CHAPITRE VII

Phthisie de la moelle épiuière. — Tabes dorsualis. — Ataxie locomotrice progressive (Duchenne). — Dégénération grise des cordons postérieurs de la moelle (Leyden).

Le tabès dorsualis, connu depuis longtemps en Allemagne, surtout par l'excellent travail de Romberg, mais dont l'étude a été plus tard complétée par Duchenne, qui l'a décrit sous le nom d'ataxie locomotrice progressive, a soulevé bien des discussions dans ces derniers temps. Les manières de voir diffèrent surtout considérablement sous le rapport de l'interprétation des symptômes. Pour rester fidèle au plan de ce livre je ne puis entrer dans une appréciation d'opinions qui diffèrent de la mienne qu'autant que cela peut devenir nécessaire pour justifier ma propre manière de voir. La description suivante se rattache pour le fond à la thèse inaugurale de mon ancien chef de clinique, le docteur Spaeth, thèse soutenue sous ma présidence et qui a été loin de trouver un accueil digne de son mérite

§ 1. Patiiogénie et étiologie.

Dans quelques cas de tabès dorsualis bien prononcés on ne trouve f\ l'autopsie aucune altération palpable de la moelle épinière. Cette donnée négative ne prouve nullement que la moelle épinière ait conservé son état normal, mais seulement que ses fonctions peuvent être affectées

1 Beiträge zur Lehre von der Tabes dorsualis. Tübingen, 1864.

PIITHISIE DE LA MOELLE ÉPINIÈRE, TABES DORSUALIS. 525 tout autant par des modifications moléculaires qui se dérobent à l'observation que par les maladies de texture que l'on rencontre dans d'autres cas. Ces dernières consistent en une dégénération et en une atrophie particulières intéressant principalement les cordons postérieurs et les racines postérieures des nerfs, mais qui parfois passent également à la substance grise et à d'autres cordons. Dans certains cas la dégénérescence en question de la moelle épiniére constitue manifestement la terminaison de processus inflammatoires, dans d'autres cas une origine de ce genre ne peut être constatée.

La preuve que la prédisposition au tabès dorsualis est quelquefois congénitale, nous la trouvons dans une série de cas où plusieurs enfants des mêmes parents ont été atteints de la maladie; par contre, je ne connais que deux cas où elle était positivement transmise par hérédité c'est-à-dire, où les individus malades descendaient de parents qui avaient été atteints de la même affection. — Les enfants ne montrent aucune prédisposition au tabès ; c'est l'âge viril qui en est principalement tributaire; dans la vieillesse la prédisposition s'éteint presque complètement. Chez le sexe mascuHn la prédisposition pour cette maladie est beaucoup plus grande que chez le sexe féminin.

Comme causes occasionnelles, on cite presque généralement : 1° des excès vénériens. Le grand physiologiste Jean Müller, toujours si discret et si réservé quand il s'agissait d'avancer unfait, attribuaitle tabès dorsualis purement et simplement et même exclusivement au libertinage. — Les pauvres tabescents ! 11 ne suffit pas qu'ils soient exposés aux tourments de leur maladie, mais pour comble d'infortune, il faut encore qu'ils endurent le reproche injuste de s'être attiré cette maladie par leur propre faute ! Il est hors de doute que, parmi les individus atteints d'ataxie locomotrice, on en trouvera toujours beaucoup qui ont commis des excès vénériens, mais il est tout aussi incontestable que bien des individus qui ont mené une vie exemplaire contractent cette maladie et que d'autres, qui ont commis des excès énormes, en restent exempts. Le libertinage est aujourd'hui si répandu et il est si difficile d'en contrôler la mesure dans un cas donné, que je me vois forcé de considérer comme dénué de preuves le rôle que l'on a fait jouer aux excès vénériens dans l'étiologie de l'ataxie. 2° Par contre, je crois qu'il n'est guère permis de douter de l'influence que les refroidissements et les grandes faticjues, surtout les deux causes réunies, peuvent excercer sur la production de cette maladie. Elle se rencontre, en effet, avec une fréquence toute particulière chez les individus qui, épuisés par des marches forcées et d'autres faligues corporelles, se couchent sur la terre humide pour se reposer. 5° Beaucoup de malades citent comme cause de leur affection la suppression de la transpiration des pieds. En général, il est vrai que l'on ne

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peut pas attacher une très-haute importance à ces dires des malades, attendu que le public considère la suppression d'une transpiration habituelle comme une cause de maladies fort nombreuses, et je ne doute pas que dans la plupart des cas où une maladie est censée provenir de la suppression d'une transpiration habituelle des pieds, c'est au contraire cette transpiration qui a été arrêtée par l'invasion de la maladie. Malgré cela, je crois que l'on va trop loin en rejetant toute possibilité d'un lien de causalité entre la suppression de la transpiration locale et l'invasion du tabès dorsualis. En effet, il y a lieu de s'étonner du grand nombre de tabescents atteints de fortes transpirations aux pieds ayant leur maladie. 4° Enfin, il paraît que le tabès est quelquefois d'origine syphilitique, supposition qui s'appuie principalement sur ce fait, que certains tabescents atteints en même temps de syphilis ont vu, sous l'influence d'un traitement antisyphilitique, leur tabès s'améliorer.

§ 2, Anatomie pathologique.

Les altérations que présentent habituellement la moelle épiniére et ses méninges dans les cas bien prononcés de tahes dorsualis, sont les suivants : la dure-mère est ou intacte ou légèrement épaissie à sa face postérieure, l'arachnoïde légèrement troublée, le liquide contenu dans les espaces sous-arachnoïdiens est augmenté quand la moelle elle-même est atrophiée ; la pie-mère est constamment épaissie dans sa partie postérieure; en même temps, elle est trouble et adhère plus ou moins intimement aux cordons postérieurs de la moelle.

Dans les périodes initiales , tant qu'il n'est pas encore possible d'apercevoir une diminution de volume de la moelle, on remarque une dégénérescence particulière des cordons postérieurs ; cette dégénération débute constamment dans les environs immédiats delà scissure postérieure, immédiatement sous la pie-mère, et se répand de là sur les côtés et vers la commissure grise; en même temps, la partie malade conserve toujours la forme d'un cône ayant sa base dirigée du côté de la pie-mère. La dégénérescence consiste d ins la transformation de la substance blanche des cordons postérieurs en une substance grise ou gris rouge, demi-transparente et molle. A 'examen microscopique de cette dernière, on ne trouve plus que quelques fibres nerveuses isolées, dont quelques-unes se montrent arrivées aux différentes périodes de l'atrophie. La plus grande partie a disparu, et entre les fibres atrophiées on voit une substance conjonctive , riche en noyaux, correspondant à la névroglie ordinaire et due à la prolifération de cette dernière. On y reconnaît quelques cellules à granulations, des molécules graisseuses et de nom-

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breux corpuscules amyloïdes. Les vaisseaux partant de la pie-mère montrent un fort épaississement de leur tunique externe et déterminent ainsi l'adhérence intime entre la pie-mère et la surface de la moelle. Toutes les racines postérieures des nerfs spinaux qui correspondent à la partie déo-énérée des cordons postérieurs sont ordinairement atrophiées Elles présentent dans les degrés les plus éleyés de la maladie l'aspect de cordons de tissu conjonctif minces, riches en vaisseaux et demi-transparents plutôt que de nerfs renfermant de la substance médullaire. Cela s'applique surtout aux racines postérieures des nerfs de la queue de cheval. Les racines antérieures de tous les nerfs, y compris ceux de la queue de cheval, sont normales comme d'ailleurs l'état de la nutrition générale de la moelle épinière.

Dans les périodes ultérieures, les parties de la moelle qui ont subi la déo-énération grise se ratatinent et se réduisent à un faible volume. Leur texto devient en même temps plus serrée et leur transparence diminue Si la dégénération est restée bornée aux cordons postérieurs, la moelle prend une forme plus cylindrique. Les points d'émergence des racines postérieures sont rapprochés davantage les uns des autres. Si, au contraire, la dégénération s'est avancée jusque sur la partie postérieure des cordons latéraux, la moelle épinière se ratatine dans la direction d'avant en arrière et paraît devenue plus large. La nèvroglie, qui dans les périodes initiales de la dégénérescence avait les caractères de la nèvroglie normale, prend pendant le ratatinement celui d une substance composée de fibres délicates. A la néoplasie delà nèvroglie a succédé une atrophie secondaire et une induration de cette substance.

g 3. Symptômes et marche.

Si l'on peut reprocher à Duchenne d'avoir ignoré ou méconnu les travaux de Homberg à l'époque où il publiait ses premiers mémoires sur l'ataxie locomotrice progressive, on ne peut cependant pas lui contester le grand mérite d'avoir fait faire un pas immense à l'interprétation exacte des symptômes de cette maladie. C'est à Duchenne que nous devons cette doctrine universellement admise aujourd'hui que dans le tabès darsualis il. ne s' agit pas d'une paralysie , mais d'un trouble dans la coordination des mouvements musculaires . Pour pouvoir faire un bon usage de nos membres, il ne suffit pas d'être en état de contracter chaque muscle, mais il faut encore que nous possédions la faculté de faire coopérer harmoniquement le grand nombre de muscles mis en jeu dans chaque mouvement que nous voulons exécuter. Les actes en apparence les plus simples deviennent impossibles ou s'exécutent mal quand l'un ou l'autre des muscles appelés à fonctionner se contracte trop fortement ou trop

MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX, laiblemonl trop rapidement ou trop lentement ou bien quand le relâhement des muscles ne se fait pas dans la juste mesure ou dans le

n.quement les différents muscles, autrement dit /. pouvoir de coordination, est troublée chez les tabescents à un haut degré et les phénomènes morbides résultant de cette anomalie caractérisent tout particulièrement le tabès. Mais en môme temps, on constate pour ainsi dire sans exception, une diminution considérable de la sensibilité cutanée et musculaire, diminution dont Romberg a donné une description saisissanté de venté : « La résistance du sol ne se sent plus distinctement il semble au malade que son pied repose sur de la laine, sur un sable mouvant ou sur une vessie remplie d'eau. Le cavalier ne sent plus la résistance de letrier et le fait accourcir. Il faut que le malade voie luimême les mouvements qu'il doit exécuter, sans quoi ils deviennent encore plus incertains ; si on lui dit de fermer les yeux étant debout il commence immédiatement à chanceler et à perdre l'équilibre. Dans la position horizontale il ne connaît plus la position de ses membres; ainsi il ne sait plus si le pied droit est couché sur le pied gauche et réciproquement. »

Si l'opinion soutenue par des auteurs éminents, qu'aux cordons postérieurs de la moelle épinière est dévolue la fonction de régler la coordination des mouvements, est exacte, les modifications que l'on trouve à l'autopsie d'individus morts d'ataxie locomotrice expliquent parfaitement les symptômes observés pendant la vie. En effet, nous avons montré au paragraphe 2, que la dégénération et l'atrophie de la moelle épinière ont constamment pour points de départ les cordons postérieurs et qué les racines postérieures, les racines sensibles prennent toujours part à la dégénération. Leyden, qui considère comme inadmissible l'hypothèse d'un appareil particulier, présidant à la coordination du mouvement et ayant son siège dans les cordons postérieurs de la moelle épinière, a émis, pour expliquer les troubles de coordination chez les tabescents, une théorie qui, considérée superficiellement, paraît très-séduisante : selon lui la suppression du pouvoir de coordination est une simple conséquence de la diminution de la sensibilité cutanée et musculaire. On est à la vérité tenté de donner raison à Longet quand il prétend qu'un homme qui a perdu le sentiment des mouvements exécutés par lui, qui a perdu complètement la notion de position de ses membres et ne sait même pas si ces membres existent, un homme enfin qui ne sent plus distinctement le sol sous ses pieds, ne doit ni pouvoir marcher régulièrement ni conserver l'équilibre, ni faire agir ses membres sûrement et harmoniquement. 11 faut ajouter à cela que les anomalies du mouvement observées chez les tabescents, le brusque soulèvement