DU GROS REIN POL YKYSTIQUE CONGÉNITAL

Rien n'autorise à décrire comme maladie particulière le rein polykystique congénital. Les points de contact de cette altération avec la dégénérescence kystique de l'adulte sont nombreux, elle s'en distingue cependant par quelques traits qui permettent d'en présenter la description dans un chapitre spécial à Litre de variété.

Comme chez l'adulte, la transformation kystique des reins s'observe presque toujours des deux côtés. A cette règle il convient d'opposer quelques exceptions, comme le fait rapporté par Carbonel, et l'une des observations de Brindeau et Macé, où la dégénérescence était unilatérale. Chez des enfants en bas âge, de deux et trois ans, on a observé de même des reins polykysliques d'un seul côté; les auteurs qui rapportent ces exceptions émettent l'hypothèse d'une maladie d'origine congénitale qui aurait évolué dans le silence pendant les premières années (Talamon, Withier, etc.).

Comparé au poids des reins polykystiques de l'adulte, celui des reins de l'enfant est relativement plus élevé, puisque les chiffres de 1000 grammes (Siebold), de 1200 grammes, et même au delà, ont été mentionnés. Le poids est souvent moindre et n'atteint pas toujours 400 grammes. Les kystes ne sont pas également répartis dans la substance du rein. Les pyramides sont, comme dans le rein polykystique de l'adulte, absolument noyées dans la néoformation ; mais on peut en retrouver quelques vestiges dans les parties du rein les moins modifiées.

Les kystes congénitaux ressemblent beaucoup par leur structure aux kystes de l'adulte; ils offrent une paroi fibreuse plus ou moins épaisse et un épithélium de revêtement. L'épithélium est rarement formé par des cellules cubiques ou cylindriques surbaissées, il se détache presque toujours en lambeaux d'une

[BRAULTl

MALADIES DU REIN ET DES CAPSULES SURRÉNALES

extrême minceur. Les cellules qui tapissent ces membranes forment un revêtement d'une extrême régularité, elles sont transparentes et très aplaties (Suchard, Nieberding, Brault). On trouve presque toujours des glomérules reconnaissables et des canalicules urinifères présentant des dilatations sacciformes sur leur trajet et ampullaires à leur extrémité (Lejars). Le liquide contenu dans les kystes est limpide et clair, quelquefois légèrement muqueux, coloré en rouge ou en brun par le sang. Il contient de l'urée, de l'acide urique (Ranvier), de l'acide hippurique (Lannelongue). Wittlaus a signalé la présence des cellules de Drysdale analogues à celles que l'on trouve dans les kystes de l'ovaire.

Fig. 57. — Dégénérescence kystique congénitale (grossissement 20 diamètres, dessiné d'après une

préparation de Brindeau).

Le rein est creusé de cavités kystiques de dimensions variées. Il existe de très petits kystes, d'autres moyens A", d'autres très grands dont une partie seulement est visible K'.

Le revêtement épithélial de ces kystes est à peu près le même dans toutes les régions. En ep,on voit de face une membrane épithéliale détachée dont les cellules sont comparables à celles de la figure 55. En b, ou a reproduit un bourgeon fibreux tapissé d'un revêtement épithélial.

On peut juger de la grandeur relative des kystes par le diamètre des glomérules gl, gl vus au même grossissement.

En parcourant la série des observations ayant trait à cette dégénérescence, on remarque que les voies urinaires inférieures sont presque toujours libres; il n'y a donc pas à tenir grand compte des quelques faits où l'on a signalé l'atrésie ou l'oblitération de l'uretère et même l'atrophie de la vessie. Ces dernières altérations, ainsi que le remarque Lejars, appartiennent à l'histoire de Y hydronéphrose congénitale dont les conséquences sont sans doute très comparables à celles du rein polykystique, tant au point de vue de la survie que de la difficulté de l'accouchement, mais dont la pathogénie et le mode de développement sont entièrement distincts.

DÉGÉNÉRESCENCE KYSTIQUE DES REINS

Les altérations qui accompagnent la transformation kystique des reins sont du même ordre ou se rapportent à des malformations congénitales. Ainsi, dans les observations de Witzel, Brindeau et Macé, Couvclaire, il existait en même temps une dégénérescence kystique du foie.

Parmi les difformités, on peut citer l'hydrocéphalie (Lévy), le pied bol (Having, Virchow), le bec-de-lèvre (Barfholin), l'absence de l'extrémité inférieure droite et de la moitié droite des parties génitales (Heusinger).

Un fait au moins aussi important, c'est Y existence chez plusieurs enfants de la même mère du gros relu polykystique. Une femme observée par Virchow mit au monde quatre enfants atteints de cette maladie, une autre en eut trois;

Fig. 58. — Détail de la figure 57 (grossissement 280 diamètres).

I, t, tubes du rein d'apparence normale. 7', tube d'un diamètre plus grand. Gl, glomérule.

p, }), revêtement épithélial de deux kystes dont les dimensions comparées à celles du glomérule sont considérables. Aussi ne sont-ils représentés sur la figure que par un très petit segment de leur circonférence. Les cellules épilbéliales sont cylindriques à grand axe vertical.

Rrùckner put assister chez une femme à sept accouchements dont deux furent particulièrement pénibles : dans ces deux faits il y avait dégénérescence kystique. Chez les deux jumeaux observés par Carbonel, le rein droit était kystique.

Ici comme chez l'adulte, deux théories restent en présence pour expliquer la formation des kystes : 1° les kystes sont dus à la rétention d'urine en amont d'un obstacle; 2° les kystes représentent des productions nouvelles en relation avec une activité spéciale des épithéliums. C'est sous cette forme d'ailleurs que la question avait déjà été posée par Ramier à propos de l'observation de Suchard.

L'oblitération supposée des tubes ne paraît pas réelle. Cependant certains auteurs, Koster et Klebs entre autres, s'appuyant sur la théorie de Henle,

[BRA ULT

MALADIES DU REIN ET DES CAPSULES SURRÉNALES

admettent que dans le développement du rein, il y a défaut de fusion entre les systèmes tubulaires supérieurs et inférieurs; les tubes supérieurs se terminant en cul-de-sac, il en résulterait une rétention des produits et une dilatation kystique. Nous avons déjà indiqué en quoi cette explication était inexacte. Kupfer soutient une thèse du même genre; pour lui, le rein et l'uretère ont un développement parallèle; dans l'affection qui nous occupe, leur coalescence viendrait à manquer. Mais les preuves de cette assertion n'ont jamais été fournies.

Virchow, de son côté, accepte l'idée d'une néphrite fœtale dont la terminaison déterminerait une atrésie papillaire. Bien des éléments font défaut pour étayer une semblable hypothèse, car, suivant la remarque de Philippson, il n'existe nulle part, ni dans la substance corticale, non plus qu'au niveau des calices, du bassinet ou des uretères, de traces d'inflammation capable d'enserrer les papilles et d'expliquer la production de kystes par rétention. Les effets de la rétrodilatation sont d'ailleurs, ainsi qu'il a été dit, très différents des lésions constatées dans l'évolution des reins polykystiques.

D'autre part, à propos de la coexistence du rein kystique chez plusieurs enfants d'une même femme, Virchow suppose que l'affection doit avoir son origine dans une disposition particulière de l'organisme maternel. Cette nouvelle interprétation se confond pour ainsi dire avec la théorie de l'évolution kystique admise par la plupart des auteurs dans ces derniers temps. Il est à peine besoin de signaler l'opinion de Nieberding qui fait dépendre cette maladie de l'oblitération du canal artériel. .

L'étude du rein polykystique congénital suggère une remarque d'une importance réelle. On sait que le poids des kystes rénaux observés en pareille circonstance peut atteindre et même dépasser 1 kilogramme. Pour édifier une pareille masse, quelques mois ont été suffisants. N'est-on pas autorisé à en conclure que la marche de la dégénérescence kystique de l'adulte pourrait être également très rapide? Cependant, il ne paraît pas en être ainsi, puisque dans nombre d'observations une hypertrophie notable du rein a été constatée plusieurs années avant le dénouement fatal. Cette différence d'évolution entre les tumeurs kystiques de l'adulte et de l'enfant se retrouve à propos du sarcome, qui évolue beaucoup plus vite dans le premier âge.

Une semblable transformation ne s'oppose pas d'une façon manifeste au développement du fœtus, l'accouchement se faisant presque toujours à terme mais dans de mauvaises conditions. Si l'on n'est pas obligé, comme dans les observations de Levy et de Nieberding, d'avoir recours à des opérations radicales, l'accouchement par le forceps ou la version devient inévitable. La mort du fœtus suivant de près son extraction paraît dépendre beaucoup plus de la brutalité des manœuvres employées pour l'extraire que de la lésion ellemême. « L'accouchement peut être rendu laborieux et réclamer la ponction, la perforation du ventre, l'arrachement des tumeurs ('). » La ponction, suffisante quand il s'agit d'une ascite, de la rétention d'urine consécutive à une hydronéphrose, de kyste simple, reste sans résultat quand elle porte sur un rein polykystique.

Le diagnostic de cette affection, est très délicat. Quand un accouchement devient difficile au moment où l'abdomen s'engage, la dégénérescence

(') Bouchacourt. Arch. gén. de méd., 1840 ; Gaz. méd., 1845; Gaz-, des hop., 1853.

REIN MOBILE. 727

kystique peut être soupçonnée au même titre que toutes les tumeurs solides ou liquides capables de provoquer la dystocie. En revanche, la déformation du ventre chez le fœtus après l'accouchement est typique. Voici la description que donne Lejars d'un fait qu'il a observé : « L'abdomen, énorme, était soulevé par deux reliefs arrondis et verticaux qui se dessinaient sous la paroi; les deux reins à peu près dégénérés le remplissaient en entier. C'étaient deux grappes finement bosselées à leur surface et teintes de jaune, de brun, de rouge, suivant les kystes; l'uretère de chaque côté, la vessie et le reste des voies urinaires étaient normaux. »

On connaît aujourd'hui un assez grand nombre d'observations de dégénérescence kystique congénitale, 20 cas ont été relevés par Nieberding (1887): IC autres par Lejars (') (1889). La première observation est due à Osiander (1821), mais les travaux les plus importants sont ceux de Bouchacourt el de Virchow. Les observations les plus récentes sont celles de Bar, de Couvelaire (2), de Brindeau et 0. Macé(r>).

Le traitement chirurgical ne s'applique qu'aux grands kystes simple*, aux kyste* hydaliqnes et aux kystes hématiques.

D'une façon générale, le gros rein polykystique ne doit pas être opéré, puisque, lors même que l'examen physique n'en donne pas la preuve, la lésion est bilatérale. Dans une opération faite par Volkmann l'urémie apparut au troisième jour et emporta le malade. Pour ce motif Bœckel, Wagner, Brodeur, Lejars repoussent la néphrectomie. Si d'ailleurs on avait toute raison de croire à une transformation kystique d'un seul côté, il faudrait différer l'opération, car on a tout à perdre si l'autre rein est atteint et l'on ne peut rien gagner puisque l'affection est par elle-même bénigne et ne se généralise pas.