell : les travaux de leurs auteurs et les discussions auxquelles ils ont donné lieu ont fixé nombre de points obscurs de l'étiologie, de l'anatomie pathologique et de la pathogénie de la myélite aiguë. 11 faut reconnaître cependant que cette affection est de toutes les maladies de la moelle celle dont la connaissance clinique et surtout anatomique laisse le plus à désirer; la multiplicité des travaux entrepris n'est pas parvenue encore à combler les vastes lacunes de son étude.

Étiologie. Pathogénie. — Toute myélite aiguë est consécutive à une infection ou à une inloxicaiion, il n'y a pas de « myélite primitive » : tel est le fait qui, enseigné d'abord par Pierre Marie, admis par Marinesco, Leyden, Oppenheim, Bruns, etc., et aujourd'hui à peu près définitivement accepté, doit dominer la description de la myélite el prendre dans sa définition même, à défaut de lésion caractéristique, une place prépondérante. Le froid, le traumatisme, les émotions, etc., n'agissent qu'à titre de causes occasionnelles ou pour localiser le processus toxique ou infectieux.

Uinfection peut souvent être prise sur le fait, pour ainsi dire, et les myélites complications des maladies infectieuses aiguës ne se comptent plus : c'est surloul après l'influenza (Laveran, Leyden, Babes, etc.) et la fièvre typhoïde (Ebstein, Curschmann, Laveran, Schiff, etc.), qu'on en a observé de nombreux cas; mais on en a signalé aussi à la suite de variole (Roger, Westphal, Leyden, OEttinger et Marinesco, etc.), de pneumonie (OUivier, Jofîroy et Achard, Fvirstner, etc.), de blennorragie (Gull, Dufour, Barié, Ilayera et Parmentier, Spillmann et Haushalter, Raymond, etc.), de rougeole, de co({ueluche, etc.. En dehors de ces cas, la myélite fait partie intégrante du tableau ordinaire de certaines maladies infectieuses, la rage en particulier.

Parmi les infections chroniques on a incriminé surtout la tuberculose et la syphilis. En rapport avec la tuberculose on n'a observé encore, ën dehors des myélites par compression et des infections de voisinage, que des scléroses multiloculaires, affections chroniques ou tout au plus subaiguës. Dans la syphilis, les myélites aiguës sont rares alors que les myélites chroniques sont au contraire extrêmement fréquentes, mais un certain nombre de cas aigus et même suraigus sont en relation indubitable avec la syphilis ; il s'agit vraisemblablement souvent de ramollissements thrombosiques ; dans ces cas on peut constater dès le

(') Du.iardin-Be.vumktz. De la myélite aiguë, 1875. (-) PiCK. Real-E ncyelupaedie der gesammtes Medieis.

('') Leyden. Clinique de 1874 à 1877. — Traité des maladies de la moelle, \" édilion de 1875; 2' édition (avec Gokischeider) de 1897. — Rapport au Congrès de Berlin, 1001, etc.

[P. MARIE et A. LÉRI ]

MALADHiS INTIUXSKOUES DE LA MoKLLE Kl'INIHlŒ.

débt(t dans le liquide céphalo-rachidien une lyniphocylose pure exlrèmemenl abondante (Léri) et à Taulopsie on peut observer des lésions de méniniiile déjà anciennes et passées jusque-là inaperçues (Brissaud). Ces myélites syphilitiques à évolution aiguë surviennent de préférence vers la tin de la période secondaire alors que les myélites chroniques appartiennent le plus souvent à la période tertiaire. Elles semblent devoir parfois leur acuité à une infection associée (gonococcie, etc.); ce fait est intéressant à rapprocher des recherches expérimentales de Hoche qui n'a pu voir se développer les streptocoques dans la moelle qu'à la condition qu'elle ait été le siège d'un processus pathologique antérieur; la même remarque sur l'importance pronostique des infections associées, en dehors de la syphilis, a été faite par Babès, Auché et Ilobbs, Jaccoud, Curschmann d'après leurs constatations cliniques, par Marinesco d'après ses recherches expérimentales.

Il n'est pas que les infections générales qui puissent donner nais.sance à des inflammations médullaires aiguës, des infections Inralfs peuvent suffire : Strûmpell a observé une myélite à streptocoques à la suite d'un panaris, Hochhaus a rencontré des myélites à la suite d'amygdalite, de cystite, etc....

Dans ces différentes infections générales ou locales, il se peut que le microbe lui-même soit transporté dans la moelle : en fait on a trouvé dans des moelles atteintes de myélites un assez grand nombre de microbes : streptocoque (Auché et Hobbes, OEttinger et Marinesco, Babès et Varnaly, Thiroloix et Rosenthal), staphylocoque (Barié, Eisenlohr), pneumocoque (Fiirstner, Marinesco), diplocoque spécial (Buzzard et Russell). La porte d'entrée des microbes se trouve sans doute presque toujours au niveau d'une surface cutanée ou muqueuse et le transport se tait par voie sanguine. Dans des cas moins nombreux, il semble avéré que les microbes peuvent arriver à la moelle par les vaisseaux lymphatiques des nerfs périphériques, dans la rage par exemple, dans les ulcérations gangreneuses de la peau, etc.; c'est la myélite par névrile ascemlanlc dont la connaissance est due aux observations de Leyden et de Marinesco, et aux expériences de Tiesler et de Klemm; la même pathogénie s'applique, d'après les cas de P. Marie et Guillain, à la syringomyélie dont la nature parfois infectieuse est aujourd'hui admise. Dans des cas exceptionnels enfin, il semble qu'entre la porte d'entrée et la moelle le microbe se soit arrêté plus ou moins longtemps et ait évolué et proliféré dans la cavité aous-arachnoïilienne; il y aurait alors production d'une méningo-myélite particulièrement intense d'après les expériences de Sicard et Jacob et de ÎNIarinesco, sans doute à cause de la facile multiplication microbienne dans le liquide céphalo-rachidien; Schultze a ainsi trouvé des méningocoqucs dans le liquide céphalo-rachidien au début d'une paralysie infantile ; nous avons nous-même ti'ouvé dans le liquide d'un malade atteint de myélite aiguë de très abondants microbes dont nous n'avons pu déterminer la nature.

Mais dans un bien plus grand nombre de cas, aucun microbe n'a pu être découvert dans des foyers de myélite aiguë. Dans cerlains de ces foyers les microbes pouvaient avoir disparu déjà, car Ilomen et Marinesco ont monlré qu'ils disparaissent de la moelle au bout de quelques jours; mais, dans bcawcoup d'autres cas, c'est certainement par l'intermédiaire de leurs toxiite< (|u"ils ont exercé sur la moelle leur action inflammatoire ou dégénérative : le fait est probable pour nombre d'infedions, il est certain pou4- les infections dont l'agent reste localisé au point d'inoculation, tels le tétanos et la diphlérie. Le léla)(Os

MYÉLITES.

compte les signes de reneéphalo-myélite dans sa symplomatologie ordinaire, sa toxine a sur les éléments nerveux une action tout à fait élective, action dégénérative, nécrosante beaucoup plus qu'inflammatoire (Crocq) ; on n'en retrouve pas trace même dans le liquide céphalo-rachidien ainsi qu'on peut s'en assurer par l'inoculation à la souris, animal extrêmement sensible à la toxine tétanique (Milian, Lecène et Legros, Aohard, Léri). Quant à la diphléric elle s'accompagne beaucoup plus souvent de névrites que de myélites; l'existence de myélites aiguës est cependant parfois indiscutable; elles paraissent explicables surtout par une intoxication, car seuls Barbier et Zacchiri ont trouvé le bacille de Lôffler lui-même dans les centres nerveux. D'ailleurs des lésions médullaires ont été produites expérimentalement par injection de toxines microbiennes (Charrin et Babinski, Thoinot et Masselin, Gilbert et Lion, Marinesco, etc.) : la plupart de ces lésions étaient purement dégénératives, seules celles produites avec la toxine diphtérique par Hallion et Enriquez et celles produites avec la toxine tétanique par Claude présentaient une réaction inflammatoire manifeste.

En dehors des toxines microbiennes, d'autres intoxications semblent pouvoir provoquer des lésions de myélite : saturnisme, alcoolisme, arsenicisme, etc.; l'ergot de seigle, le riz altéré produisent des altérations à évolution plus lente; mais c'est à des recherches expérimentales beaucoup plus qu'à des constatations cliniques que l'on doit la connaissance de myélites toxiques aiguës : intoxication arsenicale (Skolosubow, Leyden), intoxication saturnine (Vulpian), etc....

Le traumatisme ne peut être une cause de myélite que s'il permet l'infection de la moelle par une plaie pénétrante (coup de couteau, etc.) ; dans les autres cas incriminés, il semble n'avoir agi que de deux façons ; ou bien en produisant au pourtour de la moelle ou dans la moelle l'extravasion de sang contenant des microbes (fractures, luxations), ou bien en affaiblissant la résistance de l'axe spinal vis-à-vis des microbes circulants. Ce dernier fait a été expérimentalement démontré par Marinesco et ses élèves, Parhon, Goldstein et Georgesco, qui n'ont pu produire de myélites véritables, après traumatismes répétés de la colonne vertébrale, que par des injections de cultures microbiennes.

Les mêmes auteurs, en remplaçant le traumatisme par la réfrigération ont expérimentalement démontré l'insuffisance du froid à produire la myélite; ils n'ont pu produire sans injection microbienne que quelques hyperémies et hémorragies discrètes avec de faibles altérations cellulaires ne méritant pas le nom de myélite. Dans la myélite, comme dans toutes les inflammations viscérales, le froid comme le traumatisme ne joue plus aujourd'hui que le rôle de cause prédisposante.

La iinjt'lite des plongeurs doit trouver place à coté de la myélite traumatique; la compression excessive et la décompression brusque jouent le rôle d'un puissant traumatisme. C'est aussi la compression et la décompression qu'il faut incriminer, ce semble, dans les cas de myélites des femmes enceintes et des accouchées où l'absence de tout symptôme infectieux ne permet pas de considérer l'utérus comme point de départ du microbe pathogène (Leyden).

11 est des plus vraisemblables que les éiiKjtions vives, la peur entre autres à laquelle Brieger et Leyden attribuent chacun un cas de myélite aiguë, agissent aussi comme cause prédisposante à l'infection par les importantes modifications circulatoires qu'elles provoquent.

Dans d'assez nombreux cas enfin, on ne reconnaît à la myélite aucune cause apparente, on la dit spontanée : il ne s'agit pas moins alors d'une infection ou d'une

[P. MARIE et LÉRI ]

MAI.ADIKS INTRINSÈQUES DE l.A MOELLE ÉPIMÈRE

inloxicalion, mais donl la localisation médulhiii r [)eiiL (Hre isolée el donl il est dès lors impossible de connaît ic l'oi igine.

Les myélites se rencontrent aussi bien chez la femme que chez l'homme, c'est seulement à cause de leur plus constante exposition aux infections et aux intoxications que les hommes entrent en plus grande proportion dans les sta- ' tistiques. En dehors de la poliomyélite, les diverses myélites aiguës sont surtout des affections de l'âge adulte.

Anatomie pathologique. — La myélite aiguë est essentiellement (li/}'i>.<i' et nullement systémati(iue; ses foyers se trouvent distribués très irrégulièrement : • tant(>t multiples et disséminés (myélite disséminée); tantôt uniques et étendus soit à toute la hauteur de la moelle avec une intensité variable aux différents niveaux (myélite diffuse ascendante ou descendante), soit seulement à une plus ou moins grande longueur (myélite dorso-lombaire, myélite cervicale): parfois ils occupent toute la largeur de l'axe spinal (myélite transverse), d'autres fois, ils n'en occupent qu'une portion, soit la périphérie en coin ou en angle (méningo-myélite cunéiforme ou annulaire), soit le centre (myélite centrale ou periépendymaire), soit surtout les cornes antérieures (poliomyélite antérieure aiguë de l'enfant ou de l'adulte). Entre toutes ces localisations, on peut trouver . tous les intermédiaires, et Leyden, avec qui on admet généralement i formes de myélites aiguës, les myélites transverse, diffuse, disséminée et la poliomyélite, a démontré qu'elles ne sont que quatre degrés d'un même processus. La poliomyélite antérieure aiguë même, qui pourrait à première vue passer pour essentiellement systématique, est en réalité primitivement diffuse et n'est systématisée qu' « occasionnellement », si l'on peut ainsi dire : on comprendra la fréquence de cette pseudo-systématisation si l'on sait que les injections dans les artères lombaires soit de microbes (Hoche, Marinesco), soit même de poudres inertes (Lamy, Hoche, Rothmann, Marinesco) déterminent tout spécialement dans le domaine des artères spinales antérieures, c'est-à-dire dans les cornes antérieures, des foyers de nécrose et de ramollissement et des réactions vasculaires qui rappellent de très près les lésions de la' paralysie infantile. La fréquence seule et l'importance de la poliomyélite aiguë nous engagent à lui consacrer suivant l'usage un article spécial, indépendant de celui qui est" consacré aux autres myélites aiguës.

Les lésions que l'on trouve à l'œil nu ou au microscope au niveau des foyers myélitiques sont très variables, mais elles sunt les mêmes quelle (jii'en soil Ui localisation. Macroscopiquement, à côté de parties congestionnées et d'hémorragies, on trouve des portions blanches et ramollies, exceptionnellement de véritables abcès ou de véritables cavités. Dans chaque partie atteinte se succèdent d'ordinaire les trois périodes de ramollissement rouge, de ramollissement blanc (ramollissement jaune et gris de Leyden) et de sclérose, mais les variantes sont nombreuses et donnent au processus des aspects très divers. Le processus peut èti'e arrêté à l'une quelconque de ses périodes d'évolution, en particulier à sa période de ramollissement blanc quand sa marche a été si rapide on son intensité si grande qu'aucune tendance à la réparation ne s'est produite. La période de ramollissement rouge peut manquer quand la nécrose ne paraît pas consécutive à une altération vasculaire et ne s'accompagne pas de réaction inflammatoire, en particulier dans certaines myélites toxiques violentes, dans le tétanos par exemple (Crocq). Les lésions peuvent être assez légères pour n'être

MYÉLITES. r)S-

reconnaissables qu'au microscope cl, tout, ramollissemenl peut manquer (myélilc sans ramollissement de Leyclen). Enfin à la sclérose peut se substituer la suppuration (ramollissement vert de Leyden) ou la formation kystique. Ces réserves étant faites, nous étudierons successivement l'aspect macroscopique et microscopique dans les trois périodes classiques.

Dans la période du ramoirmcment rouge, la moelle est rouge, congestionnée ; il se produit très souvent des hémorragies qui siègent d'ordinaire dans la substance grise, parfois symétriquement; Leyden avait insisté sur les liens intimes qui unissent l'hématomyélie à la myélite (ramollissement hémorragipare) , Hayem pense que la myélite est l'origine presque constante de l'hématomyélie.

Histologiquement, les vaisseaux sont, dès le début, ditatés, leur paroi et leur gaine lymphatique se remplit de leucocytes; il se forme des nodules périvasculaires. Parfois ces leucocytes se répandent soit dans le tissu interstitiel, soit plus souvent autour des cellules nerveuses, dans la rage par exemple (nodules rabiques de van Gehuchten et Nélis, nodules péricellulaires de Babès). Dans certains cas à réaction très intense, il se fait une néoformation abondante de capillaires embryonnaires. Marinesco insiste sur la production primaire, initiale et précoce (après 28 heures), d'une réaction névroglique qui se manifeste par la tuméfaction du noyau et du corps cellulaire et par la multiplication des éléments : ceux-ci formeraient parfois de vrais nodules. Les cellules nerveuses sont altérées à un degré variable : généralement gonflées, parfois plus ou moins vacuolaires, elles présentent une tuméfaction des éléments chromatophiles, puis une désintégration de ces mêmes éléments soit par dissolution, soit par fragmentation ; d'autres fois, ces éléments s'agencent en un fin réseau; plus rarement dès cette période les cellules devenues homogènes ne se colorent presque plus ou plus du tout (achromatose relative ou absolue, parfois partielle). Les cylindraxes sont épaissis, variqueux, moniliformes, rarement ils sont séparés de leur cellule d'origine. Ces altérations des éléments interstitiels et nerveux, altérations progressives des cellules névrogliques et régressives des cellules nerveuses, sont la conséquence à la fois de la présence des microbes ou des toxines et des troubles vasculaires que ces microbes ou toxines ont déjà provoqués.

A la période du ramollissement blanc le tissu médullaire est blanc mat, ramolli, presque liquide. Les altérations vasculaires passent au second plan, les lésions caractéristiques sont des lésions néerotiques et dégénéralives du tissu nerveux : aussi cette période marque-t-elle le début des myélites sans réaction inflammatoire, des « dégénérations aiguës » de Obersteiner et Redlich, des

FiG. ITo. — Myélite aiguë. Artère spinale, hyperplasie des parois ' (d'après Pfeiffer).

[P. MARIE et A. hÉRI-l

MALADIES IXTRIXSKOUES DE EA MOELLE ÉPINIÈHE.

FiG. ITfi. — Myélite aiguë.

Coupe lie lu moelle uu niveau île la 5' dorsale (d'après Nageolle

« myélites toxiques aiguës » de Crocq (observations analomo-eliniques de Mager, !Moëli, Francotte, etc.), mais, même dans ces cas, les foyers de nécrose occupent de

préférence des territoires vasculaires (Mager). Les lésions des cellules nerveuses varient non seulement d'une coupe à l'autre, mais sur les dili'érents éléments d'une même coupe « de la réaction simple et passagère jusqu'à la dégénérescence profonde et irréparable de la cellule nerveuse » (Marinesco). La lésion la plus ordinaire est l'achromatose qui mène fatalement à la mort de la cellule; d'autres cellules sont vacuolaires, dépourvues de prolongements proloplasmiques ou cylindraxiles, éclatées; leur noyau est rétracté, à peine colorable, rejeté sur le côté, il a parfois disparu. Certains cylindraxes ont disparu et leur myéline est ramassée en boules, d'autres sont gonflés, variqueux et la disparition de leur myéline laisse autour d eux des espaces clairs

qui donnent à la coupe CO>rTî=*t un aspect Utcnnairi' spé-

cial (blasiger Zustand de Leydcn, Lïickenfeld de Ileller, Mager et von Schrôtten). Dans ces foyers niyéliliques , et surtout au pourtour des vaisseaux, des leucocytes nombreux (Kûssner et Brosin), peut-être aussi des éléments proliférés de l'endothélium de Tespaec périvasculaire ( Achard et Guinon, Onanolï), chargés des débris de gaines myéliniques et de ce fait très colorables par l'acide osmique, constituent les corps granuleux de Glûge : ils débarrassent la région des éléments dégénérés et disparaissent par la voie des vaisseaux. D'après Marinesco, les cellules névrogliques, proliférées surtout au pourtour des cellules nerveuses, joueraient dans la destruction de celles-ci un rôle actif : c'est à ces éléments névrogliques qu'il a donné le nom de « neuronophages ».

Quand le processus ne s'est pas terminé trop rapidement par la mori. cpumd son intensité n'a pas empêché toute tendance à la réparation, quand à un début

KiG. 177.

Myélile aiguë. Région dorsale supérieure (d'après Pl'eilTer).

MYÉLITES.

aii)u succède une évolution plus lente, subaiguë ou chronique, la réparation, la cicatrisation se fait dans la moelle comme dans tout autre tissu par la production de î<déro!<(' : les cellules de la névroglie, d'abord proliférées et tuméfiées, diminuent de volume et produisent des fibrilles en grande abondance; ces fibrilles prennent la place des éléments nerveux disparus, la moelle devient ferme et blanc grisûlre au niveau de l'ancien foyer de ramollissement. D'après certains auteurs la régénération de certains cylindres-axes se ferait par une série d'éléments fibrillaires émanés de chacun d'eux, éléments dont le petit volume permetirait la confusion avec les fibrilles névrogliques : pour Popofl', même le tissu fibrillaire des plaques de sclérose serait entièrement formé de fibrilles cylindraxiles : le fait s'appliquerait du moins à la sclérose en plaques dont l'évolution est, il est vrai, plus lente que celle des myélites aiguës ou subaiguës. Les cellules nerveuses qui, môme au milieu des foyers de myélite, ont pu se trouver peu atteintes, se réparent aussi : leur mode de réparation est à peu près inconnu.

L'abcès de la moelle est une terminaison très rare de la myélite : on en compte les cas, et ils sont presque toujours consécutifs, non à une myélite par infection générale, mais à une embolie partie d'une infection locàle (panaris, abcès du poumon, etc.), à un traumatisme ou à une méningite purulente; uniques ou multiples, d'ordinaire très petits, ils s'étendent parfois sur une très grande hauteur (Pribytkoff). La coupe de l'abcès laisse écouler un pus verdâtre très épais; la paroi, irrégulière et grumeleuse, oilre " '

rapidement une

grande tendance à

FiG.lTS. — Cuvilr fl'iiii jilirès de la inoolle (il'après E. A. rioiiu''ii. Helsiiififors).

l'induration, et l'enkystement survient très vite dans les cas exceptionnels où la mort ne s'est pas produite dès les premiers jours. Comme dans tous les foyers purulents, le processus histologique consiste dans la destruclion des éléments parenchymateux avec

diapédèse et prolifération extrêmement intenses d'éléments phagocytaires, leucocytes et cellules fixes : l'induration des bords et l'enkystement se font par prolifération névroglique. Dans le pus on trouve le plus souvent le staphylocoque, parfois le streptocoque : Pribytkoff a trouvé l'actinomyces.

Les méninges participent d'ordinaire au processus de la myélite; il s'agit presque toujours d'une méningo-myélite. Les méninges, surtout la pie-mère, sont épaissies et rougeâtres, elles sont fréquemment adhérentes à la moelle au niveau du foyer de myélite; les vaisseaux sont le plus souvent très dilatés, entourés d'un manchon cellulaire épais et semblent parfois multipliés. Les méninges paraissent très souvent plus atteintes que la moelle; il est très vraisemblable que le processus est fréquemment d'abord méningé.

[P. MARIE et A. LÉRI.'i

MALADIES INTRINSÈQUES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE

Symptomatologie. — Réservant pour un chapitre séparé la polionivélile aiguë, nous décrirons successivement les trois autres formes de myélites aiguës admises par Leyden : myélite transverse, myélite diffuse, myélite disséminée. Mais nous avons déjà dit qu'anatomiquement tous les intermédiaires existent entre ces différentes formes; il faut savoir qu'en clinique on retrouve également toutes les formes de passage : la division e.?t un peu artificielle et nécessitée seulement pour les besoins de la description.

MYÉLITE TRANSVERSE AIGUË

La myélite transverse peut siéger à tous les niveaux de la moelle, mais le siège de beaucoup le plus fréquent est la région dorso-lombaire: plus l'arcmenl la localisation se fait dans la région cervicale.

i" Myélite dorso-lombaire. — 11 est rare que la myélite aiguë débute brusquement, par un véritable ictus, et que la paralysie soit complètement développée au bout d'une" demi-heure ou d'une heure (myélite apoplectiforme de Hayem, myelitis acutissima de Leyden). Plus rarement encore un sujet qui s'était couché bien portant est incapable au réveil de se lever, ou même est réveillé dans la nuit par une forte douleur lombaire et s'aperçoit dans son lit qu'il ne peut plus remuer ses membres inférieurs. Ce début brusque doit toujours faire penser à l'hématomyélie, sans pourtant permettre de l'affirmer. Presque toujours le début est précédé de quelques prodromes, et dans la plupart des cas où il paraît brusque, on peut retrouver dans les journées précédentes, en interrogeant avec soin les malades, quelques douleurs lombaires, des secousses, des fourmillements dans les membres inférieurs, phénomènes que leur peu d'intensité avait laissé passer inaperçus. Dans la majorité des cas, ces prodromes sont nets, et c'est par des douleitrs racltiali/i(j>/cs continues et progressives, avec irradiations parfois fulgurantes dans les membres inférieurs, que la myélite s'annonce plusieurs heures ou plusieurs jours avant l'apparition des troubles moteurs; plus rarement c'est la difficulté à uriner, la rétention incomplète ou complète qui éveillent l'attention; parfois enfin la faiblesse des membres inférieurs avec ou sans fourmillements aboutit progressivement en quelques jours ou en une ou deux semaines à la paralysie complète. Une légère ascension thermique accompagne parfois ces phénomènes de début, mais il n'est pas exceptionnel de voir évoluer la myélite presque sans fièvre.

Une fois la myélite complètement développée, elle se caractérise par des troubles moteurs, sphinctériens, sensitifs et Irophiques.

ha paraplégie est généralement complète et les membres inférieurs sont incapables de tout mouvement ; la paralysie est flasque, les membres retombent lourdement et d'une seule pièce quand on les soulève, et les différents segments ont les uns sur les autres une mobilité exagérée. Exceptionnellement on constate quelques secousses spontanées brusques. Les réflexes rotuliens sont le plus souvent abolis, jamais exagérés; les réflexes cutanés, crémastéricn et al)dominal, sont au contraire généralement exagérés, le réflexe des orteils se fait le plus souvent en extension.

Les .■^p/iimirr.'i sont toujours intéressés; au début, c'est généralement la rétention (|ui domine, et les malades ne peuvent uriner que par la sonde; les

MYÉLITES.