CHAPITRE XXI DE LA SYPHILIS HÉPATIQUE

Parmi les syphilis viscérales, la syphilis hépatique est à la l'ois une des plus fréquentes et des plus graves, et cela à tous les stades et dans toutes les modalités de la vérole.

Mais la question d'âge du malade est ici capitale, au point de vue de la nature des lésions et de leurs conséquences, si bien qu'il convient d'étudier séparément la syphilis hépatique : pendant la vie intra-utérine; chez le nouveauné; chez l'adulte enfin, qu'il s'agisse d'une syphilis acquise ou d'une syphilis héréditaire tardive.

Chez le fœtus et chez le nouveau-né, le mécanisme de l'infection est le même : que la mère soit syphilisée ou que l'infection provienne directement du père, la syphilis envahit d'emblée les voies sanguines et brûle, pour ainsi dire, les étapes. Lésions cutanées et muqueuses, lésions osseuses, lésions viscérales, marchent de pair, et leur complexité donne à la maladie une physionomie toute spéciale.

Parmi ces lésions multiples, celles du foie sont constantes ; rien d'étonnant à cela, puisque la glande hépatique est l'aboutissant immédiat d'une partie du sang placentaire et se trouve ainsi placée sur le grand chemin des infections d'origine maternelle.

Que les germes virulents ainsi apportés évoluent déjà pendant la vie intrautérine, ou ne s'éveillent que chez le nouveau-né, peu importe au point de vue des lésions anatomiques ; elles sont à peu près identiques, et nous pourrons les réunir dans une même description. Mais leurs conséquences cliniques sont bien différentes.

Pendant la vie intra-utérine, la syphilis hépatique, par la gêne profonde qu'elle apporte dans la circulation veineuse du foie, détermine une augmentation de pression dans la veine ombilicale. Quand celle-ci a atteint un degré assez notable, une véritable ascite extra-fœtale se produit, c'est Vhydramnios. Le volume du ventre de la mère peut alors prendre des proportions énormes (jusqu'à 1 m. 24 au niveau de l'ombilic); les mouvements du fœtus sont obscurs, mal perçus, l'utérus forme une vaste collection liquide, où l'on peut constater la sensation du flot. En même temps, surtout dans les cas d'hydramnios aigu où la sangle abdominale ne s'est pas peu à peu laissé distendre, des troubles fonctionnels graves se montrent chez la mère : compression des organes abdominaux, des uretères, dyspnée croissante, vomissements, cyanose, douleurs lombo-abdominales.

Non seulement, en pareil cas, la syphilis viscérale tue le fœtus dans une proportion de 25 pour 100 d'après Bar, non seulement, d'après le même auteur, ■elle provoque souvent l'accouchement avant terme (dans 78 cas sur 489), mais

DE LA SYPHILIS HÉPATIQUE

•elle devient une cause importante de dystocie. Ces cas d'hydramnios par syphilis hépatique fœtale sont une cause fréquente de mauvaises présentations du tronc ou de l'épaule, de procidence des membres ou du cordon et, après l'accouchement, d'inertie utérine ou de syncope parfois mortelle.

Cette syphilis hépatique foetale, fréquente surtout dans les syphilis maternelles non traitées, prend ainsi une physionomie clinique toute spéciale, une importance aussi grande pour l'accoucheur que pour le médecin.

Chez le nouveau-né, la syphilis hépatique forme l'une des localisations les plus habituelles de l'infection héréditaire. Souvent elle est congénitale, et l'enfant vient au monde avec cette chétivité si spéciale, l'aspect cachectique, le pemphigus palmaire et plantaire ; la mort est rapide, l'autopsie montre des lésions viscérales déjà anciennes et profondes.

Dans d'autres cas, l'enfant naît sain en apparence, et les accidents ne débutent que dans un délai de 1 à 5 mois ; d'après la statistique de Roger portant sur 249 cas, ils se sont montrés 1 18 fois dans le premier mois après la naissance, 217 fois avant la fin du troisième mois, 32 fois seulement après le troisième mois écoulé. Nous verrons qu'ils peuvent être infiniment plus tardifs.

Quelle que soit l'époque où se révèle la syphilis héréditaire, deux cas peuvent •se présenter au point de vue des localisations infectieuses.

Le plus souvent, la maladie s'affirme par tous ses traits ; le faciès vieillot et cachectique, l'amaigrissement, les déformations osseuses, les éruptions cutanées et muqueuses polymorphes, à forme de macules, de bulles, de pustules ecthymateuses, de plaques fissuraires des lèvres ou de l'anus, le coryza avec son jetage sanieux, tout cela ne peut laisser aucun doute, et, dans ce tableau si complexe, les troubles digestifs et les lésions du foie passent un peu au second plan.

Mais quelquefois, il existe, pour ainsi dire, une forme spléno~/tépatique de l'hérédo-syphilis. J'en ai observé un cas remarquable, chez l'enfant d'une syphilitique de mon service ('). Pendant le premier mois, bonne santé apparente, mais augmentation très faible de poids; puis le ventre se ballonne et devient douloureux, le foie et la rate s'hypertrophient, s'indurent, alors que seulement quelques papules cuivrées, quelques fissures commissurales des lèvres attestent sur les téguments l'infection syphilitique, puis disparaissent bientôt, tandis que les lésions viscérales continuent à évoluer, pour ne céder qu'après trois mois de traitement ininterrompu, après que l'enfant avait absorbé en frictions la quantité énorme de près de 500 grammes d'onguent mercuriel!

Les signes cliniques de l'hérédo-syphilis hépatique demandent souvent à •être cherchés. L'ictère est rare, en effet; quand il existe et s'accompagne de décoloration des fèces et d'urines bilieuses, il relève souvent de lésions hilaires du foie, de compression des gros troncs biliaires. La teinte sombre et bistrée ■des téguments et de la face est plus habituelle. L'ascite est également assez rare et en général peu abondante. Ce n'est que dans des cas exceptionnels, comme celui publié par Dépasse en 1886, qu'elle a pu nécessiter jusqu'à quatre ponctions successives. Les troubles digestifs, les vomissements, la diarrhée, l'inappétence pour le sein font rarement défaut. Ils contribuent à enrayer le développement de l'enfant, dont le poids reste à peu près stationnaireou décroît plus ou moins rapidement.

(') A. Chauffard. Syphilis héréditaire à forme spléno-hépatique. Sem. méd., Ier juillet 1891.

ICHAVFFARD ]

MALADIES DU FOIE ET DES VOIES BILIAIRES

Seuls, les résultats fournis par l'examen du ventre sont vraiment caractéristiques.

Le foie est gros, uniformément hypertrophié, énorme parfois, au point de dépasser l'ombilic et de descendre jusque près de la crête iliaque; son bord tranchant reste facile à percevoir; sa surface est lisse, sa consistance est accrue, et il paraît vraiment parfois d'une dureté ligneuse. La palpalion en est nettement douloureuse, et fait crier le petit malade.

Le ventre est ballonné, comme globuleux, par le fait du tympanisme et de l'hypertrophie spléno-hépatique, plutôt que de l'ascite. Un réseau veineux souscutané apparaît dans la région sus-ombilicale et sur l'hypocondre droit, plutôt que dans la moitié inférieure de l'abdomen.

La rate présente des caractères analogues à ceux du foie; même hypertrophie douloureuse, lisse, régulière et indurée. Elle forme comme un disque épais, flottant pour ainsi dire dans la moitié gauche du ventre; mais son hypertrophie est relativement moins considérable que celle du foie.

L'état général des petits malades devient rapidement très grave, si le traitement n'intervient à temps : ils maigrissent de plus en plus et meurent de cachexie ou de diarrhée, à moins qu'une poussée de péritonite aiguë ne vienne les enlever.

Les lésions de l'hérédo-syphilis hépatique ont trouvé leur première description dans les travaux classiques de Gubler (de 1847 à 1852), qui établissait les caractères du foie silex, par induration plastique, c'est-à-dire par cirrhose diffuse, de l'organe.

Presque en même temps, Bamberger, Virchow [décrivaient les gommes du foie, nodulaires ou miliaires. Puis, dix ans plus tard, Bcerensprung, Wagner établissaient l'analogie de ce double processus de sclérose et dégomme.

Enfin les travaux plus récents de Parrot (1886), de Hutinel et de Hudelo (') (1890) ont achevé de nous faire connaître l'histologie fine des lésions.

Macroscopiquemenl, le foie hérédo-syphilitique peut sembler presque sain: mais plus fréquemment son aspect est modifié; tantôt congestionné d'un rouge violacé, gorgé de sang, et tantôt d'un brun pâle et demi-transparent (foie silex de Gubler), l'organe est toujours hypertrophié, tendu, comme globuleux, abords un peu mousses. Sa surface est lisse ; sa consistance, dans les cas de foie silexest ferme, élastique, rebondissante pour ainsi dire.

L'augmentation en poids est telle que l'organe forme de 1/12 à 1/16 du poids total du corps, au lieu de n'en former guère que 1/25 comme chez le nouveau-né normal.

A la coupe, le parenchyme hépatique peut être uniformément violacé ou silex, ou comme marbré et bigarré. De plus, on y distingue souvent de petits nodules disséminés, d'un blanc opaque, impossibles à énucléer, que Gubler a comparés à des grains de semoule ; ce sont les gommes miliaires de Virchow.

Les productions gommeuses peuvent, dans les cas à évolution prolongée, acquérir un plus grand volume, devenir grosses comme des graines de chènevis, parfois même comme des noisettes, reproduisant ainsi l'aspect des gommes de l'adulte.

A côté de ces lésions fondamentales, il faut placer la périhépatite subaiguë

(') Hutinel et Hudelo. Arch. de Méd. expér., 1890, p. 509. — L. Hudelo. Lésioiis du foie .dans la syphilis héréditaire. Thèse de Paris, 1890.

DE LA SYPHILIS HÉPATIQUE

ou chronique, assez fréquente, et les localisations exceptionnelles, telles que la péri-pyléphlébite syphilitique décrite en 1890 par Schuppel, les cas de périangiocholite (Chiari) et de péri-cholécystite (Beck).

Histologiquement, on peut distinguer, avec Hutinel et Hudelo, des lésions diffuses et des lésions nodulaires.

Les lésions diffuses commencent par la congestion intense des capillaires sanguins du lobule, avec stase leucocytique. Puis les globules blancs émigrenl par diapédèse, et à l'infiltration embryonnaire se joignent des lésions incitatives des cellules hépatiques, avec multiplication des noyaux et retour à l'état indifférent.

Un degré de plus, et les cellules rondes, disséminées en longues traînées ou groupées en petits amas, deviennent fusiformes, et font place à un véritable tissu de sclérose, de plus en plus résistant et épais.

Périportale au début, cette cirrhose syphilitique suil les vaisseaux sanguins, pénètre avec eux dans les lobules hépatiques, et se caractérise par sa diffusion même.

Les nodules gommeux sont également d'aspect assez banal au début, et purement embryonnaires : irrégulièrement semés, soit en plein lobule, soit dans les espaces portes, ils tendent bientôt à s'accroître, par extension périphérique, ou par coalescence de nodules juxtaposés; la présence de cellules géantes, l'aspect grenu et amorphe de leur centre, leur tendance à l'évolution fibreuse, achèvent de compléter leur analogie avec les follicules tuberculeu

On peut donc dire, avec Hutinel et Hudelo, que « l'infiltration interstitielle et les productions nodulaires ne présentent rien d'absolument spécifique à leurs débuts; mais elles deviennent de plus en plus caractéristiques à mesure qu'elles progressent. D'ailleurs, au moment où ces deux modalités de l'hépatite syphilitique sont encore à l'état rudimentaire, leur association est commune, et suffit à les faire reconnaître, car il n'existe guère au début de la vie d'autre maladie infectieuse qui puisse réaliser une semblable association de lésions ».

La recherche des bacilles tuberculeux aiderait, dans les cas douteux, à éviter toute erreur.

Que deviennent ces lésions de l'hérédo-syphilis infantile, et jusqu'à quel point peuvent-elles guérir? C'est à coup sûr là une question capitale au point de vue du pronostic; à longue échéance, et cependant les matériaux pour la résoudre font à peu près défaut. Le cas que j'ai publié, et dont j'ai dit un mot plus haut, m'a fourni depuis un document anatomique précieux. A 18 mois, en effet, le bébé hérédo-syphililique en question mourait de bronchopneumonie tuberculeuse; cliniquement, il était depuis longtemps guéri de son hépatite syphilitique, mais non de sa syphilis, comme l'avaient attesté plusieurs poussées successives de plaques muqueuses.

A l'autopsie, on trouva un foie de 500 grammes, souple, présentant quelques restes de périhépatite ancienne. A la coupe, le parenchyme de l'organe était de consistance normale et bigarré de gris rose et de violacé. La rate était restée augmentée de volume et de poids.

Histologiquement, il y avait un épaississement fibroïde notable des gaines de Glisson porto-biliaires, avec çà et là des cellules embryonnaires disséminées mais non agminées en nodules. Tout le système sus-hépatique était altéré, et les veines sus-hépatiques, grosses ou petites, présentaient une énorme endo-

TRAITÉ DE MÉDECINE, 2° édït. — Y. |7

[CHAUFFARD

258 MALADIES DU FOIE ET DES VOIES BILIAIRES

phlébite qui triplait au moins l'épaisseur de leurs parois, bien que partout la perméabilité du vaisseau fût conservée.

Ces lésions de sclérose porto-biliaire et d'endophlébite sus-hépatique étaient, du reste, sans connexions directes; aucunes travées fibreuses ne les reliaient, et partout les lobules hépatiques avaient conservé leur aspect normal.

En un seul point, existaient dans un espace porto-biliaire deux petites gommes microscopiques juxtaposées, ayant subi la transformation fibreuse, mais cependant très reconnaissables encore.

Il n'y avait pas d'endartérite hépatique, et les cellules glandulaires avaient conservé leur aspect normal, leur ordination trabéculaire physiologique.

La guérison clinique de cette hérédo-syphilis infantile, ainsi que la résolution des lésions interstitielles et parenchymateuses aiguës, avaient donc été obtenues; mais la sclérose porto-biliaire et l'endophlébite sus-hépatique demeuraient des stigmates probablement indélébiles de l'infection, et peut-être^ pour l'avenir, le point de départ de nouveaux troubles hépatiques.

La syphilis hépatique de l'adulte n'est pas, comme on l'a cru longtemps, l'apanage du seul lertiarisme. Dès la période secondaire elle peut apparaître, et souvent sous sa forme la plus terrible, l'ictère grave. Symptômes et lésions sont très dissemblables à ces deux périodes de la vérole.

A. La syphilis hépatique secondaire (') peut se montrer sous la forme d'un ictère un peu spécial, étudié d'abord par Gubler en 1855, et attribué par lui à une roséole interne du cholédoque.

L'ictère secondaire débute assez soudainement, sans troubles gastro-inteslinaux préalables. Une fois constitué, il reproduit à peu près les traits de l'ictère catarrhal vulgaire, avec décoloration des fèces, urines biliphéiques, prurit et bradycardie. Tantôt il y a légère hypertrophie du foie et de la rate, tantôt ces deux viscères restent normaux. Tel était le cas chez un malade que j'ai observé, et chez qui la glycosurie alimentaire était positive, mais la glaucurie non intermittente.

La seule caractéristique, en somme, de l'ictère secondaire, c'est son déterminisme étiologique. Sur 15799 syphilis secondaires soignées en 19 ans par Engel Reimers, S. Werner compte 57 ictères (soit 0,57 pour 100), dont 12 cas chez l'homme et 54 chez la femme. L'ictère secondaire apparaît en pleine syphilis secondaire, et coïncide le plus souvent avec d'autres manifestations spécifiques, cutanées ou muqueuses. L'époque d'apparition, par rapport à la syphilis, donne, d'après la statistique de S. Werner, 8 cas à 6 semaines, 2 à 7 semaines, 7 à 5 mois, 5 à 4 mois, 6 à 6 mois, 2 à 9 mois, 15 de 1 an à 2 ans 1/2 après l'infection.

Bien que l'on admette l'action curatrice du traitement spécifique, la durée de l'ictère n'en est pas moins très variable ; d'après la même statistique, nous trouvons 2 cas de 5 semaines de durée, 5 de 2 semaines, 21 de 4 semaines, 9 de 0 semaines, 12 de 8 à 12 semaines.

Rien donc de typique dans ces ictères secondaires dont l'existence cependant

(') Voir sur l'ictère syphilitique secondaire : Delavahf.nne. Thèse de Paris, 1870. — Rendu. Leçons de clin, rnéd., 1800, t. II, p. 54. — Siegmund Werneu. Munch. Medicin Woch., 0 juillet 1807, p. 730.

DE LA SVPIIILIS HÉPATIQUE

ne peut être révoquée en doute, et que l'on peut considérer comme l'effet d'une hépatite secondaire bénigne, par opposition aux hépatites secondaires malignes qui ont pour expression clinique l'ictère grave.

Les exemples d'ictère grave au cours de la syphilis secondaire se sont en effet trop multipliés dans ces dernières années pour que l'on puisse croire à une simple coïncidence. Engel Reimers,dès 1891, en publiait 5 cas ; Senator, 2 cas en 1895, et, sur un total de 9 cas relevés, en notait 7 chez la femme ; Roque et Devic, Neumann('), Talamon (2), Bozzolo, publiaient depuis des faits de même ordre, et toujours chez des femmes jeunes, et en pleine virulence secondaire. Lebert, Gubler, Chareot, Balzer, avaient du reste il y a déjà longtemps observé des faits de ce genre.

Cliniquement, l'ictère débute comme un ictère simple et s'aggrave au bout de 2 à 3 semaines, ou s'annonce d'emblée comme un ictère grave classique (5). Le traitement spécifique est inefficace, et la mort survient le plus souvent (bien que Senatorait observé un cas de guérison). Anatomiquement, lésions d'atrophie jaune aiguë, d'hépatite diffuse (Talamon).

B. Mais la vraie syphilis hépatique de l'adulte, celle dont nous connaissons à peu près l'histoire anatomique et clinicjue, est beaucoup plus tardive dans la chronologie de la syphilis. C'est en pleine période tertiaire et viscérale de l'infection qu"elle apparaît, c'est-à-dire alors que la syphilis accpiise remonte déjà à un plus ou moins grand nombre d'années.

Il ne faut pas oublier, cependant, que Fournier (*) a démontré que le tertiarisme est moins tardif qu'on ne le croit en général, que son maximum de fréquence correspond à la troisième année, et ensuite aux deux années qui l'encadrent, seconde et quatrième. La date relativement récente de l'infection n'est donc pas une raison suffisante pour révoquer en doute une syphilis hépatique tertiaire.

Diverses causes accessoires paraissent faciliter la localisation du tertiarisme sur le foie. Ce sont en particulier toutes les causes d'inflammation antérieure de l'organe, et, en premier lieu, l'alcoolisme et le paludisme. Le foie, déjà malade hislologiquement et d'une façon latente, devient par cela même le locus minoris resistentise, et ainsi s'explique la plus grande fréquence chez l'homme que chez la femme de la syphilose hépatique. Peut-être un ictère antérieur peut-il également jouer ce rôle de cause d'appel, mais la preuve n'en est pas faite.

Quant à la fréquence de la syphilis hépatique relativement aux autres accidents du tertiarisme, il est difficile de l'évaluer avec précision. Bien des cas restent latents pendant la vie, ou donnent lieu à des erreurs de diagnostic, si bien que le chiffre réel doit être notablement supérieur aux statistiques publiées. La plus étendue, celle de Fournier (1889), porte sur un total de 5429 cas de tertiarisme; elle ne comprend cependant que 9 cas de syphilis hépatique. C'est donc là, chez l'adulte, une localisation tertiaire très peu fréquente.

Les lésions syphilitiques du foie déjà entrevues par Astruc, par Van Swieten,

(') Neumann. Wiener med. Press, 1895.

(2) Talamon. Médecine moderne, 1897, p. 97.

(3) Gallot. Contribution à l'étude de la syphilis hépatique, de l'ictère grave à la période secondaire. Thèse de Lyon, 1895.

(4) A. Fournier. Arch. gén. de med., 1889.

[CHAUFFARD

MALADIES DU FOIE ET DES VOIES BILIAIRES

ne sont bien connues que depuis les travaux de Dittrich en 1849, de Ricord en 1851, de Rayer, de Virchow, de Wilks, de Lancereaux.

Elles sont essentiellement polymorphes, et constituées par l'association, en proportions très variables, de cirrhose diffuse, de productions gommeuses, et de dégénérescence amyloïde. Sur 24 cas de syphilose hépatique, Lancereaux a noté o fois l'hépatite scléreuse pure, 1 fois des gommes sans travées cicatricielles et cirrhotiques, 7 fois des cicatrices fibreuses sans gommes, et il fois des lésions scléro-gommeuses.

Ce sont là les vraies lésions spécifiques du foie, car la dégénérescence amyloïde n'intervient ici qu'à titre secondaire. Comme dans la tuberculose, elle semble relever surtout des processus de suppuration prolongée, des vieilles syphilides ulcéreuses et cachectisantes. Son origine doit être cherchée dans les produits solubles d'une infection secondaire surajoutée, et dont la nature intime nous échappe encore. Qu'elle envahisse donc tout ou partie du parenchyme hépatique, la dégénérescencè amyloïde ne saurait constituer une lésion syphilitique du foie; elle n'en est qu'un épiphénomène anatomique contingent.

Le type du foie syphilitique, celui que la seule inspection à l'amphithéâtre permet de reconnaître presque avec certitude, c'est le foie scléro-gommeux. Son aspect est tout spécial. La forme de l'organe est profondément modifiée, et a perdu toute régularité; à côté d'un lobe ou d'un segment de lobe atrophié, se détache une région hypertrophiée ou même formant tumeur; le bord tranchant est déformé, échancré par une ou plusieurs encoches; la face antérieure du foie est segmentée par des cicatrices fibreuses épaisses, profondes, rubanées ou stellaires, qui semblent encercler et comme étrangler la substance même de la glande, d'où le nom de foies ficelés.

La capsule de Glisson est épaissie, opaque, peut même présenter des lésions de périhépatile subaiguë.

Si le volume et le poids de la glande sont, en somme, peu modifiés, il n'en va pas de même de sa consistance. Celle-ci est nettement augmentée. Dans l'intervalle des cicatrices corticales, le parenchyme hépatique, sans crier sous le couteau, est plus ferme que normalement; mais au niveau de ces cicatrices il oppose la résistance d'un tissu fibroïde, parfois presque cartilagineux ou calcifié.

C'est qu'en effet les dépressions cicatricielles de l'écorce hépatique pénètrent dans la profondeur même de l'organe, comme autant de tractus rubanés centripètes, qui vont en s'effilant, et donnent sur leurs côtés insertion à de nombreuses irradiations divergentes. Quand ces tractus fibreux sont encore jeunes, leur couleur est d'un blanc laiteux, leur aspect presque succulent; plus tard ils deviennent secs, tendineux et comme nacrés.

Déjà si caractéristiques parleur disposition, ces cicatrices déprimées achèvent de trahir leur origine syphilitique par la présence habituelle, dans leur épaisseur, de productions gommeuses. Celles-ci ont un volume qui peut varier entre les dimensions d'un grain de mil et celles d'une noix; elles sont parfois solitaires, agminées plus souvent en colonies, et siègent dans les tractus fibreux eux-mêmes, surtout à leurs points nodaux, ou à leur base d'implantation sur la cicatrice corticale. Exceptionnellement, les gommes peuvent siéger en plein foie, en dehors des zones d'envahissement fibroïde.

Quels que soient leur volume et leur siège, les gommes hépatiques se reconnaissent à leur consistance ferme, à leur coloration d'un blanc jaunâtre qui les

DE LA SYPHILIS HÉPATIQUE

fait comparer à la pulpe du marron d'Inde, à leur forme arrondie ou polycyclique, à leurs bords nettement limités, à leur parenchyme homogène, un peu humide au début, plus tard sec et comme miroitant. Elles ont une tendance naturelle à s'enkyster, à subir la transformation fibroïde, à se calcifier même, quand après leur croissance terminée elles subissent un travail de régression.

Dans la forme purement gommeuse de la syphïlose hépatique, on ne trouve ni cirrhose diffuse ni cicatrices étoilées; ce n'est que par hasard, pour ainsi dire, que l'on constate sur les surfaces de section de l'organe la présence d'une ou plusieurs gommes, souvent assez volumineuses, enkystées, et perdues dans le parenchyme hépatique comme des corps étrangers presque inoffensifs.

Ajoutons, pour achever ce qui a trait aux lésions macroscopiques, que souvent la syphilose hépatique s'accompagne d'intumescence de la rate, soit par syphilis splénique, soit plus généralement par splénite congestive et hypertrophique chronique.

Histologitjuement, il est difficile de donner une description générale des lés ions ; celles-ci sont, en effet, essentiellement polymorphes, et toutes différentes dans les diverses régions d'un même foie. Mais toujours elles procèdent de la combinaison, en proportions variables, de la sclérose et de la gomme.

Le tissu de sclérose est, en général, avancé dans son évolution, fibroïde et lamellaire, parsemé de plus ou moins nombreuses cellules rondes. Il envahit les espaces porto-biliaires, mais n'y reste pas cantonné, et rayonnant autour de ces travées conductrices, envoie souvent dans les lobules adjacents des prolongements pédiculés, arrondis à leur extrémité libre, et que l'on a comparés à des têtes de serpent; d'où, en certains points, des images assez analogues à celles que fournissent certaines scléroses porto-biliaires hypertrophiques. En d'autres points, le tissu fibreux semble former des anneaux, comme dans la cirrhose des buveurs.

Mais la sclérose syphilitique du foie est rarement bi-veineuse, et ce qui, en dehors de l'irrégularité même de sa systématisation, achève de la caractériser, c'est la nature des lésions vasculaires qu'elle détermine. Les rameaux portes sont épaissis, déformés sur les coupes par un processus de périphlébite et d'endophlébite; les artérioles hépatiques, surtout, présentent d'énormes lésions de péri-artérite et d'endarlérite bourgeonnante, pouvant presque effacer la lumière du vaisseau. Ces lésions artérielles sont une des caractéristiques histologiques de la syphilis du foie chez l'adulte.

Quant aux gommes, elles accompagnent le tissu de sclérose, et y forment des nodules de volume très variable. Depuis le syphilome miliaire, que l'on ne voit qu'au microscope, jusqu'à la tumeur gommeuse du volume d'une noix et même davantage, tous les intermédiaires peuvent s'observer. Dans le premier cas, on ne trouve que de petits nodules embryonnaires, à cellules encore vivantes et conservant leurs réactions physiologiques; pour les gommes plus développées, les cellules centrales subissent la dégénérescence granuleuse, prennent un aspect caractéristique, et laissent voir entre elles une substance fondamentale, vaguement fibrillaire, tandis qu'à la périphérie le néoplasme s'encapsule dans une coque conjonctive épaisse.

Quant aux lésions histologiques de la périhépatite, de la dégénérescence amyloïde, elles n'ont rien ici qui soit spécial au foie syphilitique.

MALADIES DU FOIE ET DES VOIES BILIAIRES

Si l'on compare ces lésions du foie syphilitique de l'adulte à celles de l'hépatite similaire du nouveau-né, on est frappé du contraste si complet des lésions présentées par un même viscère, le foie, au cours d'une même infection, la syphilis. Comment l'expliquer? Est-ce l'influence étiologique, l'hérédité, qu'il faut mettre en cause? Mais nous verrons bientôt que Fournier a démontré à la fois la fréquence relative de l'hérédo-syphilis tardive du foie, et son identité, dans les lésions comme dans lès symptômes, avec l'hépatite de la syphilis acquise de l'adulte, alors qu'aucune ressemblance n'existe avec la syphilis du foie chez le nouveau-né.

De ce fait, en apparence paradoxal, seule l'analyse des conditions pathogéniques peut rendre compte; si la réaction viscérale diffère, c'est que le mode d'infection n'est pas le même.

Prenons un adulte atteint de syphilis acquise; une fois les premiers accidents disparus, l'infection semble éteinte, mais elle n'est que latente; les germes peuvent se revivifier, et de leurs foyers cachés se disséminer de nouveau dans l'organisme. Or, cette dissémination tardive, contingente, c'est par les réseaux artériels des circulations locales qu'elle s'effectue. Partout où l'on trouve des lésions de syphilis tertiaire, les lésions artériolaires d'endartérite et de périartérite nous attestent la voie d'apport de l'infection, si bien que les artérites syphilitiques commandent toute l'évolution du tertiarisme.

Le foie ne fait pas exception à cette règle, et c'est bien probablement par l'artère hépatique qu'il reçoit les germes, encore inconnus, de l'infection syphilitique tardive.

Mais que cette syphilis tertiaire relève d'une ancienne contamination acquise, ou d'une ancienne contamination héritée, le mode d'infection n'en est pas changé. Même latence plus ou moins prolongée des germes, et même dissémination tardive ; ce sont encore les lésions artérielles qui commandent et dirigent le processus.

Au contraire, dans la syphilis congénitale par infection ovulaire, ou post-conceptionnelle, les choses vont tout autrement. Ici, ce n'est plus une infection discrète, régionale, clairsemée pourrait-on dire, c'est une infection uniforme et massive du foie qui se produit. Et de cela, ce que nous avons vu déjà de la physiologie vasculaire du foie fœtal nous rend compte.

Rappelons-nous que le sang modifié (et dans l'espèce contaminé) au contact des villosités du placenta maternel arrive au fœtus par la veine ombilicale, et, sauf la partie dérivée par le canal veineux d'Aranzi, traverse directement et d'emblée la glande hépatique. C'est donc celle-ci qui reçoit les premières atteintes, et elle devient ainsi un des réactifs les plus sûrs de la syphilis congénitale. Aucun de ses départements ne reste indemne, la lésion est uniforme et diffuse, partout du même âge.

Ainsi s'explique le mode réactionnel si différent du foie, dans la syphilis du nouveau-né, et dans la syphilis tardive de l'adulte, héréditaire ou acquise. Même organe, même germe virulent, et réactions entièrement différentes, parce que le mode d'inoculation hépatique n'est pas le même dans les deux cas.

C'est là comme une expérience toute faite, comme une démonstration par la clinique de l'une des grandes lois de la pathologie infectieuse moderne

L'histoire clinique de la syphilis hépatique de l'adulte est pleine d'incertitudes

DE LA SYPHILIS HÉPATIQUE

et de lacunes, d'autant plus regrettables qu'il s'agit ici de lésions dont un diagnostic exact permet d'obtenir la guérison. Mais bien souvent ce diagnostic ne peut êlre que soupçonné.

Pour l'une au moins des formes analomiques, la forme gommeuse pare, le silence symptomatique peut être complet. Les gommes hépatiques, perdues dans un parenchyme sain, isolées et comme séquestrées par leur capsule fibreuse, n'entravent en rien les fonctions du foie ; elles se comportent comme des corps étrangers aseptiques et inoffensifs, et ne provoquent ni douleur, ni ictère, ni ascite, ni troubles fonctionnels appréciables. Ce n'est que par un hasard d'autopsie que l'on constate leur existence.

Tout au plus ces tumeurs gommeuses peuvent-elles, grâce à une localisation spéciale, entraîner des phénomènes de compression, soit au niveau de l'émergence des gros troncs biliaires, soit, comme dans un fait de H. Barth, au confluent des deux veines sus-hépatiques, dans la veine cave. Si l'on n'est pas mis sur la trace d'une syphilis ancienne, le diagnostic exact ne peut guère être porté.

La forme scléro-gommeuxe peut elle-même rester latente, n'être constatée que par une trouvaille d'autopsie. Deux fois déjà j'ai vu des faits de ce genre, chez un jeune homme mourant d'angine diphtéri tique et atteint de syphilis hépatique vraisemblablement héréditaire tardive, et chez un homme mourant d'urémie par sclérose rénale; dans les deux cas, la syphilis scléro-gommeuse du foie était typique.

C'est que rien n'est plus vague que les symptômes du début. Ils n'indiquent, tout d'abord, qu'une certaine atteinte portée à la santé générale : amaigrissement progressif et que rien n'explique, faciès fatigué un peu blême, malaise mal caractérisé, puis troubles digestifs avec crises de diarrhée et perte de l'appétit, tout cela sans ictère, sans autre sensation indicatrice qu'un peu de tension et de gêne dans l'hypocondre droit.

Si l'on n'examine pas le foie par principe, pourrait-on dire, la lésion reste inaperçue jusqu'au jour où elle se révèle par une poussée subaiguë de périhépatite, ou par l'apparition de l'ictère.

On constate alors que le foie est profondément modifié dans son volume et dans sa forme. Il est hypertrophié, déborde largement les fausses côtes, descend parfois jusqu'à l'ombilic ou même jusqu'à la crête iliaque. Mais cette hypertrophie est irrégulière; tantôt c'est le lobe gauche qui remplit tout J'épigastre, tantôt c'est le lobe droit qui forme tumeur, la partie non hypertrophiée de l'organe restant normale, ou ayant même subi une véritable atrophie. Il en résulte un remaniement complet, et absolument irrégulier, bizarre même, de la forme générale du foie, du contour de son bord tranchant.

La consistance de l'organe n'est pas moins modifiée; on sent un parenchyme dur, comme ligneux parfois, à surface inégale et bosselée, sillonné de dépressions profondes.

Mais souvent Y ascite masque ces symptômes si caractéristiques. Elle survient presque toujours, en effet, pour peu que la lésion soit assez ancienne et étendue pour entraver la circulation in tra-h épa tique, et elle se présente avec les mêmes caractères que dans la cirrhose atrophique des buveurs. Même développement globuleux du ventre, même réseau veineux sous-cutané, même refoulement du diaphragme, mêmes œdèmes des membres inférieurs et du scrotum. J'ajoute, pour compléter les analogies, que l'hypertrophie de la rate est habituelle, que l'albuminurie concomitante n'est pas rare.

[CHAUFFARD

MALADIES DU FOIE ET DES VOIES BILIAIRES

Cette grande ascite, analogue à l'ascite cirrhotique et relevant du même processus, est stable, permanente, rebelle aux ponctions pratiquées même coup sur coup : le traitement spécifique seul en a raison.

Dans quelques cas rares, probablement par lésion ou compression du canal thoracique, on a vu l'ascite être laiteuse et chyliforme (').

L'ictère est assez rare, et, quand il existe, de médiocre intensité; le teint est plutôt blême, terreux, fatigué.

Les urines sont toujours chargées d'urobiline et contiennent une quantité d'urée en rapport, surtout avec le régime alimentaire et l'état de la nutrition générale. La glycosurie alimentaire est la règle.

Arrivée ainsi à son plein développement, la maladie ne cesse de progresser, et. si le traitement spécifique ne vient en arrêter l'évolution, elle aboutit à la mort par cachexie, ou par lésions syphilitiques d'autres viscères (reins, poumons, axe cérébro-spinal), ou par le fait d'une maladie infectieuse intercurrente (diphtérie, érysipèle, tuberculose, etc.).

Même dans les cas de syphilis hépatique ancienne et déjà caehectisante, on peut cependant toujours espérer la guérison, grâce au traitement spécifique. Hutchinson a vu ainsi guérir un malade qui avait subi jusqu'à 50 ponctions. Et, cependant, seules les lésions gommeuses sont justiciables du traitement; la sclérose, diffuse ou rubanée, n'a plus rien de spécifique une fois qu'elle est dûment constituée, arrivée à l'état adulte et fibreux. Elle ne forme plus qu'une lésion banale et indélébile, qu'une simple cicatrice que le mercure et l'iodure ne sauraient faire disparaître, et que l'on peut retrouver plus tard à l'autopsie de sujets soi-disant guéris de leur syphilis hépatique (cas de Hutchinson, de Lannelongue).

El, cependant, on peut dire qu'on guérit la syphilis hépatique, car ce qui importe ici, c'est moins la disparition des cicatrices étoilées du foie que la résolution des endartérites, des endophlébiles hépatiques, des lésions parenchymateuses et cellulaires. Mais la guérison semble se faire en deux temps : comme premier résultat, immédiatement appréciable, on constate que le foie diminue de volume, que les tumeurs gommeuses, quand elles sont perceptibles, rétrocèdent et s'effacent, que l'ascite cesse de se reproduire; en même temps les forces, l'appétit, l'embonpoint reviennent, le malade se croit guéri. Toutefois, l'intégrité fonctionnelle de la cellule hépatique ne se récupère que plus tardivement, après un traitement longtemps prolongé, et, chez ces soi-disant guéris, on peut encore constater l'existence de l'urobilinurie, de la glycosurie alimentaire, comme chez une malade dont j'ai publié l'histoire.

Il faut donc persévérer dans le traitement spécifique, ne le cesser, après des intervalles de repos, que quand le foie a recouvré toute son intégrité fonctionnelle: alors seulement la guérison est acquise.

Le diagnostic de la syphilis hépatique est presque toujours très obscur, et bien des cas, certainement, passent inaperçus. Chez l'enfant et chez l'adulte, il ne soulève pas les mêmes difficultés.

A. Chez le nouveau-né, la situation est, en général, assez claire. On constate, ou l'on sait, que le père ou la riïère sont syphilitiques; le bébé dépérit, prend le

(') Deux fois sur 102 cas d'ascite chyliforme relevés par A. Jousset. dans sa thèse de '1001 sur: Les Humeurs opalescentes de l'organisme.

DE LA SYPHILIS HÉPATIQUE

faciès si caractéristique de la cachexie vénérienne, présente presque toujours quelque éruption cutanée ou muqueuse qui met sur la piste de l'infection viscérale. Le gros foie et la grosse rate ne peuvent guère relever ici que de la tuberculose ou de la syphilis, et la première est bien rare relativement à la seconde, s'accompagne de fièvre, évolue comme une infection aiguë, à déterminations viscérales multiples et rapidement mortelles. La polyadénite ganglionnaire périphérique peut, comme signe précoce de la tuberculose infantile, rendre ici de réels services.

B. Pendant la seconde enfance, le problème devient déjà plus complexe. On doit tenir compte ici de la cirrhose hypertrophique graisseuse, dont Hutinel publiait récemment plusieurs cas, avec gros foie, grosse rate et ascite. C'est par la recherche minutieuse de tous les stigmates de l'hérédo-syphilis infantile que l'erreur sera évitée.

De même, certaines formes de leucocytémie spléno-hépalique pourraient prêter à confusion si l'examen du sang n'était pratiqué.

C. Chez l'adulte, les difficultés s'accumulent, car trop souvent les tares pathologiques capables d'avoir lésé le foie sont multiples. Le sujet est bien un ancien syphilitique, mais il peut être en même temps un alcoolique, un paludéen, un tuberculeux; quelle part relative revient à ces processus accumulés d'intoxication et d'infection? L'examen morphologique du foie prend ici le premier rang et l'emporte sur les troubles fonctionnels qui n'ont rien, en euxmêmes, de suffisamment caractéristique.

Ce qui vient encore compliquer le problème, c'est que l'antécédent d'une syphilis acquise et connue fait souvent défaut. L'infection n'en existe pas moins, mais sous une forme infiniment trompeuse, et que les beaux travaux de Fournier (') nous ont appris à connaître. Il s'agit alors de syphilis héréditaire tardive.

Celle-ci, beaucoup plus fréquente qu'on ne le croit souvent, ne porte, en somme, qu'assez rarement ses coups sur la glande hépatique; Fournier, en 1885. en avait réuni 25 cas; Hudelo, en 1890, en compte 49, dont 51 seulement sont certains, les 18 autres n'étant que très vraisemblables.

L'âge des sujets varie dans des limites très étendues, comme le montre le tableau suivant de Hudelo :

De 2 à 5 ans. .... . 5 cas. De 20 à 25 ans 5 cas.

De 5 à 10 ans ...... 8 cas. De 25 à 55 ans 5 cas.

De 10 à 20 ans. ...... 24 cas. Au delà (H ans el 15 ans). 2 cas.

J'en ai vu, pour ma part, un très beau cas chez un jeune homme de 20 ans.

Ni en anatomie pathologique, ni en clinique, cette hérédo-syphilis tardive du foie ne se distingue, en elle-même, de la syphilis acquise. Mêmes lésions polymorphes, et surtout scléro-gommeuses ; même symplomatologie très variable, souvent presque nulle.

Mais ce qui donne à la maladie une physionomie toute spéciale, c'est l'état des sujets chez lesquels elle survient. Ils n'ont pas que les signes d'une maladie hépatique ; pour qui sait et veut les chercher, ils présentent toujours, plus ou moins apparents et nombreux, ces stigmates de V hérédo-syphilis tardive dont Fournier nous a donné la description magistrale.

C'est ainsi qu'on devra chercher la triade classique de Hutchinson (altéra-

(') A. Fournier. La syphilis: héréditaire tardive. Paris, 1886. p. 544.

MALADIES DU FOIE ET DES VOIES BILIAIRES

lions dentaires, lésions oculaires, lésions de l'appareil auditif); les déformalions osseuses des membres ou du crâne; les cicatrices cutanées lombofessières. D'autres fois c'est l'arrêt du développement physique, l'infantilisme, l'atrophie testiculaire, ou cette déformation si spéciale du nez que Fournier a caractérisée du nom pittoresque de nez en lorgnette, qui mettront l'attention en éveil. Mais toujours l'hérédo-syphilis se trahit par quelque symptôme significatif, et, du môme coup, permet de suspecter la vraie nature de la lésion hépatique.

En cas de doute, du reste, ou de présomption si faible qu'elle soit, et qu'il s'agisse du nouveau-né, de l'enfant ou de l'adulte, le traitement d'épreuve s'impose. Comme dans la syphilis cérébrale, il doit être intensif, mixte et prolongé.

Le traitement de la mère syphilitique pendant la grossesse sera déjà un moyen de prévenir les lésions viscérales, et en particulier hépatiques, du fœtus. C'est surtout le mercure qui trouve ici son indication.

Chez le nouveau-né, au premier signe d'infection, c'est également au mercure que l'on aura recours, et d'emblée, sous sa forme la plus active, en frictions quotidiennes de 2 et même 5 grammes d'onguent napolitain. La tolérance médicamenteuse est, en pareil cas, incroyable; j'en ai cité plus haut un exemple; pas de stomatite ni d'accidents toxiques à craindre, et, en revanche, une action curative immédiate, et qui, pour les sceptiques, s'il en existe encore, donne la démonstration irrécusable de l'action thérapeutique du mercure.

Chez l'adulte, c'est encore aux frictions mercurielles qu'il faut recourir, mais ici avec infiniment de ménagement et de surveillance, ou plutôt aux injections d'huile biiodurée titrée, suivant la formule de Panas, à 4 milligrammes de biiodure de Hg par centimètre cube. On leur adjoindra l'iodure de potassium, à doses moyennes ou élevées, et le régime lacté comme adjuvant très utile.