CHAPITRE XXI DÉGÉNÉRESCENCE KYSTIQUE DES REINS

L'histoire anatomique et clinique de cette maladie n'a été complétée que dans ces derniers temps. Mais, principalement au point de vue pathogénique, des explications nouvelles ont été présentées : aux opinions, plus ou moins ingénieuses, attribuant dans la production des kystes un rôle efficace à l'oblitération des tubes et à leur distension par les urines retenues, s'est substituée une théorie qui accorde une plus grande part à l'activité des épithéliums. Dans cette hypothèse la dégénérescence kystique n'est plus une afïéction accidentelle, mais une évolution épithéliale particulière.

Par suite, le sujet se trouve tout naturellement délimité. On doit laisser à l'écart la description des kystes rénaux, rares ou isolés, pour s'attacher uniquement à l'exposé de l'affection où l'organe tout entier a subi la transformation kystique. La dégénérescence kystique ainsi comprise est entièrement du ressort de la médecine, il y a tout avantage à l'étudier isolément et à la distinguer des kystes simples, des kystes thématiques, des kystes hydatiques dont le diagnostic, pour être difficile, n'en doit pas moins être recherché avec le plus grand soin.

Un fait domine l'étude de la dégénérescence kystique ; c'est qu'elle ne comporte pas de traitement chirurgical, l'indication opératoire devant être réservée aux faits exceptionnels, où l'affection est unilatérale, si tant est que le diagnostic puisse en être établi. La mort a plusieurs fois été la conséquence d'une néphrectomie faite sans discernement. Par contre, les gros kystes solitaires, certains kystes sanguins associés souvent à des tumeurs, les kystes hydatiques, une fois reconnus, peuvent être opérés avec avantage. Les kystes simples et les kystes hydatiques n'ont pas une évolution fatale et progressive, ils deviennent gênants par leur volume ; les hydatides provoquent aussi l'explosion d'accidents graves qu'une opération faite en temps opportun arrête et qu'une intervention hâtive peut prévenir.

Puisqu'il est démontré que les productions kystiques correspondent à une évolution différente et sont justiciables d'une thérapeutique contraire, on peut rejeter la division générale de Kœnig sur les tumeurs kystiques du rein, qui embrasse des affections cliniquement distinctes.

Les kystes multiples du rein entrevus par Hufeland, et appelés d'abord par lui dégénérescence kystique, ont été décrits par Rayer en même temps que les kystes simples, sous le nom de dégénérescence enkystée générale, et par Cruveilhier sous celui de transformation kysteuse des reins. Virchow (1855) décrivit le rein pol y kystique congénital.

Les travaux ultérieurs ont établi la simultanéité du développement de kystes multiples dans le foie et dans le rein (Michalovyiz, Courbis, Juhel-Rénoy, Sabourin). L'étude pathogénique des productions kystiques, à peine ébauchée

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au moment de la publication de ces travaux, est aujourd'hui presque complètement éclaircie. Les kystes, considérés tout d'abord comme dépendants de la néphrite interstitielle, sont regardés actuellement comme l'expression d'une évolution kystique particulière (Laveran, Cornil et Brault, Gombaullet Hommey, Lejars).

Anatomie pathologique et pathogénie. — Les caractères anatomiques de la dégénérescence kystique du rein sont des plus tranchés. La dégénérescence peut être portée à un si haut point, dit Rayer, qu'il ne reste presque plus trace des substances rénales; alors les fonctions urinaires sont presque suspendues ou perverties, et des lésions fonctionnelles graves d'autres appa- ■ reils, surtout de l'appareil cérébro-spinal, déterminent la mort.

Dans la plupart des cas, en effet, le rein n'est plus reconnaissable, il est complètement transformé en une série de poches kystiques dont l'ensemble donne à l'organe l'apparence grossière d'une volumineuse grappe de raisin. Cette disposition se trouve reproduite dans presque tous les traités d'anatomie pathologique (Cruveilhier, Rayer, Virchow, Lancereaux, etc.).

Un examen plus attentif montre que les grains représentés parles kystes sont de dimensions inégales et de coloration différente. La transformation est étendue aux deux reins. Sur 66 observations analysées dans une revue postérieure à sa thèse, Lejars (') cite un seul fait de Frerichs où la tumeur n'était pas bilatérale. Les deux reins ont à peu près le même aspect ; il n'est pas rare cependant de trouver des différences de poids assez considérables, l'un des organes étant beaucoup plus développé que l'autre, déjà volumineux d'ailleurs.

Les kystes sont séparés les uns des autres par de simples travées et des cloisons filamenteuses très ténues, qui ne mettent aucun obstacle à leur développement au niveau des faces et des bords. On a remarqué que c'était au niveau de la face antérieure et des extrémités que les kystes prenaient leur plus libre expansion. En arrière et du côté du hile, leurs dimensions sont moindres. De la grosseur d'un pois ou d'une petite noisette, ils atteignent, sur la face antérieure, le diamètre d'un gros grain de raisin et peuvent exceptionnellement acquérir un volume plus considérable. Les plus gros siègent presque toujours aux extrémités (Brodeur) et sont en général peu nombreux. Jesse a cité une observation où le rein ne contenant que douze kystes était presque complètement détruit.

La coloration des reins polykystiques est assez curieuse. La plupart des cavités sont transparentes, remplies d'un liquide clair, laissant passer facilement les rayons lumineux. Toutes les teintes peuvent y être observées, le liquide est souvent citrin avec des reflets vert clair; souvent aussi jaunâtre ou ambré; quelquefois rose, rouge, brun, noir, ayant perdu toute transparence. Quand les kystes jaune verdâtre prédominent, la comparaison de la tumeur polykystique avec une grappe de raisin est assez exacte ; quand les teintes sont différentes, l'ensemble rappelle mieux une grappe dont les grains sont arrivés à des degrés variables de maturité.

On voit s'échapper une grande quantité de liquide des cavités libérées par la section; l'aspet général du rein sectionné suivant sa longueur est celui

(') F. Lejars. Du gros rein polykystique de l'adulte. Thèse, 1888: el les Kystes du rein. Gaz. des hop., 1889.

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d'un tissu caverneux dont les alvéoles se touchent; leurs dimensions sont très inégales, leur contour obrond plutôt que nettement circulaire, en tout cas jamais polyédrique. A la surface des plus grands kystes, on remarque souvent que la paroi est repoussée par un kyste sous-jacent, formant une saillie trans-

Fig. ,">2. — Rein droit vu par sa face postérieure, d'après la fig. 1 (planche XXVI de l'atlas de Rayer).

« Là plupart des kystes contenaient une humeur séreuse jaunâtre; les autres élaienl remplis d'une matière brunâtre, aucun d'eux ne communiquait avec les conduits urinifères. Le rein élait considérablement augmenté de volume; l'artère rénale se divisait en plusieurs branches, avant de pénétrer dans la scissure; la veine rénale envoyait directement une branche à l'extrémité inférieure du rein. Le rein du côté opposé offrait la même altération, la mort avait paru déterminée par des accidents cérébraux. »

parente à ce niveau. Les kystes empiètent ainsi les uns sur les autres, ceux dont la pression est la plus forte formant hernie dans les kystes contigus.

Sur une section, on juge nettement du peu d'épaisseur que présentent la plupart des cloisons interkystiques. On peut se rendre compte également par ce

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simple examen, aidé si besoin de la loupe, du faible développement que présente le tissu conjonctif et de la prolifération exubérante des cavités épithéliales, tellement pressées les unes contre les autres, que, suivant la remarque de Rayer, il ne reste plus trace de substance rénale. La charpente fibreuse se

Fig. 53. — Vue d'ensemble d'un rein polykystique coupé suivant son grand diamètre et parallèlement

aux deux faces.

L'organe est transformé en une multitude de poches indépendantes les unes des autres. Dans la cavité des plus grands kystes K, on aperçoit, par transparence, la saillie formée sur l'une des parois par les poches contiguës. Cette disposition se retrouve sur plusieurs points delà figure; les saillies sont représentées tantôt de face Ks, tantôt de profil. Les kystes sont séparés les uns des autres par des cloisons Cl, Cl, Cl très minces et presque toujours transparentes.

La pièce ayant été conservée pendant longtemps dans la liqueur de Millier, puis durcie par l'alcool, les cavités étaient remplies par des blocs semblables à ceux représentés en MM, figure 48. Ces blocs ont été enlevés pour permettre l'examen des parties profondes. Le bile du rein // est la seule région où le tissu libreux soit appréciable.

retrouve intacte ou légèrement épaissie au niveau du hile; dans certains cas aussi la capsule d'enveloppe est plus dense, la paroi des kystes est en ces points opaque blanchâtre, et privée de transparence.

IBRAULT]

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Le contenu des cavités est limpide, très fluide, assez fortement albumineux. Dans 112 grammes de liquide on précipite 59,6 d'albumine (Duguet). Des sels s'y trouvent en suspension (chlorures, phosphates), comme dans la plupart des liquides organiques; on y reconnaît aussi de l'urée, rarement de l'acide urique.

Cependant le contenu des kystes diffère sensiblement de l'urine, non seulement par la présence habituelle de l'albumine en assez grande quantité, mais parce que l'urée s'y retrouve dans des proportions très variables. Signalée par Gallois, considérée comme rare par Lecorché et Laveran, elle est analysée dans les kystes par Strubing, qui en trouve 6 pour 100, par Duguet, donnant la proportion de 3,5 pour 100; depuis, Ebstein, Courbis, Faillant la mentionnent.

Au lieu de sérosité, on trouve parfois dans les kystes une matière jaunâtre ou brunâtre tremblotante, gélatiniforme, qui a les principales propriétés du mucus (Rayer). Le liquide est en effet filant, mais, la substance incluse dans les cavités peut offrir une consistance plus grande encore, elle est demisolide et rappelle, bien qu'elle soit moins transparente, l'aspect du cristallin. Lorsqu'on fait macérer les reins pendant plusieurs mois dans les réactifs durcissants, on trouve les kystes remplis de masses solides qui s'énucléent avec la plus grande facilité (fig. 54).

Aux extrémités du rein, les kystes les plus volumineux sont parfois remplis d'une sérosité très fluide, tenant en suspension des milliers de paillettes et de lamelles micacées à reflet de nacre, constituées par des cristaux de cholestérine.

Enfin, le sang mélangé à ces différents produits donne, suivant son abondance, des tons qui varient du rose le plus pâle au noir. Dans d'autres observations, on a noté l'aspect blanchâtre, opaque et lactescent du liquide renfermé dans les kystes ; il s'agit là d'une véritable inflammation avec suppuration des poches, qui contiennent du pus franc, jaunâtre, épais, ou un liquide séro-purulent hémorragique à odeur urineuse et ammoniacale rappelant l'odeur de l'urine retenue dans les vessies atteintes de cystite ancienne. Outre la cholestérine, on rencontre quelquefois des tablettes de créatinine, de la leucine en boules (Pawlowski), enfin de petits corpuscules arrondis à stries radiées et concentriques ne se colorant ni par le carmin ni par l'iode (Laveran, Chotinsky) ; ces corpuscules se rapprochent des boules de leucine.

En somme, c'est seulement dans les kystes les plus transparents que le liquide présente par sa composition une certaine analogie avec l'urine ; mais dans ces kystes même, ainsi que dans tous les autres, il s'en écarte sensiblement.

Au microscope, les cavités kystiques de moyen volume sont traversées par des brides ou incomplètement cloisonnées par des éperons dont l'extrémité libre dans le centre du kyste est tantôt renflée, tantôt amincie. Dans le premier cas, il s'agit d'un fragment de kyste rompu dans le plus grand ; dans le second, d'une végétation papilliforme de la paroi. Les grands kystes paraissent uniloculaires ; quelques-uns ne présentent en effet aucune cloison ou débris de cloison pouvant faire supposer qu'ils résultent du fusionnement de plusieurs kystes contigus. Lorsque les kystes se développent rapidement, ils déterminent sur les parties les plus rapprochées une distension énergique; aussi rencontre-t-on parfois en un point de leur circonférence des glomérules sessiles.

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Les glomérules peuvent aussi faire partie d'un système kystique beaucoup plus petit, ainsi que l'indique la disposition suivante : un glomérule de la dimension de celui qui est représenté figure 58, page 573, se trouvant refoulé vers son pédicule. La cavité glomérulaire a conservé so°n apparence habituelle, mais elle est traversée par une membrane flottante analogue à celle représentée en m, figure 55.

Il est donc probable que le système glomérulaire n'a pas été complètement séparé du tube contourné qui lui correspond et que tout au moins la partie adjacente de ce tube transformée en kyste est restée en rapport avec lui. Dans leur cavité, on voit flotter des membranes d'une extrême minceur, à la surface desquelles on distingue des noyaux pâles et ovoïdes au centre de cellules polygonales à protoplasma tellement ténu qu'il se colore à peine par les réactifs. Ces lambeaux protoplasmiques constituent le revêtement des kystes les plus volumineux.

Dans les poches de moyenne dimension, les épilhéliums diffèrent peu de ceux

Fig. 54. — Section transversale faite non loin d'une des extrémités du rein polykystique représenté ligure 55 (dessinée en grandeur naturelle).

On y voit des cavités de différentes dimensions contenant toutes des blocs solidifiés par les réactifs durcissants M, M, M, M. Ces blocs ont à peu près le même volume que les kystes dans lesquels ils sont contenus, car ils résultent de la coagulation de la substance muqueuse et filante, qui sur les pièces fraîches s'échappe au moment de la section.

Cette substance homogène est facile à écraser et présente à peu près les mêmes réactions microchimiques que celles que l'on rencontre dans les kystes multiloculaires de l'ovaire.

que nous venons de décrire, ils restent toutefois adhérents aux parois du kyste; plus la cavité est petite et plus les épilhéliums sont faciles à distinguer ; tous n'ont pas la transparence et la minceur du revêtement des grosses poches. Le type le plus habituel de l'épithélium des cavités kystiques encore peu développées est une cellule cubique surbaissée qui tend à s'aplatir à mesure que le kyste augmente. De pareilles cellules tapissent complètement les végétations papilliformes intrakystiques.

Au voisinage des kystes les plus volumineux, dans l'épaisseur même des travées qui séparent plusieurs kytes distendus, on retrouve les tubes urinifères dont le diamètre peut être normal, mais dont la plupart sont aplatis et partiellement atrophiés. Dans d'autres points, on rencontre des tubes morcelés dont les tronçons contiennent une accumulation de cellules cubiques ; cette disposition paraît en rapport avec le premier degré de l'évolution kystique. Enfin, quand la dégénérescence kystique n'est pas encore très avancée, certaines régions du rein sont encore occupées par des tubes perméables et des glomérules intacts.

[BRAULT

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L'abondance du tissu conjonclif autour dos cavités a donné lieu à des interprétations très différentes. Nous avons vu précédemment que la plupart des auteurs regardaient les kystes multiples du rein comme la manifestation accidentelle d'une néphrite interstitielle. Dans cette hypothèse, le tissu fibreux préexiste à l'évolution kystique et représente le reliquat d'une ancienne inflammation. Gombault et Hommey ont soutenu ridée inverse, beaucoup plus vraisemblable.

Ils remarquent avec Laveran que, dès qu'on s'éloigne des poches kystiques, les traces d'inflammation disparaissent, que souvent, la sclérose est plus marquée quand les kystes sont nombreux et tendent à se confondre, qu'enfin, autour des grands kystes et dans les cloisons la formation du tissu fibreux atteint son plus grand développement. L'épaississement de la charpente organique semble donc manifestement en rapport avec le volume et l'accroissement des kystes.

C'est en quelque sorte une cirrhose accidentelle, de voisinage, comme le serait celle produite dans le foie par des poches hydatiques multiples, le kyste simple jouant ici le rôle de corps étranger. Cette explication, exacte peut-être dans sa généralité, n'a pas de valeur absolue, car on observe souvent des kystes d'un certain volume sans que le tissu conjonctif ait subi d'épaississement notable ; en somme, la sclérose n'est pas la conséquence nécessaire de la présence des kystes.

Le mécanisme de la formation des kystes est encore incomplètement élucidé ; on ne peut à ce sujet faire que des hypothèses. Rayer et les auteurs qui l'ont suivi ont remarqué la prédominance du développement des poches kystiques dans la substance corticale ; l'examen hislologique paraît confirmer cette manière de voir. Les kystes sont plus rares clans la pyramide, du moins on ne constate guère leur origine au niveau de cette région.

Les coupes pratiquées parallèlement à la direction des irradiations médullaires n'ont pas encore permis d'établir les modifications que subissaient les tubes droits avant leur transformation en kystes. On ne voit pas sur leur trajet de diverlicules, de prolongements en doigt de gant, pouvant se transformer en kystes une fois séparés du tube principal. Mais comme, d'un autre côté, lorsque la transformation kystique est assez avancée, les poches forment autant de cavités n'ayant entre elles aucune communication, véritables cavités closes, il ne paraît pas douteux que cette séparation ne se soit faite simultanément sur plusieurs points.

D'après ce que la vue et le microscope permettent de constater, il n'y a aucune analogie entre cette lésion et les altérations du rein consécutives à V hypertension de l'urine dans les tubes à la suite d'une obstruction simple. On sait, par de nombreux travaux, que la ligature, la compression et l'obstruction lentes de l'uretère amènent à la longue la distension des tubes situés au-dessus de l'obstacle ; la rétro-dilatation ne s'exerce pas indifféremment sur tous les systèmes tabulaires, elle porte ses effets sur un certain nombre d'entre eux, les autres restant indemnes.

Le tube urinifère, atteint présente sur toute sa longueur, depuis les calices jusqu'au glomérule, les effets de cette augmentation de pression; au degré le plus accusé le bassinet apparaît distendu, les calices refoulés et agrandis, la substance médullaire atrophiée et le rein réduit à l'état de coque membra-

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ncuse servant de paroi aux poches ainsi produites. Toutes les anfractuosités communiquent entre elles et avec les voies d'excrétion; l'uretère et le bassinet étant ouverts, elles s'affaissent, la surface du rein se plisse et se flétrit.

Dans la dégénérescence kystique, au contraire, chaque poche peut être vidée séparément. La section longitudinale n'atteint qu'une petite quantité de kystes qui se vident, tous les autres restent remplis. La partie active et sécrétante du

F i < ; . oo. — Aspect des cavités kystiques en voie de développement. La figure montre trois poches à peu près de mêmes dimensions.

Toutes sont tapissées par un épithélium plat qui se présente soit de profil quand il reste adhérent a la paroi des cavités kystiques, soit de face quand il en est. séparé. La membrane épi théliale m. m, détachée de la paroi, flotte dans l'intérieur des kystes en formant des replis: son extrême minceur explique qu'elle puisse se déchirer facilement. Elle est formée de cellules aplaties, adhérentes entre elles, qui paraissent cubiques vues de profil et régulièrement polyédriques vues de face, ainsi qu'on peut le constater dans le hau t de la figure.

Les kystes sont séparés les uns des autres par des travées de tissu conjonctif parfois très minces ir qui finissent par se rompre, d'où la communication de deux cavités entre elles. Des végétations fibroépithéliales papilliformes p se rencontrent dans certaines poches; quand elles sont nombreuses, la paroi du kyste offre un aspect frangé, mais cette disposition est beaucoup plus rare que dans les kystes de l'ovaire.

e, représente la substance muqueuse coagulée; A, un tube du rein à peu près normal ; TT, deux tubes dans lesquels l'épithélium se modilie et présente déjà des analogies avec les cellules des kystes en évolution. C'est là certainement le point de départ de kystes qui peuvent devenir très volumineux.

rein n'est pas repoussée à la périphérie sous la capsule, elle est masquée par le développement considérable des kystes et se trouve répartie dans leurs intervalles. L'idée d'une néphrite interstitielle antérieure ne peut donner le moindre éclaircissement sur le mécanisme de leur formation. Elle peut sans don le expliquer le morcellement des tubes, mais nullement la distribution régulière des poches kystiques.

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Les légères traces d'inflammation qu'on observe dans les travées séparant les cavités, peuvent être, avec grande vraisemblance, considérées non comme primitives, mais comme secondaires. A quel moment de la néphrite d'ailleurs l'évolution kystique commencerait-elle à apparaître ? On ne peut accepter en effet que les kystes se développent à la dernière période de l'atrophie, l'apparence du rein s'opposant à une pareille interprétation, et la disposition des kystes dans la néphrite interstitielle étant absolu ment différente.

On voit assez fréquemment, d'autre part, des reins de volume normal surmontés par deux ou trois kystes complètement isolés faisant à leur surface ou au niveau d'une de leurs extrémités une saillie volumineuse. Il y a dans cette disposition une variété intéressante de kystes accidentels évoluant en dehors de toute lésion rénale. Aussi, l'apparence du gros rein polykystique, où les poches présentent les mêmes dimensions à la surface et en profondeur, tend à faire supposer que le développement des kystes s'est fait simultanément sur un grand nombre de points et que l'évolution a suivi presque partout une marche parallèle.

A l'examen microscopique, il est impossible de suivre sur un tube donné toutes les phases de la lésion, aussi ne peut-on dire comment s'opère le morcellement et comment chaque tronçon ainsi isolé se transforme en kystç. En faveur de l'évolution kystique simple telle qu'elle est observée dans la mamelle, le testicule et l'ovaire, on trouve des tubes contournés dont l'épithélium est modifié, membraneux, lamellaire, et non loin, des cavités tapissées du même épithélium, remplies de liquide, repoussant à la périphérie tous les éléments normaux.

Aussi, bientôt l'aspect de l'organe est assez modifié pour que l'orientation des coupes suivant les irradiations médullaires reste sans profit.

Sur plusieurs reins en voie de transformation nous avons souvent trouvé des segments de tubes bourrés de cellules polygonales claires analogues à celles qui tapissent les grandes cavités. Ces points marquent sans doute le début des modifications que subissent les épithéliums avant leur disposition en kystes.

Brigidi et Severi ont décrit plus complètement des figures semblables avec dilatations moniliformes et proliférations épithéliales abondantes. Plus tard, quand les poches ont acquis une grande dimension, les épithéliums forment un revêtement régulier très fragile, se détachant de la paroi sous forme de larges membranes flottantes dans la cavité (voy. fig. 55).

A côté de ces arguments directs permettant de soutenir l'idée d'une évolution kystique et de reléguer au second plan l'hypothèse d'une rétro-dilatation et d'une néphrite chronique antérieures, il en est d'un autre ordre qui plaident dans le même sens. Gombault et Hommey ont, en effet, attiré l'attention sur la présence de petits kystes développés sur la muqueuse du bassinet et l'entrée de l'uretère au cours de la transformation kystique des reins. Ces kystes très superficiels et toujours de petite dimension prennent sans doute naissance dans les glandes qui ont été observées à ce niveau par Egli et Hamburger ; d'après ces auteurs, c'est en ces points, en effet, qu'elles seraient abondantes ; dans la partie inférieure de l'uretère elles manqueraient totalement.

Par ces recherches se trouve confirmée la tendance à une transformation kystique se généralisant au système urinaire dans toute son étendue.

Mais l'observation démontre que le développement des kystes peut se faire

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ailleurs, le rein n'étant pas le seul organe où cette évolution se manifeste.

Lejars a pu recueillir 17 observations de dégénérescence kystique simultanée du foie et des reins. Wilks, Tavignot, Brislowe, Frerichs, Lancereaux publièrent les premières observations bientôt suivies des cas très probants de Chantreuil, Joffroy, Leboucher. L'explication pathogénique de la production des kystes multiples fut d'abord tentée par Malassez et Michalowicz, Courbis, Lalaste, Chambard et poursuivie dans les observations de Juhel-Rénoy, Babinski, Sabourin. Pour tous ces auteurs la transformation kystique est subordonnée au développement d'une cirrhose antérieure, ce que nous n acceptons pas.

Dans l'observation de

Fig. 56. — Transformation des lubes dans certaines néphrites atrophiques.

Cette préparation a été faite sur un rein qui pesait 45 grammes.

L'organe était criblé de petits grains de semoule transparents, *J- dont les plus gros avaient le volume d'une tète d'épingle et les plus petits n'étaient visibles qu'à la loupe ou au microscope.

On voit sur la figure que la plupart des tubes sont remplis par une substance coagulée c, c, c ayant l'apparence de cylindres. Des épithéliums, on n'aperçoit plus que les noyaux aplatis entourés d'une très mince couche de protoplasma; à la partie inférieure de la figure se trouvent encore des tubes contournés de dimension normale ou légèrement dilatés, mais dont les cellules sont encore peu modifiées T. Le tissu conjonclif inlerlubulaire est légèrement épaissi, t, t.

Cette lésion n'est pas une véritable transformation kystique, car presque tous les tubes sont atro- i phiés. Dans les néphrites chroniques, les kystes solitaires ont la même structure que ceux de la dégénérescence kystique. Les kystes isolés sont aussi distincts de la dégénérescence kystique que les adénomes accidentels de l'épithélioma; les caractères histologiques sont analogues, l'évolution seule diffère.

Sabourin, le foie pesait douze livres. La dégénérescence kystique 'marche d'ailleurs plus lentement et se développe plus tardivement dans le foie que dans les reins, car, dans plusieurs observations, les kystes ne sont signalés que sous la capsule et du côté de la face supérieure, ils manquent dans l'intérieur même du foie. Dans quelques autres, il est dit que tout l'organe en contient. Michalowicz, Juhel-Rénoy, Babinski signalent la dilatation des canalicules biliaires et considèrent que l'aspect présenté par les tubes est dû à une rétro-dilatation.

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La néoformation biliaire défendue par Malassez, acceptée par J. Rénoy, est surtout affirmée par Sabourin. D'après lui, il n'y aurait pas cirrhose à proprement parler, mais évolution fibro-épithéliale sous forme de nodules échelonnés sur le trajet des voies biliaires. A la néoformation d'un réseau de canalicules biliaires succède une transformation alvéolaire des conduits qui donne aux coupes l'aspect d'angiomes caArerneux. Dans les angiomes caverneux biliaires certains sinus se développent aux dépens des autres et les grands kystes résultent de la confluence des petits kystes isolés. La paroi des grands kystes est formée pour la plus grande partie par le tissu conjonctif qui constituait le stroma du nodule fibro-épithélial et ensuite de l'angiome biliaire.

A regarder les choses de près, on reconnaît dans cette lésion du foie une évolution épithéliale et kystique indépendante d 'une cirrhose vraie, le tissu conjonctif développé autour des kystes ne paraissant en ancien point prime)' le bourgeonnement canaliculaire. Certains auteurs ont signalé la présence de kystes dans d'autres organes, en même temps que la dégénérescence simultanée du foie et du rein se poursuivait. Caresme décrit des kystes clans l'utérus, Lancereaux dans le corps thyroïde et les vésicules séminales, Chotinsky dans les deux ovaires. N'y aArait-t-il pas là simple coïncidence?

La dégénérescence kystique du rein observée chez le nouveau-né et chez le fœtus est une des affections qui démontrent le mieux l'allure spéciale de cette transformation si curieuse, car on y retrouve les mêmes cavités et le même épithélium que dans la maladie de l'adulte; nous y reviendrons. Il ne saurait être question dans cette dernière catégorie de faits, comme le supposait Virchow, de l'existence d'une néphrite interstitielle antérieure, elle n'aurait pas le temps d'évoluer, mais certainement d'une évolution épithéliale anormale. D'après une autre hypothèse de Virchow, le rein kystique de l'adulte pourrait dériver d'une transformation kystique partielle du rein fœtal dont le développement serait interrompu pendant un certain nombre d'années. On a remarqué en effet la coïncidence de cette altération ave des difformités congénitales : hydrocéphalie (Virchow); pieds bots (Having); bec-de-lièvre (Bartholin). Malgré les observations de Meckel, Bruckner, Heusinger, etc., cette théorie ne saurait être généralisée.

De toutes les théories émises au sujet de la pathogénie de la dégénérescence kystique, on peut donc éliminer l'origine congénitale, la théorie de la rétention et celle de la néphrite interstitielle antérieure, déjà repoussée en 1876 par Laveran. La seule explication plausible est celle qui a été défendue par Brissaud pour la maladie kystique de la mamelle où « les kystes sont épars, dans un parenchyme mammaire normal », par Gombault et Hommey, par nousmème et Lejars, insistant sur la bilatéralilé de la lésion, sur l'accolement, et l'agglomération des kystes en une masse continue, de sorte qu'à une période avancée, en quelque point que porte la section, on trouve des cavités closes adossées, remplies souvent par une sorte de bouillie athéromateuse que l'on retrouve dans les productions similaires de la mamelle.

Comme le remarque également Malassez, le tissu du rein qui entoure le kyste est souvent dans un état d'intégrité absolue. Le même auteur a signalé des traînées épithéliales se prolongeant dans les parois du bassinet, ce qui constituerait un argument en faveur d'une théorie néoplasique. Ces lésions du bassinet sont-elles les mêmes que celles constatées par Gombault et Hommey,

DÉGÉNÉRESCENCE KYSTIQUE DES HEINS.

' c'est-à-dire de simples kystes? Conformément à la terminologie qu'il a acceptée, Malassez propose de rapprocher ces épithéliômqs muco.ïdes du rein de la dégénérescence kystique de l'ovaire et du testicule.

Mais, en terminant cet exposé, une remarque doit être faite. La maladie kystique du rein ne présente cette gravité que par l'importance de l'organe sur lequel elle porte. Malgré son caractère de tumeur épilhéliale la rapprochant des processus néoplasiques, la dégénérescence kystique du rein n'a aucune tendance à se généraliser, elle n'affecte donc jamais l'allure d'un épithélioma kystique à tendance envahissante ; c'est une transformation de l'organe sur place, analogue à celle que l'on peut suivre dans le foie, la mamelle et le testicule.

Symptômes. — La dégénérescence kystique des reins se caractérise surtout par une marche insidieuse et une période latente d'une durée qu'il est impossible de déterminer. Tous les auteurs qui ont abordé l'élude de cette maladie ont insisté sur cette absence prolongée de signes révélateurs, bien que les lésions trouvées à l'autopsie fussent considérables. Il est aisé de comprendre pourquoi il en est ainsi. La transformation kystique, s'opérant d'une façon insensible, est compatible pendant un laps de temps assez long avec une santé parfaite. Le travail morbide qui détruit le rein demande pour se manifester une longue préparation; au moment où apparaissent les premiers symptômes, la maladie est déjà fort avancée, aussi peut-il arriver qu'en très peu de temps des accidents mortels terminent une affection qui semble commencer à peine.

Rosenstein, Lavcran, Marchand ont publié des observations où la dégénérescence kystique a été constatée chez des personnes ayant succombé à des maladies intercurrentes (tuberculose pulmonaire, pneumonie aiguë), sans que le moindre indice ait mis en éveil la sagacité du médecin.

On sait, d'autre part, que tous les ans on relève sur la voie publique des individus morts subitement, ou après une période comateuse très courte, et cpie l'on trouve porteurs d'une dégénérescence kystique méconnue jusqu'au dernier jour. Une terminaison aussi brutale n'est pas la règle. Dans la grande majorité des cas, les malades sont emportés à la suite de phénomènes convulsifs ou comateux de plusieurs jours de durée. Cette urémie n'est souvent précédée d'aucun symptôme antérieur, la phase terminale peut durer de un à huit jours. Les observations de Rayer appartiennent à cette catégorie.

Dans une autre catégorie d'observations, on est arrivé à reconstituer par un interrogatoire bien conduit un ensemble de signes qui attirent l'attention du côté du rein et permettent d'établir le diagnostic avec certitude. C'est souvent à la suite d'un traumatisme que les malades accusent les premiers symptômes de la maladie. Michalowicz cite un fait où la douleur lombaire fut consécutive à une chute; cette douleur disparut et se reproduisit à plusieurs reprises; enfin un mois après, une hématurie se manifesta. C'est après une plaie de jambe (Lancereaux), à la suite d'une grossesse (v. Bergmann), d'une broncho-pneumonie (Wipham, Jessé), quelquefois sous une influence négligeable en apparence, ingestion de boissons glacées (Schachmann), que les premières douleurs apparaissent et que la tumeur devient sensible. En tenant compte de la constatation de ces signes à une période déjà lointaine, on a pu établir que le début remontait à neuf ans (Walter); à vingt et un ans (Czerny) ; à six ans (Duplay); à huit ans (Archer).

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La plupart de ces faits concernent non des reins poly kystiques, mais des kystes uniloculaires. Cependant l'observation III de Rayer, empruntée à Corvisart et à Leroux, signale l'apparition de douleurs aux lombes, neuf ans avant l'entrée du malade à la Charité; ces douleurs se reproduisirent les années suivantes. Une malade de v. Bergmann avait remarqué le développement d'une tumeur qui resta indolore pendant dix ans, et qui devint sensible à la suite d'une grossesse. Lejars rapporte le fait d'une femme qui, quinze ans auparavant, commença à ressentir de la douleur et de la gêne dans la région lombaire au moment où elle se mettait au lit. Elle passait alors presque une heure à trouver une position qui lui permît de se reposer.

La douleur lombaire est rarement aussi intense que celle éprouvée par les malades atteints de cancer, c'est plutôt une sorte de pression continue, de constriction pénible avec exaspérations passagères. Elle est presque toujours limitée entre la dernière côte et la crête iliaque en avant, et la région rénale postérieure en arrière où elle atteint son maximum ; rarement lancinante, elle peut s'irradier dans l'abdomen vers la fosse iliaque, le testicule, les membres inférieurs, quelquefois au contraire vers le thorax. Quand la douleur lombaire existe des deux côtés, elle a une grande valeur au point de vue du diagnostic d'une lésion rénale bilatérale (Verneuil, Lejars). Les crises douloureuses sont rarement paroxystiques, elles durent de trois à huit jours, obligent le malade à cesser tout travail, et peuvent se juger par une hématurie rappelant le tableau de la colique néphrétique.

h1 hématurie est très inconstamment observée et ne se reproduit qu'à de très longs intervalles, elle se manifeste quelquefois dès les premières périodes de la dégénérescence kystique. Gairdncr observe un malade qui est pris à 1 8 ans de pissements de sang, ce n'est que vers 40 ans qu'il est atteint d'accidents urémiques et meurt. L'hématurie peut être tardive, ne survenir que deux jours avant la mort (Wipham). Souvent même ce signe fait complètement défaut. Dans la plupart des observations où elle est signalée, elle accompagne ou suit les accès douloureux, du moins pendant les premières années de l'affection (Gairdner, Bond, Strubing, Michalowicz).

Les douleurs lombaires et V hématurie n'ont par elles-mêmes aucune valeur diagnostique, puisqu'on les retrouve avec les mêmes caractères dans le cours de la tuberculose ou des tumeurs malignes du rein.

A vrai dire, les seuls renseignements précis sont fournis par V examen physique. Les troubles fonctionnels précédemment indiqués sont assez significatifs pour engager le médecin à l'exploration méthodique des régions rénales et lombaires. Il en sera de même, s'il existe du côté des urines des modifications notables portant sur leur quantité, sur la teneur en urée, ou si, avec l'albumine se présentent des signes de néphrite chronique. Mais c'est plus souvent le hasard ou l'examen méthodique du malade pratiqué sans idée préconçue qui fait découvrir l'affection.

Dans l'observation de Duguet, il est dit que chez une femme de 52 ans, affaiblie, mangeant peu, mais ne se plaignant pas d'un trouble bien défini, on trouva en palpant le ventre, et de chaque côté dans les hypocondres, une tumeur commençant sous les fausses côtes et s'étendant vers la crête iliaque. Chaque tumeur saisie entre les mains occupait presque en totalité la région du flanc. Toutes deux étaient presque indolentes, et rarement le siège de douleurs spon-

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tanées. La palpation faisait reconnaître sur leur face antérieure une grande quantité de bosselures fermes et élastiques qui donnaient à cette face une forme irrégulièrement arrondie. Ce ne fut que trois ans après que la malade mourut avec des phénomènes d'urémie comateuse et gastro-intestinale. Dans deux autres observations de Strùbing et de Chotinsky l'augmentation de volume des reins a été constatée des deux côtés. Sur 62 observations de Lejars, 18 fois la tumeur a été signalée, 5 fois seulement le diagnostic a été porté pendant la vie.

C'est presque toujours en avant que la tumeur se développe et devient accessible; en cela les gros reins polykystiques se comportent comme les autres tumeurs du rein. Le volume de l'organe est parfois assez considérable pour soulever l'hypocondre et donner lieu à une déformation appréciable à la simple vue (v. Bergmann, Rose).

Dans ces conditions, on peut délimiter la tumeur, soit par une palpation minutieuse quand elle est suffisamment mobile, soit par la percussion, ainsi que le recommande Strùbing dans une observation très complète. La percussion fut pratiquée suivant une série de lignes verticales médio-sternale, mamillaire, axillaire antérieure, axillaire moyenne, axillaire postérieure et scapulaire, en allant de la ligne blanche vers la colonne vertébrale.

La matité hépatique se continue au-dessous des côtes avec une matilé tympanique perçue dans l'hypocondre et le flanc droit jusqu'à la crête des îles. Cette zone mate ne déborde pas en avant la ligne axillaire antérieure prolongée, et se continue en arrière par une matité complète jusqu'à la colonne vertébrale. Il en est de même à gauche pour la continuation de la matité splénique avec celle de la tumeur. La percussion donne dans toute l'étendue de l'abdomen un son tympanique qui se continue au niveau des zones latérales avec une matité tympanique, puis une matité complète. Les changements de position du malade n'ont sur le bruit de percussion comme sur la zone de matilé aucune influence.

En somme, la matilé peut être absolue au niveau du rachis, et, comme le fait remarquer Lejars, elle est plus profonde et plus claire en avant où la sonorilé du gros intestin vient s'interposer entre la tumeur rénale et la paroi; matité tympanique, suivant l'expression de Strùbing.

A la palpation, la masse sentie est confuse, soit parce que ses contours sont difficilement perceptibles, soit à cause de l'épaisseur ou du peu de laxité des parois abdominales. Aussi, la plupart des observations ne contiennent que l'indication d'une tumeur observée pendant une période plus ou moins longue, pendant quatre années consécutives (Gourbis). Afin d'arriver à un diagnostic précis, il faut avoir la perception d'une masse bombée et fluctuante et même distinguer à la surface du rein hypertrophié une série d'élevures de consistance élastique, séparées les unes des autres par des sillons appréciables. Ce diagnostic fut porté par Rayer sur un malade amaigri; Chotinsky, von Bergmann, Babinski, Duguet et depuis d'autres auteurs ont constaté les mêmes particularités.

Le résultat de la palpation fut positif 5 fois des deux côtés, 15 fois d'un seul côté (7 à gauche, 6 à droite), 2 fois la mention en a été omise (Lejars). D'une façon générale, ainsi que dans toutes les tumeurs multilobées, la consistance est plutôt dure et rénitente, rarement la fluctuation est perçue. Comme dans

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la plupart des cas ïun des reins se dérobe aux investigations les plus minutieuses, Tidée d'une tumeur est celle qui se présente à l'esprit, et la dégénérescence kystique n'est même pas soupçonnée. Le diagnostic s'imposerait au contraire si l'examen démontrait l'existence de deux tumeurs symétriquement placées dans les hypocondres et n'ayant donné lieu à aucune modification importante de la nutrition. Cette constatation des plus nettes dans l'observation de Duguet peut être difficile à vérifier, beaucoup moins cependant aujourd'hui où les méthodes d'examen sont beaucoup plus précises.

Il est certain, par exemple, que le ballottement rénal qui n'a été recherché dans aucune des observations publiées jusqu'à ce jour doit être aisément perçu, car les reins polykysliques contractent rarement des adhérences et présentent une assez grande facilité au déplacement. Par exception, leur mobilité est telle, qu'ils ont émigré et, devenus superficiels, ont été pris pour des reins cancéreux (obs. de v. Bergmann). On devra songer à la possibilité d'une transformation kystique d'un rein unique en fer à cheval, si l'on trouve une tumeur médiane, mobile, avoisinant l'ombilic.

Lorsque la dégénérescence kystique du foie coexiste avec celle des reins, on a pu rencontrer dans la région épigastrique et l'hypocondre droit une tumeur à surface inégale, bosselée, présentant des nodosités élastiques et fluctuantes. Une ponction, faite au niveau du foie, dans une de ces tumeurs, donna lieu à l'issue d'un liquide citrin sans crochets. Le foie extrêmement hypertrophié débordait les fausses côtes.

De pareils faits sont exceptionnels. Bristowe rapporte une observation dans laquelle la douleur était si vive à l'épigasfre et dans le flanc droit, que l'on crut à l'existence d'une pleurésie. Brigidi et Severi ont également noté la persistance d'une douleur profonde dans la région hépatique. Mais l'ictère n'a jamais été observé; en revanche, l'ascite est mentionnée par Courbis. Ces signes inconstants ne peuvent avoir de valeur que si on les trouve associés à ceux que fournit l'exploration rénale, car on les rencontre avec les mêmes caractères et même plus développés dans les kystes hydatiques du foie. Il n'y aurait de réserve à faire que pour les observations où l'on pourrait démontrer la présence d'un grand nombre de poches kystiques.

La dégénérescence kystique peut se manifester dans ses premières périodes par la plupart des signes des néphrites chroniques, sans que toutefois ces signes aient, par leur époque d'apparition ou leur alternance, aucune valeur diagnostique bien précise. Dans ces conditions d'ailleurs, la maladie a presque toujours été méconnue. Ainsi Juhel-Bénoy note dans son observation un œdème progressif ayant débuté deux mois avant l'entrée à l'hôpital. ' Des mictions fréquentes ont été signalées par Bond, Gairdner, Malmsten, Rayer. Les urines peuvent devenir rares et des périodes d'anurie apparaître. Par contre, la polyurie est un symptôme fréquemment observé et qui persiste jusque dans les derniers jours de la maladie (Gairdner, Coats), même quand il reste très peu de parenchyme rénal.

L'albuminurie accompagne quelquefois la polyurie, mais elle est souvent insignifiante comme dans la néphrite interstitielle. Elle peut manquer pendant toute la durée de l'affection, alors que le diagnostic a été nettement établi (Duguet). C'est donc un symptôme de peu d'importance. Dans de très rares observations on a noté la diminution de l'urée et celle des chlorures.

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L'œdème se montre d'abord le soir; c'est une infiltration périmalléolaire qui gagne progressivement les membres inférieurs, l'abdomen, le tronc et la face. L'anasarque peut être très développée sans que les urines contiennent la moindre trace d'albumine, c'est presque toujours au déclin de l'affection que la transsudafion albumineuse se manifeste. On peut aussi assister à l'apparition successive des principaux signes qui caractérisent les néphrites chroniques depuis la céphalée avec vomissements et troubles intestinaux jusqu'aux phases terminales de l'urémie. Les signes secondaires du mal de Bright, les accès de dyspnée,, Y hypertrophie du cœur et même Y hémorragie cérébrale ont été observés. Peut-être ne s'agil-il dans ce dernier cas que d'une simple coïncidence ; cependant des épistaxis et des hémorragies buccales peuvent apparaître. La coloration bronzée de lu peau se trouve parmi les symptômes rares dans les observations de Laveran, Sfrubing, Bond, Gombaulf et Hommey.

Dans un nombre assez considérable d'observations la dégénérescence kystique du rein se développe insidieusement, passe tout à fait inaperçue et se termine, ainsi que nous l'avons dit, par les symptômes de l'urémie brusque, rapide ou foudroyante.

Néanmoins, la forme habituelle de l'urémie est Yurémie lente; elle se traduil par le délire, les convulsions simples ou télaniformes (Jaccoud), et se termine par le coma.

Sur 42 observations où la terminaison de la maladie a été relevée, on trouve, d'après Lejars, 26 fois des phénomènes urémiques, 4 fois l'hémorragie cérébrale, Ti fois des symptômes de cachexie progressive, 9 fois des complications pulmonaires ainsi départagées : pneumonie (trois); bronchite généralisée (deux); phtisie pulmonaire (quatre). Juhel-Bénoy mentionne une pleurésie double. Courbis l'ascite, et Jaccoud la péricardite.

Dans une des observations où l'hémorragie cérébrale vint terminer la maladie, on trouva les artères athéromateuses, un vaste épanchement dans le cerveau et une hypertrophie notable du ventricule gauche. Cette terminaison a élé observée chez trois malades de 48 ans, 40 ans et 18 ans.

Dans une observation d'Ebstein, la mort fut causée par une rupture du cœur. Ces derniers faits paraissent favorables à la théorie qui subordonne la dégénérescence kystique du rein à l'athéromasie et à la néphrite interstitielle, mais il suffit de rappeler qu'on les observe exceptionnellement.

La mort peut encore être la conséquence de complications inconnues dans l'histoire des atrophies progressives du rein. Les kystes indépendants les uns des autres peuvent s'enflammer et même suppurer. La suppuration, limitée à un kyste de faible dimension, ne suffit pas à entraîner des accidents graves, mais souvent de gros kystes sont atteints, la fièvre s'allume, des phénomènes septicémiques apparaissent et les malades sont rapidement emportés.

Dans une observation de Laveran un grand frisson fut bientôt suivi d'une élévation de température qui atteignit 41° et persista jusqu'à la mort. Des frissons répétés, des oscillations thermiques avec fièvre intense, la recrudescence des douleurs, sont les symptômes qui annoncent l'apparition des accidents pyo-septiques. Bayer signala le premier cette tendance des kystes à suppurer, Grisolle montra que l'inflammation des kystes peut se manifester spontanément ou à la suite d'une contusion. On explique aujourd'hui ces accidents par l'intervention d'une infection secondaire; nul doute qu'un traumatisme ne favorise

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l'irruption et le développement de germes présents, mais inoffensifs au contact d'un épithélium normal.

Les abcès kystiques portent quelquefois sur plusieurs poches et s'accompagnent de périnéphrite suppurée (Blachez, Lejars). Lorsque les reins sont ainsi modifiés, ils se putréfient vite; quand on les incise, ils dégagent parfois une forte odeur ammoniacale d'urine décomposée, analogue à celle que présentent les urines des vieilles cystites.

Diagnostic. — L'exposé précédent démontre qu'il est possible de faire le diagnostic de dégénérescence kystique du rein. Toutes les fois que l'on trouve réunis les trois signes de certitude : douleur lombaire, hématurie, tumeur rénale, dit Lejars, il n'y a pas de doute possible. Cela s'entend d'une tumeur liquide et s'il n'y a aucune raison de penser à l'existence d'un cancer du rein.

D'après Leichtenstern, du moment où une tumeur bilatérale est constatée, s'il existe en même temps tout un ensemble de signes rappelant la symptomalologie de la néphrite interstitielle, le diagnostic peut être affirmé.

Il n'y a même en réalité qu'un seul signe de certitude, c'est l'existence d'une tumeur bilatérale. Il est inutile que cette tumeur soit douloureuse, elle a pu passer inaperçue, et n'occasionner aucune émission de sang. L'observation de Duguet en est le plus bel exemple : les reins très hypertrophiés étaient facilement abordables, tous deux faisaient un relief marqué sous la peau, la palpation permettait de reconnaître à leur surface une série de petites saillies élastiques et le diagnostic fut établi sans hésitation.

La bilatéralité des tumeurs, leur symétrie parfaite dans les deux flancs permit d'éliminer les productions d'origine hépatique ou splénique. Les renseignements négatifs fournis par le toucher vaginal montrèrent qu'il ne s'agissait pas de kystes ovariques. Les deux tumeurs s'étaient d'ailleurs manifestement développées de haut en bas et n'avaient jamais occupé la portion médiane de l'abdomen.

L'attention peut aussi bien être attirée du côté du foie. La ponction faite au niveau d'une des tumeurs constatées à la surface de l'organe peut donner issue à une certaine quantité de liquide, la coïncidence d'une transformation kystique des reins devient alors probable. En tout cas, cette double altération doit être recherchée puisque sur 62 observations de Lejars on a relevé 17 cas de dégénérescence simultanée des deux organes.

Les observations recueillies jusqu'à ce jour démontrent que la tumeur est rarement perçue des deux côtés à la fois. Tout en rappelant que cette assertion repose sur des faits antérieurs aux explorations méthodiques pratiquées de nos jours et à la recherche du ballottement rénal, il faut reconnaître qu'en principe, si l'on ne perçoit d'augmentation de volume du rein que d'un seul côté, les difficultés augmentent. C'est surtout avec les kystes de l'ovaire que le diagnostic peut rester en suspens.

Spencer Wells dès 1869 donnait des tumeurs kystiques de l'ovaire et du rein les caractères différentiels suivants : « Les tumeurs volumineuses de l'ovaire repoussent l'intestin en arrière, les tumeurs rénales en avant. Les tumeurs volumineuses du rein droit présentent donc ordinairement le côlon ascendant sur le bord interne de la tumeur; les tumeurs du rein gauche sont ordinairement croisées de haut en bas par le côlon descendant. Or, l'intestin

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interposé entre la tumeur et la paroi abdominale ne se manifeste pas ordinairement à la percussion, c'est par le palper, et par la sensation d'un bourrelet épais et mobile au-devant de la tumeur qu'il se révèle. »

Cette opinion de Spencer Wells n'est pas applicable, il s'en faut, à tous les faits, on peut limiter assez fréquemment une zone sonore au-devant de la tumeur. Pour que la sonorité puisse être perçue, deux conditions, avons-nous dit à propos du cancer, sont indispensables : il faut que l'intestin ne soit pas à l'état de vacuité, il faut que le rein n'acquière pas un volume trop considérable, autrement le côlon reste à l'état de corde tendue ou de ruban aplati au-devant de l'organe hypertrophié.

Les tumeurs de l'ovaire sont rarement bilatérales et développées au même degré. Elles évoluent du bassin vers la région sus-ombilicale, deviennent rapidement volumineuses, la fluctuation est plus nettement perçue à leur niveau.

Une tumeur de Vhypocondre franchement fluctuante, présentant une ou plusieurs poches, ne saurait aujourd'hui passer inaperçue; elle serait probablement considérée comme appartenant au rein, et, bien qu'unilatérale, rapportée à une dégénérescence kystique. Mais souvent la lobuialion manque, la tumeur est difficilement accessible, la fluctuation indécise; on peut alors confondre le gros rein polykystique avec le rein hydronéphrosé, les grands kystes séreux, les kystes hydatiques, les tumeurs malignes et même les altérations du foie et de la rate lorsque la tumeur, bien que volumineuse, présente une certaine dureté.

La confusion de la dégénérescence kystique avec V hydronéphrosé a été faite par Potinsky parce que la tumeur était unilatérale. On sait cependant que dans l'hydronéphrose la saillie est plus lisse, plus arrondie, nettement fluctuante; les renseignements établissent d'autre part l'existence de la gravelle et de coliques néphrétiques antérieures, du rein mobile, de compression par une tumeur.

La pyélonéphrite suppurée donne lieu à une déformation du rein rappelant quelquefois par l'aspect lobulé de l'organe la transformation polykystique. Mais, ta coexistence d'une cystite, les caractères de l'urine à dépôt purulent, les variations de volume de la tumeur correspondant aux périodes de rétention du pus et aux débâcles suivies d'une amélioration passagère, la gravité momentanée de l'état général au moment des retours offensifs de la maladie, les frissons et la fièvre ne laisseront pas le diagnostic longtemps suspendu.

Peut-on confondre le rein polykystique avec le cancer du même organe? Dans le cancer, les douleurs sont plus vives, leurs irradiations plus fréquentes; les hématuries constituent un des symptômes les plus importants par leur répétition et leur allure particulière; dans l'évolution de la dégénérescence kystique l'hématurie est un symptôme inconstant et accessoire. La surface de la tumeur est plus résistante dans le cancer, les kystes y sont exceptionnels et renferment presque toujours du sang. Les productions cancéreuses du rein ont moins d'élasticité, elles se déplacent avec peine, sont plus fixes et contractent plus volontiers des adhérences. Quand la tumeur atteint un volume assez considérable pour être facilement accessible à la partie antérieure, elle occupe en même temps les régions latérales et postérieures.

Le cancer se manifeste par une tumeur presque constamment unilatérale dont l'évolution est plus rapide que celle du rein polykystique. Des symptômes rappelant ceux de la néphrite chronique accompagnent assez souvent le développement de cette dernière affection tandis qu'ils ne se rencontrent jamais dans l'histoire des tumeurs malignes du rein.

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Un diagnostic d'une plus grande difficulté et d'un intérêt pratique immédiat est celui qui consiste à différencier le gros rein polykystique d'un kyste isolé de l'organe. Les kystes uniloculaires sont pour ainsi dire appendus à l'une des extrémités du rein, ils forment une voussure beaucoup plus marquée, la fluctuation est très nette à leur niveau, l'autre rein est presque constamment indemne. Le liquide extrait par la ponction contient en général de l'urée (Frœnkel).

Les kystes isolés du rein sont parfois presque détachés et ne semblent pas lui appartenir, ils peuvent alors être confondus avec un kyste hydatique de la face inférieure du foie, l'examen du liquide permettra seul de porter le diagnostic.

Si le kyste du rein est un kyste hydatique, la ponction peut avoir une certaine importance, cependant la confusion sera commise du côté gauche avec les kystes hyda tiques de la rate. On rappelle avec raison que les tumeurs du foie et celles de la rate se déplacent pendant les deux temps de la respiration, mais pour les tumeurs profondes ce signe n'est pas toujours facile à apprécier et d'autre part les tumeurs du rein perdent leur fixité quand elles contractent des adhérences avec le foie, la rate ou le diaphragme. Israël a plusieurs fois fait la remarque que les reins hypertrophiés peuvent suivre les mouvements respiratoires.

Sur 27 cas de kystes séreux, 15 fois le kyste occupait le rein droit, 8 fois le' rein gauche, 6 fois un des côtés non déterminé ; 8 fois le diagnostic fut posé avant ou après la ponction; dans 6 cas on crut à l'existence d'un kyste de l'ovaire. Les grands kystes qui en ont imposé pour des tumeurs ovariques sont quelquefois d'un volume énorme, ils soulèvent la paroi abdominale, refoulent les côtes, l'appendice xiphoïde et descendent à une distance variable en se rapprochant du petit bassin dépassant quelquefois la ligne médiane et occupant en partie le côté opposé (Duplay, Frœnkel, Bœckel, Rathery).

Dans le kyste hydatique du rein, la douleur avec irradiations indique la rupture de la poche dans le bassinet et le passage des hydatides clans l'uretère. Les hydatides peuvent être expulsés au fur et à mesure de leur arrivée dans l'uretère, ainsi que l'a parfaitement indiqué Rayer dans plusieurs observations. Il est exceptionnel de voir les kystes simples produire des douleurs rappelant celles de la colique néphrétique (obs. de Péan). Les kystes hydatiques sont plus fréquents à gauche; sur 21 cas traités, le diagnostic a été fait quatre fois; Brodbury aurait perçu le frémissement hydatique.

La ponction exploratrice permet de reconnaître la nature du liquide contenu dans le kyste et de faire le diagnostic non seulement entre les kystes du rein, de l'ovaire et des ligaments larges qui contiennent de la paralbumine '(Neisser), mais entre les différentes variétés des kystes du rein, suivant qu'on y trouve des crochets, des détritus sanguins avec de la cholestérine, ou bien un liquide simplement séro-albumineux et de l'urée en quantité notable (hydronéphrose), enfin du pus.

Le rein kystique déplacé ou mobile a pu être pris pour un rein flottant cancéreux (von Bergmann) ou pour un cancer de l'estomac (Clarke).

Un rein ectopié vers la ligne médiane pourrait être confondu, soit avec une tumeur pédiculée de l'utérus, soit plus facilement avec une tumeur du mésentère. Ces tumeurs sont presque constamment médianes et mobiles (Au gagneur, Tillaux).

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Lès observations récentes de dégénérescence kystique du rein permettent d'espérer que le diagnostic de cette maladie sera plus fréquemment établi. Mais, si la palpation bimanuelle et la recherche du ballottement ne démontrent pas qu'il existe une hypertrophie rénale double, on pourra, d'après les autres signes, supposer qu'il existe une tumeur maligne du rein.

Dans le cas, au contraire, où la palpation à été négative, la constatation de fmlbiiminuvie? de la' pol'yu'rie, de V Hypertrophié du ventricule gauche et même des accidents urémiques déterminera le médecin à poser le diagnostic de néphrite interstitielle. Mais, pour des motifs longuement exposés plus haut, l'affection est fréquemment latente, et les accidents mortels se succèdent avec une telle rapidité et une telle violence qu'aucune médication ne peut les enrayer.

Au point de vue pratique, d'ailleurs, il n'y a pas grand intérêt à faire le diagnostic de dégénérescence kystique, car l'affection n'est pas opérable et chaque fois qu'une intervention a été tentée, la mort en a été la conséquence presque immédiate.

La maladie évolue comme la néphrite interstitielle, et comme les atrophies rénales de toute nature. Elle comporte le même pronostic et la même échéance fatale au bout d'un laps de temps des plus variables. Chez l'adulte, la marche paraît assez lente et le pronostic moins sombre que chez l'enfant.