CHAPITRE XIV
NÉPHRITES CHRONIQUES ET ATROPHIES RÉNALES NÉPHRITES PAR INTOXICATIONS LENTES NÉPHRITES PAR INFECTION OU INTOXICATION MASSIVE AVEC ATROPHIE TERMINALE
Toutes les néphrites à marche lente ne se terminent pas par atrophie notable du rein. L'étude des néphrites subaiguës dont la durée se prolonge apprend que sous l'influence des assauts répétés, dont il est le siège, le rein diminue de
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volume, que tout au moins la substance corticale devient plus dense, et que le tissu fibreux y est plus abondant.
Dans les néphrites franchement chroniques, l'évolution entière embrasse toujours plusieurs années, et l'atrophie peut atteindre un tel degré, que la membrane d'enveloppe touche presque la base des pyramides. La région des glomérules et des tubes contournés disparaît comme s'il y avait eu résorption de toutes ces parties. On ne peut, dans cette affection, donner la preuve d'un processus continu, détruisant l'organe sans trêve aucune; il est au contraire démontré que certaines intoxications, en particulier l'intoxication saturnine et la goutte, procèdent par poussées, séparées les unes des autres par de courtes rémissions ; c'est une véritable destruction du rein par morcellement.
C'est souvent aussi d'une manière insensible, inappréciable à nos moyens d'investigation, que toutes ces modifications se produisent. La période latente de la maladie est en ce cas illimitée jusqu'au moment où se déclarent les accidents urémiques. Ces caractères différentiels légitiment une description particulière de certaines atrophies rénales dont l'histoire appartient d'ailleurs en entier aux néphrites chroniques. C'est donc autant pour ne pas surcharger un exposé déjà long que pour accentuer ces différences dans la marche et l'évolution de la maladie que cette division est adoptée.
Nous savons, en outre, aujourd'hui que l'atrophie du rein peut être la conséquence de lésions massives produites dans une seule ou dans plusieurs attaques. Les maladies dont le rôle paraît indiscutable à ce point de vue sont la scarlatine, le paludisme, la syphilis, l'intoxication gravidique et peut-être la fièvre typhoïde.
Anatomie pathologique. — La symptomatologie des atrophies rénales est aujourd'hui remarquablement connue et reproduite dans quantité d'ouvrages classiques. L'absence ou la petite quantité d'albumine dans les urines, et X hypertrophie du cœur en indiquent les caractères les plus saillants. Les discussions se sont surtout élevées, on le sait, à propos des formes anatomiques et de l'évolution probable des lésions. Ce sujet étant aujourd'hui encore plein d'actualité, il est préférable de commencer l'étude de ces atrophies par la description des formes anatomiques, et la distribution des lésions vues au microscope. De cet exposé se dégagera peut-être quelque idée précise sur leur pathogénie, et sur la signification qu'il convient de leur attribuer.
On rencontre souvent, aux autopsies, des reins sensiblement diminués de volume, pesant en moyenne de 80 à 100 grammes, souvent moins, quelquefois plus, rouge sombre, un peu moins foncés d'aspect quand ils ont été lavés à un fort courant d'eau. Leur couleur varie dans des limites assez étendues; on en trouve, en effet, dont la coloration uniforme est gris rougeâtre, gris pâle ou légèrement jaune. Ces teintes différentes dépendent de l'état des cellules et de la proportion des vaisseaux qui subsistent dans la glande. Il n'est pas rare de trouver des reins atrophiés dont la surface est d'une coloration rouge intense.
En regardant à la loupe, on voit que les taches rouges correspondent à des ecchymoses sous-capsulaires, et à de véritables points hémorragiques. Ce sont tous détails qui n'appartiennent pas en propre au petit rein granuleux, et dont l'apparition est expliquée par l'intervention d'une cause accidentelle, ou d'un raptus congestif, comme on en observe dans la dernière période de la maladie.
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La capsule souvent peu modifiée, parfois légèrement épaissie, laisse voir par transparence les irrégularités de surface de la glande. Le volume des granulations est souvent celui d'un petit grain de mil, mais beaucoup d'entre elles sont plus volumineuses. Toutes sont séparées par de fines bandelettes de tissu conjonctif gris bleuâtre, occupant la base des granulations, laissant leur sommet libre du côté de la capsule. Celle-ci ne fait que passer sur leur partie saillante, et n'entre en contact avec la substance même du rein qu'au niveau des sillons du tissu conjonctif. Aussi cpiand on décortique le rein suivant la méthode habituelle, enlève-t-on des fragments de substance corticale qui restent adhérents à la face profonde de la capsule.
Par cette manœuvre, on détermine quelquefois la rupture de kystes, dont la paroi reste en partie accolée à l'enveloppe de l'organe. En dissociant les petites masses adhérentes, on reconnaît, à un examen extemporané, l'état de la glande, et les diverses phases de transformation des glomérules, dont quelques-uns sont déjà réduits à l'état de blocs fibreux. Quand on compare les reins l'un à l'autre, on constate fréquemment entre eux une légère différence de volume et de poids; certains auteurs ont exagéré l'importance de ce fait. La plupart du temps ces différences de poids et de volume sont minimes, et c'est par exception que l'on trouve un véritable contraste d'aspect et de consistance entre les deux organes. Cependant Bartels, Lecorché et Talamon en ont cité plusieurs exemples très probants; dans l'un en particulier, le rein modifié dans toute sa masse avait une de ses extrémités d'apparence normale.
La présence de kystes à la surface des reins atrophiés est assez ordinaire. Leur volume, en général très petit, peut atteindre des dimensions considérables. On observe fréquemment une grande quantité de petits kystes de la grosseur d'un grain de semoule ou de sagou, assez petits pour que l'on ne juge bien de leur volume et de leur transparence qu'à la loupe.
A côté d'eux, on verra, surtout aux extrémités des reins, des kystes plus volumineux, et, par exception, deux ou trois gros kystes uniloculaires de dimension insolite, gros comme une mandarine, une orange et même davantage. Ces kystes évoluent, dans ce cas, comme de véritables tumeurs surajoutées.
On doit en dire autant des petites productions sous-corticales bien étudiées en France par Sabourin, auxquelles on a réservé l'appellation très exacte d'adénomes. Leur présence, que la néphrite chronique peut expliquer, n'est cependant pas nécessairement sous la dépendance d'un travail inflammatoire antérieur. Nous dirons plus loin comment ces productions épithéliales se développent et quelle est leur importance.
Dans un très grand nombre de faits les reins présentent les caractères du petit rein rouge ou du petit rein gris granuleux, sans l'adjonction des adénomes ou des kystes dont nous venons de parler. Si le rein est sectionné de son bord convexe au hile suivant un plan parallèle à ses deux faces, on reconnaît à la simple vue une diminution notable de la région glandulaire. Le couteau ne pénètre pas sans effort, et, d'après la résistance que l'on éprouve à pratiquer la section, on peut juger du degré d'induration de l'organe. Cette atrophie n'est pas identique en tous les points. On peut s'assurer que, suivant les régions, l'épaisseur du labyrinthe sera de 1 millimètre et demi à 2 millimètres, et ailleurs de plusieurs millimètres.
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Tandis que la substance corticale est réduite, tassée sur elle-même, d'aspect très irrégulier à la loupe, les pyramides sont peu atteintes; de volume moindre assurément, elles paraissent avoir conservé leurs dimensions et leur apparence habituelles. Si la section passe nettement par l'axe de l'une d'elles, on voit que la striation fine, qui les sillonne du sommet à la base, a conservé parfois une grande régularité, ce qui, d'avance, indique la faible part que les tubes collecteurs ont prise à la lésion. Virchosv a signalé la présence de petites masses fibreuses h la partie moyenne des pyramides, isolées dans leur substance, comme le serait un minuscule fibromyome en plein parenchyme utérin. C'est là une disposition rare et sans intérêt pratique.
L'atmosphère graisseuse du rein très augmentée peut prendre, dans certains faits, une épaisseur considérable. Son développement est proportionnel au degré de l'atrophie. Les bassinets, souvent dilatés, sont quelquefois épaissis et revenus sur eux-mêmes. Tel est l'aspect le plus fréquent des reins atrophiés.
Par exception, on les trouve beaucoup plus petits encore. Leur poids peut descendre à 40 et 55 grammes, très exceptionnellement à 15 et 10 grammes. Dans ces circonstances, est-il certain que l'atrophie soit la conséquence d'une néphrite antérieure; ne dépend-elle pas plutôt d'une anomalie, d'une malformation congénitale ou d'une atrophie lithiasique remontant aux premières années de l'enfance?
Caractères microscopiques et pathogénie. — Cette ^description générale de l'atrophie des reins n'est plus dans ses principaux traits contestée par personne. Jusqu'à présent il s'agit d'observations que chacun peut contrôler, et la théorie n'y a que faire. Les divergences commencent avec. l'interprétation des lésions constatées au microscope, et l'on peut dire qu'aujourd'hui ces différences d'opinion sont plus accentuées que jamais. Aussi, avant d'exposer le mécanisme qui préside à leur formation, faut-il essayer d'en donner une physionomie exacte.
Avant d'analyser une coupe de rein atteint de néphrite chronique, il est bon de rappeler que les deux formes principales d'atrophie rénale, acceptées dans ces dernières années, reposent sur la coexistence ou la non-coexistence de lésions chroniques des artères qui se rendent au hile et de celles qui occupent la substance limitante au niveau de la voûte. L'un des types correspond à la néphrite artérielle de Lancereaux, l'autre à la cirrhose glandulaire de Charcot.
Le premier type s'observerait surtout chez les athéromateux, le second chez les saturnins. Dans cette dernière catégorie les lésions artérielles manqueraient, dans l'autre elles ne feraient jamais défaut. Nous avions accept autrefois (') cette interprétation. Nous devons dire pour quels motifs nou l'avons abandonnée depuis longtemps Tout d'abord il n'est pas vrai que le artères rénales ou leurs principales divisions soient constamment atteintes dans la variété des néphrites chroniques appelées néphrites artérielles ; d'un autre côté, si chez les animaux l'intoxication saturnine expérimentale n'a pas donné entre les mains de Charcot et de Gombault de lésions artérielles, il n'en
(') Cornil et Brault. Études sur la path. du rein, 1884, p. 189 et suiv. (*) A. Brault. Étude sur l'inflammation, in Arch, gén, çfe méd., 1888, et les artéiïtes et les scléroses, coll. Léauté, 1897,
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esl pas ainsi chez l'homme où elles ont été relevées dans un certain nombre d'observations. Ces artérites existent-elles fortuitement ou sont-elles sous la dépendance du saturnisme? Toute la question est là. Comment refuser à cette intoxication la possibilité de léser les artères quand on sait qu'elle est capable de créer de toutes pièces la dialhèse goutteuse?
Toujours est-il que si l'on étudie le rein sur des coupes faites suivant l'axe des pyramides ou perpendiculairement à cet axe aux différents étages, voici ce que l'on observe habituellement. Les lésions, comme la simple inspection l'avait montré, sont presque toutes localisées dans le labyrinthe. Au-dessous de la capsule, et en contact immédiat avec elle, existe une zone où les altérations sont très avancées.
Par endroits, on ne trouve plus trace du lobule rénal, au sein de larges bandes de tissu fibreux, on aperçoit un nombre variable de petites sphères très irrégulièrement distribuées que le carmin colore en rose pâle. Ce sont les vestiges des glomérules : aucun élément ne subsiste à leur intérieur. La capsule de Bowmann n'a plus de limite distincte et l'appareil glomérulaire en entier est confondu avec le tissu conjonetif qui l'entoure. Les glomérules sont par place en contact avec de petits kystes microscopiques, ou séparés d'eux par des infiltrations de cellules lymphatiques et des vaisseaux capillaires dilatés. La capsule du rein est étroitement unie à la partie contiguë de la substance corticale; ses vaisseaux communiquent largement avec ceux du labyrinthe dont beaucoup de parties ont subi un affaissement considérable. A mesure que l'examen porte sur des points plus rapprochés de la pyramide les lésions paraissent moins avancées. Beaucoup de glomérules, d'ailleurs fibreux, contiennent encore des cellules à noyau distinct, d'autres relativement peu altérés sont encore perméables au sang. C'est au niveau des prolongements interpyramidaux, des colonnes de Bertin que ces détails s'observent, mais ce n'est pas là une disposition constante.
Vaisseaux. — Il faut en outre s'assurer du degré d'altération des vaisseaux. Sur une coupe longitudinale, faite parallèlement au système des irradiations médullaires, on peut suivre le trajet d'artérioles coupées suivant leur longueur et l'on peut juger du degré de rétrécissement qu'elles présentent. Si l'on examine en particulier le tronçon de l'artère afférente qui confine au glomérule, on voit qu'au niveau de presque tous les systèmes examinés il y a disproportion entre ta lésion artérielle et V atrophie glomérulaire.
Le plus souvent, le glomérule étant complètement ou presque complètement atrophié, Vartère afférente est encore perméable ; quelquefois elle est simplement rétrécie à son entrée dans le glomérule; dans certains cas, elle a conservé son calibre normal. L'examen des artérioles efférentes est plus difficile à faire, mais donne des résultats identiques.
La disposition inverse est également possible; dans ce cas, l'àrtériôle afférente présente un rétrécissement marqué, le glomérule restant perméable. Les mêmes variations dans l'intensité des lésions s'observent sur les gros troncs de la substance intermédiaire, au niveau de la voûte. Il n'est pas fréquent de trouver l'endartère sans altération; dans la plupart des examens on peut, en effet, s'assurer que les artères de la voûte présentent un certain degré d'endartérile, mais les vaisseaux sont largement ouverts et il est pos-
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sible d'affirmer que leurs lésions sont contemporaines du développement de la néphrite puisque le rein est le seul organe où l'on trouve des vaisseaux altérés. Dans plusieurs observations où l'atrophie du rein était extrême, nous avons
Fie 57. — Néphrite chronique avec atrophie très prononcée du rein.
F, F, F; gloraérules très petits et fibreux; Gl, Gl, Gl, glomérules encore perméables où l'on dislingue des noyaux. Dans le glomérule de droite pénètre une artériole dont la lumière est libre, a.
Sur la partie gauche de la figure, les tubes sont affaissés et rétrécis. Tous contiennent des masses colloïdes ou des cylindres Cy, Cy, quelquefois très petits Cy'.
Sur la droite, les tubes contournés sont dilatés T, T, leur épithélium est à peu près normal, dans quelques-uns, Td, il s'est détaché.
A, artériole assez volumineuse de la substance limitante offrant un léger degré d'endartérite.
B, cavité glomérulaire vide.
Le tissu conjonctif te est très développé à droite et à gauche autour des tubes, des glomérules et des vaisseaux.
Cette figure, dessinée d'après un rein de néphrite chronique très ancienne, montre qu'en des points rapprochés de la substance corticale les altérations sont très différentes, ce qui indique qu'elles ne sont pas du même âge, ni subordonnées les unes aux autres.
On remarquera en particulier l'inégalité des lésions au niveau des glomérules et des vaisseaux.
Sur la gauche de la figure, l'effondrement de la glande est complet.
suivi de grosses artères absolument intactes. De cet exposé très bref des lésions vasculaires dans la néphrite interstitielle, nous pouvons déjà conclure que les lésions du glomérule ainsi que celles du rein ne paraissent pas subordonnées .au degré de rétrécissement des artères de gros ou de moyen calibre.
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Que devient pendant ce temps la glande elle-même? On croyait autrefois que les tubes contournés étaient plus altérés que les parties situées en aval, et que dans chaque pyramide élémentaire la région faisant saillie à la surface du rein, sous forme de granulation, était la partie centrale où sont réunis en faisceau les tubes collecteurs. Les tubuli contorti étant d'autre part effondrés en grande partie, la zone périphérique de lobule rénal se trouvait diminuée d'autant et les glomérules rapprochés les uns des autres. Celte disposition se voit, en effet, très souvent, mais le centre du lobule rénal peut être détruit et la périphérie conservée.
On trouve alors, au centre des granulations, non pas des tubes collecteurs ou des branches de Henle dilatées, mais tout un système de tubes contournés, distendus, remplis de cylindres et de sécrétions colloïdes. En un mot, les lésions présentent par place des apparences de systématisation, mais, en réalité, elles sont très irrégulièrement distribuées.
Nous n'avons présenté jusqu'ici que les faits les plus saillants de l'analomie pathologique de l'atrophie rénale. La description, pour être complète, devrait montrer combien sont variées les altérations observées dans les différentes régions du rein, l'état congestil de certains glomérules, la production d'hémorragies intra-tubulaires en d'autres endroits, l'oblitération et l'extrême distension des tubes par des sécrétions muqueuses et des blocs colloïdes, la formation et le développement des kystes.
Dans ceux-ci les cellules, d'abord cubiques, s'aplatissent à mesure que la poche augmente de dimension et forment à la surface un revêtement cellulaire continu. Quand cette membrane se détache, elle apparaît sous forme de lambeau flottant dans la cavité. Dans les tubes altérés ou distendus, les cellules conservent leurs caractères de cellules rénales, ou bien sont abrasées au sommet, chargées de granulations graisseuses, quelquefois creusées de vacuoles.
Granulations et hypertrophies compensatrices. — Dans la plupart des atrophies rénales on trouve, ainsi que dans les néphrites prolongées passant à l'état chronique, des granulations visibles à la surface du rein et dont la saillie est plus ou moins appréciable. Nous avons dit, dans le chapitre précédent, que cette disposition correspondait au relief de parties intactes ou relativement conservées de la glande formant des territoires séparés les uns des autres par des zones affaissées et indurées ne contenant que des tubes et des glomérules en voie d'atrophie. La granulation résulte, par conséquent, de F alternance de régions détruites et de régions conservées.
Fie. 58. — Transformation microkystique de l'appareil glomérulaire.
I.e glomérule B est rejeté vers son pédicule à la partie supérieure de la figure. Les capillaires sont encore perméables et contiennent des globules rouges.
c, capsule de Bowmann épaissie; V, capillaire appartenant au tissu conjonctif voisin.
m, substance colloïde très compacte.
Dans le rein représenté figure 57, beaucoup de glomérules présentaient cette transformation; il est probable que la plupart d'entre eux n'étaient pas complètement séparés du tube contourné correspondant.
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Certains auteurs accordent aux granulations la valeur d'hypertrophies glandulaires compensatrices (Chauffard, Grasset, Albarran). Chauffard pense que, dans les néphrites tubéreuses, les granulations représentent non des hypertrophies simples, mais de véritables néoformations analogues à celles qui ont été obtenues expérimentalement par Ribbert, Tizzoni et Pisenti, Golgi, Tuffier et Toupet, c'est-à-dire portant soit sur les canalicules seuls, soit peut-être sur les canalicules et les glomérules. Les tubuli dilatés faisant partie de la granulation répondraient à des unités rénales en état d'hypertrophie compensatrice.
Les arguments que l'on fait valoir en faveur de cette théorie ne nous paraissent pas absolument démonstratifs.
Tout d'abord, dans ces tubes dilatés, les cellules ne présentent pas la plupart du temps d'hypertrophie manifeste. Souvent même elles sont aplaties e atrophiées. Comment, d'ailleurs, démontrer que les tubes sont toujours en rapport avec leurs conduits d'excrétion? N'est-il pas à peu près certain que dans les atrophies rénales poussées à leurs dernières limites beaucoup d'entre eux sont sectionnés en plusieurs endroits? Des tronçons pourront ainsi rester béants, les cellules continuant à vivre comme le font celles des glandes à travées fermées ou à cavités closes (capsules surrénales, corps thyroïde, etc.).
Il ne faudrait pas croire, en effet, que des fragments de tubes séparés du glomérule et des canaux excréteurs soient fatalement destinés à disparaître. Les adénomes du rein, que Chauffard considère presque comme le degré le plus élevé dans la série des hypertrophies compensatrices, s'isolent complètement dans une capsule sans conserver leurs rapports avec les tubes épithéliaux d'origine.
Nous ne voulons pas dire, loin de là, que toute granulation corresponde à des tubes sectionnés ou oblitérés, mais la chose est possible pour quelquesuns d'entre eux. On pourrait aussi discuter la question de savoir si ces tubes peuvent rester en continuité par leur extrémité supérieure avec le glomérule, l'inférieure étant séparée de la pyramide, ou inversement, mais nous n'avons aucun moyen d'éclaircir ce point. Dans ces trois hypothèses, que devient l'hypertrophie compensatrice? Mais prenons la disposition la plus favorable, supposons que le tube élargi conserve son trajet intact du glomérule à la papille et qu'il représente réellement Vunité rénale. A quels caractères reconnaîtrons-nous l'hypertrophie compensatrice ?
Des tubes pareillement dilatés avec aplatissement des épithéliums, exsudalions tubulaires, se rencontrent dans les premières phases des néphrites subaiguës.
D'ailleurs, dans la granulation prise dans son ensemble, il n'existe pas que des tubuli contorti hypertrophiés et dilatés, on y trouve aussi des branches grêle de Henle, des tubes droits, des glomérules dont les uns paraissent normaux o agrandis mais dont d'autres sont petits et fibreux. De même, dans les bandes connectives situées entre les granulations, on peut suivre des tubes assez larges dont les épithéliums sont conservés. Tous ces détails s'expliquent, à notre avis, s'il n'y a pas entre les granulations et les parties qui les entourent d'autres différences que celles pouvant résulter d'une destruction plus ou moins accusée.
Chauffard rapproche aussi les hypertrophies glandulaires compensatrices du rein des hyperplasies hépatiques dans les cirrhoses. Or, la granulation hépatique peut être formée par des fragments de lobules; en ce cas, elle est très fine et visible seulement à la loupe. Plusieurs lobules contigus peuvent également
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former granulation sans ébauche d'hyperplasie. Enfin, toute hypërplasie du foie doit-elle être considérée comme compensatrice?
Les hyperplasies nodulaires du foie dans le paludisme et la tuberculose, pour ne parler que de celles-là, ne sont-elles pas de simples hypertrophies inflammatoires dans lesquelles les cellules sont plus ou moins altérées, comme le sont les glandes hypertrophiées de l'estomac dans les gastrites et celles de l'intestin clans la dysenterie ?
Enfin, les adénomes doivent-ils être assimilés à de simples hypertrophies glandulaires utilisables pour la glande? nous ne le croyons pas. D'ailleurs, ils jouent un rôle très effacé dans la pathologie du rein.
Si nous refusons jusqu'à nouvelles preuves à la granulation son rôle d'hypertrophie compensatrice nous ne faisons aucune difficulté d'accepter l'hypertrophie possible de cellules épithéliales disséminées un peu au hasard dans les tubes. On trouve ainsi parfois, dans les régions les plus malades, à côté de cellules presque détruites, de grandes lames protoplasmiqucs chargées d'un nombre considérable de noyaux sur un petit espace. Y a-t-il dans cette apparence la démonstration d'une ébauche de processus réparateur ou compensateur? On ne peut en donner aujourd'hui la certitude.
Pathogénie. — Quel mécanisme préside à l'évolution de changements si profonds? Pour ceux qui acceptent, avec Lancereaux, l'idée d'une néphrite artérielle ou d'origine artérielle, les phénomènes doivent ainsi se succéder. Les artères rénales et leurs principales divisions se rétrécissent progressivement; de cette oblitération résulte une véritable dystrophie dans tout l'organe. Cette dystrophie se révèle d'abord aux points les plus reculés du réseau vasculaire là où la circulation est le plus compromise. Les atrophies glomérulaires, les effondrements des tubes, les altérations des cellules qui les revêtent, seraient la conséquence immédiate ou éloignée de ces altérations si marquées des vaisseaux.
Mais, si cet enchaînement n'est pas réel, comment expliquer le développement des lésions. L'exposé précédent démontre que les altérations des vaisseaux, des glomérules et des tubes sont indépendantes les unes des autres ; toutes sont soumises à l'influence de la même cause de destruction. D'autre part, les oblitérations artérielles sont rarement complètes dans le rein et, lors même qu'elles viennent à se produire, elles déterminent l'apparition non de scléroses, mais d'infarctus. Si l'artère rénale, les gros troncs qui en partent, les artères glomérulaires, présentaient toujours des lésions profondes et d'ancienne date, on pourrait faire dépendre les modifications de la masse du rein de celles qu'elles présentent elles-mêmes; mais, ainsi que nous l'avons dit, les glomérules offrent souvent une atrophie complète avec des vaisseaux afférents dans un état d'intégrité presque absolue. D'ailleurs, le simple rétrécissement des vaisseaux n'a jamais été suivi dans aucun organe de l'apparition de plaques de sclérose. Par conséquent, les lésions artérielles, glomérulaires, intertubulaires sont d'âge différent, se sont succédé et ont évolué parallèlement sans qu'il y ait eu entre elles la moindre subordination.
On s'est demandé dans quel délai les altérations du petit rein pouvaient évoluer. A cette question on peut répondre que dans la plupart des cas les atrophies rénales ont une marche lente. Voici d'après quels arguments il est permis de le supposer. Le tissu conjonctif apparaît dans presque tous les points,
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dense, serré, lamellaire; c'est par exception que l'on trouve des amas de cellules lymphatiques sous la capsule, ou de place en place dans le labyrinthe, indiquant un processus plus actif. En examinant attentivement les tubes, on les voit soit réduits à une lumière à peine perceptible, soit dilatés et formant, par leur juxtaposition, une sorte de système caverneux, mais nulle part on ne trouve les traces d'une inflammation récente. L'hypothèse qui se présente la première est, par suite, celle d'une destruction organique avec disparition progressive des éléments glandulaires et développement simultané d'un tissu conjonctif qui s'édifie lentement.
On pourrait soutenir aussi que l'ensemble des lésions représente les vestiges d'anciennes inflammations parvenues à la période cicatricielle. En effet, le rein est quelquefois le siège d'inflammations d'allure rapide, bien différente des néphrites chroniques avec atrophie. Dans ces circonstances, les infiltration! de cellules lymphatiques sont nombreuses, le rein légèrement atrophié, les granulations de la surface plus irrégulières. Ces néphrites évoluent vite et reconnaissent une pathogénie toute différente qui permet de les rapprocher des néphrites subaiguës.
On ne peut davantage admettre l'idée d'une lésion qui évoluerait sans répit depuis le moment où le rein a subi la première atteinte. Cela suppose, en effet, une irritation permanente dont on s'explique difficilement l'origine et la nature. En un mot, pour comprendre le développement des néphrites chroniques terminées par atrophie, on ne peut émettre l'hypothèse d'une inflammation progressive. On a, par contre, toute raison de croire que de pareilles lésions ne peuvent s'expliquer que par la répétition d'inflammations successives attaquant les différentes parties de l'organe les unes après les autres. L'hypothèse la plus vraisemblable est que l'agent de destruction procède par attaques répétées, détruisant la glande par morcellement, et permettant par suite une survie très longue. La clinique nous démontre, en effet, que les troubles graves n'apparaissent qu'après la suppression presque complète de l'émonctoire rénal, et que les reins, même très malades, sont bien plus que suffisants pour l'élimination quotidienne des substances extractives.
Cette supposition ne paraît pas sans fondement. Parmi les causes reconnues de la néphrite chronique avec atrophie prononcée, il faut citer tout d'abord Y intoxication saturnine. L'observation démontre que les symptômes de néphrite n'apparaissent qu'au bout de plusieurs années, qu'il y a rarement chez les saturnins des poussées aiguës et que le plomb doit traverser le rein ou s'y accumuler pendant longtemps pour déterminer des altérations d'une certaine gravité. Chaque jour, une certaine quantité du poison atteint tantôt un point, tantôt un autre, les vaisseaux, les épithéliums et les glomérules, chacune de ces parties réagissant à sa manière.
L'inflammation des capillaires et leur oblitération successive sont la conséquence de ces attaques; la diminution de vitalité des épithéliums, leur désintégration lente, leur résorption insensible, accompagnent le développement de l'endartérite et la formation des plaques de sclérose dans le tissu conjonctif intertubulaire. Les tubes, au contact des poussées successives d'inflammation produites par l'élimination du plomb, peuvent être morcelés et séparés en plusieurs tronçons. Il est d'ailleurs impossible de dire sur les coupes, si tel groupe de tubes, à quelque degré de lésions qu'il soit parvenu, appartient à tel système glomérulaire plutôt qu'à tel autre. Cette recherche très délicate, quand les
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reins sont normaux, ne peut être conduite à bonne fin dans tous les faits où les lésions sont avancées.
L'étude approfondie des lésions de la néphrite chronique avec atrophie conduit ainsi à supposer que c'est par une série d'inflammations circonscrite* portant non .pas sur un tube rénal tout entier mais sur quelques poinls de ce tube, sinon sur un très petit nombre de cellules à la fois, que la destruction du rein peut être comprise, et nous venons de présenter parmi les intoxications chroniques, les mieux déterminées aujourd'hui, un exemple qui s'adapte exactement à celte manière de voir. Il est probable que, dans l'étiologie des atrophies du rein, on placera, à côté du saturnisme, une série d'intoxications et do dyscrasies dont l'action nocive fréquemment répétée sera de nature à en
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Fig. 3*.). — Néphrite chronique avec atrophie très prononcée du rein (Même observation que figure 57). F, F, F, F, quatre glomérules fibreux complètement atrophiés.
A, A, A, A, artérioles juxta-glomérulaires dont la membrane interne est intacte et la lumière conservée. Entre les deux glomérules situés à la partie inférieure, on voit une autre artère sans lésion.
T, tube contourné normal ou peu altéré; V, veine; C'y, C'y, cylindres situés dans les tubes.
Les glomérules, les artérioles, les tubes dont les uns sont réduits à de très petites dimensions, sont entourés par un tissu conjonctif, épais et dense. Malgré cela, les artérioles ont conservé leur intégrité.
assurer le développement. On admet que la goutte appartient à cette catégorie, le terme de rein goutteux (gouty Kidney) est resté synonyme de néphrite interstitielle et de petit rein contracté. Par contre, nous ne savons rien de précis sur l'influence de l'alcool ni sur le rôle de la plupart des autres substances toxiques.
La théorie que nous proposons s'écarte sensiblement de celles qui ont été présentées jusqu'à ce jour. Non seulement les expressions de néphrite artérielle et de néphrite glandulaire nous paraissent inexactes, mais nous croyons que celle de néphrite interstitielle doit être définitivement rejetée comme capable d'entretenir un malentendu qui dure depuis trop longtemps.
S'il est vrai que les lésions du tissu conjonctif et celles des éléments glandu-
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laires dépendent de la même cause et se développent simultanément, on ne saurait sans parti pris les subordonner les unes aux autres.
Il faut, au contraire, retenir que, dans le rein comme dans tout autre organe, les inflammations violentes, les suppurations font disparaître dans les points où elles se développent le tissu conjonctif, les vaisseaux, les . épithéliums; qu'une irritation moins vive suscite au contraire la réaction du tissu fibreux qui prolifère et s'épaissit pendant que les parties fragiles de l'organe, épil lu' liums, sont éliminées ; enfin, qu'une irritation lente détermine l'usure des cellules glandulaires qui disparaissent d'une manière insensible, par fragmentation, pendant que le tissu conjonctif se développe et s'indure.
Cette dernière forme d'inflammation ne doit pas conserver dans le rein le nom de néphrite interstitielle. L'ensemble des lésions précédemment étudié peut être, au contraire, avantageusement présenté sous la dénomination M néphrite chronicjue avec atrophie. Cette expression ne prête pas à l'équivoque, car elle ne veut pas dire que les différents états par lesquels passe le rein soient subordonnés aux lésions du tissu conjonctif. C'est précisément celte interprétation que consacre l'ancienne expression de néphrite interstitielle.
Pour expliquer l'atrophie d'un organe, l'idée d'un processus limité au tissu conjonctif est inexacte, car presque toujours si l'inflammation reste prédominante sur lui, sans atteindre en même temps et au même degré la partie glandulaire, l'organe non seulement ne diminue pas, mais augmente de volume. On en trouvera beaucoup d'exemples dans la pathologie du foie et dans un assez grand nombre d'inflammations parasitaires à marche chronique.
L'observation histologique montre, d'autre part, que le moindre adénome cl le plus petit kyste se développent sans entrave, malgré la résistance et la tendance continuelle à la rétraction que l'on attribue au tissu de soutènement. Il n'y a pas de glande, si élevée soit-elle en organisation, où ces phénomènes ne puissent être constatés.
Pour que l'atrophie rénale se produise, la condition la plus importante, c'est que la substance irritante ou toxique soit déposée dans le rein en petite quantité et qu'elle soit douée d'une faible puissance d'irritation. Cette conception pathogénique peut s'adapter à l'explication des lésions vasculaires lorsqu'elles sont associées à la néphrite chronique. La même cause d'irritation lente, portant son action sur les artères, sans en excepter l'aorte, produira des lésions d'artérite chronique et d'athérome.
L'ensemble anatomique si connu des altérations généralisées à tous les ruisseaux, de ftbrose artério-capillaire (Gull et Sutton), n'est donc nullement démembré par les considérations qui précèdent, mais nous paraît devoir être interprété différemment. Il nous semble plus logique de considérer l'artérile chronique et la néphrite lente lorsqu'elles coexistent, ce qui n'est pas la règle d'ailleurs, comme les effets de l'intoxication saturnine, de la dyscrasie goutteuse et de toutes les causes analogues, au lieu de subordonner les altérations du rein aux lésions artérielles. On a d'ailleurs singulièrement exagéré l'importance de ces lésions dans leurs rapports avec le rein contracté. Aux observations assez nombreuses où ces altérations sont développées, on en peut opposer de non moins fréquentes dans lesquelles le système vasculaire présente de très légères modifications localisées, tantôt sur quelques artères périphériques, celles du cerveau en particulier, tantôt sur les gros troncs comme l'aorte.
NÉPHRITES CHRONIQUES ET ATROPHIES RÉNALES.
Les néphrites chroniques avec atrophie sont en somme des néphrites par élimination lente de poisons ou de substances toxiques dont la puissance inflammatoire est mesurée. Pour que la démonstration fut complète, il faudrait pouvoir reproduire par l'expérimentation les différentes lésions qui conduisent au rein contracté. Ce résultat a été obtenu, on le sait, par Charcot et Gombault avec le plomb. Si leur description diffère quelque peu de celle qui a trait aux altérations similaires observées chez l'homme, cela tient en partie à la facilité avec laquelle se produisent chez les cobayes des concrétions calcaires dans les tubes contournés.
Il nous paraît actuellement oiseux de nous demander si le rein atrophique a passé par une période de gonflement ou d'hypertrophie. L'exposé, peut-être un peu long, qui précède, montre que dans la plupart des cas il n'en doit pas être ainsi. C'est en somme un détail sans importance; on comprendra sans peine, au point de vue pathogénique, la différence fondamentale qui existe entre l'action d'une cause qui procède par une série d'inflammations partielles et donne lieu à une évolution de néphrite chronique d'emblée et les processus si différents que l'on voit attaquer le rein dans les néphrites aiguës ou subaiguës avec une impétuosité qui rend bien compte des lésions constatées à l'autopsie.
Étiologie. — L'étude des lésions du rein atrophié permet d'affirmer que l'affection s'est prolongée pendant une période toujours longue bien qu'indéterminée. De toutes les causes actuellement connues, celle qui peut être présentée comme la plus commune et l'une des plus saisissantes dans son influence sur le rein est Yintoxication saturnine.
Saturnisme. — Depuis les travaux d'Ollivier (') et de Lancereaux ("2) qui signala tout d'abord la fréquence de l'albuminurie chez les saturnins, les auteurs qui cherchaient une étiologie précise à la néphrite atrophique reconnurent l'exactitude de cette vue. Garrod, Grainger-Stewart, Dickinson ont publié des observations confirmatives. Sur 42 cas d'intoxication saturnine, Dickinson vit mourir 26 de ses malades de néphrite chronique. Bartels signale ce fait sans se prononcer sur son importance. Wagner, sur J 50 cas de petit rein, en attribue 15 au saturnisme.
Il convient sans doute, ainsi que le remarque Rendu, fait déjà signalé plus haut, de tenir compte de l'association possible de la goutte avec Yintoxication saturnine dans la production des accidents, mais la néphrite est beaucoup plus fréquente chez les saturnins que la goutte, ce qui démontre nettement l'action directe du plomb sur la lésion rénale. Les observations à l'appui sont aujourd'hui assez nombreuses pour dissiper toute équivoque; d'un autre côté, les expériences d'Ollivier, celles plus récentes et si démonstratives de Charcot et Gombault, ont définitivement clos la discussion. L'examen chimique démontre de plus que le plomb s'accumule dans le rein, et l'observation prouve qu'il passe dans l'urine, mais en petite quantité (3).
L'intoxication saturnine réunit au plus haut degré les conditions les plus favorables au développement de la néphrite atrophique, par la répétition et
(') Ollivier. Thèse de Paris, 1863, et Arch. gén. de méd., 1863. (â) Lancereaux. Union médicale, 1863.
(3) H. Lavrand. La néphrite des saturnins. Monographies clin., 1899.
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la succession à courts intervalles d'irritations dont la lésion rénale est la conséquence presque inévitable. Cette complication s'observe, en France, surtout chez les peintres en bâtiment et les typographes; mais, ainsi que le font remarquer si justement Lecorché et Talamon, il y a lieu d'incriminer les autres modes d'introduction du plomb dans l'économie par les substances alimentaires conservées ou frelatées et même les boissons, comme l'eau clans certaines conditions de réservé et d'écoulement (A. Gautier).
Goutte. — A côté du saturnisme, dans l'ordre des causes les plus importantes de l'atrophie rénale, on doit placer la goutte. Todd, en donnant au petit rein contracté le nom de rein goutteux, a consacré d'une manière frappante la réalité de cette influence pathogénique (Rendu). On peut, dit cet auteur, avancer dans une certaine mesure que la circonscription géographique de là goutte est celle de la sclérose rénale et que l'étiologie de l'une est en grande partie celle de l'autre. Ceci expliquerait la fréquence de la néphrite atrophique observée en Angleterre (Johnson, Dickinson) et sa rareté en Allemagne.
Bartels, en effet, accepte avec les auteurs anglais cette influence de la goutte; mais, n'ayant observé qu'un seul goutteux, il ajoute qu'il lui est impossible de porter un jugement sur la fréquence de l'inflammation chronique des reins dans la dyscrasie urique.
La présence des dépôts à'urate de soude dans les canalicules et dans le tissu conjonctif, démontrée par Castelnau, Garrod, Lancereaux, Charcot et Cornil, était considérée comme la caractéristique anatomique de cette variété d'altération rénale.
Rendu, dans une importante monographie ('), joint à ces faits connus le résultat d'une observation personnelle et relève aussi la description si remarquable que Rayer nous a laissée du rein goutteux. Il est vrai que Rayer, ainsi que Chomel et Civiale, visent surtout les altérations du rein dans la gravelle, mais les relations de la gravelle et de la goutte sont parfois si intimes qu'il est impossible de les séparer. Laissant de côté les observations où des calculs et des graviers sont déposés au niveau du bassinet* et des uretères, Rayer a pu décrire l'encombrement des tubes urinaires par des cristaux d'acide urique jusqu'au niveau de la' substance corticale, formant des amas visibles sous la membrane d'enveloppe. D'ailleurs, ainsi que le fait remarquer Ebstein, on ne doit pas s'attendre à rencontrer chez les goutteux des infarctus uratiques ou uriques dans le rein. Ces dépôts peuvent manquer, la néphrite chronique n'en existe pas moins, et son origine goutteuse ne fait aucun doute.
Rhumatisme. — Le rhumatisme n'a pas, à beaucoup près, la même influence fâcheuse sur le développement de la néphrite interstitielle, mais néanmoins on ne saurait le mettre complètement hors de cause (Rendu). C'est avec raison que ce facteur étiologique est considéré par Guéneau de Mussy comme un des plus importants dans la production de l'athérome artériel. Cet observateur a consacré au développement de cette thèse une de ses cliniques les plus attrayantes.
Quand on songe aux désordres si graves que peuvent provoquer, au niveau du cœur et des gros vaisseaux, les attaques de rhumatisme articulaire, il est
(') Rendu. Art. Goutte in Dict encycl. des se. méd.
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impossible de nier a priori l'influence possible de cette maladie infectieuse dans la genèse des atrophies rénales.
Le rhumatisme agirait, comme la goutte, par une série d'attaques laissant chacune, à sa suite, le filtre rénal amoindri, («elle importante question doit susciter de nouvelles recherches. A cette hypothèse on peut opposer des arguments d'une certaine valeur, en particulier le caractère essentiellement transitoire de l'albuminurie qui accompagne l'attaque de rhumatisme articulaire aigu, et l'excessive rareté des atrophies rénales chez les cardiaques (Teissier, Brault).
Alcool. — A propos de l'étiologie des néphrites subaiguës, nous avons déjà signalé les divergences si nombreuses des auteurs touchant le rôle de l'alcool ; nous retrouvons, au sujet des atrophies rénales, les doctrines les plus opposées. Christison et Rayer, on le sait, plaçaient Y alcoolisme et l'abus des boissons spiritueuses au premier rang des causes déterminantes des néphrites chroniques.
Des médecins, dont l'autorité est également reconnue, refusent à l'alcool toute action pathogène. Bartels est aussi catégorique dans son affirmation que l'étaient autrefois Christison et Rayer. « Parmi tous les individus, dit-il, affectés d'atrophie primitive des reins, trois seulement étaient notoirement connus pour être adonnés à l'eau-de-vie, mais on savait aussi bien que les autres étaient des tempérants sous ce rapport. — Si, en Angleterre, les résultats de l'observation sont différents, cela tient peut-être à ce qu'on y absorbe l'alcool sous une forme plus concentrée, et combinée avec de l'essence de genièvre sous le nom de gin. Il semble évident que si l'on absorbe en excès des substances qui activent la fonction des reins, ces organes peuvent éprouver des altérations pathologiques. »
Grainger-Stewart ('), tout dernièrement encore, dit, à propos de la néphrocirrhose, que l'alcoolisme est une cause bien connue de la maladie, et cela non seulement chez ceux qui s'y livrent d'une manière ostensible, mais encore chez ceux qui boivent trop sans aller jusqu'à l'ivresse.
Lancereaux, après avoir accepté l'idée de Rayer, de Christison et de Johnson, refuse aujourd'hui avec Dickinson toute importance à l'alcool; il soutient que l'altération rénale qui survient chez les alcooliques est invariablement la dégénérescence graisseuse.
Dickinson, pour infirmer la valeur de l'alcoolisme dans l'étiologie du rein atrophique, s'appuie sur l'argument suivant : Parmi cinquante-deux alcooliques succombant à des accès de delirium tremens, trois fois seulement l'existence d'une néphrite interstitielle a été relevée. D'autre part, il n'y a aucun rapport entre la répartition de l'alcoolisme et la fréquence des affections .rénales, celles-ci étant souvent très rares dans les districts où l'ivrognerie est répandue, fréquentes dans ceux où la population est sobre.
Rendu (2), discutant cette opinion, rappelle que Grainger-Stewart a montré que sur 100 cas de sclérose rénale on trouvait 15 cas de cirrhose du foie, ce qui semble indiquer l'influence d'une cause commune, il cite l'opinion de Roberts sur la néphrite alcoolique observée chez les goutteux. Elle se manifeste chez
(') Grainger-Stewart. Leçons clin, sttr les gr. sympt. L'albuminurie, 1892, p. 92. (-) Rendu. Étude comparative des néphrites chroniques. Thèse d'agrég., 1878.
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des gens d'un certain âge, qu'on ne saurait appeler des buveurs de profession, mais qui depuis de longues années ont contracté l'habitude de prendre chaque jour des liqueurs alcooliques en léger excès. Cet alcoolisme subaigu et latent des gens du monde, dit Rendu, sur lequel a insisté Leudet avec tant de raison, me semble être la cause véritable, dans une foule de circonstances, de la néphrite inte rs t itie l le .
Entre ces opinions extrêmes il est difficile de prendre parti, et cela pour deux motifs. Le premier, c'est que rien n'est moins précis que la dénomination générale d'alcoolisme. C'est avec raison que l'on sépare aujourd'hui les buveurs de vin des buveurs de bière, de ceux adonnés aux liqueurs très riches en alcool ou modifiées par l'adjonction d'essences variées. On ne peut raisonner sur ce sujet qu'au moyen de documents mieux établis.
Malgré tout, il paraît bien difficile de refuser à l'alcoolisme une influence réelle sur le développement des lésions chroniques du rein. Il est vrai que dans ces derniers temps on est allé jusqu'à nier le rôle de l'alcool dans la production de la cirrhose du foie. S'il est exact que cette dernière affection s'observe chez des malades non alcooliques, et parmi ceux qui sont adonnés à l'alcool ne se développe que chez le petit nombre, cela ne signifie en rien que l'alcool ne joue pas un rôle des plus efficaces dans son développement. On doit tenir compte non seulement de l'intoxication, mais des prédispositions ndividuelles, peut-être aussi de la simultanéité d'action d'autres facteurs, dont la présence est nécessaire, et dont la nature nous échappe.
Quant aux résultats négatifs de la pathologie expérimentale, ils n'ont pas de signification importante, si l'on se rappelle la difficulté que l'on éprouve à rendre les animaux alcooliques. L'homme supporte au contraire des doses considérables de cette substance, sans paraître en souffrir pendant de longues années. Enfin on doit tenir compte de l'association fréquente de l'alcoolisme à d'autres maladies, goutte, intoxication saturnine, paludisme, syphilis, et reconnaître que si son action paraît douteuse quand il est isolé, elle paraît certaine dans les circonstances auxquelles nous faisons allusion. Son influence peut expliquer le réveil ou l'aggravation d'une lésion rénale et, par la destruction progressive de la glande, participer dans une certaine mesure à l'atrophie consécutive.
' Il est facile de constater que les trois intoxications principales dont nous venons d'étudier l'influence sur la production de la néphrite chronique (intoxication saturnine, alcoolique, goutteuse) agissent par un mécanisme très analogue. Si les lésions terminales présentent des différences de détail et d'aspect, c'est néanmoins à la suite d'une série d'irritations que l'atrophie du rein est obtenue.
Paludisme. — On conçoit moins aisément que certaines maladies infectieuses provoquent des altérations rénales dont l'atrophie avec induration marque le terme ultime. D'après Bartels, Kelsch et Kiener, Soldatow, cela ne saurait faire de doute pour les formes prolongées de la néphrite palustre, non plus qu'à la suite d'attaques successives de congestion rénale avec hémoglobinurie. On peut étendre ce raisonnement à la sypJiilis, dont les lésions semblent pouvoir se terminer par atrophie simple ou combinée à la dégénérescence amyloïde.
NÉPHRITES CHRONIQUES ET ATROPHIES RÉNALES".
L'atrophie rénale peut sans doute aussi succéder aux assauts réitérés de plusieurs des maladies infectieuses dont l'influence pathogénique est aujourd'hui démontrée, une seule de ces attaques ne laissant comme résidu que des lésions réparables ou compatibles avec un fonctionnement régulier du rein. ,
L'apparition chez une même personne d'une néphrite scarlalineuse, d'une néphrite typhoïde survenue quelques années après, d'une néphrite grippale, ou de quelque autre maladie à détermination rénale, pourrait expliquer ainsi l'existence de néphrites chroniques dont on cherche en vain la cause. Toutes ces hypothèses, plausibles grâce au rôle présumé des maladies infectieuses, paraissent sur le point d'être démontrées. On doit en dire autant de certaines maladies dyscrasiques comme le rhumatisme chronique progressif, et des dyspepsies avec fermentations intestinales.
Scarlatine. — Nous pouvons affirmer aujourd'hui que la scarlatine est une des maladies dont l'action peut se traduire sur le rein par des atrophies extrêmement accusées.
Plusieurs de nos observations ont été publiées dans un rapport au Congrès de Moscou (1897). On les trouvera réunies avec plus de détail dans la thèse de Montignac ('). Ce travail contient aussi l'observation de Bright (1856) (2). citée déjà par Rayer, celles de Potain, de Lecorché et Talamon, de Castaigne, pour ne citer que les principales.
Dans la première de nos observations, le poids des reins était de 97 et 95 grammes, le cœur pesant 650 grammes; dans la seconde de 90 et 80 grammes. Nous relevons successivement les poids de 75 et 65 grammes pour les reins, de 560 grammes pour le cœur (Castaigne), de 45 grammes pour chaque rein, dans une observation inédite de Poulain, recueillie dans le service d'OEttinger.
Les âges des malades étaient de 57 ans (Bright), de 45 et 24 ans dans nos deux observations, de 55 ans (Castaigne), de 57 ans (Poulain). D'autres observations comme celles de Potain, de Lecorché et Talamon concernent des malades encore en traitement vers les mêmes âges. Mais, on le voit, la mort survient en somme à un âge peu avancé.
Heubner(3), dans une communication faite sur la néphrite chronique et l'albuminurie chez les enfants, après avoir montré qu'en général les maladies infectieuses donnent lieu à des albuminuries qui disparaissent avec l'âge, est obligé de faire les réserves suivantes. Cependant, il y a des faits qui montrent que le pronostic à longue échéance est grave. Ainsi Aufrecht a publié l'observation d'un malade, chez lequel l'albuminurie suite de scarlatine est survenue à 9 ans et qui est mort à 28 ans de néphrite interstitielle constatée à l'autopsie. Dixon-Mann a observé un cas analogue : scarlatine et albuminurie à 14 ans, et mort par urémie à 42 ans. Heubner cite deux autres cas personnels : dans le premier la néphrite, survenue à l'âge de 8 ans, avait amené la mort à 51 ans, dans le second la néphrite fut constatée à l'âge de 4 ans et le malade succomba à 28 ans.
Chez les femmes, il est assez difficile de faire la part de la gravidilé, d'autant
(') J. Montignac. Atrophie rénale consécutive à la scarlatine. Thèse Paris, 1897. (-) Bright. Gui/s hospilal Reports, 1 835, p. 545.
(3) Heuiîner. La néphrite chronique et l'albuminurie chez les enfants. Congr. de méd., Moscou, 1897.
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que dans plusieurs observations ces deux conditions se trouvent réunies. D'ailleurs nous allons voir que la néphrite gravidique peut à elle seule entraîner les mêmes effets.
Pour en terminer avec la scarlatine, nous dirons qu'elle peut revendiquer dans l'histoire des néphrites toutes les formes : néphrites passagères avec albuminurie plus ou moins fugace, néphrites subaiguës tuant en deux mois, néphrites prolongées amenant la mort en plusieurs mois, néphrites chroniques avec atrophie rénale, permettant une survie assez longue mais dont l'échéance n'est pas moins redoutable pour cela.
Grossesse. Intoxication gravidique. — Nous avons déjà signalé l'influence de la gravidité sur la production de lésions rénales à évolution rapide.
Gaucher et Sergent ont réuni un certain nombre de faits qui leur permettent de penser que la néphrite gravidique tend à passer à la chronicité et à présenter le tableau clinique des néphrites interstitielles.
Déjà, à la suite d'une seule crise d'albuminurie gravidique, on peut voir s'installer le bruil de galop en permanence avec hypertension artérielle ; plusieurs attaques peuvent avoir une influence plus rapide accentuant les lésions. Une observation relève chez une primipare de 47 ans une albuminurie forte avec survie d'une année seulement; à l'autopsie les reins étaient de 55 et 60 grammes et le cœur de 560. D'autres femmes moururent à 29 ans, 38 ans, 45 ans, aveç symptômes urémiques et hypertrophie du cœur très nette.
Nous pouvons ajouter les deux faits suivants : 1° une femme de 58 ans eut une variole assez sérieuse à l'âge de 8 ans, puis plus tard 6 grossesses sans éclampsie, mais à chacune des grossesses l'albuminurie fut constatée. Les enfants vinrent à terme, mais quatre d'entre eux moururent très peu après l'accouchement. Cette femme fut emportée par des troubles urémiques avec albuminurie forte et bruit de galop. Le cœur était de 450 grammes. Les deux reins gris rougeâtre et granuleux pesaient chacun 70 grammes; 2° une femme de 26 ans eut à 18 ans et demi une grossesse avec albuminurie et crises d'éclampsie. Elle succomba six ans après sans que jamais l'albuminurie et les signes de néphrite aient disparu; à l'autopsie le cœur était de 480 grammes, les reins de 85 et 75 grammes.
A côté de ces observations nous en avons d'autres où l'on trouve, comme pour la scarlatine, des formes subaiguës et des formes prolongées avec des reins, soit de volume moyen, soit assez gros. La série se trouve donc complète comme pour la scarlatine.
Nous pouvons aujourd'hui comprendre l'importance des faits qui précèdent. Des maladies à crises peu nombreuses comme le paludisme, à crises uniques ou multiples comme l'intoxication gravidique, à crises certainement isolées comme la scarlatine, peuvent au même titre que la syphilis ou que les intoxications lentes comme l'intoxication saturnine et la goutte provoquer de tels désordres dans le rein qu'il en résulte des atrophies totales de la glande. Objectivement, les lésions sont comparables; cliniquement, la succession des troubles est la même. Quelle explication donner de ces faits?
Pour la scarlatine et l'intoxication gravidique isolée, on ne peut émettre que l'hypothèse suivante : Les reins profondément désorganisés par une seule aggression toxi-infectieuse peuvent subir une destruction partielle considérable
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comme s'ils avaient été réséqués. L'équilibre fonctionnel se rétablit avec les unités glandulaires conservées, mais c'est là une situation instable qui doit aboutir un jour à la période d'insuffisance et à l'urémie en passant par l'hypertrophie du cœur compensatrice.
Age. — Reste à examiner Yinfluence de l'âge sur le développement de la néphrite avec atrophie. Lecorché relevait autrefois, d'après les statistiques des auteurs anglais et les siennes propres, 308 cas de néphrite interstitielle, dont un seul observé avant vingt ans, tandis que 210 ont trait à des malades compris entre quarante et soixante-dix ans. Dans l'extrême vieillesse, cette tendance à la sclérose s'accentuerait davantage ; d'ailleurs le rein sénile, par bien des côtés, appartient à la néphrite interstitielle (Rendu).
Citant la thèse de Lemoine, Rendu conclut que cette affection devient plus fréquente avec l'âge, puisque sur 75 vieillards de soixante-dix à soixante-quinze ans on la rencontre plus ou moins développée, 26 fois, c'est-à-dire dans plus du tiers des cas.
Comme dans ce nombre sont comprises les néphrites incomplètes et partielles, ce chiffre ne paraît pas, en somme, très élevé; il reste, en effet, 47 vieillards de soixante-dix à quatre-vingt-quinze ans sur lesquels on n'a pas trouvé trace de sclérose rénale. Si quelque chose peut surprendre dans cette statistique, étant donné l'âge des personnes, ce n'est pas le nombre de cas où le rein a été trouvé malade, mais, au contraire, le nombre très élevé où il a été reconnu indemne.
Gull et Sutton, d'après Rartels, cherchent aussi à démontrer que l'affection appartient à l'âge avancé. Ainsi ces auteurs, sur 350 examens cadavériques pratiqués chez des individus d'âge différent, trouvent une fois la maladie sur 44 malades de dix à vingt ans, tandis qu'elle existait 11 fois sur 13 autopsies d'individus morts entre soixante et soixante-dix ans. Je reconnais volontiers, dit Bartels, que la cirrhose des reins se présente rarement dans la jeunesse et bien plus souvent dans l'âge mûr et la vieillesse ; mais, mes observations personnelles sont tout à fait en contradiction avec l'opinion de Gull et Sutton, que l'atrophie des reins est une maladie de la vieillesse (a disease of o'd âge); en effet, la plus grande partie des cas observés par Bartels Font été avant cinquante ans.
Grainger-Stewart dit en propres termes que la période de la vie où la néphrocirrhose est la plus commune est l'intervalle de quarante à cinquante-cinq ans; plus tard on la rencontre encore, mais à un degré moindre. D'après les auteurs anglais, les femmes seraient atteintes par rapport aux hommes dans la proportion de 1 à 2, d'après Bartels de 1 à 4.
Si l'on veut se donner la peine de comparer les chiffres précédents et tenir compte de la statistique de Dickinson, citée par Lecorché, on pourra conclure que l'atrophie du rein est beaucoup plus fréquente à la période moyenne de la vie et jusqu'au seuil de la vieillesse que pendant la vieillesse même, puisque, en reprenant les 308 cas cités plus haut, on en trouve 178 jusqu'à cinquante ans et 254 jusqu'à soixante ans, c'est-à-dire 54 seulement passé cet âge.
Nous avons déjà eu l'occasion de dire que la néphrite atrophique, pas plus que l'athérome, n'était un attribut de la vieillesse. Ainsi que le démontre le relevé de Rendu, beaucoup de vieillards, entre soixante-dix et quatre-vingt-
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quinze ans, échappent à la sclérose rénale. Chez des personnes très âgées, le cœur, le rein, les vaisseaux peuvent être dans un état d'intégrité parfait. Que si, chez des vieillards, on trouve quelques atrophies glomérulaires avec des tubes effondrés, ce fait n'a aucune importance. Il est naturel que chez des personnes âgées on trouve dans les reins quelques vestiges d'inflammations partielles, mais cela ne constitue pas plus une néphrite chronique que la présence de quelques tubercules crétacés au sommet des poumons chez les vieillards n'autorise à dire qu'ils étaient phtisiques, puisque ces lésions n'ont donné lieu à aucun trouble.
Symptômes. — Les symptômes et l'évolution des néphrites chroniques sont bien en rapport avec les considérations générales que nous venons d'émettre au sujet de l'étiologie et de la pathogénie des lésions qui les accompagnent.
Que nous apprend, en effet, l'observation quotidienne? Ce fait important que les néphrites chroniques terminées par induration et diminution de volume de l'organe peuvent évoluer à l'insu du malade et de tous ceux qui l'entourent. Des personnes en pleine santé apparente peuvent être frappées, sans aucun avertissement, de perle de connaissance et ne pas sortir du coma jusqu'à la mort. Dans d'autres circonstances, des convulsions épileptiformes ouvrent la scène, elles se répètent, se rapprochent et l'issue fatale survient, soit dans une crise dernière, soit dans le coma. L'autopsie montre en pareils cas des reins très atrophiés.
La marche peut être moins rapide et la terminaison moins brusque ; c'est en deux ou trois semaines ou seulement en quelques jours que la maladie se déroule. Le médecin n'assiste à vrai dire qu'à la dernière période et au dénouement d'une affection préparée de longue date et que rien ne pouvait faire soupçonner. Cette terminaison peut être provoquée par une maladie accidentelle comme un érysipèle, une pneumonie ou toute affection aiguë d'une certaine gravité. Sans cette maladie intercurrente, les accidents auraient pu tarder encore à se manifester, car il n'existait aucun trouble de la santé générale.
Ces faits ne constituent pas la règle, les néphrites chroniques ont presque toujours une histoire clinique évidente dont on suit facilement les diverses péripéties. Ces exemples démontrent seulement que pendant un temps considérable, se chiffrant sans doute par plusieurs années, le rein peut suffire au travail quotidien nécessité par la dépuration urinaire. La seule condition pour que cette longue survie soit assurée, c'est que les lésions dont sont atteints ces organes se développent ou se succèdent avec lenteur, limitant chaque jour le champ de l'élaboration rénale. Dès l'instant où le processus de destruction est plus actif et procède par poussées plus franches et plus aiguës, des troubles apparaissent qui ne permettent pas de méconnaître la maladie et suffisent à porter un diagnostic précoce. On pourra remarquer que cette persistance de la fonction, alors qu'il est déjà en partie détruit, ne constitue pas pour le rein une sorte de privilège. La pathologie des autres organes nous en offre de fréquents exemples et l'on trouve en particulier l'équivalent de cette évolution singulière dans plusieurs variétés de cirrhose atrophique du foie.
Ceci ne veut pas dire que les malades chez lesquels se produisent des accidents si subits et si rapidement mortels n'aient jamais présenté de symptômes
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indiquant que chez eux la santé était depuis quelque temps ébranlée ou chancelante, mais cette évolution particulière à certaines atrophies rénales établit que la santé peut être assez bien conservée pour que les malades n'éprouvent aucune préoccupation et ne changent rien à leur manière de vivre.
Le rein laisse filtrer l'urine jusqu'à la dernière limite, et lorsque le maximum des lésions est atteint, toute l'onction se supprime et les accidents mortels ne tardent pas à se manifester. Aussi est-ce dans les circonstances où la maladie se termine d'une façon foudroyante par urémie convulsive ou comateuse d'emblée, que les reins offrent l'atrophie la plus complète. Les observations ayant trait à une pareille évolution sont très nombreuses.
Si on place en regard les observations où les malades ont été emportés par une hémorragie cérébrale ou toute autre complication, on trouvera des reins dont l'atrophie est moins avancée, pour parler plus exactement, des reins dont la partie glandulaire est moins détruite. Ils ont parfois conservé leur volume habituel, malgré les granulations dont leur surface est chagrinée.
L'expérience nous apprend, en effet, que l'hémorragie cérébrale est un accident qui peut survenir à toutes les périodes des néphrites chroniques sans avoir avec elles d'autre rapport que celui d'être soumise quelquefois aux mêmes influences étiologiques.
Mais la règle, avons-nous dit, c'est que les néphrites chroniques se dénoncent par l'apparition d'un certain nombre de signes et de symptômes dont le mode particulier de groupement, la succession, ou l'alternance, suffisent à poser le diagnostic. Les malades remarquent que, depuis un certain temps, ils ressentent, à propos des occupations les moins pénibles, une certaine lassitude; tout travail amène chez eux de la fatigue et parfois de l'essoufflement : sous l'influence de ces modifications le caractère se transforme; consciemment ou à son insu le malade devient inquiet, irritable ou morose (Bartels). La mémoire se perd, le jugement est moins droit, les malades sont plus sensibles à l'action de l'alcool et aux substances nervines (G. Stewart).
La peau du visage est pâle et sèche, plus tard elle devient terreuse, les artères temporales sont quelquefois nettement dessinées sous le tégument. La saillie de ces artères n'est pas due, comme on pourrait le penser, à une induration de leurs parois, mais à l'hypertension généralisée à tout le système artériel. Dieulafoy désigne cette modification sous le nom de signe de la temporale. Si, tout en interrogeant les malades, on vient à chercher le pouls, on est frappé de sa dureté, de sa tension et de son caractère bondissant. Ces caractères du pouls sont assez remarquables pour que Traube ait dit qu'ils permettaient à eux seuls d'affirmer l'existence de l'affection rénale. Ils ont été retrouvés tels par Mahomed et Potain, et depuis par tous les médecins qui ont étudié cette question. Ces modifications du pouls sont toujours en rapport avec une exagération de la tension artérielle, qui peut atteindre de 23 à 26 au sphygmomanomètre.
Un signe qui ne manque pour ainsi dire jamais, c'est le redoublement du premier bruit appelé par Bouillaud bruit de galop, si remarquablement étudié par Potain dans un mémoire désormais classique ('). Il a la même signification
(') Potain. Du rythme cardiaque appelé bruit de galop. Soc. tnéd. des hop., juillet 1875.
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MALADIES DU REIN ET DES CAPSULES SURRÉNALES
que le pouls tendu et vibrant dont nous venons de parler. Il est intimement lié à 1 'hypertrophie du cœur portant principalement sur le ventricule gauche, dont la pointe bat en dehors et au-dessous du mamelon dans le sixième ou septième espace intercostal. Les battements du cœur sont vigoureusement frappés avec une accentuation particulière du second claquement valvulaire constaté pour la première fois par Traube, en 1859, et auquel Bartels donne le nom de son claqué diastàlique. Lorsque tous ces signes sont réunis et que l'on trouve en même temps un peu d'albumine dans l'urine, le diagnostic est certain.
On sait que pour Mahomed (') la tension artérielle serait accrue avant même que l'urine devienne albumineuse et que le rein soit altéré. Beaucoup d'auteurs se sont élevés contre la réalité de ce stade pré-albuminurique, et nous partageons entièrement leur manière de voir. Grainger-Stewart (2) affirme que, d'après ses propres recherches, il lui est impossible d'accepter une pareille théorie. L'hypertension artérielle dérive toujours, dit-il, de l'attaque rénale, et « je dirais volontiers, jusqu'à un certain point, que plus longtemps dure la néphrite, plus considérable est l'hypertension. Elle est habituellement très marquée dans les premières semaines de l'inflammation, et les 7iéphrites diffuse* à longue échéance la déterminent avec la même intensité que la néphrocirrhose, à moins qu'une raison fortuite n'empêche le développement de l'hypertrophie cardiaque ». L'observation de chaque jour démontre le bien fondé de cette opinion.
En appliquant la main sur la région ventriculaire du cœur, on aperçoit au moment de la systole un double battement dont le second terme correspond au choc habituel de la pointe. Le premier soulèvement, plus faible et plus vague, est tantôt diastolique, tantôt présystolique. A l'auscultation on trouve un bruil anormal qui se place immédiatement avant le choc de la pointe, « le précédant d'un temps quelquefois assez court, toujours notablement plus long cependant que celui qui sépare les deux parties d'un bruit dédoublé en général, et presque toujours notablement plus court que le petit silence. Ce bruit est sourd, beaucoup plus que le bruit normal ; c'est un choc, un soulèvement sensible, c'est à peine un bruit. Quand on a l'oreille appliquée sur la poitrine, il en affecte la sensibilité tactile plus peut-être que le sens auditif. Le point où on le perçoit le mieux est un peu au-dessus de la pointe du cœur, en tirant vers la droite ; mais on le peut quelquefois distinguer clans toute l'étendue de la région précordiale » (Potain).
Ce bruit indique que les oreillettes sont hypertrophiées et que la réplétion du ventricule se fait avec une brusquerie inaccoutumée, c'est un bruit de diastole ou de distension ventriculaire .
Quel est le mécanisme de l'hypertrophie du cœur dans l'atrophie progressive du rein ?
Bright supposait que le sang altéré dans sa composition apporte directement à l'organe une excitation anormale, ou modifie les capillaires et les petits vais-
(') Mahomed. The etiology of Bright's disease and the prealbuminuric stage. Med.-chir. Trans., 1874. — The relation between arterial distension and albuminuria. Brit. med. joum..
. {') Grainger-Stewart. L albuminurie, trad. Beugnies, 1892.
NÉPHRITES CHRONIQUES ET ATROPHIES RÉNALES.
seaux, de telle sorte que le cœur est obligé de se contracter avec plus d'énergie pour assurer la circulation dans les branches de petit calibre. L'hypertrophié du cœur semble la conséquence de la progression de la lésion rénale. Dans la majorité des cas où le cœur était hypertrophié, dit Bright, la dureté et la rétraction du rein étaient assez prononcées pour faire supposer à l'affection une durée déjà longue.
A la théorie dyscrasique énoncée par Bright se rattachent les noms de Johnson, Ewald, Israël, Potain. Les substances retenues provoqueraient directement l'hypertrophie du cœur et des vaisseaux (Johnson, Ewald, Israël), ou bien un tonus exagéré au niveau des capillaires avec hypertrophie consécutive (Potain).
Traube affirme, de son côté, que le rétrécissement progressif des vaisseaux du rein est la cause directe de l'hydrémie, de la pléthore vasculaire et de l'augmentation de volume du cœur.
Mahomed, Galabin, Gull et Sutton, nombre d'auteurs à leur suite, placent la résistance à la circulation non dans le rein lui-même, comme Traube, mais dans les vaisseaux périphériques par suite de lésions scléreuses aboutissant au rétrécissement de ces conduits.
Enfin Buhl accepte l'existence d'une myocardite contemporaine de l'affection rénale, le cœur s'hypertrophierait consécutivement. Debove et Letulle ont défendu l'idée d'une myocardite scléreuse avec augmentation de volume du cœur consécutive à l'irritation provoquée par l'inflammation interstitielle sur la fibre cardiaque elle-même.
De ces théories, une seule subsiste, celle de Traube, qui subordonne l'hypertrophie du cœur aux lésions du rein; elle est d'ailleurs conforme à l'une des propositions de Bright, que l'augmentation de volume du cœur semble la conséquence de la lésion rénale progressive.
Cette théorie se trouve chaque jour confirmée par la cliniqiee et Y expérimentation. La clinique montre que toutes les altérations du rein peuvent aboutir à l'hypertrophie cardiaque. Dans les néphrites subaiguës, l'hydrémie augmente, l'eau du sérum passe de 780 ou 800 pour 1000 à 900 pour 1000 (Lecorché et Talamon), la pression artérielle s'élève (Mahomed, Biegel), l'obstruction rénale est d'ailleurs manifeste, ainsi que le prouvent l'étendue et la gravité des lésions. Le cœur se dilate d'abord, d'où une insuffisance fonctionnelle de la mitrale et une exagération de la matité précordiale (Lecorché).
A cette phase de dilatation en succède une autre où l'énergie de la contraction se rétablit et l'hypertrophie survient. Les autopsies pratiquées par Goodhart, Steffen, Riegel, Silbermann, Friedlànder, les statistiques publiées par Bamberger, Galabin, Ewald, Vais, Spatz l'établissent d'une manière irréfutable. En cas de guérison, au moment de la convalescence, le cœur reprend ses dimensions normales et l'hydrémie ainsi que l'hypertension artérielle disparaissent.
Dans les néphrites prolongées, l'hypertrophie se développe par soubresauts qui succèdent à autant de phases de dilatation plus ou moins durable (Lecorché et Talamon).
Enfin, dans les atrophies les plus lentes du rein, chacun peut constater l'exactitude de la proposition de Bright, à laquelle toutes les statistiques donnent une éclatante confirmation, au point qu'il est possible de dire que dans ces con-
MALADIES DU REIN ET DES CAPSULES SURRÉNALES
ditions la règle devient une loi. En résumé, toutes les néphrites, en élevant la pression artérielle, réclament du cœur un surcroît de travail; l'hypertrophie du ventricule gauche en est la conséquence presque forcée. •
On avait cru pouvoir trouver cette théorie en défaut par cette objection, que les atrophies du rein, consécutives aux lésions des conduits excréteurs, ne provoquent pas en général de modifications du muscle cardiaque. C'est là une erreur. Déjà Potain, dans son mémoire sur le bruit de galop, citait plusieurs observations de rétrécissement de l'urètre (Roth), d'hydrônéphrose (Friedreich), d'hypertrophie de la prostate (Potain), où l'augmentation du cœur avait été constatée.
De nouveaux faits publiés par Exchaquet, Pitres, Weill de Lyon, Thouvenel, à propos des lésions des voies urinaires, par Straus et Artaud clans 8 faits de cancer de l'utérus, conduisent aux mêmes conclusions.
D'après Furbringer, l'hypertrophie du cœur pourrait se manifester dans toutes les altérations du rein conduisant à l'atrophie rénale, y compris la tuberculose, la dégénérescence kystique, le cancer, du moment où la lésion est bilatérale et se développe chez des individus vigoureux. Aussi est-on autorisé à dir que toutes les fois que l'hypertrophie manque, c'est que l'affection rénale pris une allure trop rapide ou que l'état général du malade s'est opposé au tra vail de compensation.
Parle rétrécissement simultané des deux artères rénales (Lewinski), Yoblil' ration d'un seul uretère (Straus), la ligature d'une seule artère (Grawitz e Israël), la suppression du rein, le rétrécissement progressif des deux uretère (Straus), on est parvenu à constater l'augmentation de volume -du cœur et sur tout l'hypertrophie du ventricule gauche. Ces expériences, sauf la dernière, sont trop différentes des conditions dans lesquelles le cœur se trouve placé à l'état de maladie pour être longuement discutées, et l'on conçoit que d'autres expérimentateurs n'aient obtenu que des résultats négatifs (Rosenstein, Simon, Zander).
Du moment que l'un des reins conserve son intégrité, l'équilibre se rétablit bientôt et le cœur ne s'hypertrophie pas. Il en est tout autrement dans les néphrites expérimentales, où nous trouvons des documents d'une grande valeur. Charcot et Gombault signalent l'hypertrophie du cœur chez deux cobayes qu~ avaient longtemps survécu à l'intoxication saturnine, l'un d'eux présenta même de la polyurie; Charrin observe les mêmes résultats à la suite de la néphrite pyocyanique, Grancher et Martin dans plusieurs observations de néphrite consécutive aux vaccinations anti-tuberculeuses. Ici les faits sont comparables à ceux que fournit la pathologie humaine, il s'agit d'intoxications chroniques, aucune objection n'est possible.
Ce complément de preuves apporté par l'expérimentation est aujourd'hui des plus précieux dans l'interprétation des phénomènes qui président à l'hypertrophie du cœur au cours des néphrites. Dans beaucoup de ces faits, en particulier, de même que dans un grand nombre de lésions du rein observées chez l'homme, le système vasculaire central ou périphérique est absolument indemne, les gros vaisseaux et les capillaires n'ont subi aucune atteinte. C'est donc aux seules altérations du rein qu'il faut attribuer une influence dans les modifications que subit ultérieurement le muscle cardiaque.
La résistance que le rein atrophié oppose aux injections a été expérimentalement démontrée par Bright et Toynbee. Dickinson, reprenant ces expériences,
NÉPHRITES CHRONIQUES ET ATROPHIES RÉNALES.
injecte de l'eau à la température du corps dans les artères rénales; il obtient un écoulement de 5690 grammes de liquide en dix minutes à travers un rein normal; avec la même pression dans le même temps, le débit ne fut, à travers un rein atrophié, que de 775 grammes (Lecorché et Talamon). Cette expérience indique l'effort que doit fournir le cœur dans les dernières périodes de la néphrite atrophique. L'. énergie développée par le muscle est d'ailleurs proportionnelle à la résistance qu'il rencontre, beaucoup moindre, par suite, dans les premières phases de la maladie.
D'après ce qui précède, il paraît établi que l'hypertrophie du cœur dans les néphrites ne reconnaît pas d'autre raison que l'obstacle opposé par la lésion progressive du rein et l'excès de tension artérielle qui en résulte. Cependant il est possible que la circulation périphérique soit influencée par une irritation réflexe partie du rein pour aboutir aux capillaires. Ce tonus exagéré avait été considéré par Potain comme l'un des facteurs capables d'augmenter la résistance dans les capillaires et de provoquer l'effort réactionnel du cœur. Malgré les recherches de Weill, ce mécanisme est encore discutable; on comprendrai! mieux que, par une sorte de sympathie organique, la lésion du rein fût le point de départ d'une excitation permanente destinée à maintenir en éveil la contraction cardiaque.
L'hypertrophie du cœur dans la néphrite atrophique porte, soit exclusivement sur le ventricule gauche, soit à la fois sur les deux cœurs. Dans ce dernier cas, on relève toujours des modifications de la petite circulation, secondaires ;'i d'anciennes lésions du poumon ou à des lésions organiques du cœur. Habituellement, le muscle est ferme, rouge; les piliers sont épais, charnus; la paroi du ventricule gauche peut avoir deux centimètres et demi à trois centimètres d'épaisseur; les orifices sont souples.
L'extrémité des piliers ne présente aucune induration ; en tous cas, si parfois elle est blanchâtre, elle n'offre jamais cette transformation fibroïde si marquée dans la plupart des lésions de l'orifice mifral.
Quant à la myocardite, nous l'avons dit, elle est exceptionnelle dans le cours des néphrites chroniques; si certains auteurs l'ont signalée, cela ne peut résulter que d'une coïncidence.
Nous pouvons ajouter que, dans toutes les observations que nous avons recueillies ou qui nous ont été communiquées dans ces dernières années, nous n'avons jamais trouvé la moindre trace de myocardite soit dans la paroi, soit au niveau des piliers. Le ventricule gauche s'est montré tantôt globuleux aveccavité étroite, hypertrophie dite concentrique, tantôt à la fois hypertrophié et dilaté. Le poids moyen du cœur est de 500 grammes, il varie de 400 à 700. En résumé, l'hypertrophie du cœur dans les néphrites chroniques est une hypertrophie simple consécutive au trouble apporté à la circulation par l'atrophie progressive des deux reins.
L'hypertrophie cardiaque et la haute tension du pouls sont inséparables de la polyurie. Ce trouble de la fonction rénale complète avec l'albuminurie la série des symptômes les plus importants observés à la période d'état des atrophies rénales. Il en existe sans doute plusieurs autres dont la valeur est indéniable puisqu'ils contribuent pour leur part à la découverte d'une néphrite latente. Il en sera .question plus loin.
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592 MALADIES DU REIN ET DES CAPSULES SURRÉNALES
Urines. — Chez les polyuriques, la quantité quotidienne des urine* esl augmentée ; de plus, il est facile de reconnaître que les malades urinent plus fréquemment la nuit que le jour. En relevant cette particularité connue bien avant lui, Bartels ajoute que les malades peuvent quelquefois rester plusieurs heures de la journée sans éprouver le besoin d'uriner.
Dieulafoy a de nouveau montré que, sous le nom de polyurie, on avait confondu deux symptômes bien distincts : l'un, la polyurie proprement dite, correspond à un fait d'observation exacte, c'est l'augmentation de la quantité des urines pendant les vingt-quatre heures; l'autre est le besoin qu'éprouvent les malades d'uriner souvent, surtout la nuit. Le premier symptôme est un trouble de la sécrétion urinaire, le second un symptôme vésical.
La vessie, par suite d'excitations nerveuses dont la cause est mal établie, par suite peut-être d'un réflexe ayant son point de départ dans le rein, se contracte plus souvent, mais la quantité d'urine éliminée à chaque miction est restreinte. La miction est parfois douloureuse (Dieulafoy). Certains malades urinent ainsi une vingtaine de fois dans un jour, dont six à dix fois la nuit. Ce dernier symptôme, par opposition à l'autre, mériterait le nom de pollakiurie. Bartels a signalé la modification inverse, la polyurie n'apparaîtrait que le jour Un malade que nous avons eu en observation présentait une polyurie nocturne abondante et une pollakiurie diurne plus nette encore.
Il est fréquent de voir les malades, au moment où la néphrite est confirmée, accuser des palpitations violentes, assez fortes quelquefois pour empêcher tout sommeil (Lecorché). Tout effort soutenu, tout mouvement brusque provoquent une dyspnée considérable, une sorte d'anxiété précordiale permanente, empêchant le malade de se livrer à tout travail actif (Rendu), ces symptômes dépendent de l'hypertrophie du cœur qui s'accentue et du surmenage, conséquence inévitable de l'excès de travail que le muscle doit accomplir.
Les palpitations représentent à notre avis un des symptômes les plus fréquents et les plus caractéristiques des atrophies du rein. Elles apparaissent souvent de très bonne heure, persistent pendant toute la durée de l'affection et deviennent extrêmement pénibles. C'est quelquefois le seul trouble dont se plaignent les malades.
C'est à cette même période que l'on voit se grouper la série des symptômes de second ordre dont nous avons parlé. En même temps que les céphalées à type hémicrânien (Bartels, Lancereaux) accompagnées de troubles sensitifs de la face, anesthésie partielle pouvant s'étendre aux extrémités, la cryesthésie (') ou sensation particulière au froid (Dieulafoy), on voit se succéder les modifications passagères de la vue : amblyopie simple, hémiopie et diplopie (Ribail) ou permanentes (rétinite albuminuriqué).
En ce dernier cas, l'examen ophtalmoscopique fait constater une forte hyperémie du fond de l'œil avec congestion veineuse intense. Des taches hémorragiques abondantes, surtout au voisinage de la papille, se détachent sur ce fond et suivent du centre à la périphérie la direction des vaisseaux, affectant ainsi la disposition de stries rougeâtres ou de flammèches. De place en place on aperçoit
(') Dieulafoy. Soc. méd. des Iiôp., 188G. — Dunac. De la cryesthésie brighiique. Thèse de Paris, 1889.
NÉPHRITES CHRONIQUES ET ATROPHIES RÉNALES.
des plaques isolées, mais qui souvent aussi se confondent et forment autour de la papille une zone blanc jaunâtre, œdémateuse très réfringente. De pareilles lésions ne permettent pas de méconnaître la rétinite albuminurique. Cliniquement, ces désordres se traduisent par une diminution de l'acuité visuelle, allant de l'amblyopie à l'amaurose. Les malades ont le regard vague et atone; plus tard, l'accommodation est lente à se faire, les pupilles sont dilatées.
Pour lire, une quantité considérable de lumière est indispensable, puis la lecture des petits caractères devient impossible; à la longue, les objets prennent des contours indécis, et ne sont plus distingués les uns des autres.
Dans les cas invétérés, les lignes blancbes se multiplient; elles correspondent aux parties atrophiées. Pour Grainger-Stewart, les lésions organiques de l'œil dans la néphro-cirrhose dénoncent généralement un mauvais état des centres nerveux. Les altérations relevées au microscope varient du simple œdème (Zenker, Virchow, Von Graefe, Poncet) aux exsudats, aux hémorragies et à la sclérose artérielle des vaisseaux de la rétine (Gowers). Volckers, cité par Bartels, accepte la possibilité d'une amélioration dans les rétinites de la néphrite chronique et la guérison complète dans celles qui accompagnent la néphrite aiguë de la scarlatine et de la grossesse ; d'ailleurs il n'est pas certain qu'elles reconnaissent la même pathogénie. D'après Lecorché et Talamon, les lésions rétiniennes observées dans les néphrites chroniques seraient la conséquence de ruptures ou d'oblitérations vasculaires semblables à celles qui produisent l'hémorragie et le ramollissement cérébral ('). Ce mécanisme, accepté par la plupart des ophtalmologistes, pourrait expliquer leur rareté.
Les ophtalmologistes acceptent la distinction de gravité entre les rétinites observées dans les néphrites aiguës et celle que l'on constate dans les atrophies rénales. Pour les premières (néphrite scarlatineuse et néphrite gravidique), les taches présentent des contours moins nets et peuvent se résorber entièrement (Parinaud) ; pour les secondes, la lésion est beaucoup plus tenace, elle peut apparaître avant que la néphrite se soit manifestée par des signes évidents, et d'après Belt de Washington aurait une valeur pronostique incontestable, la mort survenant dans 85 pour 100 des cas, dès la première année qui suit l'apparition des troubles oculaires, 6 pour 1 00 des malades seulement dépasseraient la deuxième année.
Les douleurs lombaires, les crampes dans les mollets et dans différentes parties du corps, crampe des écrivains (Bonnier), torticolis brightique (Dieulafoy), les bourdonnements d'oreilles^), les fourmillements des doigts avec sensation particulière de doigt mort pouvant gagner le bras (Dieulafoy) (3), les démangeaisons généralisées qui présentent une ténacité remarquable et sont tellement violentes qu'elles obligent les malades à des grattages continuels et qu'on les voit se livrer à cette manœuvre en dehors de toute conscience lorsque dans les dernières périodes de la maladie ils approchent du coma (Bartels), tous ces signes, constatés en dehors de l'albuminurie, ont une valeur diagnostique très grande.
(') Lecorché. De l'altération de la vision dans la néphrite albumineuse. Thèse de Paris, 1858. — Gand. De la rétinite brightique sans albuminurie. Thèse de Paris, 1887.
(2) Dieulafoy. France médicale, 1877. — Domergue. Thèse de Paris, 1881. — Bonnier. Brightisme auriculaire, Soc. laryng., 1892.
(5) Alidert. Des néphrites. Thèse de Paris, 1880.
traité de médecine, 2e édit. — V, 38
[BRAVLT ]
MALADIES DU REIN ET DES CAPSULES SURRÉNALES
Les épisiaxis sont également très fréquentes, soit à titre de symptôme précoce (Rayer, Aran, Charcot); dans ce cas, elles présentent parfois une abondance telle que Dieulafoy leur a donné le nom d'épistaxis à tamponnement, soit pendant tout le cours de la maladie, quelquefois seulement dans les derniers jours, à une époque où le sang est très altéré, much injured (Todd). Elles se montrent surtout le matin au réveil, où sans aucun effort le malade mouche le sang.
Les hémorragies peuvent se faire du côté de la peau sous forme de pétéchies ou de purpura occupant principalement les extrémités, mains et pieds, et les doigts du côté de leur face dorsale. Les irruptions de sang ont quelquefois pour siège les muqueuses de la bouche, des gencives, de l'estomac, de l'intestin, des bronches. Presque constamment ces hémorragies surviennent dans les jours qui précèdent la mort (Bartels). Les hémorragies terminales s'effectuent rarement du côté des voies urinaires ou des organes génitaux; nous y reviendrons plus loin.
Voici la maladie supposée dans son plein, comment va-t-elle se terminer? Bien des éventualités sont possibles, mais, en se fondant sur la majorité des faits, nous pouvons établir que presque tous les malades qui succombent aux progrès de la néphrite chronique présentent l'appareil symptomatique de l'urémie lente (Bartels). L'urémie affecte de préférence la forme comateuse ; dans des cas plus rares, elle se manifeste par des convulsions épileptiformes. Mais, avant d'en arriver là, elle se traduit cliniquement par une série de troubles que l'on peut rapporter à l'intoxication chronique. Tout d'abord, l'urine présente des variations nombreuses dans sa quantité et dans la qualité des substances qu'elle élimine à l'état normal. C'est le prélude d'une série d'accidents que la limitation progressive du filtre rénal permet de prévoir.
A la période d'état, avons-nous dit, le cœur hypertrophié lutte contre la résistance que lui oppose le rétrécissement progressif du rein, et l'hypertension permanente des artérioles à la périphérie. Aussi, sa puissante action triomphe de l'obstacle qu'il rencontre et fait passer à travers les glomérules, sous une pression énergique, une quantité d'eau supérieure à celle que cet organe élimine à l'état normal. La quantité d'eau sécrétée en vingt-quatre heures variant d'un jour à l'autre de 1800 à 2000 grammes, le chiffre de 6000 grammes a pu être atteint (Bartels). Cette quantité vraiment exagérée peut, si elle s'accompagne de soif, faire songer au diabète. Mais, on le sait, les malades atteints de néphrite atrophique éprouvent rarement le besoin de boire et l'incertitude ne sera pas de longue durée.
Les urines rendues sont à ce moment de la maladie limpides et sans dépôt. Le microscope ne permet pas d'y reconnaître la présence de cylindres, les divers procédés d'investigation chimique montrent que les urines renferment une proportion faible d'albumine, quelquefois elles en sont presque entièrement privées.
La polyurie se maintient à un taux élevé tant que le pouls reste tendu et que le cœur hypertrophié conserve son énergie. Si le cœur s'affaiblit et que sa contraction soit molle, le chiffre des urines diminue rapidement. Lorsque, en outre, les malades se livrent à des occupations pénibles, et que leur profession réclame de grands efforts, de graves changements ne tardent pas à apparaître, les urines deviennent troubles, rares, foncées en couleur, et l'albumine augmente sensiblement.
L'examen microscopique du dépôt devient alors positif, et l'on peut trouver
NÉPHRITES CHRONIQUES ET ATROPHIES RÉNALES.
après décantation de l'urine, des cylindres hyalins et môme des cylindres cireux plus ou moins réfringents.
Bartels attache une grande importance à la densité des urines. Il convient cependant de ne pas exagérer la valeur de ce signe. Il est tout naturel que, pendant la période de polyurie et de compensation, on trouve des chiffres variant de 1004 à 1012, la quantité totale d'urée et des principaux sédiments ne variant guère. Pendant longtemps, en effet, les fonctions digestives restent bonnes, la ! proportion des substances sécrétées par le rein se maintient à peu près au même niveau que dans les urines d'un homme en bonne santé.
On doit au contraire tenir grand compte de cette remarque de Bartels que dans les dernières périodes, bien que les urines soient rares, leur densité reste basse et oscille fréquemment entre 1009 et 1011. C'est à ce moment que l'expérimentation peut venir en aide, en démontrant la diminution de toxicité des urines émises.
C'est également à cette période qu'il est bon de rechercher Y élimination du bleu qui se montre constamment retardée et toujours incomplète, se montrant au bout de 2 ou 5 heures, parfois davantage, et se prolongeant pendant plusieurs jours.
La cryoscopie donne des résultats conformes, de sorte qu'à cette phase décisive des néphrites chroniques on peut dire que tous les procédés de recherche viennent confirmer la gravité du pronostic qui découle naturellement de l'ensemble des phénomènes cliniques observés.
Tous les matériaux solides sont représentés par des chiffres inférieurs, et la persistance de cette perturbation indique, ce que révèle d'autre part l'état général, l'imminence de l'urémie. La quantité d'albumine trouvée dans l'urine est souvent faible, mais quelquefois assez abondante, et les observations ne sont pas rares où l'on trouve de 2 à o grammes d'albumine dans les 24 heures avec des œdèmes très prononcés. Lorsque l'on traite l'urine par l'acide nitrique,
| le précipité albumineux est coloré en rose pâle par l'urohématine. Cette matière colorante proviendrait d'une destruction exagérée des globules sanguins (Quinquaud). Pour certains auteurs, l'urohématinurie serait plus fréquemment observée dans les néphrites chroniques que l'albuminurie elle-même (Chauffard). L'albuminurie est toujours en raison inverse de la quantité d'eau éliminée. Plus en effet la tension artérielle est élevée, plus le passage du sang au niveau du glomérule est rapide et par conséquent moins l'albumine trouve de conditions favorables à sa filtration. C'est encore l'activité du cœur qui doit ici assurer le bon fonctionnement du rein ; tant qu'elle se maintient énergique, les urines lestent abondantes et l'albuminurie n'augmente pas.
Il y a même des périodes pendant lesquelles l'albumine peut faire défaut. Si l'on accepte la théorie qui rattache la transsudation albumineuse aux lésions
! glomérulaires, on comprendra comment, dans une maladie dont les attaques remontent à une époque déjà éloignée, ces lésions puissent être entièrement cicatrisées. Au contraire, toutes les conditions qui amoindrissent l'énergie cardiaque contribuent à l'augmentation de l'albuminurie en favorisant la stase dans le glomérule. Nous avons cité plus haut l'influence fâcheuse des efforts et du surmenage, et par opposition le changement favorable qui s'opère par le repos. Les maladies intercurrentes ont encore plus d'action; non seulement toutes les maladies fébriles, mais aussi les bronchites à répétition que l'on
[BRAULT
MALADIES DU REIN ET DES CAPSULES SURRÉNALES
observe si fréquemment dans le cours des néphrites chroniques, les écarts de régime et les infractions à l'hygiène.
Les complications du côté du poumon appartiennent bien plus à la période confirmée et aux dernières périodes de la maladie qu'à ses phases initiales, où cependant elles ont été observées. Ce sont d'abord jdes bronchites simples, bronchites à répétition avec œdème pulmonaire, tantôt se localisant au sommet et y persistant, faisant ainsi penser à la tuberculose, tantôt d'une mobilité très grande, beaucoup plus en rapport avec des raptus purement congestifs et œdémateux dont le déplacement est plus facile à saisir.
Une des complications les plus redoutables est l'œdème suraigu du poumon, accident étudié d'abord par Bouveret(1), puis signalé par Dieulafoy (2) et Brouardel à propos des causes de la mort subite. Les malades sont pris tout à coup de suffocation rappelant l'attaque d'asthme, les poumons se remplissent de râles et l'on voit apparaître une expectoration spumeuse légèrement rosée, extrêmement abondante. Suivant la rapidité avec laquelle se précipitent les accidents, on a pu décrire une forme foudroyante, une forme rapide, et une forme lente durant plusieurs jours.
Un hydrothorax simple ou double peut aggraver la situation; c'est alors que le cœur surmené se laisse distendre et que l'on assiste à ces asystolies rapides par dilatation aiguë dont parle Lecorché ou simplement à cet état de dysystolie qui explique la production d'œdèmes et d'hydropisies débutant par les extrémités inférieures pour de là gagner l'abdomen.
Ces œdèmes et ces hydropisies s'expliquent encore mieux quand il y a une pleurésie ou une broncho-pneumonie en voie d'évolution.
L'hydropisie est ordinairement tardive et ne survient que vers la fin de la maladie. Elle s'ajoute aux phénomènes urémiques, mais ne les provoque pas. L'asystolie est en somme la conséquence de l'urémie et non sa cause déterminante. Malgré tout, nous tenons pour certain que des malades meurent avec le cœur forcé. L'état congestif du poumon, le mauvais fonctionnement de la circulation périphérique, ne permettent pas au cœur de lutter indéfiniment et l'on trouve à l'autopsie un ventricule gauche hypertrophié en même temps que dilaté.
Péricardite. — De toutes les inflammations portant sur les séreuses, la moins fréquente, d'après la plupart des statistiques, mais la plus intéressante peutêtre, est la péricardite (3).
La péricardite se reconnaît aux caractères suivants : elle se manifeste, sauf exception, à une période très avancée de l'affection rénale, on pourrait presque dire à la phase ultime. Presque toujours sèche, elle est représentée anatomiquement par un exsudât poisseux, peu épais, rosé ou sanguinolent. Le péricarde contient habituellement peu de liquide, néanmoins l'épanchement a été signalé. Le liquide est rarement séreux, le plus souvent hémorragique, la quantité de sang épanché pouvant être par circonstances considérable.
Cette péricardite, souvent méconnue parce qu'elle n'est pas recherchée et qu'elle ne s'accompagne pas de symptômes généraux, est au contraire des plus
(') Bouveret. Revue de méd., 1890.
(2) Dieulafo Y. Clinique de l'Hôtel-Dieu, 1896-1897.
(3) Kéraval. Élude clin, et expér. sur la péricardite urémique. Thèse de Paris, 1879. — Rabé. La péricardite brightique. Revue gén. Gaz. des hôp., 1897.
NÉPHRITES CHRONIQUES ET ATROPHIES RÉNALES.
faciles à constater, à cause de la netteté et de la sécheresse des bruits qui éclatent dans l'oreille. Il suffit de suivre les urémiques pour en avoir la certitude. On peut même, suivant nous, circonscrire avec la plus grande précision la zone dans laquelle se perçoivent les frottements, et indiquer d'avance les points où le péricarde est le plus altéré. C'est en effet une des particularités cliniques de cette variété de péricardite de procéder par poussées formant des plaques d'exsudation nettement limitées, et c'est par l'adjonction de plaques nouvelles que l'inflammation arrive à se généraliser. Elle occupe d'ailleurs, exceptionnellement, le péricarde dans toute son étendue, étant plus qu'aucune autre espèce exsudative et plastique.
La durée de la péricardite est généralement courte. Elle évolue en huit ou dix jours, souvent en moitié moins de temps. Dans bien des cas, elle pourrait être appelée péricardite terminale et même péricardite préagonique.
Quand nous parlons de sa durée, il est entendu que, si la péricardite n'a pas une évolution plus longue, c'est qu'elle a été interrompue dans sa marche par les accidents urémiques auxquels succombe le malade. En somme, elle n'a par elle-même aucune importance, car elle apporte une faible entrave aux mouvements du cœur, sauf dans les rares circonstances où se produit un épanchement, mais, coïncidant presque toujours avec les phases terminales des néphrites, elle présente une valeur pronostique considérable.
Il est impossible, en effet, de ne pas rester sous cette impression qu'elle correspond aux formes les plus graves de l'empoisonnement urémique et de l'intoxication rénale, apparaissant comme signe avant-coureur de la mort.
Aussi, doit-on trouver naturel que, recherchant ses conditions pathogéniques, beaucoup d'auteurs avec Lancereaux aient accepté la théorie dyscrasique de Biight, devenue aujourd'hui celle de l'intoxication. Lecorché et Talamon ont soutenu depuis la théorie infectieuse rapprochant la péricardite des autres inflammations broncho-pulmonaires survenues au déclin des atrophies rénales.
Les objections que l'on peut faire à la théorie de l'infection sont nombreuses, •car la péricardite présente, cliniquement, une physionomie que l'on ne retrouve dans aucune des inflammations viscérales auxquelles elle a été comparée et d'ailleurs l'examen bactériologique a toujours été négatif (Banti('), Beco(2), Dessy(3), Merklen (4), Chatin (:;).
La stérilité des fausses membranes et de l'épanchement péricardique est donc établie. Un fait semble toutefois contraire à la théorie de l'intoxication, il a été signalé par Chatin, c'est Yhypotoxicité du sérum. Mais, de ce que le sérum n'est pas hypertoxique, il ne faut pas en induire qu'il n'y a pas rétention des poisons, le sang pouvant conserver sa composition à peu près normale après ■s'être débarrassé des produits qui l'encombrent. Il y aurait donc à faire dans l'avenir l'examen chimique de la sérosité péricardique pour voir si elle contient en excès de l'urée ou différentes matières extractives. Quant à la possibilité de péricardites véritablement infectieuses chez les brightiques, il n'y a pas à la
(') Ranti. Ueber die Aetiologie der Pericarditis. Deuls. med. Woch., 1888, et Ueber urâmische Pericarditis. Cenlralb. f. Allg. Path., 1894 et 1895.
(2) Beco. Cenlralb. f. Allg. Path., 1894.
(3) Dessy. Centralb., 1895 et Un nuovo caso di péricardite uremica. Riforma med., 1895. (*) Merklen. Semaine rnéd., 1892.
(s) P. Chatin. Delà péricardite brightique. Étude patbogénique. Revue de méd., 1900. — Voir ■également Givadinovitch. De la péricardite brightique. Thèse de Paris, 1899.
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MALADIES DU REIN ET DES CAPSULES SURRENALES
nier, bien entendu, puisqu'il en existe des observations, mais elles ne correspondent pas à la forme que nous venons de décrire.
L'intoxication reste donc pour nous la cause efficiente probable de l'apparition des péricardites urémiques. Quant à la cause occasionnelle, elle parait résider dans le surmenage du cœur hypertrophié, au moment où le barrage rénal est complet.
Dans la grande majorité des cas, la mort survient par les progrès de l'urémi chronique (Bartels). C'est habituellement par les troubles de l'estomac et de Yintestin que l'intoxication s'annonce. Les malades qui jusqu'alors avaient conservé l'appétit, dont les digestions se faisaient normalement, éprouvent de la pesanteur après les repas ; le dégoût pour certains aliments, en particulier pour les viandes, s'accentue. Un médecin non renseigné sur les premières phases de 1 maladie pourrait croire qu'il assiste à la période initiale d'un cancer gastrique.
Puis, viennent les vomissements, bilieux ou alimentaires, incessants, accompagnés de douleurs d'une acuité extrême au creux épigastrique, présentant ou non une odeur ammoniacale et accompagnés de diarrhée. Cette diarrhée prend de suite l'allure d'un flux incoercible, elle peut être douloureuse, affecter la forme dysentérique, et, lorsque la muqueuse du gros intestin est exulcérée, se compliquer d'hémorragies plus ou moins abondantes.
A ce degré, la mort est proche, car les troubles digestifs ne sont pas sujets à rétrocéder comme ceux que l'on observe du côté du poumon. Les urines deviennent de plus en plus rares et les phénomènes nerveux ne tardent pas à se montrer. Beaucoup de malades deviennent apathiques, somnolents, étrangers à ce qui les entoure, pour entrer bientôt dans le coma. Ils urinent encore, mais en petite quantité, presque involontairement; on les voit agités de légères secousses, ébauches imparfaites d'attaques convulsives, la respiration s'embarrasse, devient râlante, prend le type de Cheyne-Stokes, et conserve ce type jusqu'aux derniers moments. L'urémie se présente aussi avec la forme convulsive compliquée ou non de paralysie.
Les démangeaisons persistent quelquefois jusqu'à la fin. Bartels dit que la peau n'est pas toujours pâle et sèche, des sueurs visqueuses peuvent inonder le front, le visage et les membres ; ces sueurs contiennent de l'urée en grande proportion. Chez un homme plongé dans le coma, cet auteur a vu tous les poils de la barbe recouverts de cristaux d'urée, de sorte qu'elle paraissait figée de givre. A propos de l'urémie, nous avons cité une observation analogue. Dieulafoy en a recueilli un certain nombre f1).
L'urémie ne présente pas toujours ces formes simples. Elle peut, dans les derniers jours, revêtir la forme délirante maniaque ou vésanique. Cette dernière variété a été décrite en France sous le nom de folie brightique ; nous en avons déjà parlé dans la description générale de l'urémie, à la période d'état des néphrites chroniques.
En dehors de ces accidents, il n'est pas rare de voir des complications pulmonaires se montrer d'une façon soudaine et emporter le malade avant que les phénomènes urémiques soient assez prononcés; ce sont des bronchites terminées par congestion et œdème pulmonaires, ou des attaques nocturnes de
(') Djoritch. Sueurs d'urée en général et dans la maladie de Bright en particulier. Thèse de Paris, 1895.
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dyspnée simulant l'asthme que l'on observe dans les phases moins avancées de la maladie, mais qui prennent un caractère de gravité plus grand. A l'auscultation, on perçoit à peine quelques râles, mais la dyspnée est extrême et la morl peut arriver par asphyxie aiguë.
La marche de l'atrophie lente du rein peut être interrompue par l'apparition d'une hémorragie cérébrale ou méningée. Cet accident se produit, soit subitement, soit après avoir été précédé pendant un certain nombre de jours de troubles cérébraux, de vertiges, de céphalalgie, de somnolence, d'inaptitude au travail. Cet ensemble symptomatique ne diffère pas de celui qui accompagne et précède la plupart des attaques d'apoplexie.
L'hémorragie cérébrale serait la cause de la mort dans 15 cas sur 100 (Grainger-Stewart). D'après une statistique de J. Goodhart citée par Rendu, sur 49 cas d'hémorragie méningée, 20 fois il y avait sclérose rénale associée dans iô cas à l'hypertrophie cardiaque. Des hémorragies à type apoplectiforme ont été signalées dans le poumon par Bright, Rayer, Gregory, Deckher, élève de Lasègue et Dieulafoy.
On ne s'étonnera pas de la coïncidence assez fréquente des hémorragies cérébrales et de la néphrite atrophique. En effet, si l'hémorragie cérébrale s'observe beaucoup plus fréquemment dans l'atrophie rénale que dans les néphrites subaiguës, c'est que les maladies conduisant au petit rein atrophié ont la propriété de déterminer assez fréquemment des lésions artérielles; à cet égard, l'intoxication saturnine, la goutte, la syphilis agiraient dans le même sens.
■ Les formes cliniques terminales de l'atrophie du rein sont extrêmement nombreuses ; en dehors de la forme commune où la plupart des symptômes passés en revue se trouvent réunis plus ou moins au complet, il faut signaler tout spécialement celles où prédominent : 1° les palpitations avec battements de cœur tumultueux, éblouissements et vertiges ; 2° la céphalée avec sensation d'éclatement de la tête ; 5° les troubles gastriques avec vomissements incoercibles et sensation de déchirure à l'épigastre : 4° les symptômes cachectiques avec affaiblissement progressif, la maladie n'étant reconnaissable qu'à l'hypertension du pouls sans que les malades accusent la moindre gêne ; 5° les symptômes broncho-pulmonaires.
Diagnostic et pronostic. — L'histoire des néphrites chroniques et des atrophies rénales est dominée par deux symptômes essentiels : Y hypertrophie du cœur a'vec hypertension artérielle et la polgurie. Nous avons vu pourquoi les diverses complications, si fréquentes dans le cours des néphrites subaiguës, faisaient ici défaut. C'est que pendant longtemps la nutrition n'est nullement compromise, que la lenteur du travail de destruction permet aux divers émonctoires de suppléer le rein défaillant, au cœur de s'hypertrophier, de donner son maximum d'effort et par là même de parer aux accidents de l'insuffisance rénale. Cette tendance à l'augmentation du volume du cœur se retrouve dans presque toutes les affections du rein, mais ne prend son complet développement que dans les formes lentes dont la description précède.
Par conséquent, si l'on a quelque motif de soupçonner chez un malade l'existence d'une néphrite chronique, c'est à la recherche des deux symptômes susénoncés qu'il faudra tout d'abord limiter son examen. Parmi les autres signes
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dont le groupement constitue une forte présomption en faveur d'une atrophie rénale, il faut citer les palpitations, les accès d'oppression, les troubles gastrointestinaux, la céphalée, les crampes dans les membres, les démangeaisons sous leurs diverses formes, les troubles auditifs allant jusqu'à la surdité, les troubles visuels (amblyopie et amaurose passagères, et même lésions du fond de l'œil), les épistaxis matutinales à répétition, la sensibilité particulière au froid, et le phénomène du doigt mort.
Tous ces désordres ne sont pas ressentis par les malades avec la même fréquence ; ceux qui attirent plus particulièrement l'attention sont les maux de tête, les palpitations, les troubles de la vue et de l'ouïe, les crampes et les démangeaisons ; les autres, sauf les épistaxis, doivent être recherchés par l'interrogatoire. Rarement tous ces signes sont réunis ; de plus, à l'époque où ils apparaissent, la maladie est en général évidente, l'albumine facile à constater.
Pour tirer le meilleur parti des éléments de diagnostic, il faudrait qu'ils eussent la valeur de signes précoces. Certains auteurs, leur attribuant ce caractère, ont décrit plusieurs d'entre eux comme symptômes initiaux des néphrites chroniques (Dieulafoy).
Cette assertion mérite d'être confirmée, car l'observation prouve que, dans la plupart des cas, le début de l'atrophie remonte à dix ou douze ans en arrière, quelquefois même à une époque dont on ne peut fixer la date.
Sur quels points de repère se baser alors pour dire qu'un symptôme est initial? Ne sait-on pas qu'au moment où les néphrites chroniques se démasquent, elles sont déjà parvenues à une phase où la lésion est irréparable et où, malgré les apparences de la santé, le fonctionnement du rein est dans un état d'équilibre tellement précaire que le moindre choc peut le compromettre définitivement?
Et n'est-il pas indiqué, en présence de l'un quelconque des petits signes, d'interroger immédiatement le cœur et le pouls afin de découvrir l'hypertension. D'après Dieulafoy, d'ailleurs, il ne suffirait pas qu'un malade présentât à titre de symptôme isolé l'un quelconque de ceux qu'il a indiqués comme faisant partie du petit brightisme. Mais, lorsque ces signes se trouvent groupés et qu'en même temps on observe de la céphalée, des accès d'oppression ou des vomissements, si en plus la tension artérielle est accompagnée de bruit de galop, on a bien des raisons pour affirmer que le malade est atteint d'une affection rénale avec début d'insuffisance, alors même qu'il ne présenterait ni œdèmes ni albuminurie. C'est également notre manière de voir, et nous pensons que l'accord doit être fait sur ce point.
Dans cette période ultime de déchéance rénale, plusieurs des symptômes dont il vient d'être question peuvent se présenter comme les avant-coureurs d'accidents plus graves. Leur valeur diagnostique est donc réelle, non pour annoncer le début de l'affection, mais la période où les complications urémiques sont imminentes. Par le fait, tous ces signes, excepté les épistaxis et les lésions du fond de l'œil, sont des troubles du système nerveux sensitif, sensoriel, moteur ou vaso-moteur, qui nous apparaissent comme les manifestations d'une intoxication urémique atténuée.
Plus tard, lorsque l'urémie s'accentue, chacun de ses multiples aspects peut nécessiter un diagnostic différentiel. Uhémicrânie de l'insuffisance rénale se différencie de la migraine vulgaire par son début irrégulier, par sa durée beaucoup plus longue (de plusieurs jours à deux ou trois semaines), par son
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retour plus fréquent; la migraine procède, au contraire, par accès isolés commençant à la fin de la nuit pour cesser vers le soir. Dans l'urémie, d'ailleurs, les crises d'amblyopie sont fréquemment liées à la douleur de tête, surtout quand elle se présente sous forme de céphalée atroce ne permettant aucun repos jusqu'à la fin de la maladie.
Nous ne reviendrons pas sur les difficultés du diagnostic entre le cœur rénal et le rein cardiaque déjà présentées à propos des néphrites subaiguës; il faut savoir reconnaître aussi l'hypertrophie brightique de l'hypertrophie consécutive aux lésions d'orifice ; dans la première, le bruit de galop est de règle, les palpitations avec angoisse extrêmement fréquentes, obligeant les malades à rester assis dans leur lit, cherchant l'air, se retournant sans cesse, jusqu'à l'apparition du Cheyne-Stokes ou de la péricardite terminale.
Rappelons également les dyspnées paroxystiques simulant l'asthme ; les dyspnées moins violentes rappelant l'emphysème; les bronchites à répétition, les hémorragies broncho-pulmonaires, les épanchements pleuraux, faisant songer à la tuberculose.
Avec les progrès de l'atrophie rénale, les malades présentent un teint pâle terreux, expression tardive d'une anémie et d'une intoxication profondes : que des troubles gastriques viennent se joindre à cet ensemble, ils éveilleront l'idée d'une gastrite chronique ou d'un cancer de l'estomac, quelquefois aussi d'une gastrite ulcéreuse hémorragique, la mort pouvant survenir sans que les vomissements aient cessé; si la diarrhée remplace les vomissements et prend le caractère dysentériforme, le diagnostic se posera entre les troubles urémiques, la tuberculose ou la dégénérescence amyloïde de l'intestin. Des accès de délire et de manie simuleront une affection mentale; ils pourront rétrocéder, puis se reproduire, donnant lieu chaque fois à la même erreur.
Dans ces différentes circonstances, si malgré des investigations nombreuses, on ne trouve ni du côté du cœur, ni du côté de l'albuminurie, des raisons suffisantes pour affirmer l'existence d'une néphrite chronique, il conviendra de recueillir les urines, d'en faire l'analyse quantitative en tenant compte de l'alimentation, puis de comparer les résultats obtenus à ceux que fournira leur injection intra-veineuse. Après avoir mesuré la puissance toxique des urines, il faudra établir le coefficient cryoscopique et déterminer le degré de perméabilité du rein aux différentes substances de même que le taux d'oxydation en comparant l'azote urée à l'azote total.
Il est cependant une affection qui, souvent, ne peut être distinguée de l'atrophie rénale la plus franche, il s'agit de la dégénérescence kystique. Ainsi que l'atrophie du rein, elle peut être absolument ignorée pendant son évolution entière ; puis soudain, on voit éclater des convulsions, comme première et dernière manifestation de l'insuffisance rénale. Quelquefois le coma s'installe d'une façon insidieuse sans être interrompu par le moindre trouble jusqu'au dernier jour.
Que des maladies si différentes en apparence puissent à ce point être confondues, il y aurait lieu d'en être surpris, si l'on ne savait que toutes deux annihilent le fonctionnement du rein par une destruction lente et progressive. Cependant, le diagnostic de dégénérescence kystique peut être fait, dans certains cas, par l'exploration directe de l'abdomen permettant de constater dans chacun des flancs une tumeur globuleuse rénitente et fluctuante.
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Les indications pronostiques découlent naturellement des développements qui précèdent. Malgré des rémissions fréquentes, les jours sont comptés; tôt ou tard, les accidents urémiques s'installeront définitivement, à moins qu'une complication n'intervienne. Il faut surtout redouter le surmenage du cœur, puisque cet organe est celui dont l'intégrité paraît indispensable pour parer aux complications qu'entraîne à sa suite l'atrophie progressive du rein.
La symptomatologie générale des néphrites dans leurs phases dernières se confond avec celle de V urémie dont l'expression clinique est ainsi qu'on le sait infiniment variée et à la description de laquelle il faut se reporter si l'on veut avoir une idée de ses multiples aspects.
